C. — PITYRIASIS RUBRA PILARIS SEU FOLLICULARIS
On désigne sous ce nom en France, depuis les travaux de Devergie, d'E. Besnier et de Richaud, une affection spéciale d'aspect et d'évolution, tout à fait distincte du lichen plan, du pityriasis rubra chronique vrai, et du psoriasis, dermatoses avec lesquelles elle a été confondue; elle a les plus étroites affinités avec le psoriasis.
HUtoriqae. — Il est possible en parcourant les auteurs de la première moitié du XIX* siècle, de retrouver quelques observations de cette maladie, mais le premier auteur qui en ait donné une description est certainement Devergie, en 1857. Malheureusement il n'en a pas fortement conçu l'individualité : en disant que les sujets qui en sont atteints présentent d\i psoriasis palmaire, dn pityriasis capiiis, et d\x pityriasis l'ubra du corps et des membres, il a laissé entendre que trois dermatoses se trouvent réunies chez le même malade, alors qu'en réalité ce sont trois aspects différents de la même affection, aspects dont la variété tient aux localisations. Aussi sa description de cette forme morbide passa-t-elle presque inaperçue, et lorsque Hebra l'étudia sous le nom de lichen 7'uber, il crut la décrire pour la première fois.
Pour la distinguer du lichen planus d'E. Wilson, Kaposi, ses contemporains et ses élèves lui donnèrent le nom de lichen ruber acuminatus, et ils ne s'aperçurent pas qu'elle n'était en réalité que le pityriasis pilaris de Devergie : il en résulta les confusions les plus regrettables. Ce ne fut qu'en 1882 que nous émîmes pour la première fois l'idée que ces deux noms ne désignaient sans doute qu'une seule et môme affection. Nous le démontrâmes d'une manière péremptoire en 1888, et nous eûmes la satisfaction de voir notre opinion triompher d'une manière définitive au congrès de 1889.
Entre temps E. Besnier et son élève Richaud avaient en 1876 (Thèse de Richaud), et surtout en 1889 (E. Besnier : Observations pour servir à l'histoire du pityriasis rubra pilaris. Annales de Dermat., p. 258, 398 et 485) repris et complété d'une manière définitive au point de vue clinique l'histoire de cette curieuse maladie.
Symptômei». — 3ïode de début. — Le pityriasis rubra pilaire peut débuter de manières fort diverses.
Débuts à marche lente. — Il débute parfois par une rougeur un peu bistre de la paume des mains et de la plante des pieds. Cette rougeur est d'ordinaire symétrique. Elle peut n'affecter que la paume des mains et être un peu plus accentuée à droite qu'à gauche. Plus fréquemment les plantes des pieds sont également envahies : elles peuvent l'être beaucoup moins que la paume des mains. Cette rougeur est, comme nous l'avons dit, peu éclatante, d'un bistre plus ou moins foncé ; elle disparaît en partie parla pression : elle est assez nettement limitée aux régions dont nous venons de parler; cependant il est difficile de fixer les contours précis de ces plaques érythémateuses : elles sont assez uniformes de teinte dans toute leur étendue, quoiqu'un peu moins colorées vers les parties latérales des pieds et des mains, régions où elles s'effacent insensiblement vers la peau saine. A leur niveau l'épiderme semble être sec, plus ou moins kératodermique, parfois en fine
l'IiVHlASIS m BKA l'ILAidS SKI FuLLICLl.AlllS 357
desqiiamution adhérente. Il n'y a tii iloiik'ur, ni sLii-'iliililédL'Ccs régions, ni spontanémenl, ni fi lu pressiûn.
La maladie pi^ut resler eiLcIiisivemcal consLilia^e par ces locnlisatrons palmaires i-'l plantaires pendant un laps de temps plus ou moins long, parrois pondant dei> mois ou ni^nie pendant des années (psoriasis palmaire et plantaire de Devergie). l'uis, peu k peu, on voit survenir on d'autres points du eorps, aux avantbras, ver» los coudes, les genoux, h la face dorsale des phalanges, les cônes ciiTumpilaiies caractéristiques.
Le pityriasis rubra pilaire peut aussi di^buter par le cuir chevelu, en y Tormant des amas squameux pilyriusiques des plus épais, et qui y constituent parfois des croûtes jauniltres par adjonction de séborrhée'. Mais presque toujours dans ces cas le diagnostic au début est impossible. On ne peut le formuler que lorsque le « psoriasis palmaire et plantaire » ou que lorsque les cAnes circumpilaires ont fait leutapparition.
La maladie peut débuter d'emblée par les cônes circumpilaires qm^ nous allons décrire : dans la majorité des cas ils se forment d'abord h la face doreale des premières phalanges, vers les coudes, vers les genoux, aux avant-bras : parfois cependant ils débutent par le tronc.
et dans quelques cas, s'ils se groupent, il est k peu près impossible au début de distinguer le pityriasis rubra pilaire des séborrhéides pérîpilaires, affections avec lesquelles il a d'ailleurs les plus étroites connexités au point de vue objectif.
Début à allures aiguës. — Dans quelques cas rares, le pityriasis rubra pilaire se développe à la suite d'une poussée d'érythème su migu, simulant l'éryth^mescarlatiniforme desquaniatif récidivant.
Période dCÈtai. — Lu lésion élémentairo caractéristique du pityriasis rubra pilaire est la papule circumpilaire.
C'est une petite papule d'un rouge bistre plus ou moins vif selon les cas et seluu les région!!, dont la coloration disparait en grande partie par la pression, qui dans quelques cas torpides ou tout au début peut même ne pas être colorée; elle est
' Il y a tiir ci> (loiiit itiieliiucs riïsorvea & i3tablir. Certaiiiscas iIaiis lesquels on & ilérrit lie» amas , «lUnnienienl ubonilanla de croûtes groisscnsi's da cuir clievcln. n'étaient pus âei pilyrUtl»
mais des ùrythrodcmiies rongi'nito'es iciilyiisifurnius nvci' hypprt'iiidci'molropliîf'.
FÎK. an. — Pityriasis nibra (jilaris. Unions de la raee dorsale de la main et des doigts en voio de dû vu lop peinent : (photographie remarquable par les points Doïrs piSripilaïres do la face dorsale de» phaJangca )
