DIXIÈME TYPE MORBIDE OBJECTIF

ÉRYTHRODERMIES EXFOLIANTES GÉNÉRALISÉES

( Dermatites exfoliatives généralisées \)

On peut grouper sous le nom général d’ érythrodermies exfoliantes généralisées, créé par E. Besnier, tout un ensemble d’affections cutanées caractérisées au point de vue objectif par le syndrome suivant :

1° Une inflammation des téguments plus ou moins accentuée , plus ou moins profonde , U accusant extérieurement par de la rougeur du derme plus ou moins vive;

2° Une desquamation sèche de V épiderme en lamelles ou en squames plus ou moins considérables et abondantes ;

1 L'importance pratique de ce groupe est minime : mais son importance théorique au point de vue de la conception générale des dermatoses est majeure : c'est ce qui légitime le développement que nous avons cru devoir donner à ce chapitre.

ÉRYTHRODERMIES EXFOLIANTES GÉNÉRALISÉES

3° Une généralisation totale ou presque totale du processus morbide à toute V étendue des téguments.

C’est à ce syndrome qu’E. Vidai et Leloir ont donné le nom de dermatites exfoliantes, et les auteurs étrangers tantôt le nom de pityriasis rubra , tantôt celui de dermatite exfoliative , exfoliative dermatitis ou dermatitis exfoliativa.

Pour l’historique très touffu de cette question nous renvoyons à notre travail de 1882 sur la dermatite exfoliative généralisée et à notre article Érythrodermies exfoliantes de la Pratique dermatologique. On consultera aussi avec fruit les mémoires de Jadassohn (1891-1892), d’Oro Mario (1892), de Caspary (1898), de W.-G. Smith (1898), etc....

TABLEAU D ENSEMBLE DES ÉRYTHRODERMIES EXFOLIANTES GÉNÉRALISÉES1

Le syndrome érythrodermie exfoliante généralisée peut être présenté par deux grands groupes de faits.

Premier groupe. — Le syndrome se manifeste pendant le cours d’une autre dermatose bien classée. Ces faits comprennent :

1° Les poussées aiguës presque généralisées qui se produisent assez souvent clans le cours d'un psoriasis, d'une parakératose psoriasi forme, parfois d'un lichen ruber planus ou d'un pityriasis rubra pilaris : ces poussées n’ont pas d’ordinaire une bien longue durée, elles ne sont pas absolument généralisées; elles sont presque toujours consécutives à une intervention médicamenteuse locale malheureuse — l’acide chrysophanique et les préparations mercurielles sont coutumières du fait — ou à l’administration à l’intérieur d’une substance nuisible.

Ce sont les érythrodermies exfoliantes secondaires accidentelles oit épisodiques d’E. Besnier : elles peuvent être éphémères ou prolongées, et dans ce cas durer plusieurs semaines.

2° Les érythrodermies généralisées exfoliantes que Von observe parfois dans le cours du mycosis fongoïde, et dans la lymphodermie pernicieuse de Kaposi. Ces formes éruptives sont décrites aux articles Mycosis fongoïde et Lymphodermie pernicieuse .

3° Les herpétides exfoliatives de Bazin qui surviennent chez des sujets débilités, depuis longtemps atteints de dermatoses rebelles, telles que l’eczéma, les parakératoses psoriasiformes, le psoriasis, le pemphigus. Ce sont les érythrodermies exfoliantes secondaires terminales ou cachectiques, pernicieuses, malignes d’E. Besnier, les dermatites exfoliatives généralisées secondaires des auteurs anglais.

Deuxième groupe. — Le syndrome se manifeste d’emblée après une période de début plus ou moins longue, souvent extrêmement courte, chez des sujets indemnes de toute dermatose.

Ces faits nous semblent pouvoir être classifiés de la manière suivante :

1° Il y a parfois des dermatoses, et parmi elles nous citerons surtout le pityriasis rubra pilaris, qui, à leur début, affectent les allures d’une érythrodermie exfoliante généralisée à marche rapide : ce sont des incidents dans l’évolution d’affections connues ; nous les laisserons de côté.

1 Tout cet article est extrait de nos travaux de 1882, 1884, 1889 : il a déjà paru, mais avec beaucoup plus de détails, dans la Pratique dermatologique.

2° Restent alors des érythrodermies exfoliantes généralisées qui gardent ce caractère pendant toute leur évolution. Elles comprennent :

A. D’abord toute une grande classe de faits caractérisés par une vive inflammation cutanée, une desquamation lamelleuse des plus abondantes, une certaine réaction fébrile, du moins au début; ils constituent une chaîne ininterrompue allant des cas aigus de quelques jours de durée aux cas chroniques pouvant évoluer pendant plusieurs années : ce sont nos dermatites exfoliatives généralisées ; on peut les subdiviser en :

a) Érythèmes scarlatiniformes desquamatifs récidivants ou dermatites exfoliatives aiguës bénignes;

b) Dermatite exfoliative généralisée proprement dite dans laquelle nous croyons qu’il faut établir au point de vue évolutif deux variétés : a) subaiguë ; b) chronique.

B. Nous y rattacherons, provisoirement au moins, les faits qui ont été décrits par Savill sons le nom de dermatite exfoliative épidémique , et par Ritter von Rittersheim, sous celui de dermatite exfoliative des enfants à la mamelle.

C. Le pityriasis rubra, dans lequel il faut aussi très probablement établir plusieurs variétés évolutives : a) subaigu bénin ; b) chronique grave, type Ilebrci ;

c) peut-être chronique bénin.

Tels sont les types morbides que nous allons décrire.

Mais il ne faudrait pas croire que nous ayons ainsi épuisé la question des érythrodermies exfoliantes généralisées. Entre tous les types morbides que nous venons d’énumérer, il existe de nombreux faits de passage, et nous avons relevé en outre, soit dans les auteurs, soit dans notre pratique personnelle, des cas que nous ne savons encore où classer, types hybrides à propos desquels il serait encore prématuré de formuler des conclusions précises1.

Le graphique ci-contre permet de se faire rapidement une idée approximative de la constitution de ce groupe et de la place qu’il occupe dans le cadre nosologique.

Conception générale des érythrodermies exfoliantes généralisées. — L’extrême complexité de ce groupe, tel que nous venons de l’esquisser, effraie la plupart des dermatologistes, et surtout les dérmatologistes anglais. Us nous reprochent de trop diviser et subdiviser, de composer trop de maladies différentes avec des cas qui ne constitueraient en somme qu’une seule et même affection.

Nous ferons remarquer qu’en étudiant les divers cas désignés avant nous sans distinction aucune sous le nom générique de dermatite exfoliative ou de pityriasis rubra, et en les groupant suivant leurs ressemblances en plusieurs types morbides, nous n’avons eu pour but que de préciser l’étude clinique de ces faits ; nous n’avons eu nullement la prétention de déclarer que chacun de ces types cliniques constitue une affection à part, une entité morbide nettement définie : une telle idée est bien loin de notre esprit puisque, provisoirement du moins, nous les classons dans les

Voici d’ailleurs les principales hypothèses qu’il est permis à l’heure actuelle de formuler sur la constitution intime de ce groupe.

Première hypothèse. — Dans toutes ces érythrodermies, il s’agit d’une sorte de syndrome tenant à des prédispositions individuelles spéciales, qui se développe chez certains sujets sous des influences extrêmement variables, telles que l’appli-

1 Voir pour toutes ces questions nos publications de 1882, 1884, 1889, 1892.

ÉRYTHRODERMIES EXFOLIANTES GÉNÉRALISÉES

cation sur les téguments ou l’ingestion de certains médicaments, telles que des

auto-intoxications diverses, des intoxications accidentelles par des toxines microbiennes, etc. La forme évolutive, l’aspect spécial, la durée, la terminaison de ces

Graphique X. — Graphique très schématique destiné à montrer la constitution du groupe objectif

des érythrodermies exfoliantes généralisées et ses affinités.