PE MP III GU S FOLIACÉ

Mais, fort souvent, les bulles sont bien moins apparentes qu’il ne l’est dit dans la description précédente. Au bout d’un certain temps, on n’en voit que par moments, ça et là disséminées, sous la forme de simples décollements de l’épiderme, de phlyctènes affaissées plus ou moins volumineuses, assez mal limitées, à enveloppe mince, fragile, plissée, qui s’ouvrent tout de suite, au-dessous desquelles le derme rouge vif, un peu suintant, sécrète un liquide séreux ou séro-purulent fétide; puis il sèche peu à peu, et se recouvre d’une sorte d’exsudat collant, poisseux, très fétide, qui se mélange à des squames un peu humides.

Nikolsky a mis en évidence un symptôme qu’il considère comme pathognomonique du pemphigus foliacé, et qui consiste en ce que dans cette maladie, même dans les régions qui paraissent tout à fait normales, aux points où il n’y a jamais eu ni bulles ni exsudation liquide, la couche cornée est peu solide ; on peut l’enlever facilement sur une grande étendue à l’aide du simple frottement, et elle se détache toujours au même niveau entre le stratum lucidum et le stratum granulosum. Ce symptôme n’est pas spécial au pemphigus foliacé : on le trouve dans un certain nombre d'autres affections bulleuses : il est actuellement connu sous le nom de Signe de Nikolsky. Il explique la facilité avec laquelle le liquide plasmatique intercellulaire soulève la couche cornée, d’où production par clivage de la bulle flétrie.

D’ailleurs cette faiblesse d’adhérence de la couche cornée est éminemment variable dans cette maladie d’un jour à l’autre, ce qui explique la variabilité de la symptomatologie; peu à peu elle finit par être moins accentuée, puis, tout d’un coup, elle reparaît, et les bulles renaissent.

2° État du derme. — Il varie suivant les cas. D’une manière générale, à la période d’état, lorsque la maladie est généralisée, le derme est d’un rouge plus ou moins vif suivant les régions du corps. Assez pale au visage où il a souvent subi un processus de rétraction assez net pour produire de l’ectropion, un peu plus foncé à la partie antérieure du thorax, vers les épaules, il a une teinte d’un rouge vif à l’abdomen, aux membres supérieurs, aux cuisses; une teinte d’un rouge sombre aux lombes, aux fesses, aux jambes, aux grands plis articulaires.

Il peut être à peine épaissi, un peu œdématié par places.

Dans quelques cas, dont le type est donné par le fait de Quinquaud, il présente une modification toute particulière : la papillomatose. Mais ces lésions papillomateuses sont relativement rares dans le pemphigus foliacé, et il est fort possible qu’elles dépendent en partie sinon en totalité de l’arsenicisme, question qu’E. Desnier a fort judicieusement soulevée. Ce dernier auteur déclare en effet péremptoirement que, dans le P. foliacé, le derme n’est nullement épaissi, ni succulent.

Sur les points de pression il peut se produire, à la suite des bulles, des ulcérations plus ou moins profondes.

Aux endroits momentanément cicatrisés, ou pour mieux dire à l’état de repos momentané, on peut voir des macules pigmentaires consécutives aux bulles et aux autres accidents éruptifs.

3° Les squames sont variables de provenance, d’aspect, de forme et de consistance.

A. Elles peuvent provenir de soulèvements bulleux nets : a. tendus, véritables bulles de pemphigus ordinaire ; b. flasques, lésions élémentaires regardées comme typiques du P. foliacé. Dans ces cas elles sont volumineuses, flottantes parfois, parfois adhérentes et semblables à des pains à cacheter, parfois un peu lamelleuses, sèches, plus souvent épaissies, jaunâtres, un peu humides.

B. Elles peuvent se former sans bulles prémonitoires sur un derme rouge, en état d’érylhrodermie exfoliante ; dans ce cas elles sont presque toujours sèches, sauf dans les plis où il y a parfois du suintement et où elles sont jaunâtres, molles, comme graisseuses. Elles peuvent être fines et furfuracées; plus souvent elles sont lamelleuses et se rapprochent un peu des squames des affections dites herpétides malignes exfoliai ives de Bazin.

Dans certains cas rares il se forme s,ur les téguments des croûtes épaisses et persistantes (Hallopeau et Bouchot).

Phanères. — Les lésions des phanères sont des plus variables selon les cas.

Les cheveux peuvent être conservés quoiqu’ils soient assez peu adhérents; presque toujours ils sont fort atteints, et tombent. Les malades n'ont plus que quelques cheveux clairsemés, petits, courts, lanugineux, peu adhérents : il en est de même des cils et des sourcils. Cependant le système pileux peut rester indemne.

Les ongles peuvent tomber et se renouveler très mal formés et irréguliers à plusieurs reprises. Quand ils ne tombent pas, ils sont rugueux, dépolis, comme vermoulus. Parfois ils semblent être normaux.

4° Suintement. — D’après ce qui précède, on voit que le suintement est un symptôme assez constant dans le P. foliacé, mais il est fort variable comme intensité. Il peut manquer dans les phases ultimes et dans certaines formes rares de cette affection.

11 donne naissance par son mélange avec les squames à une sorte de magma jaunâtre, mollasse, presque toujours horriblement fétide.

o° Lésions des muqueuses. — Elles sont peu importantes dans la plupart des cas de P. foliacé. D’ordinaire les muqueuses buccale, pharyngée, vulvaire, rectale restent indemnes. Les lèvres sont prises et s’exfolient, mais seulement au niveau de leurs bords libres. Les conjonctives peuvent être atteintes d’après Hardy. Il est plus ordinaire de ne les voir envahies que secondairement, consécutivement à l’ectropion qui survient assez souvent par suite de la rétraction des téguments de la face : elles sont parfois ulcérées. Weidenfeld a décrit des ulcérations de la cornée qui seraient consécutives à des bulles de pemphigus à marche annulaire.

Les narines peuvent présenter des croûtelles, des excoriations, un peu de suintement sanguinolent.

6° Phénomènes subjectifs. — D’après Hardy, dans le pemphigus foliacé les malades accusent ordinairement des sensations de cuisson et de chaleur, plus rarement des démangeaisons; quand elles existent, elles ne sont pas extrêmement vives.

Le malade peut aussi accuser une certaine gêne dans les mouvements par suite de la tension de la peau, et une sensation de sécheresse des téguments fort pénible quand on ne les enduit pas d’un corps gras.

Il est bon cependant de noter que pour quelques auteurs on observerait dans certains cas et par périodes du prurit fort pénible.

En outre, les malades, dès qu’ils sont découverts, éprouvent une vive impression de froid et semettentà grelotter : ce symptôme est constant dans toutes les érythrodermies généralisées.

7° Phénomènes généraux. Complications. — Dans le pemphigus foliacé primitif, du moins dans les premières périodes de la maladie, les phénomènes généraux sont réduits à un minimum assez étonnant, étant donnée l’intensité des accidents cutanés.

Il y a une hyperthermie légère déterminée par les poussées éruptives. Nous

PEMPHIGUS FOLIACÉ

l’avons vue osciller pendant plusieurs mois entre 38° et 39°, 5. On a noté des malaises passagers. Mais en réalité l’appétit se maintient; les forces ne diminuent qu’avec la plus grande lenteur; l’amaigrissement ne se produit qu’après des mois ou des années.

Comme dans toutes les érythrodermies exfoliantes généralisées, il y a une hypoazoturie marquée et constante; les malades peuvent ne rendre parfois que de 2 à 4 grammes d’urée en vingt-quatre heures.

Les complications les plus fréquentes sont avant tout la diarrhée, qui peut être transitoire, se produisant alors sous l’influence du plus petit écart de régime, d’un médicament mal toléré, d’une émotion, ou permanente et grave, ultime, et qui 'prend alors une intensité extrême, et aboutit à l’affaiblissement général, à la cachexie et à la mort.

Un autre accident ultime assez commun est la bronchopneumonie : plus rarement on observe de V anurie.

On a signalé parfois des lymphangites et des abcès.

Marche. Durée. Terminaisons. — Le pemphigUS foliacé primitif vrai n’évolue d’ordinaire qu’avec la plus grande lenteur. Iiardy cite des cas rares dans lesquels la mort est arrivée au bout de trois ou quatre mois. 11 est beaucoup plus fréquent de voir cette dermatose persister pendant plusieurs années, pendant quatre, six ans, et plus.

Peu à peu le malade s’affaiblit et succombe à l’urémie par hypoazoturie, à l’affaiblissement graduel que déterminent les suintements et les desquamations incessantes auxquels sont soumis ses téguments : il s’éteint donc ainsi par auto-intoxication et cachexie, ou bien il est enlevé par une des complications que nous venons de signaler.

B. F o rmes secondaires. — Nous avons peu de chose à dire. des formes secondaires dont nous avons déjà parlé plus haut.

Qu’elles soient consécutives à une dermatite herpétiforme ou à un pemphigus vulgaire chronique, elles offrent un caractère de gravité exceptionnel, et elles s’installent par le même mécanisme.

L’éruption bulleuse devient intense et étendue; les poussées éruptives sont continuelles et subintrantes ; les bulles se forment mal et crèvent ou se dessèchent vite; les téguments rouges, infiltrés, douloureux, sont complètement couverts de squames foliacées ou de desquamations incessantes, et de croûtes qui constituent des sortes de carapaces. L’aspect du malade est alors tout à fait semblable à celui des sujets qui sont atteints d’eczémas généralisés ou de psoriasis passés à l’état d’herpétide maligne exfoliative de Bazin.

Aisatoinic pathologique. — Voici comment Lercdde résume les lésions du pemphigus foliacé d’après ses recherches personnelles et d’après celles d’Unna et de Nikolsky ( Annales de Dermat., 1890, p. 596-597).

« L’épiderme est déformé par l'allongement simultané des papilles et des cônes interpapillaires, allongement excessif; les cônes épidermiques forment de véritables expansions digitiformes d’égale longueur. Au-dessus des papilles œdématiées, l’épaisseur du corps muqueux est extrêmement réduite.

« Dans les cônes hypertrophiés, on trouve en général des figures de karyokinèse; l’épiderme se reproduit donc d’une manière active. Les cellules épithéliales sont tuméfiées, ramollies, œdémateuses; entre elles les fentes du corps muqueux sont élargies, et on trouve, d’après Unna, de nombreuses cellules migratrices, dans

REACTIONS CUTANEES PURES

les périodes où l’hyperémie et l’œdème dermique atteignent leur maximum.

« Les lésions de la couche granuleuse et de la couche cornée sont mal déterminées sans doute parce qu’elles peuvent varier suivant les points de la peau qu’on examine et d’un moment de la maladie à un autre. La couche cornée contient des noyaux tuméfiés; on peut y trouver de nombreuses cellules en diapédèse comme dans l’épaisseur du corps muqueux.

« La structure des huiles n’est pas définitivement élucidée. Mais la plupart des auteurs allemands, après Auspitz, s’accordent pour fixer leur siège entre la couche cornée et la partie la plus profonde de l’épiderme. Pour Auspitz, les bulles du pemphigus diffèrent de celles des érythèmes bulleux, de l’herpès vrai, en ce qu’elles ne se forment, à aucun degré, par suite d’un processus inflammatoire; elles sont caractérisées par leur apparition rapide, sur la peau normale, sans lésion préexistante ; à leur base on peut constater une légère fluxion collatérale, mais sans état inflammatoire cliniquement perceptible.

« Dans le derme, on constate une dilatation parfois excessive des vaisseaux sanguins.

« Les vaisseaux lymphatiques, et, à un moindre degré, les fentes lymphatiques, sont également dilatés. Le tissu conjonctif est tuméfié, surtout autour des glandes sudoripares et des follicules pileux, et présente des altérations dégénératives analogues à celles que l’on observe dans diverses inflammations prolongées de la peau.

« Enfin, dans le derme et jusque dans l’hypoderme, on trouve des cellules migratrices uniformément réparties d’après Unna et en nombre modéré. »

D’après Leredde les cellules à noyau polylobé qui existent en migration dans le corps muqueux, ne sont pas pour la plupart les cellules polynucléaires que l’on observe dans les inflammations aiguës, mais des cellules éosinophiles. Les globules blancs contenus dans les vaisseaux des papilles sont également en majeure partie des éosinophiles. Des éléments identiques se trouvent dans le tissu de la papille, entre le vaisseau et le corps muqueux. (Leredde, loc. cil.).

D’après la plupart des auteurs le nombre des globules rouges du sang est diminué dans le pemphigus foliacé. Le nombre des globules blancs est souvent augmenté. Le taux de l’hémoglobine est diminué. D’après Leredde il existerait une éosinophilie considérable d’autant plus marquée que les lésions de la peau sont plus intenses. Le nombre des polynucléaires serait très inférieur au nombre normal.

Schwimmer, Meyer, Ferraro, Sormani, Petrini, Nikolsky, ont décrit de nombreuses lésions de la moelle épinière chez des malades morts de pemphigus foliacé. Mais on ne peut leur attribuer une grande importance. (Petrini.)

On a noté aussi de la dégénérescence des fibres nerveuses au niveau des racines postérieures, et dans quelques nerfs de la fragmentation et de la disparition de la myéline.

Éeioiogse. E»ï8§ïa«g;éBBie. — Les deux sexes semblent être à peu près également exposés au pemphigus foliacé primitif. C’est une maladie de l’âge adulte : on en a signalé un cas chez un tout jeune enfant; on l’a aussi observé chez les vieillards.

Le pemphigus foliacé secondaire semble se développer surtout chez les sujets débilités, en état de déchéance physique et morale.

'Quant à la pathogénie de cette affection, elle est encore totalement inconnue.

On a voulu en faire une maladie d’origine nerveuse ; rien n’est moins démontré : les lésions nerveuses constatées dans quelques autopsies sont inconstantes.

PEMPHIGUS FOLIACÉ 305

Toutes les tentatives que Ton a faites pour découvrir un microbe dans cette affection ont échoué.

Il est possible que ce soit une toxémie, c’est-à-dire le résultat d’une intoxication de l’organisme ou pour mieux dire d’une auto-intoxication. Les quelques recherches qui ont été déjà instituées au point de vue de la chimie urinaire et sanguine sont assez encourageantes : mais on ne connaît encore rien d’assez précis pour que l’on puisse affirmer la réalité de cette hypothèse.

Leredde, s’appuyant sur les examens histologiques dont nous avons parlé plus haut, croit pouvoir établir que les lésions sanguines et cutanées du pemphigus foliacé et de la maladie de Duhring sont identiques : ces deux maladies — et le pemphigus végétant de Neumann qui rentre dans le même groupe — sont des affections sanguines qui produisent des réactions cutanées; ce sont des hématodermites. Il croit que les altérations de la moelle osseuse jouent un rôle prépondérant dans leur genèse.

Diagnostic. — Dans les formes typiques Aa et A (3, le diagnostic du pemphigus foliacé primitif s’impose : l’aspect caractéristique des bulles, la tendance à la généralisation de l’éruption, la rougeur du derme, les squames un peu humides et comme graisseuses, tout cet ensemble ne permet pas une autre interprétation des cas.

Mais il n’en est plus de même quand la période bulleuse est terminée, et que l’on se trouve en présence d’une érythrodermie exfoliante généralisée.

On devra, en présence d’un cas douteux, rechercher avec soin si en quelques points du corps il ne se produit pas des soulèvements bulleux éphémères, aplatis, vestiges de l’éruption bulleuse primitive. Mais combien trompeur peut être ce symptôme, puisque l’on a signalé des éruptions bulleuses discrètes dans le cours de certains pityriasis rubra, et surtout de certaines dermatites exfoliatives généralisées.

Cependant dans la plupart des cas le pemphigus foliacé se distingue à première vue des dermatites exfoliatives généralisées vraies par ses squames moins lamelleuses, moins nacrées, moins transparentes, plus épaisses, plus jaunâtres, comme graisseuses et humides. Le derme sous-jacent est plus suintant, et paraît légèrement macéré; les sécrétions cutanées sont plus abondantes et beaucoup plus fétides. 11 » y a moins d’alopécie et moins de chute totale des ongles.

Des caractères analogues permettent de le distinguer du pityriasis rubra typique de Hebra et des herpétides exfoliatives consécutives au psoriasis, aux parakéra toses psoriasiformes et aux eczémas vrais.

D’après Nikolsky il est toujours facile de reconnaître d’emblée dans ces cas le pemphigus foliacé, grâce au symptôme qu’il a décrit de la non-adhérence de la couche cornée dans cette affection. L’existence ou la non-existence de ce symptôme permet, d’après lui, de distinguer immédiatement une érythrodermie exfoliante symptomatique d’un pemphigus foliacé de toutes les autres érythrodermies exfoliantes que nous avons étudiées.

11 convient aussi de distinguer le pemphigus foliacé de l’érythrodermie ichtyosiforme généralisée congénitale avec hyperépidermotrophie, type morbide dans lequel on voit coexister chez le même sujet, dès la naissance ou dès la première enfance, une rougeur généralisée du derme avec exfoliation lamelleuse, et des poussées intermittentes de bulles pemphigoïdes : ce dernier symptôme semble devenir de plus en plus atténué à mesure que le sujet avance en âge.

Bhocq. — Dermatologie. II.

REACTIONS CUTANEES PURES

Traitement. — Nous ne connaissons aucun médicament interne qui exerce une action curative quelconque sur le P. foliacé. Nous renvoyons donc simplement pour la question du traitement interne à ce que nous avons dit à propos du P. vulgaire vrai.

Pour la médication locale nous renvoyons au même article et aux articles dermatites polymorphes douloureuses et érythrodermies exfoliantes généralisées. Contentons-nous de dire que les pansements humides à la vaseline, au cold-cream frais, au Uniment oléo-calcaire avec enveloppements hermétiques, au besoin les bains continus, semblent convenir beaucoup mieux que les pansements secs ou que la non-intervention absolue.

Il nous a semblé dans un cas avoir retiré quelques bons effets de l’emploi de pommades faibles à base d’hamamelis, d’ichtyol, de goudron.