NEUVIÈME TYPE MORBIDE OBJECTIF
LE LICHEN PLAN ET SES VARIÉTÉS1
Définition. — Le lichen plan ou lichen de Wilson est une dermatose bien nettement définie au point de vue objectif par une lésion élémentaire caractéristique : c’est une petite papule d’un rouge tirant sur le jaune, de forme irrégulière, polygonale, nettement limitée, à surface aplatie, brillant sous les incidences de lumière, d’aspect néoplasique.
Historique. — Bazin a probablement connu le lichen plan et l’a décrit sous le nom de lichen pilaris par altération fonctionnelle de la papille. Il n’est pas sûr
que le lichen ruber de ITebra, répondit au lichen plan. C’est Erasmus Wilson qui a publié la première description clinique précise et détaillée de la forme vulgaire de cette affection, et c’est lui qui lui a donné le nom sous lequel elle est actuellement connue. Malheureusement il crut la reconnaître dans le lichen ruber de Hebra, et dès lors l’école de Vienne enseigna que son lichen ruber comprend deux principales variétés : 1° Le lichen ruber acuminatus que caractérisent des papules disséminées, dures, de la grosseur d’un grain de millet ou d’une tête d’épingle, coniques, portant à leur sommet une petite squame épidermique épaisse, finissant
* Voir pour de plus amples détails notre article lichen de Y Encyclopédie internationale américaine (1896) et notre article lichen plan de la Pratique Dermatologique.
LE LICHEN PLAN ET SES VARIÉTÉS
par devenir confluentes et par former des surfaces diffuses rouges et squameuses : 2° Le lichen ruber plantes dont nous venons de donner ia définition.
Ce deuxième type est des plus nets, mais c’est la question du lichen ruber acuminatus qui a été, qui est encore obscure, et qui a soulevé d’interminables discussions1.
Nous avons démontré en 1882, 1884, 1889 que la plupart des faits décrits en Allemagne sous le nom de lichen ruber acuminatus sont des cas de pityriasis rubra pilaris de Devergie, Besnier, Richaud : mais il est certain que tous ne sont pas des pityriasis rubra pilaris. Voici comment nous pensons que l’on peut grouper ces faits :
1° Faits publiés sous le nom de lichen ruber acuminatus et dans lesquels des papules acuminées coexistent chez le même malade avec des papules planes typiques de lichen plan. Ces faits sont d’observation assez courante : chez certains sujets les papules acuminées sont même fort nombreuses sur le tronc : elles semblent parfois être une forme d’involution de papules primitivement aplaties. Elles peuvent dans certains cas, relativement rares en France, être tellement nombreuses chez un sujet donné qu’elles constituent une éruption vraiment digne du nom de lichen planus acuminatus vrai. Il n’en est pas moins certain que ces éléments acuminés ne sont, au même titre que les éléments plans, que des manifestations diverses d’aspect d’une seule et même dermatose, le lichen planus.
2° Faits dans lesquels les éléments acuminés existent seuls chez le malade. Ils peuvent être divisés en trois groupes totalement distincts :
a) Faits décrits par Kaposi et par les auteurs américains sous le nom de lichen ruber acuminatus et qui ne sont que le pityriasis rubra pilaris de Devergie, Besnier, Richaud (Voir ce mot.)
b) Faits décrits par Unna sous le nom de lichen ruber acuminatus. (Voir pour de plus amples détails sur ce point obscur le travail d’Unna 1885-1886, et le congrès de Paris 1889 2.)
c) Faits qui ne rentrent dans aucune des deux catégories précédentes et qui existent réellement.
Les travaux qui ont paru sur le lichen plan depuis qu’il a été individualisé par Erasmus Wilson sont innombrables. Nous renvoyons les lecteurs que cette bibliographie intéresse à notre article de la Pratique Dermatologique.
Symptômes. Description de la papule typique. — Quand les papules apparaissent, dès leur début, elles sont petites, de la dimension d’une pointe d’aiguille, d’une toute petite tête d’épingle ; elles sont à peine colorées en rose tirant un peu sur le jaunâtre, mais elles brillent déjà comme de minuscules facettes de verre. Pour les percevoir il faut les regarder très attentivement à la loupe, et surtout faire varier les incidences de lumière sur les téguments. A cette époque il est parfois extrêmement difficile de les distinguer des éléments isolés des lichénifications primitives diffuses3. Cependant elles ont déjà un certain air néoplasique qui manque dans les lichénifications. Peu à peu elles augmentent de volume et arrivent à avoir de 1 à 3 millimètres de diamètre.
‘ Voir le mémoire d’Unna de 1885-1886, nos travaux de 1882, 1884, 1889, la discussion qui eut lieu au congrès de Paris en 1889, et notre article sur le lichen plan de la Pratique Dermatologique.
2 Les faits d’Unna doivent très probablement être rangés dans nos réactions cutanées, à côté des urticaires papuleuses, des prurigo simplex et des eczémas papulo-vésiculeux.
3 Voir l’article Prurit avec lichénification.
Leurs dimensions habituelles sont celles d’une petite, d’une moyenne ou d’une grosse tête d’épingle.
Quand elles sont discrètes, c’est-à-dire isolées les unes des autres, ce qui est la règle au début, leurs limites sont nettes, précises, comme dessinées avec la pointe d’une aiguille, très rarement elles sont arrondies, presque toujours elles sont limitées par des lignes polygonales qui se coupent de manière à former des angles obtus, parfois des angles aigus : il est probable que, lorsque cette dernière particularité se produit, elle est due à la confluence de deux petits éléments très voisins l’un de l’autre.
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Fig. 268. — Lichen plan typique du bras. Photographie Fig. 264. — Lichen plan du bras, montrant tous les aspects de la papule typique du Photographie d’ensemble,
lichen plan.
Leur coloration est un peu variable suivant les cas et suivant la marche de l’affection. Elle est habituellement d’un rouge clair un peu bistre, parfois elle est jaunâtre et comme décolorée. Dans les formes aiguës elle peut être d’un rouge vif, écarlate même ; c’est le lichen planus erythematosus de R. Crocker. Dans les formes torpides, elle prend une teinte grisâtre.
La papule typique du lichen plan a, et l’on ne saurait trop insister sur ce caractère, un aspect quasi néoplasique des plus nets : elle donne à la vue l’impression d’une infiltration des couches supérieures du derme. Elle est dure, sèche, et fait une légère saillie au-dessus du niveau des téguments. Elle est aplatie à son sommet, brille comme une tache de cire, ou mieux comme des facettes de cristal ; la lumière oblique se réfléchit à sa surface d’une manière absolument caractéristique.
LE LICHEN PLAN ET SES VARIÉTÉS
On observe parfois à son centre une sorte de petit trou ou d 'ombilication minuscule dont la pathogénie a été fort discutée. D’après R. Crocker et Robinson cette ombilication serait due à la desquamation du cône corné qui se forme à la partie supérieure du canal d’une glande sudoripare, autour duquel la papule s’est développée. Parfois les papules s’affaissent tout en laissant intacts les cônes cornés qui forment des reliefs donnant aux téguments l’aspect d’une râpe. Cette particularité, signalée par R. Crocker, donne l’explication d’assez nombreux cas anormaux qui ont été publiés.
Mode d’évolution et de groupement des papules. — Une fois développées, les papules n’augmentent pas indéfiniment de volume, mais par contre, elles peuvent se multiplier à l’infini : à côté des papules primitives, il s’en forme d’autres plus ou moins rapprochées, qui peuvent, en se rejoignant et en devenant confluentes,
constituer des plaques ou des nappes plus
Fig. 265. — Lichen plan de l’avant-bras. Pho- Fig. 266. — Lichen plan de l’avant-bras, tographie montrant le mode de groupement Photographie montrant les stries blanches,
des papules et l’installation de la lichénification.
Quand le lichen a une évolution assez lente ou chronique, elles sont minimes, de 4 millimètres à 1 centimètre et plus de diamètre ; elles sont d’un rouge bistre, aplaties, et font au-dessus des téguments une saillie assez légère quoique plus ou moins notable. Leur configuration générale est arrondie, ovalaire ou franchement irrégulière. Le derme est plus ou moins épaissi à leur niveau. Leurs bords sont presque toujours saillants par rapport au centre, qui est parfois affaissé. Leur surface est recouverte de fines squames grisâtres, stratifiées, extrêmement adhérentes, que le grattage rend plus perceptibles sous la forme d’une fine poussière d’un blanc grisâtre.
Description des stries blanches. — Quand ces squames n’existent pas, ou quand
REACTIONS CUTANEES PURES
on les fait tomber par la macération ou par des applications d’une pommade appropriée, on voit à la surface des éléments des stries blanches se détachant fort nettement sur le fond rouge de la lésion, et sur lesquelles l’attention a été attirée par Ziemssen dans son traité, par Hardy, par nous-même et enfin par Wickham1. « Si l’on examine avec soin les plus grosses papules isolées d’un lichen plan typique, on voit que leur surface plane brillante est constituée de deux parties diversement colorées : l’une rose, l’autre grisâtre. La portion rose forme la coloration de fond de cette surface, de laquelle se détachent les stries grisâtres... Tantôt la portion grisâtre est parfaitement arrondie, occupe presque toute la surface de la papule... et apparaît comme un pain à cacheter grisâtre entouré d’une zone rose... Sur d’autres éléments se voient de véritables stries qui sillonnent en tous sens leur surface sous la forme de petites bandes constituant tantôt des étoiles, tantôt une traînée principale d'où se détachent des traînées latérales ; parfois c’est une strie unique..., parfois de véritables ponctuations, soit isolées à la périphérie ou au centre, soit formant l’aboutissant d’une strie comme s’il s’agissait d’un renflement delà strie.
« Les stries et ponctuations grisâtres, qui se voient si aisément sur les papules adultes, sont difficiles à percevoir sur les papules plus petites. Sur les papules naissantes on ne les voit pas...
« Lorsque les papules se réunissent pour former des plaques, les stries sont alors desplus évidentes... Sur les placards parfois les stries forment un léger relief.» \L. Wickham). Cet auteur croit que ce qui brille le plus dans la papule adulte du lichen plan, c’est la partie grisâtre. Ces stries s’effacent à mesure que le lichen évolue vers la guérison ; lorsque la pigmentation apparaît, elles n’existent plus.
Gomme nous l’avons dit plus haut, elles sont surtout évidentes dès que les papules, parleur confluence, ont formé des placards. Elles y dessinent alors parfois de véritables arborisations des plus irrégulières entre-croisées en tous sens, portant çà et là des renflements nodulaires : le tout rappelant assez dans son ensemble l’aspect du gui. Elles sont très apparentes à la partie antérieure du poignet, vers le genou, aux avant-bras, aux mains. Nous avons déjà fait remarquer en 1890, l’analogie absolue de ces stries et de celles qui, sur la muqueuse buccale, sont regardées comme caractéristiques du lichen plan.
Pour Wickham, mais ce n’est pas l’avis des dermatologistes anglais, ces stries « constituent un signe véritablement pathognomonique » ; ce n’est pas qu’il existe dans tous les cas de lichen plan, loin de là ; mais, quand on le trouve, il permet d’affirmer le lichen de Wilson, car il ne s’observe dans aucune autre dermatose.
Les éléments relativement volumineux que nous venons de décrire, peuvent eux aussi se réunir pour former des plaques plus ou moins vastes et à contours presque toujours fort irréguliers. Cette extension se fait très lentement, la dermatose mettant des mois, parfois des années à évoluer.
Formes aiguës. — Quand le lichen plan a une marche aiguë, rapide, avec phénomènes inflammatoires, les papules se produisent avec une extrême abondance en un laps de temps relativement court. En quelques jours elles peuvent recouvrir toute la surface d u corps. Elles sont alors d’un rouge vif, parfois globuleuses, quasi hémisphériques, dignes de l’épithète d’obtusus que l’on n’a pas cependant attribuée à cette forme. Leurs facettes brillantes sont moins nettes ou n’existent pas. Elles
1 L. Wickham. Sur un signe pathognomonique du lichen de Wilson. Stries et ponctuations grisâtres. Annales de dermat. et de syph., 1895, p. 517.
LE LICHEN PLAN ET SES VARIÉTÉS
sont assez fréquemment entremêlées de petits éléments acuminés que nous avons surtout observés sur le tronc, en particulier vers les régions latérales.
Dans ces formes aiguës il se forme rapidement de vastes nappes rouges au niveau desquelles le derme est infiltré, épaissi, lichénifié, et qui sont le siège d’une desquamation parfois assez abondante.
Un degré de plus dans l'intensité des phénomènes éruptifs et dans leur généralisation, et l’on arrive à la dermatite exfoliative secondaire au lichen plan de Buchanan Baxter.
Localisations. — Le lichen plan se développe par ordre de fréquence sur la face antérieure du poignet, sur les avant-bras, la partie inférieure de l’abdomen, la région lombaire, le cou, les membres inférieurs, les parties génitales, les parties latérales du tronc, la paume des mains, la plante des pieds, la muqueuse buccale le cuir chevelu.
Nous en avons observé des cas incontestables aux creux axillaires.
La face est prise dans les cas intenses, surtout dans les formes aiguës.
Dubreuilh a décrit le lichen plan des ongles : il a été aussi vu par Lewis et par du Castel etDruelle (Soc. de dermcit., 2 juillet 1903). Les ongles sont finement striés en long et paraissent rugueux.
Certaines de ces localisations sont importantes à étudier, car l’éruption y revêt un aspect assez spécial.
Paume des mains et plante des pieds. — A la paume des mains et à la plante des pieds, les papules au début ressemblent parfois à des taches d’un blanc jaunâtre situées au-dessous de l’épiderme corné. Elles simulent des vésicules ou des vésico-pustules ; mais, quand on déchire l’épiderme avec une pointe fine, on voit qu’il n’existe pas la moindre trace de liquide. L’épiderme est parfaitement sec et a de Intendance à desquamer. Les lésions évoluent ensuite de diverses manières. Dans certains cas elles deviennent confluentes, l’épiderme se détache par lambeaux île dimensions très variables et laisse à nu une surface cl’un rouge plus ou moins livide, entourée d’une collerette irrégulière d’épiderme corné jaunâtre en desquamation. Tout autour se trouvent des éléments isolés ou confluents recouverts ou non de leur épiderme.
Dans d’autres cas, chaque élément desquame isolément; il se produit des sortes de petits puits dont les bords sont formés d'épiderme corné jaunâtre en desquamation : par places ces lésions deviennent confluentes. La paume de la main offre alors un aspect criblé tout à fait caractéristique.
Dans d’autres cas enfin, chaque élément se présente sous la forme d’une sorte de petit soulèvement presque incolore portant à son centre une dépression noirâtre punctiforme qui semble correspondre à l'orifice d’une glande sudoripare. (Voir Dubreuilh et Le Strat qui ont fait une étude d’ensemble de cette localisation en 1902 : Annales de dermat, p. 209, et le travail de Beurmann et Gougerot : Soc. de dermat, 9 nov. 1905.)
Cuir chevelu. — Au cuir chevelu l’aspect des éléments de lichen plan est assez spécial : ce sont presque toujours des plaques plus ou moins étendues, d’un rouge grisâtre, recouvertes de squames fortement adhérentes, à bords un peu saillants, à centre un peu affaissé, souvent parsemées de petites dépressions cupuliformes, et au niveau desquelles il y a une alopécie plus ou moins marquée, parfois totale.
Lichen plan des muqueuses . — Le lichen plan peutse développer sur les muqueuses. On l’a décrit à la face interne du prépuce, au gland, sur la muqueuse uréthrale,
sur la muqueuse anale, au larynx, mais surtout aux lèvres, et à la muqueuse buccale tout entière, y compris la voûte palatine. Il a été étudié par E. Wilson, Hutchinson, Pospelow, Neumann, II. Crocker, Kobner, Thibierge, Mayor et Pautry, Tou ton, etc...
Il peut s’y développer primitivement et y demeurer localisé pendant toute son évolution : parfois les téguments se prennent quelques mois après qu’il a fait son apparition sur la muqueuse buccale. (Voir les divers travaux publiés par Audry, Hallopeau et Schrœder, Dubreuilh, Prêche, Gautier, etc... sur le lichen plan limité à la muqueuse buccale.)
Sur la langue, le lichen plan occupe sutout la face dorsale de l’organe, parfois ses bords, beaucoup plus rarement sa face inférieure. Il y forme des plaques ou des traînées plus ou moins étendues, irrégulières de contours par confluence d’éléments primitifs arrondis ou ovalaires. Elles sont d’un blanc mat et ressemblent
Fig. 267. — Lichen plan de la langue Fig. 268. — Lichen plan de la langue en état
au début. de complet développement.
au premier abord à des plaques de leucoplasie vraie ; mais elles sont moins nacrées ; elles sont constituées par une sorte d’épaississement de l’épiderme lingual qui submerge, pour ainsi dire, les papilles de la langue. Parfois les papilles sont moins développées à leur niveau et subissent même un processus réel d’atrophie. En somme, presque toujours, le lichen plan de la langue, au début, ressemble à la lésion que produit sur cet organe une cautérisation légère avec du nitrate d’argent.
A mesure que les lésions évoluent dans les cas à éruption réellement intense, la surface dorsale de la langue prend peu à peu un aspect légèrement scléreux, comme dépapillé, d’un rouge grisâtre, et sur ces plaques, dont la configuration est des plus irrégulières, on voit des stries blanches fort capricieuses, tantôt quasi parallèles, tantôt se coupant à angles plus ou moins ouverts, de manière à former un réseau sur lequel existent çà et là des renflements blanchâtres et qui rappelle des mousses ou des fougères.
La localisation la plus fréquente du lichen plan de la bouche est la face interne des joues. Il y débute d’ordinaire au niveau de la couronne de la dernière molaire, plus rarement un peu plus en avant dans le sillon gingivo-génien inférieur ou vers le point de la face interne de la joue qui correspond à l’interligne dentaire. Il y apparaît sous la forme de petites ponctuations blanches minuscules qui semblent
LE LICHEN PLAN ET SES VARIÉTÉS
reposer sur une muqueuse en apparence saine, et qui, peu à peu, se réunissent de manière à former un réseau, un véritable lacis de stries blanches extrêmement irrégulières, d’une largeur qui varie de '1/4 de millimètre à 1 millimètre, dont la longueur varie de 2 à 3 millimètres à l centimètre et plus ; elles sont légèrement saillantes, parfois comme déprimées, et elles brident alors en quelque sorte la muqueuse qui prend un aspect pseudo-cicatriciel ; leur direction est très variable, mais, d’une manière générale, antéro-postérieure. Elles s’entre-croisent à angles plus ou moins aigus et présentent çà et là des renflements nodulaires figurant des sortes de petites lentilles arrondies ou ovalaires, parfois irrégulières, de 1 à 3 millimètres de diamètre, parfois dures, acuminées.
Leur disposition rappelle, comme nous l’avons fait remarquer le premier, les stries blanches étoilées, plus ou moins irrégulières, qui existent sur les plaques de la peau.
Nous avons observé des lésions identiques aux gencives, à la voûte palatine, aux lèvres dont elles peuvent même affecter la partie libre dans sa presque totalité, en y constituant des plaques rouges dont la surface est sillonnée du réseau d’un blanc grisâtre, comme rayonné et irradié, que nous venons d’étudier.
Gaucher et Lacapère ont décrit le lichen plan de V amygdale.
Dans une de nos cliniques nous avons fait connaître le lichen plan circiné de la langue, et de la face interne des joues. Il est caractérisé par une fine ligne blanchâtre portant, en certains points, de petits renflements, et figurant, dans son ensemble, un ovale parfaitement régulier de 7 à 8 millimètres de long sur 3 ou 4 millimètres de large. Le centre de la circulation nous a paru sain.
Fig-. 269. — Lichen plan du gland.
Modes divers de groupement des éléments éruptifs.
1° Forme circinée. — Dans certains cas, et surtout lorsque le lichen plan siège en certaines régions telles que les parties génitales, le scrotum et le gland en particulier, le bas-ventre, la partie inférieure des jambes, plus rarement les avant-bras, les plis articulaires du coude et de l’aisselle, les lésions élémentaires du lichen plan se groupent suivant une forme annulaire plus ou moins géométrique. Les papules sont accolées l’une à l’autre à la périphérie, tangentes par leurs bords en collier de perles et comme aplaties latéralement par pression réciproque. Elles font une légère saillie au-dessus du niveau des parties saines. Le centre de l’anneau est comme déprimé, plus ou moins pigmenté, rarement sain d’aspect : c’est le lichen planus annula tus. L’apparence générale est celle de syphilides circinées avec lesquelles d’ailleurs la majorité des médecins les confondent. Quand une partie du cercle disparaît et que des cercles voisins se rejoignent de manière à constituer des dessins plus ou moins élégants, on a la forme à laquelle on a donné le nom de lichen planus marginatus .
D’après Gavafy et H. G. Brooke , ces circinations se formeraient de deux manières : par confluence de petites papules, qui se disposent d’une manière circinée, ou par extension graduelle périphérique de larges papules avec involution du centre.
Aux parties génitales et au bas-ventre, cette variété circinée du lichen plan est formée d’ordinaire par de petites papules de 1 à 2 millimètres de diamètre, et les circinations auxquelles elles donnent naissance, et qui figurent des cercles ou des ovales, ont de 5 à 15 millimètres de diamètre. Aux membres inférieurs, au contraire, les papules peuvent être beaucoup plus volumineuses et les circinations beaucoup plus étendues. Elles y sont souvent incomplètes.
2° Forme zoni forme . Lichen planus striatus de R. Crocker. — D’assez nombreuses observations mettent hors de doute la possibilité, pour l’éruption du lichen plan, de s’effectuer suivant des bandes linéaires affectant la même disposition générale que les zonas ou que certains nævi.
L’éruption siège d’ordinaire à la partie postérieure du membre inférieur: elle y figure une traînée linéaire verticale qui part de la fesse, descend le long de la
face postérieure de la cuisse, gagne le creux poplité, puis la face postérieure de la jambe et se termine un peu au-dessus du talon.
Chez une jeune fille que nous avons observée, elle occupait le même territoire qu’un zona thoracique supérieur droit.
Dans tous ces faits les éléments, par leur groupement, forment des bandes assez étroites, de quelques millimètres à 2 ou 3 centimètres de large, parfois assez régulièrement linéaires, plus souvent çà et là interrompues, légèrement déviées, et présentant par places des éléments aberrants. D’après les auteurs, la disposition générale est tantôt celle de certains nerfs cutanés, en particulier du nerf petit sciatique, tantôt celles des lignes de Voigt. Peut-être conviendrait-il d’appliquer à ces cas les théories de Brissaud (voir Symptomatologie générale).
Chez quelques-uns de ces malades, les éléments éruptifs sont en partie masqués par de la lichénification, parfois même par de l’eczématisation (voir pour plus de détails notre article Lichen de la Pratique Dermatologique dont ce qui précède est le résumé).
3° Forme trichophytoïde. — Le 5 janvier 1905 Hallopeau a présenté à la Société de dermatologie un cas de lichen de Wilson circonscrit disposé en un placard unique et ayant évolué à la façon d’une trichophytie. Ce diagnostic fut vivement contesté. Le 3 février 1905 nous avons observé une malade infiniment plus démonstrative, qui présentait depuis un an et demi une éruption prurigineuse à foyers multiples symétriques à progression lentement excentrique, caractérisée au point de
LE LICHEN PLAN ET SES VARIÉTÉS
vue objectif par la présence sur les zones d’extension d’une lésion élémentaire analogue comme aspect à des papules minuscules de lichen plan.
Par cette symétrie des placards, par les crises de prurit, par la nervosité très accentuée du sujet, nervosité dont les maxima commandaient les poussées cutanées, cette éruption se rapprochait des dermatoses d’origine interne, autotoxiques et névropathiques ; elle s’en distinguait par l’extension en tache d’huile des placards éruptifs qui évoluaient comme une trichophytie cutanée bien qu’avec infiniment plus de lenteur.
En quelques mois, sous l’influence d’une médication locale appropriée et d’un traitement général névropathique, les accidents cutanés disparurent.
Phénomènes subjectifs. — Les sensations douloureuses éprouvées par les personnes atteintes de lichen plan sont des plus variables. Chez quelques sujets, surtout dans les formes torpides, elles sont milles ou à peu près nulles.
Dans la grande majorité des cas, elles sont assez accentuées et consistent en démangeaisons continues ou intermittentes, présentant parfois des redoublements paroxystiques, et dont l’intensité est telle, dans certaines formes aiguës, que les malades maigrissent et sont épuisés par la douleur et par l’insomnie.
D’ailleurs, ce sont pour la plupart des névropathes, et leur dermatose subit, au premier chef, l’influence de l’état de leur système nerveux.
Fait remarquable auquel les auteurs n’ont pas prêté une. attention suffisante, le lichen plan buccal est presque toujours indolore. C’est à peine si le malade, quand il éprouve quelque sensation anormale, perçoit une certaine gêne des mouvements, un léger picotement, une légère brûlure, une sensation au niveau de la muqueuse buccale. Nous avons cependant observé quelques exceptions à cette règle, et nous avons vu des malades souffrir véritablement de plaques de lichen situées au niveau des grosses molaires postérieures.
Chez certains sujets qui sont en puissance de développement de lichen plan, tout traumatisme de la peau provoque, au point traumatisé, l’apparition d’éléments nouveaux de lichen, de telle sorte que chez eux, toute excoriation, toute effraction de l’épiderme se recouvre de séries de papules ; c’est la dermatographie lichénienne de Jacquet.
La lichénification dans' le lichen plan. — D’autre part, le lichen plan est l’une des affections cutanées qui ont le plus de tendance à se compliquer et à se larver de 1 i ch é n i fi cati o ns se co n d ai r e s .
Dans les lichens plans à marche aiguë qui s’accompagnent de vives démangeaisons, il se développe très nettement, à coté des papules caractéristisques, de fort nombreux petits éléments de la grosseur d’une line tête d’épingle, d’un rouge bistre tout à fait pâle, parfois même presque incolores, ne faisant pas de saillies notables, brillant eux aussi aux incidences de lumière, mais point tendus, ni turgescents comme les vraies papules de début du lichen plan . Leur interprétation est fort difficile, mais nous ne serions pas éloignés de croire que ce sont là des lésions que l’on doit rapporter à ce que nous avons décrit sous le nom de lichénification diffuse; à mesure que la dermatose évolue, les deux variétés d’éléments éruptifs que nous venons de signaler fmissentpar se confondre, etl’on nepeutplus distinguer nettement les éléments typiques du lichen plan, lesquels sont en quelque sorte noyés et confondus dans les infiltrations et les épaississements tégumentaires dus en partie à l’évolution pure et simple du lichen plan lui-même, en partie à la lichénification.
REACTIONS CUTANEES PURES
Nous avons vu dans certains cas le lichen plan se compliquer de poussées d’urticaire généralisée ou presque généralisée avec prurit intolérable, et la lichénification se développer en même temps avec la plus grande rapidité. Les téguments prennent alors une teinte d’un rouge vif presque uniforme, ils s’épaississent, s’œdématient en quelque sorte, se sillonnent de quadrillages, et l’on ne peut plus percevoir les éléments initiaux, typiques de lichen plan. L’aspect du malade est celui d’une érythrodermie généralisée (voir plus haut) ; et l’on pourrait croire, si l’on n’avait pas la clef de ces phénomènes, qu’il est menacé d’un pityriasis rubra ou d’un mycosis fongoïde. Puis, à mesure que le prurit se calme, que l’urticaire cesse, la peau perd de sa turgescence, les lichénifications diminuent, et l’éruption première reparaît avec ses caractères typiques : elle est presque toujours alors en voie de régression.
Le lichen plan peut donc, suivant la forme de son évolution, se compliquer de lichénifications circonscrites comme dans le lichen torpide, le lichen ruber corné, ou de lichénifications diffuses.
Évolution. — Le lichen plan typique évolue avec la plus grande lenteur. Il peut persister presque sans modifications pendant des mois ou des années; le malade peut même en être atteint sans le savoir; mais ce sont là des faits rares.
Presque toujours l’éruption s’étend lentement, progressivement, soit d’une manière assez uniforme, soit en subissant de temps en temps des sortes de petites poussées aiguës qui, dans beaucoup de cas, semblent coïncider avec des secousses morales, du surmenage, en un mot avec un ébranlement quelconque du système nerveux. C’est par poussées successives et incessantes que l’affection procède dans la forme vulgaire ; les premières papules arrivent à l’état adulte, puis entrent en régression, tandis que des papules jeunes se produisent, évoluent à leur tour, et ainsi de suite. Telle est la forme la plus ordinaire de l’affection, celle quefon pourrait appeler subaiguë, par opposition aux formes véritablement chroniques et torpides, telles que les formes circinées, dans lesquelles la même lésion persiste pendant de fort longs espaces de temps.
Le lichen blanc buccal évolue presque toujours avec une extrême lenteur.
Quelquefois, au contraire, ainsi que nous l’avons déjà dit, le lichen plan se développe avec rapidité; c’est le lichen plan aigu de Lavergne.
Il convient d’y rattacher les formes papulo-érythémateuses d’Hallopeau et Leredde et les formes miliaires aiguës de Dubreuilh et Sabrazès.
Complications. — Le lichen plan se complique parfois, mais surtout dans les formes aiguës, d’une éruption de bulles pemphigoïdes. Ces faits, qui sont d’une extrême rareté, ne nous ont pas paru avoir toujours la gravité que semblent leur reconnaître certains dermatologistes : la bulle, quand elle se produit, n’est que l’exagération d’une lésion anatomique des plus fréquentes dans la papule typique du lichen plan.
Nous avons vu que V urticaire et que les lichénifications viennent souvent compliquer et masquer l’éruption typique du lichen plan.
Certains auteurs, Ehrmann entre autres, ont signalé la coexistance du vitiligo.
Terminaisons. Pronostic. — Abandonné à lui-même, le lichen plan peut guérir spontanément après un laps de temps variable, presque toujours assez long. Les papules et les plaques subissent alors un processus graduel de régression; le centre s’affaisse, se pigmente. Parfois même il reste comme une dépression quasi cica-
LE LICHEN PLAN ET SES VARIÉTÉS
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tricielle blanchâtre des téguments. Mais c’est surtout la pigmentation qui domine. Elle est d’ordinaire d’une teinte légèrement brunâtre ; elle peut arriver à la teinte brun sépia, et même à la teinte presque franchement noire, sans que le malade n’ait jamais pris d’arsenic. Toutefois, on doit reconnaître qu’elle semble être surtout prononcée quand les malades ont été traités par ce médicament. Peu à peu elle perd de son intensité, et finit même par disparaître totalement au bout de plusieurs mois en laissant ou non après elle une dépression blanchâtre, à aspect atrophique superficiel.
Le plus souvent donc, c’est la restitutio ad integrum des téguments que l’on observe; mais il peut survenir des récidives qui sont moins rares qu’on ne le croit généralement.
L g pronostic est en somme bénin, sauf lorsque l’état général du malade est mauvais soit au point de vue névropathique, soit au point de vue rénal. Aussi faut-il toujours examiner les urines des sujets atteints de lichen plan, et tenir compte des ébranlements qu’a pu subir leur système nerveux.
Description des principales formes
ÉRUPTIVES QUE l’oN A RATTACHÉES AU LICHEN PLAN.
Vue d'ensemble. — La papule du liclien peut se modifier par simple déformation , par atrophie ou par hypertrophie : d’où trois grands groupes de formes éruptives dérivées de cette affection.
Fig. 271. — Macules pigmentaires consécutives à l'évolution normale d’un lichen plan circiné non traité.
Premier groupe. — Déformation de la papule du lichen plan. — A. Elle peut prendre un aspect globuleux, quasi hémisphérique. A cette déformation correspondent trois sous-variétés :
a) Le lichen plan obtusus type d’Unna, qui semble bien devoir être nettement rattaché au lichen plan;
b) Le lichen ruber moniliformis de Kaposi qui est déjà beaucoup plus discutable comme variété de lichen plan ;
c) Le lichen ruber obtusus corné, qui est d’après nous une variété spéciale de prurit avec lichénification nodulaire circonscrite.
B. Elle peut prendre un aspect cicuminé : à cette déformation correspondent deux groupes de faits :
a) L’un des mieux connus à l’heure actuelle, dans lequel des papules acurninées surviennent en plus ou moins grand nombre chez un sujet atteint de lichen plan typique (voir plus haut);
b) Les faits, mal définis, qüi ont été décrits par les auteurs allemands (en dehors du pityriasis rubra pilaris ou lichen acuminatus de Kaposi) sous le nom de lichen ruber acuminatus vrai. Nous avons dans cet ordre d’idées : 1° le lichen ruber acuminatus neurolicus d’Unna; 2° le lichen ruber acuminatus de Neisser, Neumann, etc.
C. Elle peut prendre un aspect encore plus aplati et plus effacé que l’aspect typique.
À cette déformation se rattache la forme morbide qui a été décrite dans ces derniers temps par l’école anglaise sous le nom de lichen varie g atus . Mais il est fort douteux, que cette dermatose doive vraiment être considérée comme une simple variété de lichen plan : nous l’avons rangée dans nos parapsoriasis.
Deuxième groupe. — Atrophie de la papule du lichen plan.
a) La papule du lichen plan dans son évolution naturelle laisse parfois après sa disparition un certain degré d’atrophie cutanée : on ne peut faire de cette évolution une variété à part (voir plus haut).
b) D’emblée, dès son apparition, la papule du lichen plan évolue vers l’atrophie cutanée; mais on peut encore percevoir les vestiges de la papule typique. C’est le lichen plan atrophique vraiment digne de ce nom;
c) On a groupé à côté de ces faits des cas d’atrophie cutanée dans lesquels la forme même de cette atrophie semble indiquer qu elle est consécutive à une néoplasie primitive papuleuse analogue à celle du lichen plan : ces faits sont un peu discutables comme variétés de lichen plan.
Troisième groupe. — Hypertrophie de la papule du lichen plan.
a) La papule typique du lichen plan peut se lichénifier et prendre de par cette complication un tout autre aspect et un plus grand volume. Cela ne saurait constituer une variété (voir plus haut).
b) La papule du lichen plan peut subir une transformation hypertrophique cornée totale, de telle manière qu’elle n’est plus reconnaissable; mais on retrouve encore chez ces malades en divers points du corps quelques papules typiques du lichen plan qui établissent le diagnostic d’une manière irréfutable, et permettent de relier étroitement ces formes morbides spéciales au lichen plan. C’est le lichen planus corné d’E. Vidal, le lichen chronique circonscrit hypertrophique, ou lichen ruber verruqueux, etc.
c ) On a été tout naturellement conduit à rattacher au groupe précédent des faits dans lesquels les phénomènes éruptifs sont identiques d’aspect, mais dans lesquels il est impossible de trouver chez le malade la moindre papule typique de lichen plan.
Nous allons donc passer en revue les formes éruptives suivantes :
I. Lichen obtusus. — a) Lichen planus obtusus vrai; b) lichen ruber moniliformis; c) lichen ruber obtusus corné.
II. Lichen acuminatus. — a) Lichen planus et acuminatus; b)Lichen ruber acu mincitus neuroticus.