DIXIÈME TYPE MORBIDE OBJECTIF

ÉRTTHRODERMIES EXFOLIANTES GÉNÉRAUSÉES

(Dermatites exfoliatives généralisées '.)

On peut grouper sous le nom général à' érylhrodermies exfoliantes généralisées, créé par E. Besnier, tout un ensemble d'afTeclions cutanées caractérisées au point de vue objectif par le syndrome suivant :

1° Une inflammation des téguments plus ou moins accentuée^ plus ou moins profonde, s' accusant extérieurement par de la rougeur du derme plus ou moins vive;

"l"" Vne desquamation sèche de Vépiderme en lamelles ou en squames plus ou moijis considérables et abondantes ;

' L'importance pratique de ^e groupe est niiniine : mais son importance théorique au point do vue de la conception fîénêrale des dermatoses est majeure : c'est ce (lui légitime le développement que nous avons cru devoir donner à re chapitre.

ÉUYTHRODEUMIES EXFOLIANTES GENERALISEES 227

3* Une généralisatio7i totale ou presque totale du processus morbide à toute retendue des téguments.

C/est h ce syndrome qu'E. Vidal et Leloiront donné le nom dedermatites exfoliantes, et les auteurs étrangers tantôt le nom de pityriasis rubra, tantôt celui de dermatite exfoliatice, exfoliative dermatitis ou dermatitis exfoliativa.

Pour l'historique très touiïu de cette question nous renvoyons h notre travail de I88:î sur la dermatite exfoliative généralisée et à notre article Erythrodermies exfoliantes de la Pratique dermatologique. On consultera aussi avec fruit les mémoires de Jadassohn (1891-189-2), d'Oro Mario (1892), de Caspary 1 1898), de W.-G. Smith (1898), etc....

TABLEAU d'ensemble DES ERYTHRODERMIES EXFOLIANTES GÉNÉRALISÉES'

Le syndrome érythrodermie exfoliante généralisée peut être présenté par deux grands groupes de faits.

Premier groupe. — Le syndrome se manifeste pendant le cours d'une autre dermatose bien classée. Ces faits comprennent :

1** Les poussées aiguës presque généralisées qui se produisent assez souvent dajis le cours d'un pso7*iasis, d'une parakératose psoriasi forme, parfois d'un lichen ruber planus ou d*un pityriasis rubra pilaris : ces poussées n'ont pas d'ordinaire une bien longue durée, elles ne sont pas absolument généralisées; elles sont presque toujours consécutives à une intervention médicamenteuse locale malheureuse — l'acide chrysophanique et les préparations mercurielles sont coutumières du fait — ou à l'adminisl ration à l'intérieur d'une substance nuisible.

Ce sont les erythrodermies exfoliantes secondaires accidentelles ou épisodiques d'E. Besnier : elles peuvent (Hre éphémères ou prolongées, et dans ce cas durer plusieurs semaines.

2" Les erythrodermies généralisées exfoliantes que Von observe parfois dans le cours du mycosis fongoide, el dans la lymphodermie pernicieuse de Kaposi. Ces formes éruptives sont décrites aux articles Mycosis fongoide et Lymphodermie pernicieuse.

H** Les herpétides exfoliatives de Bazin qui surviennent chez des sujets débilités, depuis longtemps atteints de dermatoses rebelles, telles que l'eczéma, les parakératoses psoriasi formes, le psoriasis, le pemphigus. Ce sont les érythrodei^mies exfoliantes secondaires terminales ou cachectiques, pernicieuses, malignes d'E. Besnier, les dermatites exfoliatives généralisées secondaires des auteurs anglais.

Deunikme groupe. — Le syndrome se manifeste d'emblée après une période de début plus ou moins longue, souvent extnhnement courte, chez des sujets indemn<*s de toute dermatose.

Os faits nous semblent pouvoir être elassifiés de la manière suivante : 1® Il y a parfois des dermatoses, et parmi elles nous citerons surtout le pityriasis rubra pilaris, qui, à leur début, afleclent les allures d'une érythrodermie exfoliante généralisée à marche rapide : ce sont des incidents dans l'évolution d'alTertions connues ; nous les laisserons de côté.

* Tout col arliric est oxtrdU ili' nos travaux d»* 18Si, ISS4, 1889 : il a drjj. paru, mais avribeaucoup plu;» île dctaiU. (Ian> la Pnilitfue *fennaloiofji<fue.

228 REACTIONS CUTANEES PURES

2<* Restent alors des érythrodermies exfoliantes généralisées qui gardent ce caractère pendant toute leur évolution. Elles comprennent :

A. D'abord toute une grande classe de faits caractérisés par une vive inflammation cutanée, une desquamation lamelleuse des plus abondantes, une certaine réaction fébrile, du moins au début ; ils constituent une cbaine ininterrompue allant des cas aigus de quelques jours de durée aux cas chroniques pouvant évoluer pendant plusieurs années : ce sont nos dermatites exfoliatives généralisées; on peut les subdiviser en :

a) Érythèmes scarlatiniformes desquamatifs récidivants ou dermatites exfoliatives aiguës bénignes ;

b) Dermatite exfoliative généralisée proprement dite dans laquelle nous croyons qu'il faut établir au point de vue évolutif deux variétés : a) suhaiguë ; b) chronique,

B. Nous y rattacherons, provisoirement au moins, les faits qui ont été décrits par Savill sous le nom de dermatite exfoliative épidémique, et par Ritter von Rittersheim, sous celui de dermatite exfoliative des enfants à la mamelle.

C. Le pityriasis inibra, dans lequel il faut aussi très probablement établir plusieurs variétés évolutives : a) subaigu bénin; b) chronique grave, type Hebra; c) peut-être chronique bénin.

Tels sont les types morbides que nous allons décrire.

Mais il ne faudrait pas croire que nous ayons ainsi épuisé la question des érythrodermies exfoliantes généralisées. Entre tous les types morbides que nous venons d'énumérer, il existe de nombreux faits de passage, et nous avons relevé en outre, soit dans les auteur^, soit dans notre pratique personnelle, des cas que nous ne savons encore où classer, types hybrides à propos desquels il serait encore prématuré de formuler des conclusions précises*.

Le graphique ci-contre permet de se faire rapidement une idée approximative de la constitution de ce groupe et de la place qu'il occupe dans le cadre nosologique.

Conception générale des érythrodermies exfoliantes généralisées. — L'extrême complexité de ce groupe, tel que nous venons de l'esquisser, effraie la plupart des dermatologistes, et surtout les dermatologistes anglais. Ils nous reprochent de trop diviser et subdiviser, de composer trop de maladies différentes avec des cas qui ne constitueraient en somme qu'une seule et même affection.

Nous ferons remarquer qu'en étudiant les divers cas désignés avant nous sans distinction aucune sous le nom générique de dermatite exfoliative ou de pityriasis rubra, et en les groupant suivant leurs ressemblances en plusieurs types morbides, nous n'avons eu pour but que de préciser l'étude clinique de ces faits ; nous n'avons eu nullement la prétention de déclarer que chacun de ces types cliniques constitue une affection à part, une entité morbide nettement définie : une telle idée est bien loin de notre esprit puisque, provisoirement du moins, nous les classons dans les réactions cutanées.

Voici d'ailleurs les principales hypothèses qu'il est permis à l'heure actuelle de formuler sur la constitution intime de ce groupe.

Première hypothèse. — Dans toutes ces érythrodermies, il s'agit d'une sorte de syndrome tenant à des prédispositions individuelles spéciales, qui se développe chez certains sujets sous des influences extrêmement variables, telles que l'appli-

' Voir pour toutes ces questions nos publications de 1883, 1884, 1889, 1892.

ËRITHRODERMIES EXFOLIANTES GÉNËKALISËES 239

calion sur les tégumeaU ou l'ingestiOD de tertains médicaments, telles que des

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auto-intoxicatiODS diverses, des intoxications tire identol les par de» loxines ii tiennes, etc. La forme évolutive, l'aspect spécial, la durée, la terminaison i

230 UKACTIONS CUTANEES PURES

éruptions dépendent de la prédisposition individuelle du sujet qui en est atteint, et aussi, dans une certaine mesure, de la cause déterminante. Mais que Térythrodermie survienne pendant le cours d'une autre dermatose, c'est-à-dire que, suivant le langage actuellement adopté, elle soit secondaire, ou qu'elle se développe d'emblée chez un sujet sain, c'est-à-dire qu'elle soit primitive, cela n'a pas grande importance ; il s'agit en effet toujours du même syndrome.

Cette hypothèse, qui est en somme extrêmement simple et claire, nous paraît des plus acceptables, et, jusqu'à plus ample informé, c'est celle que nous adoptons.

Deuxième hypothèse. — Les formes objectives que nous avons indiquées constituent des entités morbides distinctes. Les érythrodermies qui se développent dans le coui*s du psoriasis, du pemphigus, des dermatites polymorphes douloureuses, des eczémas, des lichens, ne sont, dans la majorité des cas, pas comparables aux formes primitives qu^elles simulent; elles ne sont constituées que par une simple transformation objective de la maladie première déviée de son type et arrivée à un très haut degré de gravité. Elles diffèrent donc totalement, quant à leur nature, des formes primitives, car, alors qu'elles ne sont que des psoriasis, des eczémas, etc., ayant des aspects spéciaux, les formes primitives sont des entités morbides bien à part et nettement définies.

Quant au mode pathogénique suivant lequel se produisent ces éruptions, on ne sait absolument rien de précis. Comme nous venons de le dire, les faits cliniques démontrent qu'elles se développent dans les circonstances les plus diverses, à la suite de l'ingestion d'un médicament nuisible pour le sujet, d'une application externe irritante, d'une infection microbienne, probablement d'auto- intoxications, ce qui expliquerait les cas dans lesquels on ne relève pas de cause directe appréciable. Mais en somme, au point de vue du mécanisme même suivant lequel se fait l'éruption, on en est réduit aux mômes hypothèses que pour la plupart des éry- Ihèmes. Certains en font des maladies sanguines, d'autres de véritables névroses.

Nous étudierons successivement :

1® Les herpétides exfoliatives comprises cliniquement dans le sens que Bazin a attaché à ce mot ; 2*^ les érythrodermies exfoliantes généralisées primitives.

L Érythrodermies exfoliantes généralisées secondaires ou herpétides exfoliatives'. (Dermatites malignes chroniques exfoliantes d'E. Vidal et Leloir; Erythrodermies exfoliantes secondaires terminales ou cachectiques d'E. Besnier.)

La conception de Vherpétide exfoliative est due à Bazin. Il avait remarqué que, dans quelques cas, pendant le cours de maladies cutanées rebelles, et, le plus souvent, chez des sujets débilités, l'éruption s'étendait à toute la surface de la peau, perdait ses caractères distinctifs premiers, se caractérisait d'une manière uniforme par une rougeur diffuse intense et par une ext'oliation lamelleuse fort abondante de l'épiderme occupant toute la surface du corps. « C'est, dit-il, le dernier terme que puissent atteindre les manifestations culanéi^s de l'herpétis. »

Nous citons textuellement :

Symptômes. — « La transition dos genres primitifs à l'herpétide exfoliatrice se fait d'une manière insensible. Dans le pemphigus, elle a lieu par suite de la prolongation de la période squameuse... Dans l'eczéma la sécrétion devient moins

* Col article est extrait en tutalité de nos travaux île 188:i-1884.

HERPÈTIDE MALIGNE EXFOLIATIVE 231

abondante, tandis que les squames persistent et se multiplient en prenant quelques-uns des caractères de celles du psoriasis ou du pityriasis. Dans le psoriasis, la rougeur et le soulèvement de la peau, qu'on observe ordinairement au début de TafTection, s'effacent peu à peu, et les squames deviennent plus minces en même temps que plus abondantes. Dans le pityriasis enfin, une transformation en sens inverse s'observe : les squames, de minces et légères, deviennent plus étendues et plus confluentes. Dans l'un ou l'autre cas, la desquamation épidermique est le seul phénomène objectif et organique qui persiste et c'est elle qui parvient à dominer la scène.

« Lorsque Therpélide exfolialrice est établie, l'éruption couvre presque toute la surface du corps. A peine si quelques régions, telles que la face, la paume des mains et la plante des pieds, sont parfois épargnées. Les squames se produisent et se succèdent incessamment ; elles sont tellement abondantes qu'elles se détachent sans cesse de la surface cutanée; le matin on les trouve amoncelées pour ainsi dire sous les flancs et sous les membres des malades. Ces squames sont minces et légères, transparentes comme des pelures d'oignon ; leurs dimensions sont très variables, les unes sont petites et analogues aux écailles de son, d'autres sont plus larges et plus irrégulières *. »

Les troubles de la sensibilité sont variables; souvent le prurit est assez intense et continuel ; parfois il est faible ou nul ; il y a une sorte d'insensibilité cutanée contrastant avec l'intensité qu'avaient les démangeaisons avant que l'affection générique primitive ne passât à la forme exfoliative. L'état général peut se maintenir encore assez bon pendant un certain temps, puis les forces s'épuisent; il survient fort souvent une diarrhée incoercible; la desquamation peut être alors beaucoup moins abondante ; le malade maigrit, tombe dans le marasme et succombe soit h l'épuisement, soit à une complication.

E. Vidal et P. Raymond ont constaté dans deux cas d'herpétide maligne exfoliative une augmentation d'urée dans le sang, une diminution correspondante dans la proportion de l'urée contenue dans l'urine qui était réduite h 11 grammes dans les vingt-quatre heures, enfin la présence de l'urée en quantité dans les squames exfoliées.

Ces résultats ont été confirmés par Quinquaud qui a évalué à 9 ou 10 grammes par jour la quantité d'urée contenue dans 30 grammes de squames.

Nous avons toujours vu le taux de l'urée très diminué dans les herpétides exfoliatives, et nous avons pu observer pendant dos mois des malades chez lesquels le chiffre de l'urée contenue dans les urines oscillait entre 4 grammes et 8 grammes dans les vingt-quatre heures.

La terminaison de l'herpétide exfoliative ne semble pas devoir toujours être fatale, du moins à la première attaque. On a vu dans quelques cas une afleclion cutanée passer à l'état d'herpétide exfoliative, puis reprendre ses caractères distinctifs, et le malade peut avoir ainsi plusieurs attaques de cette sorte de cachexie cutanée, de même qu*un cardiaque peut avoir plusieurs attaques d'asystolie.

L'évolution fatale et la résistance del'affoction à toute espèce de traitement justi* fient l'épithète de maligne que Bazin avait tijoutée au mot herpétide exfoliative.

Aaiiioiiilr paiholoi^lqoe. — L'anatomie pathologique de Therpétide malign<; exfoliative a été faite par Leloir et par Oro Mario.

* Bazin. Leçons ihe'onques et cliniques sur les affections cutanées de nature art/iritii/ue et durireuse, i8G8. p. 438-439.

232 REACTIONS CUTANEES PURES

Voici ce qu'en dit Leloir (1885) :

Lésions de Vépiderme, — « La couche cornée profonde renferme un assez grand nombre de cellules dont les noyaux et le protoplasma se colorent nettement parle carmin, ce qui indique un état œdémateux de la couche cornée basale.

« La couche granuleuse a disparu, ou l'on n'en trouve que quelques vestiges.

« Le corps muqueux de Maipighi est hypertrophié, ou plutôt ses prolongements inlerpapillaires sont notablement augmentés en longueur et en largeur. Souvent môme ces prolongements interpapillaires se ramifient profondément dans le derme.

« Il existe des signes évidents de prolifération karyokinétique au niveau d'un certain nombre de cellules malpighiennes. L'hypertrophie notable du corps muqueux distingue « l'herpétide exfoliative » de la dermatite exfoliative généralisée vraie, et montre bien qu'il s'agit ici d'une altération chronique de l'épiderme avec troubles de la kératinisation.

« Les lésions du derme sont particulièrement remarquables et presque pathognomoniques. Elles se résument en ceci : il y a altération destructive des faisceaux cdnjonctifs du derme. Cette altération se produit en particulier au niveau et autour des vaisseaux sanguins et surtout des vaisseaux ascendants et horizontaux vers les régions supérieures du derme et surtout vers la région papillaire. Elle existe aussi en certains points autour des vaisseaux lymphatiques du derme. L'infiltration des cellules embryonnaires est presque essentiellement limitée aux territoires conjonctifs dermiques altérés. Dans les cas anciens l'altération du tissu conjonctif dermique devenant plus diffuse, l'infiltration de cellules embyronnaires le devient également. Les fibres élastiques sont conservées.

« Ces lésions destructives si caractéristiques du derme distinguent absolument, au point de vue hislologique, « l'herpétide exfoliative » de la dermatite exfoliatrice vraie. Elles montrent bien que « l'herpétide exfoliative de Bazin » est une affection chronique du derme avec dégénérescence destructive de celui-ci, en un mot une dermatite chronique cachectique, contrairement à la dermatite exfoliatrice vraie.

<c Les glandes cutanées ont en général disparu complètement.

« Les nerfs cutanés ont paru sains. » (E. Vidal et II. Leloir, Traité descriptif des mal. de la peau, 1890, p. 161.)

Mario Oro (1891) a noté dans un cas grave terminé par la mort une desquamation exagérée du slratum corneum, la conservation du stratum lucidum et du stralum granulostcm, de l'atrophie du corps muqueux de Maipighi, avec un peu d'altération vacuolaire ; la couche basale était à peu près normale. Dans le derme il y avait un peu d'allongement des papilles, peu ou point d'infiltration embryonnaire, mais de la prolifération du tissu conjonctif et de l'augmentation du tissu élastique.

Éiloloi^le. Nature. Pathogénle. — Ainsi que nous l'avons déjà dit, l'herpétide exfoliative se développe peu h peu après des poussées successives plus ou moins nombreuses, chez des sujets prédisposés, le plus souvent avancés en âge, d'ordinaire débilités et atteints de certaines maladies de peau, telles que l'eczéma, et surtout les parakératoses psoriasi formes, le psoriasis, les dermatites polymorphes douloureuses chroniques, le pemphigus (Voir article Pemphigus foliacé.) Mais on ignore totalement sous quelles influences morbides ces états se développent.

Et, en effet, nous n'avons h ce point de vue qu'à émettre des hypothèses.

1° Pour ceux qui soutiennent les idées de Bazin rajeunies, il s'agit d'une sorte

HEKPÉTIDE MALIGNE EXFOLIATIVE 233

de cachexie cutanée consécutive à une dermatose invétérée. Ce n'est donc pas une affection nouvelle qui se surajoute h une dermatose ancienne, mais une transformation objective subie par la dermatose première sous rinfluence de causes accidentelles encore mal connues, peut-être par modification du terrain, c'est à-dire de Torganisme tout entier qui réagit au point de vue objectif d'une autre manière, peut-être sous l'influence de toxines diverses provenant d'insuffisance rénale, d'intoxications alimentaires ou médicamenteuses : or, dans ce dernier cas, il faut bien reconnaître que cette hypothèse n'est guère soutenable, car on est obligé d'admettre qu'une éruption d'origine toxinique ou toxique s'est surajoutée h l'éruption primitive.

Nous devons faire remarquer que, depuis qu'on connaît mieux les actions nuisibles des médicaments internes et externes sur les téguments, les herpétides malignes exfoliatives semblent être devenues beaucoup moins fréquentes.

2^ La plupart des auteurs anglais et américains soutiennent que dans ces cas il y a complication de l'éruption première par une deuxième afl'ection complètement distincte et indépendante,, qu'ils appellent une dermatite exfoliative, qui vient se surajouter à l'affection primitive et modifier par suite totalement la scène morbide.

Comme nous l'avons dit plus haut, cette conception est de la plus grande simplicité, et elle est certainement exacte dans quelques cas, ainsi que nous l'avons démontré dans nos travaux ; on retrouve alors en etfet chez le malade primitivement eczémateux ou psoriasique tous les symptômes, toute l'évolution de la dermatite exfoliative généralisée vraie ou de l'érythème desquamatif scarlatiniforme, et la coexistence ou pour mieux dire l'addition de la nouvelle maladie est évidente. Malheureusement il n'en est pas toujours ainsi, et le tableau clinique ne confirme pas toujours d'une manière éclatante les vues théoriques si simples et si ingénieuses que nous venons de formuler. (Voir, pour plus de détails, nos travaux antérieurs et notre article de la Pratique Dermat.)

Diagnostic. — Il est bien difficile en présence d'une herpétide exfoliative de dire si c'est une. affection primitive ou secondaire, et à quelle dermatose elle est consécutive. Dans la majorité des cas, lorsqu'on n'a pas observé le malade depuis le début de ses éruptions, il faut s'en rapporter aux commémoratifs. Parfois cependant, lorsque l'herpétide exfoliative ne fait que commencer à se développer, on peut retrouver en un point quelconque du corps des éléments qui ont encore certains des caractères de la dermatose primitive.

Voici ce que nous pouvons dire de plus précis.

Vérythème desquamatif scarlatiniforme diffère de l'herpétide par son début brusque et sa moindre durée.

La dermatite exfoliative généralisée est souvent impossible à différencier d'emblée de l'herpétide. Cependant l'état fébrile, l'absence de maladies antérieures, l'aspect plus franchementinflammatoire dos téguments, les complications possibles, son «évolution cyclique, sa terminaison par la guérison complète, sont des points de repère pour le diagnostic.

L'évolution du pityriasis rubra est fort longue, très progressive au début; les squames sont d'ordinaire assez petites ; les sujets qui en sont atteints présentent presque toujours de la tuberculose.

Un point réellement délicat consiste à distinguer les herpétides exfoliatives des poussées aiguës et presque généralisées qui se font soit sur des eczémas vi'ais,

234 REACTIONS CrTANÉES PURES

soit sur ce que l'on appelle des eczémas séborrhéiques ou parakéraioses psoriasiformes eczématisées, soit sur des psoriasis.

Les poussées aiguës d'eczéma ne sont presque jamais absolument généralisées; il reste toujours en quelque point du corps un coin de peau saine. Ces éruptions ont une marche aiguë ; elles évoluent assez rapidement, peuvent s'accompagner de phénomènes généraux fébriles, mais non de cachexie.

Les poussées aiguës d'eczémas séborrhéiques psoriasiformes ou parakératoses psoriasiformes et de psoriasis, — psoriasis scarlatiniformes généralisés des anciens auteurs, — peuvent être absolument généralisées, rebelles et de longue durée. Elles diffèrent cependant des herpétides exfoHatives types par la moins longue durée habituelle des poussées, par la moindre abondance des squames, par des phénomènes d'inflammation cutanée beaucoup plus intenses, par les bons effets assez rapides des applications émollientes, par l'absence d'état général relativement grave.

Les poussées aiguës et presque complètement généralisées de lichen planus n'offrent pas non plus l'abondante desquamation des herpétides ; elles n'en ont pas l'absolue généralisation, leur couleur est un peu terne, terreuse par place; enfin il est presque toujours possible de retrouver en certains points du corps des papules isolées et nettes de lichen planus. Des caractères analogues font reconnaître le pityriasis imbra pilaris dans ses formes généralisées.

Cependant tous ces faits sont d'une analyse des plus difficiles : ils prêtent à l'ambiguïté, aux discussions, et aux diverses interprétations que nous avons formulées plus haut.

Traitement. — Quand On se trouve en présonce d'un cas rentrant dans la catégorie précédente, il faut d'abord s'occuper de l'état général da malade. On combattra les complications gastro-intestinales et pulmonaires : on réveillera l'appétit par des toniques amers, en particulier par de la strychnine, par des préparations de fer et de quinquina.

On surveillera l'alimentation : on en écartera avec soin tout mets excitant pour la peau ou indigeste.

Quand c'est possible, il faut donner le régime lacto-végélarien, et, pour peu qu'il y ait insuffisance urinaire, ce qui est d'ailleurs la règle dans ces cas, il faut essayer d'imposer le régime lacté complet.

Localement, on ne doit qu'essayer de calmer l'état luffammatoire de la peau et de la protéger contre les influences nocives extérieures. On y arrive par des onctions de corps gras, axonge fraîche, cold-cream frais, vaseline pure, huile de foie de morue blanche ou blonde de belle qualité, glycérine neutre pure, glycérolé d'amidon. Uniment oléo-calcaire, avec ou sans enveloppement avec de la tarlatane aseptique.

Quand les démangeaisons sont vives, ce qui n'est pas la règle, il est utile d'ajouter à ces diverses substances i/200 d'acide phénique ou d'essence de menthe, ou bien du naphtol, du camphre ou de l'ichtyol aux doses tolérées. -Les pâtes de zinc rendront alors des services.

Les bains continus, quand on peut les donner, produisent d'excellents effets. Quand on ne peut les administrer, on les remplace avec un certain avantage par des bains prolongés de deux, trois, quatre heures de durée, donnés avec de l'eau de son additionnée d'eau de graine de lin (4 h 5 kilogrammes de graine de lin bouillis dans 20 litres d'eau) et de 500 grammes à 1 000 grammes de bonne gélatine.

LRTTHOIE nCARLATIMFuRME PKStjl A^ATiK *U

lijDf j.irk»^ Lî,->^V* cc'iiire ce> dorroaîo>o> voir Traîiemrftt tir in âcrwati,!

n Érytàrodamies rrtpKaiitfs géawFalisées prâutms — 1' lh.Kii\itTR km <•

■Ir. — Vi.jrî îa synonymit^ de ceWo adt^tion d\^prt*> Oro Mario. — Eryiht'm^ ficanahyiiforuif des^vny/wlif readtoayU Ft'rtH>î ol K Uo>nior . — Erythr'»dfrmif fx^oitoytlc fryihtmatt'fiSf E. Be>niiT . — Dfrnuiulf r^rf^haytlr nt'jv^ hf7i,pMf lîrcH-q . — Dfr}ni7îtirr.xfu(7>7nr<^rrcurrrntf lîrahnm , — i)f."»î/7r tryihtfhaî^mst fjrfohaîirf aigvc rtcidivantc, — Esartîhcmf rct\J*vré»it ^^N oclordo Wrtzikon-. — ExanDième recidiranî Sicarlatiniformf Rurchardl Mênan, IK IVr- DouiUi — iPermat'iic ^carl-aîiniform^ gcutralisce rècid,i\7>it^ ^K. Vidal et Loloir . — Oro Mario .

^é^imÊaÊmm. — Cest nne sorte de pseudoi'^xanlhoine carartôri>ô jvir un doluU a^>ez franc, fébrile, simulant celui de la scarlatine, par une rouireur inltMiso souv^'^t ^énêraiis^'^e du demie, puis par une exfolialion laniellouse de Tepidonue, et par untf zuérison complète en l'espace de trois à six semaines. 11 no semMe pa> être contagieux ; cependant on a relaté sous le nom de donnât ile exfoliatrico do> enfants à la mamelle et sous le nom de dermatite exfoliative êpidêmiquo des fait> qui semblent se rapporter comme physionomie clinique, les uns à nos dermatite> exfoliatives aiguës, les autres à nos dermatiles exfoliativessulwisîuos, et dont nou> donnerons une description succincte à la lin du chapitre l^ermalile exfoliative gi^nêralisée proprement dite.

*. — E, Besnier et Fén^ol ont crtV en 1876 le groupe que nous tHudions et lui ont donné le nom d'Érythème scarlatini forme desquamatif iVoidivanl parce qu'il est fréquent d'observer, quelque temps après la premièiv atteinte, une nouvelle poussée éruplive en tout semblable à la première, quoique d'ordinaiiv un peu moins forte, puis une troisième, une quatrième, etc. Avant eux ce type morbide- était confondu soit avec le pityriasis rubra, soit avec la dennatite exfoliative irénéraliséc.

Brand, Friedrich Engelmann, A. Kuehn, Bernouilli conslalèivut que beaucoup de ces éruptions et de leurs récidives étaient provoquées par Tingeslion docerlaine> substances médicamenteuses; aussi ont-ils pu se demander si tous les érylhèmes desquamalifs récidivants déjà décrits ne devaient pas être ranges purement et simplement dans la grande classe des éruptions médicanlenteuse^.

Notre travail de 1884 a précisé le tableau clinique de cette forme uiorbitle. Nou> y avons mis en reliel rinfluence palhogénique toute-puissante des médicaments, mais nous avons cru pouvoir aflirmer d'après des observations personnelles qu'il existe des faits incontestables d'érythème searlatiniforme desquamatif qui se produisent en dehors de toute influence médicamenteuse. Depuis lor> notre expérienct* clinique nous a confirmé dans Topinion que presipie tous, ^in<m lou> les érj'lhèmes scarlatini formes desquamatifs récidivants, reconnaissent pour cause une intoxication médicamenteuse quelconque chez des sujets préilisposés. Mais il

• CH article n'«»sl que le rêsuiiic de noire travail de I88i. Voir en nuire uohv arlu'lr «le la /'»•«»■ tique dermatologique.

• Pour rhistorique de cette foriiio morhiile. voir nos Iravauv el eru\ «le Miirio On»

236 REACTIONS CUTANEES PURES

n'en est pas moins vrai qu'ils semblent pouvoir se produire en dehors de cette influence.

Symptômes. — Prodvomes. — L'e'rythème scarlatini forme desquamatif d(5bute d'ordinaire par des phénomènes généraux. Le malade éprouve d'abord un léger malaise, une sensation de courbature, de la céphalalgie ; il est pris d'un frisson tantôt léger, tantôt intense, ou de frissonnements prolongés. Il semble que la fièvre atteint son acmé les deux ou trois premiersjours de Tafl'ection : au quatrième ou au cinquième jour, quand le médecin peut observer la température, il est fréquent de noter de 38 h. 39^ sous Taisselle. 11 y a de 100 îi 110 pulsations par minute. Il peut y avoir de Tanorexie, mais elle n'est jamais très marquée.

Ces prodromes ont une durée variable : tantôt ils sont fort courts et l'éruption apparaît presque tout de suite, tantôt ils persistent pendant quelques jours avant qu'il ne se produise la moindre rougeur.

Éruption. — L'éruption débute assez souvent par de petites taches rouges, prurigineuses, ou bien par de nombreux petits boutons rouges, secs, qui s'élargissent et deviennent confluents, ou bien d'emblée par une large plaque d'un rouge uniforme qui s'étend avec rapidité; parfois enfln il se développe simultanément sur presque toute ou même sur toute la surface du corps une rougeur écarlate ou de petits points rouges papuleux qui deviennent confluents et se transforment on une nappe d'une teinte uniforme.

La région par laquelle débute l'éruption est probablement variable. Elle peut commencer par les parties supérieures du corps, par les bras, et finir par les pieds ; elle peut gagner de bas en haut, débuter par le devant de la poitrine, par la face interne des cuisses, etc., ou bien attaquer plusieurs points à la fois.

Dès qu'elle s'est manifestée, elle tend à se généraliser ; le plus souvent elle le fait avec une grande rapidité, en moins d'un jour : dans quelques cas rares, elle met de quatre à six jours pour envahir toute la surface du corps. La tête et les extrémités, mains et pieds, semblent être les points qui sont atteints les derniers : parfois même la tête reste indemne.

Tantôt l'éruption est« régulièrement partielle, symétrique ou non, et reste partielle pendant toute sa durée, conservant le même type dans ses récidives — Erythèines scarlatiniformes partiels ; tantôt elle se dissémine à la plus grande partie du oorps, laissant toujours des points indemnes. Cependant, alors môme que la rougeur ne devient pas universelle, l'afl'oction est en réalité générale, et l'on verra plus tard la desquamation se produire même là où il n'y a pas eu de rougeur apparente. » (E. Besnier et A. Doyon.)

(Juand elle est arrivée h son apogée, l'éruption est caractérisée par une rougeur intense, uniforme, quoique étant en certains points d'un rouge {ïlus vif et en d'autres d'un rouge plus sombre. La face a d'ordinaire une teinte un peu plus claire que les autres régions du corps : la partie antérieure du cou et le thorax sont d'un rouge un peu moins intense que les parties postérieures et latérales du cou, et surtout que l'abdomen, où l'éruption prend une teinte un peu sombre. La face externe des cuisses est un peu moins rouge que leur face interne et que les jambes. La paume des mains et la plante des pieds ne présentent bien nettement de la rougeur qu'après la desquamation ; mais ceci tient surtout à l'épaisseur de leur épiderme.

Cette coloration de la peau disparaît presque complètement sous la pression du doigt : cependant il est assez fréquent de voir persister une teinte d'un jaune rosé.

EfOTHEME SCARLAnXIFoRME HEvjlMfATlF

Lf^ îrr"QiDrnt> dans qotîqDfs ra> rares pr^nn^^nt une trinîe bt- luOTTEiDquî-; parfois il> sont le siecf d'un cpdrme plu> ou uiô.ns can>îd'*raMt' f't pins ou moins rîrndu, n»ai- ce pb»''Domf'De. quand il cxi>îp, disparaiî en qu]qu*'S K'jrs, ei :i nt* r^^te qu Tin trt^ It^irer épaississrmrnt de îa pt-au perceptible au loucber quand on la roule entre les doiirts-

La defiçna Motion, qui est constante, commence d'ord.naire à se produire troiS ou quatre jours après la r^^n^ralisalion d»- Irruption ; eiif est parfois p. us j»rt*Cv»ce, parfois aussi un peu pln> tardive E Rt^snjer a beaucoup insi>t^ sur ce f.aU pour lui pathognomonique dt- réiylbème desquamnlifscarlatiniforme, quv ladi'squamalion débute arant la di>pantion dt- la rougeur

Il se forme daln^rd de prlit^-s irt-r^ures superfiri» ll»^; rêpiderme se fendille, puis se soulève, pr^^nd une teinte dun^^ blanc nacré, et constitue dt^ lamelles qui se détachent de plus en plus. La desquamation se produit partout où il y a eu rt^acear.

Se> caractères principaux sont d être sèche et excessivement alondante, puisqu*OD recueille chaque matin dans le lit du malade des poignées de squames. (>> squames sont furfuracées en certains points, mais presque partout îarces, lamel* leusi's, blanrhe>. le plus souvent très minces et transparentes, assex rarement épaisses, jaunâtres, opaques. Elles peuvent être fort grandes, atteindre plusieurs centimètres de larir^ suri a 2 centimètrt> de haut; elles sont assex irrégulières, souvent recroque vil Jét*s à leur bord libre. Elles peuvent être adhérentes par «n de leurs c »tés et flott^T dans tout le reste de leur étendue, ou bien elles adhèrent par leur centre, se dt*taf'h<nt par toute leur p>ériphérie, et alors leur partie flottante forme un*" sorte de colb*n*tte épidermique. Quand on est parvenu, ce qui est assez diflinb*, à enlever toutes les squames par le grattage, on arrive sur une surface rouge, brillant»', luisante, mais non suintante : Téruptiun est toujours sèche, même aux plis articulairt's, sauf dans quelques cas rares oii Ton trouve sous les >quames un exsuda! eczéma tique.

L'asp«*ct irénéral de l'adeclion peut donc varier d'un moment h Tautre, selon que le derm»' «-st rt^couveil de siguames aduUe$ qui sont flotlante> et sur le point de se d^^tacber ou de st^Ufimfs jfunfs, qui sont fines, furfuracées, adhérentes.

A^}tect d^ la desquamation f^uicaut Ifn régions^. — .Vu cuir chevelu, aux sourcils, à la barl»e. les >quames sunl fines, furfuracées, abondantes, adhérentes : elles forment parfois des ania- épais d'un blanc jaunâtre. Elles sont traversées perpendicnlaip*ni«'nt par les ch»*veux.

Sur le front et sur les paupières elles sont fines, mais déjà un peu lamelleuses Elle^ forment souvent une couche épaisse à la racine du nez, au sillon naso-lal>ial, dans la conque d«' l'oreille. Elles sont fines et assez larges à TextriMuité du nez. furfuracées sur les joues.

Au cou elles prennent de plus grandes dimensions. Sur le tronc elles sont fines, inégales, largr<, recroquevillées à leur Iwrd libre, d'un blanc mat. Sur la rt^gion deltoldienne elles >ont lar2»*s. minces et transparentes, déchiquetées et frisottantes vers leur> bord-, de 1 à 3 cmliniètres de lame ^^ur \ centimètre de haut.

A la fare dor^ale dt*s mains on voit absez souvent de fort larges squames de plusi^'ur^ centimètres carrés, transparentes, mais épaisses, résistantes, collées à la peau dont elles s*' détachent par un soulèvement lent et graduel qui met plusieurs jours à s'effectuer. .\ la face palmaire des mains et des doigts, connue à la plante des pieds, elles ont des caractères analogues; mais encore plus accentués : en ces régions, les téguments semblent rigides : on dirait qu'ils sont recouverts d'une

238 REACTIONS CUTANEES PURES

i3paisse couche de collodion ou de baudruche; peu à peu Tépidcrme devient jaunâtre et se détache en larges lambeaux durs, presque cornés, ne formant parfois qu'une seule pièce à la paume des mains et à la plante des pieds : ce sont les gants et les sandales que les auteurs ont décrits. Lorsque cette première couche est tombée, on trouve au-dessous un derme rosé, recouvert de quelques fines lamelles furfuracées ; mais il ne se fait pas d'ordinaire une deuxième desquamation en larges lambeaux analogue à celle que nous venons de décrire.

Au niveau du pubis on trouve souvent des amas de squames. Les organes génitaux et le podex sont d'un rouge vif et ne sont d'ordinaire recouverts que de petites lamelles fines et peu nombreuses, souvent comme macérées. Sur les cuisses et sur les jambes les squames sont larges, d'un blanc mat et recroquevillées k leurs bords ; elles atteignent d'ordinaire leurs plus grandes dimensions vers les genoux et le cou-de-pied, oii elles ont parfois jusqu'à 5 et 6 centimètres de diamètre et ressemblent h des feuilles de baudruche gommée.

Les muqueuses ne restent pas toujours indemnes. Il est fréquent d'observer dès. le début une angine érythémateuse légère caractérisée par un peu de gêne de la déglutition et de la rougeur marquée de l'isthme du gosier. Parfois les conjonctives sont injectées et douloureuses. Dans la plupart des cas, la langue est un peu blanche au début, puis elle se dépouille, desquame en quelque sorte, et prend un aspect lisse, vernissé, rouge vif : elle semble avoir perdu son épithélium superficiel. Le malade y éprouve parfois une sensation de sécheresse et des picotements.

Presque tous les malades accusent une .suppression à peu près complète de leur sécrétion sudorale. Ils ressentent une impression de froid très vive quand ils se découvrent.

Symptômes Mnbjeciir». — Le prurit est, dans quelques cas, d'une assez grande intensité pour que le malade se gratte; mais assez souvent les démangeaisons sont peu vives, et ce qui domine, ce sont des sensations de picotement, de cuisson ou de chaleur mordicante presque intolérables.

Ces phénomènes douloureux peuvent précéder la rougeur ; ils ne sont pas constants ; ils peuvent être fort modérés, et manquer presque complètement.

Coniplicalions de Véruption. — Elles sont assez rares. On a noté parfois des furoncles vers la fin de l'éruption ; parfois aussi il se produit des phlyctènes, des vésicules eczématiques ou des sudamina, et du suintement plus ou moins séreux avec formation de croiitelles jaunâtres ou brunâtres vers les grands plis articulaires.

Phénomènes içénéranx. — Us sont presque nuls lorsque la période de desquamation est arrivée, La fièvre est encore assez vive vers le soir pendant quelques jours, puis elle disparait complètement. Le malade reprend tout son appétit, toutes ses forces, bien avant la terminaison des accidents cutanés.

On a noté de l'endocardite, de l'albuminurie passagère, des arthralgies, des arthropathies, des mélrorragies. des épistaxis, des otites purulentes, de l'herpès facial ou génital, etc.

Lésions des phanères. — Les ongles et les cheveux sont atteints fort souvent, pour ne pas dire toujours.

Il se forme d'ordinaire sur les ongles, vers leur racine, une sorte de sillon, de dépression transversale plus ou moins profonde suivant l'intensité du processus desquamatif; et, quand il y a plusieurs attaques successives rapprochées d'érythème, il se produit une rainure à chaque poussée nouvelle, de telle sorte qu'un

KRYTHÈME SCARLAÏINIFOUME IIESQI VMATIF 239

ongle peut en présenter plusieurs parallèles. Ix*s ongles qui sont le plus profon- (Ic^ment atteints sont ceux du pouce et de Tindex.

ijuand le processus desquamalif aélé fort intense, le sillon est très profond et la partie antérieure de Tonglc semble <Ure coniplèlenient d«Hachée de la partie postérieure, celle qui se forme après Téruption. Otte partie antérieure est graduellement reportée en avant par les couches de nouvelle formation; elle peut même faire bascule ou être éliminée plus ou moins vite.

Les cheveux et les poils du corps peuvent aussi tomber dans une certaine mesure : mais il est assez rare qu'ils le fassent avec la même rapidité et la même abondance que dans la dermatite «^xfoliative généralisée subaigué.

Marrhe. Darée. TermlnadsoBs. — La desquamation s'eiïectue ordinairement avec toute son intensité pendant environ une semaine : c'est la période d'état de l'affection. Puis elle devient de plus en plus fine, pilyriasique, et cesse enfin après une durée qui peut osciller entre une semaine et un mois, mais qui est, en moyenne, de quinze à dix-huit jours.

Ce sont les formes aiguës bénignes d'E. Hesnier. Les formes prolongées (formes subaigiiés d'E. Besnier) sont tout à fait voisines de la dermatite exfoliative généralisée : en réalité, il n'y a pas de lignr do démarcation précise entre ces deux types morbides.

Quant à la rougeur, elle disparait quelquefois très vile; parfois cependant elle persiste jusqu'à la fin de la desquamation en prenant des teintes de plus eu plus pales qui se rapprochent du rouge terreux.

D'ailleurs le tableau clinique de rérythème scarlatiniforme desquamatif peut être beaucoup moins complet que nous venons de le tracer. Il y a des formes avortées qui évoluent en quelques jours et probablement même des formes qui se localisent à certaines régions du corps (voir plus haut.)

Récidives. — Un des caractères les plus singuliers de ces éruptions, c'est de pouvoir récidiver et de récidiver souvent. D'ordinaire le malade a une première atteinte longue, sérieuse, d'un mois à six semaines de durée, à la suite de laquelle il peut même quelquefois perdre ses cheveux et ses ongles; puis, au bout d'un laps de temps très variable (de quelques mois à plusieurs années), il en a une deuxième atteinte presque toujours moins forte que la première; peu de temps après il peut en avoir un(» troisième, etc. Dans quelques cas. elles semblent se rapprocher de plus en plus à mesure qu'elles se multiplient; elles paraissent en même temps devenir moins longues et moins sévères; leur durée peut ne plus être que de huit jours et même moins; si les phanères ont étt» touchés à la première attaque, ils le sont h peine à la seconde, pas du tout à la troisième, etc.... La maladie n'est pas perpétuelle; les récidives ne sont pas fatales; elles peuvent cesser de s(» produire.

AiMioaiie patholofflque. — Voici les lésions liislologiques que Babes a constalérs sur un fragment de peau provenant d'un malade de IVtrini ide (lalalz) (1880;.

Le stratum corneum est épaissi; le si rat u m granulosum est fort accentué; l'éléidine s'y trouve en extrême abondance et fuse un peu vers les couches cornées, beaucoup vers le corps muqueux deMalpighi. Olui-ci prulifiMT, et, entre ses cellules, s'observent des cellules embryonnaires mononucléaires, de telle sorte (ju'en certains points, surtout au niveau des prolongements interpapillaires, on ne distingue plus bien les limites de l'infiltration dermique et de l'épiderme.

Dans un cas examiné par Suchard, le stratum granulosum avait disparu et les

cellules de la couche cornée avaient conservé leurs noyaux, ce qui ressemble singulièrement aux lésions de la dermatite exfoliative généralisée vraie.

Leredde et Dominici ont signalé, en 1899, dans un cas, de Thypoglobulie, une légère leucocytose, de Thypochromie et une éosinophilie manifeste.

Pronostic. — Le pronostic de Térythème desquamatif scarlati ni forme est éminemment bénin. Ce qui peut le rendre un peu plus réservé, c'est la possibilité de récidives imprévues.

Étioiofçie. — L'érythème desquamatif scarlatiniforme est une maladie rare : dans notre étude de I88i, nous n'avions pu en réunir que 16 cas nets. Les cas douteux et surtout ceux qui sont causés par Tingestion de certains médicaments ou par certaines applications irritantes externes sont beaucoup plus nombreux.

Cette affection s'observe à tous les âges de la vie : les deux sexes sont atteints, et peut-être les hommes plus souvent que les femmes. Elle peut survenir dans le cours de diverses maladies infectieuses, dans la blennorragie, pendant la convalescence de la fièvre typhoïde, h la période terminale de la maladie d'Addison. Mais, dans la plupart des cas, il est bien difficile de savoir si l'éruption doit être rattachée h l'infection morbide primitive, ou bien aux médicaments qui ont été ingérés,

La question des éruptions médicamenteuses domine l'étiologie et la pathogénie des éryth.èmes desquamatifs.

Dès 1884, bien que nous nous soyons efforcés, pour éviter toute cause d'erreur, d'établir notre description sur des cas dans la pathogénie desquels les médicaments semblaient n'avoir joué aucun rôle, nous avons signalé la possibilité pour ces éruptions de se développer sous l'influence du mercure, de la quinine, de la belladone, du chloral, dusalicylate de soude, de l'opium, de l'arsenic, de l'acide phéniquc, de l'antipyrine, etc.... Cependant il y a une importante distinction à établir. En dehors peut-être du mercure, dont l'administration est parfois la cause occasionnelle d'érythrodermies exfoliantes généralisées de plusieurs semaines et même de plusieurs mois de durée (voir le chapitre suivant), la plupart des médicaments énumérés provoquent l'apparition d'éruptions généralisées rouges beaucoup plus éphémères que celles que nous éludions et que l'on pourrait désigner sous le nom à'èrythèmes scarlalinotdes. Mais il est évident qu'il y a entre ces deux types toute une gamme ininterrompue de faits de passage.

Inversement tous les éry thèmes scarlatini formes desquamatifs récidivants doivent-ils être uniquement attribués à une cause médicamenteuse? au mercure en particulier? Nous croyons que. dans certains cas que nous avons observés, l'origine médicamenteuse était bien peu probable.

Nous pensons, avec E. Besnier, que, chez certains sujets prédisposés, toute cause occasionnelle (médicament, aliment nuisible, toxine microbienne ou toxine d'origine gastro-intestinale, rénale, etc, irritation locale des téguments par une substance non tolérée, etc.) peut provoquer une poussée. Ce qui fait l'éruption, ce n'est donc pas la cause occasionnelle, c'est le sujet lui-même et ses prédispositions du moment. Cette manifestation morbide nous semble donc devoir être rangée dans nos réactions cutanées (Voir E. Besnier et A. Doyon, 1. 1, p. 35:2-353).

Mais il convient d'ajouter que pour certains individus il n'y a qu'une seule cause occasionnelle, toujours la même pour un sujet donné, qui soit susceptible de provoquer chez lui l'apparition des accidents cutanés.

Dlac^noMic. — Lu scarlatine est l'afTection avec laquelle on confond le plus sou-

ÉRYTDÈME SCARLATINIFORME DESQrAMATiF 241

vent rérythème desquamatifscarlati ni forme. Si le malade a eu déjà des poussées antérieures, on peut suspecter le diagnostic de scarlatine, car cette affection ne récidive que rarement. Si Ton se trouve, au contraire, en présence d'une {yemière atteinte, on pourra croire à une fièvre éruptive : il sera même souvent impossible de se prononcer dès le premier jour de l'éruption. Néanmoins, dans les scarlatines à éruption comparable h celle de Férythème desquamatif scarlatiniforme, les phénomènes généraux, céphalalgie, réaction fébrile, prostration, sont beaucoup plus marqués, Tanginc est beaucoup plus intense : par contre, les phénomènes cutanés sont moins accentués dans la scarlatine vraie, la rougeur est moins vive et moins généralisée; elle persiste beaucoup moins longtemps; elle a d'ordinaire disparu quand commence la desquamation qui est moins hâtive, moins abondante, moins lamelleuse et moins persistante; on y constate la présence de la raie scarlatineuse qui manque dans Téry thème. Enûn on n'observe pas d'ordinaire dans Férythème desquamatif scarlatiniforme les diverses complications qui sont si fréquentes dans la scarlatine. 11 n'en est pas moins vrai que ces deux affections si dissemblables dans leur nature réelle. Tune éminemment contagieuse, grave, tandis que Tautre ne Test point, ont été confondues jusque dans ces derniers temps, et que, comme Ta fort bien indiqué E. Besnier {Loc. cil.) les difficultés que présente dans les premières périodes de l'éruption le diagnostic différentiel de ces deux affections sont fort souvent insurmontables. En pratique, dans un cas douteux, il faut toujours agir comme si Ton redoutait une scarlatine.

A coté des érythèmes scarlati ni formes desquamatifs vrais, il y a toute une série d'éruptions rouges plus ou moins étendues, siégeant surtout vers le cou, les aisselles, les aines, les creux des jarrets et les plis du coude, les parties latérales du tronc, éminemment fugaces, peu desquamatives : ce sont les érythèmes scarlalinoïdes d'E. Besnier, ils se produisent surtout après l'ingestion de nombreux médicaments tels que l'opium, la quinine, le datura, la belladone, le benzoate de soude, le salicylate de soude, le chloral, l'ipéca, etc.

Nous avons déjà dit en quoi Férythème desquamatif scarlatiniforme diffère de Vherpélide exfoliative. Nous renvoyons au chapitre suivant pour l'étude de ses rapports avec la dermatite exfoliative généralisée subaigu?, rapports que nous croyons être des plus étroits, puisque nous avons donné au type morbide que nous étudions en ce moment le nom de dermatite exfoliative aiguë bénigne.

Il ne peut être confondu avec le pityriasis rubra de Ilebra, qui s'en distingue d'emblée par son mode de début beaucoup plus lent, par sa longue durée, son aspect moins rouge vif, et sa desquamation moins lamelleuse.

Traitcmeni. — Il est à peu près nul. Nous croyons prudent de s'abstenir de toute médication interne active. Mais il y a une indication majeure qui se pose si la cause déterminante de Férythème est une intoxication médicamenteuse ou autre, c'est de supprimer l'agent provocateur, et de laver le malade par le régime lacté complet, par les eaux alcalines et diurétiques, par les tisanes et les préparations diurétiques inoffensives, par les laxatifs doux et les grands lavages de Fintestin.

S'il refuse le régime lacté, on le mettra à une diète relative tant qu'il y aura de la lièvre, puis on le soumettra à une alimentation saine, progressive, fortifiante, dont on éliminera toute substance trop épicée, trop salée, ou excitante.

Comme soins locaux, tant que lo diagnostic n'est pas certain, il est bon d'agir comme si l'on avait affaire h une scarlatine : on tiendra par conséquent le malade au lit, et on l'empêchera de se refroidir.

BnocQ. ~ Derniatologio. II. i6

234 REACTIONS CUTANÉES PUBES

soit sur ce que Ton appelle des eczémas sébon^héiques on parakératoses psoriasiformes eczématisées^ soit sur des psoriasis.

Lgs poussées aiguës d'eczéma ne sont presque jamais absolument généralisées; il reste toujours en quelque point du corps un coin de peau saine. Ces éruptions ont une marche aiguë ; elles évoluent assez rapidement, peuvent s'accompagner de phénomènes généraux fébriles, mais non de cachexie.

Les poussées aiguës d'eczémas séborrhéiques psoriasiformes ou parakératoses psoriasi formes et de psoriasis, — psoriasis scarlatiniformes généralisés des anciens auteurs, — peuvent être absolument généralisées, rebelles et de longue durée. Elles diffèrent cependant des herpétides exfoliatives types par la moins longue durée habituelle des poussées, par la moindre abondance des squames, par des phénomènes d'inflammation cutanée beaucoup plus intenses, par les bons effets assez rapides des applications émollientes, par l'absence d'état général relativement grave.

Les poussées aiguës et presque complètement généralisées de lichen planus n'offrent pas non plus l'abondante desquamation des herpétides ; elles n'en ont pas l'absolue généralisation, leur couleur est un peu terne, terreuse par place ; enfin il est presque toujours possible de retrouver en certains points du corps des papules isolées et nettes de lichen planus. Des caractères analogues font reconnaître le pityriasis rubra pilaris dans ses formes généralisées.

Cependant tous ces faits sont d'une analyse des plus difficiles : ils prêtent à l'ambiguïté, aux discussions, et aux diverses interprétations que nous avons formulées plus haut.

Traitement. — Quand On se trouve en présence d'un cas rentrant dans la catégorie précédente, il faut d'abord s'occuper de l'état général da malade. On combattra les complications gastro-intestinales et pulmonaires : on réveillera l'appétit par des toniques amers, en particulier par de la strychnine, par des préparations de fer et de quinquina.

On surveillera l'alimentation : on en écartera avec soin tout mets excitant pour la peau ou indigeste.

Localement, on ne doit qu'essayer de calmer l'état inflammatoire de la peau et de la protéger contre îes influences nocives extérieures. On y arrive par des onctions de corps gras, axonge fraîche, cold-cream frais, vaseline pure, huile de foie de morue blanche ou blonde de belle qualité, glycérine neutre pure, glycérolé d'amidon. Uniment oléo-calcaire, avec ou sans enveloppement avec de la tarlatane aseptique.

Quand les démangeaisons sont vives, ce qui n'est pas la règle, il est utile d'ajouter à ces diverses substances 1/200 d'acide phénique ou d'essence de menthe, ou bien du naphtol, du camphre ou de l'ichtyol aux doses tolérées. -Les pâtes de zinc rendront alors des services.

Les bains continus, quand on peut les donner, produisent d'excellents effets. Quand on ne peut les administrer, on les remplace avec un certain avantage par des bains prolongés de deux, trois, quatre heures de durée, donnés avec de l'eau de son additionnée d'eau de graine de lin (4 à 5 kilogrammes de graine de lin bouillis dans 20 litres d'eau) et de oOO grammes à 1 000 grammes de bonne gélatine.

ÉRYTHÈME SGARLAÏlNIFORME DESQLAMATIF 235

Les complications diverses, eczéma, pyodermites, etc., comportent les médications locales utilisées contre ces dermatoses (voir Traitement de la dermatiie exfoliative généralisée).

II. Érythrodermies exfoliantes généralisées primitives. — l"" Dermatite exfoliative AIGUË BÉNIGNE OU ÉRYTHÈME SCARLATINIFORUË DESQUAMATIF ^

Synonymie. — Voici la synonymie de cette affection d'après Oro Mario. — Érythème scarlaiini forme desquamatif récidivant (Féréol et E. Besnierj. — Éi*ythrodermie exfoliante érythémateuse (E. Besnier). — Dermatite exfoliante aiguë bénigne (Brocq). — Dermatite exfoliative récurrente ((iraham). — Dermite érythémateuse exfoliative aiguë récidivante, — Exanthème récidivant (Voglcr de Wetzikon). — Exanthème récidivant scarlatini forme (Burchardt-Mérian, D. Bernouilli). — Dermatite scarlatini forme généralisée récidivante (E. Vidal et Leloir;. — Oro Mario).

Déflniilon. — C'est une sorte de pseudo-exanthème caractérisé par un début assez franc, fébrile, simulant celui de la scarlatine, par une rougeur intense souvent généralisée du derme, puis par une exfoliation lamelleuse de répiderme, et par une guérison complète en l'espace de trois à six semaines. Il ne semble pas être contagieux : cependant on a relaté sous le nom de dermatite exfolialrice des enfants h la mamelle et sous le nom de dermatite exfoliative épidémique des faits qui semblent se rapporter comme physionomie clinique, les uns à nos dermatites exfoliatives aiguës, les autres à nos dermatites exfoliatives subaigués, et dont nous donnerons une description succincte à la (in du chapitre Dermatite exfoliative généralisée proprement dite.

HiHioriqne'. — E. Besnicr et Féréol ont créé en 4876 le groupe que nous étudions et lui ont donné le nom d'Ery thème scarlatiniforme desquamatif récidivant parce qu'il est fréquent d'observer, quelque temps après la première atteinte, une nouvelle poussée éruptive en tout semblable à la première, quoique d'ordinaire un

peu moins forte, puis une troisième, une quatrième, etc. Avant eux ce type morbide était confondu soit avec le pityriasis rubra, soit avec la dermatite exfoliative sçénéralisée.

Brand, Friedrich Engelmann, A. Kuehn, Bernouilli constatèrent que beaucoup de ces éruptions et de leurs récidives étaient provoquées par l'ingestion de certaines substances médicamenteuses; aussi ont-ils pu se demander si tous les érythèmes desquamatifs récidivants déjà décrits ne devaient pas être rangés purement et simplement dans la grande classe des éruptions médicamenteuses.

Notre travail de 1884 a précisé le tableau clinique de cette forme morbide. Nous y avons mis en reliel l'influence pathogénique toute-puissante des médicaments, mais nous avons cru pouvoir affirmer d'après des observations personnelles qu'il existe des faits incontestables d'érythème scarlatiniforme desquamatif qui se produisent en dehors de toute influence médicamenteuse. Depuis lors notre expérience clinique nous a confirmé dans l'opinion que pi^esque tous, sinon tous les érythèmes scarlatiniformes desquamatifs* récidivants, reconnaissent pour causr une intoxication médicamenteuse quelconque chez des sujets prédisposés. Mais il

* Cet articU' n'i'st «juc le résumé de noire travail de 1884. Voir en outre nolrr article de la /*/•«tique dennatoloffique.

■ Pour rhis(ori(|ue de celte forme morbide, voir nos travaux et e«'u\ de Mario Oro.

236 RÉACTIONS CUTANEES PURES

n'en est pas moins vrai qu'ils semblent pouvoir se produire en dehors de cette influence.

Symptômes. — Prodromes. — L'érythème scarlatini forme desquamatif débute d'ordinaire par des phénomènes généraux. Le malade éprouve d'abord un léger malaise, une sensation de courbature, de la céphalalgie ; il est pris d'un frisson tantôt léger, tantôt intense, ou de frissonnements prolongés. Il semble que la fièvre atteint son acmé les deux ou trois premiers jours de l'aiTection : au quatrième ou au cinquième jour, quand le médecin peut observer la température, il est fréquent de noter de 38 à 39° sous l'aisselle. 11 y a de 100 h. liO pulsations par minute. 11 peut y avoir de l'anorexie, mais elle n'est jamais très marquée.

Éruption. — L'éruption débute assez souvent par de petites taches rouges, prurigineuses, ou bien par de nombreux petits boutons rouges, secs, qui s'élargissent et deviennent confluents, ou bien d'emblée par une large plaque d'un rouge uniforme qui s'étend avec rapidité ; parfois enfin il se développe simultanément sur presque toute ou même sur toute la surface du corps une rougeur écarlate ou de petits points rouges papuleux qui deviennent confluents et se transforment en une nappe d'une teinte uniforme.

Dès qu'elle s'est manifestée, elle tend à se généraliser; le plus souvent elle le fait avec une grande rapidité, en moins d'un jour : dans quelques cas l'ares, elle met de quatre à six jours pour envahir toute la surface du corps. La tête et les extrémités, mains et pieds, semblent être les points qui sont atteints les derniers : parfois même la tête reste indemne.

Tantôt l'éruption est« régulièrement partielle, symétrique ou non, et reste partielle pendant toute sa durée, conservant le môme type dans ses récidives — Erylhèfnes scarlaliniformes partiels ; tantôt elle se dissémine à la plus grande partie du corps, laissant toujours des points indemnes. Cependant, alors même que la rougeur ne devient pas universelle, l'afl'ection est en réalité gé)xèrale, et l'on verra plus tard la desquamation se produire même là où il n'y a pas eu de rougeur apparente. » (E. Besnier et A. Doyon.)

Quand elle est arrivée à son apogée, l'éruption est caractérisée par une rougeur intense, uniforme, quoique étant en certains points d'un rouge Jïlus vif et en d'autres d'un rouge plus sombre. La face a d'ordinaire une teinte un peu plus claire que les autres régions du corps : la partie antérieure du cou et le thorax sont d'un rouge un peu moins intense que les parties postérieures et latérales du cou, et surtout que l'abdomen, où l'éruption prend une teinte un peu sombre. La face externe des cuisses est un peu moins rouge que leur face interne et que les jambes. La paume des mains et la plante des pieds ne présentent bien nettement de la rougeur qu'après la desquamation ; mais ceci tient surtout à l'épaisseur de leur épiderme.

Cette coloration de la peau disparait presque complètement sous la pression du doigt : cependant il est assez fréquent de voir persister une teinte d'un jaune rosé.

ÊRVTHÈME SCARLATINIFORME DESOIAMATIF 237

Les téguments dans quelques cas rares prennent une leinle hémorragique; parfois ils sont le siège d*un œdème plus ou moins considérable et plus ou moins étendu, mais ce phénomène, quand il existe, disparaît en quelques jours, et il ne reste qu'un très léger épaississement de la peau perceptible au toucher quand on la roule entre les doigts.

La desquamation^ qui est constante, commence d'ordinaire à se produire trois ou quatre jours après la généralisation de l'éruption : elle est parfois plus précoce, parfois aussi un peu plus tardive. Ë. Besnier a beaucoup insisté sur ce fait, pour lui pathognomonique de l'éry thème desquamatif scarlatiniforme, que la desquamation débute avant la disparition de la rougeur.

Il se forme d'abord de petites gerçures superficielles; Tépiderme se fendille, puis se soulève, prend une teinte d'une blanc nacré, et constitue des lamelles qui se détachent de plus en plus. La desquamation se produit partout où il y a eu rougeur.

Ses caractères principaux sont d'être sèche et excessivement abondante, puisqu'on recueille chaque matin dans le lit du malade des poignées de squames. Ces squames sont furfuracées en certains points, mais presque partout larges, lamelleuses, blanches, le plus souvent très minces et transparentes, assez rarement épaisses, jaunâtres, opaques. Elles peuvent être fort grandes, atteindre plusieurs centimètres de large sur 1 à 2 centimètres de haut; elles sont assez irrégulières, souvent recroquevillées à leur bord libre. Elles peuvent être adhérentes par un de leurs cùtés et flotter dans tout le reste de leur étendue, ou bien elles adhèrent par leur centre, se détachent par toute leur périphérie, et alors leur partie flottante forme une sorte de collerette épidermique. Quand on est parvenu, ce qui est assez difficile, h enlever toutes les squames par le grattage, on arrive sur une surface rouge, brillante, luisante, mais non suintante : l'éruption est toujours sèche, même aux plis articulaires, sauf dans quelques cas rares où Ton trouve sous les squames un exsudât eczématiquc.

L'aspect général de l'alfection peut donc varier d'un moment h l'autre, selon que le derme est recouvert de squames adultes qui sont flottantes et sur le point de se détacher ou de squames jeunes, qui sont fines, furfuracées. adhérentes.

Aspect de la desquamation suioant les régions. — Au cuir chevelu, aux sourcils, h la barbe, les squames sont fines, furfuracées, abondantes, adhérentes : elles forment parfois des amas épais d'un blanc jaunâtre. Elles sont traversées perpendiculairement par les cheveux.

Sur le front et sur les paupières elles sont fines, mais déjà un peu lamelleuses. Elles forment souvent une couche épaisse à la racine du nez, au sillon naso-labial, dans la conque de l'oreille. Elles sont fines et assez larges h l'extrémité du nez, furfuracées sur les joues.

Au cou elles prennent de plus grandes dimensions. Sur le tronc elles sont fines, inégales, larges, recroquevillées h leur bord libre, d'un blanc mat. Sur la région deltoîdienne elles sont larges, minces et transparentes, déchiquetées et frisottantes vers leurs bords, de 1 à 3 centimètres de large sur 1 centimètre de haut.

A la face dorsale des mains on voit assez souvent de fort larges squames de plusieurs centimètres carrés, transparentes, mais épaisses, résistantes, collées h la peau dont elles se détachent par un soulèvement lent et graduel qui met plusieurs jours à s'efi'ectuer. A la face palmaire des mains et des doigts, comme à la plante des pieds, elles ont des caractères analogues; mais encore plus accentués : en ces régions, les téguments semblent rigides : on dirait qu'ils sont recouverts d'une

238 REACTIONS CUTANEES PURES

épaisse couche de collodion ou de baudruche; peu à peu l'épiderme devient jaunâtre et se détache en larges lambeaux durs, presque cornés, ne formant parfois qu'une seule pièce à la paume des mains et à la plante des pieds : ce sont les gants ot les sandales que les auteurs ont décrits. Lorsque cette première couche est tombée, on trouve au-dessous un derme rosé, recouvert de quelques fines lamelles furfuracées ; mais il ne se fait pas d'ordinaire une deuxième desquamation en larges lambeaux analogue à celle que nous venons de décrire.

Au niveau du pubis on trouve souvent des amas de squames. Les organes génitaux et le podex sont d'un rouge vif et ne sont d'ordinaire recouverts que de petites lamelles fines et peu nombreuses, souvent comme macérées. Sur les cuisses et sur les jambes les squames sont larges, d'un blanc mat et recroquevillées h leurs bords ; elles atteignent d'ordinaire leurs plus grandes dimensions vers les genoux et le cou-de-pied, où elles ont parfois jusqu'à 5 et 6 centimètres de diamètre et ressemblent à des feuilles de baudruche gommée.

Les muqueuses ne restent pas toujours indemnes. Il est fréquent d'observer dès. le début une angine érythéniateuse légère caractérisée par un peu de gène de la déglutition et de la rougeur marquée de l'isthme du gosier. Parfois les conjonctives sont injectées et douloureuses. Dans la plupart des cas, la langue est un peu blanche au début, puis elle se dépouille, desquame en quelque sorte, et prend un aspect lisse, vernissé, rouge vif : elle semble avoir perdu son épithélium superficiel. Le malade y éprouve parfois une sensation de sécheresse et des picotements.

Presque tous les malades accusent une suppression h peu près complète de leur sécrétion sudorale. Ils ressentent une impression de froid très vive quand ils se découvrent.

Symptômes Habjecilfs. — Le prurit est, dans quelques cas, d'une assez grande intensité pour que le malade se gratte ; mais assez souvent les démangeaisons sont peu vives, et ce qui domine, ce sont des sensations de picotement, de cuisson ou de chaleur mordicante presque intolérables.

Ces phénomènes douloureux peuvent précéder la rougeur ; ils ne sont pas constants ; ils peuvent être fort modérés, et manquer presque complètement.

Complications de l'éruption. — Elles sont assez rares. On a noté parfois des furoncles vers la fin de l'éruption ; parfois aussi il se produit des phlyctènes, des vésicules eczématiques ou des sudamina, et du suintement plus ou moins séreux avec formation de croiHelles jaunâtres ou brunâtres vers les grands plis articulaires.

Phcnomèneit généraux. — Ils sont presque nuls lorsque la période de desquamation est arrivée. La fièvre est encore assez vive vers le soir pendant quelques jours, puis elle disparaît complètement. Le malade reprend tout son appétit, toutes ses forces, bien avant la terminaison des accidents cutanés.

On a noté de l'endocardite, de l'albuminurie passagère, des arthralgies, des arthropathies, des métrorragies, des épistaxis, des otites purulentes, de l'herpès facial ou génital, etc.

Lésions des phanères. — Les ongles et les cheveux sont atteints fort souvent, pour ne pas dire toujours.

ERYTHÈME SCARLATINIFOllME DESQUVMATIF 239

ongle peut en présenter plusieurs parallèles. Les ongles qui sont le plus profondément atteints sont ceux du pouce et de l'index.

Quand le processus desquamatif aété forl intense, le sillon est très profond et la partie antérieure de Tongle semble être complètement détachée de la partie postérieure, celle qui se forme après l'éruption. (]ette partie antérieure est graduellement reportée en avant par les couches d(* nouvelle formation; elle peut même faire bascule ou être éliminée plus ou moins vite.

Les cheveux et les poils du corps peuvent aussi tomber dans une certaine mesure ; mais il est assez rare qu'ils le fassent avec la même rapidité et la même abondance que dans la dermatite l'xfoliative généralisée subaiguë.

Marche. Dorée. Terminaisons. — La desquamation s'eiïectue ordinairement avec toute son intensité pendant environ une semaine : c'est la période d'état de l'affeclion. Puis elle devient de plus en plus fine, pityriasique, et cesse enfin après une durée qui peut osciller entre une semaine et un mois, mais qui est, en moyenne, de quinze h dix-huit jours.

Ce sont les formes aiguës bénignes d'E. liesnier. Les formes prolongées (formes subaiguës d'K. Besnier) sont tout à fait voisines de la dermatite exfoliative généralisée; en réalité, il n'y a pas de ligue de démarcfition précise entre ces deux types morbides.

Quant à la rougeur, elle disparajt quelquefois très vile; parfois cependant elle persiste jusqu'à la fin de la desquamation en prenant des teintes de plus en plus pales qui se rapprochent du rouge terreux.

D'ailleurs le tableau clinique de l'éry thème scarlatiniforme desquamatif peut être beaucoup moins complet que nous venons de le tracer. 11 y a des formes avortées qui évoluent en quelques jours et probablement même des formes qui se localisent h certaines régions du corps (voir plus haut.)

Ilécidives. — Un des caractères les plus singuliers de ces éruptions, c'est de pouvoir récidiver et de récidiver souvent. D'ordinaire le malade a une première atteinte longue, sérieuse, d'un mois à six semaines de durée, à la suite de laquelle il peut même quelquefois perdre ses cheveux et ses ongles; puis, au bout d'un laps de temps très variable (de quelques mois à ])lusieurs années), il en a une deuxième atteinte presque toujours moins forte que la première; peu de temps après il peut en avoir une troisième, etc.,. Dans quelques cas, elles semblent se rapprocher de plus en plus à mesure qu'elles se multiplient; j'Iles parai^sent en môme temps devenir moins longues et moins sévèi^s ; leur durée peut ne plus être que de huit jours et même moins; si les phanères ont étc* touchés à la première attaque, ils le sont à peine a la seconde, pas du tout à la troisième, etc.... La maladie n'est pas perpétuelle; les récidives ne sont pas fatales; elles peuvent cesser de se produire.

ilnaiowlc patholoiçlque. — Voici les lésions histologiques que Babes a conslalét's sur un fragment de peau provenant d'un malade de Petrini fde (ialatz) ( ISSÎ)^.

Le stratum corneum est épaissi; le stratnm granulosum est fort accentué; l'éléidine s'y trouve en extrême abondance et fuse un peu vers les couches cornées, beaucoup vers le corps muqueux de Malpighi. Celui-ci prolifère, et, entre ses cellules. >'observenl des cellules embryonnaires mononucléaires, de telle sorte qu'en certains points, surtout au niveau des prolongements interpapillaires, on ne dislingue plus bien les limites de l'infiltration dermique et de l'épiderme.

Dans un cas examiné par Suchard, le stratum granulosum avait disparu et les

cellules de la couche cornée avaient conservé leurs noyaux, ce qui ressemble singulièrement aux lésions de la dermatite exfoliative généralisée vraie.

Leredde et Dominici ont signalé, en 1899, dans un cas, de Thypoglobulie, une légère leucocytose, de Thypochromie et une éosinophilie manifeste.

Pronostic. — Le pronostic de Térythème desquamatif scarlati ni forme est éminemment bénin. Ce qui peut le rendre un peu plus réservé, c'est la possibilité de récidives imprévues.

ÉiioioKle. — L'érylhème desquamatif scarlati ni forme est une maladie rare : dans notre étude de 1884, nous n'avions pu en réunir que 16 cas nets. Les cas douteux et surtout ceux qui sont causés par Tingestion de certains médicaments ou par certaines applications irritantes externes sont beaucoup plus nombreux.

Cette affection s'observe à tous les âges de la vie : les deux sexes sont atteints, et peut-être les hommes plus souvent que les femmes. Elle peut survenir dans le cours de diverses maladies infectieuses, dans la blennorragie, pendant la convalescence de la fièvre typhoïde, à la période terminale de la maladie d'Addison. Mais, dans la plupart des cas, il est bien difficile de savoir si l'éruption doit être rattachée à l'infection morbide primitive, ou bien aux médicaments qui ont été ingérés.

La question des éruptions médicamenteuses domine l'étiologie et la pathogénie des érylhèmes desquamatifs.

Dès 1884, bien que nous nous soyons efforcés, pour éviter toute cause d'erreur, d'établir notre description sur des cas dans la pathogénie desquels les médicaments semblaient n'avoir joué aucun rùle, nous avons signalé la possibilité pour ces éruptions de se développer sous l'influence du mercure, de la quinine, de la belladone, du chloral, du salicylate de soude, de l'opium, de l'arsenic, de l'acide phéniquc, de l'antipyrine, etc.... Cependant il y a une importante distinction à établir. En dehors peut-être du mercure, dont l'administration est parfois la cause occasionnelle d'érythrodermies exfoliantes généralisées de plusieurs semaines et même de plusieurs mois de durée (voir le chapitre suivant), la plupart des médicaments énumérés provoquent l'apparition d'éruptions généralisées rouges beaucoup plus éphémères que celles que nous étudions et que l'on pourrait désigner sous le nom à'éryihèmes scarlalinoïdes. Mais il est évident qu'il y a entre ces deux types toute une gamme ininterrompue de faits de passage.

Inversement tous les éry thèmes scarlatiniformcs desquamatifs récidivants doivent-ils être uniquement attribués à une cause médicamenteuse? au mercure en particulier? Nous croyons que, dans certains cas que nous avons observés, l'origine médicamenteuse était bien peu probable.

Diai^nostic. — La scarlaline est l'afTection avec laquelle on confond le plus sou-

ÉRYTIIÈME SCARLATINIFORME OESQU!

■ot IVi-ylhèt

■^rylhème (J'-squamatif scarlnliiiifonnc. Si li' malmle a eu ilfjh dos poussées antiTieures, on peut suspecter le diagnoslie de scarlalînc. ear eoUe ntroction ne récidive que rarement. Si l'on se trouva, au contraire, en présence d'nne }^mière atteinte, on poun-n rroin- h une fiî-vre éruptîve : il sera mOinc souvent impossible de se prononcer des le premier jonr de iVruplion. Néanmoins, dans les scarlatines k éruption comparable à celle de l'érythèmc desquamaliT scarlnti ni forme, les phénomènes généraux, céphalalgie, réaction fébrile, prostration, sont beaucoup plus marqués, rungine est bcuucoiip plus intense : par contre, les phénoun^nes cutanés sont moins accenlués dans la scarlatine vraie, la rougeur est moins vive et moins généralisée; elle persiste beaucoup moins longtemps; elle a d'ordinaire disparu qaand commence la desquamation qui est moins hdtive, moins nltondante, moins lamelleuse et moins persistante; on y constate la présence de lu raie searlatineuse qui manque dans l'érythème. EnÛn on n'observe pas d'ordinaire dans l'érythëme desquamatil scarlati ni forme les diverses complications qui sont si fréqueute» dans la scarlatine. Il n'en est pas moins vrai que ces deux alTections si dissemblables dans leur nature réelle, l'une éminemment contagieuse, grave, tandis que l'autre ne l'est point, ont été confondues jusque dans ces derniers temps, et que, comme l'a fort bien indiqué E. Besnicr (Loc. cil.) les dillicullés que présente dans les premières périodes de l'éruption le diagnostic différentiel de ces deux affections sont fort souvent insurmontables. En pratique, dans un cas douteux, il faut toujours agir comme si l'on redoutait une scarlatine.

A côté des érythÈmes scarlatiuiformes desquamatifs vrais, il y a toute une série d'éruptions rouges plus ou moins étendues, siégeant surtout vers le cou, les aisselles, les aines, les creux des jarrets et les plis du coude, les parties latérales du troue, éminemment fugaces, peu desquamatives : ce sont les érylhémes scarlaliaoides d'Ë. Besnier, ils se produisent surtout après 1 ingestion de nombreux médicaments tels que l'opium, la quinine, le datura, la belladone, le bennoate de soude, le salicylate de ïoude. le chloral, l'ipéca, etc.

Nous avons dêjh dit en quoi l'érytbfme desqunmatif scarlatiniforme diffère de Vherpétide exfulîatw. Nous renvoyons au chapitre suivant pour l'élude de ses rapports avec la dermatite exfoliative généralisée subaigué, rapports que nous croyons être des plus étroits, puisque nous avons donné au type morbide que nous étudions en ce moment le nom de dermatite exfoliulive aiguP bénigne.

Il De peut élre confondu avec le pityriasis rabra de Uchra, qui s'en dislingue d'emblée par son mode de début beaucoup plus lent, par sa longue durée, son aspect moins rouge vif, et sa desquamation moins lamelleuse.

TmiifiBpni. — Il est k peu près nul Nous croyons prudent de s'abstenir de toute médication interne active. Mais il y a une indication majeure qui se pose si la cause déterminante de lérytbëme est une intoxication médicamenteuse ou autre, c'est de supprimer l'agent provocateur, et de laver le malade pur le régime lacté complet, par \.v» eaux alcalines et diurétiques, par tes tisanes et les préparations diurétiques inoffensives, par les laxatifs doux ot les grands lavages de l'intealin.

S'il refuse le régime lacté, on le mettra à une diète relative tant qu'il y aura de la fièvre, puis on k> soumettra ii une alimentation saine, progressive, forlillaote, doat on éliminera toute substance trop épicée, trop salée, ou excitante.

Comme soins locaux, tant que le diagnostic n'est pas certain, il est bon d'agir comme si l'on avait affaire h une scarlatine : on tiendra par conséquent le malade MU m, et on l'empêchera de se refroidir.

Bhucv. — Dcnimlolo^ii'. II. IS

Quand le diagnostic est indiscutable, nous conseillons encore de faire de Texpectalion déguisée en appliquant de la simple poudre d'amidon. Si cependant on veut faire quelque chose, on peut essayer de calmer l'intensité de Téruption et de modérer la desquamation en enduisant les téguments soit de glycérolé d'amidon simple, soit de belle vaseline neutre, soit d'axonge fraîche, soit de cold-cream. On peut aussi mettre le malade dans les poudres sèches, en particulier dans de la poudre d'amidon, comme nous venons de le dire, ou l'enduire de Uniment oléo-calcaire et l'envelopper de tarlatane aseptique, ou môme lui donner des bains prolongés, comme dans les dcrmatites exfoliatives généralisées ou les herpétidesexfoliatives; mais, nous le répétons avec insistance, tous ces soins sont le plus souvent inutiles.

3^ Derhatite exfoliative généralisée proprement dite subaigue et chronique ^

Synonymie. — Voici, d'après Oro Mario, quelle est la synonymie de cette affection : Dermaiite exfoliative généralisée (E. Wilson). — Dermaiite exfoHatrice généralisée (E. Vidal). — Dei^matile exfoliative primitive (Buchanan Baxter). — Herpétide exfoHatrice d emblée (Bazin) . — Dermaiite aiguë grave primitive (Quinquaud). — Dermaiite exfoHatrice idiopathique (E. Vidal). — Dermatite exfoliative généralisée subaigue, Maladie d'E. Wilson (Brocq). — Dermatite exfoliative généralisée primitive (de Amicis).

Dcflniiion. — La dermatite exfoliative généralisée proprement dite est une maladie cyclique, caractérisée h sa période d'état par une rougeur intense généralisée du derme, par une exfolialion lamclleuse abondante et longtemps répétée de l'épiderme, par la chute des phanères (poils et ongles), par des phénomènes généraux, fièvre, prostration, affaiblissement marqué, parfois mortelle, mais se terminant d'ordinaire par une complète guérison, ayant en moyenne de quatre à six mois de durée, mais pouvant être prolongée jusqu'à huit ou onze mois par des rechutes ou par des complications.

iilHtoriqce. — C'est E. Vidal qui en a le premier, en 1874, nettement affirmé l'existence comme forme morbide distincte. Avant lui quelques auteurs, et en particulier Mac Ghie, Wilks, E. Wilson, J. Hawtrey Benson et W. G. Smith, en avaient bien publié des exemples, mais ils n'avaient pas compris l'importance de leurs observations, et ils les avaient confondues avec d'autres faits assez disparates.

Depuis la première publication d'E. Vidal les principaux travaux qui ont paru sur cette maladie sont ceux de Percheron (l87o), de (juinquaud (1879), de Buchanan Baxter (1879), de lirorq (188:2), qui a donné la première description précise, détaillée et complète de la maladie, de Oro Mario (1892j.

Symptomatoioffie. — Début. — La dermatite exfoliative généralisée est rarement précédée de prodromes; dans quelques cas cependant on a noté de vives démangeaisons, ou bien des nausées, des frissons, des sueurs profuses, quelque temps avant l'apparition de l'éruption.

Le plus souvent le début est insidieux; le malade éprouve un peu de prurit ou une sensation de cuisson en un point du corps; puis il voit s'y produire de la roug<»ur, qui se ])résente soit sous la forme de petites taches multiples, soit sous la forme d'une éruption ponctuée, soil sous celle de petits boulons rouges, soit enfin,

• Tout «ol arlirlo est o\lrait «lo notre travail de 1882 : voir en outn- noire article <le lu Pratique ilermalolof/ique dont celui-ci esl un nsunié.

DERMATITE EXFOLIATÏVE <;ÈNÊRALISÊE 243

et c'est it* cas le plus fréquent, sous celle d'une plaque érylhêmaleuse d'une teinte qui vari*^ du rose au rouge sombre, et qui se fonce à inesuiv qu'elle s'étend.

Celle plaque primitive siège surtout vers les plis articulaires, aux aisselles, aux aines et aux partie^ génitales, ou aux régions exposées aux frottements dos habits, à la ceinture par exemple. Elle s'étend de \h progressivement en prenant d'abonl les membres supérieurs et le tronc, puis les membres inférieurs et enfin la face : les pieds et les mains ne sont envahis que beaucoup plus lard.

La généralisation de l'éruption peut se fiiire très vile, en deux joui-s dans un cas: le plus souvent elle met de huit à dix joui^? pour s'effectuer. La rougeur gagne de proche en proche comme un érysipèle; ses bords sont diffus ou séparés des parties saines par une sorte de bourrelet fort net. 11 peut donc y avoir un ou plusieurs foyers primitifs.

Dans cette première période, la peau reste toujours parfaitement sèche : il n\ a ni bulles, ni vésicules en aucun point du corps. Cependant, loi*sque le prurit est très intense, le malade se gratte, et le derme peut suinter légèrement aux points excoriés, surtout loi-squ'ils se trouvent situés vers les grands plis articulaires.

Cet état de rougeur lisse, presque uniforme, brillante et généralisée. nVxisle que lorsque la marche de l'éruption a été très rapide, et il n'est jamais que fort passa" ger, car Tépiderme commence bientôt à s'exfolier. La desquamation se produit en effet du sixième au douzième jour après le début de la rougeur. Dans certains cas à géliéralisalion lente, elle a déjà commencé aux points primitivement atteints avant que tout le corps ne soit envahi par la dermatose.

Période dCétat, — Le derme est dans sa totalilé d'une rouiçeur intense dont la teinte varie suivant les individus, suivant les régions, et suivant IVige de la maladie, du rose brillant au rouge sombre.

La pression du doigt la fait disparaître en partie : il persiste une coloration jaune qui prouve qu'il n'y a pas seulement de l'hypcrémie, mais encore de l'infiltration du derme. Dans presque tous les cas, pendant les premières semaines, on constate un épaississemenl marqué des téguments, épaississement qui peut être assez prononcé pour donner lieu à un état lardacé et à une rigidité toute particulière de la peau, qui prend alors une teinte violacée, et qui n'est plus que diftieilemenl mobile sur les parties sous-jacenles. l>e malade éprouve même parfois une sensation 1res nette de tension et de rétraction des téguments qui semblent iHretrop étroits cl sur le point d'éclater au moindre mouvement : il se produit quelquefois dans ces cas des fissures au niveau des articulations.

Le cuir chevelu n'a pas une teinte très foncée, quoique la nuque soit souvent d'un rouge sombre. C'est une des parties du corps que l'éruption envahit le plus tard; c'est une de celles où elle persiste avec le plus de ténacité.

La coloration de la face est très variable selon l«»s cas; parfois la peau y esl très épaissie, rigide, les traits sont immobilisés; il peut même se produire des eclropionsdes paupières inférieures; nous avons vu le< lèvres assez lumé'liées et enllammées pour qu'il fi\t dillicile de les mouvoir et de tirer la langue. Les oreilles sont dun rouge vif ou même violacé, gonflée-^, douloureuses, souvent un peu humides au fond des plis.

Le thorax, la face externe des membn's, sont d'ordinaire d'un rouge» uniforme assez vif; W dos, l'abdomen, h's parties génitales, la farc» interne des membres et surtout la partie interne et supérieure des cuisses sont d'un muge sombre.

Il est fréquent d'observer à partir de la troisième semaine du suintement aux

rt^gions axillain.'s, nux plis inguinaux, aus iiulres plis articulairfis, el sur les partJ lies lati^ralL's du Ironc. 11 peut se Tonner en certains de ces points des croules gra-J nulées et des fissures. Partout niUcura l'éruption est sèche et conserve ce caractërftfl pendant toute la durée de la maladie.

La desquamalion esl génémle. Son abondance est excessive : elle constitue untfS véritable incommodité pour le ninlncie; chaque matin on recueille dans son lit desl poignées de squames. Ces squames se produisent avec une telle rapidité que,] quelques heure.-* après un li;iin, li" corps en est de nouveau couvert.

Leurs dimensions vnrieiil suivant les régions el un peu suivant les cas. Elle»-!

peuvenl avoir de 4 à 8 centiinëtresl

de long sur quatre b cinq de large,j

ou bien être furfuracées. En nioyenDM

elles ont de 3 K 3 centimètres A^a

long sur 1 centimètre et demi dM

large. Kllcs sont lînes, hlunchesj

nacrées, transparentes, adhéreulet

par leur bord supérieur, Hollantei

dans tout le reste de leur étendue^.!

frisotinntesou recroquevillées hleui

bord inférieur.

Leurs lignes d'insertion sont pa-l rallèles, du moins d'une manièrt npproximative : leur dislaocp varift^ suivant les régions; on peut dtrn^ d'une manitre générale qu'elle ( d'autant plus considérable que les squames sont plus larges. Tantôt leq squames de la rangeie supérieurt recouvrent un peu la ligne d'inser^ tion des squames do la rangée infén rieurc, de toile sorte que, d'à tes remarques des auteurs, elles soid disposées comme les tuiles d'un toit^JI les écailles des poissons, les volants d'une robe. Elles sont donc imbriquées, 11 est J aussi très Tréquentde voir les squames de la rangée supérieure ne pas arriver tout-l & fait jusqu'à la ligne d'insertion de la rangée inférieure, de telle sorte qu'entra j elles on aperçoit la peau sous la forme d'une étroite bande rouge.

Tel est le type do desquamation que l'on peut considérer comme cnracléristiqu©'^ de la dermalite exfollative généralisée, bien qu'on l'observe parfois danti certaines autres éruplions gi'néralisécs ronges, en particulier dans lesberpétides exfoliatives. C'est surtout sur la face externe des membres qu'on le rencontre dans toute sa netteté.

La desquamation peut aussi s'elTectuer suivant un second type : les squames, atu lieu d'être des rectangles plus ou moins parfaits, ufTectent lu forme de cercles deuai â trois centimètres de diumMre. Leur centre, qui paraît bruiullre, est adhérent, efS tout autour de ce centre leurs bords sont décollés, Holtants, recroquevillés, d'un j blanc nacré. Cette variété existe surtout aux endroits oii l'éruption est disposée en I taches arrondies d'un rouge plus foncé que les parties voisines : par suite, elle est J surtout fréquente aux dernières périodes de la maladie, lorsque le processus corn-

UUHMATITK EXtULIATlVE (lÈNÉHAI.lSKE

Mduc à nîtrocéder, ou bien aux régions où les lignes irinseitioii ne [u'iivont 'Hre e IrJ^s diflicilemcnt paralliîlps. au crAae par exemple. Au CMiT chevelu les squnines sont toujours petites et fiirruracècs ; tant qu'il existe des cheveux, elles peuvent s'accumuler, former des aniasstratin<<s, fortirréguliors, (lu-dessous desquels la peau est un peu humide. 11 en est de mi?me pour la barbe ul pour les oreilles.

Sur le front, sur la face, et même sur In partie antérieure de la poitrine, elles sont d'ordinaire un peu moins larges que sur le reste du corps.

Les mains et les pieds ne s'exfolient le plus souvent que fort tard. Il se produit d'abord une desijuamalion furfuract^esur leur face dorsale, puis m<>me sur l«ur face palmaire. Tout peut en rester l?i : mais le plus souvent rtîpiderine corn'! de la paume des mains et de la planle des pieds finit par se soulever en masse, parfois m^me il se produit entre lui et le corps muqueux un lëger exsudai qui le d^tiche en formant des sortes de phlyctènes llasqucs d'un jaune blanchiltre. Cette sérosité toujours fort peu abondante se résorbe rapidement, et l'i^piderme mortilié se détnche «n larges lambeaux, assez souvent tout d'une pifeee, comme nous l'avons dit à propos des LTythtmes scarlutiniformes. O n'est guère en moyenne que deux mois ^r^E le début de l'éruptiim que surviennent ces phénomènes. I testons des phanéres. — Les lésions des phanères sont constantes dans la der- Wtile exfolialive généralisée; elles impriment il celle alfecUon un cachet asses {técial.

l.'alopécie s'observe toujours : elle se produit d'ordinaire graduellement, et mot ) deux à trois mois h s'accomplir; parfois elle marche avec beaucoup plus de ipitlilé et est presque complète dès les premiei^ jours de rniTeclion. Elle débulc Entre lequinzième et le quamntu-cinqutiirae jour de l'éruption. Il ne reste bienlitt tins qoG quelques cheveux rares, socs, minces, grêles, frisottants, cédant h la iQindre traction, et qui ne lardent pas h tomber en laissant ?i leur place un léger pvet. Parfois mi>mc ce duvet et les cheveux auxquels il donne naissance tombent !ur tour, h deux ou trois reprises, sous l'influence de rechutes successives de VftlTcctJOD. L'alopécie peut donc ^tre totale. Elle intéresse non seulement les cheveux, mais encore tous les autres poils du corps, cils, sourcils, barbe, moustache, poils du pubis et des aisselles, etc. Cependant dans quelques cas cette alopécie u*est a'inromplëte. et c'est alors la barbe qui est le moins intéressée. f Les altérations des ongles sont également constantes, mais elles varient beautnp suivant l'intensité du processus morbide. Quand l'ongle est très fortement teint, on dirait que la matrice est frappée d'une sorte d'atrophie ou de mortilliration s>tmblable à celle des bulbes pileux ; l'ongle n'est pas épaissi, il est sec, un peu jaune et opaque ; il se détache tout entier d'une seule pièce de ta matrice et du darme sous-unguéal. En pareil cas, au bout de trois mois, tous les ongles des mains tdes pieds ont disparu, leur chute s'elfectue pre.-^que en même temps que celte des Elle se produit d'une façon toute spéciale, sans douleur aucune, sans bDammation périphérique : ce n'est en somme qu'une desquamation consécutive Talrophie des couches formatrices de l'ongle, atrophie en tout comparable hcelle 1 bulbes pileux.

>i l'intensité du processus csl un peu moindre, les ongles ne tombent qu'après BOir été alWrés pendant plusieurs mois. Ils sont alors rugueux, décolorés etépaisk- Parfois l'ongle ancien a le même aspect que dans le cas jirécédenl, il est délnmasse de la matrice à sa partie postérieure ; mais, au lieu de tomber tout de il reste adhérent au derme sous-unguéal. Celui-ci est pris d'une sorte de sur-

246 RÉACTIONS CUTANEES PURES

activité; il prolifère comme le reste de l'épiderme; et il donne successivement naissance à une grande quantité de couches cornées, feuilletées, superposées, de plusieurs millimètres d'épaisseur, au-dessus desquelles se voit Tongle primitif qui se trouve ainsi de plus en plus reporté en avant et en haut par les productions unguéales émanées de la matrice. Au bout d'un certain temps ces masses cornées tombent d'une seule pièce, en laissant à nu le derme sous-unguéal. L'ongle primitif peut disparaître seul, puis les lamelles stratifiées s'exfolient h leur tour. Ces altérations n'évoluent qu'avec la plus grande lenteur, souvent en huit ou dix mois.

Dans d'autres cas, le derme sous-unguéal ne prolifère que fort peu et l'ongle ancien, toujours détaché h sa partie postérieure, jaune, sec et mort, mais adhèrent au derme sous-unguéal modérément épaissi, est lentement reporté en avant parles nouvelles couches émanées de la matrice. Il tombe alors à une époque variable, quelquefois seulement à la fin de la maladie.

Si la matrice unguéale est encore moins atteinte, il est possible qu'il n'y ait que quelques ongles des pieds et des mains qui soient intéressés. Ils s'épaississent un peu, jaunissent, se détachent partiellement, se fendillent suivant des stries longitudinales, puis s'émiettent du cinquième au septième mois.

Ils peuvent enfin rester presque normaux, et ne présenter que de la sécheresse, un peu de décoloration, quelques ponctuations, quelques stries longitudinales, mais surtout une profonde dépression transversale correspondant à l'époque oii a eu lieu l'éruption, dépression sur laquelle on remarque des sillons secondaires coïncidant avec les poussées successives.

C'est d'ordinaire l'ongle du pouce qui semble être le plus profondément touché.

Tant que la maladie dure, les ongles repoussent mous, volumineux, épaissis, rudes et raboteux, d'un jaune opaque. Ces stratifications cornées irrégulières ne sont pas douloureuses, et dans quelques cas elles sont peu adhérentes : on y remarque des dépressions et des crêtes transversales, des stries longitudinales; elles peuvent s'exfolier ou même tomber en totalité à plusieurs reprises.

Après la terminaison de raffeclion, le derme sous-unguéal se recouvre de lamelles cornées, minces, transparentes, qui finissent par devenir des ongles normaux plusieurs mois après la fin de l'éruption.

Anomalies de l'éruption. — A certaines périodes, en certains points du corps, vers les plis articulaires, à la face interne des cuisses, sur les parties latérales du tronc, l'aspect de la peau peut se rapprocher de celui de l'eczéma, soit spontanément, soit à la suite d'applications irritantes et intempestives. On observe alors du suintement; le derme e.st rouge violacé; les malades exhalent une odeur fade ou fétide rappelant celle de la valériane.

On a vu se produire dans quelques cas des bulles pemphigoïdes isolées qui persistent pendant plusieurs jours, puis qui disparaissent en laissant un peu d'infiltration du derme. On a signalé des papulo-pustules acnéiques, des orgeolels. A plusieurs reprises on a vu des furoncles survenir isolément ou par véritables poussées, etc..

Lésions des muqueuses. — Les muqueuses peuvent être intéressées par l'éruption, mais ce n'est pas une règle absolue. Parfois les conjonctives sont très enflammées, rouges, tuméfiées, et les malades éprouvent tous les symptômes subjectifs de la conjonctivite, en j)arliculier une sensation très nette de gravier. La muqueuse nasale peut se recouvrir de croûtes et être le point de départ d'hémorragies.

DERMATITE EXFOLIATIVE GÉNÉRALISÉE 247

Les lèvres sont fréquemment atteintes; elles sont rouges, enflées, rigides; dès le deuxième mois, elles portent à leur bord libre et sur leur face muqueuse des exulcérations superficielles, à contours circinés, violacés, à fond un peu jaunâtre. Les mômes altérations se rencontrent sur les gencives et sur la face interne des joues.

La langue est souvent intéressée : tantôt on y observe des excoriations superficielles ou des fissures qui persistent pendant plusieurs semaines; tantôt ce sont des plaques blanches à contours irréguliers avec fissures, etc. D'ordinaire, pendant presque toute la durée de Taffection, la langue est rouge, fendillée.

La gorge peut se prendre dès le début : on y voit un peu de rougeur ou de piqueté, parfois même quelques excoriations.

Phénomènes subjectifs. — Quant aux phénomènes douloureux que les malades éprouvent du côté do la peau, ils consistent surtout en démangeaisons presque toujours fort intenses au début et provoquant des lésions de grattage : elles diminuent et disparaissent pendant le cours de rafi'ection pour se manifester de nouveau aux rechutes. Elles sont plus vives la nuit et les changements brusques de température les exaspèrent. Notons en outre une sensation de cuisson, de brûlure vive, beaucoup plus pénible que le prurit avec lequel elle coexiste presque toujours. Les malades sont fort sensibles au froid et grelottent dès qu'ils sont exposés h l'air.

Sympi4>iBCH généranx^. — L'état général s'altère rapidement dans les cas un peu sérieux. Le malade perd ses forces; il éprouve une sensation très nette d'accablement; il semble être atteint d'une sorte de parésie générale; parfois même il tombe dans un état quasi cachectique : on l'a vu perdre plusieurs kilogrammes en quelques jours. Il a assez souvent un peu d'insomnie; son appétit n'est diminué que dans les premiers temps; il est même remarquable de le voir conservé, quoique la fièvre soit assez intense et l'état général mauvais. Les digestions se font assez bien, La diarrhée est fréquente au début : elle peut reparaître aux rechutes; elle fait place le plus souvent à une constipation opiniâtre qui semble s'accentuer h mesure que la desquamation devient plus abondante. Si le cas prend une réelle gravité, il survient de la diarrhée colliquative, parfois même des vomissements rebelles.

Les ganglions lymphatiques sont souvent durs, volumineux, indolent^, distincts les uns des autres, quoiqu'ils forment parfois des amas, sans que les tissus voisins ne soient ni enflammés, ni empiltés.

Les urines ne renferment d'ordinaire ni sucre, ni albumine: on a cependant cité des cas dans lesquels des éruptions généralisées rouges s'étaient développ^'es chez des sujets atteints de néphrite, et s'étaient terminées par la mort. On observe d'une manière pour ainsi dire constante une hypoazoturie des plus accentuées. Ce symptôme nous parait avoir une importance des plus grandes. L'hypoazoturie, quand elle est fort prononcée, indiijue toujours une forme sérieuse de l'afl'ection. Quand rëliminalion de l'unie est réduite à 1 ou !2 grammes par jour, c'est un symptôme de mort prochaine : quand le chiiTre de l'urée se relève, c'est souvent un sigm* de future guérison.

CoinpIirailoiiN. — Il peut survenir des furoncles, de?* anthrax, des abcès, Irs uns peu graves (abcès tubéreux desaisselles, etc.), d'autrrs plus considérables, pouvant être de véritables phlegmons, et siégeant aux plis de l'aine, aux fesses, aux membres inférieurs.

248 RÉACTIONS CUTANEES PURES

Quand Tëtat général est très grave, il peut se produire sur les parties saillantes de la région postérieure du corps des érosions d'abord superficielles, puis plus profondes, parfois même de volumineuses escarres laissant le sacrum à nu. On en a également observé aux trochanters, aux malléoles, aux talons, h Tépine iliaque postérieure et supérieure, à Tomoplate, au coude, etc.

La surdité est fréquente, et elle ne tient pas toujours à l'accumulation de squames dans le conduit auditif. Il est probable qu'elle reconnaît parfois une cause nerveuse.

On a noté chez certains malades une sorte d'amaurose passagère sans lésions du fond de l'œil, dans un cas de Tiritis avec douleurs circumorbitaires, photophobie, trouble de l'iris, synéchies postérieures.

On a vu se produire des paralysies partielles, paraplégies incomplètes, paralysie de l'extenseur propre du gros orteil; on a signalé de Tobnubilation intellectuelle, de l'hébétude : il semble donc que le système nerveux soit touché dans cette maladie.

Comme autres complications possibles signalons dans les cas graves, des vomissements, des diarrhées incoercibles, de la congestion pulmonaire, des manifestations articulaires, de l'endocardite.

Fièvre. — La fièvre est constante à la période d'état. Son caractère prédominant est d'être à maximum vespéral et même pendant certaines périodes d'être uniquement vespérale. Elle survient alors à une heure un peu variable, d'ordinaire de quatre à neuf heures du soir. Le malade en est averti par une sensation de froid, puis de chaleur vive. Le thermomètre accuse toujours le soir 1 ou 2 degrés de plus que le matin.

Dans les cas simples, il y a d'abord une sorte de plateau fébrile de un h deux mois de durée moyenne, pendant lequel les températures matinales oscillent entre SS et SO**, celles du soir entre 39^ et 40*', 5 : le pouls varie de 100 a 120 pulsations; puis il se produit une chute longue et graduelle. Les températures matinales deviennent normales bien avant la fin des poussées vespérales.

D'ordinaire la marche de la fièvre est beaucoup plus irrégulière. Pendant la période d'état, il peut y avoir des intervalles d'apyrexie presque complète, puis des poussées fébriles subites qui coïncident presque toujours avec quelques complications.

Vers la fin de la maladie il se produit de petites poussées fébriles successives répondant à de petites reprises de l'éruption.

Xarche. Durée. Terminaisons. — 1® Formes subatguès. — H y a des cas dans lesquels le processus morbide semble avoir une intensité modérée : il se fait une première poussée fébrile de neuf à treize semaines en moyenne, que suivent d'ordinaire deux ou trois autres petites poussées successives coïncidant avec des reprises fort courtes de l'éruption. La maladie se termine par la guérison complète en l'espace de trois mois environ.

Il en est d'autres dans lesquels le processus morbide est au contraire fort intense; l'état général est sérieux; maison n'observe ni complications graves, ni rechutes. La durée totale de l'affection peut être alors de cinq à six mois.

Quand le processus morbide, tout en étant aussi violent que dans les cas précédents, s'accompagne de sérieuses complications, de poussées successives, la maladie dure de huit à dix mois, et ses derniers vestiges ne disparaissent qu'au bout de douze à quinze mois.

DERMATITE EXFOLIATIVE GÉNÉRALISÉE 2*9

La mort peut arriver vers le troisième ou le quatrième mois de la maladie, à la suite d'une complication quelconque ou d'une aggravation de tous les symptômes; le plus souvent alors on observe tout un ensemble de phénomènes généraux des plus sérieux, fièvre, albuminurie, vomissements, diarrhée colliquative, congestion pulmonaire, coma, etc.

Quand laguérison doit survenir, la fièvre cesse le matin, puis diminue le soir, puis s'éteint complètement; le malade reprend peu à peu ses forces. Les squames deviennent beaucoup plus petites, furfuracées, moins abondantes; elles cessent de se produire sur le tronc, sur les membres inférieurs, puis sur les supérieurs, en dernier lieu sur la face et le cuir chevelu ; mais cet ordre n'est pas toujours rigoureusement suivi. En même temps la rougeur et l'infiltration diminuent graduellement. La peau prend une teinte d'un rose de plus en plus sale et terne; elle est souple, on la dirait môme amincie. La rougeur et la desquamation finissent par disparaître, soit d'une manière uniforme, soit en constituant des îlots entourés d'espaces irréguliers de peau saine, laquelle semble parfois décolorée, comme si elle était atteinte de vitiligo; ces espaces s'élargissent de plus en plus.

Les poils repoussent; ils sont d'ordinaire plus fins, plus secs, plus grêles et moins nombreux qu'ils ne Tétaient avant l'affection. Les ongles se reforment comme nous l'avons indiqué.

Le dernier symptôme qui persiste d'ordinaire est une pigmentation brunâtre, ou jaune brunâtre, ou brun noirâtre, des téguments. Tantôt elle est généralisée, tantôt elle ne se montre qu'au niveau des dernières plaques rouges qui persistent, et, par suite, elle forme des taches arrondies ou ovalaires de la grandeur d'une pièce de 50 centimes ou de 1 franc, çà et là disséminées. Elle met plusieurs mois à s'effacer complètement.

Rechutes. Récidives. — Nous ne connaissons qu'un seul cas dans lequel il se soit produit une véritable rechute et qu'un seul cas de récidive vraie.

2** Formes chroniques. — Les formes chron-iques de la dermatite exfoliative généralisée sont constituées : 1** par une période de début fort longue pendant laquelle Taffection simule l'eczéma, qui peut d'ailleurs la compliquer; 2® par une période également très longue d'état, pendant laquelle elle présente les principaux caractères objectifs que nous avons décrits, rougeur généralisée, infiltration du derme, desquamation incessante et fort abondante en grandes lamelles, chute des poils, lésions et chute des ongles, engorgements ganglionnaires, complications telles qu'abcès, amblyopie, surdité, etc ; 3** par une période de déclin, pendant laquelle la desquamation et la rougeur disparaissent peu à peu en laissant une pigmentation brunâtre, laquelle ne s'efface que fort lentement. La durée est de plusieurs années. L'évolution est fort irrégulière, coupée de poussées successives, de périodes d'amélioration et d'aggravation.

AnaioBiie pathoioKiqoe. — Lésions de Vépiderme, — 11 n'y a rien de bien spécial à noter du côté de la couche génératrice. D'après Audry, le corps muqueuxost infiltré de nombreux leucocytes émigrés entre les cellules. Il ne semble pas augmenté de volume. Quelques cellules subissent une altération vacuolaire. D'après nous, le stratum granulosum, l'éléidine et le stratum luoidum manquent complètement, et les cellules de la couche cornée renferment toutes un noyau très visible. (Voir en outre Otto Bander : Virchow's Archiv., p. 86, 1900.)

Lésions du derme. — Les parties papillaires et sous-papillaires du derme sont le siège d'une infiltration considérable de cellules embryonnaires. Elles gonflent les

250 REACTIONS CUTANEES PURES

papilles qui sont doublées ou triplées de hauteur. Ces cellules embryonnaires sont plus abondantes le long des vaisseaux du réseau papillairc et sous-papillaire, et, d'après Mario Oro, elles y sont infiltrées de pigment. Dans la partie inférieure du derme, cette infiltration n'existe qu^autour des vaisseaux qui sont d'ordinaire dilatés.

D'après Vidal et Leloir, les faisceaux conjonctifs du derme sont intacts, ce qui permettrait de différencier histologiquement la dermatite exfoliative généralisée vraie des herpétides exfoliatives dans lesquelles les faisceaux conjonctifs ont, au contraire, une tendance remarquable à être détruits.

D'après Girode, les glandes sébacées seraient atrophiées, surtout au cuir chevelu ; les glandes sudoripares seraient, au contraire, anormalement développées.

Quinquaud a décrit : 4*^ une névrite parenchymateuse caractérisée par une réduction de la myéline en gouttelettes miliaires et par une multiplication des noyaux ; 2° une myélite diffuse caractérisée par de nombreux corps granuleux, par une multiplication de la névroglie et des vaisseaux. Ces lésions médullaires ont été retrouvées et merveilleusement analysées par Mario Oro dans son beau travail auquel nous renvoyons le lecteur pour de plus amples détails. Il les résume de la manière suivante : atrophie des éléments cellulaires ganglionnaires du ganglion de Gasser et des ganglions du grand sympathique (cœliaques, fusiformes), avec prolifération conjonctivale et infiltration embryonnaire ; atrophie commençante des cellules nerveuses, hémorragies circonscrites récentes et en voie d'organisation dans la moelle allongée, vers les corps olivaires ; myélite cervicale inférieure et thoracique, surtout dans les cornes postérieures; névrite parenchymateuse des racines spinales et des nerfs périphériques.

Mentionnons, enfin que Mario Oro a constaté de l'atrophie des capsules surrénales; on comprend toute l'importance de ce fait quand on songe h l'intensité des pigmentations qui se développent parfois chez les sujets atteints d'érythrodermies exfoliantes.

Étloioifie. — La dermatite exfoliative généralisée est une maladie rare. Il semble qu'on puisse l'observer dans tous les pays. Elle débute surtout pendant la saison chaude. L'homme semble y être plus prédisposé que la femme. C'est une affection de l'âge adulte qui se montre surtout de vingt à cinquante ans.

Les malades sont fréquemment alcooliques et ils ont souvent des antécédents d'auto-intoxication fort nets.

Pathogénie. — Nous ne connaissons rien de précis sur la pathogénic de cette alfection.Nous nous demandons si, comme pour l'érythème scarlatiniformedesquamatif, l'administration d'un composé mercuriel ne pourrait pas parfois provoquer l'explosion d'une poussée de cette maladie.

il semble bien en tout cas que l'on doive faire intervenir ici comme cause première une intoxication quelconque, qu'elle soit d'origine microbienne, ou médicamenteuse, ou alimentaire, ou autotoxique, et cette dernière hypothèse nous paraît de beaucoup la plus plausible.

Pronostic. — Le pronostic résulte de ce qui précède. La dermatite exfoliative généralisée se termine d'ordinaire par la guérison ; mais la mort s'observe environ dans un sixième des cas. C'est donc une atrection sérieuse, de longue durée, qui peut s'accompagner de phénomènes généraux graves, de sérieuses complications, qui peut mettre la vie en danger ou aboutir à une convalescence longue et pénible.

DEKMATITE EXFOLIATIVE GENERALISEE 251

Diaii^nosilc. — Au début, on pourra confondre la dennatite exfoliât ive généralisée avec la scarlatine : on s'appuiera pour faire le diagnostic sur les mêmes points de repère que lorsqu'il s'agit d'un érythème scarlatiniforme desquamatif.

La difficulté devient beaucoup plus aiguë s'il s'agit de distinguer la dermalite exfoliative généralisée au début de ce même é7*ythème scarlatiniforme desquamatif. Nous croyons que ce diagnostic n'est vraiment pas possible, puisque nous considérons l'érylhème scarlatiniforme comme constituant en réalité la forme aiguë de la dennatite exfoliative généralisée vraie. Entre les faits les plus bénins, les plus rapides d'évolution de l'érythème scarlatiniforme desquamatif et les formes chroniques de la dermalite exfoliative généralisée, il y a toute une série graduelle de faits de passage établissant des transitions insensibles entre les divers types que l'analyse a créés peut-être un peu artificiellement dans ce groupe. La distinction entre ces deux dermatoses ne peut se faire que par l'évolution.

Li} pityriasis rubra vrai grave de Hebra diffère de la dennatite exfoliative généralisée par son début lent, apyrétique, par le peu d'infiltration des téguments, par sa desquamation furfuracée qui est composée de squames beaucoup plus petites et sans doute moins abondantes que dans la dermalite exfoliative. La marche du pityriasis rubra vrai est essentiellement chronique. Son évolution est fort souvent fatale: il se complique pour ainsi dire toujours de tuberculose pulmonaire.

Les formes bénignes du pityriasis rubra se distinguent i\Q> dermatites exfoliatives généralisées par des caractères objectifs analogues, par une intégrité presque absolue des poils et des ongles, par des démangeaisons plus vives, par une réaction fébrile beaucoup moins intense, et par une absence pour ainsi dire complète de phénomènes généraux.

Il est beaucoup plus ardu de distinguer la dennatite exfoliative généralisée de ce que nous avons appelé les herpétides exfoliatives, et il est nécessaire de préciser d'abord quelques points :

Dans notre description nous avons eu surtout en vue les dermatites exfoliatives généralisées primitives, d'un type parfaitement pur, qui surviennent chez des sujets indemnes de toute autre affection cutanée au moment de l'invasion de la maladie ; mais il est réellement possible (et nous croyons l'avoir démontré par des exemples probants) que la dermatite exfoliative généralisée vraie se développe chez des sujets atteints déjà de dermatoses antérieures, et en particulier d'eczémas ou de ce que l'on a appelé des eczémas séborrhéiques ou parakératoses psoriasiformes. Ce sont les dermatites exfoliatives vraies dites secondaires.

Or, il n'est pas très malaisé de distinguer les dermatites exfoliatives primitives des faits rangés sous le nom d'herpétides exfoliatives, mais il est vraiment difficile d'établir une ligne de démarcation précise entre ces herpétides exfoliatives et les dermatites exfoliatives généralisées qui se développent dans le cours d'autres dermato.ses. Et tout d'abord y a-t-il vraiment lieu de distinguer h ce point de vue deux ordres de faits ? (Voir le préambule de ce chapitre.)

11 nous semble toutefois qu'tà cùté des dermatites exfoliatives généralisées vraies secondaires, dans les(ïuelles, malgré l'alfection cutanée primitive qui mastiue quelque peu la scène morbide, il est posî?ible de reconnaître les allures générales de la maladie que nous venons de décrire, il y a un autre groupe de faits dans lesquels il s'agit d'afTertions généralisées rouges qui ne s'installent que peu à p«'U. lentement, graduellement, chez des suj(»ts alfaiblis, ayant de la tendance à la earhexie, atteints de dermatoses particulièrement rebelles et à marcheenvahissante. (li's faits ont des allures irrégulières, indéterminées, fatales à longue échéance; ils ne pré-

252 REACTIONS CUTANEES PURES

sentent pas cette tendance aux troubles nen^eux et aux complications spéciales que nous avons relevée dans les dermatites exfoliatives généralisées vraies.

Il est plus facile de distinguer les dermatites exfoliatives généralisées vraies des poussées généralisées d'eczéma vrai, d'eczémas séborrhéiques ou parakératoses psoriasi formes et de psoriasis dont nous avons déjà parlé à propos des érythèmes scarlatiniformes desquamatifs. Ces dernières affections ne présentent en effet ni le cycle fébrile, ni l'évolution, ni la durée, ni la chute des phanères, ni les squames si caractéristiques, etc., des dermatites exfoliatives.

Traitement. — Traitement interne, — Il est peu efficace.

On doit écarter les causes qui pourraient augmenter Tintensité de l'éruption ou aggraver les phénomènes généraux, et mettre le malade dans d'excellentes conditions d'hygiène pour que la dermatose dure le moins de temps possible.

Il est indiqué dès le début de faire le lavage général de l'organisme par le régime lacté, les diurétiques, les lavages intestinaux. Si cette méthode^ semble être réellement efficace, on la continuera sauf fatigue trop grande du sujet. Sinon on prescrira un régime lacto-végétarien et on donnera des toniques.

On obtient parfois quelques résultats avec la quinine et l'ergotine administrées à doses fractionnées, comme dans les dermatites polymorphes douloureuses. L'acide phénique aux doses de 10 à 50 centigrammes par jour peut calmer le prurit : mais quand on l'administre ainsi, il faut toujours surveiller les urines.

Traitement externe, — Comme traitement local, ce qui semble le mieux réussir ce sont des onctions avec du Uniment oléo-calcaire pur ou légèrement phénique, suivi de l'enveloppement avec de l'ouate aseptique, ou mieux avec de la tarlatane aseptique, pliée en huit ou dix épaisseurs, imbibée du liniment, et exprimée. Aux points où l'inflammation est trop intense, on fait des lavages avec de la décoction de racine d'aunée, ou bien on applique quelques cataplasmes de fécule de pomme de terre faits à chaud mais employés froids.

Radcliffe Crocker recommande la pâte de Lassar additionnée d'huile et le repos complet dans une température uniforme.

Stephen Mackenzie a vu surtout réussir au point de vue local des onctions faites avec un mélange d'une once de glycérolé de sous-acétate de plomb, une once de glycérine, une pinte d'eau bouillie. D'après lui la simple vaseline ou le spermacéti font mieux que l'onguent de zinc.

On s*est cependant servi avec un certain succès des pommades à l'oxyde de zinc et à la calamine.

Pour modérer le prurit, on peut prescrire les pommades faibles au sapolan, h l'ichtyol, au thiol, au goudron, etc., les lotions ou mieux les applications fort chaudes à la décoction de feuilles de coca, à l'acide cyanhydrique, h, l'acide phénique, à la résorcine, à l'ichtyol, au thiol, etc.

Les bains permanents semblent avoir donné de bons résultats. Dans un cas de dermatite exfoliative généralisée chronique de fort longue durée que nous avons eu à soigner, nous avons utilisé avec un succès réel des bains d'amidon additionnés d'une décoction épaisse de graine de lin (de 4 à 5 kilogrammes de graine de lin bouillie dans 20 litres d'eau par bain) et de SOO grammes à un kilogramme de gélatine, également par bain. On mélangeait toutes ces substances de façon à avoir une eau extrêmement douce et onctueuse dans laquelle le malade séjournait tous les jours pendant trois ou quatre heures.

Dermatite exfoliative bpidémique. — Savilt a publié en 1892 la relation d'une

DEUMATlïE EXFOLIATIVE ÉPIDÈMIQUE 253

épidémie singulière dont il a observé 163 cas, et dont il a donné la définition suivante : « maladie contagieuse dans laquelle la lésion principale est une dermatite, affectant quelquefois la forme vésiculeuse et toujours terminée par une desquamation de Fépiderme, ordinairement accompagnée d'un certain ensemble de symptômes généraux, et accomplissant son évolution en un laps de temps de sept à huit semaines. »

11 distingue les trois stades suivants à l'éruption : P un stade papulo-érythémateux ; 2"* un stade d'exsudation et de desquamation ; 3° un stade de retour à Tétat normal.

Avant le stade érythémateux, il y a une période d'invasion de trois à quatre jours caractérisée par de l'inappétence, de la faiblesse, du prurit. Puis survient l'éruption qui débute d'ordinaire par les bras, les épaules ou le devant de la poitrine, quelquefois par la figure, rarement par les membres inférieurs.

Ce sont des plaques érythémateuses qui se rejoignent, parfois des taches roséoliques qui deviennent confluentes. Sur le fond érythémateux de l'éruption se distinguent à la vue et au toucher de nombreuses efflorescences papuleuses qui parfois s'afîaissent h leur centre en formant de véritables anneaux.

11 est fréquent de voir apparaître vers le deuxième ou le troisième jour des vésicules minuscules qui sont presque aussitôt rompues par le grattage.

Au bout d'une semaine commence le deuxième stade. Dans une première forme, forme humide que l'auteur compare à l'eczéma aigu, on voit survenir sur les papules des vésicules nombreuses qui se rompent et laissent écouler un liquide séreux, fétide. Dans une deuxième forme, forme sèche que l'auteur compare au pityriasis rubra, il se fait une desquamation sèche, abondante, en petites squames furfuracées ou en larges lamelles : môme alors l'éruption est humide aux plis articulaires. Cette exfoliation dure pendant trois ix huit semaines, puis survient le troisième stade, pendant lequel la rougeur et la desquamation s'atténuent peu à peu. Il persiste pendant longtemps un épaississement du derme capable deproduire de Tectropion.

Presque toujours il survient une alopécie généralisée.

Les phénomènes subjectifs consistent en sensations de brûlure insupportable, et en prurit des plus intenses causant de l'insomnie.

C'est une maladie grave, bien qu'elle évolue presque sans fièvre, mais il y a de nombreuses complications et la mort est relativement assez fréquente, car on trouve dans les statistiques la proportion de 23 morts sur 163 malades : il est vrai de dire que ce sont surtout les vieillards .qui succombent. Elle s'accompagne d'anorexie, de prostration, de faiblesse des plus accentuées.

Les rechutes sont très fréquentes : certains malades en ont présenté jusqu'à 8 et même 10.

Les symptômes nerveux semblent toujours avoir été assez prononcés; quand la terminaison devait être fatale, elle était annoncée par du tremblement fibrillaire, des soubresauts de tendons, et souvent une dyspnée intense.

Dans la moitié des cas il y a eu de l'albuminurie.

Pendant la convalescence on a noté des éruptions furonculeuses.

Russell a institué toute une série de recherches bactériologiques qui lui ont permis d'isoler et do cultiver un diplocoque, ou mieux un diplo-bacillo court qui, d'après lui, serait assez spécial ^

' Voir pour l'interprétation de ces faits, notre article de la. Pratique dermatologique.

254 REACTIONS CUTANEES PURES

Dkumatite exfoliative des enfants a la mamelle. — Ritler von Rittersheira (Centralzeit. f. Kinderheilk., 1878, vol. ^ p. 3) a décrit sous ce nom une affection qui paraît être épidémique dans certaines circonstances, qui survient chez^les nouveau-nés de la première à la cinquième semaine de la vie, et qui est caractérisée par de la rougeur et de la desquamation d'abord localisées, puis qui se généralisent.

Behrend regarde cette affection comme analogue au pemphigus foliacé de Cazenave. Les travaux dWuspitz, de C. Bœck, de Bohn, de Kaposi, de Caspary, d'EUiot, etc., l'ont défmitivement introduite dans le cadre nosologique.

L'affection débute d'ordinaire parla face, par les lèvres, d'après Pick ; parfois, mais beaucoup plus rarement, par d'autres points du corps. De ces points d'attaque elle gagne peu à peu excentriquement, et se généralise avec une assez grande rapidité, sans aucune formation de bulles. En général, ce sont les extrémités qui sont atteintes en dernier lieu. Les muqueuses sont presque toujours intéressées.

La peau prend une teinte rouge pourpre, et la desquamation commence très souvent avant que la généralisation ne soit terminée; cette desquamation se fait d'ordinaire par larges lamelles. Aux mains et aux pieds l'épiderme se détache en larges lambeaux. En somme, l'éruption est complètement sèche; c'est h peine si quelquefois on trouve un peu de suintement sous les squames. Notons cependant que, dans les cas de Winternitz, certaines parties telles que le pourtour de la bouche, la face interne des joues, le menton, le cou, etc., n'avaient plus de couche cornée, étaient couvertes d'une sécrétion séreuse, trouble, desséchée, et offraient l'aspectd'une brûlure audeuxième degré. En d'autres points, un frottement ou une pression amenaient le décollement facile de la couche cornée et son glissement sur le réseau de Malpighi sous-jacent.

D'ordinaire il n'y a pas de fièvre ; cependant certains des faits qui ont été publiés étaient pyrétiques. Dans les cas sérieux, on a pu voir survenir des complications telles que des furoncles, de la septicémie, de la gangrène, des lésions oculaires graves, etc.

D'après quelques auteurs, l'affection pourrait revêtir plusieurs formes et être parfois vésiculeuse et huileuse ; mais on doit se demander s'il n'y a pas eu de confusions commises dans ces cas, et si vraiment des faits dignes du nom de pemphigus n'ont pas été rangés dans ce groupe. Cette question est à reprendre entièrement par une analyse critique minutieuse des divers documents publiés.

La dermatite exfoliative des nouveau-nés est extrêmement grave. D'après Ritter, la mort surviendrait rapidement, souvent en une semaine, et dans 50 p. 100 des cas.

Quand elle doit guérir, la peau pâlit peu à peu et la desquamation cesse graduellement, puis la restitutio ad integrinn des téguments se produit assez vite, parfois en quelques jours. (Voir pour de plus amples détails sur cette affection mal délinio, et pour son anatomie pathologique notre article de lal*ratiquc dermatologique.)

liC traitement de la dermatite exfoliative des nouveau-nés est inconnu. On s'inspirera des principes thérapeutiques que nous avons exposés à propos de la dermatite exfoliative des adultes.

Pityriasis hubua. — Ilebra a fait connaître sous le nom de pityriasis rubra une affection cutanée chronique qui semble être assez spéciale, et qui doit être décrite à X)art. Elle n'est caractérisée pendant toute son évolution que par de la rougeur de

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la peau et par une assez fine desquamation. Elle a d'ordinaire une fort longue durëe, s'aggrave constamment dans la majorité des cas, entraîne peu h peu l'atrophie des téguments et se termine par la mort.

Ce type est d'une extrême rareté : il a été surtout étudié en Allemagne par Ilans Ilebra, par Kaposi et par Jadassohn, auquel nous devons la monographie la plus complète et la plus fouillée qui existe sur ce sujet. Plus récemment, Doutrclepont a repris cette question d<ans un article fort documenté. Victowieyski et Kopytowski ont enfin publié en 1901 un intéressant travail sur ce sujet.

Nous décrivons le pityriasis rubra grave dans le groupe clinique des érythroderniies exfoliantes : il est possible qu'il doive être rangé dans les tuberculides.

Synipiômen. — Le mode de début du pityriasis rubra est peu connu, car le plus souvent le malade ne consulte le médecin que lorsque tout le corps est déjà envahi par l'éruption ; cependant Kaposi a pu le voir commencer deux fois par un assez grand nombre de points, en particulier par les grands plis articulaires. Il ne semble pas qu'il y ait de prodromes.

La dermatose se manifeste tout d'abord sous la forme de plaques d'un rouge vif, au niveau desquelles la peau est un peu plus chaude que vers les parties voisines. Ces plaques se recouvrent bientôt de squames fines, petites, légèrement farineuses.

il ne se produit ni infiltration du derme, ni suintements, ni papules, ni vésicules, ni pustules, à aucune époque de l'afTection. La rougeur s'étend graduellement : elle se généralise à toute la surface du corps au bout d'un laps de temps qui varie de quelques mois à deux ans et plus. Il est alors impossible de trouver le moindre petit espace de peau saine. La rougeur est assez vive ; elle pâlit sous la pression du doigt en laissant une teinte jaunâtre ; en certains points elle peut prendre une teinte rouge foncé et môme rouge livide au niveau des parties déclives.

Les téguments donnent h la main une sensation marquée de chaleur ; ils conservent assez longtemps leur souplesse et leur élasticité.

La desquamation n'a pas dans cette affection les caractères si nets que nous avons étudiés dans les dermatites exfolialives généralisées. Au lieu d'être lamelleuse, large, imbriquée, d'une abondance excessive, comme dans les maladies précédentes, elle est composée de squames minces, fines, pityriasiques, légèrement farineuses. (Cependant, d'après Jadassohn, les .squames peuvent être parfois fort abondantes et lamelleuses.

Les sensations les plus pénibles qu'éprouvent les malades sont des frissons continuels, comme c'est la règle dans toutes les éruptions généralisées rouges à desquamation abondante. Le prurit est presque toujours très modéré ; dans quelques cas on a noté de violentes démangeaisons et de l'insomnie ^

VarlétôM. — Forme chronique grave. — Les deux Ilebra et Kaposi n'ont décrit qu'une seule forme de pityriasis rubra, celle que l'on connaît à l'heure actuelle sous le nom de pityriasis rubra de Ilebra. C'est une maladie essentiellement chronique

' Dans les douv seuls cas rêpomlant au type pn-cédcnl que nous avtms eu roccasion «l'observ»'!* pendant ({uuhiue (emps. le prurit êlait ahs<»luineiU intolérable el dominait par son inli'nsilé loute la scêni* niort)ide. D'ailleurs Sclnvinuner a d«*'jà sij^nalc «jue le prurit peut èhe foH vil*, surloul au début de la maladie. On trouvera sans doule «|ue nous s»>mmes un pou trop bnds dans mdre description du pityriasis rubra ; c'est que nous en avons vu trop p«'U de cas pour «Umner une note personnelle, et nous sommes obligés d'utiliser presque exclusivemunl les travaux étrangers auxquels nous renvoyons pour plus do détails.

256 REACTIONS CUTANEES PURES

dans ses allures. Lorsqu'elle est arrivée à la période d'état, elle reste d'ordinaire fort longtemps stalionnaire sans trop incommoder le sujet dont le plus souvent l'état général est encore bon. Puis elle continue h progresser, et au bout d'un temps variable, suivant les cas, mais presque toujours fort long, le derme s'épaissit par places, devient rigide, cause une certaine gêne des mouvements. Il présente parfois une sorte de tuméfaction œdémateuse; sa rougeur devient plus bleuâtre, puis commence un processus de rétraction ou d'atrophie très manifeste de la peau qui parait devenir trop étroite pour le corps. Les malades ne peuvent plus exécuter de mouvements étendus, parfois môme ils sont condamnés à l'immobilité absolue :il leur est impossible de fermer complètement les yeux, d'ouvrir la bouche, etc.

Vers les surfaces d'extension, au niveau des articulations, la peau est lisse, brillante, tendue, quelquefois fissurée, comme éclatée. Sur le reste des membres elle est mince, très dure; il est impossible de la saisir entre les doigts; elle est en quelque sorte collée aux parties profondes. La paume des mains et la plante des pieds subissent les mômes modifications et deviennent d'une telle sensibilité que la marche est impossible.

Le processus atrophique atteint tous les éléments constitutifs de la peau. Les poils du corps deviennent secs, grôles et tombent; les ongles des doigts et des orteils sont minces, fragiles, vitreux, cassants, ou épaissis, et extrêmement friables.

Le malade arrive enfin à la période de cachexie. Des ulcérations, des escarres, des gangrènes spontanées, se produisent aux points où les téguments sont tendus ou soumis à des pressions, et la mort survient dans le dernier degré du marasme, presque toujours à la suite d'une complication pulmonaire et surtout de la tuberculose, comme Ta montré Jadassohn.

Pityriasis rubra subaigu bénin. — Cette forme serait caractérisée par une éruption prurigineuse généralisée rouge desquamant en fines lamelles pitj^iasiques, par une légère élévation de la température à la période d'invasion et d'état, par l'intégrité des phanères et par une terminaison par la guérison complète au bout de six à sept mois. Ce serait une éruption intermédiaire comme type au pityriasis rubra type et à la dermatite exfoliative généralisée subaiguë. (Voir notre travail de 1884.)

Anatomie pathologique. — Voici quelles sont d'après H. Hebra et Jadassohn les principales lésions de la peau dans le pityriasis rubra chronique grave :

<( 1** Légère infiltration de cellules rondes, surtout évidente dans le corps papillaire et dans le stratum sous-papillaire : elle se présente en général sous la forme de petits foyers en connexion avec les vaisseaux (Jadassohn). » Pour H. Hebra, dans les périodes les plus avancées de la maladie le corps papillaire est à peu près complètement détruit.

« 2^ Multiplication des noyaux des cellules fixes du tissu conjonctif ; elle diminue a mesure que l'on s'éloigne de l'épiderme, ainsi qu'on l'observe dans tous les états hyperémiques chroniques.

« 3° Contenu très abondant de mastzellen surtout dans le corps papillaire et autour dos glandes sudoripares », qui, dans les formes avancées, seraient atrophiées d'après IL Hebra, ainsi que les glandes sébacées et les follicules pileux.

« 4* Très forte accumulation de pigment jaune et brunâtre pénétrant assez profondément dans le derme. » Pour Doutrelopont la couche génératrice n'a plus de pigment, tandis que la couche voisine de la peau saine en contient.

PITYRIASIS KUBRA 257

« 5® Prolifération exceptionnellement abondante des cellules du réseau, constatée parla présence de nombreuses mitoses.

« 6^ Amincissement du réseau de Malpighi dans les cas les plus avancés.

« 7® Envahissement du réseau par des leucocytes émigrés, un peu prononcé seulement en quelques points.

« 8° Diminution presque générale du stratum granuleux : en quelques points il manque presque complètement ou tout à fait.

« 9° Soulèvement de la couche cornée sous forme de lamelles dans lesquelles il y a encore des noyaux colorables (Jadassohn). »

Ce qu'il y a de plus remarquable au point de vue anatomo-palhologique dans le pityriasis rubra chronique grave, c'est l'existence pour ainsi dire constante de la tuberculose chez les sujets qui succombent à cette affection. C'est surtout Jadassohn qui a mis en relief cette complication. Sur huit nécropsies de pityriasis rubra qui sont actuellement connues, on a constaté sept fois la tuberculose avec certitude. Cette affection peut affecter le poumon et d'autres organes, tels que les ganglions lymphatiques, l'intestin, les centres nerveux, etc. Cependant, Victowieyski et Kopitowski n'ont pas trouvé de tuberculose dans leur cas, bien qu'il y eut de nombreuses cellules géantes et épithélioïdes dans les coupes de la peau.

Étloloi^ie. Pathogénie. — Les quelques données vagues que possédaient Hebra et Kaposi sur ce point — plus grande fréquence chez l'homme, début dans l'âge mo>en de la vie — n'ont aucune importance. Pour Fleischmann le pityriasis rubra serait une trophonévrose ; Auspitz croit à des troubles trophiques généraux; Elsenberg h une maladie infectieuse, etc. Ce point de l'histoire du pityriasis rubra est actuellement dominé par cette question vraiment capitale : le pityriasis rubra doit-il être considéré comme étant fonction de tuberculose, comme étant une tuberculide ? Ou la tuberculose pulmonaire se développe-t-elle secondairement chez les sujets qui sont atteints de celte dermatose? Jadassohn pose ainsi fort nettement les termes du problème : il ne le résout pas d'une manière définitive.

Pronostic. — D'après ce que nous avons dit plus haut, on voit que la question du pronostic dans le pityriasis rubra est encore entourée d'obscurités.

Le type de Hebra est des plus graves, il se termine par la mort, après une durée éminemment variable. Il semble étroitement lié h l'évolution de la tuberculose.

Drognoscic. — Si l'on prend le tableau clinique primitivement donné par F. Hebra, il est facile de différencier le pityriasis rubra des autres érythrodermies exfoliantes généralisées que nous venons d'étudier.

Son mode de début de la plus grande lenteur, sa généralisation progressive, le peu d'infiltration des téguments, la petitesse des squames, puis la rétraction graduelle de la peau, l'évolution toujours fatale, la coexistence de la tuberculose, tout cet ensemble constitue un tableau caraclérislique et qui ne peut (Hre confondu ni avec les poussées aiguës d'eczémas vrais, d'eczémas séborrhéiques ou parakératoses psoriasi formes, de psoriasis, ni avec les herpétides exfoliatives, ni avec nos dermatites exfoliatives généralisées. Nous renvoyons pour plus de détails aux chapitres précédents.

Mais ce qui vient compliquer cette question, c'est que les élèves de F. Hebra ont peu à peu ajouté au tableau clinique tracé par leur maître certains traits qui prêtent singulièrement à la confusion, en attribuant au pityriasis rubra quelques-uns

Brocq. — DtTinatologie. II. 17

des caractères des dermalitesexfoliatives génc^ralisées, par exempie la possibilité de rinfiltration du derme, la grandeur et Tabondance de la desquamation, etc.

Traitement. — Le traitement du pityriasis rubra est tout h fait inconnu.

Kaposi s'est bien trouvé de Tarsenic, de la décoction de Zittniann, et surtout de Tacidc phénique aux doses quotidiennes de 50 centigrammes à 1 '^%50 par jour.

Dans les cas que nous avons eu h traiter, nous n'avons pu calmer le prurit par aucun des moyens internes et externes connus.

Au point de vue local, Kaposi recommande les bains continus, la pommade de Wilkinson modifiée, Tonguent diachylon, Uhuile de foie de morue pure ou naphtolée ; on pourrait aussi employer les préparations faibhs d*acide salicylique, de résorcine, le goudron, Tichtyol, incorporés aux divers excipients connus parmi lesquels nous préférons la vaseline pure ou le cold-cream frais, etc. (Voir pour plus de détails le traitement de la dermatite exfoliative généralisée.)