SCLÉRÈME DES NOUVEAU-NÉS

Symptômes. — Le sclérème des 'nouveau-nés a été nettement différencié de Y œdème des nouveau-nés par Parrot. C’est une affection des plus graves de la première enfance : elle est caractérisée par l’endurcissement de la peau avec perte de mobilité des téguments sur les parties sous-jacentes, et par des phénomènes accentués d’athrepsie.

Cette affection survient du deuxième au dixième jour après la naissance, parfois beaucoup plus tard : elle est, d’après Parrot, toujours précédée de symptômes graves d’athrepsie à marche subaiguë. Pour Baginsky elle dépendrait de processus infectieux.

Elle atteint d’abord les membres inférieurs, et surtout leur partie postérieure, puis la région lombaire, le dos, et enfin tout le corps. Certains auteurs croient qu’elle peut aussi débuter par la face.

La peau devient rigide; elle perd toute souplesse; elle se tend, et n’est plus mobilisable sur les parties profondes; il en résulte une impossibilité absolue pour l’enfant de mouvoir ses articulations, et de téter quand la face est prise. La coloration des téguments est assez variable : tantôt elle est d’un blanc jaunâtre, tantôt elle est bleuâtre ou livide.

L’enfant présente en même temps les diverses manifestations de l’athrepsie (muguet, érythème, ulcérations cutanées, amaigrissement, complications pulmonaires, etc.). Son pouls et sa respiration sont des plus lents; sa température tombe au-dessous de la normale. Il succombe ainsi peu à peu, ou est emporté par des convulsions. La mort arrive de deux à cinq jours après le début de la maladie.

Étiologie. — Quelques dermatologistes ont distingué deux variétés de sclérème des nouveau-nés. Dans la première, le début se ferait dès la naissance ou peu d’heures après, sans qu’il y ait eu de maladie antérieure : dans la seconde, de beaucoup la plus fréquente, et la seule qui existe pour certains auteurs, l’affection cutanée est toujours précédée de symptômes d’athrepsie, ou d’un processus infectieux b

1 En somme il est peu logique de ranger le sclérème des nouveau-nés dans les trophonévroses. Nous ne le faisons que pour donner une description d’ensemble des sclérodermies, et parce que la nature réelle de cette affection est encore inconnue.

SCLÉRODERMIES

Anatomie pathologique. — D’après les recherches de Parrot la peau est desséchée, amoindrie et comme tassée ; la couche de Malpighi est fort amincie : il en est de même du chorion, dans lequel les cellules propres du tissu conjonctif sont très visibles. Les trabécules du pannicule graisseux sont fort apparentes : elles semblent être plus nombreuses et plus épaisses qu’à l’état normal : les îlots graisseux sont au contraire fort diminués de volume.

Traitement. — D’après ce qui précède on voit que tout traitement est inutile. S l’on veut faire quelque chose, on agira comme dans l’œdème des nouveau-nés. On réchauffera les enfants par tous les moyens possibles : le mieux est sans aucun doute de les mettre dans une couveuse quand on en a à sa disposition. On tentera le gavage si le sujet ne peut téter: on aura recours aux inhalations d’oxygène, aux frictions, aux massages.

2° Sclérodermies spontanées idiopathiques proprement dites, descriptions cliniques

a. Sclérodermie généralisée. — Sclérodermie œdémateuse ou sclérémie.

Symptômes. — Mode de début. — Le début de la sclérodermie généralisée peut être rapide : il se fait alors sans aucun prodrome. Le malade éprouve un peu de raideur à la nuque, de gêne dans ses mouvements, de difficulté à respirer, et il s’aperçoit que ses téguments s’indurent et s’épaississent d’une manière diffuse.

Le début peut au contraire être lent et progressif. L’affection est alors annoncée par des douleurs névralgiques et articulaires diverses, par de la raideur des membres, par des cuissons ou des fourmillements du côté de la peau, par un état fébrile intermittent. Dans quelques cas il se produit des érythèmes passagers, des troubles neuro-vasculaires tels que de l’anidrose, de l’hyperidrose, de la syncope locale.

Période d 'état ou pseudo oedémateuse. — Survient alors une période pendant laquelle les téguments sont infiltrés d'une sorte d’œdème dur, qui résiste à la pression du doigt, et qui paraît s’étendre jusqu’au tissu cellulaire sous-cutané, de telle sorte que la peau donne la sensation de la couenne du lard, et n’est plus mobile sur les parties sous-jacentes. On ne peut la plisser, la saisir entre le pouce et l’index : elle est même parfois comme cartonnée ou ligneuse, tendue, lisse, luisante, pâle, d’nn blanc jaunâtre, par places comme sale et grisâtre, parfois même brunâtre et pigmentée par taches irrégulières plus ou moins étendues, ou par piqueté ou granité : cette dernière coloration s’observe surtout symétriquement aux régions latérales du tronc, vers la ceinture, à l'abdomen, aux parties supérieures des cuisses, plus rarement à la face, aux tempes et aux joues.

Dans certains cas qui correspondent tout à fait à ce que Hardy a décrit sous le nom de forme œdémateuse, les téguments sont envahis en totalité ou en presque totalité avec la plus grande rapidité ; les tissus cutanés sont tout particulièrement épaissis, tendus, blanchâtres; les malades ressemblent à des statues de marbre; ils en ont l’immobilité, la rigidité.

Le visage, marmoréen, est impassible : les plis et les rides ont disparu : on peut à peine entrouvrir les paupières, les cligner; on ne peut ni plisser le front, ni mouvoir les muscles des lèvres ou des joues : la mastication est gênée.

Au cou, ce sont surtout les parties latérales et la nuque qui sont infiltrées ; quand la partie antérieure est prise, les mouvements de déglutition et de respiration

peuvent être difficiles. Au thorax la peau forme une sorte de cuirasse inextensible et empêche les grandes inspirations. Les mouvements des membres sont aussi presque toujours limités, et le malade s’immobilise dans la position qui tend le moins les téguments indurés. Il n’y a pas d’ordinaire dans cette variété de sclérodactylie.

Parfois les altérations tégumentaires que nous venons de décrire sont localisées à une ou à plusieurs régions, et ce sont alors presque toujours la face, la partie supérieure et antérieure du thorax, les avant-bras qui sont atteints. L’infiltration œdémateuse y est diffuse; elle n’a pas de limites précises.

Période atrophique. — Peu à peu les tissus subissent ensuite un processus lent de rétraction, de transformation fibreuse et comme d’atrophie : le pannicule adipeux, le tissu cellulaire sous-cutané disparaissent presque complètement. Les téguments sont amincis, immobilisés, comme rétractés et collés aux parties sousjacentes, lesquelles sont bridées, étouffées, souvent atrophiées et sclérosées ; dans beaucoup de cas les masses musculaires des membres subissent les mêmes modifications.

Ce n’est le plus souvent qu’après des mois ou même des années que le processus morbide en arrive à cette phase absolument caractéristique. D’ailleurs les lésions sont toujours symétriques, diffuses, sans limites précises, en ce sens que, lorsque les téguments ne sont pas envahis en totalité, les tissus malades se continuent d’une manière insensible et graduelle avec les tissus sains.

Il existe parfois de grandes bandes scléreuses atrophiques, ordinairement longitudinales, qui deviennent plus ou moins visibles sous forme de brides, lors des mouvements du malade.

Nous avons vu que la face est presque toujours atteinte. A cette période le masque est caractéristique : le visage est aminci, impassible, immobile : les oreilles sont dures, rigides, comme momifiées, collées au temporal; le nez est effilé, les narines sont rétrécies ; les lèvres amincies, raccourcies, tendues sur les arcades dentaires, ne peuvent plus être amenées au contact et laissent entre elles une fente étroite, inextensible, ovalaire. Les joues sont collées au squelette. L’alimentation devient parfois fort difficile; la mastication, la déglutition, la phonation sont pénibles. Les paupières rigides laissent couler les larmes.

Il existe parfois des lésions scléreuses atrophiques de la face interne des joues, de l’atrophie de la langue.

Le cou, le thorax dans sa totalité peuvent être immobilisés comme dans un étau rigide par la peau rétractée.

Aux membres se trouvent les brides fibreuses dont nous avons parlé plus haut : elles immobilisent les articulations en des positions variables suivant les cas, presque toujours cependant entre la flexion et l’extension. On peut y observer, surtout aux points soumis à des pressions habituelles, des ulcérations fort difficiles à guérir, presque toujours superficielles et larges, parfois assez profondes, à fond peu bourgeonnant, atone, assez souvent douloureuses.

La peau à cette période d’atrophie prend d’ordinaire une teinte plus foncée, comme terreuse : fréquemment elle est pigmentée, parsemée de taches brunâtres plus ou moins nombreuses et étendues (voir plus haut), beaucoup plus accentuées en tous cas qu’à la phase œdémateuse. Parfois aussi il se développe des télangiectasies qui constellent les téguments d’arborisations et de taches d’un rouge vif.

La sensibilité est conservée, et les malades n’éprouvent d’ordinaire comme phé-

SCLERODERMIES

i nomènes subjectifs qu une sensation de froid, et la gêne constrictive dont nous venons .de parler.

Nous n’insisterons pas ici sur les diverses complications viscérales qui peuvent se produire du côté des reins, du cœur, des vaisseaux, des muscles, etc., etque l’on a signalées dans ces vingt dernières années; car leur étude sort du cadre de cet

ouvrage.

La marche de la sclérodermie généralisée est des plus variables ; l’affection peut évoluer par poussées, rester stationnaire, et même rétrocéder. Le plus souvent elle continue à progresser lentement : au bout d’un laps de temps qu’il est impossible de préciser, les malades finissent par s affaiblir, par avoii de la dianhee, des troubles digestifs, parfois de l’urémie, des lésions cardiaques. Une complication quelconque, telle que la tuberculose, une pneumonie, Unit par les empoitei, ou bien ils succombent dans la cachexie.

b. — Sclérodermie progressive. Sclérodactylie.

Symptômes. — Mode de début. — La sclérodermie progressive des adultes débute d’ordinaire par les extrémités supérieures. Le malade éprouve tout d’abord pendant un laps de temps plus ou moins long, qui peut duiei des mois et des années, des troubles nerveux divers, des sensations d’engourdissements, de fourmillements, des crampes et des élancements douloureux, des phénomènes d’asphyxie locale, de la perversion de la sensibilité, de 1 hyperidrose ou de l’anidrose, parfois même des éruptions trophiques, telles que des extoliations épidermiques, des vésicules, des bulles pemphigoides, etc. Ces diveis symptômes peuvent constituer des sortes d états permanents comme 1 hypcridiose, l’acro-asphyxie, qui estde beaucoup le phénomène prodromique le plus fréquent et le plus important, ou se montrer sous forme de crises ou d’accès comme les douleurs ou les éruptions trophiques.

Période d’état. — Peu à peu la sclérodermie se caractérise par une sorte d amincissement ou d’efûlement des doigts qui prennent insensiblement la forme de baguettes rigides, et qui s’immobilisent dans une situation intermédiaire à la flexion et à l’extension; quand on les palpe, on sent qu’ils sont durs, secs; la peau, comme amincie à la vue, est immobile sur les parties sous-jacentes avec lesquelles elle fait corps pour ainsi dire. Elle est d’un jaune légèrement bistre ou grisâtre. Les régions primitivement atteintes sont d’ordinaire les deux dernièies phalanges des doigts ; les deux mains sont presque toujours prises symétriquement, puis peu à peu le processus gagne les premières phalanges, la main tout entière, le poignet, la partie inférieure des avant-bras. Les articulations sont d’abord raides et ne fonctionnent que très difficilement en provoquant une douleur assez vive par suite de la distension de téguments inextensibles ; mais progressivement elles ne sont plus mobilisables, et les doigts deviennent véritablement les baguettes rigides et amincies dont nous avons parlé plus haut. Les extrémités sont très diminuées de volume; assez souvent elles sont le siège d’ulcérations trophiques des plus rebelles, ou d’une sorte de processus de résorption graduelle, grâce auquel la dernière phalange disparaît peu à peu. Elle peut aussi s’éliminer graduellement, ainsi que la deuxième, par des ulcérations profondes, ou par des gangrènes qui aboutissent à des mutilations analogues à celles de la lèpre anesthésique ( Sclérodermie

mutilante).

Fig. 339.

Sclérodermie avec sclérodactylie et mutilations.

Dans quelques cas très rares il se produit des sortes de rétrécissements annulaires au niveau des doigts (Sclérodactylia annularis ainhumoïdes de Duhring. Atlas international des mal. rares de la peau, fasc. X, 1893, pl. XXXI).

Les ongles sont fortement atteints :

ils peuvent être incomplets, déformés, incurvés, réduits à l’état de lamelle cornée informe, épaisse, dure; ils peuvent même être complètement détruits par une ulcération.

La main finit, elle aussi, par s’amincir et par s’atrophier; le poignet devient immobile, la partie inférieure de l’avant-bras s’effile et le membre supérieur est dès lors terminé par une sorte de moignon au bout duquel se trouvent les doigts déformés, amincis, parfois mutilés ou immobilisés en diverses positions.

Du côté des extrémités inférieures on peut observer des lésions analogues sur lesquelles il est inutile d’insister. Les orteils sont presque toujours immobilisés et déviés; le gros orteil est fortement rejeté en dehors au-dessus ou au-dessous des quatre autres orteils, lesquels sont fréquemment ulcérés ou mutilés. Le pied est aminci ; il existe souvent des ulcérations à la saillie externe du premier métatarsien, au niveau de la tête des métatarsiens, à la plante du pied, au niveau du talon. La jambe est pour ainsi dire toujours atteinte de la même manière que l’avant-bras quoique à un degré moindre. Les muscles y sont moins atrophiés.

La maladie progresse ainsi avec la plus grande lenteur. Elle met des années à évoluer. Elle peut rester longtemps stationnaire, même rétrocéder, puis reprendre sa marche extensive et ainsi de suite.

Presque toujours, la face finit par a . i • , . Fig. 340. — Sclérodermie de la face,

etre envahie ; on y observe alors le

lent établissement des lésions de la phase atrophique de la sclérodermie généra-

SCLÉRODERMIES

Usée. Dans quelques cas fort rares l'affection débute par le visage avec phénomènes d’asphyxie du nez et des oreilles; puis les mains sont envahies. La partie antérieure de la poitrine n’est d’ordinaire atteinte que dans les dernières périodes.

La muqueuse buccale peut être prise. Chauffard a signalé l’atrophie d’une moitié de la langue. Nous avons observé de l’aphonie complète par envahissement des

muscles du larynx.

La peau est le siège de pigmentations anormales en points, en taches de grandeurs variables, localisées en certains points, ou assez diffuses pour faire croire à la coexistence de la maladie d’Addison. On a aussi décrit dans cette forme des télan- ^iectasies fort accusées aux doigts, autour des ongles, au visage.

Nous avons vu que les os sous-jacents aux téguments sclérodermiques peuvent se résorber graduellement. Les muscles de ces régions sont envahis par le processus de sclérose qui étouffe peu à peu la fibre musculaire, et détermine l’atrophie des masses musculaires sous-jacentes, et même celle de muscles assez éloignés : il en

résulte de fausses ankylosés.

La mort arrive dans la sclérodermie progressive symétrique de la même maniéré

que dans la sclérodermie généralisée.

Il est inutile de faire remarquer combien ces deux types morbides ont da 1nités.

c. — Sclérodermies en plaques.

a) Morphée et sclérodermie en plaques proprement dite (chéloïde d’Addison, morphœa aiba plana, etc...).

Symptômes. — La morphée débute par une toute petite tache violette ou d’un

rose pâle ; elle s’étend peu à peu, prend une teinte rouge violacée, puis au bout de quelques mois elle blanchit au centre tandis que sa partie périphérique ou zone d’extension conserve sa teinte lilas caractéristique. Sa forme est arrondie, ovalaire ou allongée et irrégulière : à son niveau, la peau est infiltrée, lardacee et indurée ( variété lardaeea d’E. Wilson). Cependant il est rare qu’elle fasse i es saillies mamelonnées notables (variété tuberosa ) : plus souvent elle est de niveau avec le reste des téguments (variété alba plana). Son aspect est caractéristique: elle est d’un blanc nacré, parfois porcelainique, quelquefois un peu bleuie. E e peut devenir jaunâtre, rappeler la cire vieillie, se pigmenter même davantage en certains points : elle est recouverte de fines squames; elle présente assez souvent au centre, surtout quand elle existe depuis quelque temps, de petites arborisations vasculaires, et une certaine teinte un peu jaune brunâtre ; elle est entourée d un anneau coloré (lilac ring) composé dans les cas typiques :

1° D’une zone externe d’un beau lilas mauve, qui peut avoir plusieurs nu i-

rnètres de lar°'e ;

<=>o D’une zone violet foncé, ardoisée ou bistre, qui peut ne pas être limitée d’une

manière précise vers la partie centrale indurée, mais qui se confond graduellement avec elle, de telle sorte qu’on voit de petits points blanchâtres, lardaces, disséminés eà et là dans la zone violacée (V. Barthélemy). Dans certains cas, et surtout lorsque la plaque est ancienne et tend à la régression, cet anneau périphérique peut ne pas exister ou bien peut disparaître. Il est constitue par une dilatation des vaisseaux capillaires de cette zone : il s’efface par la pression d une manière plus ou moins complète.

Il est rare que l’on observe des phénomènes subjectifs marqués; parfois ccpen-

dant le malade éprouve au début des sensations de fourmillement ou de prurit. Les poils tombent ou sont modifiés au niveau des plaques; les sécrétions y sont abolies et la sensibilité y est souvent obtuse.

Les plaques sont uniques ou multiples, symétriques ou unilatérales; parfois elles ont une disposition zoniforme. Nous avons observé une sclérodermie abdominale unilatérale qui formait une bande oblique depuis la région lombaire jusqu’à laligne blanche : ces faits rentrent presque dans' les dermato-scléroses en bande. Leurs

Fig. 341. — Sclérodermie en plaques de l’abdomen.

dimensions varient de celles d’une lentille à celles de la paume de la main et davantage. Nous en avons vu qui avaient 15, 20, 25 centimètres dans leur grand diamètre. Leurs sièges de prédilection sont le front, les joues, la partie inférieure du cou, la poitrine, les seins, l’abdomen, les cuisses, les bras. Au cuir chevelu elles ont d’ordinaire une forme ovalaire, très allongée, fusiforme, plus rarement triangulaire ou irrégulière : elles y sont souvent déprimées en coup de hache, éburnées. On en a observé sur les lèvres, sur la langue, ou sur d’autres points de la muqueuse buccale : elles y sont allongées et irrégulières, saillantes ou légèrement déprimées: elles tranchent sur les parties voisines par leur coloration blanchâtre et leur consistance ferme.

Après être restée pendant un laps de temps variable à la période d’état, la plaque de morphée continue son évolution. Il est rare qu’elle s’ulcère, cependant cette complication est possible : elles survient presque toujours vers le centre delà plaque. Ces ulcérations se développent assez vite, ont une dimension moyenne de 5 à 15 millimètres de diamètre ; elles se recouvrent de croûtes brunâtres et guérissent au bout d’un laps de temps variable en laissant une légère dépression cicatricielle. Plus souvent la plaque de morphée se vascularisé de plusen plus, perd peu à peu de sa consistance, se ride. L’épiderme se flétrit et desquame; le derme devient souple, aminci, atrophié ; puis les vaisseaux disparaissent en totalité ou en grande partie; il se produit parfois de petites exulcérations superficielles qui se recouvrent de croûtes. La lésion disparaît enfin : d’après quelques auteurs, dans la véritable morphée il ne subsiste point de traces visibles de son existence ; dans certains cas cependant qu’il est bien difficile, sinon impossible, de distinguer objectivement de cette morphée vraie, il persiste une véritable cicatrice un peu déprimée, glabre.

SCLÉRODERMIES

sèche, sans aucune sécrétion sudorale ou sébacée, peu sensible et colorée en fauve ou en violet sale.

C’est ainsi que la plupart des dermatologistes comprennent actuellement 1 évolution de la m orphée ; il y en a qui admettent que le processus cicatriciel que nous venons de mentionner peut se produire d’emblée, et ils décrivent cet état morbide particulier comme constituant une variété à part cù laquelle ils ont donné le nom de morphœa alba atrophica. On peut voir d’ailleurs coïncider les plaques lardacées et atrophiques chez le même sujet: et ces faits, qui ne sont pas fort rares, établissent d’intimes traits d’union entre les sclérodermies en plaques et les atrophies circonscrites de la peau. (Voir notre cas de 1902, celui de Jean-

selme, 1903, etc...).

Comme nous venons de le dire, il est possible que la morphée guérisse spontanément sans laisser de cicatrice, et le seul vestige de l’affection est alors une pigmentation brunâtre, laquelle peut elle-même manquer.

On (Vidai, Pautry) a voulu décrire une sclérodermie en plaques distincte de la morphée: dans cette conception qui peut être exacte, mais qui demande de nouvelles recherches très précises pour pouvoir être admise, la véritable sclérodermie en plaques diflère de la morphée par la plus grande extension de ses plaques, par leur agrandissement plus rapide, par leur épaisseur et leur saillie plus notables : la zone lilas périphérique manque assez souvent: cette forme morbide peut, elle aussi, évoluer spontanément vers la guérison, mais elle ne se vascularisé pas et

n’aboutit pas comme la morphée à une atrophie cicatricielle de la peau; il y a

presque restitutio ad integrum avec plus ou moins de pigmentation consécutive (Vidal et Pautry).

Nous ne savons pas si ces signes différentiels ont une importance sullisante et

sont assez nets pour justifier le démembrement du type que nous avons décrit, et

la création â ses dépens de deux variétés bien distinctes.

Ce que nous devons mettre en lumière, c’est que 1 on peut distinguer deux

mandes variétés objectives de sclérodermies en plaques :

a) L’une danslaquelle les tissus sont infiltrés, lardacés, épaissis;

b) L’autre dans laquelle les téguments sont blanchâtres, souples, peu ou point

épaissis, parfois même un peu atrophiques d’aspect, avec un cercle lilas périphérique des plus nets. On pourrait à la rigueur donner des noms différents a ces deux

termes extrêmes de la série de laits que nous étudions.

(3) Dermatoscléroses en bandes. — Dans cette tonne, les plaques sclérodermiques sont fort allongées, de manière à constituer de véritables bandes de tissu lardacé. On lésa vues coexister avec les plaques typiques de la variété précédente. Mais cette coexistence, quoique réelle, et nous l’avons nous-même constatée, est rare.

Les bandes de dermatosclérose sont d’ordinaire fort épaisses, très infiltrées; elle font souvent une saillie notable au-dessus du niveau normal des téguments. Souvent aussi l’infiltration est assez irrégulière, un peu inégale: mais elle est toujours appréciable, et elle donne au toucher la sensation d’une bande de tissu lardacé inextensible. Parfois la bande est sillonnée de tractus plus ou moins saillants. Quand on tend le membre, on la voit se dessiner sous la forme d'une corde d’un blanc

jaunâtre, ou grisâtre, ou même plus ou moins pigmentée.

La largeur de ces bandes est rarement uniforme pendant toute l’étendue de leur

trajet : elles présentent des épanouissements et des rétrécissements qui semblent

n’obéir à aucune loi: d’ordinaire elles ont de 2 à 5 centimètres de large. Leur longueur est éminemment variable. Cependant elles occupent d’ordinaire presque

toute l’étendue d’un membre, de l’épaule au poignet, du pli de l’aine ou du pli fessier au cou-de-pied ou au talon.

Dans quelques cas on retrouve çà et là sur leurs bords des vestiges du lilac ring : il est fort rare que cette zone rosée périphérique si caractéristique de la morphée existe sur toute l’étendue des bandes.

Parfois la bande sclérodermique est assez épaisse et assez étendue pour gêner quelque peu les mouvements d’extension des membres atteints.

Fig. 342. — Sclérodermie en bande de la partie latérale du cuir chevelu et du front.

Nous avons observé des sclérodermies annulaires disposées en cercle autour de la jambe à sa partie supérieure, moyenne ou inférieure, et qui arrivent à former un lien constricteur circulaire, rappelant de loin l’aïnhum. Elles s’accompagnent de tuméfactions éléphantiasiques de la partie inférieure de la jambe et du pied : elles se compliquent fréquemment d’ulcérations rebelles et parfois d’eczémas.

D’après Thibierge la topographie des bandes sclérodermiques correspondrait non à la distribution cutanée des nerfs périphériques, mais à la distribution cutanée des filets nerveux composant les racines spinales : c’est-à-dire que la topographie de ces lésions viendrait à l’appui de la théorie métamérique de Brissaud.

L’évolution des sclérodermies en bande est fort lente : elles peuvent subir des phases d’augment et de régression, persister fort longtemps : elles peuvent guérir spontanément en laissant après elles une atrophie dermo-hypodermique plus ou moins accusée (Thibierge).

Anatomie pathologique. — Les lésions de la sclérodermie consistent essentiellement en une hypertrophie du tissu conjonctif dont les faisceaux sont augmentés de volume, quoique généralement de structure, normale, quelquefois granuleux et réfringents. Les libres élastiques duderme sont le plus souvent normales : les fibres musculaires peuvent être normales ou hypertrophiées.

Il existe dans le derme des amas de cellules en nombre variable au milieu des tissus sclérosés; d’autres amas cellulaires plus considérables composés de cellules à noyau allongé et à protoplasma fusiforme (P. Touchard, Recherches anatomo-

SCLÉRODERMIES

cliniques sur la sclérodermie généralisée, thèse de Paris, 1906), entourent les vaisseaux et infiltrent leurs tuniques, produisant un bourgeonnement de leur tunique interne, et entraînant par suite un rétrécissement de leur calibre : les arterio es n’ont plus leur lame élastique interne ; leur tunique moyenne est fort infiltrée et épaissie ; il y existe parfois des zones de dégénérescence; leur tunique externe es

Fio- 343. - Sclérodermie annulaire de la jambe droite ayant déterminé une co "s^on membre inférieur et un état pseudo-éléphantiasique dos tissus sdues au-dessus et au-dessous

de la constriction.

extrêmement infiltrée de cellules, et subit une transformation scléreuse fort accentuée. En somme l’une des lésions principales, sinon la lésion principale de a ection, semble être une endopériartérite.

Le point de départ péri-vasculaire de ces lésions paraît démontré : par ce lait que dans les lésions jeunes la réaction périvasculaire domine ; 2" parce que, autour du même vaisseau, les éléments réactionnels sont disposés en manchons concentriques dont les éléments jeunes sont juxta-vasculaires ; 3» enfin parce que les o itérations vasculaires ne s’observent, quoiqu’en petit nombre, que dans les points où la sclérose du derme est très considérable ; les vaisseaux oblitérés sont en nombre infime dans les points où la sclérose est moyenne (P. Touchard).

Les veines sont aussi altérées que les artères: il y a une véritable phlébosclérose.

Les nerfs périphériques sont peu ou point atteints : parfois les gaines nerveuses sont épaissies et provoquent des lésions secondaires des tabes nerveux, mais ces lésions dépendent de la sclérose cutanée.

On ne connaît pas de lésions très précises, des centres nerveux : cependant on a décrit des altérations vasculaires, des scléroses fasciculaires à localisations inconstantes, de petits foyers de désintégration granuleuse dans la moelle, etc...

Les tissus sous-cutanés peuvent être atteints: c’est ainsi qu’on a décrit des inflammations chroniques du périoste, des raréfactions et des résorptions de la substance osseuse des phalanges. Les muscles sont parfois sclérosés, atrophiés, pâles et décolorés.

Le corps papillaire est aplati, effacé, et la ligne de démarcation du derme et de l’épiderme est presque rectiligne. L’épiderme est souvent atrophié; la couche malpighienne peut être hyperpigmentée. La couche cornée est parfois épaissie. Les annexes de l’épiderme, glandes sébacées et follicules pileux, sont d’ordinaire atrophiées. La présence de la pigmentation, qui est souvent un symptôme important, est un argument en . veur d’une altération des glandes vasculaires sanguines : or ces

(P. Touchard).

Radcliffe Crocker a étudié les lésions anatomiques de la morphée. Il a constaté une atrophie des papilles dermiques; les vaisseaux du réseau longitudinal souspapillaire et parfois les rameaux papillaires sont partiellement oblitérés par des thromboses. Par places, autour des vaisseaux sanguins et lymphatiques, autour des glandes et des follicules pilo-sébacés, autour des conduits sudoripares, il y a des amas de cellules embryonnaires et de cellules du tissu conjonctif en voie d’organisation. Puis le tissu conjonctif et le tissu élastique nouveau se développent, étouffent les vaisseaux et les glandes, et déterminent la transformation scléreuse et cicatricielle du derme (R. Crocker).

Diagnostic. — La sclérodermie généralisée ne peut guère être confondue avec aucune autre dermatose.

Le myxœdème pourrait, à la rigueur, la simuler, mais il suffit de toucher aux téguments pour établir le diagnostic, car la consistance des tissus est mollasse dans le myxœdème ; d’ailleurs la couleur de la peau n’est pas la même, etc...

La sclérodermie progressive ou sclérodactylie peut être fort difficile à reconnaître au début, h’ asphyxie locale des extrémités est parfois l’un des premiers symptômes de l’affection. — Le rhumatisme noueux des extrémités se complique dans quelques cas de rétraction des téguments, et simule à s’y méprendre la sclérodactylie: on le reconnaîtra à ses déformations caractéristiques, à la consistance des téguments, à leur mobilité sur les plans profonds. — La lèpre mutilante est beaucoup plus malaisée à discerner dans certains cas : cependant l’atrophie des muscles des éminences thénar et hypothénar, les troubles si accentués de la sensibilité, parmi lesquels domine l’anesthésie, la tuméfaction du nerf cubital, la teinte d’un jaune bistre si spéciale des téguments dans la lèpre, permettront presque toujours d’établir le diagnostic; enfin l’examen microbiologique dans les cas vraiment douteux lèvera tous les doutes. — La maladie de Morvan se distingue des sclérodermies par des caractères analogues, par la nature franchement ulcéreuse et mutilante des accidents, par l’aspect des doigts qui sont plutôt gros et boudinés

SCLÉRODERMIES

qu’effilés. — Nous en dirons autant de la syringomyélie qui offre en outre presque toujours ce grand caractère d’être unilatérale et de présenter une dissociation des plus nettes de la sensibilité.

La maladie dé Addison a pu être confondue avec certaines sclérodermies généralisées pigmentées : il est possible que les deux affections coexistent: en tous cas, l’infiltration lardacée des téguments permettra toujours d’affirmer la présence du processus sclérodermique qui manque totalement dans 1a, maladie d’Addison pure.

Les sclérodermies en plaques peuvent être confondues avec un certain nombre

d’affections.

Le vitiligo en diffère par la netteté des plaques achromiques, l’intensité et la régularité de l’hyperchromie périphérique : il est entendu que la confusion n’est possible entre le vitiligo et la sclérodermie que dans les phases de peu d’infiltration de cette dernière maladie, lorsque les plaques ne s’accompagnent pas du moindre épaississement des téguments : mais dans ce cas la plaque de morphée offre toujours à sa surface des sortes de stries blanches avec aspect atrophique que l’on ne retrouve jamais dans le vitiligo.

Les chéloïdes en diffèrent par leur forme allongée ou radiée avec prolongements en pattes de crabe, par leur saillie, par leur dureté spéciale, par l’absence du lilac ring, par les douleurs spontanées qu’elles peuvent présenter. — Les cicatrices vicieuses en diffèrentpar descaractères analogues, par l’irrégularité de leur surface, et surtout par leur immobilité et les commémoratifs.

Les atrophies cutanées en plaques ont les rapports les plus étroits avec les morphées. Il est impossible d’établir une ligne de démarcation précise entre ces deux types morbides qui coexistent parfois chez le même sujet. L’atrophie en plaques est souvent l’aboutissant de la sclérodermie en plaques.

Les formes atrophiques du lichen de Wilson peuvent aussi présenter des difficultés de diagnostic. Cependant on les reconnaît d’ordinaire par la multiplicité et la petitesse des points d’attaque, l’irrégularité des contours, l’aspect quadrillé de la surface, les dépressions punctiformes consécutives à l’atrophie des papules primitives.

Nous avons vu plus haut que des périphlébites en placards, que des scléroses circonscrites des membres variqueux, mélanges de périphlébite, d’œdème par stase veineuse et de lymphangite avec infiltration cellulaiie (Ihibieigc), pouvaient prendre dans une certaine mesure 1 aspect des sclérodermies en plaques . mais on n’observe jamais dans ces cas le lilac ring; et la localisation si spéciale des lésions, la coexistence de varices, suffisent pour empêcher toute erreur.

Étiologie. Pathogénie. — La sclérodermie généralisée est une maladie de 1 âge moyen de la vie: elle débute d’ordinaire entre vingt et quarante ans. Les sclérodermies en plaques peuvent se montrer à tout âge : les sclérodeimies en bandes ne sont pas rares chez les enfants entre cinq et dix ans. La femme est plus prédisposée que l’homme à ces affections.

Les malades rapportent d’ordinaire le début de leurs troubles morbides à l’impression du froid humide, à un arrêt subit des règles, h une grossesse, à une émotion morale vive: en réalité on ignore totalement quelles sont les causes occasionnelles qui peuvent présider à leur développement. Il semble que des infections diverses peuvent le favoriser; tels sont le rhumatisme articulaire aigu, la fièvre typhoïde, la tuberculose, la diphtérie, l’érysipèle, la pneumonie, la scai latine, le paludisme, peut-être la syphilis, le saturnisme, l’alcoolisme.

Il semble également que le traumatisme puisse exercer une certaine influence sur la genèse de la sclérodermie en plaques.

On ne saurait pour le moment encore admettre les idées de Zambaco Pacha qui voudrait rattacher la sclérodermie à la lèpre: il manque à cette généralisation des arguments capitaux, la présence du bacille de Hansen dans les tissus ou les nerfs des sclérodermiques par exemple.

On a actuellement de la tendance à considérer les sclérodermies comme des trophonévroses en s’appuyant sur la coexistence chez les personnes qui en sont atteintes de troubles nerveux divers. On a voulu aussi tout dernièrement attribuer certains cas de sclérodermie à des altérations du corps thyroïde : mais la démonstration définitive de cette pathogénie n’est pas encore faite.

«Il semble que la pathogénie de la sclérodermie soit, comme celle de tant d’autres dermatoses, essentiellement complexe, qu’elle suppose à la fois des causes prédisposantes, une cause efficiente infectieuse et toxique, un mécanisme instrumental mettant en jeu des intermédiaires multiples parmi lesquels le système nerveux, grand régulateur des fonctions organiques, n’est pas sans jouer un rôle capital. » (Thibierge, art. Sclérodermie, Pratique Dermat., t. IV, p. 266-267).

Traitement. — Traitement interne. — On a essayé à l’intérieur toute sorte de médications contre la sclérodermie. On a administré les sudorifiques (Strambio), les purgatifs (Fantonetti), les diurétiques, les sels de cuivre, l’iodure de potassium, le nitrate d’argent, l’arsenic, la noix vomique, la strychnine, le jaborandi, les alcalins, les toniques, les mercuriaux, les inhalations d’oxygène et de nitrite d’amyle, etc.

Il faut se conduire d’après les indications spéciales fournies par le malade d’une part, et d’autre part d’après l’idée que nous avons de la nature artériosclérosique et trophonévrotique de l’affection.

C’est ainsi qu’on instituera tout d’abord un traitement modificateur du système nerveux par les bromures, les valérianates, la belladone, l’ergotine, la digitale, la quinine, l’hydrothérapie, par des douches chaudes sur la colonne vertébrale par exemple. On le complétera par des toniques chez les sujets affaiblis, arsenic, iodure de fer, huile de foie de morue, quinquina, par des alcalins chez les goutteux avérés, bicarbonate de soude, benzoate de lithine, salicylate de soude et surtout par les iodures, iodure de potassium et de sodium chez tous les sujets ayant de la tendance à l’artério-sclérose ou en présentant des symptômes.

La médication thyroïdienne a été fort expérimentée dans ces dernières années : elle semble avoir parfois, mais non toujours, donné des améliorations dans les sclérodermies généralisées. (P. Ménétrier et L. Bloch: un cas de sclérodermie diffuse : amélioration considérable par le traitement thyroïdien, Tribune médicale , 1905,

On recommandera une excellente hygiène, le séjour au grand air, à la campagne, l’exercice; mais on devra surtout prendre toute sorte de précautions contre le refroidissement ; les sujets porteront des vêtements de flanelle, et éviteront avec le plus grand soin de s’exposer à tout changement brusque de température.

Traitement local. — Au point de vue local, les deux moyens de beaucoup les moins infidèles sont le massage et l’électricité: ces deux méthodes, qui sont surtout applicables dans la sclérodermie généralisée, trouvent aussi leur emploi dans la sclérodermie en plaques. Quand on en use d’une manière régulière, on arrive souvent à améliorer les malades.

SCLÉRODERMIES

Le massage doit être fait tous les matins par une personne exercée : il doit porter sur la peau,, sur les articulations et sur les divers groupes musculaires ; on peut le faire à sec ou avec les doigts trempés dans de l’huile de foie de morue, ou enduits d’un cold-cream frais additionné de 1/100 d’iodure de potassium et de 1/200 d’iode, ou de 1/50 d’extrait d’Hamamelis. Le malade exécutera en outre, à plusieurs reprises dans la journée, des mouvements méthodiques destinés à assouplir les parties atteintes.

Comme électricité, on emploiera les courants continus, les bains électriques à courants sinusoïdaux, les effluves locales de haute fréquence, ou la radiothérapie très prudente. L’électrolyse nous a paru être de beaucoup la méthode électrique la

plus efficace.

Les bains sulfureux et les bains de vapeur donnent parfois de bons résultats. On pourra donc recommander aux malades le séjour à certaines stations d’eaux minérales, telles que Luchon, Cauterets, Barèges, Bagnères-de-Bigorre, Ax, Saint-Sau¬

veur, Aix-les-Bains, Saint-Honoré, etc...

On est parfois obligé de pratiquer des incisions pour débrider et pour faciliter les mouvements. Debove a pu améliorer un cas de sclérodactylie par des pulvérisations au chlorure de méthyle : mais on devra n’employer ce moyen qu’avec prudence.

Dans la sclérodermie en plaques, on a essayé quantités de topiques, des liniments huileux, des liniments renfermant de l’aconit, des pommades au bichlorure de mercure, au nitrate acide de mercure, à l’iodure de soufre, à l’iodure de potassium, des révulsifs comme les sinapismes, les vesicatoiies, etc...

Une des meilleures préparations que l’on puisse employer est, sans aucun doute, l’emplâtre de Yigo, et, quand il irrite, l’emplâtre ronge d’E. Vidal.

Nous croyons avoir activé dans une certaine mesure l’évolution des sclérodermies en plaques et en bandes par le traitement suivant:

1° A l’intérieur, iodure de potassium à la dose de 1 à 2 grammes chez l’adulte, huile de foie de morue ou arsenic chez l’enfant;

2° Bains électriques ;

3° Une séance d’électrolyse dans la plaque deux fois par semaine, de manière à agir sur chaque point de la plaque une fois tous les quinze ou vingt jours ; nous employons des courants de 2 à 5 milliampères de force que nous laissons passer pendant une vingtaine de secondes à chaque piqûre : on enfonce les aiguilles parallèlement à la surface cutanée, de telle manière qu’elles ne soient en contact qu’avec les parties malades, et qu’elles n’atteignent nullement les tissus sains : on fait les piqûres à un centimètre environ de distance les unes des autres en quinconce sur la plaque, de telle manière que les cercles blanchâtres périphériques provoqués par le passage du courant soient presque tangents. (Voir pour le manuel opératoire

l’article Électricité.)

4° Applications constantes d’emplâtre de Vigo, ou d’emplâtre rouge sur la plaque, sauf lorsqu’elle est trop enflammée et trop douloureuse à la suite des séances d’électrolyse; dans ce cas, on met des cataplasmes jusqu’à apaisement des phénomènes inflammatoires, pais on reprend l’emplâtre.

5° Enfin, applications dans certains cas de pointes de feu sur la colonne vertébrale, au niveau du point d’émergence des filets nerveux se rendant aux régions

malades.

I). — AINHUM

Définition . — On désigne sons le nom d 'aïnhum une affection exotique qui a été décrite pour la première fois par da Silva Lima, et qui est caractérisée par la formation, à la face plantaire d’un orteil, le plus souvent le cinquième, d’un étranglement annulaire qui progresse lentement et qui finit par détacher complètement l’orteil intéressé.

Symptômes. — Le début se fait le plus souvent sans cause appréciable, parfois après un traumatisme quelconque. On voit apparaître à la face plantaire de la racine du petit orteil un sillon semi-circulaire composé d’une sorte de bride fibreuse étroite; il s’étend peu à peu en surface et en profondeur; il arrive souvent à former un cercle complet qui étreint de plus en plus l’orteil. Celui-ci se déforme, augmente de volume, s’arrondit et prend l’aspect d’une masse ovoïde ou sphérique. Sa consistance devient molle; sa coloration est d’ordinaire normale, quoique l’épiderme puisse devenir rugueux ; l’ongle est normal, ou bien il s’atrophie et disparaît. Progressivement tous les tissus constitutifs de l’orteil se résorbent sous l’influence de la constriction qui s’exerce au niveau du pédicule, et l’orteil lui-même finit par se détacher avec ou sans formation d’une ulcération à suintement fétide, après une évolution de plus en plus lente qui dure d’ordinaire de quatre à dix ans.

Parfois la maladie s’accompagne de douleurs, de sensations plus ou moins pénibles de resserrement à la racine de l’orteil. Quand celui-ci n’est plus relié au pied que par un étroit pédicule, il devient flottant, tourne sur lui-même, gêne la marche, et le sujet demande d’ordinaire à en être débarrassé.

Dans quelques cas rares, les autres orteils, en particulier le quatrième, peuvent être aussi envahis.

De Brun croit que le travail de résorption osseuse qui se fait au niveau du pédicule n’est pas consécutif à la rétraction annulaire de la peau, mais qu'il la précède ou tout au moins qu’il se développe simultanément : il s’appuie, pour soutenir cette opinion, sur des examens radiographiques et sur des explorations avec l’épingle à travers le pédicule.

Il a de plus observé : 1° une atrophie très appréciable de toutes les masses musculaires du membre inférieur atteint ; 2° de l’épaississement de la peau du pied et de la jambe; 3° une altération profonde des ongles; 4° des troubles vaso-moteurs, et des troubles sensitifs caractérisés par de la thermoanesthésie et de l’analgésie; 5° l’abolition des réflexes. Toutes ces questions sont à reprendre au point de vue du diagnostic différentiel d’avec la lèpre mutilante.

Anatomie Pathologique. — Au niveau du sillon, à la partie profonde du derme, existe un faisceau volumineux de tissu conjonctif dense sans aucun mélange de fibres élastiques : il se rétracte à la manière d’une cicatrice, entraînant le derme avec lui.

Au niveau de l’orteil lui-même, l’épiderme est hypertrophié, les papilles sont augmentées de volume, leurs vaisseaux sont dilatés. Les artères de l’hypoderme sont entourées d’une gaine de cellules embryonnaires. Le pannicule adipeux souscutané est très développé. Au niveau du sillon, le tissu osseux est remplacé par du tissu fibreux.