C. — SCLÉRODERMIES

Définition. — On désigne sous le nom de sclérodermies une série d’affections très voisines les unes des autres et caractérisées au point de vue objectif par un épaississement avec induration de la peau et du tissu cellulaire sous-cutané, épaississement qui peut aboutir peu à peu par résorption graduelle à une atrophie plus ou moins complète des téguments.

Voir pour plus de détails sur ce point de minime importance pratique les excellentes études deBouttier (1886), de Méry (1889), de Thibierge ( Pratique Dermat., t. IV), la revue générale d’Alquier (Gazette des hôpitaux, 17 sept. 1904).

Au point de vue clinique, il faut distinguer : A. Des sclérodermies secondaires; B. Des sclérodermies primitives.

A. Sclérodermies secondaires. — Elles sont consécutives à des inflammations répétées, à des œdèmes chroniques, etc. En réalité ce ne sont pas du tout des sclérodermies vraies, mais de faux aspects sclérodermiques qui se constituent peu à peu à la suite d’autres affections : elles ont beaucoup de traits communs avec l’éléphantiasis, et sont d’ordinaire décrites avec ce syndrome sous le nom de pachydermies secondaires.

Parmi elles la forme morbide la plus déconcertante peut-être comme aspect sclérodermique simulant les sclérodermies en plaques est celle qui se développe assez fréquemment aux membres inférieurs au niveau de veines variqueuses ou phlébitiques ; elle y constitue des plaques plus ou moins étendues, de la grandeur moyenne de la paume de la main, d’un rouge bistre ou violacé, au niveau desquelles le derme est infiltré, épaissi, d’une dureté presque ligneuse, bien que l’on puisse y imprimer des dépressions cupuliformes par la pression prolongée avec le bout du doigt. Les téguments semblent être adhérents aux couches profondes, par exemple au périoste vers la face interne des tibias, et c’est cette région qui est la localisation d’élection de cette curieuse affection. La coexistence de varices, l’aspect inflammatoire, le peu de netteté des limites, l’absence de lilac ring, permettront de faire le diagnostic de cet accident qui se dissipe d’ailleurs peu à peu spontanément par le simple séjour au lit : la peau reprend sa couleur, sa souplesse, et devient de nouveau mobile sur les plans sous-jacents.

B. Sclérodermies primitives. — Les sclérodermies primitives se subdivisent de la manière suivante :

1° Le sclérème des nouveau-nés, maladie du premier âge des plus graves, et qui semble être en rapport avec l’athrepsie.

2° Les sclérodermies spontanées idiopathiques proprement dites, que l’on doit sans doute ranger dans le groupe des trophonévroses et qui comprennent les trois variétés principales suivantes :

a; La sclérodermie généralisée ou sclérodermie œdémateuse de Hardy ou sclérémie d’E. Besnier et A. Doyon.

b) La sclérodermie progressive des adultes à laquelle on doit rattacher la sclérodactylie symétrique.

Brocq. — Dermatologie. II.

c) Les sclérodermies en plaques qui comprennent :

a. La morphée on sclérodermie en plaques proprement dite des auteurs : certains dermatologistes décrivent même une morphée vraie et une sclérodermie en plaques vraie, distinctes Tune de l’autre ; ces formes morbides se relient étroitement aux atrophies circonscrites de la peau ;

p. Les dermatoscléroses en bandes, qui s’accompagnent de rétractions des téguments, et qui sont peut-être (E. Besnier) distinctes des morphées : il est même probable qu’il y a encore d’autres variétés de dermatoscléroses peu ou point connues.

D’après quelques auteurs, ces divers types peuvent coexister chez le même sujet, ce qui semblerait indiquer que ce ne seraient là que des formes ou des aspects différents de la même affection : tout cela est à l’étude. Ce que nous pouvons dire, c’est que la sclérodermie symétrique diffuse et les sclérodermies en plaques sont tellement différentes au point de vue clinique que nous devons les étudier à part.