A. — PEMPHIGUS CHRONIQUE

Il est difficile pour le moment de donner une description précise de la dermatose à laquelle avec E. Besnicr nous réservons le nom de pemphigus chronique.

Notre pemphigus chronique ne répond pas en effet du tout à ce que l'école de Vienne et la plupart des auteurs étrangers appellent ainsi.

On sait que Kaposi fait rentrer dans son pemphigus tous les faits distingués par Duhring sous le nom de dermatite herpétiforme. Le pemphigus de Kaposi comprend en outre tous les faits d'éruption bulleuse non herpétiforme qui sont caractérisés: 1** par des éruptions polymorphes d'aspect, érythémateuses, urticariennes,

* Voir pour de plus amples détails noire article de la Pratique dermatologique dont ce qui suit est un résumé.

PEMPIIIGUS CHRONIQUE 289

v(5siculeuses, huileuses, pustuleuses ; 2<* par des douleurs variées, et surtout par des de'mangeaisons intenses : 3** par une évolution par poussées successives ; 4** par une conservation d'un bon état général hors de proportion avecrinteusité des phénomènes éruptifs et douloureux, toutes alTeclions qui, avec des faits aigus autrefois rangés dans l'érythème polymorphe, avec Therpès gestationis, et avec la dermatite herpéliforme de Duhring, constituent notre grand groupe des dermatites polymorphes douloureuses.

Il s*agit maintenant de tracer le tableau morbide d'un pemphigus chronique ne comprenant plus les faits précédents, el pour cela il serait nécessaire de reprendre parla base la description de cette affection en s'appuyant sur de nouveaux documents bien observés répondant au type clinique pemphigus chronique pur tel que nous le comprenons. Mais ces faits sont tellement rares que ce travail n'a pu encore être mené h bien. Nous ne ferons donc qu'esquisser la physionomie générale de ce type en nous appuyant sur les quelques cas que nous avons observés, et sur la lumineuse description d'E. Besnier.

D'après ce que nous avons vu, nous croyons pouvoir distinguer deux grandes variétés : 1® Le pemphigus chronique vrai grave ; 2"* Le pemphigus vrai bénin.

1° Pemphigus chronique vrai grave. — Le pemphigus chronique vrai est pour nous une dermatose essentiellement huileuse, peu ou point douloureuse, presque toujours très grave ; telle est sa physionomie générale.

Symptômes. — Mode de début, — Le pemphigus chronique vrai débute d'ordinaire d'une manière insidieuse chez un sujet débilité mais sans maladie bien définie, ou bien présentant déjh quelques lésions viscérales graves, comme de la néphrite, ou atteint d'une autre affection cutanée comme l'eczéma. L'éruption peut débuter par un point quelconque du corps ou par la muqueuse buccale. L'apparition des bulles peut s'accompagner d'un peu de cuisson ou d'une sensation légère de brûlure, mais ces phénomènes subjectifs sont toujours peu marqués ; ils font assez souvent complètement défaut, à tel point que le début de la dermatose peut passer tout à fait inaperyu.

Elude de Véruption. — L'éruption est essentiellement constituée par des soulèvements huileux qui se forment avec la plus grande rapidité, d'emblée, sur la peau saine, du moins en apparence. L'épiderme est soulevé par de la sérosité ritrine. transparente, assez abondante pour distendre la partie supérieure du décollement et pour donner à la bulle une forme assez régulièrement hémisphérique. Parfois cependant, comme l'a vu E. Besnier, les bulles sont médiocrement tendues ; elles peuvent même être parfaitement flasques, et ne contenir qu'un liquide louche. Dans les bulles typiques les limites du soulèvement huileux sont nettes et ces b'sions élémentaires ne sont entourées d'aucune aréole inflammatoire, du moins pendant les premières heures de leur apparition.

Le volume des bulles varie suivant les cas de la grosseur d'un pois à celle d'un œuf et même davantapre ; elles ont d'ordinaire les dimensions d'un noyau de ceri.se ou d'une noisette.

Leur nombre est assez variable suivant le sujet, et suivant les périodes de l'affection. .Vu début, elles sont assez rares, mais peu à peu elles gagnent tout le corps el se reproduisent par poussées incessantes. Dans cette forme morbide les périodes de calme complet paraissent être beaucoup moins fréquentes que dans les dermatites polymorphes.

La bulle, après être restée pendant quelque temps bien tendue, transparente,

Brocq. — Dermalolof$ie. II. 19

290 KÈACTIONS CUTANEES PUKES

peut se rompre, ce qui arrive quand elle est très volumineuse; elle disparaît alors en laissant après elle une surface rougeatre excoriée, recouverte de débris épidermiques, et qui guérit très vite par dessiccation et formation d'un épidémie nouveau. Il persiste pendant quelque temps une macule d'un rouge brunâtre qui ne s'efface qu'assez lentement. Parfois la surface excoriée consécutive à la rupture de la bulle se recouvre d'une croûte jaunâtre ou jaune brunâtre plus ou moins épaisse selon les cas, et qui finit par tomber spontanément en laissant après elle une macule analogue à celle que nous venons de mentionner. La bulle subit aussi parfois la transformation purulente et s'entoure d'une aréole inflammatoire. liCs éléments éruplifs s'observent d'ordinaire à toutes leurs phases d'évolution à un moment donné chez un sujet donné, d'où un polymorphisme éruptif apparent, mais nullement réel.

Il est facile de comprendre combien l'état général du malade peut faire varier ces symptômes : chez les uns il se fait une diapédèse très accentuée des globules rouges, et le liquide des bulles devient hémorragique {P. hémorragique desauteurs*); chez d'autres, il persiste de véritables ulcérations à la place des bulles (P. ulcéi^eux); parfois môme c'est un processus gangreneux qui se produit {P. gangreneux) ; ou bien enfin la surface exulcérée se recouvre d'un exsudât d'un gris jaunâtre laissant ou non après son élimination des ulcérations profondes du derme (P. diphtéritique^).

D'après E. Besnier, dans les premières phases, l'évolution de la bulle se fait vite, en huit ou dix jours en moyenne, mais peu à peu la cicatrisation des exulcérations se fait avec de plus en plus de difficulté ; il se produit alors de grandes surfaces irrégulières couvertes de croûtes qui simulent au premier abord un eczéma ou une dermatite exfoliative.

Les régions les plus atteintes sont le tronc, puis les membres, rarement la paume des mains et la plante des pieds. Il y a une certaine symétrie dans la disposition des lésions cutanées. Le signe de Nikolsky existe presque toujours chez ces malades à un très haut degré : il suffit d'exercer une légère friction sur leurs téguments pour provoquer l'apparition de bulles.

Les muqueuses sont, d'après E. Besnier, assez fréquemment atteintes dans cette affection, et dès le début.

Symptômes subjectifs. — Un des plus grands caractères différentiels qui, d'après nous, comme d'après E. Besnier, permet de distinguer le Pemphigus chronique vrai des dermatites polymorphes douloureuses, c'est le peu d'intensité des phénomènes douloureux. C'est à peine si l'on observe parfois un peu de cuisson, de fourmillement, de brûlure, de démangeaison. Les bulles peuvent passer inaperçues tanf les réactions douloureuses sont minimes. A la période terminale elles deviennent souvent intenses, mais elles sont alors le résultat de certaines complications telles que des ulcérations, des escarres, des abcès, des phlegmons, etc..

Marche. Dnrcc. TcmiinaUons. — Forme ordinaire grave. — C'est une affection essentiellement maligne. Au bout d'un laps de temps qui varie de quelques mois à un an ou deux, les malades s'afîaiblis.^ent, sont pris de diarrhée, de vomisse-

' L'no nolahlc parlie dos pemphigus hcmoiTagiques des auteurs appartient aux dermatites polymorphes douloureuses (voir ce mot).

* Toutes ces questions sont à reprendre avec de nouveaux documents. La plupart des pemphigus ulcéreux sonl des troubles Irophiijues. ou des ecthymas ulcéreux infantiles, ou peut-être le résultat d'infections microbiennes surajoutées. Les formes diphtéritiques s'observent aussi dans les dermatites polymorphes douloureus^-'S.

PEMPHIGL'S CHRONIQUE 291

ments incoercibles, et succombent aux progrès de la cachexie ou a une complication.

Celle marche vers une terminaison fatale se fait d'ordinaire graduellement, d'une manière lente, progressive et continue; il semble cependant qu'il puisse y avoir parfois des périodes de rémission.

Il est assez fréquent de voir, lorsque les sujets sont déjà très affaiblis, les bulles devenir de plus en plus flasques, se rompre rapidement, en laissant après elles une surface rouge, humide, suintante, qui se recouvre de croûtes jaunâtres. Peu à peu toute la surface du corps se prend el revêt ce caractère; enfin dans quelques cas les bulles finissent par ne plus se fornjcr; il n'existe plus qu'une rougeur généralisée des téguments, sur laquelle se produisent des squames épidermiques fort nombreuses qui tombent et se renouvellent avec la plus grande rapidité. On est alors en présence de Vherpéiide maligne exfoliative de Bazin consécutive au P. chronique vrai : certains auteurs en font une forme de pemphigus foliacé.

2** Pemphigus vn.\i bénin. — Des faits très rares, mais incontestables, semblent prouver qu'à côté de la forme grave du Pemphigus chronique vrai, il existe une forme bénigne que l'on peut schématiser de la manière suivante : 1° affection éminemment buUeuse avec bulles se formant d'emblée sur la peau saine, surtout après la moindre friction, le moindre traumatisme; it^ ne. s'accompagnant d'aucun phénomène douloureux; 3° évoluant par poussées successives de façon h persister pen- <iant au moins plusieurs mois; 4** ne s'accompagnant pas d'accidents généraux graves, et aboutissant h la guérison^ // n*y a pas d'éosinophilie.

.inaionile pnihoioglqae. — Nous n'avons pas de documents précis sur ce point.

Nous nous contenterons donc de renvoyer le lecteur aux principaux mémoires qui ont récemment paru sur cette question en Allemagne, mémoires dans lesquels, par malheur, la distinction n'est pas établie avec assez de précision entre les diverses affections huileuses pour que nous puissions les utiliser sans arrièrepensée.

Il paraît certain, comme l'ont dit Kromayer, Kreibich, Daricr. que le processus initial est une inflammation aiguë de la moitié supérieure du derme avec oedème.

Audry, (îf'rard et Datons, dîins un travail paru en 1901 dans les Annales de Dermatologie, p. 113, nous paraissent avoir précisé la question de l'anatomie pathologique de la bulle du pemphigus chronique autant qu'il est possible de le faire à l'heure actuelle. Nous renvoyons le lecteur au mémoire original * et à leurs planches histologiques que l'on trouvera dans cet ouvrage à l'article dermatites polymorphes douloureuses. Dans un cas de pemphigus chronique vrai que nous avons observé, il n'y avait pas d'éosinophilie.

Quand on fait l'examen bactériologique du contenu de ces bulles dès leur apparition, on les trouve complètement amicrobiennes. Au bout de quelques heures

« Lo cas renianiuahle publiô \mr Tribcmlet en I89i (Noie sur IVvoIulion de la Imll»'. Ann. de flermal. et île syph., p. i7i, 189*2), en est un exemple lypi(|ue ; voici comment il le n'>ume : « AlToclion monomorphe, exclusivement huileuse, non prurigineuse, chronit|ue. à poussées t^uci*essives. avec conservation de la santé jîi'nérale : aflecrnm remar(]uul)le qui ne .'«aurait n'nlrer dans aucune des divisiions de la classilication actuelle. Klle rapp<'lle l'Iiydroa do Quini|uaud. mais «Ml dilTère absolument par sa durée beaucoup plus longue. Elle n'est pus la diM-mutiU> hiMpctiformc df Dubrin^ <|ui. par fléiinition do BroC'|,e>t polymorpbe-pruri«inrusr. Klle n'est pas le prmphipns aiffu. l'ébrile, infeclieuv. non plus (|ue le pemphigus grave i|ui tue «mi six mois ou plus rapidrnn'rit l'ni'ore. Faul-il chercluT une ih*nominalion spéciale^ Conlenlonsnous de dire : PetnpUI'/nx bénin chronique à poussées sucresstie<. »

d'existence, même sans avoir été ouvertes, elles sont déjà infectées. La culture de leur contenu donne en effet des staphylocoques. Ces éléments pyogènes viennent de l'extérieur. Triboulct l'a prouvé en recouvrant hermétiquement des bulles dès leur naissance avec un verre de montre aseptisé; il a vu qu'au bout de deux jours, de trois jours et même de cinq jours et demi dans un cas, le' contenu de la bulle ainsi protégée des infections extérieures était stérile.

Nous devons cependant signaler quelques recherches qui auraient été positives. Dahnhardt de Kiel aurait trouvé dans un cas de pemphigus chronique des diplocoques dans les bulles et dans le sang. Mais ces recherches, comme celles de P. de Michèle, de Felelli, etc., demandent à être reprises avec des diagnostics cliniques précis.

Nous en dirons tout autant pour les autres théories pathogéniques qui ont été émises h propos de cette affection, et en particulier pour celle qui fait jouer aux lésions du système nerveux le rôle prépondérant. Déjerinc, Leloir et Brocq, Quinquaud, Jarisch et Mott ont trouvé les filets nerveux correspondant aux bulles du pemphigus profondément altérés ; la myéline serait fragmentée, le cylindraxe peu visible et la gaine de Schwann épaissie. Stefanini et Marianelli ont décrit des lésions du grand sympathique. Jarisch, Schwimmer, Babès, Déjerine ont trouvé de la sclérose des cordons de Goll : mais, encore une fois, toutes ces recherches n'ont que peu de valeur, parce qu'elles ont été faites sur des cas dont on n'avait pas suffisamment précisé la physionomie clinique.

Étioiogie. — L'étiologie du pemphigus chronique vrai est plus encore que tout le reste de son histoire entourée d'obscurités. En effet les- documents que l'on trouve à cet égard dans la plupart des auteurs ne peuvent être utilisés, car ils ont trait aux diverses affections que l'on englobait autrefois sous le nom banal de pemphigus.

Le pemphigus chronique grave s'observe dans les deux sexes, et surtout chez les personnes un peu avancées en âge, h partir de quarante-cinq ou de cinquante ans. Les formes bénignes peuvent atteindre des sujets jeunes. C'est une maladie d'une extrême rareté.

Il semble que l'affaiblissement général de l'organisme, que certaines lésions du système nerveux central aient une réelle influence sur le développement de cette affection.

Elle ne paraît pas être contagieuse.

Elle peut parfois se développer dans le cours d'une autre dermatose, par exemple de l'eczéma, ou bien se compliquer d'autres affections, comme la sarcomatose.

Diagnostic. — Il nous paraît oiseux d'insister longuement sur le diagnostic du pemphigus vulgaire. Tout ce que nous avons déjà dit précise suffisamment le cadre de cette affection. Voici néanmoins comment il nous semble qu'on pourrait schématiser ce diagnostic différentiel, afin qu'il ne persiste plus d'ambiguïté.

Pemphigus chronique vulgaire graine. — 1" Éruption nettement bulleuse, bulles se formant d'emblée sur la peau saine;

2° Peu ou point de phénomènes douloureux subjectifs;

3° Évolution lente, graduelle, avec aggravation constante de l'état local et surtout de l'état général ;

4° Terminaison fatale.

Pemphigus chronique vulgaire bénin. — 1° Eruption nettement bulleuse, bulles se formant d'emblée sur la peau saine;

PEMPHIGIS CHROMOUE 293

^ Peuoa point de phénomènes douloureas subjectifs;

3* Evolution par pou5s«.'»»> successives avec périodes d^accalmie;

4^ Conservation du bon état général, et guérison au bout d*un laps de temps variable.

Dermatitc polymorphe douloureuse chronique à poussées successives, — 1* Éruption polymorphe d*aspect, érythéraateuse, urlîcarienne, papuleuse, vésiculeuse, huileuse, pustuleuse, herpétiforme ou non ;

i* Phtinomènes douloureux constants et dominant en quelque sorte la scène morbide;

3^ Évolution chronique par poussées successives:

3** Conservation habituelle, mais non constante, d'un certain bon état général : il va des cas qui se terminent par la mort, mais pi*esque toujours à la suite d*une complication, ou par épuisement sénile.

Pemphigus végétant. — l** Eruption huileuse d'abord, mais tout de suite végétante papillomateuse, avec des localisations particulières vers les orifices et les extrémités;

^ Douleurs tenant aux lésions éruptives;

3* Évolution chronique par poussées successives;

4* Terminaison d'ordinaire fatale.

Pemphigus foliacé. — 1® Eruption huileuse d'abord, mais à bulles aplaties et flaccides, puis aspect des érythrodermies chroniques exfoliantes généralisées;

i* Parfois prurit intense, parfois phénomènes douloureux modérés;

3* Évolution chronique, souvent fort longue;

4* Terminaison pivsque toujours fatale.

Pemphigus traumatique. — I** Eruption huileuse pure, parfois avec kystes épidermiques consécutifs, localisation aux points de pression;

t'* Indolence;

3^ Évolution chronique;

4* Etat général excellent.

Nous laissons volontairement de coté toutes les dermatoses huileuses aiguës que leur évolution dislingue d'emblée de la forme morbide que nous éludions.

Signalons toutefois la fréquence relative chez certaines personnes âgées d'éruptions huileuses réridivantes contagieuses et inoculables qui sont évidemment de la même nature microbienne que le pemphigus épidémique (Voir ce mot.)

Le lecteur n*a qu'à jeter un coup d'œil sur le graphique de la page ilU pour se rendre compte de la place exacte qu'occupe le pemphigus chronique vrai dans le cadre nosologiquc.

ProBoftiie. — Nous n'avons pas à insister sur le pronostic. Comme on le voit d'après la description précédente, quand la maladie huileuse pure s'installe chez une personneàgée, débilitée, atteinte d'une alTection viscérale, la terminaison fatale est la règle.

Opendant nous avons vu qu'il y a une forme bénigne de la maladie huileuse pure. (Juelle que soit sa rareté, elle vient atténuer ce sombre tableau.

Tralieoieiii *. — Traitement général. — La première indication consiste à remonter les forces du malade sans provoquer de poussées.

' L.a queslÏDn traitement du pemphigus elii't>ni<iue vnii doit sul>ir le travail ile révision dont nous uvuns déjà signale la nfcessité. |*re><iue toutes les nielhodes lhcrapeuti<)ues ijue nous mentionnons ici ont été surtout cmploy»''eî> pour <l«'s dermatiles polymorphes douloureuM-s.

HIilACTIONS CUTANEES PLKES

L'arsenic déjà prt^conisé depuis longtemps par Hutchinson et Hardy est loin d'être un spécifique; on peut même dire qu'il e'choue constamment dans le pemphigus chronique grave; mais il a donné quelques résultats dans les formes relativement bénignes des affections huileuses; aussi a-t-on toujours de la tendance à en reprendre l'emploi.

GniPiiiouE XII. — Grapliiiiuo du PtMiipliigus chroniiiuo vrai destiné à raonlrer ses aninilés

et la place qu'il occupe dans le ca«lre nosolo^iciue.

Il est donc indiqué, dans le pemphigus vulgaire chronique, d'essayer avec persévérance les injections de cacodylatc do soude, qui ont certainement amélioré certains cas très sérieux dedermatite polymorphe douloureuse; malheureusement on ne peut oublier que les préparations arsenicales, même administrées en injections sous-cutanées ou intra-musculaires, agissent parfois d'une manière désastreuse sur le tube digestif; or, l'anorexie et la diarrhée sont de très graves complications du pemphigus chronique.

Tilbury Fox prétend avoir retiré de bons effets de l'administration du sulfate de quinine.

On a beaucoup donné les acides après Rayer, qui croyait avoir guéri des pemphigus avec de la limonade sulfurique et nitrique, et l'on a employé les acides sulfurique, acétique, hydro-chlorique, etc.

Lailler recommandait le sirop de sulfate de strychnine à la dose d'une cuillerée à soupe par jour; pour commencer, ou peut n'en prendre qu'une cuillerée h café. On peut, dans le même but de soutenir le malade, lui administrer du fer, de 8 h 10 gouttes par jour de perchlorure de fer par exemple, et du quinquina, soit sous la forme de vin, soit surtout sous forme d'extrait.

L'alimentation doit être réglementé»' dans le même sens ; on évitera tout ce qui

PE.MPIHGUS CHROxMQUE 295

peut favoriser le développement des éruptions : les viandes faisandées, les fromages salés et fermentes, les poissons, la charcuterie, le gibier, etc.

L'hygiène générale sera des plus sévères : on tachera d'éviter toute fatigue physique et morale, tout excès. La vie sera aussi calme, aussi régulière que possible, au grand air de préférence.

Dans certains cas, surtout quand il y a des complications stomacales ou rénales, des œdèmes, le régime lacté est indiqué et donne de bons résultats.

Traitement local *. — Hebra a obtenu de bons elTets des préparations de goudron, soit des bains de goudron, soit d'onctions générales avec de l'huile de cade suivies d'un bain prolongé de dix à vingt-quatre heures. Il a aussi traité avec succès* certains de ses malades par des bains simples continus.

Pour ceux qui ne peuvent supporter ou employer cette dernière médication, il recommande de les saupoudrer de poudres inertes ou de les enduire d'une pommade telle que les pommades de zinc ou de plomb, l'axonge pure que Ton étale sur des linges de toile.

Les poudres inertes sont un excellent moyen de traitement ; on emploiera de préférence les poudres d'amidon, de fécule, de lycopode, d'oxyde de zinc, de sousnitrate de tiismuth, de talc, de quinquina, de tan, etc.

Quand les poudres ne conviennent pas, quand l'éruption est trop abondante et que les plaies sont douloureuses, le meilleur mode de pansement consiste h traiter le malade comme un brûlé, à l'enduire de Uniment oléo-calcaire ou de cold-cream frais sans benjoin, ou de vaseline pure, ou d'axonge fraîche, et de le recouvrir d'ouate hydrophile ou de compresses de tarlatane aseptique sans apprêt pliécs en iO épaisseurs, imbibées de Uniment oléo-calcaire ou d'eau de guimauve ou de tôles de pavot, exprimées, recouvertes d'ouate et de taffetas chiffon.

Note additionnelle sur lb pempiiigus des muoueuses. — L'étude des manifestations muqueuses du pemphigus a pris une réelle importance dans ces derniers temps grâce aux nombreux travaux desoculi^ites et des laryngologistes sur celte question. Nous allons donc en donner ici un tableau d'ensemble tout en faisant remarquer que les études parues jusqu'ici sur ce point n'ont qu'une valeur toute relative, car elles reposent sur un simple diagnostic d'éruption huileuse, sans aucune précision. C'est donc encore un sujet à reprendre complètement par la base, on pourra consulter la revue générale sur ce sujet que J. Meneau a fait paraître depuis la rédaction de notre article de la Pratique dermatologique dans le Journal des mal. eut, etsyph. (1905, p. l.)

Pemphigus des muqueuses. — On peut diviser les cas connus de pemphigus des muqueuses en deux grandes catégories : 1° Il y a h la fois éruption sur les muqueuses et sur les téguments; !2° les muqueuses sont seules intéressées.

1* Dans le premier groupe de faits, ce sont surtout les muqueuses des joues, des gencives, du plancher do la bouche, de la voûte palatine et du voile du palais, de l'épiglotte, de la trachée, de la langue, de la conjonctive, desgrandeset des petites lèvres, de l'intérieur du Vtigin et du col de l'utérus qui sont envahies par des soulèvements huileux du volume d'une léte d'épingle, d'un pois, d'une aveline, même davantage. Lignerolles a dc'crit un pemphigus de l'œsophage, de l'estomac, dos

• Voir pour plus de délaiU W traitement local «les ilcrmatitos polymorphes doulourouM'S.

• Inutile d<* faire remaniuer encore une fois «ju«* llebra n'avait pas lixé le type p<»niplii^'U> chronU]Uii vulgaire frrave dans loulc sa purcli', et «jue si'> n'sullals >appli<|uenl a dautivs lormes de maladie» huileuses qu'il confondait sous ce nom.

296 REACTIONS CUTANEES PUHES

bronches ; Lailler un pemphigus de Turèthre ; Hardy et plusieurs autres dermatologisles un pemphigus de Tintestin ayant donné lieu à une lienterie mortelle.

Dans ces lésions huileuses des muqueuses, les sensations douloureuses consistent surtout en cuissons et brûlures d'intensité fort variable.

11 existe dans la science des faits dans lesquels les bulles sont restées tout d'abord cantonnées sur les muqueuses pendant un laps de temps plus ou moins long, puis ont fini par envahir les téguments externes. Ces cas établissent une transition insensible entre la première catégorie d'observations et la deuxième.

2° Pemphigus isolé des muqueuses. — Ce sont les laryngologistes et les ophtalmologistes qui ont étudié plus spécialement le pemphigus isolé des muqueuses. D'après ses principales localisations on distingue surtout : a, le pemphigus de la bouche, des fosses nasales, du pharynx et du larynx ; b, le pemphigus de la conjonctive.

a) Pemphigus de la bouche, des fosses nasales, du pharynx et du larynx. — D'après Arthur Thost, le pemphigus des muqueuses buccale, pharyngienne et laryngée est une affection rare qui coïncide presque toujours avec du pemphigus de la conjonctive, et qui atteint d'ordinaire des sujets cachectiques ou très âgés. Nos observations personnelles nous permettent d'affirmer que ce n'est pas toujours exact.

« Au niveau du rhi no-pharynx, du pharynx et du larynx, l'affection se caractérise par l'apparition de taches blanches irrégulières et formées par un soulèvement de l'épithélium, formant des bulles remplies de liquide louche. Ces bulles sont très éphémères et sont rapidement remplacées par des îlots blanchâtres d'épithélium mortifié, îlots dont la forme très instable peut être modifiée par le contact ou môme par l'acte de la déglutition. Lorsqu'il y a contact entre les parties malades comme au niveau de la conjonctive, du nez ou du pharynx, on peut observer de véritables synéchies. Landgraf a vu les cordes vocales se souder au niveau de leur commissure antérieure.

« Dans le nez, on peut constater de Tépistaxis, deséternuements, et la formation de croûtes. »

J.-H. Bryan n'a jamais pu observer sur les cordes vocales de bulle vraie, mais seulement la formation de membranes d'un blanc de lait qu'il regarde comme constituant les débris d'une bulle affaissée.

Le pemphigus de la muqueuse buccale se traite localement par des bains fréquents de solutions faibles de borate de soude ou de bicarbonate de soude, d'eau oxygénée très diluée, par des attouchements quotidiens avec des solutions de bleu de méthylène au 1/230.

b) Pemphigus de la conjonctive. — (Vest surtout le pemphigus de la conjonctive que l'on a étudié. Nous renvoyons pour la bibliographie complète de cette localisation à la thèse de L. Soueix (1896).

C'est probablement Alibert qui a le premier mentionné la possibilité pour le pemphigus d'envahir la conjonctive. La première observation précise a été publiée par White Cooper en 18o8.

En 1878, De (iriefe observe d<'s malades présentant les lésions constituées que laisse après lui le pemphigus de la conjonctive et les publie sous le nom de Rétraction essentielle de la conjonctive.

En 1884, Sleffan commence à identifier la rétraction essentielle de la conjonctive et le pemphigus de cette région. Baumler discute cette identification. Puis vien-

PliMPiniil'S CHHO.NiyL'E 29-

nenl de nombreux travaux parmi lesquels iiuus cillions âuiioul ri'lui de .M.ileolm ïforris et Leslie Robert» enl889.

Comme uous l'avons dil plus haul en parlant du pempliiguâ det> muqueuses en général, le pemphigns conjonctival peut être primitir. et même rester exeUisivenient limité k la conjonctive; il peut débuter par la conjonctive, et queli^ne temps après envahir le corps. Il est beaucoup plus fréquent île le voir survi-iiir chei un sujet déj^ atteint de peinphigus de la peau ou des nulres muqueuses.

Cest une loealisalion des pins rares; Il faudra désormais tdcher de préciser dans quelles variéle's d'alTections bulleuses elle se produit. 11 semble en eJTet qu'elle jmisse s'obsci-ver dans plusieurs des types morbides que nous avnus dislingui's dans le groupe pempiiigus.

Sjwuftùatra. — Lc peniphigus de la conjonctive consiste essentiellement en la formation sur la conjonctive bulbaire ou palpébrale d'une bulle tout ii (ail éphémère qui se rompt presque immédiatement. L'épiderme en lambeaux s'élimine, et il reste une csulcéralîon.

Purfuiâ les bulles, oti le» exulcéralloiis consécutives laissent suinter un liquide abondant, séro-piiruleut, qui se concrète en eruùtessuria joue, ou qui forme sur la conjonctive palpébrale ou bulbaire des pseudo-membranes analogues d'aspect & celles de la diphtérie.

Tout d'aboi'd In conjonctive est très injectée; peu h peu, grâce à la persistance du processus inllaniuiutoire, à lu formation de nouvelles bulles, la muqueuse s'épaissît, devieol blanchiUre, lisse ; elle Unit même parne plus sécréter. Il se forme en effet graduellement du tissu cicatriciel qui étoulTe les éléments nobles du tissu el amène la rétrarlinn de la conjonctive ; il peut en outre se produire des brides cicatricielles H des ndbéi-ences entre les deux conjonctives.

Lc bord libre des paupières esl atteint par le mi^me processus ; il estchroniqnement enHammé, rouge, épaissi; il se fait de l'enlropion avec toutes ses conséquences au point de vue cornéen.

La mobilité des paupi^^es diminue peu ^ peu ; la fente palpébrale se rétrécit, et le malade ne peut plus arriver h fermer l'œil. '

La cornée est parfois envahie par l'éruption de pemphigus, ce qui est rare ; il esl plus fréquent de la voir atteinte de kératite, d'ulctirations, d'opacités coméennes pur suile de l'entrupion et du distichiasis. Étant constamment exposée ù l'air, e]l& peut aussi se kératiniscr et se recouvrir d'une sorte de membrane Iraiislucide, laquelle dcsquame dans quelques cas.

La marche de cette curieuse aircclion est des plus lentes : elle met des mois et des années a accomplir son cycle.

Il n'y a d'abord qu'un seul œil d'atleinl, puis l'autre se prend au bout d'un laps de temps qui varie de quelques jours il deux aus ( Voir Malculu Mninus et Leslik RuBF.KTs, Tàe Untish Jiiurnal ofdermal., avril tStfU. p. 173.'

Le pi-ouostic est extréiuemenl grave, puisque l'on ne connaît pas de traitement cnicnccelque la maludicaboutil d'une mauiiïre presque futaie fi la perte de la vue. D'après Malcolm Morris et Lcsiie Uoberts (/oc. cit., p. 179), le traitement cont-iste en deux séries de mesures : 1° opéralives comprenant l'opéralion de l'ectropion. In destruction des cils ; i° pttUialives comprenant le traitement de l'état général, la modillcatiou de In sécheresse de lu conjonctive avec des lulious glycérinées et mucilagineuscfi, des applications de remiïdes calmants pour combattre l'iotlamms- (ion.

298 KKACTIONS CUTANÉES PURES

B. — PEMPIHGIJS FOLIACE*

Historique. — Gréé par Cazenave en 1850, le mot Pemphigus foliacé était destine t\ désigner des dermatoses primitivement huileuses, mais à bulles mal formées et aplaties, ayant de la tendance à dégénérer en érythrodermies généralisées exfoliantes, plus ou moins lamelleuses, un peu humides, avec çà et là vestiges de huiles avortées. Ce terme eut la honne fortune d'être accepté par presque tous les auteurs. Cependant Bazin rangea ces faits dans ses herpétides malignes exfolia triées consécutives aux pemphigus. Hardy étendit singulièrement le sens du mot Pemphigus foliacé et en fit presque le synonyme de pityriasis rubra ou d'érythrodermies exfoliantes. Nous réagîmes vigoureusement contre cette généralisation abusive dans nos travaux de 1882 sur la dermatite exfoliative généralisée, et de 188i sur le pityriasis rubra.

Depuis cette époque les publications sur le Pemphigus foliacé ont été des plus nombreuses. Nous renvoyons à notre article de la Pratique dermatologique (t. lU, p. 795 et suivantes) ceux qu'intéresseraient cette bibliographie.

Vue d'eniieinble de la question. — Le groupe Pemphigus foliacé renferme de nombreuses variétés éruptives. En voici les principales :

A. D'emblée, dès le début, les bulles sont flaccides, mal tendues; ou si les premières poussées huileuses sont nettement formées, elles perdent ce caractère en quelques jours pour prendre l'aspect flaccide. A ce premier type se rattachent les sous-variétés suivantes :

a) Ces bulles flaccides sont pendant longtemps visibles, reconnaissables, et dans ce cas :

aj Elles sont isolées les unes des autres, discrètes, collées sur la peau saine comme des pains h cacheter, puis elles desquament en laissant des taches brunes, et l'affection évolue ainsi par poussées successives : presque toujours dans ce cas elle finit par aboutir au bout d'un laps de temps variable à la forme suivante :

^) Les bulles sont nombreuses, de plus en plus rapprochées les unes des autres, elles finissent par être confluentes, par se former sur des points déjà atteints et non encore complètement guéris, et dès lors les téguments envahis dans leur totalité prennent un aspect tout spécial : ils sont rouges, d'une rougeur plus ou moins vive selon les cas et selon les régions, analogue à celle des érythrodermies généralisées; sur celte rougeur se voient des squames irrégulières, plus ou moins considérables, en partie flottantes, adhérentes parfois par leur centre, plus souvent par un de leurs bords, jaunâtres et un peu humides pour la plupart, rarement sèches, lamelleuses et nacrées; par places l'épiderme est nette4nent soulevé par un peu de sérosité et glisse sous le doigt : ce sont des bulles nouvelles en apparition.

Le malade exhale presque toujours une odeur fétide.

Le derme peut proliférer et prendre un aspect papillomateux plus ou moins prononcé.

b) Les bulles flaccides ne sont reconnaissables que pendant un laps de temps assez court : elles se produisent avec une grande abondance, envahissent tout le corps, et rapidement la dermatose prend l'aspect d'une érylhrodermie exfoliante

' Voir pour de plus amples détails notre article de la Pratique Uermatologii/ue dont ce qui suit e^l un résumé.

PEMPHIGIS FOLIACÉ 299

gén»^ralis*?e : cependant les squames n'ai teignent pas dans la majorité des cas les énormes dimensions qu'elles peuvent avoir dans K-s dermulitts exfolialivos général i>>s vraies -

Ce type peut se compliquer ou non de papillomalose : il a d'étroites relations ave" les grandes érythrodermies. Tout comme le précédent, il nous parait constituer une forme morbi'ie à part.

B. L^'s bulles sont tout d\it)ord analogues à celles des Pemphigus ordinaires, c'est-à-dire qu'elles sont transparentes, bien tendues. Ce groupe renferme plusieurs variétéï :

a Les bulles sont bien tendue>. transparentes : elles apparaissent d'emblée sur la p».-au saine : la maladie offre pendant assez longtemps tous les cara-'lères que nous avons décrits au Pemphigus chronique vrai forme maligne, puis p«*u à peu l'^s buîles |>erd'?nt leur caractère primitif: elles deviennent tlasques, se forment de plus en plus ma!, et l'affection prend Taspei de la variété Ai. C'est ce que Bazin a décrit sous le nom d'herpétide maligne exfolialrice consécutive au Pemphi-

ÎTUS-

l» Les bull«-s sont bien tendues, transparentes; l'affection offre pendant assc^z longtemps tous les caractères des dermatites polymorphes tlouloureuses: puis peu à peu elle pn»nd l'aspect de la variété Ai. Ce sont des faits dignes du nom d'herp-^tide maligne exfoliative consécutive aux dermatites polymorphes douloureuses, quelle que soit d'ailleurs la théorie que Ton adopte à leur égard, qu'on en fasse des modifications objectives du type morbide primitif, qu'on en fasse un Pemphigus foliacé vrai surajouté à la dermatose première.

On voit donc qu'il faut tout d'abord distinguer des cas primitifs dans lesquels les bulies ont d'emblée des caractè'res spéciaux; des cas secondaires dans lesquels les symptômes pathognomon iques du Pemphigus foliacé ne semblent s'installer que secon lairement dans le cou i*s d'une dermatose ayant, du moins en apparence, une autre physionomie.

Le schéma de la pagt* 3C0 permet de se rendre compte de la constitution de ce groupe morbiJe et de la plare qu'il occupe dans le cadre nosologique.

— Le préambule qui précède était nécessaire pour que le lecteur ne s'égarât pis dans l'étude des symptômes forcément un peu schématisés et concrètes du Pemphigus foliacé. Nous décrirons : A, des formes primitives; B, des form»-> secondaires.

A. Formes primitives. — Le premier phénomène éruplif qui se montre est une éruption de bulbes. D'ordinaire elles paraissent d'abord sur la partie antérieure du thorax, sur l'abdomen, à la figure, plus rarement sur les membres.

Parfois elles ^ont bien formées, tendues, remplies d'un litjuide transpareul. Elles p>e nient alors rapidement ce caractère, soit pour faire place à l'érythroilermie exfoliante, soit pour pivndre rasp«M*l de bulles flasques, aplaties, au nivoau desqut^Iles l "épidémie semble simplement décollé par un peu de sérosité louche, aspect qu'elles ont souvent d'emblée dans ces formes dites primitives.

Dans ce dernier cas. eîle< peuvent, p*Midanl longtemps, pendant des mois et même pendant de> années. aff»*i'ter l'aspect de sorle^ de disques ou, pour mieux dire, de larg'-i paiu-^ à c\ch»*ler co!l«''s sur les téguments, et au-dessous de>quels suinte un liquide d'une odeur félid»*.

Peu h p3u l'érupli<m s'étend, sriirue tout le corps, et prend pro::r.^>sivemenl 1 asp*:t d'un»* érylhrod »rmie g'''n '*ralisée, plu> ou nuins suinlanti', plu^ ou moins

exfoliante suivant les cas. et dans laquelle il faut étudier les éléments suivants : 1*^ les bulles ; 2^ l'état du derme et la rougeur des téguments ; 3^ les squames; 4** le suintement; 5° Tétat des muqueuses ; 6° les phénomènes subjectifs.

OiiAPiiioi'E XIII. — Graplinjun très schéniatique du Pemphigus foliacô permettant de comprendre la constitution de ce groupe ot ses affinités avec les groupes morbides voisins.

1" Les bulles. — Cet élément est variable : il peut exister pendant assez longtemps à l'état flaccide, rarement à l'état de bulles de pemphigus ordinaire ; il peut faire totalement défaut quelques jours, quelques semaines ou quelques mois après le début de la maladie.

Voici leur description notée par E. Besnier dans un de ses cas, le dix-septième mois de la maladie : « Les bulles ont existé dès le début et ne cessent de se produire incessamment encore aujourd'hui. On les observe naissantes sur tous les points du corps, le cuir chevelu excepté; mais leur lieu de production essentiel réside aux avant-bras, aux mains, aux pieds, aux jambes. Leur dimension varie de celle d'un pois a celle d'une amande, leur paroi est extrêmement mince, toujours opaque et finement plisséc, très fragile et se rompant a la moindre violence; si elle reste appliquée à la surface qu'elle occupait, elle se dessèche rapidement, se double par sa face profonde du produit exsudé au-dessous d'elle, s'épaissit, reste adhérente un certain nombre de jours, puis se détache par les bords et tombe en se desséchant alors très rapidement. Si la surface bullaire est dépouillée de sa cuticule pendant la période d'activité, on tiouve le réseau à peu près à nu, la couche papillaire du derme rosée ou rouge, un peu granuleuse, succulente, humide, très analogue à la surface de la peau phlyclénifiée par la canlharide. 11 continue plus ou moins longtemps à en suinter un exsudai qui, se mêlant à Texfoliation épidermique qui continue, constitue des squames jaunàlrcîs recouvrant tout le corps. (Juand plusieurs bulles coalescent, elles forment des agglomérats phlycténoïdes flasques incomplètement dénudés, a bords décollés, comme macérés, véritables lacs bullaires. »

PEMPHIGUS FOLIACÉ 30!

Mais, fort souvent, les bulles sont bien moins apparentes qu'il ne Test dit dans la description précédente. Au bout d'un certain temps, on n'en voitque par moments, ça et là disséminées, sous la forme de simples décollements de Tépiderme, de phlyctènes affaissées plus ou moins volumineuses, assez mal limitées, à enveloppe mince, fragile, plissée, qui s'ouvrent tout de suite, au-dessous desquelles le derme rouge vif, un peu suintant, sécrète un liquide séreux ou séro-purulent fétide; puis il sèche peu h peu, et se recouvre d'une sorte d'exsudat collant, poisseux, très fétide, qui se mélange à des squames un peu humides.

Nikolsky a mis en évidence un symptôme qu'il considère comme pathognomonique du pemphigus foliacé, et qui consiste en ce que dans cette maladie, même dans les régions qui paraissent tout à fait normales, aux points où il n'y a jamais eu ni bulles ni exsudation liquide, la couche cornée est peu solide ; on peut l'enlever facilement sur une grande étendue à l'aide du simple frottement, et elle se détache toujours au même niveau entre le stratum lucidum et le stratum granulosum. Ce symptôme n'est pas spécial au pemphigus foliacé : on le trouve dans un certain nombre d'autres affections huileuses : il est actuellement connu sous le nom de Signe de Nikolsky. Il explique la facilité avec laquelle le liquide plasmatique intercellulaire soulève la couche cornée, d'où production par clivage de la bulle flétrie.

D'ailleurs cette faiblesse d'adhérence de la couche cornée est éminemment variable dans cette maladie d'un jour à l'autre, ce qui explique la variabilité de la symptomalologie ; peu à peu elle finit par être moins accentuée, puis, tout d'un coup, elle reparaît, et les bulles renaissent.

2** Eiat du derme. — Il varie suivant les cas. D'une manière générale, à la période d'état, lorsque la maladie est généralisée, le derme est d'un rouge plus ou moins vif suivant les régions du corps. Assez pâle au visage où il a souvent subi un processus de rétraction assez net pour produire de l'ectropion, un peu plus foncé à la partie antérieure du thorax, vers les épaules, il a une teinte d'un rouge vif à l'abdomen, aux membres supérieurs, aux cuisses ; une teinte d'un rouge sombre aux lombes, aux fesses, aux jambes, aux grands plis articulaires.

11 peut être à peine épaissi, un peu œdématié par places.

Dans quelques cas, dont le type est donné par le fait de Quinquaud, il présente une modification toute particulière : la papillomatose. Mais ces lésions papillomaleuscs sont relativement rares dans le pemphigus foliacé, et il est fort possible qu'elles dépendent en partie sinon en totalité de l'arsenicisme, question qu'E. Besnier a fort judicieusement soulevée. Ce dernier auteur déclare en effet péremptoirement que, dans le V. foliacé, le derme n'est nullement épaissi, ni succulent.

Sur les points de pres.^ion il peut se produire, à la suite des bulles, des ulcérations plus ou moins profondes.

Aux endroits momentanément cicatrisés, ou pour mieux dire à l'état de repos momentané, on peut voir des macules pigmentaires consécutives aux bulles et aux autres accidents éruptifs.

3* Les squames sont variables de provenance, d'aspect, de forme et de consistance.

A. Elles peuvent provenir de soulèvements huileux nets : a, tendus, véritables bulles de pemphigus ordinaire ; b. flasques, lésions élémentaires regardées comme typiques du P. foliacé. Dans ces cas elles sont volumineuses, flottantes parfois, parfois adhérentes et semblables à des pains à cacheter, parfois un peu lamelleubcs, sèches, plus souvent épaissies, jaunâtres, un peu humides.

302 REACTIONS CUTANEES PLUES

B. Elles peuvent se former sans bulles prémonitoires sur un derme rouge, en état tl'érylhrodcrmie exfoliante; dans ce cas elles sont presque toujours sèches, sauf dans les plis où il y a parfois du suintement et où elles sont jaunâtres, molles» comme graisseuses. Elles peuvent être fines et furfuracées; plus souvent elles sont lamelleuses et se rapprochent un peu des squames des alTections dites herpëtides malignes exfoliatives de Bazin.

Dans certains cas rares il se forme sur les téguments des croûtes épaisses et persistantes (llallopeau et Bouchot).

Phanères. — Les lésions des phanères sont des plus variables selon les cas.

Les cheveux peuvent être conservés quoiqu'ils soient assez peu adhérents; presque toujours ils sont fort atteints, et tombent. Les maladivs n'ont plus que quelques cheveux clairsemés, petits, courts, lanugineux, peu adhérents : il en est de même des cils et des sourcils. Cependant le système pileux peut rester indemne.

Les ongles peuvent tomber el se renouveler très mal formés et irréguliers à plusieurs reprises. Quand ils ne tombent pas, ils sont rugueux, dépolis, comme vermoulus. Parfois ils semblent être normaux.

4° Suintement. — D'après ce qui précède, on voit que le suintement est un symptôme assez constant dans le P. foliacé, mais il est fort variable comme intensité. Il peut manquer dans les phases ultimes et dans certaines formes rares de cette affection.

11 donne naissance par son mélange avec les squames à une sorte de magma jaunâtre, mollasse, presque toujours horriblement fétide.

5° Lésions des muqueuses. — Elles sont peu importantes dans la plupart des cas de P. foliacé. D'ordinaire les muqueuses buccale, pharyngée, vulvaire, rectale restent indemnes. Les lèvres sont prises et s'exfolient, mais seulement au niveau de leurs bords libres. Les conjonctives peuvent être atteintes d'après Hardy. 11 est plus ordinaire de ne les voir. envahies que secondairement, consécutivement à l'ectropion qui survient assez souvent par suite de la rétraction des téguments de la face : elles sont parfois ulcérées. Weidenfeld a décrit des ulcérations de la cornée qui seraient consécutives à des bulles de pemphigus h marche annulaire.

Les narines peuvent présenter des croùtelles, des excoriations, un peu de suintement sanguinolent.

G° Phénomènes subjectifs, — D'après Hardy, dans le pemphigus foliacé les malades accusent ordinairement des sensations de cuisson et de chaleur, plus rarement des démangeaisons; quand elles existent, elles ne sont pas extrêmement vives.

Le malade peut aussi accuser une certaine gêne dans les mouvements par suite de la tension de la peau, et une sensation de sécheresse des téguments fort pénible quand on ne les enduit pas d'un corps gras.

U est bon cependant de rîoterque pour quelques auteurs on observerait dans certains cas et par périodes du prurit fort pénible.

En outre, les malades, dès qu'ils sont découverts, éprouvent une vive impression de froid et se mettent à grelotter : ce symptôme est constant dans toutes les érythrodermies généralisées.

7® Phénomènes généraux. Complications. — Dans le pemphigus foliacé primitif, du moins dans les premières périodes de la maladie, les phénomènes généraux sont réduits à un minimum assez étonnant, étant donnée l'intensité des accidents cutanés.

Il y a une hyperthermie légère déterminée par les poussées éruptives. Nous

PKMPHIGLS FOLIACÉ 303

l'avons vue osciller pendant plusieurs mois entre SS"" et Sd^'.o. On a noté des malaises passagers. Mais en réalité Tappétit se maintient; les forces ne diminuent qu'avec la plus grande lenteur; l'amaigrissement ne se produit qu'après des mois ou des années.

Comme dans toutes les érythrodermies exfoliantes généralisées, il y a une hypoazolurie marquée et constante; les malades peuvent ne rendre parfois que de 2 à 4 grammes d'urée en vingt-quatre heures.

Les complications les plus fréquentes sont avant tout la diarrhée, qui peut être transitoire, se produisant alors sous l'influence du plus petit écart de régime, d'un ^ médicament mal toléré, d'une émotion, ou permanente et grave, ultime, et qui prend alors une intensité extrême, et aboutit à l'affaiblissement général, à la cachexie et à la mort.

Un autre accident ultime assez commun est la bronchopneumonie : plus rarement on observe de Vanurie.

On a signalé parfois des lymphangites et des abcès.

Marche. Dorée. Terminaison». — Le pemphigus foliacé primitif vrai n'évolue d'ordinaire qu'avec la plus grande lenteur. Hardy cite des cas rares dans lesquels la mort est arrivée au bout de trois ou quatre mois. 11 est beaucoup plus fréquent de voir cette dermato.se persister pendant plusieurs années, pendant quatre, six ans, et plus.

Peu à peu le malade s'affaiblit et succombe à l'urémie par hypoazoturie, à l'affaiblissement graduel que déterminent les suintements et les desquamations incessantes auxquels sont soumis ses téguments : il s'éteint donc ainsi par auto-intoxication et cachexie, ou bien il est enlevé par une des complications que nous venons de signaler.

B. Formes secondaires. — Xous avons peu de chose à dire des formes secondaires dont nous avons déjà parlé plus haut.

Qu'elles soient consécutives à une dormatite herpétiforme ou à un pemphigus vulgaire chronique, elles offrent un caractère de gravité exceptionnel, et elles s'installent par le même mécanisme.

L'éruption huileuse devient intense et étendue ; les poussées éruptives sont continuelles et subintrantes; les bulles se forment mal et crèvent ou se dessèchent vite; les téguments rouges, infiltrés, douloureux, sont complètement couverts de squames foliacées ou de desquamations incessantes, et de croûtes qui constituent des sortes de carapaces. L'aspect du malade est alors tout à fait semblable à celui des sujets qui sont atteints d'eczémas généralisés ou de psoriasis passés à l'état d'herpétide maligne exfoliative de Bazin.

Anaiomie pathologique. — Voici comment Lercdde résume les lésions du pem- I)higus foliacé d'après ses recherches personnelles et d'après celles d'Unna et de Nikolsky (Annales de Dermat., 181)0, p. 506 o07j.

u L'épiderme est déformé par l'allongement simultané dos papilles et des cones inlerpapillaires, allongement excessif; les cônes épidermiquos forment de véritables expansions digitiformcs d'égale longueur. Au-d(*ssus des papilles tedéniatiécs, l'épaisseur du corps muqueux est extrêmement réduite.

« Dans les cônes hypertrophiés, on trouve en général des figures de karyokinèse; répiderme se reproduit donc d'une 'manière active. Les cellules épithéliales sont tuméfiées, ramollies, œdémateuses; entre elles les fentes du corj)S muqueux sont élargies, et on trouve, d'après Unna, de nombreuses cellules migratrices, dans

30i RÉACTIONS CUTANEES PURES

les périodes où rhyperémie et l'œdème dermique atteignent leur maximum.

w Les lésions de la couche granuleuse et de la couche cornée sont mal déterminées sans doute parce qu'elles peuvent varier suivant les points de la peau qu'on examine et d'un moment de la maladie à un autre. La couche cornée contient des noyaux tuméfiés ; on peut y trouver de nombreuses cellules en diapédèse comme dans l'épaisseur du corps muqueux.

« La structure des bulles n'est pas définitivement élucidée. Mais la plupart des auteurs allemands, après Auspilz, s'accordent pour fixer leur siège entre la couche cornée et la partie la plus profonde de l'épiderme. Pour Auspitz, les bulles dupemphigus diffèrent de celles des érylhèmes huileux, de l'herpès vrai, en ce qu'elles ne se forment, à aucun degré, par suite d'un processus inflammatoire; elles sont caractérisées par leur apparition rapide, sur la peau normale, sans lésion préexistante ; h leur base on peut constater une légère fluxion collatérale, mais sans état inflammatoire cliniquement perceptible.

« Dans le derme, on constate une dilatation parfois excessive des vaisseaux sanguins.

<( Les vaisseaux lymphatiques, et, à un moindre degré, les fentes lymphatiques, sont également dilatés. Le tissu conjonctif est tuméfié, surtout autour des glandes sudoripares et des follicules pileux, et présente des altérations dégénératives analogues à celles que l'on observe dans diverses inflammations prolongées de la peau.

« Enfin, dans le derme et jusque dans l'hypoderme, on trouve des cellules migratrices uniformément réparties d'après Unna et en nombre modéré. »

D'après Lereddc les cellules à noyau polylobé qui existent en migration dans le corps muqueux, ne sont pas pour la plupart les cellules polynucléaires que l'on observe dans les inflammations aigurs, mais des cellules éosinophiles. Les globules blancs contenus dans les vaisseaux des papilles sont également en majeure partie des éosinophiles. Des éléments identiques se trouvent dans le tissu de la papille, entre le vaisseau et le corps muqueux. (Leredde, loc. cit.).

D'après la plupart des auteurs le nombre des globules rouges du sang est diminué dans le pemphigus foliacé. Le nombre des globules blancs est souvent augmenté. Le taux de l'hémoglobine est diminué. D'après Leredde il existerait une éosinophilie considérable d'autant plus marquée que les lésions de la peau sont plus intenses. Le nombre des polynucléaires serait très inférieur au nombre normal.

Schwimnier, Meyer, Ferraro, Sormani, Petrini, Nikolsky, ont décrit de nombreuses lésions de la moelle épinière chez des malades morts de pemphigus foliacé. Mais on ne peut leur attribuer une grande importance. (Petrini.)

On a noté aussi de la dégénérescence des fibres nerveuses au niveau des racines postérieures, et dans quelques nerfs de la fragmentation et de la disparition de la myéline.

Kilolo^^ie. Pathogënre. — Les deux sexes semblent être à peu près également exposés au pemphigus foliacé primitif. C'est une maladie de l'âge adulte : on en a signalé un cas chez un tout jeune enfant; on l'a aussi observé chez les vieillards.

Le pemphigus foliacé secondaire stMuble se développer surtout chez les sujets débilités, en état de déchéance physique et morale.

Quant à la pathogénie de cette affection, elle est encore totalement inconnue.

On a voulu en faire une maladie d'origine nerveuse ; rien n'est moins démontré : les lésions nerveuses constatées dans quelques autopsies sont inconstantes.

PEMPHIGIS FOLIACÉ 3or»

Toutes les tentatives que Ton a faites pour découvrir un microbe dans cotte affection ont échoué.

Il est possible que ce soit une toxémie, c est-à-dire le résultat d'une inloxication de Torganisme ou pour mieux dire d'une auto-intoxication. Les quelques rochorchcs qui ont été déjà instituées au point de vue de la chimie urinaire et sanguine sont assez encourageantes : mais on ne connaît encore rien d'assez pn^cis pour que Ton puisse affirmer la réalité do cette hypothèse.

Leredde, s'appuyant sur les examens histologiques dont nous avons parlé plus haut, croit pouvoir établir que les lésions sanguines et cutanées du pemphigus foliacé et de la maladie de Duhring sont identiques : ces doux maladies — et le pemphigus végétant de Neumann qui rentre dans le même groupe — sont dos affections sanguines qui produisent des réactions cutanées; ce sont dos hématodermiUs, Il croit que les altérations de la moelle osseuse jouent un nMe prépondérant dans leur genèse.

Maà^iMstie. — Dans les formes typiques Ai et A^, le diagnostic du pemphigus foliacé primitif s'impose : l'aspect caractéristique des bulles, la tendance à la généralisation de l'éruption, la rougeur du derme, le> squames un peu humides et comme graisseuses, tout cet ensemble ne permet pas une autre interprétation des cas.

Mais il n'en est plus de même quand la période huileuse est terminée, et que l'on se trouve en présence d'une érythrodermie exfoliante généralisée.

On devra, en présence d'un cas douteux, rechercher avec soin si en quelques points du corps il ne se produit pas des soulèvements huileux éphémères, aplatis, vestiges de l'éruption huileuse primitive. Mais combien trompeur peut être ce symptôme, puisque l'on a signalé des éruptions huileuses discrètes dans le cours de certains pityriasis rubra, et surtout de certaines dermatites exfoliatives généralisées.

Cependant dans la plupart des cas le pemphigus foliacé se distingue à première vue des dermatites exfoliatives généralisées vraies par ses squames moins lainelleuses, moins nacrées, moins transparentes, plus épaisses, plus jaunâtres, comme graisseuses et humides. Le derme sous-jacent est plus suintant, et parait légèrement macéré; les sécrétions cutanées sont plus abondantes et beaucoup plus fétides. Il y a moins d'alopécie et moins de chute totale des ongles.

Des caractères analogues permettent de le distinguer du ptVyriViSîs rubra typique de Hebra et des herpétides exfoliatives consécutives au psoriasis, aux parakéra toses pso ri as i formes et aux eczémas vrais.

D'après Nikolsky il est toujours facile de reconnaître d'emblée dans ces cas le pemphigus foliacé, grâce au symptôme qu'il a décrit de la non-adhérence do la couche cornée dans cette affection. L'existence ou la non-existence de ce symptôme permet, d'après lui, de distinguer immédiatement une érythrodermie exfoliante symptomatique d'un pemphigus foliacé de toutes les autres érylhrodermios exfoliantes que nous avons étudiées.

Il convient aussi de distinguer le pemphigus foliacé de l'érythrodennie irhtyosiforme généralisée congénitale avec hyperépidermotrophie, type morbide dans lequel on voit coexister chez le même sujet, dès la naissance ou dès la première enfance, une rougeur généralisée du derme avec exfoliation lamelleuso, ol dos poussées intermittentes de bulles pemphigoïdos : ce dernier symptôme semble devenir de plus en plus atténué h mesure que le sujet avance on à^o.

Bhocq. — Derinatolofçie. II. iO

306 KKACTIONS CUTANEES PUKES

TralteMeni. — Nous ne connaissons aucun médicament interne qui exerce une action curative quelconque sur le P. foliacé. Nous renvoyons donc simplement pour la question du traitement interne à ce que nous avons dit à propos du P. vulgaire vrai.

Pour la médication locale nous renvoyons au même article et aux articles dermatitcs polymorphes douloureuses et érythrodermies exfoliantes généralisées. Contentons-nous de dire que les pansements humides à la vaseline, au cold-cream frais, au Uniment o!éo-calcaire avec enveloppements hermétiques, au besoin les bains continus, semblent convenir beaucoup mieux que les pansements secs ou que la non-intervention absolue.

Il nous a semblé dans un cas avoir retiré quelques bons elTets de l'emploi de pommades faibles à base d'hamamclis, d'ichtyol, de goudron.

QUATRitMK TYI'E OBJECTIF DERMATOSES SQUAMEUSES ET CONGESTIVES

A. — l)ES0II.\MATiON KSTIVALK EN AIltES UKS MAINS

Cette petite manifestation morbide est connue de tous les dermatologistes. Elle il été bien étudiée par Dubreuilh et par Carayon son élève {Annales de Dermat. et de Syph., avril lOOSj. Elle est essentiellement constituée par des Ilots de desquamation h marche excentrique sii^geant h la face palmaire des mains et des doigts, et reparaissant d'ordinaire tous les étés pour disparaître en hiver chez les sujets qui y sont prédisposés.

Os Ilots de desquamation débutent par un tout petit soulèvement foliacé de l'épiderme qui pi-end une teinte d'un blanc mat sur un espace de la dimension d'une petite, d'une moyenne ou d'une grosse tôte d'épingle : l'aspect est tout h fait celui d'une vésicule vidée ; mais il n'y a Jamais ou de liquide Puis l'épidermc ainsi soulevé se rompt vers le centre, et le décollement épidermique continue à se faire périphériquemcnt en s'élargissanl de plus en plus, de telle sorte qu'au bout d'un certain laps de temps on se trouve en présence d'une zone centrale déjàdesquamée autour de laquelle se voit une collerette épidermique soulevée, mince et lamelleuse, en pelure d'oignon. Les ilôts de desquamation arrivent ainsi à avoir des dimensions asseï

Fin. 298. — n>;^.i]uaiiiati(m vnriiale on p.-l; Olijiueols lie lu facL' imliniiiiv do la iim ■•t rl.-s iloÎKls.

variabU'B. en moyenne de S il 13 niillJmètreB de dîiunètre : ils peuvent con[lu';r t-l donner lieu h des serpiginisations irréguliëres : ils sont discrets, peu nombn>ux, ou criblent la paume des maine, les faces palmair<!s et latérales des doif;ts.

Uans quelques cse l'épiderme (épaissi desquame en lamell<>s épaisses et l'aspect est celui d'une kératodermie palmaire; plus souvent la squamu lîpidermique est mince, et Ic6 Uols de desquamation sont passagiTs; ils liispu fuissent en un poinl pour se reproduire en un autre.

Cette afTection se rapproche singulièrement de la dyaidrose : elle en difT&re cependant par l'absence de prurit et d'exaud«tion séreuse.

Elle n'oIlTre aucune gravite : mais elle est dt'sesp^runtc pur su lénacilé •;t ses récidives.

Uubreuilh conseille de donner aux malades qui en sont alleînls de l'jodure de sodium, de leur faire des applications la nuit de compresses îmliibi^eB d'une solution de résurcinc au l/ltH).

■\ous pensons que le port pendant toute la nuit do gants de peau souple, impr^- ^nés d'une crème salicylée au centième, uu d'une pommade au goudron ou à l'icbtyol au 1/âO, donne de fort bons riîsultats.

H. — DESQU.VMAIIUN l'KIlSISTA.NIK IlES I.HVHHS

Nous désignons sous ce nom vague et symptomalique une alîection des plus rebelles ([uo l'on croirait ii un premier examen exclusivement limitée à la partie colorée des lèvres, et que l'on u décrile sous les noms de Psoriasis labialts iftateraan), Pityriasis des léores (Hayer), Eczéma exfoliant des lèvres tB. Besnier, X.ïioyaa), Ex folialive inflammation ofthelips. Cheiliti»exfoliativa{i\. Crocker'}.

V.'<rsl une maladie de l'adolescence et de la première moitié de l'dge adulle. Elle débute insidieusemeut par une desciuamalion légère de U lèvre inrérieure vers Ir jonction de su partie externe avec sa ptirtic supi'rieure (celle qui estcn contact avec la It^vre supérieure quand la bouche est ferméci, puis, peu k peu, l'étal s'aggrave, fit le plus souvent la région correspondante de la lèvre su[>érieure est atteinte à son tour. Les lésions ont leui' maximum ver^ la partie médiane : de là elles vimt, en «'atténuant un peu, vers les commissuri'S.

EUoB sont constituées pur la production de squames croiltcuses plus ou moins «ipaisses qui fie détachent progressivement par leurs bords en se recroquevillant,

' Kn 1870, Votkiiiiinn u dOcrit sous le nmii de chtilili* gtandulavis apotteiaaiota une BlfucUuD rvm rurarUrisâi^piruni' ïnllummution clironiquf de lu k-vn; infériouri^ aurloul de sa pitrherouKe Ptlvrnc. mais aumî un p«u il<- lu iiiur]uviisir iiriiproinnnt dltr : fl\v (tagni! |iarti>ls lu pRau vulslnu •[Ul iirvnd atie U'inl" .■rïilii''Ni»L.'ii<r> [.;i l..vni si- lunn-do, d.-vi-'nl Uinduu: ks gliuidcs muqueuses

«ont ïolumiut'Uït's. s^nll.ini. - l> m < ...i,j .iil ir, - I'.h i, pression oo <.'« fait siiurdra uiiu

•iferulion muiiuuusi' '.n il. ■ ; m . ,■■ ■ . i :. . r 7uinl«tii<.'til sponUmé vnriaUu di'

•niiuili'i! ijui U'iid d'il II II . . I.- |i,ii.so8. yui'IluuB-uns de wa orîllciis

uni v^rilabluiiiunt ri-|i' < I ii-r:il.ii< il .. il.i.lij.j.i |..<iiiii- ili's lisions iullaïunialuirre rt'EsuinblwJt t dPi luroncl'-T cl ^ di-s iilii'.'t; du U U-vri: Ci'tt<' ajr-;<;lion esl longUH ut M'tivlli;. Volbniann lilDvril U-ois di> MB niulddi's pur Tiodure de potassium à l'iaUrlcilr," des lotiuns au i;liluiiili' dr potati-ti et dos cftutiTrisoiionï k^ffi^mis au nilmlc d'argeal. Punloni.iiiit) ou a «bsorvd plusieurs cas i^M 1S93, n'a pu» ilv aussi lieureux : ee ijui lui a. paru le micas .rûuasir, c'a litit des upplioiiUons loeains de la lotio iiigra glycÉriniiu (prépuraUon de prolochlomre de luerr.ani). et. dos cauUriia- ItODii an nilntte d'argeot. — De Douveauic travaut nous senibleot Décessaîres pour admeUn* dcllnltlvcment eetui forme morbide. Noua nous deuiondoOK si des léûoiii de sypliilis turtiaiii! ignora it'0nt pas pu donner le change aux observitleurs.

tJi Uius cas ce lypc morliklu doit i^tru soigneusemi'nt dilTriciicIi- d'' la di]si[uiLmiliun |ii>r«islanle

308 ItÈACTlONS CLÏANKKS l'UBRS

et en laissant au-deesouB un derme rouge, sensible, assez souvent sillonné de tissures irradiées plus ou moins profondes, parfois sanguinolentes, et perpendiculaires au bord libre. Ces squames peuvent donc être noirâtres par suite de la production de petites liémorragies et de la dessiccation du sang exsudé. Le plus souvent elles sont d'un blanc jaunâtre. Elles se détachent peu à peu, finissent par tomber spontanëmeot pour être bientôt remplacées par d'autres et ainsi de suite. Quand on veut les enlever dès que leurs bords commencent h se soulever, on détermine de la douleur, et, si l'on insiste, on déchire le corps papillairc et on provoque des hémorragies.

Les sensations qu'éprouvent spontanément les sujets sont des sensations de tension, de gêne, d'éclatement lorsqu'ils veulent ouvrir la bouche, parfois de cuisson et de brûlure. Les mouvements des lèvres sont gênés.

Fig. 29».- Desquamation persiBUnto D'ailleurs les lésions peuvent exister à

des degrés fort variables, depuis une légère desquamation sèche, jusqu'à la production rapide et incessante de squames croûteuses, épaisses, noirâtres, qui constituent une véritable difformité.

Les lèvres sont d'ordinaire tuméfiées. Il coexiste presque toujours un certain état de tuméfaction, de rougeur avec légère teinte opaline surajoutée de la muqueuse buccale : nous allons insister dans le paragraphe suivant sur cette importante particularité.

L'évolution du cette affection est essentiellement chronique : sa durée est fort longue; cependant il est habituel de la voir diminuer peu à peu d'intensité k mesure que le sujet avance en âge, puis elle finit par disparaître..

Sa cause première est inconnue. E. Besnier la considère comme une séborrhée des lèvres ; et fait remarquer, ce qui est souvent exact, qu'elle coïncide avec une séborrhée plus ou moins intense du visage et du cuir chevelu.

iNous croyons, comme nous le disons plus loin, qu'elle est la manifestation sur la région externe des lèvres d'un état particulier de toute la muqueuse buccale, état qui se développe surtout chez des sujets névropathes, un peu lymphatiques, issus d'intoxiqués ou de goutteux.

Le pronostic sans être grave est donc un peu réservé. Le traitement est très délicat et peu satisfaisant.

On doit instituer une médication interne et une hygiène générale appropriées h l'état particulier du sujet, plus souvent aux étals que l'on désigne en France sous le nom de neuro-arthritisme.

On prescrira de nettoyer les lèvres avec du cold-cream frais sans odeur, puis avec de l'eau de guimauve ou de sureau : on y tiendra constamment appliquée une pommade au beurre de cacao et â l'huile d'amande douce, ou à l'axonge, ou au ccrat frais, additionné de 1/îOO d'acide salicylique ou de résorcine, ou de 1/10 d'ichtyol ou de goudron. Ces soins suffisent souvent k maintenir les lèvres en bon état apparent, mais il faut les continuer sans trêve sous peine de voir les lésions se reproduire iniuiédiatenienL Dans les cas rebelles, Stelwagon a conseillé de badigeonner les parties malades

GLOSSO-STOMATITE SUPERFICIELLE DIFFUSE DES AUTO-INTOXÏQUÈS 309

toutes les six heures avec de Tacide lactique d'abord dilué pour tâter la susceptibilité du malade, puis pur, jusqu'à ce qu*il se produise un certain degré d'irrita* tien ; on répète ces badigeons après un intervalle de repos qui varie de quatre à dix jours, et comme pansement habituel on emploie une pommade à Tichtyol et à *acétanilide.

E. Vidal et E. Besnier ont conseillé de faire dans les cas rebelles des scariGcalions linéaires quadrillées, répétées tous les huit jours. Il semble que par ce procédé on puisse modifier la vitalité des régions atteintes : mais il faut pour cela de fort nombreuses séances.

C. — (iLOSSO-STOMATlTE SUPEKFIGIELLE DIFFUSE DES AUTO-INTOXIQUÉS NERVEUX

Nous désignons ainsi un état inflammatoire subaigu à peine ébauché comme intensité, mais extrêmement rebelle et prolongé, qui s'observe chez des sujets héritiers de goutteux, ayant une mauvaise hygiène, séborrhéiques le plus souvent, et d'une sensibilité nerveuse exagérée. II peut se développer dès la jeunesse, souvent aussi à la ménopause : il est plus fréquent chez la femme que chez l'homme ; les sujets qui en sont atteints sont assez souvent des dyspeptiques; parfois même ils ont de l'entérite muco-membraneuse.

Cette affection est objectivement caractérisée par un état particulier de toute la muqueuse buccale que nous qualifierons volontiers de prèleucoplasique comme aspect, mais qui semble ne pas évoluer vers la leucoplasie vraie. Elle est comme tuméfiée et les saillies dentaires normales sont imprimées sur les bords de la langue d'une part, d'autre part et surtout sur la face interne des joues où se voient des séries linéaires de dépressions arrondies et de saillies en crêtes correspondant aux dents et à leurs interstices : il existe en particulier une longue crête postéroantérieure, avec crêtes secondaires verticales courtes, correspondant à l'interligne des deux arcades dentaires supérieure et inférieure. La muqueuse est rouge, mais d'un rouge légèrement voilé de blanc, comme si l'on avait jeté un très mince voile de mousseline sur un fond rouge vif. A certaines incidences de lumière, et en certains points, à la partie médiane de la face interne des joues par exemple, elle semble être franchement opaline.

La langue est assez souvent d un rouge vif, desquaniée, les papilles fungiformes forment relief. Les gencives sont d'un rouge vif vers les dents, suivant un liseré de 1 à â millimètres de large ; sur le reste de leur étendue, elles sont légèrement opalines comme les joues, parfois en desquamation; dans quelques cas même, elles ofirent un aspect légèrement mamelonné, quasi velvétique.

Les lèvres sont atteintes de la même manière : mais en outre elles offrent pour ainsi dire toujours à un degré plus ou moins prononcé la lésion connue sous le nom de desquamation persistante des lèvres, lésion décrite à tort d'après nous sous le nom de séborrhée des lèvres. Nous croyons que la desquamation persistante des lèvres et l'état particulier de la muqueuse buccale que nous venons d'esquisser forment un seul et même syndrome morbide attt'ignant toute les muqueuses labiale, buccale et souvent pharyngée.

Nous avons également assez souvent noté la coïncidence sur la face interne des joues et des lèvres d'un semis de petites granulations jaunâtres de la grosseur

310 REACTIONS CUTANEES PLUES

d'une tête d'épingle, groupées en série et faisant une saillie appréciable au toucher. (Voir maladie deFordyce.)

Il se produit chez ces malades des poussées inflammatoires incessantes, fort douloureuses, pendant lesquelles les muqueuses se tuméfient encore davantage, de telle sorte que la mastication, la parole deviennent pénibles et difficiles. Ces poussées se produisent sous Tinfluence de la moindre cause occasionnelle, constipation, crise diarrhéique, ingestion d'une substance nuisible, contact direct avec la muqueuse buccale d'une substance irritante, dentifrice, aliment, tabac, etc., secousse nerveuse, etc..

Ce qu'il y a de remarquable, c'est que ces états pénibles durent souvent pendant de longues années avec des périodes d'aggravation et d'atténuation, qu'ils disparaissent parfois complètement ; parfois aussi ils persistent pour ainsi dire indéfiniment, mais ils n'aboutissent que bien rarement à la formation de véritables éléments deleucoplasie. En ce sens, comme nous l'avons dit plus haut, ce ne sont donc pas vraiment des états préleucoplasiques. Ce sont des processus diffus, congestifs; ce ne sont pas des processus évoluant vers les dégénérescences cellulaires.

Le traitement doit être le traitement de l'eczéma des auto-intoxiqués nerveux au point de vue général, au point de vue local celui des leucoplasies irritables. (Voir ces divers chapitres.)