C. — PITYRIASIS RUBRA PILARIS SEU FOLLICULARIS
On désigne sous ce nom en France, depuis les travaux de Devergie, d’E. Besnier et de Richaud, une affection spéciale d’aspect et d’évolution, tout à fait distincte du lichen plan, du pityriasis rubra chronique vrai, et du psoriasis, dermatoses avec lesquelles elle a été confondue; elle a les plus étroites affinités avec le psoriasis.
Historique. — Il est possible en parcourant les auteurs de la première moitié du xixe siècle, de retrouver quelques observations de cette maladie, mais le premier auteur qui en ait donné une description est certainement Devergie, en 1857. Malheureusement il n’en a pas fortement conçu l’individualité : en disant que les sujets qui en sont atteints présentent du psoriasis palmaire, du pityriasis ccipitis , et àw. pityriasis rubra du corps et des membres, il a laissé entendre que trois dermatoses se trouvent réunies chez le même malade, alors qu’en réalité ce sont trois aspects différents de la même affection, aspects dont la variété tient aux localisations. Aussi sa description de cette forme morbide passa-t-elle presque inaperçue, et lorsque Hebra l’étudia sous le nom de lichen ruber, il crut la décrire pour la première fois.
Pour la distinguer du lichen planus d’E. Wilson, Kaposi, ses contemporains et ses élèves lui donnèrent le nom de lichen ruber cicuminatus , et ils ne s’aperçurent pas qu’elle n’était en réalité que le pityriasis pilaris de Devergie : il en résulta les confusions les plus regrettables. Ce ne fut qu’en 1882 que nous émîmes pour la première fois l’idée que ces deux noms ne désignaient sans doute qu’une seule et même affection. Nous le démontrâmes d’une manière péremptoire en 1888, et nous eûmes la satisfaction de voir notre opinion triompher d’une manière définitive au congrès de 1889.
Entre temps E. Besnier et son élève Richaud avaient en 1876 (Thèse de Richaud), et surtout en 1889 (E. Besnier : Observations pour servir à l’histoire du pityriasis rubra pilaris, Annales de Ber mat., p. 258, 398 et 485) repris et complété d’une manière définitive au point de vue clinique l’histoire de cette curieuse maladie.
Symptômes. — Mode de début. — Le pityriasis rubra pilaire peut débuter de manières fort diverses.
Débuts à marche lente. — Il débute parfois par une rougeur un peu bistre de la paume des mains et de la plante des pieds. Cette rougeur est d’ordinaire symétrique. Elle peut n’affecter que la paume des mains et être un peu plus accentuée à droite qu’à gauche. Plus fréquemment les plantes des pieds sont également envahies : elles peuvent l’être beaucoup moins que la paume des mains. Cette rougeur est, comme nous l’avons dit, peu éclatante, d'un bistre plus ou moins foncé ; elle disparaît en partie parla pression : elle est assez nettement limitée aux régions dont nous venons de parler; cependant il est difficile de fixer les contours précis de ces plaques érythémateuses : elles sont assez uniformes de teinte dans toute leur étendue, quoiqu’un peu moins colorées vers les parties latérales des pieds et des mains, régions où elles s’effacent insensiblement vers la peau saine. A leur niveau l’épiderme semble être sec, plus ou moins kératodermique, parfois en fine
PITYRIASIS RUBRA PILARIS SEÜ FOLLICULARIS
desquamation adhérente. Il n’y a ni douleur, ni sensibilité de ces régions, ni spontanément, ni à la pression.
La maladie peut rester exclusivement constituée par ces localisations palmaires et plantaires pendant un laps de temps plus ou moins long, parfois pendant des mois ou même pendant des années (psoriasis palmaire et plantaire de Devergie). Puis, peu à peu, on voit survenir en d’autres points du corps, aux avantbras, vers les coudes, les genoux, à la face dorsale des phalanges, les cônes circumpilaires caractéristiques.
Le pityriasis rubra pilaire peut aussi débuter par le cuir chevelu, en y formant des amas squameux pityriasiques des plus épais, et qui y constituent parfois des croûtes jaunâtres par adjonction de séborrhée1. Mais presque toujours dans ces cas le diagnostic au début est impossible. On ne peut le formuler que lorsque le « psoriasis palmaire et plantaire » ou que lorsque les cônes circumpilaires ont fait leur apparition.
La maladie peut débuter d’emblée par les cônes circumpilaires que nous allons décrire : dans la majorité des cas ils se forment d’abord à la face dorsale des premières phalanges, vers les coudes, vers les genoux, aux avant-bras : parfois cependant ils débutent par le tronc, et dans quelques cas, s’ils se groupent, il est à peu près impossible au début de distinguer le pityriasis rubra pilaire des séborrhéides péripilaires , affections avec lesquelles il a d’ailleurs les plus étroites connexités au point de vue objectif.
Début à allures aiguës. — Dans quelques cas rares, le pityriasis rubra pilaire se développe à la suite d’une poussée d’érythème suraigu, simulant l’érythème scarlatiniforme desquamatif récidivant.
Période d'Etat. — La lésion élémentaire caractéristique du pityriasis rubra pilaire est la papule circumpilaire.
C’est une petite papule d’un rouge bistre plus ou moins vif selon les cas et selon les régions, dont la coloration disparaît en grande partie par la pression, qui dans quelques cas torpides ou tout au début peut même ne pas être colorée; elle est
Fi^. 317. — Pityriasis rubra pilaris. Lésions de la face dorsale de la main et des doigts en voie de développement : (photographie remarquable par les points noirs péripilaires de la face dorsale des phalanges.)
1 II y a sur ce point quelques réserves à établir. Certains cas dans lesquels on a décrit des amas extrêmement abondants de croûtes graisseuses du cuir chevelu, n’étaient pas des pityriasis rubra pilaires, mais des érythrodermies congénitales ichtyosiformes avec hyperépidermotrophie.
dure au toucher, de telle sorte que les régions atteintes donnent à la main une sensation très nette de râpe; elle est sèche, n,c présente aucune tendance ni à la vésiculation, ni à la pustulation : elle a une base rouge assez nette, une forme générale acuminée, son sommet légèrement tronqué est recouvert d’une ou de plusieurs petites squames sèches et cornées qui engainent un, plus rarement plusieurs poils de duvet, lesquels sont comme atrophiés, recroquevillés et enroulés dans le follicule pileux. Quand on arrache ces squames, on voit qu’elles pénètrent dans l’intérieur du follicule en formant le long du poil un cône interne à sommet inférieur,
de telle sorte que cette production cornée pourrait, â la rigueur, être considérée comme constituée par l’accolement par leurs hases de deux cônes, l’un interne ou inférieur, l’autre externe ou supérieur.
Les dimensions de ces éléments varient de celles d’une toute petite tête d’épingle, à celles d’une graine de petit millet; rarement ils atteignent les dimensions d’une graine de chènevis ; ils ne les dépassent jamais. Ils sont d’ordinaire parfaitement indolents, et non prurigineux. Cependant dans certains cas les malades accusent des sensations assez vives de démangeaisons.
Lors de leur apparition, ces papules sont nettement isolées les unes des autres, discrètes, situées autour des follicules atteints. A mesure que la maladie évolue, elles augmentent un peu de volume, quoiqu’elles ne dépassent jamais les dimensions que nous avons mentionnées, mais surtout elles deviennent plus érythémateuses et elles se multiplient en envahissant les follicules pileux intermédiaires aux premières papules parues : elles deviennent donc de plus en plus nombreuses et pressées, arrivent à la confluence en certains points, et perdent alors leurs principaux caractères primitifs.
Elles donnent en effet naissance à des plaques d’un rouge plus ou moins jaunâtre, plus ou moins pâle, plus ou moins vif, selon les cas et selon les régions, peu épaisses, uniformes, dont la teinte ne s’efface qu’incomplètement par la pression en laissant une légère coloration jaunâtre. On n’y retrouvé plus vestige des papules primitives; mais, en les regardant de très près, on peut parfois, mais pas toujours, y remarquer autour des poils de petits points noirâtres ou squameux. Quand elles n’ont subi aucun pansement elles sont d’ordinaire recouvertes de squames sèches, le plus souvent fines, pityriasiques, plus rarement lamelleuses, parfois, comme aux coudes et aux genoux, adhérentes, micacées, le devenant davantage par le grattage et donnant alors à l’affection un aspect frappant de psoriasis.
La surface de ces plaques est fréquemment striée de lignes parallèles, disposées
Fi». 318. — Pityriasis rubra pilaire. Lésions de la face dorsale de la main et des doigts très accentuées. Les papules péripilaires sont extrêmement développées. Lésions unguéales.
PITYRIASIS RUBRA PILARIS SEU FOLLICULARIS
en losanges, en quadrilatères assez irréguliers, ou en mosaïque au gré des plicatures de la peau (E. Besnier). En effet, à leur niveau ces plis de la peau sont souvent exagérés : parfois même les papilles dermiques semblent hypertrophiées, et sont engainées d’épiderme corné comme dans l’ichtyose hystrix1.
Les dimensions de ces plaques sont éminemment variables selon les cas : elles peuvent n’avoir que quelques centimètres de diamètre; elles peuvent couvrir le corps de vastes nappes uniformes.
Fig. 319. — Pityriasis rubra pilaire. Face interne de la cuisse droite : on voit sur la photographie les deux grandes variétés de lésions éruptives de l’affection : les papules circumpilaires, et la nappe rouge squameuse.
Leurs limites sont nettes, mais parfaitement irrégulières, découpées sans la moindre systématisation. A leur périphérie on retrouve d’ordinaire les éléments papuleux initiaux caractéristiques qui sont encore isolés, forment une zone d’envahissement, et permettent de poser d’emblée le diagnostic.
Mais il y a des cas anciens dans lesquels ces éléments du début manquent, ou bien dans lesquels ils ont pris un aspect aplati, presque brillant, et simulent la papule polygonale, à facette plane caractéristique du lichen plan. Ces faits, et d’autres encore (voir la description des papules acuminées du lichen plan), expliquent les confusions qui se sont établies entre ces deux maladies, et permettent de comprendre pourquoi certains auteurs veulent encore les considérer comme deux formes d’une seule et même affection.
D’ordinaire les éruptions du pityriasis rubra pilaire sont symétriques.
Aspect du pityriasis rubra pilaire suivant les régions. — Cuiv chevelu. — Comme
1 Ces faits sont à reprendre : il nous semble probable qu'il s’agissait dans les cas qui ont provoqué cette description d’érythrodermies congénitales ichtyosiformes avec hyperépidermotrophie.
REACTIONS CUTANEES PURES
nous Pavons dit plus haut, on ne trouve pas de cônes circumpilaires au cuir chevelu : l’affection s’y présente sous l’aspect d’un pityriasis capitis plus ou moins abondant, pouvant former par adjonction de sécrétion de séborrhée des croûtes graisseuses plus ou moins épaisses et adhérentes. Le cuir chevelu sous-jacent a un aspect normal, ou présente une coloration rosée.
Face. — Le visage est souvent indemne. Quand il est envahi, on n’y voit pas non plus de cônes circumpilaires nets, mais une rougeur diffuse, plus intense au
niveau des plis naso-géniens et rétro-auriculaires, recouverte de squames fines ou de croûtes séborrhéiques jaunâtres. Presque toujours les téguments sont tendus, comme trop étroits, les paupières inférieures présentent un degré plus ou moins prononcé d’ectropion, ce qui donne au malade une physionomie assez caractéristique, rappelant un peu celle du pityriasis rubra grave de Hebra.
E. Besnier a décrit au visage quatre types objectifs principaux qui sont :
a) Le type sébacéo-squameux ou plâtreux, dans lequel il se forme d’abondantes croûtes graisseuses séborrhéiques vers les sourcils, les plis naso-géniens, etc.
b) Le type rouge pityriasique, le plus fréquent dans les formes intenses ;
c) Le type ansèrin ou xèrodermique , caractérisé par une rougeur à peine marquée, avec fines squames pityriasiques, et qu’on voit surtout dans les formes peu accentuées ;
d) Type mixte, résultant du mélangea doses variables des types précédents.
Tronc. — Le tronc est dans la majorité, des cas moins pris que les membres : il peut l’être dans sa totalité ou sa presque totalité, et on peut y observer les vastes nappes rouges avec papules périphériques acuminées, plus rarement aplaties, que nous avons décrites.
Bras et Jambes. — C’est aux bras, surtout aux avant-bras, que l’aspect de râpe donné par les papules acuminées est le plus accentué. Presque toujours aux coudes et aux genoux se voient des plaques épaisses, d’un rouge bistre, recouvertes de squames d’un blanc sale, stratifiées, fort adhérentes, plus adhérentes que celles du psoriasis, quoique l’aspect de ces lésions rappelle invinciblement celui de cette affection.
Face dorsale des mains et des phalanges. — C’est encore un lieu d’élection pour les papules circumpilaires. Dans certains cas accentués on les y trouve rouges, volumineuses, pressées les unes à côté des autres : dans d’autres cas peu nets au début, les cônes n’y sont constitués que par de petits points noirâtres cornés circumpilaires qui sont précieux pour le diagnostic, quoiqu’ils ne soient pas absolument pathognomoniques.
Ongles. — Les ongles sont un peu jaunâtres, comme incurvés dans le senstrans-
Fig. 320. — Pityriasis rubra pilaire.
Kératodermie uniforme diffuse de la face palmaire de la main gauche.
PITYRIASIS RUBRA PILARIS SEU F0LLIGULAR1S
versai et dans le sens longitudinal. Ils présentent assez fréquemment des sortes de stries jaunâtres longitudinales leur donnant l’aspect que l’on appelle aspect de moelle de jonc1.
Nous ne reviendrons pas sur la description que nous avons donnée plus haut de ce « psoriasis » palmaire et plantaire.
Formes de la maladie. Évolution. — Dans la forme ordinaire le début se fait par des cônes circumpilaires qui apparaissent vers la face dorsale des phalanges des doigts, vers la face dorsale des mains, on par une rougeur kératodermique diffuse de leur face palmaire, parfois par le visage, par du pityriasis capitis, par des cônes circumpilaires situés vers les avant-bras, plus rarement disséminés sur le tronc, par des plaques psoriasiformes siégeant vers les coudes et vers les genoux; puis peu à peu l’affection évolue, se développe avec une extrême lenteur. Souvent elle reste stationnaire pendant des mois; puis elle subit des phases d’extension ou de régression, séparées par des périodes d’arrêt. Elle peut même disparaître soit spontanément, soit sous l’influence apparente d’une médication quelconque, puis récidiver. En somme son évolution générale ressemble fort à celle du psoriasis.
Il y a des formes limitées ou circonscrites dans lesquelles la maladie est uniquement constituée ou par le « psoriasis » palmaire ou plantaire, ou par des plaques rouges et squameuses limitées aux coudes et aux genoux avec soupçon de cônes circumpilaires périphériques, ou par une vaste plaque, occupant un point quelconque du corps, d’un rouge bistre uniforme, un peu squameuse, avec quelques papules aplaties périphériques, etc... Ces formes frustes et torpides de la maladie sont des plus difficiles à diagnostiquer, et il est nécessaire d’en connaître l’existence.
Nous avons vu en étudiant les modes de début de l’affection que parfois elle avait un début brusque suraigu, soit qu’elle affecte elle-même les allures d’un érythème scarlatiniforme desquamatif, soit qu’elle se développe chez un sujet prédisposé à la suite d’un de ces érythèmes.
Il y a en outre des formes qui sont caractérisées par une marche aiguë rapidement envahissante ; le corps dans sa totalité est envahi par une vaste nappe rouge desquamante, et l’éruption ressemble tout à fait à une érythrodermie exfoliante généralisée.
Symptômes subjectifs. — 11 est rare que le pityriasis rubra pilaire s’accompagne de symptômes subjectifs. Cependant on a signalé du prurit modéré, plus rarement assez intense pour troubler les malades et réclamer une médication : il existe parfois des sensations de cuisson, et, à la face, quand elle est très envahie, de tension et de raideur.
Pronostic. — L’état général est toujours excellent : nous ne saurions trop à cet égard rapprocher le pityriasis rubra pilaris du psoriasis. Le pronostic est donc bénin quant à l’existence des sujets : il est au contraire des plus réservés au point de vue de la possibilité d’une guérison définitive.
Étiologie. — L’étiologie de cette affection est complètement inconnue. Elle peut
1 Les auteurs ont signalé dans le pityriasis rubra pilaire une tendance accentuée à l'accroissement rapide des phanères, poils et ongles ; ils ont surtout observé ce symptôme sur des cas d'érythrodermie congénitale ichtyosiforme avec hyperépidermotrophie qu’ils avaient pris pour des cas de pityriasis rubra pilaire. C’est ainsi qu’E. Vidal avait été conduit à donner à l’affection que nous étudions le nom d’hyperépidermotrophie.
apparaître à tout âge : cependant elle débute d’ordinaire pendant la jeunesse ou l’adolescence. Elle est un peu plus fréquente chez l’homme que chez la femme.
Anatomie pathologique. — Jacquet a démontré que la lésion caractéristique du pityriasis rubra pilaire est une hyperkératose des plus accentuées de la paroi de l’infundibulum pilaire. La couche cornée et la couche granuleuse sont très hypertrophiées, la couche de cellules épineuses est tantôt augmentée, tantôt diminuée d’épaisseur. Les glandes sébacées sont d’ordinaire en voie d’atrophie. Les poils sont intacts au milieu de cette hyperkératose.
C’est à peine si l’on trouve une légère infiltration embryonnaire dans la couche papillaire sous-jacente ; les vaisseaux y sont un peu dilatés. Les papilles dermiques elles-mêmes sont à ce niveau modérément augmentées de volume.
Diagnostic. — Les formes typiques du pityriasis rubra pilaire sont tellement nettes d’aspect que le diagnostic s’impose pourvu que l’on en ait déjà observé un cas.
La kératose pilaire s’en distingue aisément par ses localisations, la petitesse et la discrétion constante de ses éléments, par l’extrême lenteur de son évolution.
On ne peut le confondre avec le lichen plan , car les éléments acuminés du lichen plan n’ont pas le même aspect, les mêmes localisations (ils siègent surtout au tronc ou aux membres inférieurs), et ils coïncident toujours avec d’autres éléments cutanés typiques ou avec des lésions de la muqueuse buccale qui ne s’observent jamais dans le pityriasis rubra pilaire.
Quand le pityriasis rubra pilaire débute par le tronc, il peut simuler soit les séborrhéides péripilaires, soit les syphilides lichénoïdes. — Il est souvent impossible de faire d’emblée le diagnostic d’avec les séborrhéides péripilaires (voir l’article Dermatoses figurées médio-thoraciques ) : cependant celles-ci sont plus fréquemment groupées par petits amas de dix à trente éléments ; les papules circumpilaires sont un peu moins sèches, plus congestives, un peu plus arrondies au sommet, parfois plus prurigineuses (mais ce dernier caractère est bien aléatoire). Presque toujours il n’y aura que l’évolution ultérieure de la maladie et l’apparition des cônes circumpilaires typiques des doigts, des avant-bras, ou du psoriasis palmaire, qui pourront résoudre le problème.
Dans les syphilides lichénoïdes péripilaires les éléments ont beaucoup plus de tendance à se grouper que dans le pityriasis rubra pilaire : ils sont plus néoplasiques, moins cornés, plus irréguliers de dimensions. Ils ont comme siège de prédilection la région lombaire. Presque toujours d’autres accidents concomitants, les commémoratifs, la marche de la maladie, permettront de poser le diagnostic : il suffit d’y songer.
Les formes aiguës de début par un érythème scarlatiniforme sont impossibles à diagnostiquer. Il faudra s’en défier quand on observera une rougeur assez intense de la paume des mains et de la plante des pieds avec kératodermie légère sans tendance aux larges desquamations de l’érythème scarlatiniforme.
Les formes généralisées pourront se distinguer parfois des autres érythrodermies exfoliantes par une desquamation moins lamelleuse et moins abondante, par l’absence de chute des phanères, par la présence en quelques points du corps et surtout à la face dorsale des phalanges, des cônes circumpilaires (mais ce dernier caractère nJa pas une valeur absolue).
Les formes circonscrites et torpides peuvent aussi prêter à la discussion.
Quand l’affection n’offre pour tout symptôme que le psoriasis palmaire et plan-
PITYRIASIS RUBRA PILARIS SEU FOLLICULARIS
taire, il est possible clans quelques cas de poser quand même le diagnostic en s’appuyant : 1° sur l’indolence des lésions; 2° sur leur symétrie absolue; 3° sur l’envahissement uniforme de toute Retendue de la paume des mains et de la lace palmaiie des doigts; 4° sur l’absence de limitation précisé de la rougeur; 5 sui 1 absence d’infiltration des téguments; 6° sur l’aspect hyperkératosique avec peu ou point de tendance à la desquamation de l’épiderme; 7° sur la 'lenteur de Révolution de la dermatose. Tous ces caractères donnent à cette lésion un aspect général assez pathognomonique qui permet de la distinguer des autres lésions rouges kératodermiques de la paume des mains et de la plante des pieds.
Quand l’affection n’offre pour tout symptôme que les plaques rouges, squameuses, symétriques des coudes et des genoux, on pourra parfois poser le diagnostic en s’appuyant sur la teinte rouge bistre effacée assez spéciale, sur la desquamation épaisse, adhérente, stratifiée, sur l’impossibilité d arriver par le giattage, audessous des squames, sur une surface rouge, lisse, luisante, parsemée du piqueté hémorragique caractéristique du psoriasis : tous ces caractères distinguent en
effet ces lésions des plaques psoriasiques.
Quand l’affection est uniquement constituée par de vastes plaques rouges uniformes, lisses ou un peu squameuses, avec quelques papules aplaties périphériques, il est permis encore de la diagnostiquer, grâce à sa torpidité, a 1 absence de prurit, à l’absence des stries blanches caractéristiques du lichen plan, à l’absence du signe du coup d’ongle caractéristique du psoriasis.
Le graphique ci-dessus permettra de saisir d un coup d oeil la constitution du pityriasis rubra pilaris et ses principales affinités.
Traitement. — Nous ne connaissons pas de médication interne réellement efficace. On a inutilement essayé l’acide phénique, l’huile de foie de morue, l’arsenic. Nous conseillons d’administrer l’arséniate de soude à doses progressives, mais avec surveillance (car on a accusé cette substance de produire parfois des exacerbations et de la kératodermie palmaire et plantaire), et de donner des sudorifiques (jaborandi et pilocarpine). Le malade se livrera à des exercices corporels violents et tâchera de pousser à la transpiration. .
Autrefois on se contentait au point de vue local de faire quelques onctions avec du glycérolé d’amidon simple ou additionné de 10 p. 100 d’acide tartrique. A l’heure actuelle on est entré dans une voie plus énergique et plus efficace. On a, en effet, remarqué que le traitement externe du psoriasis s’applique merveilleusement bien au pityriasis rubra pilaire. On blanchit donc avec assez de rapidité la plupart de ces malades avec les préparations à l’huile de cade, mais surtout avec les préparations pyrogallées, qui sont particulièrement efficaces dans le pityriasis rubra pilaire. (Voir, pour plus de détails, le traitement du psoriasis.)
Sur des sujets atteints de pityriasis rubra pilaire typique, nous avons essayé divers emplâtres, et nous avons trouvé qu’on devait les ranger comme efficacité dans l’ordre décroissant suivant : emplâtre de Yigo, emplâtre rouge (formule Vidal), emplâtre à l’acide salicylique, emplâtre à l’huile de foie de morue. Nous avons pu avec des emplâtres mercuriels blanchir des malades.
Nous avons également constaté que des lotions avec la liqueur de van Swieten et des frictions avec une pommade au calomel, ou avec une pommade au précipité jaune, améliorent assez vite l’éruption. Mais on ne peut employer ces procédés quand la dermatose est tant soit peu étendue : mieux vaut dans ces cas se conformer aux préceptes que nous posons à l’article Psoriasis.
Nous n’avons pas besoin d’ajouter que, lorsque la maladie prend un aspect inflammatoire, il faut avoir recours aux préparations émollientes, au glycérolé d’amidon, à la vaseline, à l’axonge fraîche, à l’huile de foie de morne, aux bains prolongés et même aux cataplasmes.
Lorsque les enduits sébacés sont très abondants, on doit les enlever par des pulvérisations, des enveloppements humides et des savonnages appropriés. (Voir, pour plus de détails, l’article Psoriasis.)
D. — LES PARAPSORIASIS
Vue d’ensemble. — En 1902 1 nous avons proposé le mot d e parapsoriasis pour désigner toute une série de dermatoses rares, voisines du psoriasis, mais n’en ayant pas tous les caractères objectifs. Il est probable que ces faits avaient déjà été partiellement décrits par Unna sous le nom de parakeratosis varie gala, par Jadassohn sous les noms à' exanthème psoriasiforme et lichénoïde et de dermatite psoriasiforme nodulaire, par Juliusberg, Neumann et Rille sous celui de pityriasis lichénoïde chronique , par nous-même sous celui d’ érythrodermies pityriasiques en plaques disséminées , par Radcliffe Crocker sous ceux de lichen variegatus, et tout récemment sous celui de xantho-erythrodermia perstans .
1 Voir pour plus de détails notre travail sur les Parapsoriasis : {Armâtes de Dermat., 4e série, t. III, p. 433), et surtout la thèse récente de Civatte dont la conception de ces dermatoses diffère assez notablement de la notre : il n'admet pas l'existence comme tonne distincte du parapsoriasis lichénoïde. Nous serons assez brefs dans la description de ces formes éruptives qui sont rares.
LES PARAPSORIASIS
Leurs grands caractères communs sont les suivants :
Histologiquement , elles sont caractérisées par une infiltration de cellules rondes autour des vaisseaux papillaires qui sont dilatés, par de l’aplatissement des papilles et par une tendance marquée à leur disparition, par de l’œdème très accentué des parties supérieures du derme et de l’épiderme, par une disparition presque complète de la couche germinative, par de la dilatation des espaces intercellulaires de la couche épineuse, par de l’œdème de la couche granuleuse qui manque par places, par l’absence du stratum lucidum, par l’absence de noyaux i dans la couche cornée, sauf au niveau des points où manque la couche granuleuse : en ces endroits les cellules de la couche cornée présentent des noyaux L
Symptomatiquement , elles sont caractérisées par la lenteur de leur évolution, leur longue durée, leur torpidité, leur peu de retentissement sur l’état général, l’absence totale ou presque totale de prurit, la superficialité du processus qui est constitué par une rougeur variable du derme, et par une desquamation pityriasique plus ou moins prononcée, pouvant même faire défaut, enfin par leur résistance extraordinaire à la médication locale.
D’après les faits que nous avons personnellement observés, nous croyons devoir en décrire trois variétés principales :
Première variété. (Très proche du psoriasis ) :
Parapsoriasis en gouttes. — C’est très probablement à ce type que se l’apportent les cas de Jadassohn, mais ces assimilations sont fort discutables (voir sur ce point la thèse de Civatte).
Le parapsoriasis en gouttes est constitué par une éruption maculeuse et papulosquameuse aplatie sans infiltration notable du derme, variant, comme teinte, du rose un peu bistre au rouge brunâtre suivant les localisations. Elle est peu ou point prurigineuse. Elle est recouverte d’une squame sèche assez peu visible à l’état normal, mais qui prend un aspect blanc nacré par le grattage : elle est peu épaisse, peu ou point stratifiée, mais fort adhérente et intimement collée aux parties sous-jacentes ( variété ci squames adhérentes) . Mais la squame peut aussi former une sorte de bloc corné, aplati, mince, simulant un pain à cacheter, d’un jaune un peu brunâtre, posé sur la peau, facile à détacher d’une seule pièce par le grattage ( variété ci squames en pain ci cacheter). Jamais, par le coup d’ongle, on n’arrive à avoir le piqueté hémorragique et la surface lisse et luisante du psoriasis; mais on peut par cette manœuvre déterminer avec facilité, et surtout dans les régions où la
1 Voici comment Civatte schématise les lésions histologiques qu’il a observées dans les parapsoriasis en gouttes et en plaques :
« Des papilles allongées congestionnées et œdémateuses et souvent un corps muqueux en hyperacanthose, avec un peu d’œdème intra et intercellulaire, un peu d'exocytose. Des troubles de kératinisation aboutissant à une couche cornée plus ou moins épaisse, inégale, présentant par place de la parakératose nette.
C’est le premier stade qui correspond à l’aspect pseudo-lichénien de la tache éruptive. II est marqué par une réaction épidermique. L’aspect clinique ne diffère pas beaucoup de celui de certaines séborrhéides psoriasif ormes. L'aspect histologique s’en rapproche plus encore.
Des papilles écrasées, élargies avec un squelette conjonctif très lâche d’un réseau élastique raréfié. Une papille ou deux çà et là congestionnées et légèrement infiltrées de cellules : — Des bourgeons interpapillaires étirés, effilés ; une couche germinative absente ou déformée et méconnaissable : un corps muqueux d’une minceur anormale; des troubles de kératinisation aboutissant à un épaississement du stratum corneum sous forme d’une squame épaisse compacte presque sans noyaux.
C’est le deuxième stade, où l’épiderme dégénère, celui de la squame constituée ; la forme adulte la plus caractéristique. » (Civatte, thèse.)
peau est fine, l’apparition d’un petit piqueté punctiforme purpurique ne s’effaçant plus par la pression. D’ailleurs, si l’on insiste, on arrive assez aisément à faire
saigner la surface de la plaque ci à déterminer l’apparition d’un purpura ecchymotique au niveau des tégumen ts en apparence sains tout autour de la plaque. L’éruption ressemble, dans son ensemble, à une éruption de syphilis secondaire sans inliltration, ou à un psoriasis en gouttes avorté. Elle est localisée surtout au tronc et aux membres; elle laisse presque toujours indemnes la face et les extrémités.
Elle a une évolution lente et offre une grande résistance au traitement local.
Deuxième variété. ( Intermédiaire au lichen et au psoriasis.)
Parapsoriasis lichénoïde. (Il est probable que des cas décrits sous le nom de parakercitosis variegata doivent rentrer dans ce groupe .:
c’est le lichen variegatus de Radcliffe Crocker1.)
Le parapsoriasis lichénoïde est constitué, au début, par des papules minuscules de la grosseur d’une tête d’épingle, aplaties, brillantes et ressemblant alors à des papules de lichen plan avortées, sauf la couleur qui est plus vive; elles sont parfois déprimées et ont l’aspect atrophique; parfois elles sont plus volumineuses et légèrement squameuses; elles ne donnent jamais au coup d’ongle les caractères du psoriasis; elles sont peu ou point prurigineuses. Elles ont de la tendance à se grouper pour former des réseaux à travées plus ou moins étroites, sinueuses et irrégulières, qui encerclent des zones plus ou moins larges de peau saine ou à peu près saine; elles forment aussi dans quelques cas des plaques irrégulières, plus ou moins étendues, et elles constituent des formes de passage vers la troisième variété. Elles ont des colorations variables, allant du rose pâle au rouge lie de vin ou au rouge bleuâtre suivant les localisations; et, par suite, elles donnent, dans leur ensemble, un aspect bigarré à la peau du malade. Elles sont surtout localisées au tronc et aux membres et laissent presque toujours la face indemne. Elles ont
1 II est possible que cette forme morbide soit tout à fait distincte des autres variétés de parapsoriasis, et qu'elle ait des affinités avec certaines atrophies de la peau. Civatte le pense formellement: il n’admet pas cette variété de parapsoriasis, et il range les faits sur lesquels nous nous sommes appuyés pour l’établir dans les atrophies cutanées. Il est possible que certains faits décrits sous les noms de lichen variegatus y rentrent : mais nos cas personnels ne sauraient être considérés comme de simples atrophies cutanées. (Voir la thèse de Civatte pour toute son argumentation si fouillée, si documentée. Voir en outre l'article de J. Csillag sur l'identité de la parakeratosis variegata avec d’autres formes morbides décrites sous des noms différents : Archiv f. clermat. und Syph. t. LXXVI, p. 3, et le travail de Paul Rusch sur les atrophies idiopathiques de la peau : Archiv für Demi, und Syph., LXXXI Band, 1-3 Heft.)
Fig. 321. — Parapsoriasis en gouttes chez une jeune fille de quatorze ans.
LES PARA PSORIASIS
une évolution des plus lentes, et offrent une grande résistance au traitement local.
Nous les avons vues coïncider avec certains états atrophiques des téguments.
Troisième variété. [Très proche des parakératoses psoriasi formes) .
Parapsoriasis en plaques (ce sont nos érythrodermies pityriasiques en plaques disséminées, celles de J. -G. White, et 1res probablement la xantlio-erythrodermia
Fig. 322. — Parapsoriasis en plaques du tronc : on remarquera la disposition symétrique
des plaques en bandes zoniformes.
perstans de R. Crocker : voir le mémoire de cet auteur : avril 1905, The Bntish Journal of Dermat. 1j.
1 Nous renvoyons le lecteur à la thèse de Civatte pour la discussion de la X antho-erytlirodermia perstans de R. Grocker. L'auteur français croit que cette forme morbide diffère des parapsoriasis en plaques par f infiltration du derme, et il est tenté de la rapprocher des éruptions prémycosiques. Cependant elle n’est pas prurigineuse. Elle nous paraît bien voisine de certaines formes peu squameuses ou asquameuses des parapsoriasis en plaques que nous avons obseivées. mais, n'ayant pas vu les cas de R. Crocker, nous croyons devoir observer à ce sujet une prudente
réserve.
REACTIONS CUTANEES PURES
Les parapsoriasis en plaques sont caractérisés objectivement par des plaques circonscrites, assez bien limitées, de 2 à 6 centimètres de diamètre; elles sont disséminées çà et là sur les téguments, sans systématisation apparente; leur teinte varie d’un rose pâle au rouge bistre ou livide, suivant les sujets et suivant les localisations. Elles présentent une fine desquamation pityriasique plus ou moins marquée suivant les sujets, et qui peut faire défaut. Elles ne donnent jamais, au
Fig. 323. — Parapsoriasis en plaques de la partie postérieure des cuisses.
coup d’ongle, les caractères du psoriasis; mais elles se parsèment assez facilement, par le grattage, de petits points purpuriques qui ne s’effacent pas par la pression. Elles semblent, dans quelques cas et en certains points, être constituées par des aggrégats de petites papules aplaties, et elles peuvent alors être considérées comme des faits de passage vers la deuxième variété. Elles ne présentent pas d’infiltration des téguments appréciables à la vue ou au toucher. Elles n’envahissent que fort rarement la face, ne donnent que peu ou point de sensations subjectives, évoluent avec une extrême lenteur et offrent une résistance des plus grandes au traitement local L
1 Voir pour plus de détails sur ces points, sur l’histologie des diverses variétés, notre travail de 1902 et la thèse de Civatte.
LES PARAPSORIASIS
Il est possible de voir à leur surface comme de toutes petites stries brillantes, atrophiques, et il est probable qu’ici, comme pour les parapsoriasis lichen oïdes, il existe parfois un certain processus atrophique très superficiel des téguments.
Étiologie Pathogénie. — Il nous est impossible de rien dire de précis à propos de Pétiologie et de la pathogénie des parapsoriasis. Ils ne paraissent être ni contagieux, ni épidémiques. Ils peuvent apparaître à tout âge. Ils semblent cependant être surtout l’apanage de la jeunesse et de l’âge adulte. Nous en avons observé dans toutes les classes de la société. Ils sont peut-être plus fréquents chez la femme que chez l’homme.
Place qu'occupent les parapsoriasis dans le cadre des dermatoses. Constitution intime du groupe. — Si nous traçons le graphique des parapsoriasis, nous
Graphique XVII. — Graphique schématique des parapsoriasis montrant la constitution du groupe et ses affinités avec les types morbides voisins.
voyons qu’il peut être figuré par une réunion de trois cercles représentant : l’un, le parapsoriasis en plaques, un autre, le parapsoriasis en gouttes, le troisième, le parapsoriasis lichénoïde. Ces trois groupes sont intimement unis entre eux par des faits de passage que l’on peut placer, pour les classifier, en un point quelconque de l’espace compris entre les trois cercles à des distances de chacun de ces cercles proportionnelles à leur degré d’affinité avec chacun de ces groupes principaux.
Relations des parapsoriasis avec les autres dermatoses. Leur diagnostic différentiel.
Le graphique ci-contre permet en outre de saisir d’un coup d’œil les relations des parapsoriasis avec les autres dermatoses.
Le parapsoriasis en gouttes a les affinités les plus étroites avec le psoriasis. Il y a des faits de passage entre lui et le psoriasis à petits éléments. Aussi, sur le graphique, est-il relié au psoriasis par une large bande ombrée. Il diffère du pso- Brocq. — Dermatologie. II. 24
riasis punctata et guttata par l’absence de la squame caractéristique du psoriasis, par l’impossibilité d’arriver par le grattage sur une surface rouge, lisse, luisante, parsemée du petit piqueté hémorragique pathognomonique, par la moindre saillie visible de ses éléments, provenant de la moins grande infiltration du corps papillaire, par son évolution, par son histologie.
Ces mêmes caractères empêchent de le confondre avec les parakératoses pso riasi formes dont il diffère d’ailleurs au point de vue objectif encore plus que des psoriasis.
Il ressemble beaucoup, au premier abord, à des éruptions de syphilis papuleuse secondaire, mais en réalité il n’en a pas les caractères. Il ne présente, en effet, que peu ou point d’infiltration des téguments, il n’a pas la collerette épidermique périphérique, etc...
Le parapsoriasis lichénoïde a d’étroites affinités avec le lichen plan. Les éléments de début peuvent simuler, d’une manière frappante, les papules un peu atrophiques du lichen : elles en diffèrent cependant par la moindre infiltration du corps papillaire, par l’absence de décollement de l’épiderme, par une acantbose beaucoup moins accentuée, par l’absence d’ombilication, par un mode de groupement différent de celui du lichen plan, par l’absence de lésions buccales, par l’absence totale ou presque totale de prurit.
Lorsqu’il est arrivé à former des plaques, le parapsoriasis lichénoïde peut avoir quelques traits de ressemblance avec le pityriasis rubra bénin : il en diffère par la non-généralisation de l’éruption, par une desquamation plus fine et moins abondante. Il se distingue du mycosis fongoïde par l’absence d’infiltration des téguments et de prurit, et surtout par les caractères histologiques. Cependant, le diagnostic différentiel est souvent fort difficile, et il y a eu des erreurs commises.
Le parapsoriasis en plaques a les affinités les plus étroites avec le psoriasis et les parakératoses psoriasi formes. Ces affinités sont indiquées sur le graphique par de larges bandes ombrées. Il a l’indolence, la sécheresse, un peu la rougeur du psoriasis; mais il a moins d’infiltration dermique; sa teinte est moins vive, ses squames moins abondantes; il ne présente pas le caractère du coup d’ongle.
Il est souvent difficile de dire si un cas donné doit être rangé dans le parapsoriasis en plaques ou dans les parakératoses psoriasi formes peu infiltrées sèches. Il est impossible de tracer une ligne de démarcation précise entre ces deux groupes. Les parapsoriasis en plaques typiques ont moins d’infiltration dermique, peu ou pas d’acanthose, peu de parakératose ; ils ne s’eczématisent point; ils n’envahissent que rarement la face et les grands plis articulaires ; ils ne s’accompagnent que de peu ou point de prurit; leur résistance aux médications est beaucoup plus grande. Il n’en est pas moins vrai que ces deux groupes ont beaucoup de traits communs.
Les parapsoriasis en plaques ont de grandes ressemblances objectives avec le pityriasis rubra bénin et le mycosis fongoïde : nous n’avons qu’à répéter à leur égard ce que nous avons dit à propos des parapsoriasis lichénoïdes.
U y a des cas de mycosis fongoïde qui, pendant de fort longues périodes de début, revêtent l’aspect objectif des parapsoriasis en plaques. A l’examen clinique, il est absolument impossible de différencier ces deux affections. Nous devons poser comme règle pratique que l’on doit se défier d’un début de mycosis fongoïde toutes les fois que des lésions cutanées ressemblant au parapsoriasis en plaques, s’accom-
PARAKÉRATOSES PSORIASIFORMES
pagnent de prurit, ou présentent en quelques points un certain degré d’infiltration dermique. Il est absolument nécessaire, dans ces cas, de pratiquer des examens histologiques minutieux pour dépister la prémycose.
Civatte (. Annales de Dermat mars 1906), à propos de trois cas d’éruption ambiguë qui, à certains moments de leur évolution, ont tout à fait ressemblé objectivement à des parapsoriasis en gouttes, et qui, dans leur ensemble, se rapprochaient de la dermatitis psoriasiformis nodularis de Jadassohn-Neisser, a soulevé la question de savoir si l’on ne pourrait pas considérer les parapsoriasis ou tout au moins certaines formes morbides simulant l’aspect des parapsoriasis en gouttes comme étant des tuberculides. Il n’est pas très éloigné d’admettre que les parapsoriasis en gouttes sont des tuberculoses atypiques de la peau. Nous nous contentons d’enregistrer cette opinion. Il est possible que des tuberculides revêtent à certaines phases de leur évolution l’aspect des parapsoriasis en gouttes.
Traitement. — Au point de vue de la médication, ce qui domine dans l’histoire de ces affections, c’est la difficulté que l’on a à les modifier.
Comme traitement interne, nous n’avons vu réussir jusqu’ici que les injections de cacodylate de soude à des doses variant de 5 à 20 centigrammes par jour.
Comme traitement local, nous avons obtenu quelques résultats avec les divers glycérolés, en particulier avec les glycérolés à l’acide salicylique au 1/50 et à l’acide tartrique au 1/25.
Le topique qui nous a toujours paru de beaucoup le plus énergique, est incontestablement l’acide pyrogallique en pommade au 1/10, additionné de 1/40 d’acide salicylique.
Nous faisons faire matin et soir des savonnages avec du savon de goudron et de l’eau chaude, puis des onctions avec la pommade précédente, et le malade revêt ensuite un complet de tricot imprégné de cette même pommade. Dès qu’il se produit des effets irritants du côté des téguments, ou dès que la coloration des urines nous indique que le sujet arrive à la limite de la tolérance, nous suspendons l’emploi du topique actif, nous calmons les téguments avec du simple cérat sans eau frais, puis nous recommençons l’emploi de la pommade salicylée pyrogallée, et ainsi de suite jusqu’à disparition totale de l’éruption, ce qui est parfois très long.
Thorel (communication orale) est arrivé à modifier des parapsoriasis en plaques par des applications de permanganate de potasse. (Voir l’article Psoriasis pour le mode opératoire.)
E. — PARAKÉRATOSES PSORIASIFORMES
(. Anciennes séborrhéicles psoriasi formes.)
Vue d’enseini»ie. — Nous désignons sous le nom de par akératoses psoriasi f ormes toute une série de faits assez complexes, assez mal définis, qui relient par une gamme insensible au point de vue objectif les psoriasis typiques aux dartres furfuracées ou dartres volantes des anciens auteurs. Gomme nous l’avons dit dans le précédent chapitre, ces faits sont très voisins au point de vue objectif des parapsoriasis en plaques. Ils ne semblent avoir dans la plupart des cas rien de commun avec la séborrhée, aussi croyons-nous qu’il serait abusif de continuer à leur donner le nom de séborrhéides psoriasi formes que nous leur avions attribué en 1897.
Sabouraud pense (voir Tableaux d'ensemble, chapitre Séborrhéides), que ce groupe doit dès maintenant être totalement supprimé. Il est certain que beaucoup des formes sèches que nous y faisons rentrer peuvent à la rigueur être rattachées aux psoriasis dont elles constitueraient dans cette conception des formes avortées. Il est en effet incontestable qu’on peut chez le même individu observer au même moment des cléments typiques de psoriasis confirmé et des éléments que nous considérons comme caractéristiques des parakératoses psoriasiformes. Mais d’autre part il n’est pas niable que ces derniers éléments peuvent exister toujours seuls chez certains individus. Nous nous sommes déjà expliqués sur ces questions si épineuses : nous ne les aborderons pas ici de nouve-au.
Quant aux formes humides, il nous paraît difficile de les faire toujours rentrer soit dans les intertrigos streptococciques, soit dans les pityriasis stéatoïdes.
Les formes en plaques disséminées ne rentrent également qu’avec beaucoup de peine dans le pityriasis rosé de Gibertdont elles diffèrent au point de vue objectif et souvent évolutif.
En somme, quelle que soit la théorie que l'on adopte à leur égard, les faits cliniques restent, et ce sont eux que nous allons exposer ici le plus simplement possible, laissant chacun libre de les interpréter selon ses affinités intellectuelles1.
Symptômes. — PREMIÈRE CATÉGORIE DE FAITS.
Formes sèches. — Au point de vue objectif, les parakératoses psoriasiformes pures, sèches et non compliquées sont caractérisées par des plaques de grandeurs variables, d’ordinaire assez irrégulières de forme, parfois arrondies ou ovalaires, à limites assez précises, peut-être moins nettement arrêtées que celles du psoriasis.
Elles sont d’un rouge qui varie du rouge vif au rouge pâle suivant les cas. L’infiltration des couches superficielles du derme est parfois assez marquée, parfois elle semble être à peu près nulle :
Elles sont recouvertes de squames blanches, assez adhérentes, devenant nacrées par le grattage, mais d’ordinaire le devenant un peu moins que dans le psoriasis vrai; elles rappellent avec moins de netteté la tache de bougie : elles sont aussi moins épaisses, moins stratifiées que dans le psoriasis. On peut bien arriver à les enlever par le grattage et à excorier le derme sous-jacent qui saigne, et comment n’en serait-il pas ainsi? mais on ne peut pas avec la même facilité que dans le psoriasis décoller un lambeau réellement assez considérable de pellicule épidermique qui laisse à nu une surface de plusieurs millimètres carrés de derme rouge, lisse, luisant, parsemé du petit piqueté hémorragique pathognomonique du psoriasis. Par contre on développe à leur niveau par le grattage plus souvent et plus aisément que dans le psoriasis, et surtout aux régions où la peau est fine, un piqueté purpurique ne s’effaçant plus par la pression.
Le début des parakératoses psoriasiformes se fait d’ordinaire par un petit élément rosé, nullement saillant, sec et légèrement squameux. Parfois même il est tellement effacé de teinte qu’il simule une tache d’un rose un peu jaunâtre au niveau duquel l’épiderme est plissé. Dans la majorité des cas, lorsqu’on s’en aperçoit, l’élément a déjà les dimensions d’une lentille, d’une pièce de 20 cen-
1 Voir plus haut notre Différenciation objective des éruptions rouges et squameuses pour avoir une vue d’ensemble relativement assez nette de tout ce groupe.
P A R A K É R A T 0 S E S PSORIASIFORMES 373
times ou d’un franc en argent : ses bords, au début, sont souvent assez mal limités.
Parfois au contraire la parakératose psoriasiforme débute par de petits éléments minuscules punctiformes, de la grosseur d’une toute petite tête d’épingle, arrondis, d’un rouge rosé fort net, simulant au premier abord des éléments minuscules d’eczéma papulo-vésiculeux, mais n’ayant pas à leur centre de vésicule nette, offrant au contraire une squame plus ou moins croûtelleuse, qui peut être invisible au premier abord, et que le grattage rend évidente.
Ces éléments sont parfois nettement péripilaires, parfois au contraire nettement non péripilaires. Dans quelques cas, un certain nombre d’entre eux
Fig. 324. — Parakératose psoriasiforme (séborrhéide psoriasiforme) finement squameuse
de la face externe de l'avant-bras droit.
peuvent porter à leur sommet un tout petit soulèvement de l’épiderme par de la sérosité purulente, et ils ressemblent alors à la lésion élémentaire de l’éruption papulo-pustuleuse miliaire récidivante de la face : après rupture de cette pustulette miliaire, tout évolue comme si elle n’avait pas existé.
Ces éléments de début peuvent aussi ressembler à des vésicules séchées ayant un centre squameux, jaune blanchâtre, une périphérie rosée de la grosseur d’une tête d’épingle; disséminés d’abord, ils peuvent peu à peu, par multiplication, devenir cohérents et former des nappes d’un jaune rougeâtre, squameuses, plus ou moins étendues, par l’agrégat d’éléments primitifs qui gardent à peu près complètement leur volume initial.
il est bon de faire remarquer que ces formes sont différentes des séborrhéides péripilaires que nous décrivons au chapitre Dermatose figurée médio-thoracique.
Il est fréquent de voir les divers éléments de début que nous venons de signaler, une fois constitués, s’élargir progressivement, et donner naissance à des placards
REACTIONS CUTANEES PURES
plus ou moins étendus, de dimensions et de configurations entièrement diverses suivant les cas et suivant les localisations.
Deuxième catégorie de faits.
Formes eczématisées. — Un des caractères majeurs des parakératoses psoriasiformes, c’est la facilité avec laquelle elles se vésiculisent.
Soit spontanément, soit sous l’influence de la moindre irritation, et surtout en certains points comme les plis, ces dermatoses rougissent, prennent un aspect
inflammatoire ; les squames sèches disparaissent, la surface se recouvre de fines vésicules qui sèchent en formant de petites croûtelles punctiformes, ou qui s’ouvrent en donnant lieu à un suintement séreux, citrin, qui poisse aux doigts et qui empèse le linge (voir eczéma). En un mot, c’est une éruption analogue à celle d’un eczéma vésiculeux qui semble se surajouter à l’affection primitive. La parakératose s’est eczématisée. Ce sont là des faits qui seraient vraiment dignes du nom d’eczéma séborrhéique créé par Unna, si ce mot n’avait pas reçu une extension vraiment abusive1.
Il convient en effet de reconnaître que cette complication est tellement fréquente, et qu’elle semble dans la majorité des cas être tellement liée à l’évolution même de la parakératose psoriasiforme que l’on est invinciblement conduit à se demander si l’eczéma ne fait pas ici partie intégrante de la maladie et ne complète pas le type morbide.
Si l’on admet au contraire l’idée d’une superposition d’un eczéma vrai à une parakératose psoriasiforme sèche primitive, notre théorie des réactions morbides cutanées permet de résoudre la difficulté d’une manière extrêmement simple, par l’hypothèse fort soutenable que les individus sujets à réagir dans le sens parakératose psoriasiforme sont également orientés dans le sens eczéma.
Quoi qu’il en soit de ces diverses théories, nous devons retenir le fait clinique suivant : qu’il y a des dermatoses à aspect objectif de parakératose psoriasiforme qui sont orientées vers une fine vésiculation analogue à celle de l’eczéma vésicu- Ieux vrai. Quand on gratte méthodiquement avec une curette d’E. Vidal la surface squameuse d’une de ces éruptions alors qu’elle semble être encore parfaitementsèche, on finit, après avoir enlevé les squames, par mettre à nu une surface d’un rouge vif ou simplement rosée, assez irrégulière, pouvant présenter çà et là quelques fines hémorragies, quelques points de purpura minuscules, mais surtout, caractère pathognomonique, de petites dépressions cupuliformes, arrondies ou ova-
Fig. 325. — Parakératose psoriasiforme eczématisée (séborrhéide psoriasiforme eczématisée, eczéma séborrhéique proprement dit) de l’oreille, du pli rétroauriculaire et des régions voisines.
i Voir notre travail de 1900 sur la Question des eczémas, p. 58.
PARAKERATOSES PSORIASIFORMES
laires, de la grosseur moyenne d’une tête d’aiguille, au niveau desquelles sourd plus ou moins lentement un peu de sérosité transparente ou sanguinolente : ce sont de fines vésicules encore à l’état histologique dont cette exploration a révélé l’existence.
Variétés cliniques rentrant dans ces deux premières catégories de faits.
1° Variétés sèches pouvant siéger en un point quelconque du corps :
a) Forme vulgaire à plaques multiples disséminées. — L’éruption peut être constituée par une série de plaques de dimensions diverses plus ou moins nombreuses, disséminées çàet là sans ordre aucun, affectant cependant avec une prédominance marquée le cou et les plis cutanés. Cette variété reste fort souvent sèche.
b) Forme vulgaire à plaque unique ou à plaques rares assez étendues. — Cette forme siège souvent au cou, vers les membres; elle est caractérisée par une ou plusieurs plaques d’un rouge assez pale ou bistre, peu squameuses en certains points, souvent fort prurigineuses, et qui se lichénifient avec rapidité ; au cuir chevelu elles peuvent alors se recouvrir de squames nacrées fort épaisses et fort adhérentes.
2° Variétés eczématisées ou humides ou suintantes .
a) Variété des plis : forme vulgaire. — - L’éruption envahit exclusivement un ou plusieurs plis et laisse complètement indemne le reste des téguments : elle est d’ordinaire symétrique : cette variété est fort souvent suintante.
b) Variété eczématisée en plaque unique, ou en larges éléments rares. — Une autre variété assez peu commune, très importante à connaître, est caractérisée par une plaque unique, presque toujours assez étendue. Elle siège d’ordinaire au niveau d’un pli et surtout au pli interfessier, autour de l’anus, au cou, à la jonction du cou et des épaules, mais on peut aussi, et c’est une particularité que le praticien doit connaître, la rencontrer en un point quelconque du corps : nous en avons observé des exemples remarquables à la jambe et à la cuisse. Elle offre au premier abord l’aspect d’un vaste eczéma nummulaire, prurigineux, suintant, recouvert de croûtes, de traces de grattages; les téguments sont épaissis à son niveau. Quand on l’examine de fort près, il est parfois possible de constater vers les bordures des squames un peu nacrées reposant sur un derme d’un rouge psoriasiforme. Elle résiste à toutes les médications ordinaires de l’eczéma vrai : les poussées inflammatoires et vésiculeuses ne cessent de se produire à son niveau avec une désespérante ténacité. Si on l’attaque par des pommades à base de goudron, d’ichtyol, d’acide pyrogallique, de soufre et de camphre que l’on applique pendant des laps de temps variables suivant la tolérance des tissus, on voit tout se modifier avec rapidité. L’eczématisation disparaît, et l’on se trouve en présence d’une plaque rouge, squameuse , infiltrée, ayant l’aspect typique des parakératoses psoriasiformes.
c) Variété érythro dermique. ( Pityriasis rubra séborrhéique) . — Dans cette variété, les téguments sont peu à peu envahis dans toute leur étendue ou la presque totalité de leur étendue. Il se forme une vaste nappe rouge inflammatoire avec tuméfaction des téguments qui part des oreilles, des sillons naso-géniens, du cou, des aisselles, etc..., gagne lentement toute la figure, le cou, le thorax, l’abdomen, rejoint les points d’attaque inguinaux et fessiers, etc... Après une période plus ou moins longue de généralisation et d’état, la maladie rétrocède en suivant l’évolution inverse de la phase d’extension : ayant progressé de haut en bas, elle rétrocède de bas en haut. Presque toujours dans ces cas, il y a des larges zones d’eczémati-
sation correspondant aux plis de flexion, c’est-à-dire aux points de début. Mais, même lorsque l’eczématisation est fort intense, il reste des zones rouges et squameuses, avec exfoliation plus ou moins intense et lamelleuse, qui permettent de faire le diagnostic.
Variétés suivant les âges. — Chez l’enfant les parakératoses psoriasiformes sont surtout fréquentes au cuir chevelu et aux sillons rétro-auriculaires et interfessiers. Elles s’y compliquent pour ainsi dire toujours de vésiculation et souvent d’impétigo.
Nous venons de voir ce qu’elles sont chez l’adulte : elles n’offrent rien de bien particulier chez le vieillard.
Troisième catégorie de faits. ( Aspect de pityriasis rosé de Gibert.)
Dans ces cas, qui sont assez rares, l’éruption présente des allures aiguës et une marche rapidement envahissante : elle simule le pityriasis rosé de Gibert. Elle est en effet constituée par une infinité de petites plaques rouges et squameuses, disséminées sur toute la surface du corps,
Fig. 326. — Parakératose psoriasiforme en plaques disséminées simulant le pityriasis rosé
de Gibert.
Elle débute par de petites taches d’un rouge rosé : elles sont plus ou moins inflammatoires selon les cas, aplaties ou légèrement saillantes : elles sont recouvertes d’une fine squame sèche qui devient plus nacrée par le grattage, mais qui n’est nullement stratifiée, et qui se soulève rapidement au centre. Quelquefois elles ont un aspect un peu graisseux.
Ces éléments s’étalent, et prennent des dimensions analogues à celles d’une pièce de ^0 centimes, de 50 centimes, d’un franc, rarement plus, sauf dans les cas où l’éruption persiste assez longtemps : ils peuvent alors se rejoindre par confluence, et former des dessins gyratés, mais c’est assez rare.
A mesure qu’ils grandissent, leur centre pâlit et s’affaisse. Leur forme est presque toujours ovalaire, souvent irrégulière. Dans la majorité des cas, leur nombre est considérable : ils criblent littéralement la surface des téguments, surtout au niveau des parties latérales du tronc et vers les grands plis cutanés. Ds peuvent même
PARAKÉRATOSES PSORIASIFORMES
envahir le visage, la paume des mains, où ils forment des taches squameuses d’un rose pâle qui donnent constamment lieu à des erreurs de diagnostic, et font prendre l’éruption pour une syphilide secondaire.
Le prurit est très variable : il existe presque toujours à un certain degré; il peut être d’une intensité pénible.
Il est rare qu’il y ait des complications : parfois cependant on observe à la suite de grattages de l’eczématisation ou même un peu de lichénification légère.
L’évolution de cette variété est tout à fait remarquable : après une période de début et d’envahissement presque toujours rapide, survient une phase d’acmé pendant laquelle l’éruption est à son maximum : puis elle tend spontanément à s’effacer et à disparaître après une durée presque analogue h celle du pityriasis rosé de Gibert et qui varie d’ordinaire de six semaines à quatre mois.
Complications . — La lichénification est une complication des plus fréquentes des parakératoses psoriasi formes. Ces affections sont en effet fréquemment prurigineuses; dès que les malades se grattent, les plaques se licbénifient avec une grande rapidité, qu’elles soient sèches pures, ou suintantes eczématisées. Le derme s’épaissit, s’infiltre ; lorsque les squames sont détachées, on voit qu’il est sillonné de quadrillages irréguliers.
Quand l’affection a subi cette modification, elle est infiniment plus tenace et rebelle au traitement.
Les parakératoses psoriasi formes peuvent également se compliquer dans quelques cas d 'impétigo simple de Tilbury Fox, plus fréquemment de folliculites (impétigo de Bockhart) et de furoncles.
Les folliculites greffées sur parakératoses psoriasiformes eczématisées sont tout particulièrement tenaces; elles sont remarquables par leurs incessantes récidives, par l’infiltration progressivement croissante des tissus périphériques, et dans certains cas par une tendance marquée à la destruction des follicules pileux et à l’alopécie cicatricielle. Leurs localisations de choix sont la région sous-nasale, la barbe tout entière, mais surtout les parties latérales des joues, toute la zone antérieure frontale et temporale de la bordure du cuir chevelu, et le pubis (voir pour plus de détails le chapitre Folliculites).
Symptômes subjectifs. — Les parakératoses psoriasiformes peuvent être indolentes ; plus souvent elles sont prurigineuses; elles s’accompagnent de prurit avec infiniment plus de fréquence que le psoriasis, et c’est même, dans une certaine mesure, bien qu’il y ait des exceptions, un signe de diagnostic entre les deux formes morbides.
Quand elles sont enflammées, elles donnent parfois des sensations de cuisson, de brûlure, de picotement, de tension.
Aspects suivant les localisations.
Régions pileuses. — Les parakératoses psoriasiformes y sont d’une extrême fréquence.
Fig. 827. — Parakératose psoriasiforme prurigineuse excoriée et lichénifiée de l’avant-bras (séborrhéide psoriasiforma lichénifiée).
Cuir chevelu. — L’attention n’est attirée tout d’abord que par des sensations vagues et intermittentes de prurit, lesquelles peuvent manquer, mais qui prennent par contre dans certains cas une intensité considérable. On ne voit à un examen superficiel que des squames grisâtres ou un peu jaunâtres, petites, en couches assez minces, plus rarement stratifiées, en tout cas moins stratifiées que dans le psoriasis; elles sont disposées par plaques assez nettement délimitées : en les grattant, on s’aperçoit que le cuir chevelu sous-jacent est grisâtre ou gris rougeâtre ; à mesure que le processus prend de l’intensité, la rougeur du derme s’accentue. Elle est tout à fait évidente vers les bordures du cuir chevelu, en particulier vers le front, où l’affection a une tendance marquée à dépasser de quelques millimètres, parfois même d’un centimètre les limites d’implantation des cheveux en formant un ruban sinueux à convexités dirigées vers le front, plus ou moins étendu, occupant dans quelques cas rares la totalité de la zone frontale de façon à constituer ce que l’on a appelé la coronci seborrhoica U
La même tendance à déborder hors des limites du cuir chevelu existe aussi en arrière des oreilles, où il n’est pas rare de trouver une fine bordure d’un rouge jaunâtre, squameuse, et d’où l’affection envahit fréquemment le sillon rétro-auriculaire.
Chez certains sujets, en particulier chez les névropathes et chez les intoxiqués, les parakératoses psoriasiformes du cuir chevelu sont très prurigineuses. Il n’est pas rare dans ces cas d’observer en certains points assez nettement limités, et qui sont surtout situés en arrière des oreilles, vers la nuque, des sortes de foyers de démangeaisons intenses répondant à ces parakératoses. Les malades s’y grattent incessamment, lichénifient le cuir chevelu et transforment la maladie première en une plaque épaissie, infiltrée, couverte de squames fines stratifiées, fort adhérentes, parfois excoriée par places, et extraordinairement rebelle. (Voir plus haut variété sèche à plaque unique ou à plaques rares).
Ces formes sèches sont les plus cômmunes au cuir chevelu, mais on y observe aussi les formes eczématisées. Le malade éprouve des sensations de prurit, de tension des téguments : le cuir chevelu rougit, se tuméfie, devient le siège d’un suintement eczématique plus ou moins abondant qui se concrète, agglutine les cheveux, les colle sur le cuir chevelu et forme en se desséchant des squames croûtelleuses plus ou moins épaisses, grisâtres, parfois d’un blanc éclatant, qui engainent les cheveux et les tiennent couchés sur le cuir chevelu en produisant l’aspect spécial auquel on adonné le nom de teigne amiantacée'1 2 .
A la barbe, il est rare de trouver des lésions aussi accentuées qu’au cuir chevelu. Dans la majorité des cas, on n’y observe que du pityriasis simplex. Cependant les parakératoses psoriasiformes s’y montrent parfois. Il en est de même au pubis.
B. Régions glabres. — La description que nous avons donnée plus haut des parakératoses psoriasiformes se rapporte aux formes ordinaires des parties glabres. Nous n’avons qu’à insister sur l’importance de certaines localisations.
Toutes les fois que le cuir chevelu est très atteint, surtout lorsqu’il y a vésiculation, les sillons rétro-auriculaires sont envahis. La parakératose psoriasiforme y
1 Pour Sabouraud la corona seborrhoica est formée par son pityriasis stéatoïde à festons. Un aspect analogue est en effet produit par la dermatose figurée médio-thoracique, mais la lésion est alors beaucoup plus circinée, et moins nettement psoriasiforme dans toute son étendue.
2 Sabouraud déclare dans son ouvrage sur les pityriasis qu’il ignore ce qu’est la teigne amiantacée d’Alibert. 11 semble la considérer comme un processus morbide tout à fait spécial. (Voir Sabouraud p. 622.)
PARAKÉRATOSES PSORIASIFORMES
est disposée longitudinalement, dans le fond même du pli et dans son sens. 11 est fréquent de l’observer dans la conque même de V oreille, dans le conduit auditif, dans le sillon de V hélix, dans la fossette de l anthélix .
En tous ces points, mais surtout dans le sillon rétro-auriculaire, elle aune tendance des plus marquées à s’eczématiser et même à s’impétiginiser1 2. La dermatose peut dans ce cas rester circonscrite au sillon et à ses deux parois qui sont plus ou moins largement intéressées, le maximum existant dans le fond même du sillon qui est pris dans tonte sa longueur; mais l’oreille entière peut être envahie : elle est rouge, tuméfiée, suintante; les régions voisines du cuir chevelu, de 1 apophyse mastoïde," de la face peuvent elles aussi être progressivement atteintes, et cette marche de l’éruption est dans quelques cas assez rapide, assez inflammatoire pour simuler un érysipèle. La forme morbide à laquelle nous avions donné le nom d eczéma érysipélatoïde récidivant des arthritiques nerveux est fort souvent greffée sur une parakératose première des paupières ou des sillons rétro-auriculaires.
Peut-être ces lésions ne sont-elles dans leur totalité que des infections streptococciques, comme semblent l’indiquer les travaux récents de Sabouraud et de ses élèves, mais des recherches nouvelles sont nécessaires pour préciser cette patho-
°énie .
° Dans la majorité des cas, les parakératoses psoriasiformes eczématisées n’ont pas des allures aussi rapides; quand elles s’étendent, elles le font progressivement, en tache d’huile.
Les paupières sont fréquemment intéressées : la maladie occupe presque toujours leur bord ciliaire, un peu moins souvent le pli des deux paupières, surtout le pli de la paupière supérieure et le grand angle de l’œil. Elle y est tenace, et est sujette à des poussées inflammatoires, parfois très violentes, sous 1 influence des moindres causes d’irritation, telles que l’air, le froid, la poussière, etc.
Parmi les autres régions de la face qui sont fréquemment atteintes, signalons le
sillon naso-génien et le pourtour des narines-.
On a décrit sous le nom de séborrhée des lèvres une lésion très particulière d aspect dont nous ignorons les relations avec les parakératoses psoriasiformes. G est la Desquamation persistante des lèvres des auteurs américains (voir ce mot).
Tous les grands plis articulaires sont des lieux d’élection pour le développement des parakératoses psoriasiformes. Citons le pli interfessier et le pourtour de fanus , les plis inguinaux, les régions voisines du scrotum, la partie inférieure de la racine de la verge, le sillon balano-préputial , le nombril, les creux axillaires, les sillons inter digitaux, surtout aux pieds, les creux poplités, ci le pli du coude. Ces affections y revêtent toujours le même aspect avec des différences tenant au degré d’intensité du processus morbide. Grâce à la macération qui s opèie en ces régions, les téguments sont d’un rouge plus ou moins vif tirant parfois un peu sur le rouge jaunâtre, lisses, non squameux; leur infiltration varie suivant l’intensité du processus. Les lésions se moulent exactement sur les plis cutanés, se circonscrivant presque toujours aux zones des téguments qui sont en contact 1 une avec l’autre : parfois même n’occupant que le fond même du pli cutané. Elles se compliquent souvent de fissures. Dans la majorité des cas, elles s’eczématisent.
1 L’impétigo peut aussi être primitif et les parakératoses secondaires. Il faut en outre tenir compte de la possibilité de l’existence dans les plis du simple mtertngo d origine purement stiep-
tococcique (Sabouraud).
2 C’est la localisation par excellence à la face du pityriasis stéatoïde de Sabouraud. D apres cet auteur il y est sur-séborrhéique et parfois eczématise.
soit d’une manière presque continuelle, soit par crises séparées par des intervalles de torpidité. Ces crises ou poussées aiguës avec inflammation des téguments, rougeur, tuméfaction, production de vésicules, suintement et tendance à l’extension, se produisent sous l’influence de la moindre cause occasionnelle, marche, écart de régime, surmenage, choc nerveux, etc...1.
Au 'l paumes des mains et aux plantes des pieds, on observe parfois des éruptions rouges, squameuses, disposées en plaques, assez nettement limitées, plus ou moins
Fig-. 328. — Parakératose psoriasiforme de la paume des mains.
prurigineuses, ayant une certaine tendance à se compliquer de crevasses et de suintement et que l’on doit rattacher aux parakératoses psoriasiformes, parce qu’elles coïncident avec d’autres manifestations typiques de cette forme morbide situées en d'autres points du corps. Nous en avons observé d’incontestables exemples. Les kératodermies palmaires et plantaires symptomatiques de parakératoses psoriasiformes existent donc : elles sont d’ordinaire symétriques.
Il en est de même pour les ongles : nous estimons qu’il est impossible de décrire une lésion unguéale suffisamment bien définie pour être considérée comme pathognomonique des parakératoses psoriasiformes, mais on observe quelquefois des dyskératoses sous-unguéales chez des sujets atteints de ces affections, et nous pensons qu’elles peuvent envahir la matrice unguéale.
Anatomie pathologique. — L’anatomie pathologique des parakératoses psoriasiformes réclame de nouvelles recherches. Dans les examens histologiques qui ont été publiés jusqu’ici, on n’a peut-être pas choisi assez rigoureusement le type clinique à examiner. Il s’ensuit qu’ils sont tantôt analogues à ceux du psoriasis, tantôt analogues à ceux des dermatoses figurées médio-thoraeiques.
Ce n’est donc que sous toutes réserves que nous donnons les renseignements suivants :
1 Voir plus haut ce que nous disons à propos des intertrigos de nature streptococcique de ces
PARAKÉRATOSES PSORIASIFORMES
L’hypoderme ne présente pas de lésions dans la majorité des cas. Il en est à peu près de même pour les couches profondes du derme. Dans la couche papillaire il existe une infiltration de lymphocytes autour des vaisseaux. Le tissu élastique est profondément atteint et a même disparu en partie.
Au niveau de la couche génératrice de l’épiderme il y a une diapédèse intercellulaire qui est en rapport avec l’intensité de l’infiltration papillaire (Audry) : on y trouve beaucoup de mitoses.
Fig. 329. — Parakératose psoriasiforme des ongles.
La couche épineuse est très augmentée d’épaisseur, surtout entre les papilles qui sont dès lors étroites et allongées. Il y a de nombreuses mitoses, et l’acanthose y est d’ordinaire des plus nettes. Par places on y observe des débuts de l’état spongoïde d’Unna, lequel devient tout à fait évident dans les formes eczématisées.
Le stratum granulosum manque par places, par places existe au contraire, ce qui indique qu’il y a dans cette affection un processus de parakératose assez variable L
1 Note sur l’anatomie pathologique des séborriiéides (voir ce mot aux Tableaux cT ensemble) par M. le D1 Givatte (Note manuscrite inédite de l'auteur).
Le chapitre des Séborrhéïcles est trop vaste pour ne comporter qu'une description anatomopathologique unique, même très schématique. Chaque type clinique paraît avoir sa physionomie histologique propre. Les transitions des uns aux autres doivent exister sous le microscope, comme dans le domaine de l’observation macroscopique.
Nous donnerons seulement un schéma des lésions histologiques qui paraissent caractériser les principaux types ; les termes extrêmes de la série des séborriiéides, vulgaires, la séborrhéide absolument psoriasiforme (parakératose psoriasiforme typique), la séborrhéide pityriasique (Pityriasis simplex) ; la forme figurée médio-thoracique ; la séborrhéide eczématisée (Eczéma séborrhéique d’Unna : parakératose psoriasiforme eczématisée).
Parakératose psoriasiforme ou . séborrhéide psoriasiforme. — Elle est caractérisée à peu près par les mêmes lésions que le psoriasis véritable :
Le corps papillaire est œdémateux et infiltré de cellules rondes, peut-être est-il plus œdémateux, et plus riche en cellules que dans le psoriasis authentique. A coup sûr, les polynucléaires sont ici plus nombreux.
Le corps muqueux est infiltré d’œdème et aminci au-dessus des papilles, tandis que es boui-
Bactériologie. — L’étude bactériologique des parakératoses psoriasiformes n’a pas encore été sérieusement faite. Voici les premiers jalons que nous possédons :
Dans les pityriasis simplex , Sabouraud n’a trouvé comme microbe pathogène que la spore de Ma lassez.
Dans ce qu’il appelle ses pityriasis stéatoïdes (à croûtes grasses) dans lesquels rentre notre dermatose figurée médio-thoracique, il croit que les agents pathogènes sont le coccus polymorphe à cultures grises associé à la spore de Malassez : et quand ces lésions se développent sur fond de séborrhée, on y trouve associé en quantités considérables le microbacille de la séborrhée.
Dans le psoriasis, Sabouraud déclare n’avoir jamais pu trouver de microbes pathogènes. Or, comme pour lui les parakératoses psoriasiformes n’existent pas, qu’elles doivent toutes être rattachées soit au psoriasis, soit aux pityriasis stéatoïdes, on voit que celles de nos parakératoses psoriasiformes qu’il range dans le psoriasis devraient être amierobiennes, que les autres devraient présenter comme microbes pathogènes les microbes des pityriasis stéatoïdes et ceux de leurs complications. Tout cela est à reprendre, et c’est parce que ces recherches nous paraissent encore fort incomplètes que nous classifions nos parakératoses psoriasiformes dans les réactions cutanées à côté du psoriasis et des parapsoriasis.
Étiologie. Pathogéràe. — Les parakératoses psoriasiformes sont des dermatoses d’une grande fréquence. Leur importance est considérable : à l’état presque fruste, elles existent chez de fort nombreux sujets qui ne se doutent même pas de leur présence, et elles y constituent des points d’appel pour d’autres dermatoses (en particulier pour l’eczéma) qui viennent se greffer sur elles.
geons interpapillaires s’allongent. Il y a plus d’exocytose que dans le psoriasis ; ce qui est en rapport avec l’abondance plus grande de polynucléaires dans le corps papillaire.
Mais la différence la plus frappante est dans la squame ; et c’est proprement là que réside le caractère différentiel. Dans les deux dermatoses, le stratum granulosum fait défaut, et la squame est parakératosique. Mais tandis que dans le psoriasis cette squame est sèche et faite à peu près exclusivement de cellules cornées encore nucléées, élevée parfois par la présence d’amas de leucocytes tassés les uns contre les autres, la squame de la séborrhéide, au contraire, est tout entière bourrée de leucocytes, qui s’infiltrent, pour ainsi dire, entre toutes les cellules cornées. Elle est clivée aussi en plusieurs strates par la présence d’amas de leucocytes ; mais ceux-ci ne sont plus tassés comme dans le psoriasis ; ils nagent dans de la sérosité concrète, et conservent leur forme arrondie. Ce ne sont plus là, à proprement parler, des amas leucocytaires, mais bien des croûtelles minuscules, lenticulaires, enchâssées dans les couches du tissu parakératosique. Cette masse cornée tout entière, d’ailleurs, mériterait bien plutôt le nom de croûtelle que de squame, si l’on tient compte du nombre de leucocytes qui l’infiltrent, et delà sérosité qui doit s’y diffuser.
La confusion avec le parapsoriasis paraît donc impossible, même dans les cas cliniquement les plus ambigus. — Un autre caractère sépare parfois les deux dermatoses ; j’ignore s’il est constant. C’est la présence dans la séborrhéide psoriasiforme d’hiatus béants, solutions de continuité du corps muqueux, semblables à ceux qui correspondent aux puits épidermiques de l’eczéma, et qui traduisent vraisemblablement ici une eczématisation larvée.
IL Pityriasis simplex ou séborrhéide pityriasique. — La séborrhéide pityriasique, pour une même forme clinique, semble avoir une formule histologique beaucoup moins fixe. On y retrouve parfois indiqué l’aspect de la séborrhéide psoriasiforme, avec un peu d’hyperacanthose cependant au-dessus des papilles qui ne sont pas encore très allongées. D’autres fois, la lésion est, au contraire, nettement orientée vers l’eczéma. On dirait que ce type clinique, qui paraît toujours correspondre, pour l’œil, à un stade de début, ou à une forme avortée de séborrhéide psoriasiforme, peut parfois aussi servir de masque à un eczéma avorté ou débutant.
La coupe histologique, dans ce cas, ne rappelle plus en rien la séborrhéide psoriasiforme. Le corps muqueux, au lieu de se développer au niveau des bourgeons interpapillaires, et de s’amincir au-dessus des papilles, s’épaissit dans son ensemble. La sérosité qui, dans la séborrhéide psoriasiforme imbibe et gonfle uniformément les cellules malpighiennes, sans les dissocier, s’infiltre ici seulement en quelques points isolés, ne pénètre pas dans les cellules, mais les écarte les unes des autres et forme des foyers de spongiose qui vont parfois jusqu’à la vésiculation véritable.
PARAKÉRATOSES PSORIASIFORMES
Leur nature réelle est totalement inconnue. Perrin est convaincu de la transmissibilité de l’homme à l’homme de certains eczémas séborrhéiques. Il faudrait préciser les formes morbides dans lesquelles on observe ces tiansmissions. Nous croyons à la possibilité de la transmission des pityriasis simplex, de la dermatose ; figurée médio-thoracique, de certaines éruptions intertrigineuses : mais nous n’avon s j amais observe de cas de contagion dans les tonnes seches des paiakeia : toses psoriasiformes.
Il est possible que des microbes jouent un certain rôle dans le développement de quelques-unes de leurs variétés; il n’en est pas moins vrai que dans leurs allures, dans leur évolution, elles semblent se conduire comme le psoriasis et
: l’eczéma vrai.
Diagnostic A — Si l’on veut bien jeter un coup d’œil sur le graphique du psoriasis et des séborrhéides (voir chapitre du Psoriasis), on saisira immédiatement les étroites relations qui existent entre les parakératoses psoriasiformes d’une part et les psoriasis, le pityriasis rubra pilaris, les parapsoriasis en gouttes et en plaques, le pityriasis simplex, le pityriasis rosé de Gibert, les séborrhéides figurées, et les
eczémas, d’autre part.
Entre tous ces types morbides existent de nombreux faits de passage au point de vue objectif, faits qui rendent impossible toute ligne de démarcation précise. Ces faits de passage sont de deux ordres *. les uns semblent vraiment, etie des faits de passage véritables comme ceux qui relient les psoriasis aux formes sèches des parakératoses psoriasiformes; les autres semblent être des laits de superposition et d’intrication de deux ou de plusieurs dermatoses comme ceux qui relient les
Peu d’infiltration du corps 'papillaire-, peu d'exocytose dans le corps muqueux. Les vésicules, elles-mêmes, ne renferment guère que des cellules épithéliales qui ont perdu leurs filaments
d’union. , , ,
La surface, cependant, n’est pas d’un eczéma. On y retrouve encore la meme squame parake-
ratosique, englobant de minuscules croûtelles lenticulaires, que dans la séborrhéide psoriasilorme. Et peut-être est-ce là, en définitive, la caractéristique de la séborrhéide. ....
III Dermatose figurée médio-thoracique ou séborrhéide médio-thoracique. Aucun caracteie nouveau n’appartient en propre à cette forme cliniquement si originale. Elle se présente seulement sous le microscope comme un type intermédiaire entre le type psoriasique de la séborrhéide pityriasique, et la séborrhéide très psoriasiforme. Sa tendance à la circulation permet de prendre sur le vif le passage de la première forme à la seconde. En bordure, le corps muqueux est, dans son ensemble, en hyperacanthose ; au centre il se découpe en longues digitations interpapillaires, et s’amincit au-dessus des papilles. L’infiltration du corps papillaire n est pas plus accusée à a
périphérie qu’au centre de l’élément.
Sur les deux zones, la squame est parakératosique, et renferme les petdes croûtelles lenticulaires caractéristiques. Pas de spongiose dans la zone hyperacanthosique. On trouve déjà en ce point l’œdème diffus et intracellulaire du stade psoriasiforme. La forme pityriasique qui, histologiquement, est vésiculeuse, paraît donc bien distincte de l’autre, et s'il n’est pas prouve quelle n’aboutisse pas parfois au type psoriasiforme, celui-ci, au moins, peut, durant toute son évolution. ne pas présenter de stade vésiculeux et eczématoïde.
IY Séborrhéide suintante ( eczématisée ). — Nous sommes ici hors du domaine de la sébonheide proprement dite. C’est l’aspect d’un eczéma vulgaire. On retrouve, exagérées, les lésions delà séborrhéide pityriasique, histologiquement « eczématoïde », et de plus, la présence des puits épidermiques Rien qui ressemble aux lésions de la séborrhéide psoriasiforme. En somme, des le début la séborrhéide paraît présenter par ses caractères histologiques, une orientation soit dans le sens du psoriasis, soit dans le sens de l’eczéma. De longues recherches peuvent seules montrer si elles évoluent toujours dans cette direction primitivement indiquée.
Un infiltrat très riche en plasmazellen différencie les séborrhéides suintantes que j ai vues, de l’eczéma papulo-vésiculeux; j’ignore si ce caractère est constant. (Civatte.)
1 Pour être complet et précis, nous devrions établir le diagnostic différentiel de chacune des variétés objectives que nous avons distinguées : mais ce serait vraiment trop long, et cela nous entraînerait à de fastidieuses redites. D’après la symptomatologie qui précède, chacun complétera
ce qui suit.
parakératoses psoriasiformes aux dermatoses figurées médio-thoraciques (voir notre théorie des faits de passage aux Généralités.) Il est donc bien entendu que les contours des parakératoses psoriasiformes sont des plus flous, et, pour en tracer le diagnostic différentiel, on est obligé de prendre les cas typiques.
Cela posé, les parakératoses psoriasiformes dans leurs formes sèches et squameuses diffèrent des psoriasis parleur rougeur un peu moins franche, souvent par une infiltration moindre des téguments, par des squames moins stratifiées, par ce fait majeur que le coup d’ongle ne détache jamais d’un bloc la dernière pellicule épidermique de manière à découvrir une surface relativement considérable rouge, lisse, luisante, parsemée d’un piqueté hémorragique, mais qu’il produit par contre plus souvent que dans le psoriasis vrai du purpura punctiforme, par une tendance beaucoup plus marquée à envahir les grands plis cutanés et surtout à se mouler sur ces plis, par un prurit plus intense, par la facilité avec laquelle elles s’eczématisent et se lichénifient, par leur facilité plus grande à évoluer vers la guérison définitive.
Elles diffèrent des parapsoriasis en plaques et en gouttes par leurs allures beaucoup plus inflammatoires, leur évolution plus rapide, leur plus grande infiltration, par le prurit, par leur tendance à l’eczématisation et à la lichénification, par leur moindre résistance au traitement.
Elles diffèrent des pityriasis simplex par la rougeur et l’infiltration des tégu¬
ments.
Leurs formes aiguës disséminées diffèrent du pityriasis rosé de Gibert par l’absence de la plaque primitive typique de cette dernière affection, par leur disposition moins régulière en médaillons à centre affaissé jaunâtre avec épiderme plissé, peut-être par une tendance plus accentuée au prurit, enfin par l’existence pour ainsi dire constante de parakératoses accentuées du cuir chevelu, ou de parakératoses psoriasiformes eczématisées ou non des grands plis cutanés.
Les parakératoses psoriasiformes eczématisées se distinguent des eczémas nummulaires primitifs et des eczémas amorphes par leur tendance à envahir les grands plis cutanés, par une certaine teinte spéciale d’un rouge jaunâtre des téguments, par l’existence fréquente vers les bords des placards principaux de zones étroites ou de placards secondaires au niveau desquels on trouve les plaques jaunes rougeâtres, squameuses, semblant être sèches, avésiculeuses, caractéristiques. Le diagnostic est parfois tellement difficile qu’il ne peut être fait que dans la suite, lorsque l’eczématisation disparaît pour laisser à nu la dermatose sous-jacente, et il est toujours alors bien malaisé d’affirmer s’il s’agit d’une parakératose primitive antérieure à l’eczématisation, ou d’une parakératose développée par le grattage sur fond d’eczéma, ou de simples reliquats d’eczéma vrai en voie de disparition.
Les parakératoses lichéniliées circonscrites sont parfois très difficiles à distinguer du lichen simplex chronique on prurit circonscrit avec lichénification. Elles sont d’ailleurs en réalité très voisines comme nature de cette dermatose, et on pourrait à la rigueur les comprendre comme étant des parakératoses surajoutées à un prurit circonscrit avec lichénification, ou bien encore comme étant un prurit circonscrit avec lichénification développé en un locus minoris resistentiæ des téguments créé par une parakératose antérieure, suivant que la parakératose a été l’affection primitive ou qu’elle s’est développée sur un prurit antérieur.
Quoi qu’il en soit, la parakératose sèche circonscrite lichénifiée se distingue du prurit circonscrit pur avec lichénification par une teinte d’un jaune rougeâtre assez caractéristique, par des squames plus stratifiées, plus micacées, plus adhé-
PARAKÉRATOSES PSORIAS1FORMES 385
rentes, par la coexistence en d’autres points de parakératoses psoriasiformes typiques.
Les parakératoses psoriasiformes des plis cutanés se distinguent de Yintertrigo d'origine streptococcique par leur limitation moins exacte aux surfaces cutanées en contact, par l’absence de collerette épidermique décollée vers les bords, par une infdtration plus considérable des téguments, par l’existence d’autres lésions de parakératoses psoriasiformes en d’autres régions. 11 n’en est pas moins vrai que ce diagnostic est fort épineux, et que la question des intertrigos d’origine vraiment streptococcique est à reprendre et à étudier de fort près.
Traitement. — Traitement interne . — Le traitement interne des parakératoses psoriasiformes n’est pas encore bien connu : dans les formes sèches on a l’habitude d’instituer celui du psoriasis, dans les formes suintantes celui de l’eczéma.
Il est certain que la médication locale joue dans ces dermatoses le rôle prépondérant, Cependant quand on a affaire à des éruptions fortement prurigineuses et qui ont de la tendance à s’eczématiser, il faut prescrire un régime alimentaire sévère. (Voir Eczéma.)
En tous cas il est bon de surveiller les fonctions digestives, de régulariser les garde-robes, d’examiner les urines de peur que les éliminations rénales ne soient insuffisantes, etc...
Dans les formes sèches et torpides les préparations arsenicales nous ont parfois paru rendre des services. (Voir Psoriasis.)
Dans les formes aiguës, suintantes, inflammatoires, et surtout dans les poussées érysipélatoïdes, l’arsenic est contre-indiqué de la manière la plus formelle. Il pourra y avoir intérêt dans ces cas à pratiquer pendant quelques jours un lavage général de l’organisme en mettant le malade au régime lacté complet et en lui faisant faire tous les matins un grand lavage de l’intestin avec un litre ou un litre et demi d’eau bouillie. (Voir Traitement général des dermatoses.)
Traitement local. — Formes sèches. — Leur traitement local se confond presque toujours avec celui du psoriasis (voir ce mot).
Les formes superficielles, de coloration pâle, et peu squameuses, seront justiciables de savonnages quotidiens ou biquotidiens suivant la résistance de la maladie et la tolérance des téguments, faits avec de l’eau bouillie (on pourra la faire bouillir avec un peu de borate de soude) et du savon au goudron, ou au naphtol, ou au soufre, ou au sublimé : puis on appliquera une des pommades suivantes :
Calomel. . .
Oxyde de zinc
Excipient. . .
Résoreine. . .
Oxyde de zinc
Excipient. . .
Soufre précipité . de I à 6 grammes.
Oxyde de zinc . 10 —
Excipient . 30 —
Brocq. — Dermatologie. II.
de 1 à 3 grammes.
0sg40 à 1 gramme.
Goudron purifié et ichtyol . ââ de 1 à 5 grammes.
Oxyde de zinc . 10 —
Excipient . 30 —
Puis, peu à peu, si la maladie persiste et si les téguments ne s’irritent pas, on prendra le baume de Duret (voir Thérapeutique générale) ou les topiques bons pour les psoriasis typiques (voir ce mot).
Les préparations mercurielles, et en particulier les pommades à l’oxyde jaune d’hydrargyre, au calomel, au turbith minéral (au 1/40 ou au 1/20), pures ou associées au goudron ou à l'huile de cade (à des doses variant du 1/10 au 1/3), réussissent d’ordinaire fort bien dans ces affections. Il en est de même des pommades composées du type suivant :
Acide salicylique . 1 gramme.
Acide pyrogallique . 3 grammes.
l"lll.V "1 . } 6
Goudron . ) 1
Excipient . 40 —
que l’on fait plus ou moins fortes suivant les cas.
Le principe général qui doit guider le médecin est qu’il faut tâter la tolérance des téguments, recourir d’abord à des préparations relativement faibles, puis' employer des topiques de plus en plus énergiques, s’ils sont nécessaires et tolérés. On peut d’ailleurs n’appliquer ces topiques énergiques que pendant un laps de temps relativement court les premiers jours, pendant une demi-heure, puis une heure, puis davantage, pour arriver à les employer constamment en se guidant pour cela sur la tolérance des sujets. (Voir les principes posés dans les Généralités .}
Formes eczématisées. — Nous conseillons vivement d’adopter cette dernière ligne de conduite pour les parakératoses psoriasiformes eczématisées et enflammées.
Dans la majorité des cas, lorsqu’il s’agit de formes très inflammatoires et suintantes, ce qui convient le mieux au début, ce sont les pansements à sec avec des poudres inertes, amidon et lycopode, mais surtout talc, kaolin, carbonate de bismuth, oxyde de zinc dans les plis. Parfois, les topiques de l’eczéma vulgaire,, cataplasmes de fécule froids, axonge, cold-cream frais sans odeur, pâtes épaisses à l'oxyde de zinc, réussissent bien.
Par contre, dans certains cas, ces substances restent complètement inefficaces ou même provoquent des poussées. 11 faut alors n’employer que des poudres sèches pendant un certain temps pour recourir ensuite aux agents réducteurs que nous avons mentionnés plus haut.
Dans les parakératoses psoriasiformes suintantes des plis, il est souvent utile de faire tous les jours ou tous les deux jours, suivant les effets produits et la tolérance des tissus, des badigeonnages avec des solutions de nitrate d’argent variant comme titre du 1/100 au 1/10, ou avec des solutions d’acide picrique au 1/100; puis on panse à sec avec de la poudre de talc ou d’oxyde de zinc, ou bien on applique un peu de pommade à l’oxyde de zinc et à l’ichtyol; on l’essuie et l’on poudre par-dessus. Nous recommandons surtout la pâte suivante :
Ichtyol . 2 grammes.
Oxyde de zinc. . . , A . a
T J .. ( aa 6 —
Lanoline . • \
Vaseline pure . 8 —