HYPERCHROMIES PORTANT SUR LES ÉLÉMENTS CONSTITUTIFS DE LA PEAU

papilles aux plis des coudes ou aux aisselles, etc..., toutes lésions fort atténuées, mais qui permettent d’établir le véritable diagnostic.

« Les formes compliquées du pemphigus traumatique héréditaire ou épidermolyse bulleuse s’associent parfois à des lésions palmaires et plantaires qui se traduisent par l’atrophie, l’épaississement, la rétraction de toute la surface palmaire, en même temps que les lésions bulleuses évoluent surtout au voisinage des grandes articulations, qu’il y a des lésions unguéales et de l’hyperidrose, même de l’alopécie congénitale. » (Lenglet, loc. cit, p. 382.)

Tout à côté de ces formes nous devons en signaler d’autres qui s’accompagnent de lésions des phanères et des glandes sans constituer de type morbide bien défini : tels sont l’épaississement de la peau du visage et la dilatation des follicules sébacés (Hebra), l’hyperkératose des plis, l’agénésie des poils de tout le corps, l’alopécie totale, l’hyperidrose palmaire et plantaire, l’érythrodermie, etc... (Lenglet).

Sous le nom de maladie de Méléda Neumann, puis Ehlers, ont décrit des kératodermies palmaires et plantaires congénitales et familiales des plus développées, fréquentes dans l'île deMéléda, et qui coexistent avec de l’épaississement de la peau des plis et des plaques hyperkératosées des coudes, des genoux.

A oici d’après Ehlers ( Société Française de Fermât . et de Sypli., 10 juin 1897) les traits caractéristiques de cette forme morbide.

« La peau de la plante des pieds et de la paume des mains est fortement épaissie ettylotique, présentant une couleur de cire jaune qui n’est interrompue que par les points noircis desorilices folliculaires et la nigro-kératose des plis naturels.

« Un deuxième symptôme important est l’épaississement ichtyosiforme de la peau avec exagération de tous les plis naturels, phénomène qui se manifeste surtout sur le dos du poignet; et sur cette peau ichtyosiforme on voit en grand nombre les orifices folliculaires sous la forme de points noirs, manifestement agrandis et infiltrés de produits étrangers.

« L affection a toujours des limites nettes, en lignes ondulées, géographiques, vis-à-vis de la peau saine.

« Les mains et les pieds seuls peuvent être attaqués, cependant dans ces cas, l’affection monte d’ordinaire un peu au-dessusdu poignet sur l’avant-bras et au-dessus des malléoles sur le bas de la jambe.

« Mais les genoux et les jambes peuvent être pris. »

Cette curieuse affection semble être congénitale, héréditaire et familiale.

Il nous paraît probable qu’elle a des rapports étroits avec les érythrodermies congénitales ichthyosiformes. (Voir ce mot.)