DES TISSUS
Cette classe correspond aux aberrations de la nutrition d’E. Wilson, aux troubles progressifs et aux troubles régressifs de la nutrition de Jadassohn.
Elle comprend trois sous-classes principales de lésions, selon qu’il y a exagération de la nutrition normale des tissus aboutissant à leur hypertrophie, diminution de la nutrition normale aboutissant à V atrophie, ou lésions mixtes tenant à la fois des deux précédentes.
On peut en outre, au point de vue pathogénique, distinguer dans cette niasse énorme de faits : 1° des états morbides acquis; 2° des états morbides congénitaux.
VUE D’ENSEMBLE DES DYSTROPHIES CUTANÉES
À. Dystrophies cutanées acquises. — Nous n’avons rien de bien particulier à en dire. On peut les grouper d’une manière assez nette, comme nous venons de le dire plus haut, en hypertrophies, atrophies et états mixtes. Chacun de ces processus peut porter sur l’épiderme seul1, sur ses annexes (poils et ongles), sur le derme, sur la totalité des téguments. Il en résulte des divisions assez précises.
B. Dystrophies cutanées congénitales. — Les dystrophies cutanées congénitales sont moins nettement connues et leur conception, encore un peu obscure, réclame quelques explications.
Les troubles dans la nutrition des tissus d’origine congénitale sont assez fréquents et d’une extrême complexité. Ils constituent une chaîne ininterrompue de faits allant des lésions les plus minuscules, simple xérodermie, développement un peu au-dessous de la normale de la peau et surtout de ses annexes, aux troubles les plus accentués comme l’ichtyose hystrix, le kératome congénital diffus malin, etc...; depuis des lésions très localisées jusqu’aux lésions généralisées à toute la surface des téguments.
Pour la commodité de la description et en se fondant sur certaines caractéristiques qui semblent prédominer, on a établi dans ce chaos un certain nombre de types morbides principaux autour desquels viennent se ranger un nombre consi-
1 Le cor, les durillons pourraient rentrer dans ce groupe : mais la circonscription des lésions, leurs allures cliniques, nous paraissent rapprocher surtout ces dermatoses des néoplasies bénignes, et nous aimons mieux suivre l'exemple de Jadassohn et les classifier dans les tumeurs.
VUE D’ENSEMBLE DES DYSTROPHIES CUTANÉES
dérable de faits intermédiaires ou hybrides. La théorie des faits de passage trouve ici une de ses plus frappantes applications.
Ceux qui voudront pénétrer plus intimement la constitution de ce groupe devront se reporter à notre travail de 1902 sur les érythrodermies congénitales ichtyosiformes avec hyperépidermotrophie, et surtout aux mémoires suivants de Lenglet : Vue d’ensemble sur quelques dermatoses congénitales (1902), et Dyskératoses congénitales et leurs associations morbides ( Annales de Dermat. et de Syphiligr ., 1903, p. 369).
En voici un graphique tracé par Lenglet et extrait de ce dernier travail .
Alopécies congénitales idiopat
Lésions cong des sudorip.
Mal de Méleda
Lésions cong ongi
/Pityriasis' Vrubnapilÿ
Lésions cong.
des sébacées
Pityriasis
rubra \ congénitaN — S (
Desquam. physiolog.
des nouveau-nés
Exfol.lamell.
des nouveau-nés
Erythrodermies exfoliantes des nouveau-nés
'xHydroa puerorum \ Dermat. polym.
I douloureuse de Brocq
Alopécies / post-lanugineu.
'^Atrophies I eut idiop.
/de l'adulte
Graphique XYlll.
Emprunté au travail de Lenglet sur les Dyskératoses congénitales et leurs associations morbides.
Voici d’autre part une classification didactique de ces dermatoses congénitales
édifiée par le même auteur, et légèrement modifiée par nous.
1° Dermatoses congénitales caractérisées par la lésion exclusive ou prédominante des phanères :
A. Cuir chevelu. — Alopécies congénitales j \0 p^rlieHes
B. Extrémités. — Dystrophies unguéales .
Brocq. — Dermatologie. IL
Ensemble des téguments. — Kératose pilaire.
Lésions glandulaires :
sudoripares
sébacées
( hyperidrose ;
) anidrose.
( séborrhée.
( xérodermie.
2° Dermatoses congénitales caractérisées par des lésions épithéliales pures :
A. Généralisées. — Exfoliation des nouveau-nés (desquamation lamel-
leuse des nouveau-nés).
Ichtyoses vulgaires superficielles.
B. Localisées. — Kératodermies symétriques des extrémités.
3° Dermatoses congénitales caractérisées par des lésions associées de l'épithélium, des phanères et des glandes :
A . Généralisées. — Lésions ichtyo si formes associées à des lésions glan¬
dulaires l.
B. Localisées. — Kératodermies palmaires et plantaires ;
Hyperkératoses des plis ;
Hyperkératoses diverses ;
Hyperidrose ;
Séborrhées ;
Ony choses ;
Alopécies.
(Ces lésions s’associent diversement entre elles.)
4° Dermatoses congénitales caractérisées par des lésions associées de l’épithélium et des vaisseaux :
A. Généralisées. — Érythrodermies exfoliatives congénitales (le plus sou¬
vent infectieuses).
B. Localisées. — Exfoliations et hyperkératoses avec érythrodermies'1]
Épidermolyse bulleuse.
5° Dermatoses congénitales caractérisées par des lésions associées de l’épithélium des vaisseaux, des phanères et des glandes :
Généralisées ou presque généralisées.
a) Pemphigus successif et formes compliquées de V épidermolyse bul¬
leuse.
b) Erythrodermies congénitales ichtyosi formes :
( avec bulles;
) sans bulles.
Q \ avec lésions palmaires et plantaires ;
^ ) sans lésions palmaires et plantaires.
1 Cas de Goldscheider (Verh. cler Berlin derm. gesells., 2 février 1892.) '2 Cas de Du Castel et Baudouin, Millard, Ravogli, Heuss, etc...
VUE D’ENSEMBLE DES DYSTROPHIES CUTANÉES
( avec alopécie ;
’ ( avec hypotrichose ou poils normaux.
(Ces divers facteurs peuvent se combiner.)
6° Tératomes :
A. Généralisés. — Kér atome malin diffus congénital (ichtyose fœtale).
B. Localisés. — Tumeurs congénitales de la peau.
7° Aplasies :
Atrophie cutanée partielle ou totale avec ou sans lésions du squelette.
Pour mieux faire comprendre quelle peut être la complexité du tableau morbide offert par les dermatoses congénitales, nous ajouterons ceci d’après Lenglet (' Loc . cit., p. ATI, 373).
Les lésions anatomiques qui entrent dans leur constitution sont les suivantes : « 1° Agenèse, dysgenèse des phanères ;
« 2° Troubles fonctionnels des glandes sébacées ou sudoripares (?) ;
« 3° Kératodermie palmaire et plantaire ;
cc 4° Exfoliation généralisée, type exfoliation lamelleuse des nouveau-nés, à rapprocher de la soi-disant ichtyose sébacée ; a o° Hyperkératose du type ichtyose fœtale;
« 6° Hyperkératose du type ichtyose vulgaire ;
a 7° Erythrodermie congénitale ichtyosiforme ; a 8° Atrophies cutanées et atrophies profondes ;
« 9° Akanthokératolyse, lésions bulleuses congénitales ;
« 10° Epidermolyse bulleuse, formes simples.
« Ces types morbides existent purs ou associés; quand ils s’associent ils affectent surtout les combinaisons suivantes que nous indiquerons en réunissant simplement les chiffres qui désignent chaque syndrome :
Première variété morbide mixte . i — 6
Deuxième — — — . 1 — ^ o
Troisième — — — . 2 — 3
Quatrième — — — . 3 — 7
Cinquième — — — . 3 — 8
Sixième — — — - . . 3—9
Septième — — — . 4 — 8
Huitième — — — . 7 — 9
(Se reporter au graphique) ». (Lenglet.)
On comprend que nous ne puissions dans un ouvrage aussi élémentaire aborder l’étude approfondie de tous ces types morbides et de leurs variétés. Nous donnons une courte description des seules formes cliniques suivantes qui sont de beaucoup les plus importantes.
Les atrophies pures cutanées. (Voir ce mot.)
Les alopécies congénitales. (Voir ce mot.)
L’ichtyose vulgaire. (Voir le groupe des Dystrophies mixtes congénitales.)
La desquamation lamelleuse des nouveau-nés. ( Id .)
L’icthyose fœtale. (Id.)
Les érythrodermies congénitales ichtyosiformes avec hyperépidermotrophie.
Les kératodermies palmaires et plantaires symétriques congénitales. (Id.) Les épidermolyses bulleuses congénitales. (Voir Trophonévroses.)
ÉTUDE DES DYSTROPHIES CUTANÉES
