B. — LE PROCESSUS HYPERTROPHIQUE PORTE SUR L’ÉPIDERME

MAIS S’ACCOMPAGNE EN OUTRE ü’üN CERTAIN DEGRÉ D’iNFLAMMATION

ET DE PAPILLOMATOSE

ACNÉ CORNÉE

La question de ce que l'on a appelé l 'acné cornée reste encore à l’heure actuelle fort obscure.

Les vieux auteurs désignaient sous ce nom et sous celui d 'acné keratosa des

dermatoses objectivement caractérisées par la production de petites saillies cornées à l’orifice des follicules pilo-sébacés, saillies qui donnent à la région l’aspect ou la consistance d’une râpe. Il semble que ces follicules pilo-sébacés aient sécrété une sorte de matière cornée qui a fait peu à peu hernie à l’extérieur de façon à constituer des cônes pins ou moins saillants, qui peuvent parfois atteindre plusieurs millimètres de longueur. C’est très probablement la kératose pilaire engainante (hyperkératose circumpilaire) d’Audry (voir Journal des Mal. eut. et syph., juillet 1904, p. 483).

Or les affections qui peuvent prendre cet aspect semblent être assez multiples.

Nous éliminons d’abord la kératose pilaire dont la physionomie générale est bien spéciale, puis le pityriasis rubra pilaris actuellement bien connu, du moins au point de vue objectif.

Le lichen scrofvlosorum se rapproche souvent comme aspect du type que nous venons de schématiser : il a lui aussi son individualité propre.

Il en est de même de l’affection à laquelle on a donné le nom de psorospermose folliculaire végétante ou maladie de üarier.

Après avoir éliminé tous les types morbides précédents, il reste encore (voir Thibierge, Pratique Dermat., t. 1, p. 245) deux affections auxquelles on peut réserver le nom d’acné cornée.

1° « La première , la plus simple, est constituée par des saillies jaunâtres, grises ou noirâtres, acuminées, de consistance ferme, de 1/2 à 1 millimètre de diamètre et saillantes d’autant; ces saillies donnent au toucher la sensation d’une râpe et d’une bosse. La peau sur laquelle elles reposent a une coloration normale; elle est généralement sèche et comme poussiéreuse, parfois grasse. Si l’on exerce une pression à la base de ces saillies, on les voit s’élever davantage au-dessus du niveau de la peau, et s’énucléer comme les comédons de l’acné ponctuée, mais leur adhérence d’une part et d’autre part leur fragilité qui les fait s’écraser assez facilement sous la pression du doigt ne permettent généralement pas d’extraire en totalité ces productions. Après leur ablation, l’orifice folliculaire par lequel elles émergeaient reste béant jusqu’à ce qu’une nouvelle production cornée se soit développée.

v Ces lésions peuvent être isolées et disséminées ou réunies en nombre plus ou moins considérable pour former des groupes d’étendue variable. Elles s’observent surtout au visage, au nez en particulier; on les rencontre encore sur les troncs ou sur les membres et principalement sur les fesses et à la partie postérieure du cou.

« La marche de cette affection est essentiellement chronique et lente. » (Thibierge, toc. cil.)

Au point de vue anatomo-pathologique, l’acné cornée (E. Vidal et Leloir) est une folliculite pilaire caractérisée par un épaississement considérable de l'épiderme corné du follicule pileux lequel est dilaté : la lésion siège dans le follicule pileux ou dans le goulot du follicule pilo-sébacé.

Traite menât. — On a conseillé de donner de l’huile de foie de morue à l’intérieur. Localement on devra pratiquer des savonnages, faire des applications de pommades desquamantes à base de résorcine, soufre et savon noir (voir Traitement de l’acné). Dans certains cas, les emplâtres à l’huile de foie de morue ou les emplâtres hydrargyriques semblent être fort efficaces.

2° « La deuxième forme d’acné cornée, que l’on pourrait désigner sous le nom d ’ acné cornée exanthématique , a été décrite par Tenneson et Leredde sous la dénomination peu correcte d 'acné kératique...

LICHEN PILARIS, SEU SPINÜLOSUS

(( La principale caractéristique clinique de cette affection est la disposition de ses éléments sous la forme de placards à contours généralement arrondis, au moins sur une partie de leur étendue ; ces placards souvent réunis les ans aux autres pour former des surfaces polycycliques peuvent occuper de larges territoires de la peau; vers leur partie centrale les cônes cornés sont moins régulièrement distribués qu’à leur périphérie.

« Les placards peuvent occuper une région quelconque. Ils ont cependant pour lieux de prédilection le tronc et les fesses.

« Ce type s’observe surtout chez des sujets jeunes. Il coïncide assez souvent avec la séborrhée...

« Les lésions prédominantes, d’après Leredde, se trouvent au niveau des glandes sébacées... Le même auteur n’a pas trouvé de microorganisme pathogène. » (Thibierge, loc. cit., p. 246-248.)

De nouvelles recherches nous paraissent nécessaires pour établir l’individualité clinique de ces deux types morbides A.

1 A l'étude de l’acné cornée, se rattachent celles du lichen pilaris seu spinulosus, et de la keratosis follicularis contagiosa de Brooke.

A. Lichen pilaris, seu spinulosus. — Dans un article récent paru en février et mars 1905,

dans le Bristish Journal ofDermatology, H. G. Adamson a fait un magistral exposé de cette difficile question, (Voir en outre le travail de F. Lewandowsky, Avch. f . devinai, und Syph-, LXXllI,

E/j, épiderme de recouvrement. — pkpoil. — p°-, autre poil follet. — ; g, gaine externe de l’infundibulum. — gc, lamelles cornées accumulées dans l’infundibulum. — yp , gaine cornée lamelleuse engainant les poils projetés hors du tollxcule.

Lichen spinulosus (kératose circumpilaire).

Fig. 355. —

Définition. — (( Une dermatose chronique, caractérisée cliniquement par des papulo-croûtes, souvent folliculaires, à topographie régionale déterminée, anatomiquement par un trouble spécial de la kératinisation des cellules épidermiques : telle est la psorospermose folliculaire végétante. » (Darier, Pratique Dermat.),

Elle avait déjà été décrite par Lutz comme une forme d 'acné sébacée cornée hypertrophique , par J.-C. White sous le nom de kératose ou ichtyose folliculaire; mais c’est en 1889 que Darier et Thibault en ont donné la première étude complète.

Nous conseillons à ceux qui veulent étudier ce sujet à fond de lire l’article de Ch. Audry et E. Dalous ( Journal des Mal. eut. et syph., nov. 1904), et l’excellente thèse de J. Dufort, inspirée par Audry. (Toulouse, 1905.)

Ce fut à propos de cette affection que fut créée la théorie des psorospermoses d’après laquelle certaines maladies cutanées auraient été causées par le développement dans l’épiderme de parasites de l’ordre des sporozoaires, groupe des psorospermies ou coccidies. Cette théorie ne fut malheureusement pas confirmée par les recherches ultérieures : dès 1892, dans la deuxième édition de notre Traitement des maladies de la peau, nous annoncions son effondrement. Il a été prouvé que les figures ressemblant à des coccidies que l’on voit sur les coupes histologiques de ces affections sont dues à des troubles spéciaux de la kératinisation des cellules épidermiques.

Band. 2 u. 3 lleft, et la thèse récente de J. Salinier, élève d’ Audry : Keratosis spinulosa ou lichen pilaire seu spinulosus de R. Crocker : Toulouse, 1906.)

11 a montré que l’on décrit et que l’on connaît bien, en Angleterre, sous le nom de lichen pilaris seu spinulosus, une affection qui s’observe surtout chez les enfants, peut-être même plus souvent chez les garçons, et qui est caractérisée par de petites saillies filiformes cornées, qui jaillissent des follicules pilo-sébacés, dont les orifices sont surélevés sous forme de papules petites, acuminées, pales ou rosées, et qui sont disposées en groupes sur diverses régions des membres et du tronc.

Il n’y a d’ordinaire ni prurit, ni trouble de la santé générale.

Histologiquement c’est une hyperkératose du follicule ; il n'y a que peu ou point d'inflammation périfolliculaire.

Ce n’est donc pas un processus inflammatoire; ce n’est pas un lichen: mais une kératose et le nom qui lui convient le mieux est celui d'Unna : keratosis follicularis spinulosa.

Peut-être est-elle d’origine microbienne, ou toxique, etc..., mais on ne peut faire à cet égard que des hypothèses.

Adamson a prouvé que cette forme morbide correspond en partie à l’acné cornée des Français.

Les deux premières observations anglaises typiques sont dues à Radcliffe Crocker et à Colcott Fox et ont été présentées par ces auteurs le 14 février 1883 à la Société dermatologique de Londres sous les noms de : acute lichen pilaris (spinulosus) (R. Crocker) et de lichen scrofulosus (spinulosus) (Colcott Fox). Depuis lors les cas anglais se sont multipliés, et c’est en 1888 (lre édition de son ouvrage) que R. Crocker a donné à cette affection le nom qu'elle porte à l’heure actuelle en Angleterre.

Dans une revue critique très serrée des travaux français, Adamson a montré que la confusion la plus absolue règne parmi eux à propos des affections auxquelles ils ont donné le nom d'acné cornée, et il a établi que le lichen pilaris seu spinulosus des Anglais correspond très probablement : 1° Peut-être à l’acné cornée de Hardy ; 2° Sûrement à l’acné cornée de Guibout et de Vidal et Leloir, c’est-à-dire à l’angio-folliculite (folliculite canaliculaire) kératosique simple d'L. Besnier ; 3° au cas publié en 1895 par Hallopeau sous le nom d’acné cornée en aires, et peut-être à ses trois cas d’acné cornée chez des adultes ; 4° aux cas publiés par Barbe (1901), sous le nom de kératose folliculaire (type de Brooke) ; 5° au cas publié par Audry, en 1904, sous le nom de kératose pilaire engainante ; 6° au cas publié par Giovannini, en 1899, sous le nom d’acne cornea.

Voici quelles sont les autres dermatoses dans lesquelles, d’après Adamson, on peut trouver des lésions ressemblant à celles du lichen spinulosus :

Le lichen scrofulosorum, qui peut simuler le lichen spinulosus à s’y méprendre ; cependant

V étiologie de cette curieuse et fort rare affection reste donc inconnue. Elle ne semble pas être contagieuse; peut-être est-elle plus fréquente chez l’homme. Elle débute d’ordinaire entre huit et seize ans.

Symptômes. — Les lésions de la psorospermose folliculaire végétante sont pour ainsi dire toujours symétriques. Elles peuvent être relativement limitées au début aux régions de prédilection, qui sont les plis articulaires, et surtout les aines, les aisselles, le pourtour des organes génitaux, les flancs, la région présternale, le cuir chevelu, la face : elles offrent toujours leur maximum de développement en ces points : mais parfois elles peuvent graduellement s’étendre à presque toute la surface des téguments.

Cette affection débute d’ordinaire par la face, aux tempes et an cuir chevelu, ou à la ceinture et aux aines.

« Les malades remarquent des croûtes brunes, des rugosités et une teinte crasseuse, une pigmentation diffuse qui résiste aux lavages. » (Darier, Pratique Der mat.).

D’après Audry et Dalous, l’élément de début serait constitué « par de petites saillies extrêmement fines, comparables à des pointes d’épingle, sèches, brillantes, plus petites que la plus petite papule de lichen, visibles seulement à jour frisant, et semées sur une peau saine dont elles ont conservé la couleur; avec le temps, ces petites papules se multiplient ; enfin elles forment, par leur réunion, ces surfaces verruqueuses... qui ont été plusieurs fois comparées à des verrues planes. » (J. Dufort.)

ses papules sont plus inflammatoires; parfois elles sont pustuleuses; enfin il peut exister chez le malade d’autres manifestations tuberculeuses, des adénopathies, etc...

Les syp/iilicles miliaires, lesquelles, dans quelques cas fort rares, peuvent présenter des épines centrales analogues à celles du lichen spinulosus.

Dans le lichen planus on observe fréquemment ces saillies filiformes développées sur des zones circonscrites de téguments : c’est la forme à laquelle Pringle a donné Je nom de lichen planopilaris. Il serait même possible de se demander si chez l’adulte les plaques de lichen spinulosus, quand elles sont prurigineuses, ne sont pas des plaques de lichen planus ayant subi la transformation acuminée.

Le pityriasis rubra pilaris peut présenter les mêmes épines folliculaires que le lichen spinulosus : le diagnostic différentiel s’établira par la coexistence des autres symptômes du pityriasis rubra pilaris. (Voir ce mot.)

La kératosis follicularis contagiosa de Brooke est très discutable en tant qu’entité morbide distincte d’après Adamson : on y rencontre aussi les saillies épineuses.

Elles peuvent exister enfin dans certaines formes très accentuées de kératose pilaire : la disposition si connue des lésions dans cette dernière affection permettra toujours de la reconnaître.

B. Kératosis follicularis contagiosa de Brooke. — Brooke a décrit sous ce nom, en 1892, une rare dermatose qui serait contagieuse, familiale, et qui aurait d’étroites ressemblances avec le lichen spinulosus.

Les lésions consistent essentiellement en une oblitération des follicules pilo-sébacés, soit par des sortes de comédons à sommet noirâtre, soit par de longues saillies filiformes. Il existe aussi des papules inflammatoires tantôt assez analogues à des éléments d’acné, tantôt ressemblant à des verrues minuscules. Les papules et la peau périphériques finissent par prendre une pigmentation d'un jaune brunâtre, de telle sorte que les plaques éruptives ont un aspect sale. L'éruption siège au front, aux lèvres, aux joues, au pli postérieur des aisselles, aux épaules, aux surfaces de flexion, mais surtout aux surfaces d’extension des membres et du tronc.

On ne trouve pas dans les coupes de corpuscules typiques de la maladie de Darier. C’est au point de vue histologique essentiellement une néoformation hyperplastique des cellules épithéliales avec modification du processus de kératinisation. Le premier stade du processus est la formation du comédon qui grandit peu à peu, et qui, ne pouvant s’enfoncer dans le derme, fait saillie au dehors.

Quand on étudie les cas qui ont été publiés comme étant des exemples de kératosis follicularis contagiosa, on reste, d’après Adamson, fort hésitant, et l’on se demande s’il ne faut pas les considérer comme des cas de maladie de Darier ou de lichen spinulosus.

A mesure qu’elles augmentent de volume, ces papules de début deviennent un peu hvpérémiques; à un degré plus avancé de développement, elles prennent une forme hémisphérique ou aplatie, se recouvrent « d’une croûte d’un brun noirâtre on grisâtre fortement adhérente : cette croûte constitue une sorte de petite corne enchâssée dans une dépression infundihuliforme par une extrémité conique ou cylindrique d’un blanc sale, de consistance semi-molle et un peu grasse au doigt. La dépression de la peau qui reçoit cette extrémité est un petit entonnoir à bords un peu saillants, papuleux. Il correspond manifestement à l’orifice dilaté d’un follicule pilo-sébacé. » (Darier et Thibault.)

Ces éléments varient comme coloration du rouge sombre au rouge pourpre, au rouge brunâtre, enfin au brun noir. Les sommets de quelques-uns d’entre eux sont excoriés par le grattage et portent des croûtes hémorragiques. Par places, les lésions cornées que nous venons de décrire et qui sont semblables à des éléments d’acné cornée ou de pityriasis rubra pilaire, sortent d’orifices folliculaires fort dilatés, distendus par des concrétions solides plus ou moins proéminentes, les unes acuminées comme les précédentes, les autres obtuses et hémisphériques.

Ces éléments peuvent encore augmenter de volume; les téguments végètent et forment des saillies papillomateuses de un ou de plusieurs centimètres de hauteur.

On comprend que toutes ces lésions primitivement isolées et disséminées sur une peau saine deviennent bientôt confluentes. Elles constituent alors soit des sortes de plaques étalées, plus ou moins surélevées, recouvertes de concrétions cornées ou graisseuses, épaisses, jaunâtres ou brunâtres, aplaties, donnant à la main une sensation de râpe, soit des masses cornées faisant des saillies assez considérables, soit enfin de véritables excroissances papillomateuses très volumineuses, rougeâtres ou brunâtres, parfois fort étendues, et qui couvrent alors de leurs végétations énormes et pressées les unes à côté des autres toute une région comme le pubis ou les plis inguino-scrotaux.

La plupart des auteurs qui se sont occupés de cette affection ont insisté sur la dépression ou le pertuis cratériforme central de la plupart des lésions; ce pertuis cratériforme est circonscrit par un bord annulaire, épais, lisse, qui peut être exulcéré. Il est parfois possible, quand on exprime ces tumeurs, de faire sourdre par cet orifice de la matière sébacée pure ou mélangée à du pas (Lutz, Thibault, Darier).

On a noté des altérations de la paume de la main et des ongles. Les malades exhalent une odeur d’une fétidité tout à fait spéciale.

L’affection a parfois une marche rapide pendant les premiers mois et les premières années, puis elle n’évolue plus qu’avec lenteur. Mais elle peut aussi d’emblée n’augmenter que d’une manière insensible.

« L’éruption ne s’accompagne d’aucun trouble fonctionnel, ni d’aucun symptôme subjectif, à peine d’un léger prurit au moment des sudations. L’état de la santé générale ne paraît pas modifié. Dans les phases avancées, la peau des régions atteintes tend à s’épaissir et à prendre une teinte vineuse et brunâtre due à une vascularisation exagérée, à un certain degré d’infiltration et à une pigmentation diffuse. L’apparition de végétations fongueuses dans les grands plis semble exceptionnelle... Elles peuvent devenir l’occasion d’abcès de l’aisselle, et consécutivement d’une infection purulente mortelle.

« La maladie, une fois installée, persiste indéfiniment sans rétrocéder jamais complètement. » (Darier, Pratique Der mat.).

Anatomie pathologique. — L’épiderme est épaissi dans son ensemble au niveau des papnlo-croûtes : il déprime le corps papillaire. On trouve dans la couche cornée fort hypertrophiée, mais composée de cellules kératinisées sans noyaux, des corpuscules ou grains arrondis ou ovalaires contenant un noyau difficile à colorer. La

Fig. 356. — Maladie de Darier (psorospermose folliculaire végétante.)

E p, épiderme de recouvrement. — h, invaginations hyperkératosiques pseudo-folliculaires. — If, lacunes de fissuration creusées dans 1 épaisseur du corps muqueux. — cD, corps de Darier. — gD, grains. — p, appareil pilo-sébacé.

Préparation typique : grains dans 1 énorme couche cornée desquamante ; corps ronds ; fissuration manifeste. 11 y a deux papules juxtaposées; ni l’une ni l’autre ne sont folliculaires (Audry).

couche granuleuse est augmentée de volume et riche en éléidine. Dans le corps muqueux de Malpighi on trouve par places des cellules que Darier a désignées sous le nom de corps ronds; par places les cellules du stratum filamentosum sont dissociées, quelques-unes sont mortifiées et disparaissent : il peut s’y former des lacunes.

Les corps ronds sont assez variables de structure : ils peuvent n’être caractéri-

ses que par une membrane réfringente d’enveloppe, ou bien ils présentent une deuxième membrane autour du noyau dans le protoplasma. Ce sont des cellules qui ont subi un processus de kératinisation incomplète ou irrégulière. Les grains peuvent provenir de corps ronds ou dériver directement de cellules malpighiennes par dyskératose (Darier).

On trouve du pigment dans tout l’épiderme. Les papilles sont presque toujours volumineuses, allongées. « Les foyers morbides sont souvent, mais non exclusivement, folliculaires. » (Darier : Pratique Dermat.).

D’après Ch. Audry et Dalous, on peut considérer la maladie de Darier « comme l’expression d’une dystrophie épidermique totale, congénitalement en puissance (c’est une maladie familiale), mais latente jusqu’au jour où des conditions favorables, complètement inconnues, lui permettent de s’épanouir. »

Diagnostic. — L’aspect de la psorospermose folliculaire végétante est vraiment pathognomonique;' quiconque en a vu un cas la reconnaîtra sûrement.

La séborrhée croûteuse affecte des localisations presque identiques : mais l’enduit noirâtre qui la caractérise disparaît facilement par le savonnage : les points noirs qu’on y observe sont des comédons qu’on peut exprimer.

L ’acanthosis nigricans affecte les mêmes localisations que la psorospermose, mais les lésions élémentaires sont totalement différentes; il n’y a pas de croûtes, pas de bouchons folliculaires, presque pas de desquamation.

Lemolluscum contagiosum profus et disséminé est rarement aussi diffus, aussi étendu : ses éléments ne portent pas à leur centre des saillies cornées aussi accentuées; ils affectent une forme perlée plus nette.

Traitement. — On ne connaît pas encore de traitement bien satisfaisant de cette affection. Cependant nous avons pu améliorer des malades par l’emploi surveillé et prolongé des bains et des douches, par des massages avec des pommades salicylées (cold-cream frais 50 grammes, acide salicylique de 1 à 2 grammes), par des savonnages avec de l’eau chaude boratée et des savons de naphtol, de goudron, du savon mou de potasse pur ou associé au soufre et à la résorcine. Nous appliquons en outre des pommades desquamantes ou kératolytiques dont les deux types principaux que l'on peut modifier à volonté sont les suivants :

Camphre .

Résorcine .

Savon noir. .

Soufre précipité .

Craie préparée . .

Lanoline pure. . .

Vaseline pure. . .

. . . 1 gramme,

de là 5

de i à 3 —

Acide salicylique . 1

Acide pyrogallique . 5

W01 . ! ââ 10

Goudron . )

Lanoline . 10

Vaseline . 15

gramme.

D’ailleurs, on peut employer successivement tous les topiques forts usités dans l’acné et dans le psoriasis.

Quand la peau est trop irritée, on en suspend l’emploi ; on calme avec une pâte

ACANTHOSIS NIGRICANS

de zinc ou une crème quelconque, puis on recommence les topiques énergiques.

Quand il existe dans les plis de grosses masses fongueuses suintantes, on les savonne et on les poudre avec du carbonate de magnésie pour les sécher; puis on les attaque peu à peu de plus en plus vigoureusement.

11 est parfois indiqué de racler avec la curette tranchante les masses cornées les plus rebelles.

Les malades doivent être avertis que l’affection est fort tenace et que les soins médicaux doivent être fort longtemps continués1.

ACANTHOSIS NIGRICANS

Vacanthosis nigricans est une maladie des plus rares et de connaissance récente. Pollitzer et Janowsky en publièrent les deux premiers cas en 1890. Puis Darier, en 1893, en rapporta trois cas typiques sous le nom descriptif de dystrophie papillaire et pigmentaire ; il établit le premier une relation entre cette dermatose et la présence d’un cancer abdominal chez les sujets atteints, relation dont la constance presque absolue fut ultérieurement confirmée (Darier).

Symptômes. — « L’acanthosis nigricans est une dermatose essentiellement régionale. Les territoires cutanés atteints se signalent par deux caractères fondamentaux : la dystrophie papillaire et la pigmentation.

Concurremment, on note deux autres phénomènes constants : la dystrophie pilaire et unguéale , ainsi qu’un signe négatif de haute valeur pour le diagnostic, l’ absence de desquamation. Cet ensemble est pathognomonique » (Darier, Pratique Dermat.).

Les localisations sont symétriques. La nuque et la région ano-génitale sont toujours prises; les régions le plus fréquemment atteintes sont ensuite l’aisselle, l’ombilic, la main, le pli du coude, la partie antérieure du cou, le pourtour des orifices de la face, la région mammaire, les pieds et les creux poplités. Les muqueuses peuvent être envahies; la langue l’est toujours.

La peau a une teinte fortement pigmentée ; elle est noirâtre, inégale, rugueuse, couverte d’élevures planes séparées par des sillons : cet aspect est dû à l’exagération des plis et des sillons normaux des téguments, et à la saillie des aires, larges de 2 à 3 millimètres, qui délimitent ces sillons. Ces lésions sont étalées en nappes diffuses sans limites précises : elles ont leur maximum d’intensité au centre des lieux d’élection, et de là elles diminuent graduellement vers la peau saine. Parfois cependant elles peuvent être disposées en îlots, formant des sortes de papillomes sessiles ou pédiculés, larges ou effilés, arborisés ou disposés en crête de coq. On trouve assez souvent un certain nombre d’élevures papillomateuses sur les nappes rugueuses elles-mêmes et dans leur voisinage (Darier).

La paume des mains et la plante des pieds ont l’aspect d’une râpe à sillons profonds; sur la face dorsale des doigts et de la main la peau est rugueuse et mamelonnée.

1 Sous le nom de verrues familiales héréditaires avec dyskératoses disséminées et à répétition , Emery, Gastou et Nicolau ont présenté le 6 novembre 1 902, à la Société de dermatologie une malade qui paraissait être atteinte d’une psoropermose folliculaire végétante insolite, car il n’y avait point de lésions folliculaires, et l’ensemble donnait l’impression d’une véritable maladie systématisée aux; tissus dermo-papillaires et épidermiques ; c’était une papillomatose dyskératosique.

Brocq. — Dermatologie. II.

« La langue est villeuse et tapissée d'un gazon touffu de papilles roses, longues de 3- à 4 millimètres, que l’on peut coucher et écarter, comme on écarte les cheveux pour y faire une raie. Le reste de la bouche et les autres muqueuses n’offrent d’ordinaire à la vue qu’un semis granuleux. » (Darier.)

Nous avons dit que les régions atteintes sont d’ordinaire pigmentées, sauf la paume des mains et les plantes des pieds qui restent jaunes, et la pigmentation varie « du noir sale au brun fauve et au gris d’ardoise; les bords des nappes pigmentées sont dégradés et leur couleur se fond insensiblement dans celle des téguments normaux. » (Darier, Pratique Dermat.)

Les muqueuses n’ont jamais de pigmentation.

Dans les cas avancés, les cheveux et les poils deviennent cassants, secs : ils tombent facilement : les ongles s’épaississent et s’effritent.

Les malades atteints d’acanthosis nigricans, sont presque toujours porteurs d’un cancer abdominal. Tel est le fait majeur que nous devons mettre en relief au point de vue de leur état général.

Cependant on a cité des cas dans lesquels tout cancer faisait défaut. Darier propose de les grouper sous l’étiquette de « forme juvénile de l’acanthosis nigricans. »

La marche de l’affection est progressive, lente, modelée sur l’état général du sujet.

Dans la forme dite j uvénile, la durée est indéterminée.

Anatomie pathologique. — La couche cornée est hypertrophiée partout, quoique d’une manière assez variable. La couche granuleuse est parfois un peu augmentée. Le corps muqueux est volumineux; il est très épaissi au niveau des bourgeons interpapillaires : les cellules de la première rangée et souvent celles de la deuxième et de la troisième renferment une quantité de pigment tout à fait anormale. Les papilles sont très allongées, très irrégulières : on y trouve un nombre variable de cellules fusiformes et ramifiées chargées de pigment : il peut aussi y avoir d’abondantes mastzellen.

Étiologie. Pathogénie. - — Les femmes semblent être plus atteintes que les hommes. L’affection peut se développer à tout âge : elle débute surtout de trente à quarante ans : cinq fois sur six elle coexiste avec un cancer abdominal.

L’hypothèse pathogénique la plus plausible est celle qui fait jouer un rôle à l’irritation des filets du plexus solaire.

Diagnostic. — Il s’impose quand le tableau clinique de l’acan thosis nigricans est au complet.

On ne peut guère confondre cette affection avec de simples papillomes, avec les verrues séniles ou séborrhéiques à cause de ses localisations. La même considération la sépare nettement de Yichtyose.

Elle se distingue de Y érythrodermie congénitale iclityosi forme avec hyper épidermotroplvie par sa coloration noirâtre, par sa non-congénitalité.

La psorospermose folliculaire végétante en diffère par ses croûtes cornées qui pénètrent dans les follicules et qui renferment les corpuscules arrondis caractéristiques.

La mélanokératose arsenicale et la maladie d' Addison en diffèrent par l’absence de dystrophie papillaire.

Traitement. — Il est inconnu.

POROKÉRATOSE PAPILLOMATEUSE PALMAIRE ET PLANTAIRE

On se bornera à prescrire des soins de propreté minutieux, des bains, des lotions antiprurigineuses quand le malade a des démangeaisons. On a proposé de décolorer les régions pigmentées avec des lotions au bichlorure et à la résorcine, avec des pâtes au calomel et à la résorcine, avec des pâtes salicylées. On est parfois obligé d’abraser des saillies papillaires trop volumineuses avec des ciseaux courbes ou avec le galvanocautère.

Dans un cas, Bœck aurait obtenu un certain bon résultat en donnant de l’extrait de capsules surrénales. (Voir pour plus de détails sur cette question de l’acanthosis nigrieans la thèse de H. Guérault, 1903.)

POROKERATOSE PAPILLOMATEUSE PALMAIRE ET PLANTAIRE

Nous avons observé avec Mantoux un cas d'une fort rare affection dont nous ne connaissons que quelques autres exemples (E. Besnier, pièce 560 du musée Baretta de l’hôpital Saint-Louis : Kératodermie érythémateuse symétrique des extrémités; forme ponctuée; kératose localisée à l’ostium sudorifère. — Hallopeau et Claisse : Soc. Fr. de dermat., 1891, p. 117. — De Beurmann et Gougerot, Soc. Fr. de dermat., 13 juillet 1905).

« Elle apparaît soit dans la seconde enfance, soit chez l’adulte. Elle se caractérise par une kératose localisée autour des orifices des glandes sudoripares.

« Cette kératose se traduit de deux façons :

1° « Par l’élargissement et l’approfondissement de ces orifices, qui forment de petits puits s’enfonçant dans les crêtes papillaires.

2° ce Par l’apparition de petites masses cornées, surmontées constamment d’un orifice dilaté. Ces masses cornées sont arrondies; d’abord à peine visibles, elles grossissent et atteignent les dimensions d’une grosse tête d’épingle ou d’un grain de mil. Elles présentent alors quelques digitations courtes, à sommet noirâtre, qui leur donne un aspect papillomateux. La mince couche épidermique qui les recouvre disparaît; elles forment alors comme un comédon corné à sommet libre, à base adhérente à la couche cornée de l’épiderme. Elles tombent enfin, laissant une perte de substance arrondie, à l’emporte-pièce, et dont les parois sont entièrement formées d’épiderme corné.

ce Ces lésions se réparent rapidement; elles peuvent se grouper, mais on distingue toujours dans le groupe les lésions élémentaires.

ce Chaque élément peut évoluer avec une rapidité assez grande, puisque nous avons vu en quelques semaines certains d’entre eux parcourir le cycle évolutif tout entier.

ce Au point de vue histologique, c’est un papillome avec dilatations vasculaires hémorragiques, accompagné de prolifération atypique de l’épithélium malpighien et d’hyperkératose circonscrite. (Voir, pour plus de détails, le mémoire de notre élève Mantoux : Annales de dermat., 1903, p. 15.)

On sait que les kératoses palmaires et plantaires peuvent se localiser dans certains cas au pourtour des orifices des glandes sudoripares. C’est ainsi que nous avons signalé cette altération dans la syphilis. Elle existe aussi dans le lichen plan, dans la psorospermose folliculaire végétante, dans les verrues familiales héréditaires avec dyskératoses systématisées de Emery, Gastou et Nicolau, dans

Il faut bien se garder de confondre cette affection avec la porokératose de Mibelli-Respighi.

certains ncevi, etc... Ce sont là des porokératoses symptomatiques . Il semble que le type précédent soit une porokératose papillomateuse palmaire et plantaire essentielle , constituant une forme morbide autonome, paraissant être curable.

KÉRATODERMIES PALMAIRES ET PLANTAIRES DITES ESSENTIELLES1

On peut diviser ces affections en deux grands groupes :

a) Les kératodermies palmaires et plantaires symétriques des adultes.

b) Les kératodermies palmaires et plantaires congénitales1 .

A. Kératodermie palmaire et plantaire symétrique des adultes. — E. Besnier a décrit sous ce nom une dermatose essentiellement caractérisée par de la rougeur et une hyperkératose plus ou moins accentuées et étendues de la paume des mains

Fig. 357. — Kératodermies palmaires symétriques, peut-être consécutives à de l’hypéridrose

palmaire chez une hystérique.

et de la plante des pieds, ne semblant pas être en relation avec une autre dermatose nettement définie, et n’étant pas congénitale. Il en distingue deux variétés :

a) La kératodermie symétrique des extrémités qui se développe dans la seconde enfance, érythémateuse , irritable, peut-être en rapport avec quelque névrose centrale ;

b) La kératodermie symétrique des extrémités , et surtout des extrémités inférieures, qui se développe en foyers isolés et multiples à la plante du pied et qui est probablement aussi troph'onévrotique, d’origine centrale.

Ce groupe est un peu artificiel, et sans doute provisoire; il est bien difficile de dire en quoi il diffère des kératodermies congénitales (voir plus loin), sauf par la non-congénital ité.

1 Voir Tableaux d’ ensemble .

- Ces dernières pourraient tout aussi bien être étudiées à côté des ichtyoses fœtales et des érythrodermies congénitales ichtyosiformes avec lesquelles elles ont tant d’affinités. (Voir ces mots.)

KÉRATODERMIES PALMAIRES ET PLANTAIRES DITES ESSENTIELLES 533

En voici les symptômes essentiels :

L’épiderme corné est plus ou moins épais suivant les sujets et suivant les régions : il forme parfois des amas tellement épais, surtout à la plante des pieds, que les mouvements deviennent difficiles.

La coloration est jaunâtre ou d’un jaune sale tirant sur le gris. Il est quelquefois sillonné de profondes fissures qui sont douloureuses lorsqu’elles intéressent le derme. A la main, les lésions sont disposées par îlots à la face palmaire de tous les doigts, au-devant de l’extrémité antérieure et inférieure des métacarpiens, aux

Fig. 358. — Kératodermie palmaire érythrodermique.

éminences thénar et hypothénar. Aux pieds, il existe souvent un placard au talon, et un autre placard à la tête des métatarsiens.

Au-dessous des amas épidermiques, le derme est un peu sensible, assez rarement prurigineux. Les épaississements kératosiques peuvent coïncider avec une hypertrophie manifeste du corps papillaire : en tous cas, il existe une rougeur marquée des téguments, rougeur qui dépasse la région kératosée sous la forme d’une bordure érythémateuse de 4 à 8 millimètres de large. Elle peut même empiéter parfois sur les parties latérales des pieds, des talons, et sur la partie antérieure du poignet. Il est impossible de conclure d’une manière précise soit par les caractères objectifs, soit par les commémoratifs, soit par l’action du traitement, à l’existence d’une syphilide, d’un eczéma, d’un psoriasis, d’un lichen, d’un pityriasis rubra pilaire. On est donc conduit à se demander si l’on ne se trouve pas en présence d’une dermatose sui generis caractérisée par une inflammation lente et chronique du derme qui est rouge et infiltré, par un épaississement kératosique de l’épiderme, par une extension centrifuge des plus lentes, par une symétrie presque

absolue, et chez certains sujets par des démangeaisons et des cuissons insupportables. Il nous a semblé que les personnes qui en sont atteintes ont un système nerveux fort excitable, et dans un cas nous avons vu la lésion cutanée s’améliorer sous l’influence de révulsifs tels que des vésicatoires que nous avions appliqués sur la colonne vertébrale vers les points d’émergence des nerfs qui se rendaient aux régions malades.

Sous le nom d 'érythème kératosique Brooke et Dubreuilh (voir Pratique dermat., article kératodermies symétriques ), ont décrit un type de kératodermie symétrique des extrémités très voisin des précédents, et qui est caractérisé par l’apparition à la paume des mains et a la plante des pieds de papules ou de plaques d’un rouge foncé, infiltrées, saillantes, douloureuses, qui grandissent et dont le centre se couvre d’une couche cornée épaisse. Elles arrivent peu à peu à confluer, et, en deux ou trois mois, elles atteignent leur maximum de développement. « La face palmaire des mains et des doigts est alors tapissée d’une couche cornée épaisse de plusieurs millimètres, jaune ambrée, compacte, un peu bosselée, avec quelques rhagades aux plis. Dans les points ou l’hyperkératose n’est pas trop accusée, elle laisse transparaître la rougeur foncée du derme. Tout autour des plaques cornées règne une bordure érythémateuse foncée, d’un demi-centimètre de large environ, infiltrée et douloureuse... Les lésions des pieds sont tout à fait semblables et forment une semelle cornée, jaune, continue... entourée d’une zone d’érythème d’un rouge foncé et infiltrée. On y trouve la même sensation de cuisson et la douleur rend la marche impossible. Il n’y a pas d’hyperidrose ni de troubles de la sensibilité.

« La marche de la maladie est assez rapide. La guérison a toujours été assez prompte, en quelques semaines. » (Dubreuilh.)

La physionomie générale de cet érythème kératosique est surtout celle d’une intoxication médicamenteuse ou autre. Mais, en l’absence de tout document précis, nous le laissons provisoirement à côté des kératodermies dites essentielles.

Diagnostic. — L’eczéma compliqué de kératodermie se distingue de la kératodermie palmaire et plantaire par l’inégalité de son aspect, par l’existence de. vésicules plus ou moins reconnaissables, et de lésions eczémateuses en d’autres points du corps, aux ongles en particulier. Des caractères analogues permettent de reconnaître le vrai psoriasis palmaire et le lichen plan.

Quand aux syphilides palmaires et plantaires, lorqu’elles sont secondaires, elles offrent l’aspect d’éléments arrondis, isolés ou confluents ; quand elles sont tertiaires, elles sont plus souvent unilatérales que bilatérales, elles ont des bords circinés sur lesquels on distingue parfois des éléments tuberculeux, et elles s’accompagnent de rougeur psoriasiforme très accentuée du derme. (Voir pour plus de détails, le tableau d' ensemble des kératodermies.)

Traitement. — Rien de plus rebelle que la kératodermie palmaire et plantaire symétrique. On ne peut jamais être sûr d’un résultat définitif : on voit la maladie récidiver sans cesse avec la ténacité la plus désespérante.

Gomme moyens locaux, on ramollit d’abord les couches épidermiques avec des bains prolongés, des cataplasmes, des gants de caoutchouc, des compresses imbibées d’eau chaude et recouvertes de taffetas gommé. Puis on les enlève avec les ongles, ou mieux avec un racloir, une curette, une rugine, ou une lime.

Quand on a ainsi détaché les amas épidermiques les plus considérables, on applique des emplâtres de savon noir jusqu’à ce que l’on soit arrivé à détacher tout l’épiderme corné ou à irriter les téguments ; on fait alors des frictions biquoti-

KÉRATODERMIES PALMAIRES ET PLANTAIRES DITES ESSENTIELLES 535

diennes avec du glycérolé d’amidon renfermant 1/20 d’acide salicylique et d’acide tartrique, ou de résorcine, ou avec des glycérolés renfermant des doses d’huile de cadeplus ou moins élevées selon les cas. (Voir Psoriasis.)

Au lieu d’emplâtres de savon noir, on peut aussi se servir soit de collodions, soit d’emplâtres à l’acide salicylique et à la résorcine. (Voir article Callosité.) La radiothérapie nous a rendu de réels services dans ces cas : mais il faut la manier avec prudence en ces régions.

B. Kératodermies palmaires et plantaires congénitales A — 11 existe tout un groupe de lésions kératodermiques symétriques de la paume des mains et de la plante des pieds qui sont d’origine congénitale. Avec Lenglet nous distinguerons

Fig-. 359. — Kératodermie plantaire symétrique chez une ichtyosique.

deux groupes de faits : A, elles semblent exister seules ; B, elles s’associent à d’autres lésions variables de nature et d’étendue.

A. Le premier groupe comprend ce que les étrangers ont décrit sous le nom d’ichlyoses palmaires et plantaires , et E. Besnier sous le nom de kératodermies palmaires et plantaires congénitales.

En voici le schème d’après Lenglet :

« Maladie commençant très rapidement après la naissance, quelquefois de l’âge d’un mois à trois et cinq ans, précédée dans ce cas d’une phase érythrodermique qui passe souvent inaperçue, s’accompagnant d’hyperidrose avec ou sans lésion appréciable des sudoripares, donnant lieu après ce premier stade à l’apparition de la kératodermie lisse ou rugueuse, s’accompagnant parfois d’une apparence sclérodermique, atrophique des doigts ; envahissant fréquemment la face dorsale des doigts jusqu’à une hauteur variable, ne déformant presque jamais les articulations métacarpo-phalangiennes. Ces symptômes fondamentaux ont une certaine indépendance réciproque, l’érythème et Thyperidrose peuvent à eux seuls représenter le vestige d’une kératodermie qui n’évoluera pas dans le sens hyperkératose.

1 Voir aux Tableaux d’ensemble ce que nous disons des kératodermies palmaires et plantaires en général et aux généralités sur les dystrophies congénitales, la conception d’ensemble de ces affections. Le lecteur devra en outre rapprocher cette description de celle des érythrodermies congénitales ichtyosiformes avec hyperépidermotrophie.

« Les lésions d’hyperkératose sont elles-mêmes d’aspect variable » : quelquefois véritablement monstrueuses, elles rendent la marche difficile et forment des amas tellement considérables que les mouvements des mains sont fort gênés ou même impossibles : la coloration de ces masses épidermiques varie du jaune sale au brun noirâtre : elles sont d’ordinaire sillonnées de profondes fissures qui peuvent intéresser le derme et devenir alors fort douloureuses, du moins par périodes.

ce D’ordinaire dans ces formes congénitales les faces palmaires des mains et des doigts, la face plantaire des pieds sont prises dans leur totalité et d’une manière uniforme. Il est plus rare qu’une partie seule de leur étendue soit atteinte : les points d’élection sont dans ces cas les suivants : à la main, le centre même de la paume, au pied le talon et la région qui répond à la tête des métatarsiens.

Au-dessous des amas épidermiques le derme est unpeu sensible, parfois d’aspect presque normal ou un peu rouge; souvent aussi il présente une hypertrophie manifeste du corps papillaire et une rougeur accentuée, laquelle se manifeste d’ailleurs sous la forme d’une bordure érythémateuse de 4 à 8 millimètres de large en dehors de la région kératosée.

ce Le type le plus intéressant est celui qui débute par l’hyperkératose des orifices sudoripares...

« A côté de ces faits où l’hyperkératose commence par l’érythème etl’hyperidrose, faits des plus communs; il en existe d’autres d’un intérêt théorique beaucoup plus grand : ce sont ceux où la kératodermie est précédée de poussées bulleuses... qui semblent résulter d’une friabilité anormale des liens d’union des cellules épidermiques, d’une akanthokératolyse comme la dénomme Nikolski. » (Lenglet.)

Cette affection est nettement héréditaire directe et familiale. Elle est sérieuse à cause de son incurabilité et de la gêne qu’elle apporte aux mouvements et aux professions. Cependant tout travail manuel n’est pas impossible dans les cas de faible et même de moyenne intensité.

Comme moyen palliatif on a proposé de couper au couteau ou de poncer les masses cornées. On peut les ramollir avec des emplâtres salicylés forts au 1/10 et même au 1/5, ou avec des pâtes salicylées au 1/20 ou au 1/10. On obtient aussi des améliorations momentanées par des enveloppements humides avec des solutions résorcinées variant comme force du 1/250 au 1/50. Quand on enlève le pansement on râcle la matière cornée ramollie.

Nous conseillons de tenter la radiothérapie dans les cas vraiment rebelles.

B. Les kératodermies palmaires et plantaires congénitales associées à d'autres lésions sont fort nombreuses.

C’est ainsi que, quoi qu’on en ait dit, dans Yichtyose il y a toujours un certain degré de sécheresse et de kératose de la paume des mains et de la plante des pieds.

Dans l 'érythrodermie congénitale ichtyosi forme avec hyper épi dermotropliie les lésions de la paume des mains et de la plante des pieds sont des plus remarquables. Elles peuvent exister sans bulles prémonitoires ou avec bulles prémonitoires. Elles peuvent être atténuées, à peine indiquées par une rougeur légère et une sécheresse avec légère kératose des téguments qui gardent leur souplesse, ou bien être fort accentuées et former d’épaisses masses cornées, comme succulentes, uniformes, qui gênent les mouvements. Des formes atténuées de cette maladie semblent n’être constituées que par des kératodermies pures et simples non associées à d’autres manifestations morbides évidentes; mais en examinant de près ces malades on trouve de la rougeur de la face dorsale des doigts et des mains, de l’exagération des duvets de ces régions, un peu de rougeur et d’exagération des