TROISIÈME TYPE OBJECTIF

DERMATOSES BULLEUSES

A. — PEMPHIGUS CHRONIQUE1

Il est difficile pour le moment de donner une description précise de la dermatose à laquelle avec E. Besnier nous réservons le nom de pemphigus chronique.

Notre pemphigus chronique ne répond pas en effet du tout à ce que l’école de Vienne et la plupart des auteurs étrangers appellent ainsi.

On sait que Kaposi fait rentrer dans son pemphigus tous les faits distingués par Duhring sous le nom de dermatite herpétiforme. Le pemphigus de Kaposi comprend en outre tous les faits d’éruption bulleuse non herpétiforme qui sont caractérisés : 1° par des éruptions polymorphes d’aspect, érythémateuses, urticariennes,

1 Voir pour de plus amples détails notre article de la Pratique dermatologique dont ce qui suit est un résumé.

PEMPHIGUS CHRONIQUE

vésiculeuses, bulleuses, pustuleuses ; 2° par des douleurs variées, et surtout par des démangeaisons intenses : il0 par une évolution par poussées successives ; 4° par une conservation d’un bon état général hors de proportion avec l’intensité des phénomènes éruptifs et douloureux, toutes affections qui, avec des faits aigus autrefois rangés dans l’érythème polymorphe, avec l’herpès gestation is, et avec la dermatite herpétiforme de Duhring, constituent notre grand groupe des dermatites polymorphes douloureuses .

Il s’agit maintenant de tracer le tableau morbide d’un pemphigus chronique ne comprenant plus les faits précédents, et pour cela il serait nécessaire de reprendre parla base la description de cette affection en s’appuyant sur de nouveaux documents bien observés répondant au type clinique pemphigus chronique pur tel que nous le comprenons. Mais ces faits sont tellement rares que ce travail n’a pu encore être mené à bien. Nous ne ferons donc qu’esquisser la physionomie générale de ce type en nous appuyant sur les quelques cas que nous avons observés, et sur la lumineuse description d’E. Besnier.

D’après ce que nous avons vu, nous croyons pouvoir distinguer deux grandes variétés : 1° Le pemphigus chronique vrai grave ; 2° Le pemphigus vrai bénin.

1° Pemphigus chronique vrai grave. — Le pemphigus chronique vrai est pour nous une dermatose essentiellement bulleuse, peu ou point douloureuse, presque toujours très grave ; telle est sa physionomie générale.

Symptômes. — Mode de début. — Le pemphigus chronique vrai débute d’ordinaire d’une manière insidieuse chez un sujet débilité mais sans maladie bien définie, ou bien présentant déjà quelques lésions viscérales graves, comme de la néphrite, ou atteint d’une autre affection cutanée comme l’eczéma. L’éruption peut débuter par un point quelconque du corps ou par la muqueuse buccale. L’apparition des bulles peut s’accompagner d’un peu de cuisson ou d’une sensation légère de brûlure, mais ces phénomènes subjectifs sont toujours peu marqués ; ils font assez souvent complètement défaut, à tel point que le début de la dermatose peut passer tout à fait inaperçu.

Elude de V éruption. — L’éruption est essentiellement constituée par des soulèvements bulleux qui se forment avec la plus grande rapidité, d’emblée, sur la peau saine, du moins en apparence. L’épiderme est soulevé par delà sérosité cil ri ne. transparente, assez abondante pour distendre la partie supérieure du décollement et pour donner à la bulle une forme assez régulièrement hémisphérique. Parfois cependant, comme l’a vu E. Besnier, les bulles sont médiocrement tendues ; elles peuvent même être parfaitement flasques, et ne contenir qu’un liquide louche. Dans les bulles typiques les limites du soulèvement bulleux sont nettes et ces lésions élémentaires ne sont entourées d’aucune aréole inflammatoire, du moins pendant les premières heures de leur apparition.

Le volume des bulles varie suivant les cas de la grosseur d’un pois à celle d’un œuf et même davantage ; elles ont d’ordinaire les dimensions d’un noyau de cerise ou d’une noisette.

Leur nombre est assez variable suivant le sujet, et suivant les périodes de l’affection. Au début, elles sontassez rares, mais peu à peu elles gagnent tout le corps et se reproduisent par poussées incessantes. Dans cette forme morbide les périodes de calme complet paraissent être beaucoup moins fréquentes que dans les dermatites polymorphes.

La bulle, après être restée pendant quelque temps bien tendue, transparente,

Bhocq. —

Dermatologie. If.

INACTIONS CUTANEES PURES

peut se rompre, ce qui arrive quand elle est très volumineuse; elle disparaît alors en laissant après elle une surface rougeâtre excoriée, recouverte de débris épidermiques, et qui guérit très vite par dessiccation et formation d’un épiderme nouveau. 11 persiste pendant quelque temps une macule d’un rouge brunâtre qui ne s’efface qu’assez lentement. Parfois la surface excoriée consécutive à la rupture de la bulle se recouvre d’une croûte jaunâtre ou jaune brunâtre plus ou moins épaisse selon les cas, et qui finit par tomber spontanément en laissant après elle une macule analogue à celle que nous venons de mentionner. La bulle subit aussi parfois la transformation purulente et s’entoure d’une aréole inflammatoire. Les éléments éruptifs s’observent d’ordinaire à toutes leurs phases d’évolution à un moment donné chez un sujet donné, d’où un polymorphisme éruptif apparent, mais nullement réel.

Il est facile de comprendre combien l’état général du malade peut faire varier ces symptômes : chez les uns il se fait une diapédèse très accentuée des globules rouges, et le liquide des bulles devient hémorragique (P. hémorragique des auteurs1); chez d’autres, il persiste de véritables ulcérations à laplace des bulles (P. ulcéreux); parfois même c’est un processus gangréneux qui se produit (P. gangréneux ) ; ou bien enfin la surface exulcérée se recouvre d’un exsudât d’un gris jaunâtre laissant ou non après son élimination des ulcérations profondes du derme (P. diplité ritique 2).

D’après E. Besnier, dans les premières phases, Révolution de la bulle se fait vite, en huit ou dix jours en moyenne, mais peu à peu la cicatrisation, des exulcérations se fait avec de plus en plus de difficulté ; il se produit alors de grandes surfaces irrégulières couvertes de croûtes qui simulent au premier abord un eczéma ou une dermatite exfoliative.

Les régions les plus atteintes sont le tronc, puis les membres, rarement la paume des mains et la plante des pieds. Il y a une certaine symétrie dans la disposition des lésions cutanées. Le signe de Nikolsky existe presque toujours chez ces malades à un très haut degré : il suffit d’exercer une légère friction sur leurs téguments pour provoquer l’apparition de bulles.

Les muqueuses sont, d’après E. Besnier, assez fréquemment atteintes dans cette affection, et dès le début.

Symptômes subjectifs. ■ — Un des plus grands caractères différentiels qui, d’après nous, comme d'après E. Besnier, permet de distinguer le Pemphigus chronique vrai des dermatites polymorphes douloureuses, c’est le peu d’intensité des phénomènes douloureux. C’est à peine si l’on observe parfois un peu de cuisson, de fourmillement, de brûlure, de démangeaison. Les bulles peuvent passer inaperçues tant les réactions douloureuses sont minimes. A la période terminale elles deviennent souvent intenses, mais elles sont alors le résultat de certaines complications telles que des ulcérations, des escarres, des abcès, des phlegmons, etc...

Marche. Durée. Terminaisons. — Forme ordinaire grave. — C’est une affection essentiellement maligne. Au bout d’un laps de temps qui varie de quelques mois à un an ou deux, les malades s’affaiblissent, sont pris de diarrhée, de vomisse-

1 Une notable partie des pemphigus hémorragiques des auteurs appartient aux dermatites polymorphes douloureuses (voir ce mot).

2 Toutes ces questions sont à reprendre avec de nouveaux documents. La plupart des pemphigus ulcéreux sont des troubles trophiques, ou des ectliymas ulcéreux infantiles, ou peut-être le résultat d'infections microbiennes surajoutées. Les formes diplitéritiques s’observent aussi dans les dermatites polymorphes douloureuses.

PEMPHIGUS CHRONIQUE 291

ments incoercibles, et succombent aux progrès de la cachexie ou à une complication.

Cette marche vers une terminaison fatale se fait d’ordinaire graduellement, d’une manière lente, progressive et continue; il semble cependant qu’il puisse y avoir parfois des périodes de rémission.

li est assez fréquent de voir, lorsque les sujets sont déjà très affaiblis, les bulles devenir de plus en plus flasques, se rompre rapidement, en laissant après elles une surface rouge, humide, suintante, qui se recouvre de croûtes jaunâtres. Peu à peu toute la surface du corps se prend et revêt ce caractère; enfin dans quelques cas les bulles finissent par ne plus se former; il n’existe plus qu’une rougeur généralisée des téguments, sur laquelle se produisent des squames épidermiques fort nombreuses qui tombent et se renouvellent avec la plus grande rapidité. On est alors en présence de Yherpétide maligne exfoliative de Bazin consécutive au P. ■chronique vrai : certains auteurs en font une forme de pemphigus foliacé.

2° Pemphigus vrai bénin. — Des faits très rares, mais incontestables, semblent prouverqu’à côté de la forme grave d u Pemphigus chronique vrai, il existe une forme bénigne que l’on peut schématiser de la manière suivante : 1° affection éminemment huileuse avec bulles se formant d’emblée sur la peau saine, surtout après la moindre friction, le moindre traumatisme; ne s’accompagnant d’aucun phénomène douloureux; 3° évoluant par poussées successives de façon à persister pendant au moins plusieurs mois; 4° ne s’accompagnant pas d’accidents généraux graves, et aboutissant à la guérison1. Il ri y a pas ri éosinophilie.

Anatomie pathologique. — Nous n’avons pas de documents précis sur ce point.

Nous nous contenterons donc de renvoyer le lecteur aux principaux mémoires qui ont récemment paru sur cette question en Allemagne, mémoires dans lesquels, par malheur, la distinction n’est pas établie avec assez de précision entre les diverses affections bulleuses pour que -nous puissions les utiliser sans arrièrepensée.

Il parait certain, comme font dit Kromayer, Ivrcibich, Darier, que le processus initial est une inflammation aiguë de la moitié supérieure du derme avec œdème.

Audry, Gérard et Dalous* dans un travail paru en 1901 dans les Annales de Dermatologie, p. 113, nous paraissent avoir précisé la question de l’anatomie pathologique de la bulle du pemphigus chronique autant qu’il est possible de le faire à l’heure actuelle. Nous renvoyons le lecteur au mémoire original 1 et à leurs planches histologiques que l’on trouvera dans cet ouvrage à l'article dermatites polymorphes douloureuses. Dans un cas de pemphigus chronique vrai que nous avons observé, il n’y avait pas d’éosinophilie.

Quand on fait l’examen bactériologique du contenu de ces bulles dès leur apparition, on les trouve complètement amicrobiennes. Au bout de quelques heures

* Le cas remarquable publié par Triboulet en 1892 (Note sur révolution de la bulle. Ann. de dermat. et de syph., p. 272, 1892), en est un exemple typique ; voici comment il Je résume : « Affection monomorphe, exclusivement bulleuse, non prurigineuse, chronique, à poussées successives, avec conservation de la santé générale ; affection remarquable qui ne saurait rentrer dans aucune des divisions de la classification actuelle. Elle rappelle i’hydroa de Quinquaud, mais en diffère absolument par sa durée beaucoup plus longue. Elle n’est pas la dermatite berpétiforme de Duhring qui, par définition de Brocq,est polymorphe-prurigineuse. Elle n’est pas le pemphigus aigu, fébrile, infectieux, non plus que le pemphigus grave qui tue en six mois ou plus rapidement encore. Faut-il chercher une dénomination spéciale? Contentons-nous de dire : Pemphigus bénin chronique à poussées successives. »

d’existence, même sans avoir été ouvertes, elles sont déjà infectées. La culture de leur contenu donne en effet des staphylocoques. Ces éléments pyogènes viennent de l’extérieur. T ri ho ulot l’a prouvé en recouvrant hermétiquement des bulles dès leur naissance avec un verre de montre aseptisé; il a vu qu’au bout de deux jours, de trois jours et même de cinq jours et demi dans un cas, le contenu de la bulle ainsi protégée des infections extérieures était stérile.

Nous devons cependant signaler quelques recherches qui auraient été positives. Dahnhardt de Kiel aurait trouvé dans un cas de pemphigus chronique des diplocoques dans les huiles et dans le sang. Mais ces recherches, comme celles de P. de Michèle, de Feletti, etc..., demandent à être reprises avec des diagnostics cliniques précis.

Nous en dirons tout autant pour les autres théories pathogéniques qui ont été émises à propos de cette affection, et en particulier pour celle qui fait jouer aux lésions dn système nerveux le rôle prépondérant. Déjerine, Leloir et Brocq, Quinquaud, Jarisch et Mott ont trouvé les fdets nerveux correspondant aux bulles du pemphigus profondément altérés ; la myéline serait fragmentée, le cylindraxe peu visible et la gaine de Schwann épaissie. Stefanini et Marianelli ont décrit des lésions du grand sympathique. Jarisch, Schwimmer, Babès, Déjerine ont trouvé de la sclérose des cordons de Goll : mais, encore une fois, toutes ces recherches n’ont que peu de valeur, parce qu’elles ont été faites sur des cas dont on n’avait pas suffisamment précisé la physionomie clinique.

Étiologie. — L’étiologie du pemphigus chronique vrai est plus encore que tout le reste de son histoire entourée d’obscurités. En effet les documents que l’on trouve à cet égard dans la plupart des auteurs ne peuvent être utilisés, car ils ont trait aux diverses affections que l’on englobait autrefois sous le nom banal de pemphigus.

Le pemphigus chronique grave s’observe dans les deux sexes, et surtout chez les personnes un peu avancées en âge, à partir de quarante-cinq ou de cinquante ans. Les formes bénignes peuvent atteindre des sujets jeunes. C’est une maladie d’une extrême rareté.

Il semble que l'affaiblissement général de l’organisme, que certaines lésions du système nerveux central aient une réelle influence sur le développement de cette affection.

Elle ne paraît pas être contagieuse.

Elle peut parfois se développer dans le cours d’une autre dermatose, par exemple de l’eczéma, ou bien se compliquer d’autres affections, comme la sarcomatose.

Diagnostic. — Il nous paraît oiseux d’insister longuement sur le diagnostic du pemphigus vulgaire. Tout ce que nous avons déjà dit précise suffisamment le cadre de cette affection. Voici néanmoins comment il nous semble qu’on pourrait schématiser ce diagnostic différentiel, afin qu’il ne persiste plus d’ambiguïté.

Pemphigus chronique vulgaire grâce. — 1° Eruption nettement bulleuse, bulles se formant d’emblée sur la peau saine;

2° Peu ou point de phénomènes douloureux subjectifs;

3° Évolution lente, graduelle, avec aggravation constante de l’état local et surtout de l’état général ;

4° Terminaison fatale.

Pemphigus chronique vulgaire bénin. — 1° Eruption nettement bulleuse, bulles se formant d’emblée sur la peau saine;

PEMPHIGUS CHRONIQUE

2° Peu ou point de phénomènes douloureux subjectifs;

3° Evolution par poussées successives avec périodes d’accalmie;

4° Conservation du bon état général, et guérison au bout d’un laps de temps variable.

Dermatite polymorphe douloureuse chronique à poussées successives, — 1° Éruption polymorphe d’aspect, érythémateuse, urticarienne, papuleuse, vésiculeuse, bulleuse, pustuleuse, herpétiforme ou non ;

2° Phénomènes douloureux constants et dominant en quelque sorte la scène morbide;

3° Évolution chronique par poussées successives;

3° Conservation habituelle, mais non constante, d’un certain bon état général : il y a des cas qui se terminent par la mort, mais presque toujours à la suite d’une complication, ou par épuisement sénile.

P emphigus végétant. — 1° Eruption bulleuse d’abord, mais tout de suite végétante papillomateuse, avec des localisations particulières vers les orifices et les extrémités;

2° Douleurs tenant aux lésions éruptives;

3° Évolution chronique par poussées successives;

4° Terminaison d’ordinaire fatale.

Pemphigus foliacé. — 1° Eruption huileuse d’abord, mais à bulles aplaties et fïaccidcs, puis aspect des érythrodermies chroniques exfoliantes généralisées;

2° Parfois, prurit intense, parfois phénomènes douloureux modérés;

3° Evolution chronique, souvent fort longue;

4° Terminaison presque toujours fatale.

Pemphigus traumatique . — 1° Eruption bulleuse pure, parfois avec kystes épidermiques consécutifs, localisation aux points de pression;

2° Indolence;

3° Evolution chronique;

4° Etat général excellent.

Nous laissons volontairement de côté toutes les dermatoses bulleuses aiguës que leur évolution distingue d’emblée de la forme morbide que nous étudions.

Signalons toutefois la fréquence relative chez certaines personnes âgées d’éruptions bulleuses récidivantes contagieuses et inoculables qui sont évidemment de la même nature microbienne que le pemphigus épidémique (Voir ce mot.)

Le lecteur n'a qu’à jeter un coup d’œil sur le graphique de la page 294 pour se rendre compte de la place exacte qu’occupe le pemphigus chronique vrai dans le cadre nosologique.

Pronostic. — Nous n’avons pas à insister sur le pronostic. Gomme on le voit d’après la description précédente, quand la maladie bulleuse pure s’installe chez une personne âgée, débilitée, atteinte d’une affection viscérale, la terminaison fatale est la règle.

Cependant nous avons vu qu’il y a une forme bénigne de la maladie bulleuse pure. Quelle que soit sa rareté, elle vient atténuer ce sombre tableau.

Traitement l. — Traitement général. — La première indication consiste à remonter les forces du malade sans provoquer de poussées.

1 La question traitement du pemphigus chronique vrai doit subir le travail de révision dont nous avons déjà signalé la nécessité. Presque toutes les méthodes thérapeutiques que nous mentionnons ici ont été surtout employées pour des dermatites polymorphes douloureuses.

L’arsenic déjà préconisé depuis longtemps par Jlutchinson et Hardy est loin d’étre un spécifique; on peut même dire qu’il échoue constamment dans le pemphigus chronique grave; mais il a donné quelques résultats dans les formes relativement bénignes des affections bulleuses; aussi a-t-on toujours de la tendance à en reprendre l’emploi.

Graphique XII. — Graphique du Pemphigus chronique vrai destiné à montrer ses affinités

et la place qu'il occupe dans le cadre nosologique.

Il est donc indiqué, dans le pemphigus vulgaire chronique, d’essayer avec persévérance les injections de cacodylate de soude, qui ont certainement amélioré certains cas très sérieux de dermatite polymorphe douloureuse; malheureusement on ne peut oublier que les préparations arsenicales, même administrées en injections sous-cutanées ou intra-musculaires, agissent parfois d’une manière désastreuse sur le tube digestif; or, l’anorexie et la diarrhée sont de très graves complications du pemphigus chronique.

Tilbury Fox prétend avoir reti ré de bons effets de l’administration du sulfate de quinine.

On a beaucoup donné les acides après Rayer, qui croyait avoir guéri des pemphigus avec de la limonade sulfurique et nitrique, et l’on a employé les acides sulfurique, acétique, hydro-chlorique, etc.

Tailler recommandait le sirop de sulfate de strychnine à la dose d’une cuillerée à soupe par jour; pour commencer, on peut n’en prendre qu’une cuillerée à café. On peut, dans le même, but de soutenir le malade, lui administrer du fer, de 8 à 10 gouttes par jour de perchlorure de fer par exemple, et du quinquina, soit sous la forme de vin, soit surtout sous forme d’extrait.

L’alimentation doit être réglementée dans le même sens ; on évitera tout ce qui

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peut favoriser le développement des éruptions : les viandes faisandées, les fromages salés et fermentés, les poissons, la charcuterie, le gibier, etc.

L’hygiène générale sera des plus sévères : on tachera d’éviter toute fatigue physique et morale, tout excès. La vie sera aussi calme, aussi régulière que possible, au grand air de préférence.

Dans certains cas, surtout quand il y a des complications stomacales ou rénales, des œdèmes, le régime lacté est indiqué et donne de bons résultats.

Traitement local U — Hebra a obtenu de bons effets des préparations de goudron, soit des bains de goudron, soit d’onctions générales avec de l’huile de cade suivies d’un bain prolongé de dix à vingt-quatre heures. Il a aussi traité avec succès 1 2 certains de ses malades par des bains simples continus.

Pour ceux qui ne peuvent supporter ou employer cette dernière médication, il recommande de les saupoudrer de poudres inertes ou de les enduire d’une pommade telle que les pommades de zinc ou de plomb, l’axonge pure que l’on étale sur des linges de toile.

Les poudres inertes sont un excellent moyen de traitement ; on emploiera de préférence les poudres d’amidon, de fécule, de lycopode, d'oxyde de zinc, de sousnitrate de bismuth, de talc, de quinquina, de tan, etc.

Quand les poudres ne conviennent pas, quand l’éruption est trop abondante et que les plaies sont douloureuses, le meilleur mode de pansement consiste à traiter le malade comme un brûlé, à l’enduire de Uniment oléo-calcaire ou de cold-cream frais sans benjoin, ou de vaseline pure, ou d'axonge fraîche, et de le recouvrir d’ouate hydrophile ou de compresses de tarlatane aseptique sans apprêt pliées en 10 épaisseurs, imbibées de Uniment oléo-calcaire ou d’eau de guimauve ou de têtes de pavot, exprimées, recouvertes d'ouate et de taffetas chiffon.

Note additionnelle sua le pemphigus des muqueuses. — L’étude des manifestations muqueuses du pemphigus a pris une réelle importance dans ces derniers temps grâce aux nombreux travaux des oculistes et des laryngologistes sur cette question. Nous allons donc en donner ici un tableau d’ensemble tout en faisant remarquer que les études parues jusqu’ici sur ce point n'ont qu’une valeur toute relative, car elles reposent sur un simple diagnostic d’éruption bulleuse, sans aucune précision. C’est donc encore un sujet à reprendre complètement par la base, on pourra consulter la revue générale sur ce sujet que J. Meneau a fait paraître depuis la rédaction de notre article de la Pratique dermatologique dans le Journal des mal. eut. et syph. (1905, p. 1 .)

Pemph igus des muqueuses. — On peut diviser les cas connus de pemphigus des muqueuses en deux grandes catégories : 1° Il y a à la fois éruption sur les muqueuses et sur les téguments ; 2° les muqueuses sont sëules intéressées.

1° Dans le premier groupe de faits, ce sont surtout les muqueuses des joues, des gencives, du plancher de la bouche, de la voûte palatine et du voile du palais, de l’épiglotte, de la trachée, de la langue, de la conjonctive, des grandes et des petites lèvres, de l’intérieur du vagin et du col de l’utérus qui sont envahies par des soulèvements huileux du volume d’une tête d’épingle, d’un pois, d'une aveline, même davantage. Lignerolles a décrit un pemphigus de l’œsophage, de l’estomac, des

1 Voir pour plus de détails le traitement local des dermatites polymorphes douloureuses.

2 Inutile défaire remarquer encore une fois que Ilebra n’avait pas fixé le type pemphigus chronique vulgaire grave dans toute sa pureté, et que ses résultats s’appliquent à d’autres formes de maladies huileuses qu’il confondait sous ce nom.

bronches ; Railler un pemphigus de l’urèthre ; Hardy et plusieurs autres dermatologistes un pemphigus de l’intestin ayant donné lieu à une lienterie mortelle.

Dans ces lésions bulleuses des muqueuses, les sensations douloureuses consistent surtout en cuissons et brûlures d’intensité fort variable.

Il existe dans la science des faits dans lesquels les bulles sont restées tout d’abord cantonnées sur les muqueuses pendant un laps de temps plus ou moins long, puis ont fini par envahir les téguments externes. Ces cas établissent une transition insensible entre la première catégorie d’observations et la deuxième.

2° Pemphigus isolé des muqueuses . — Ce sont les laryngologistes et les ophtalmologistes qui ont étudié plus spécialement le pemphigus isolé des muqueuses. D’après ses principales localisations on distingue surtout : a, le pemphigus de la bouche, des fosses nasales, du pharynx et du larynx ; b, le pemphigus de la conjonctive.

a) Pemphigus de la bouche, des fosses nasales, du pharynx et du larynx. — D’après Arthur Thost, le pemphigus des muqueuses buccale, pharyngienne et laryngée est une affection rare qui coïncide presque toujours avec du pemphigus de la conjonctive, et qui atteint d’ordinaire des sujets cachectiques ou très âgés. Nos observations personnelles nous permettent d’affirmer que ce n'est pas toujours exact.

« Au niveau du rhino-pharynx, du pharynx et du larynx, l’affection se caractérise par l’apparition de taches blanches irrégulières et formées par un soulèvement de l’épithélium, formant des bulles remplies de liquide louche. Ces bulles sont très éphémères et sont rapidement remplacées par des îlots blanchâtres d’épithélium mortifié, îlots dont la forme très instable peut être modifiée par le contact ou même par l’acte de la déglutition. Lorsqu’il y a contact entre les parties malades comme au niveau de la conjonctive, du nez ou du pharynx, on peut observer de véritables synéchies. Landgraf a vu les cordes vocales se souder au niveau de leur commissure antérieure.

« Dans le nez, on peut constater de l’épistaxis, des éternuements, et la formation de croûtes. »

J. -IL Bryan n’a jamais pu observer sur les cordes vocales de bulle vraie, mais seulement la formation de membranes d'un blanc de lait qu’il regarde comme constituant les débris d'une bulle affaissée.

Le pemphigus de la muqueuse buccale se traite localement par des bains fréquents de solutions faibles de borate de soude ou de bicarbonate de soude, d’eau oxygénée très diluée, par des attouchements quotidiens avec des solutions de bleu de méthylène au 1/250.

b) Pemphigus de la conjonctive. — C’est surtout le pemphigus de la conjonctive que l’on a étudié. Nous renvoyons pour la bibliographie complète de cette localisation à la thèse de L. Soueix (1896).

C’est probablement Alibert qui a le premier mentionné la possibilité pour le pemphigus d’envahir la conjonctive. La première observation précise a été publiée par White Cooper en 1858.

En 1878, De Græfe observe des malades présentant les lésions constituées que laisse après lui le pemphigus de la conjonctive et les publie sous le nom de Rétraction essentielle de la conjonctive.

En 1884, Steffan commence à identifier la rétraction essentielle de la conjonctive et le pemphigus de cette région. Baumler discute cette identification. Puis vien-

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nent de nombreux travaux parmi lesquels nous citerons surtout celui de Malcolm Morris et Leslie Roberts en 1889.

Comme nous l’avons dit plus haut en parlant du pemphigus des muqueuses en général, le pemphigus conjonctival peut être primitif, et même rester exclusivement limité à la conjonctive; il peut débuter par la conjonctive, et quelque temps après envahir le corps. 11 est beaucoup plus fréquent de le voir survenir chez un sujet déjà atteint de pemphigus de la peau ou des autres muqueuses.

C’est une localisation des plus rares; il faudra désormais tâcher de préciser dans quelles variétés d’affections bulleuses elle se produit. Il semble en effet qu’elle puisse s’observer dans plusieurs des types morbides que nous avons distingués dans le groupe pemphigus.

Symptômes. — Le pemphigus de la conjonctive consiste essentiellement en la formation sur la conjonctive bulbaire ou palpébrale d’une bulle tout à fait éphémère qui se rompt presque immédiatement. L’épiderme en lambeaux s’élimine, et il reste une exulcération.

Parfois les bulles, ou les exulcérations consécutives laissent suinter un liquide abondant, séro purulent, qui se concrète en croûtes sur la joue, ou qui forme sur la conjonctive palpébrale ou bulbaire des pseudo-membranes analogues d’aspect à celles de la diphtérie.

Tout d’abord la conjonctive est très injectée; peu à peu, grâce à la persistance du processus inflammatoire, à la formation de nouvelles bulles, la muqueuse s’épaissit, devient blanchâtre, lisse ; elle finit même par ne plus sécréter. Il se forme en effet graduellement du tissu cicatriciel qui étouffe les éléments nobles du tissu et amène la rétraction de la conjonctive ; il peut en outre se produire des brides cicatricielles et des adhérences entre les deux conjonctives.

Le bord libre des paupières est atteint par le même processus ; il est chroniquement enflammé, rouge, épaissi ; il se fait de l’entropion avec toutes ses conséquences au point de vue cornéen.

La mobilité des paupières diminue peu à peu ; la fente palpébrale se rétrécit, et le malade ne peut plus arriver à fermer l’œil.

La cornée est parfois envahie par l’éruption de pemphigus, ce qui est rare ; il est plus fréquent de la voir atteinte de kératite, d’ulcérations, d’opacités cornéennes

par suite de l’entropion et du distichiasis. Etant constamment exposée à l’air, elle peut aussi se kératiniser et se recouvrir d’une sorte de membrane translucide, laquelle desquame dans quelques cas.

Lamarche de cette curieuse affection est des plus lentes ; elle met des mois et des années à accomplir son cycle.

Il n’y a d’abord qu’un seul œil d’atteint, puis l’autre se prend au bout d’un laps de temps qui varie de quelques jours à deux ans. (Voir Malcolm Monius et Leslie Roberts, The British Journal of der mat., avril 1889, p. 175.)

Le pronostic est extrêmement grave, puisque l’on ne connaît pas de traitement efficace, et que la maladie aboutit d’une manière presque fatale à la perte de la vue. D'après Malcolm Morris et Leslie Roberts ( loc . cit., p. 179), le traitement consiste en deux séries de mesures : 1° opératives comprenant l’opération de l’ectropion, la destruction des cils ; 2° palliatives comprenant le traitement de l’état général, la modification de la sécheresse de la conjonctive avec des lotions glycérinées et mucilagineuses, des applications de remèdes calmants pour combattre l’inflammation.

B. — PEMPHIGUS FOLIACÉ 1

EBistorïqiic. — Créé par Cazenave en 1850, le. mot Pemphigus foliacé était destiné à désigner des dermatoses primitivement bulleuses, mais à bulles mal formées et aplaties, ayant de la tendance à dégénérer en érythrodermies généralisées exfoliantes, plus ou moins lamelleuses, un peu humides, avec çà et là vestiges de bulles avortées. Ce terme eut la bonne fortune d’être accepté par presque tous les auteurs. Cependant Bazin rangea ces faits dans ses herpétides malignes exfolia trices consécutives aux pemphigus. Hardy étendit singulièrement le sens du mot Pemphigus foliacé et en fit presque le synonyme de pityriasis rubra ou d’érythrodermies exfoliantes. Nous réagîmes vigoureusement contre cette généralisation abusive dans nos travaux de 1882 sur la dermatite exfoliative généralisée, et de 1884 sur le pityriasis rubra.

Depuis cette époque les publications sur le Pemphigus foliacé ont été des plus nombreuses. Nous renvoyons à notre article de la Pratique dermatologique (t. III, p. 795 et suivantes) ceux qu’intéresseraient cette bibliographie.

Vue d'ensemble de la question. — Le groupe Pemphigus foliacé renferme de nombreuses variétés éruptives. En voici les principales :

A. D’emblée, dès le début, les bulles sont flaccides, mal tendues; ou si les premières poussées bulleuses sont nettement formées, elles perdent ce caractère en quelques jours pour prendre l’aspect flaccide. A ce premier type se rattachent les sous-variétés suivantes :

a) Ces bulles ilaccides sont pendant longtemps visibles, reconnaissables, et dans ce cas :

a) Elles sont isolées les unes des autres, discrètes, collées sur la peau saine comme des pains à cacheter, puis elles desquament en laissant des taches brunes, et l’affection évolue ainsi par poussées successives : presque toujours dans ce cas elle finit par aboutir au bout d’un laps de temps variable à la forme suivante :

p) Les bulles sont nombreuses, de plus en plus rapprochées les unes des autres, elles finissent par être confluentes, par se former sur des points déjà atteints et non encore complètement guéris, et dès lors les téguments envahis dans leur totalité prennent un aspect tout spécial : ils sont rouges, d’une rougeur plus ou moins vive selon les cas et selon les régions, analogue à celle des érythrodermies généralisées; sur cette rougeur se voient des squames irrégulières, plus ou moins considérables, en partie flottantes, adhérentes parfois par leur centre, plus souvent par un de leurs bords, jaunâtres et un peu humides pour la plupart, rarement sèches, lamelleuses et nacrées ; par places l’épiderme est nettement soulevé par un peu de sérosité et glisse sous le doigt : ce sont des bulles nouvelles en apparition.

Le malade exhale presque toujours une odeur fétide.

Le derme peut proliférer et prendre un aspect papillomateux plus ou moins prononcé.

b) Les bulles flaccides ne sont reconnaissables que pendant un laps de temps assez court : elles se produisent avec une grande abondance, envahissent tout le corps, et rapidement la dermatose prend l’aspect d’une érythrodermie exfoliante

1 Voir pour de plus amples détails notre article de la Pratique Dermatologique dont ce qui sait est un résumé.

PEMPHIGUS FOLIACE

généralisée : cependant les squames n’atteignent pas dans la majorité des cas les énormes dimensions qu’elles peuvent avoir dans les dermatites exfoliatives généralisées vraies.

Ce type peut se compliquer ou non de papillomatose : il a d’étroites relations avec les grandes érythrodermies. Tout comme le précédent, il nous paraît constituer une forme morbide à part.

B. Les bulles sont tout d’abord analogues à celles des Pemphigus ordinaires, c’est-à-dire qu’elles sont transparentes, bien tendues. Ce groupe renferme plusieurs variétés :

a) Les bulles sont bien tendues, transparentes : elles apparaissent d’emblée sur la peau saine : la maladie offre pendant assez longtemps tous les caractères que nous avons décrits au Pemphigus chronique vrai forme maligne, puis peu à peu les bulles perdent leur caractère primitif : elles deviennent flasques, se forment de plus en plus mal, et l’affection prend l’aspect de la variété A(L C’est ce que Bazin a décrit sous le nom d herpétide maligne exfoliatrice consécutive au Pemphigus.

b) Les bulles sont bien tendues, transparentes; l’affection offre pendant assez longtemps tous les caractères des dermatites polymorphes douloureuses; puis peu à peu elle prend l’aspect de la variété AjL Ce sont des faits dignes du nom d’herpétide maligne exfoliative consécutive aux dermatites polymorphes douloureuses, quelle que soit d’ailleurs la théorie que l’on adopte à leur égard, qu’on en fasse des modiücations objectives du type morbide primitif, qu’on en fasse un Pemphigus foliacé vrai surajouté à la dermatose première.

On voit donc qu’il faut tout d’abord distinguer des cas primitifs dans lesquels les bulles ont d’emblée des caractères spéciaux; des cas secondaires dans lesquels les symptômes pathognomoniques du Pemphigus foliacé ne semblent s’installer que secondairement dans le cours d’une dermatose ayant, du moins'en apparence, une autre physionomie.

Le schéma de la page 3C0 permet de se rendre compte de la constitution de ce groupe morbide et de la place qu’il occupe dans le cadre nosologique.

Symptômes. — Le préambule qui précède était nécessaire pour que le lecteur ne s’égarât pas dans l’étude des symptômes forcément un peu schématisés et concrétés du Pemphigus foliacé. Nous décrirons : A, des formes primitives; B, des formes secondaires.

A. Formes primitives. — Le premier phénomène éruptif qui se montre est une éruption de bulles . D’ordinaire elles paraissent d’abord sur la partie antérieure du thorax, sur l’abdomen, à la figure, plus rarement sur les membres.

Parfois elles sont bien formées, tendues, remplies d’un liquide transparent. Elles perdentalors rapidement ce caractère, soit pour faire place à l’érythrodermie exfoliante, soit pour prendre l'aspect de bulles flasques, aplaties, au niveau desquelles l’épiderme semble simplement décollé par un peu de sérosité louche, aspect qu’elles ont souvent d’emblée dans ces formes dites primitives.

Dans ce dernier cas, elles peuvent, pendant longtemps, pendant des mois et même pendant des années, affecter l’aspect de sortes de disques ou, pour mieux dire, de larges pains à cacheter collés sur les téguments, et au-dessous desquels suinte un liquide d’une odeur fétide.

Peu à peu l’éruption s’étend, gagne tout le corps, et prend progressivement l’aspect d’une érythrodermie généralisée, plus ou moins suintante, plus ou moins

REACTIONS CUTANEES PURES

exfoliante suivant les cas, et dans laquelle il faut étudier les éléments suivants : 1° les bulles; 2° l’état du derme et la rougeur des téguments ; 3° les squames; 4° le suintement; 5° l’état des muqueuses ; 6° les phénomènes subjectifs.

Graphique XIII. — Graphique très schématique du Pemphigus foliacé permettant de comprendre la constitution de ce groupe et ses affinités avec les groupes morbides voisins.

1° Les bulles. — Cet élément est variable : il peut exister pendant assez longtemps à l’état flaccide, rarement à l’état de bulles de pemphigus ordinaire; il peut faire totalement défaut quelques jours, quelques semaines ou quelques mois après le début de la maladie.

Voici leur description notée par E. Besnier dans un de ses cas, le dix-septième mois de la maladie : « Les bulles ont existé dès le début et ne cessent de se produire incessamment encore aujourd’hui. On les observe naissantes sur tous les points du corps, le cuir chevelu excepté; mais leur lieu de production essentiel réside aux avant-bras, aux mains, aux pieds, aux jambes. Leur dimension varie de celle d’un pois à celle d’une amande, leur paroi est extrêmement mince, toujours opaque et finement plissée, très fragile et se rompant à la moindre violence; si elle reste appliquée à la surface qu’elle occupait, elle se dessèche rapidement, se double par sa face profonde du produit exsudé au-dessous d’elle, s’épaissit, reste adhérente un certain nombre de jours, puis se détache par les bords et tombe en se desséchant alors très rapidement. Si la surface bullaire est dépouillée de sa cuticule pendant la période d’activité, on tiouve le réseau à peu près à nu, la couche papillaire du derme rosée ou rouge, un peu granuleuse, succulente, humide, très analogue à la surface de la peau phlycténifiée par la cantharide. Il continue plus ou moins longtemps à en suinter un exsudât qui, se mêlant à T exfoliation épidermique qui continue, constitue des squames jaunâtres recouvrant tout le corps. Quand plusieurs bulles coalescent, elles forment des agglomérats phlycténoïdes flasques incomplètement dénudés, à bords décollés, comme macérés, véritables lacs bullaires. »