ÉLÉPHANTIASIS

ET

ÉTATS ÉLÉPHANTIASIQUES

Toucher les taches matin et soir avec un pinceau imbibé de ce mélange;

L’acide salicylique en pommades ou mieux en emplâtres à la dose de 1 à 2 pour 20 d’excipient (voir plus haut); etc...

Il faut bien savoir d’ailleurs que les taches pigmentaires semblent parfois cède à la médication, mais qu’elles reparaissent dès qu’on cesse le traitement.

Marche a suivre dans un. cas d’hyperchromie . — En résumé , quand on est consulté par une personne atteinte d’hyperchromie, il faut tout d’abord lui prescrire les applications d’emplâtre de Yigo ou tout au moins d’emplâtre rouge pendant la nuit ; matin et soir, elle fera des lotions de sublimé et pendant le jour elle mettra sur les parties malades un des enduits protecteurs que nous avons mentionnés.

S’il lui est impossible de faire usage d’emplâtres, elle essayera l’eau oxygénée ou les traitements de E. Besnier et de Kaposi. Si elle est pressée, elle devra faire la cure d’exfoliation.

Enfin, si elle ne veut pas de procédé violent ou ennuyeux, on lui prescrira simplement une des préparations de sublimé ci-dessus indiquées.

Sous le nom d ’ éléphantiasis on désigne depuis les temps les plus reculés un état morbide des téguments caractérisé par une hypertrophie du derme et du tissu cellulaire sous-cutané limitée à certaines régions du corps, et par un aspect plus ou moins rugueux et mamelonné de la peau.

Arétée dénomma éléphantiasis une variété d’hyperplasie des jambes appartenant à la lèpre vraie. Rhazès donna le même nom à une autre variété d’hypertrophie des jambes qui n’était nullement de nature lépreuse. Ce fut l’origine de nombreuses confusions.

Enfin peu à peu on arriva à établir une distinction fondamentale entre l’éléphantiasis des Grecs qui était la lèpre, et les autres hypertrophies locales auxquelles on donna le nom d’éléphantiasis des Arabes, et dont nous allons retracer ici le tableau d’ensemble.

Disons tout de suite que le terme éléphantiasis ne sert aujourd’hui qu’à désigner un syndrome qui peut être la résultante d’affections fort diverses. Voici la définition qu’en donnent E. Besnier, A. Doyon et Dominici : « Hypertrophie régionale chronique à inarclie extensive et progressive liée : 1° à la réaction inflammatoire de l'appareil conjonctivo-vasculaire sanguin et lymphatique , déterminant les œdèmes à sérosité spontanément coagulable , V hyperplasie du tissu collagène, la multiplication cellulaire ; 2° ci des transsudats séreux simples d’origine mécanique ».

Cette définition élimine déjà du cadre des éléphantiasis toute une série d’hypertrophies régionales chroniques à marche progressive qui les simulent objectivement d’une manière grossière, et qui, d’après Dominici1, comprennent : « 1° les néoplasies à types de tumeurs bénignes ou malignes non inflammatoires; 2° les néoplasies provoquées par des infections spécifiques qui déterminent des hétéro-

1 Article Éléphantiasis et États Eléphantiasiques ; Pratique Dermatologique, t. II, p. 357. Brocq. — Dermatologie. I. 19

TABLEAUX D’ENSEMBLE ET SYNDROMES INCLASSABLES

plasies de types particuliers (gommes et plasmomes syphilitiques, tubercules dus au bacille de Koch, lépromes, acnés hypertrophiques, etc...); 3° les hypertrophies provoquées par les œdèmes simples non inflammatoires. )>

Après ces éliminations, nous nous trouvons encore en présence de toute une série de lésions que l’on peut diviser avec E. Besnier et Dominici en deux grands groupes :

1° Le syndrome clinique se développe d’emblée chez un sujet en apparence sain sans affection antérieure appréciable : ce sont les éléphantiasis proprement dits ;

2° Le syndrome se développe sur une affection préexistante qu’elle vient modifier et compliquer : c’est ce que E. Besnier a désigné sous le nom d 'états éléphantiasiques.

Etude du syndrome clinique et anatomo-pathologique, éléphantiasis proprement dit. — Quoique les aspects cliniques en soient presque identiques, il est nécessaire cependant de distinguer deux grandes variétés d’éléphantiasis proprement dits : 1° ceux qui ne reconnaissent pas pour cause la filariose ; 2° ceux qui reconnaissent pour cause la filariose.

I. Éléphantiasis sans filariose. — Il est certain que Téléphantiasis indépendant de la filariose existe aussi dans les pays chauds; il serait donc tout-à-fait erroné de croire que Téléphantiasis afilarien correspond à ce que Ton a appelé Téléphantiasis nostras, c’est-à-dire à Téléphantiasis que Ton observe dans nos régions tempérées. En réalité Téléphantiasis afilarien doit être subdivisé en éléphantiasis des pays chauds et éléphantiasis nostras.

La description suivante se rapporte à ce que nous avons observé nous-même en France ; nous passerons ensuite rapidement en revue les autres variétés cliniques du syndrome.

A. Eléph \ntiasis afilarien nostras.

Symptômes. — Parfois sans aucune cause occasionnelle appréciable, plus souvent à la suite d’un traumatisme, d’un choc portant sur la région intéressée, d’un surmenage, d'un coup de froid alors que le sujet était en transpiration, on voit survenir brusquement un frisson, de la fièvre, un malaise général souvent des plus accentués, puis une région du corps (verge, scrotum chez l’homme, grandes lèvres chez la femme, oreilles, lèvre supérieure, lèvre inférieure, paupières, etc.) rougit, se tuméfie de plus en plus, devient chaude, tendue, est le siège de battements, de sensations de brûlure et de cuisson. Les ganglions lymphatiques du secteur gonflent et deviennent douloureux. Il n’y a pas d’ordinaire de bourrelet nettement accentué à la périphérie de la rougeur; elle s’efface graduellement vers les tissus sains. 11 est possible par la pression prolongée de déterminer une cupule œdémateuse dans la partie tuméfiée. Les gros troncs lymphatiques et veineux sont parfois indurés, douloureux ; dans certains cas leur trajet est dessiné par des traînées d’un rouge vif tandis que le reste des téguments est rose pâle.

En somme tous les symptômes sont ceux d’une violente lymphangite réticulaire et tronculaire.

Plus ou moins vite selon les cas et selon les crises tous ces symptômes se calment. La fièvre tombe parfois au bout de douze heures, parfois elle dure en s’atténuant pendant deux, trois, cinq jours et même davantage en affectant le type rémittent quotidien à exaspérations vespérales. Le premier jour elle peut atteindre dans les

ELEPHANTIASIS ET ÉTATS ÉLÉPHAN 1TASI0UES

cas intenses 39° 5 et même 40 degrés. On lui a vu affecter le type intermittent quotidien ou tierce ou double tierce.

La rougeur, la sensibilité et la tuméfaction disparaissent avec beaucoup plus de lenteur au bout de plusieurs jours. Quelquefois la tuméfaction persiste plusieurs semaines dès la première crise : elle peut même ne pas se dissiper complètement.

L’engorgement des ganglions lymphatiques subit une évolution parallèle.

Quoiqu’il en soit, tout semble peu à peu revenir à l’état normal ou peu s’en faut. Puis, au bout d’un laps de temps qui varie beaucoup suivant les cas (de quelques jours à plusieurs mois), survient un nouvel accès semblable au premier, parfois moins violent, souvent plus traînant dans ses allures, et qui laisse après lui presque toujours quand la fièvre a disparu, de la douleur, de la rougeur, une tuméfaction des tissus beaucoup plus considérable que celle qui a persisté après le premier accès, tuméfaction qui ne se dissipe presque jamais complètement avant le retour d’un troisième accès, et ainsi de suite. De telle sorte que peu à peu la tuméfaction de la partie atteinte augmente progressivement, et que l’on arrive au bout d’un laps de temps variable suivant les sujets à avoir pendant les périodes de repos intermédiaires aux accès aigus une tuméfaction plus ou moins considérable et persistante des tissus : c’est l’éléphantiasis confirmé.

Fig. 22.

— Elepliantiasis du membre inferieur droit. (Forme lisse.)

Caractères généraux des téguments. —

La peau est comme tendue; difficile à plisser, adhérente aux parties sous-jacentes; elle ne peut glisser sur elles. En somme on a, quand on pose la main sur une région atteinte, la sensation d’un empâtement diffus. Parfois les tissus sont durs, lardacés, semblent avoir la consistance du carton : il est difficile par la pression prolongée' d'y former une cupule : cet état s’observe en particulier aux membres inférieurs. Parfois au contraire ils sont

mous, dépressibles, comme œdémateux, ce qui s’observe surtout à la verge et au scrotum.

La surface des téguments peut être lisse, comme tendue (pachydermia lœvis seu glabra); sa coloration est alors tantôt d’un blanc mat, tantôt d’un rouge violacé, tantôt un peu bistre ( pachydermia fusca ), ou même franchement brunâtre (; pachydermia nigra). Parfois elle présente une fine desquamation, et l’épiderme peut avoir un aspect craquelé. Cet état s’observe à la verge, au visage, aux paupières et aux lèvres.

La peau peut au contraire être mamelonnée, irrégulière ( pachydermia tuberosa seu nodosa). Ces saillies d’aspect assez variable d’ailleurs peuvent être cons-

TABLEAUX D’ENSEMBLE ET SYNDROMES INCLASSABLES

lituées par des dilatations des capillaires lymphatiques lesquelles se présentent sous la forme de vésicules transparentes du volume moyen d’une petite ou d’une grosse tête d’épingle. Elles semblent posées sur la peau comme de petites perles ou mieux comme des éléments de dysidrose qui seraient saillants. Quand on les pique avec une aiguille, il en sort un liquide transparent, qui n’est autre que de la lymphe, et qui continue à couler pendant un laps de temps assez long.

Parfois ces dilatations lymphatiques s’accompagnent d’épaississement du derme et de l’épiderme. Il se forme alors des saillies mamelonnées, dures, arrondies au

sommet, parfois discrètes et plus ou moins régulièrement hémisphériques, parfois tangentes et quadrangulaires par pression réciproque ( Pachydermia frambœsioïdes). Elles sont presque toujours recouvertes d’un enduit grisâtre ou noirâtre formé d’un mélange décrassé et de desquamation épidermique, et cet enduit peut être assez épais chez les personnes peu soigneuses pour noyer en quelque sorte les saillies dermo-épidermiques, et empêcher de les distinguer à un examen superficiel. Quand elles ont été débarrassées de cet enduit, on voit que leur coloration varie du rose pâle, parfois même du blanc mat, au rouge foncé, rarement au brun noirâtre. Leur saillie au-dessus du niveau du reste des téguments varie de 2 à 3 millimètres à 15 millimètres et plus. Elles sont donc séparées par des sillons de cette profondeur.

É L É P H A N T I A S I S ET ÉTATS ÉLÉPHANTIASIQÜES

L’aspect est alors fort souvent celui de végétations papillomateuses plus ou moins acuminées, filiformes, irrégulières, ou obtuses [Pachydermia papülaris seu verrucosci.) Elles sont parfois engainées d’épiderme corné très adhérent : parfois au contraire l’épiderme est macéré, se détache facilement en laissant à nu les végétations d’un rouge plus ou moins vif.

Dans certains cas, surtout aux membres inférieurs, grâce à des complications, aux traumatismes, à la macération épidermique, etc., il se produit des fissures au fond des plis que nous venons de signaler : il se constitue ainsi peu à peu des ulcérations qui s’étendent, et par lesquelles la lymphe s’écoule avec plus ou moins d’abondance. Ces ulcérations très irrégulières de forme, d’aspect, de largeur et de profondeur, à fond snnieux, mamelonné, se recouvrent de croûtes grisâtres ou noirâtres plus ou moins épaisses.

Elle ont très peu de tendance à la cicatrisation.

Aspect suivant les régions. — Alix

membres inférieurs l’éléphantiasis est unilatéral ou bilatéral : les deux membres inférieurs sont envahis simultanément; ou bien, après avoir débuté par un seul membre, l’hyperplasie gagne progressivement la jambe , la cuisse de ce côté, puis la région inguinale, les parties génitales, se propage ainsi à la racine de l’autre membre, et l’envahit par ce procédé.

L’éléphantiasis peut être circonscrit à un segment du membre inférieur ou l’occuper dans sa totalité. Presque toujours il est limité à la jambe, et il atteint son maximum à la partie inférieure de cette région : le pied est intéressé dans ce cas: mais le volume~qu’il atteint, quelque considérable qu’il puisse être, est toujours hors de proportion avec celui de la partie inférieure de la jambe.

D'ailleurs toutes les variétés d’aspect sont possibles. Tantôt la forme générale du membre est assez régulièrement cylindrique; la face dorsale du pied est épaissie : les téguments et le tissu cellulaire sous-cutané peuvent y atteindre de 12 à 4 centimètres d’épaisseur; les orteils sont très volumineux, bosselés, mamelonnés, irréguliers, quadrangulaires par pression réciproque. Ils se continuent sans ligne de démarcation nette avec la face dorsale du pied laquelle est parfois lisse, tendue, plus souvent mamelonnée, comme verruqueuse, hérissée de saillies assez irrégulières, arrondies au sommet, quadrangulaires par pression réciproque, souvent enfouies dans une sorte de magma d’un gris noirâtre fait de crasse et de desquamations épidermiques, et qui exhale une odeur d’une horrible fétidité. La face plantaire du pied est d’ordinaire indemne. Ces lésions se continuent avec un

Fig. 24. — Eléphantiasis de la jambe avec productions papillomateuses accentuées.

TABLEAUX D’ENSEMBLE ET SYNDROMES INCLASSABLES

aspect identique sur le bas de la jambe, et il n’y a pour ainsi dire pas de ligne de démarcation entre la jambe et le pied.

Mais assez souvent il n’en est pas ainsi : le bas de la jambe a subi un processus d’hypertrophie considérable : il s’y forme d’énormes bourrelets de 8, 10, parfois même 15 centimètres d’épaisseur qui retombent sur le cou-de-pied et qui en sont séparés par de profonds sillons difficiles. à explorer et surtout à nettoyer. Ces masses énormes peuvent être divisées par des sillons verticaux ou transversaux de 5, 8, 10 centimètres de profondeur, qui les séparent en plusieurs lobes principaux fort irréguliers. La surface des téguments aux points les plus atteints est en outre presque toujours parcourue en tous sens d’autres sillons plus petits, quoi qu’ils puissent atteindre de 5 à lo millimètres de profondeur, fort nombreux, circonscrivant les saillies mamelonnées dont nous avons parlé plus haut, et qui sont pressées les unes contre les autres, et enfouies dans du magma épidermique chez les personnes qui ne prennent pas de soins minutieux d’elles-mêmes.

Il est rare de trouver de gros lobes mamelonnés à la cuisse. L’éléphantiasis y est d’ordinaire constitué par une augmentation considérable de volume du tissu cellulaire sous-cutané et de la peau qui est rugueuse, chagrinée, d’un blanc mat et d’aspect lardacé.

Vers la région inguinale, il n’est pas rare d’observer à la surface des

Fig. 25.

Eléphanliasis nostras de la verge et du scrotum.

téguments des sortes de vésicules

transparentes du volume moyen d’une petite ou d'une grosse tète d’épingle (voir plus haut) qui ne sont que des dilatations ampullaires de vaisseaux lymphatiques.

Aux organes génitaux l’éléphantiasis peut atteindre d’énormes dimensions. Ce n’est cependant pas la règle dans nos pays. Chez l’homme il y affecte le fourreau de la verge qui présente 5, 8, 10 centimètres de diamètre, s’allonge en forme d’énorme battant de cloche, atteint ainsi 15, 20, 25 centimètres de long. Les téguments sont lisses, rarement mamelonnés, parfois sillonnés de grands plis ; au toucher ils donnent une sensation de mollesse, d’infiltration œdémateuse : cependant vers le filet du prépuce qui est très tiraillé et qui donne parfois par son inextensibilité naissance à une courbure à concavité postérieure de tout l’organe on peut percevoir une consistance lardacée.

Le scrotum a des caractères analogues ; son volume moyen dans nos pays varie de celui des deux poings à celui d’une tête d enfant. La peau est parfois mamelonnée à sa surface, parfois au contraire elle est lisse, tendue, d’un rouge bistre, un peu violacée. Les téguments des régions voisines peuvent subir un commencement de transformation : ces extensions de voisinage se font surtout vers le périnée, la marge de l’anus, un peu moins souvent vers la partie supérieure et interne des cuisses.

ELÉPHANTIASIS ET ÉTATS ÉLÉPHANT! A SIQ UES

Ouand les organes génitaux de la femme sont envahis, ce sont d’ordinaire surtout les grandes lèvres qui sont intéressées. Elles ont de 3 à 40 centimètres d’épaisseur : les téguments y sont rugueux, mamelonnés, souvent parsemés de dilatations lymphatiques simulant des vésicules.

Les petites lèvres et le capuchon du clitoris subissent aussi parfois des modifications de forme et de volume considérables (voir Duret : sur les lymphangiectasies vulvaires des pays occidentaux : Journal des Sciences médicales de Lille, 10, 17 mai 1902).

L’éléphantiasis nostras est des plus rares aux membres supérieurs. Nous l’avons cependant observé en France. Il est d’ordinaire unilatéral, et occupe surtout la face dorsale delà main, des doigts, et tout l’avant-bras. 11 ne s’y produit pas d’ordinaire les mamelonnements que nous venons de décrire; la peau

Fig- 26. — Eléphantiasis de la vulve, avec varices lymphatiques fort accentuées.

est lisse, comme tendue; elle donne au tou¬

cher une consistance élastique. Le membre peut être doublé ou triplé de volume.

Nous l’avons aussi observé aux fesses chez la femme. Ces régions sont très augmentées de volume et donnent au palper une sensation d’empâtement diffus. Dans un cas elles avaient plus que triplé; et elles présentaient des soupçons de

vastes mamelonnements séparés par des plis peu profonds.

A la face Téléphantiasis peut occuper comme nous l’avons dit :

a) les oreilles où il est unilatéral ou bilatéral ; c’est surtout le pavillon qui est atteint, le lobule est pris, mais il était dans les cas que nous avons étudiés moins hypertrophié qu’on n’aurait pu lecroire au premier abord ; b) les paupières et surtout les paupières inférieures qui arrivent à former deux énormes bourrelets ; c) les lèvres et surtout la lèvre supérieure ; d) enfin toute la partie centrale de la face, nez et parties voisines des joues, des paupières et des lèvres ; c’est la localisation la plus fréquente, celle qui se développe chez un certain nombre de jeunes fill es affligées d’érysipèles à répétitions : dans ce cas les parties atteintes augmentent peu à peu de volume : mais on n’observe pas à la face les mamelonnements cutanés des membres inférieurs : la peau reste d’ordinaire lisse, seulement elle est comme tendue, élastique au toucher.

Fig. 27. — Œdème éléphantiasique de la face consécutif à des poussées érysipélateuses répétées chez une jeune fille.

Complications . — On a signalé des lymphangites, des phlébites, des adénopath ies suppurées, des escarres et de profondes ulcérations consécutives.

TABLEAUX D’ENSEMBLE ET SYNDROMES INCLASSABLES

Marche. i>urée. Terminaisons. — D’après la description qui précède, on voit que l’éléphantiasis est une affection éminemment longue et chronique qui procède par poussées aiguës. Ces poussées peuvent être plus ou moins rapprochées, parfois subintrantes, d’où les variétés évolutives qu’on a distinguées : 1° Éléphantiasis aigu à poussées érysipélatoïdes subintrantes ; 2° Éléphantiasis subaigu à poussées aiguës fréquentes, de telle sorte que les téguments restent dans un état subinflammatoire pendant les courtes périodes intercalaires de repos ; 3° Éléphantiasis chronique qui est la forme habituelle, celle que nous venons de décrire.

Il y a des éléphantiasis considérables qui se développent progressivement sans qu’il y ait de poussées aiguës érysipélatoïdes objectivement appréciables. Parfois ces poussées sont tout à fait atténuées et simplement caractérisées par un malaise général et une sensation d’engourdissement local.

La durée de l’éléphantiasis est indéterminée. Sa guérison spontanée est assez exceptionnelle, sauf à la face où les poussées érysipélatoïdes peuvent cesser de se produire au bout d’un laps de temps variable, de trois à cinq ans en moyenne. Aux parties génitales et aux membres inférieurs, l’affection continue d’ordinaire à s’aggraver progressivement; de telle sorte que son pronostic est relativement sombre, puisqu’elle aboutit fréquemment à l’impotence fonctionnelle, à l’impuissance génitale, a des nécroses, à des ulcérations, à des infections secondaires.

B. Eléphantiasis afil arien des pays chauds. — Cette variété ne nous paraît pas digne d’une description à part. En somme, quoiqu’on en ait dit, sa symptomatologie est celle de l’éléphantiasis afilarien nostras, mais très exagérée comme intensité d’accidents morbides.

Dans les pays chauds, les jambes atteignent un volume énorme, le scrotum peut avoir des dimensions gigantesques, descendre jusqu’aux genoux, à mi-jambe. Les bras subissent aussi des déformations inconnues dans nos climats. En un mot l’élément œdémateux et hypertrophique semble beaucoup plus développé dans les pays chauds que dans les pays tempérés où l’élément sclérose est le plus important.

Anatomie pathologique. — D’après ce qui précède, on comprend que les lésions anatomiques de Téléphantiasis peuvent présenter deux aspects principaux : dans l’un c’est l’œdème et l’hyperplasie conjonctive qui prédominent, dans l’autre c’est la sclérose (Dominici).

1° Hypersarcose avec prédominance d'œdème L — Sur une coupe les tissus ont l’aspect que leur donnerait la congélation ou l’injection interstitielle de gélatine (Renaud). Le derme peut atteindre de 2 à 3 centimètres d’épaisseur, l’hypoderme de 2 à 10 centimètres. En comprimant les tissus on fait sourdre de la coupe un liquide inflammatoire, spontanément coagulable, mélange de lymphe et de sérosité d’œdème qui provient en partie des vaisseaux lymphatiques dilatés, en partie des mailles du tissu conjonctif.

2° Hypersarcose avec prédominance de sclérose. — « Ici les tissus sont résistants à la coupe, ils crient sous le couteau. La peau, l’hypoderme, les muscles eux-mêmes font corps jusqu’à l’os, car une gangue fibreuse à tractus irréguliers, associe entre elles les différentes couches dont nous venons de parler. Au-dessous de l’épiderme aminci ou hyperkératinisé, la zone papillaire est amincie et plane,

1 Voir pour de plus amples détails l’article Eléphantiasis de la Pratique Dermatologique par Dominici, article auquel nous faisons pour Panalomie pathologique de larges emprunts.