B. — LE PROCESSUS PORTE SUR L’ÉPIDERME ET SUR LE DERME
Porokératose.
On donne le nom de porokératose à une affection récemment décrite en Italie, que caractérise essentiellement au point de vue objectif un bourrelet circulaire périphérique dont le sommet enferme un cône corné emboîté dans un sillon, et qui enclôt une aire hyperkératosée plus ou moins atrophique.
C’est Majocchi qui le premier a fait connaître cette affection en 1885; puis elle a été étudiée en 1893 par Mibelli et Respighi.
Symptômes. — La lésion élémentaire initiale de la porokératose est une sorte de papule cornée au centre de laquelle fait saillie un bouchon corné qui s’enfonce dans une dépression centrale de cette papule. Puis cette lésion initiale s’étale lentement, et il se forme des plaques irrégulières, de configuration générale circinée, de quelques millimètres à quelques centimètres de diamètre, constituées par une aire centrale circonscrite par un bourrelet spécial.
Au niveau de l’aire centrale la peau peut avoir l’aspect atrophique, ou l’aspect normal, ou être recouverte de lamelles cornées adhérentes. On trouve parfois sur cette zone des papules cornées saillantes analogues aux éléments de début, ou des dépressions circulaires en forme de puits consécutives à la chute du bouchon corné qui siège au centre de ces papules.
Le bourrelet périphérique est constitué par une sorte de prisme triangulaire posé sur les téguments : l’arête supérieure en est abrasée et présente une sorte de canal assez profond, dans lequel s’enfonce une lame cornée, dure, saillante, formant une crête linéaire.
Cette curieuse affection peut exister sur les muqueuses, en particulier sur la muqueuse buccale : elle y forme des disques assez régulièrement ovalaires à bordure saillante constituée par une saillie linéaire d’un blanc opaque, filiforme. L’aire circonscrite est opaline.
La porokératose a pour siège de prédilection les mains, les pieds, le visage, les organes génitaux. Elle peut siéger aussi aux jambes et aux poignets. Les ongles sont parfois atteints : ils sont rugueux, opaques et épaissis.
Les taches peuvent avoir toutes les dimensions. Cependant, grâce à la longue durée de la maladie, les lésions circinées sont les plus fréquentes. Parfois on trouve plusieurs segments de cercles concentriques en forme d’ondes, comme dans le tokélau. D’ailleurs Respighi a décrit de nombreuses anomalies dans le détail desquelles nous ne pouvons entrer ici.
Les plaques éruptives sont d’ordinaire indolentes. Elles évoluent avec une extrême lenteur, peuvent confluer de façon à former des aires polycycliques, ou disparaître spontanément en laissant à leur place une aire atrophique un peu déprimée.
Étiologie. — L’étiologie de la porokératose est inconnue. Elle apparaît à tous les âges de la vie. Elle ne semble pas être héréditaire, bien qu’elle soit souvent familiale. Elle est plus fréquente chez les hommes, les cultivateurs et les ouvriers, Brocq. — Dermatologie. II.
Anatomie pathologique. — On trouve de Ehyperkératose notable sur toute l’étendue des plaques : les prolongements interpapillaires sont épaissis et allongés, et cependant le corps de Malpighi est légèrement atrophié dans son ensemble.
Dans le derme il existe des infiltrations cellulaires périvasculaires assez peu intenses; elles prédominent vers les points où Ehyperkératose est le plus accentuée.
D’après Mibelli les cônes cornés correspondraient à l'orifice d’un canal sudoripare. Respighi croit au contraire que la lésion primitive peut prendre naissance en des points qui ne correspondent pas à des glandes cutanées.
L’hyperkératose atteint son maximum de développement au niveau du bourrelet : les couches profondes de la lame cornée s'invaginent en entonnoir vers le derme, tandis que ses couches superficielles s’élèvent au-dessus du plan normal de la peau. La bande cornée insérée dans le canal aurait d’après Mibelli d’étroites relations avec les conduits sudoripares qui sont tous en état d hyperkératose.
« L’étude objective, clinique et histologique des lésions cutanées démontre qu’il s’agit d’une hyperkératose avec parakératose, d’une hyperkératose primitive avec dermite secondaire et avec atrophie terminale, qui a pour siège d’élection les orifices glandulaires et folliculaires avec son maximum d’intensité et de persistance au niveau des pores sudoripares... il est probable que cette affection doit être regardée comme un trouble de l’évolution de l’épiderme, comme une dystrophie primaire qui intéresse le tégument en portant ses premiers effets sur les couches épidermiques. » (Mibelli, 1905). Mario Truffi (1905) a une tendance marquée à rapprocher cette affection des nævi.
Diagnostic. — Il est facile de reconnaître la porokératose dans les cas typiques : mais, lorsque le bourrelet extérieur ne présente plus ses caractères distinctifs, elle peut simuler le lichen plan circiné.
L’impression de quelques auteurs est qu’un certain nombre d’observations isolées de porokératose qui ont été publiées pourraient bien être des variétés un peu atypiques de lichen plan.
Traitement. — - L’affection est rebelle : on a proposé contre elle des pommades au goudron fortes, à la résorcine, à l’acide salicylique, à l’acide pyrogallique. Gilchrist a même pratiqué l’électrolyse des plaques. (Voir les mémoires originaux des auteurs, le résumé de Lenglet dans la Pratique dermatologique, et le dernier travail de Mibelli ( Annales de dermatologie, juin 1905.)
Leucoplasie.
Depuis une leçon professée par E. Vidal en 1883, on désigne communément en France sous le* nom de leucoplasie une affection assez fréquente, d’une grande importance pratique, qui est objectivement caractérisée : 1° par le développement en certains points de la muqueuse buccale, mais surtout à la face dorsale de la langue, à la face interne des joues et des lèvres, parfois à la vulve, au prépuce et au gland, à la muqueuse ano- rectale, à la muqueuse du col utérin (Verdalle), au larynx, à la trachée, au pharynx, aux fosses nasales, à l’oreille moyenne, de plaques blanches, plus ou moins nacrées et épaisses, à évolution très lente ; 2° par une altération superficielle de la muqueuse sous-jacente qui subit le processus de l’inflammation chronique.
La synonymie de cette maladie est fort étendue, car les travaux auxquels elle a donné lieu dans ces derniers temps sont des plus nombreux : Psoriasis lingual
LEUCOPLASIE
(Sigmund); Psoriasis buccal, variété de psoriasis arthritique (Bazin et Debove)- — Psoriasis mucosæ oris et linguæ , puis Keratosis (Kaposi); — Iclityosis linguæ (Sam. Plumbe, Hulke, Fairlie Clarke); — Tylosis linguæ (Ulmann) ; — Plaques blanches de la bouche, plaques blanches des fumeurs , plaques nacrées commissurales (Devergie, Buzenet, Fournier); — Leucoplakia buccalis (Schwimmer) • Leucoplasie buccale (Vidal) ; - Leucoma (Butlin) ; - Stomatite et glossite épithéliales chroniques , leucokératoses des muqueuses (E. Besnier) ; — Glossostomatite épithéliale superficielle et glossite et stomatite leucoplasiques (Bénard). (Voir pour l’historique l’article de Merklen : Annales de Dermat., 1883. p. 157; et celui de Bénard, dans la Pratique Dermat.).
Symptômes. D après la plupart des auteurs, la leucoplasie débuterait par un premier stade érythémateux: il se formerait d’abord aux régions qui vont être le siège de la maladie de petites macules rosées ou rougeâtres, le plus souvent arrondies, lisses ou parsemées, quand elles se trouvent sur la langue, de granulations dues aux saillies des papilles fongiformes. Au bout d’un laps de temps variable, la rougeur de ces plaques semble se voiler en quelque sorte : elles se recouvrent d’un enduit extrêmement mince, d’abord blanc bleuâtre, et au travers duquel on voit la rougeur de la muqueuse, puis blanc grisâtre, enfin blanc d argent ; sa coloration s’affirme en efiet à mesure qu’il devient plus ancien et qu il s épaissit davantage. En même temps les taches primitives s’étendent par leurs bords ; celles qui sont rapprochées les unes des autres deviennent confluentes, et l’affection est enfin constituée à la période d’état.
Dans les cas les moins accentués de la forme typique, on voit sur la muqueuse de petites plaques variant comme dimensions de celles d’un grain de chènevis à celles d’une lentille ou plus, presque toujours irrégulières de forme et d’étendue, entourées parfois d’un fin liseré rouge lorsqu’elles sont en voie d extension (Schwimmer), tantôt de niveau avec les parties voisines, tantôt légèrement bombées. Lorsqu’elles sont assez anciennes, il semble que la muqueuse sous-jacente ait, grâce au processus inflammatoire lent dont elle est atteinte, subi une sorte de rétraction cicatricielle; aussi peuvent-elles être déprimées. A leur niveau les papilles (et cette altération est surtout frappante à la langue) ont subi un piocessus d aplatissement et d atrophie : la région malade semble être dépapillée.
Dans certains cas où le processus morbide est pour ainsi dire avorté (formes atténuées de L. Bénard), le début est absolument insaisissable ; il se produit une faible turgescence des papilles, une bypérémie légère de la muqueuse buccale, à la langue une accentuation des sillons normaux et un aspect décoloré grisâtre (période préparatoire de Bénard). Tout peut rester fort longtemps en cet état. Quand la leucoplasie se produit, elle est surtout visible dans le fond des sillons qui séparent les unes des autres les papilles hypertrophiées et décolorées ; elle est beaucoup moins apparente sur les papilles elles-mêmes. En même temps peuvent se voir, surtout à la partie antérieure de la face dorsale de la langue, de petites surfaces desquamées à contours circulaires et bien dessinés, à fond un peu rougeâtre à
Ei g. 394. — Leucoplasie typique de la langue.
cause de T amincissement de la couche épidermique : leurs dimensions varient de celles d’un grain de millet à celles d’une lentille; elles se réparent avec assez de rapidité. On observe également dans cette variété des rides ou des plis. (Voir plus loin.)
Dans des cas plus accentués de la forme typique, la couche épithéliale nacrée a en quelque sorte noyé les papilles, et elle constitue un enduit lisse assez égal dont l’épaisseur, et par suite la blancheur, est variable suivant les sujets et suivant les régions chez un même sujet. Dès que les plaques ont d’assez grandes dimensions, et elles y arrivent soit par extension progressive d’un premier point d’attaque, soit par confluence de plusieurs points voisins, elles se compliquent d’autres éléments, de sillons, de fissures. Les sillons sont des sortes de plis qui ne divisent pas l’enduit; à la langue et aux joues les principaux sont orientés dans le sens antéro-postérieur ; ils sont entre-croisés d’autres plis transversaux de façon à limiter des sortes de quadrilatères ou de polygones irréguliers. On les fait disparaître en partie quand on tend la muqueuse, et ils ne sont le siège d’aucune réaction inflammatoire vive, ni d’aucune sensibilité. Mais parfois il arrive qu’à leur ni veau la couche cornée se fend, qu’il se produit des craquelures et même de véritables fissures divisant cette couche cornée dans toute sa hauteur jusqu’à la muqueuse sous-jacente. Dans ce cas il s’agit d’une véritable complication de la maladie, que l’on distingue surtout lorsque l’on tend la langue, car l’on fait ainsi bâiller les lèvres de la crevasse. Ces fissures sont d’ordinaire le siège d’une certaine réaction inflammatoire et d’assez vives douleurs, car elles sont incessamment irritées par les mouvements de la langue, par les boissons, les parcelles alimentaires, etc., surtout quand on ne prend pas de soins minutieux de propreté à leur égard. Aussi lorsqu’on les néglige peuvent-elles devenir le point de départ d’ulcères importants, rebelles, de suppurations et d’indurations secondaires : nous y reviendrons un peu plus loin.
Les plaques blanches dont nous venons de parler sont le plus souvent assez petites, discrètes ; on (Debove) a décrit une forme légère caractérisée par de petites plaques disséminées ; une forme vulgaire ou commune dans laquelle il existe une ou plusieurs plaques occupant la face dorsale de l’organe depuis les environs du Y lingual jusqu’au tiers antérieur : dans les formes accentuées de l’affection, elles peuvent arriver à constituer de vastes nappes plus ou moins uniformes, à recouvrir par exemple toute la face dorsale de la langue d’une sorte de cuirasse complète d’un blanc nacré, brillante (Merklen), parfois assez mince et laissant une certaine souplesse à l’organe, parfois épaisse, dure, inextensible, sillonnée de craquelures. Lorsque l’enduit épithélial a une grande épaisseur, les plaques sont nettement limitées : parfois même leurs bords sont abrupts, comme détachés à l'emportepièce, et la couche blanche fait une sorte de saillie au-dessus des régions voisines ; il semble qu’il soit facile de la saisir et de la détacher, mais ce n’est là qu’une fausse apparence.
Ces lésions sont le siège d’une desquamation d’intensité très variable. L’enduit blanchâtre est toujours fort adhérent à l’état normal ; on ne peut arriver à en détacher des lambeaux qu’avec assez de difficulté, et encore le plus souvent ne peuton arriver, malgré tous ses efforts, à l’enlever complètement à moins d’excorier et de faire saigner la muqueuse. Mais dans un assez grand nombre de cas (certains auteurs disent toujours), on peut voir se détacher spontanément à la surface des plaques leucoplasiques des lamelles dont l’épaisseur est en relation directe avec celles de l’enduit : ce sont d’ordinaire des sortes de petits lambeaux opalins, déchique-
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fés, que le malade crache de temps en temps. Souvent aussi cette desquamation se fait d’une manière absolument insensible et sans que l’attention du sujet ne soit jamais attirée sur elle. On a voulu trouver dans ce symptôme un caractère distinctif d’une variété spéciale de leucoplasie qui serait vraiment digne du nom de leucoplasie proprement dite ou essentielle : nous ne croyons pas que ce fait ait une aussi grande valeur.
La muqueuse sous-jacente aux plaques leucoplasiques est toujours intéressée. Gomme nous 1 avons déjà d it, elle est chroniquement enflammée : d’abord un peu rosée ou rouge, légèrement tuméfiée, elle s’indure peu à peu, se sclérose, se rétracte, et peut le taire d une façon assez inégale, parfois sous forme de brides cicatricielles qui succèdent assez souvent aux ulcérations fissuraires, de manière a produire en certains points des dépressions atrophiques, en d’autres, des sortes de saillies mamelonnées. En somme, elle arrive presque toujours à un état fibreux, rose pâle, ou blanchâtre, plutôt déprimé, et donnant au doigt une sensation assez marquée d’induration et de perte de souplesse.
Dans quelques cas certains points atteints sont caractérisés par une rougeur très vive de la muqueuse qui est tuméfiée, douloureuse, parfois ulcérée en un point central; sur cette base rouge se voient de petits tractus blanchâtres leucoplasiques peu épais et même à peine marqués. Cet état semble être transitoire et coïncider avec des poussées aiguës et subaiguës.
Les veines de la langue subissent fréquemment un développement variqueux accentué qui devient visible à l’œil nu sous forme de dilatations vasculaires, ou qui donne aux tissus une teinte bleuâtre ou violacée.
Tel est à peu près l’aspect des plaques leucoplasiques typiques dans les cas d’intensité faible, moyenne ou forte. Mais il enest d’autres dans lesquels, au lieu d’être aplaties, les papilles subissent, au contraire, un processus d’hypertrophie. Elles s’allongent, et se recouvrent de gaines épaisses d’épithélium blanchâtre qui hérisse la partie malade de saillies plus ou moins volumineuses, dures, cornées, presque toujours fort irrégulières d’aspect, et séparées les unes des autres par des sillons principaux et secondaires. C’est la variété papillomateuse de la leucoplasie, qui est papillomateuse d’emblée, et qu’il ne faut pas confondre avec latransformation épitbéliomateuse d’une lésion primitivement leucoplasique.
Il arrive assez souvent qu’à côté des plaques blanches on trouve des points au niveau desquels la muqueuse est à vif, excoriée, fort douloureuse; et il s’agit alors le plus souvent d’anciennes plaques leucoplasiques qui se sont enflammées et se sont ulcérées sous une influence quelconque (traumatisme, brûlure), parfois aussi, sans être excoriée, la muqueuse est rouge, dépap i liée, sensible; elle subit dans quelques cas, de temps en temps, des poussées inflammatoires.
Bénard, dans ses très intéressants mémoires, a décrit d’autres formes atypiques caractérisées soit par un aspect rugueux de la langue dont le fond rose pâle est hérissé de papilles irrégulièrement disséminées, d’un rose vif, donnant à l’organe un aspect de fraise, soit par une fissuration très accentuée de la muqueuse. Nous n’insisterons pas sur ces faits assez anormaux qui se rapportent à des états plutôt di gnes du nom de glossites chroniques superficielles (voir ce mot) que de celui de leucoplasie.
D’ailleurs, les divers aspects que nous venons de signaler peuvent se rencontrer •simultanément chez le même sujet : voici, par exemple, ce que nous avons constaté chez un malade :
1° Sur la partie latérale gauche de la langue, un état lisse, d’un rose pâle, dépa-
pillé, fort légèrement sclérosé, parcouru de sillons principaux antéro-postérieurs, et de sillons secondaires transversaux ; 2° sur la face dorsale, à droite, deux plaques de leucoplasie types, lisses, planes, recouvertes d’un mince enduit blanchâtre; 3° à la face interne de la commissure droite une lésion leucoplasique irrégulière, lisse par places, comme finement mamelonnée en d’autres par hypertrophie des papilles que soude presque entièrement entre ellqs l’enduit leucoplasique, par places d’un blanc mat, par places d’un blanc jaunâtre, par places d’un blanc nacré brillant; 4° à la face interne de la commissure gauche, des lésions presque identiques, mais de plus, une sorte de placard nettement arrondi, à limites précises, de 8 millimètres de diamètre environ au niveau duquel les papilles sont hypertrophiées, complètement engainées par l’enduit leucoplasique, sans induration sous-jacente (nous avons rencontré plusieurs fois cette disposition nettement arrondie de ces productions papillomateuses) ; 5° enfin à la face interne de la lèvre inférieure une plaque d’un rouge vif, tuméfiée, douloureuse, avec ulcération superficielle centrale, et quelques tractus blanchâtres leucoplasiques à peine marqués, ne correspondant d’ailleurs à aucune saillie dentaire pouvant en expliquer la genèse. On voit par cet exemple qui nous a paru pleinement démonstratif, quel peut être le polymorphisme d’aspect de la leucoplasie chez un même sujet, à plus forte raison chez des sujets différents. Ajoutons que les points d’attaque peuvent être extrêmement multiples, minuscules, à divers degrés d’évolution, avec ou sans plaques principales, etc... En
somme, on peut dire que chaque malade présente sa variété objective et même subjective de leucoplasie.
Les principales localisations de cette affection sont : les parties latérales de la face dorsale de la langue; cette face dorsale dans sa totalité ; les bords de cet organe, beaucoup plus rarement sa face inférieure; la face interne des joues au niveau de l’interligne dentaire, surtout vers les commissures où elle forme assez souvent des plaques symétriques triangulaires à sommet postérieur, très connues sous le nom de plaques commissuraires, plaques des fumeurs; la face interne des lèvres; parfois les gencives on elle forme des sortes de traînées; la muqueuse palatine; dans quelques cas fort rares, le pharynx et le larynx (E. Besnier, Merklen) ; la muqueuse vulvaire et vaginale (face interne des grandes lèvres, petites lèvres, clitoris et vestibule; elles peuvent y déterminer de la rétraction des tissus, de l’atrésie vulvaire, et elles s’y accompagnent de prurit; voir l’article kraurosis de la vulve); les muqueuses préputiale et glandulaire; l’anus, etc...
La leucoplasie de la vulve, du vagin et de V utérus, a été récemment étudiée par F. Jayle et X. Bender ( Presse médicale , 21 avril 1906, p. 258). Ces auteurs rappellent d’abord les travaux de Robert F. Weir (1875), de Jouin (1882), de Reclus et Bex, de Perrin, de Monod : ils décrivent ensuite la leucoplasie de la vulve qui peut siéger sur les petites lèvres, le clitoris et son capuchon, sur la face interne des
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grandes lèvres, et sur toute cette région de la vulve où la peau a un aspect plus muqueux que cutané. Ce sont des plaques irrégulières, blanchâtres, parfois grisâtres ou un peu jaunâtres. Il peut n’y avoir qu’une seule plaque plus ou moins vaste; il peut y en avoir plusieurs complètement distinctes ou reliées par des bandes leucoplasiques. Elles ont des caractères d’adhérence, d’épaisseur, etc..., identiques à ceux des plaques leucoplasiques buccales. Quand il se produit des fissures, elles sont souvent douloureuses. La leucoplasie vulvaire a une marche des plus lentes : elle peut aboutir au cancer. Elle peut envahir le vagin par contiguïté : cette propagation est rare.
La leucoplasie vaginale primitive est encore plus rare : elle se développe au niveau des culs-de-sac vaginaux.
D’après Jayle et Bender, la leucoplasie utérine, qui est fort rare, comprend deux variétés : la leucoplasie de la muqueuse vaginale du col et la leucoplasie de la muqueuse endo-utérine : cette dernière ne peut survenir qu’après qu’un épithélium pavimenteux s’est substitué à l’épithélium cylindrique.
Les principaux troubles fonctionnels causés par la leucoplasie consistent dans les cas typiques non compliqués en un peu de gêne de la mastication et de la parole, surtout au commencement et à la lin d’une conversation (Debove), en une sensation de sécheresse incommode et parfois de sensibilité, de cuisson, d’élancements au niveau de ia muqueuse buccale ; dans quelques cas, le malade éprouve une impression de dureté, de perte de souplesse de l’organe. Au début, ces symptômes sont assez souvent peu marqués et pour ainsi dire nuis : c’est à peine si le sujet ressent quelques picotements et quelques ardeurs aux points qui vont être atteints. A mesure que l’affection se développe, ces phénomènes augmentent, et lorsque des érosions et des fissures se sont produites, les douleurs peuvent devenir tellement vives, que tout mouvement de l’organe et tout contact des corps étrangers sont intolérables. Parfois il se produit une salivation incessante.
Le goût est conservé : il est à peine émoussé dans les cas les plus accentués.
La leucoplasie vulvaire s’accompagne parfois de démangeaisons plus ou moins violentes.
Marche. Durée. — Au point de vue de la marche de la leucoplasie, Bénard a distingué deux types principaux : « Le premier, qui est le type classique, procède par poussées subaiguës plus ou moins espacées, est caractérisé par une grande irrégularité des lésions, par la formation de placards épais, de fissures taillées à pic, d’ulcérations profondes et de rétractions cicatricielles; le deuxième a des allures chroniques et torpides, les papilles y sont enveloppées lentement d’un mince revêtement leucoplasique sans être englobées en niasse sous les placards épidermiques. » En somme, presque toujours la leucoplasie a une marche des plus lentes : lorsqu’elle est soignée hygiéniquement (voir plus loin), elle reste le plus souvent stationnaire ou même rétrocède; dans les cas les plus légers, il semble qu’elle puisse guérir, car l’on a vu des plaques superficielles, minces et souples se déplacer sans laisser de traces (Butlin) : parfois aussi il persiste après leur disparition une sorte de cicatrice superficielle appréciable : quoi qu’il en soit le malade reste toujours exposé, dès qu’il s’écarte de son hygiène, à voir l’affection subir une nouvelle poussée. Par contre, lorsqu’il ne prend aucune précaution, la leucoplasie continue à progresser soit lentement et d’une manière insensible, soit par poussées subaiguës, séparées par des intervalles de calme relatif. Puis peuvent survenir les complications que nous allons étudier.
D’après Schwimmer, tant que les plaques sont en voie de progression et d’extension, elles sont entourées d’un liseré hypérémique; quand au contraire elles restent stationnaires, ce liseré n’existe pas.
Ce qui précède montre combien la marche de cette maladie est capricieuse : en réalité, dès qu’elle s’est développée, on peut dire que dans la majorité des cas elle persiste pendant toute la vie.
Complications. Terminaisons. — Nous avons déjà vu que les plaques leucoplasiques sont assez souvent sillonnées de crevasses, de fissures douloureuses qui peuvent s’enflammer, s’ulcérer, suppurer; ce sont là de véritables complications. Les ulcérations se produisent encore, en dehors des fissures, à la suite d’un traumatisme, d’une brûlure par exemple. Elles sont alors arrondies ou irrégulières de contour. Quel que soit leur mode de formation, ces petites plaies, surtout lorsqu’elles sont mal soignées ou bien lorsqu’elles siègent sur les bords de la langue, qu’elles sont en contact avec des dents cariées, ou des pièces dentaire^, peuvent s’aggraver, s’indurer, et être le point de départ de toute une série d’accidents, de douleurs, d’impotence fonctionnelle, etc...
Mais la complication de beaucoup la plus importante de la leucoplasie est sans contredit Yépithéliome. Lorsque, après une période plus ou moins longue de leucoplasie pure et simple, on voit les plaques blanches lisses typiques se hérisser de saillies papillaires coniques et cornées, on a un indice sérieux d’un commencement d’évolution delà lésion vers l’épithéliome : pour E. Vidal c’est là le deuxième degré de la leucoplasie buccale, degré que l’on peut caractériser du nom d’état papillomateux.
Puis les tissus malades s’indurent, et l’épithéliome se développe avec tous ses caractères distinctifs : il siège dans ces cas le plus souvent d’un seul côté, vers le bord de la langue : les tissus sont irréguliers, papillomateux, sillonnés de fissures qui saignent facilement, et sont profondément indurés : la sensibilité est très accentuée, et il peut même y avoir des irradiations douloureuses, en particulier du côté de l’oreille.
L’épithéliome peut aussi débuter en un point qui semble peu altéré, au niveau duquel le revêtement épidermique est très mince, et où il se produit des exulcérations incessantes permettant aux actions irritantes diverses de s’exercer. Enfin il débute fréquemment au niveau d’une ulcération, soit autour d’une fissure ulcérée, soit autour d’une érosion traumatique de quelque origine qu’elle soit, surtout si l’on a eu le tort de l’irriter par des cautérisations. On voit alors ses bords s’indurer, s’épaissir, la sensibilité augmenter, les parties voisines se prendre.
La fréquence de la transformation de la leucoplasie en épithéliome est relativement grande; elle l’est assez pour que quelques auteurs se soient demandé si l’on ne devait pas considérer la leucoplasie comme un état morbide précancéreux, comme une des premières phases de l’épithéliome buccal ou vaginal.
Voici comment E. Besnier pose la question : « 1° L’épithéliome lingual est-il une période avancée et la terminaison de la leucokératose buccale? 2° N’est-il qu’une association, une complication, un accident de la leucokératose? 3° Y a-t-il des leucokératoses à la suite desquelles la période ou la complication épithéliomateuses apparaissent plus particulièrement? »
Malgré la tendance qu’a l’éminent dermatologiste à considérer l’épithéliomatose comme la deuxième phase de la leucokératose, nous ne pouvons oublier qu’il semble résulter des examens histologiques (Leloir, voir plus loin), que l’épithé-
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liome n’est qu’un accident dans le cours de la leucoplasie, et non la deuxième période d’une seule et même affection.
En réponse à la troisième question posée par E. Besnier, on peut dire qu’il y a des formes frustes ou incomplètes (voir plus haut) de leucoplasie qui semblent être de nature bénigne, mais que, plus on se rapproche du type classique caractérisé par une épaisse couche blanchâtre, par des fissures, des ulcérations, des exfoliations, de la ténacité, et surtout par des hypertrophies papillaires, plus l’épithéliome est à redouter. Cependant il est le plus souvent impossible, en présence d’un malade, de baser un pronostic sur des données certaines : parfois les lésions en apparence les plus bénignes évoluent vers le cancer, parfois des plaques papillomateuses persistent de longues années et jusqu’à la mort sans subir la moindre modification.
Rien de plus variable également que le temps qui s’écoule entre l’apparition de la leucoplasie et celle de l’épithéliome : il diffère suivant les prédispositions individuelles et surtout suivant les précautions prises. Nous ne saurions trop insister sur l’importance de ce dernier facteur : si Ton soumet de bonne heure les malades à une hygiène rigoureuse et à un traitement local convenable, on diminue beaucoup les chances de cancer et on transforme le pronostic. Celui-ci varie donc : 1° suivant les formes de la maladie, quoique rien ne soit plus incertain; 2° un peu suivant les localisations, car ce sont les points les plus exposés aux traumatismes comme les bords de la langue qui deviennent le plus souvent cancéreux; 3° selon les périodes de la maladie; 4° selon la persistance ou la suppression des conditions causales apparentes; 5° selon les prédispositions individuelles dénotées par les antécédents héréditaires (Voir le travail de P. Reclus sur l’épithéliome en surface des muqueuses leucoplasiques, variété relativement bénigne d’épithéliome : Presse méd ., 2 déc. 1905, p. 777).
Anatomie pathologique. — Les recherches de Leloir (1883, 87, 89) après celles de Debove, de Schwimmer, de Vidal, etc... ont démontré que « dans une première période la muqueuse s’hyperkératinise : au niveau des plaques leucoplasiques l’épiderme épaissi présente les caractères de la couche cornée de la peau; au-dessous de cette couche cornée se voit une couche granuleuse des plus accentuées, riche en éléidine. Le derme muqueux présente une infiltration de jeunes cellules qui paraissent être des cellules lymphatiques et qui sont surtout accumulées autour des vaisseaux, r
« Dans une deuxième période la plaque leucoplasique est sillonnée de craquelures limitant des surfaces polygonales au niveau desquelles il y a de la tendance à de la desquamation épithéliale. Ces craquelures intéressent parfois une partie seulement du corps de Malpighi ou vont jusqu’à la couche papillaire du derme. A leur niveau les cellules de Malpighi prolifèrent, d’autres subissent l’altération cavitaire, la dégénérescence colloïde ou granulo-graisseuse, et l’on constate une infiltration de cellules migratrices nombreuses : dans ce cas la couche granuleuse chargée d’éléidine s’atrophie et disparaît. » (Leloir, Congrès de 1889.)
D’après le même auteur, jamais l’épithéliome ne débute au niveau des surfaces hyperkératinisées, qu’il ait pour point de départ un pap.il lome, une exulcération ou une fissure, ces points se dékératinisent, et le corps de Malpighi proliférant envoie des prolongements ramifiés assez considérables dans le derme enflammé sous-jacent. Au niveau des points épithéliomatisés, il n’y a ni couche cornée, ni couche granuleuse, et, s’il y a une couche qui présente au premier abord un cer-
tain aspect de couche cornée, elle en diffère à un examen attentif en ce que les cellules sont pourvues d’un noyau, et que le protoplasma est colorable par le carmin, ce qui est un signe de dékératinisation.
ccd s.g.
i cm, i
Fig. 396. — Leucoplasie linguale.
cd , couche cornée (de néoformation), épaissie et en desquamation. — s< 7, stratum granuleux (éléidine non colorée sur cette coupe). — cm, corps muqueux (acantliose au niveau des prolongements interpapillaires. — p, papilles très allongées. — i, infiltration inflammatoire.
Lésion très caractérisée : la coupe provient d une leucoplasie bien blanche, chez un ancien syphilitique.
On distingue l’acanthose régulière, rallongement papillaire, l’infiltration inflammatoire superficielle et diffuse du chorion. Bien que l’éléidine 11e soit pas colorée, on reconnaît sans peine le processus de kératinisation qui transforme le sommet acuminé qui répond aux papilles. Il n’y a point encore de trace d’évolution vers l’épithélioma (Audrv).
Étiologie. — - La fréquence de la leucoplasie est assez grande; elle s’observe surtout chez l’homme, et de trente à cinquante ans ; les âges extrêmes où on l’ait vue débuter sont vingt-deux et soixante-sept ans; cependant on l’aurait constatée chez un enfant de douze ans (P. Bénard), et le même auteur croit qu’elle peut être congénitale. Elle est rare chez la femme, sans doute à cause de la moindre fréquence chez elle des conditions étiologiques qui président à son développement chez l’homme. Elle peut envahir chez elle la vulve et y évoluer aussi vers l’épithéliome.
« C’est toujours au cours d’une inflammation chronique provoquée et entretenue par des irritations prolongées et réitérées que les plaques blanches se produisent. » (L. Perrin.)
Il est fort difficile d’apprécier les conditions étiologiques qui favorisent la genèse de cette affection . Le problème est d’autant plus complexe que pour beaucoup d’auteurs les divers facteurs étiologiques produiraient des leucoplasies de forme et de nature différentes.
Les deux états morbides qui semblent le plus prédisposer à cette maladie sont incontestablement ce que l’on appelle vulgairement en France l’arthritisme et la syphilis.
Les deux causes déterminantes de beaucoup les plus importantes sont la fumée du tabac et les aspérités dentaires.
LEUCOPLASIE
On trouve presque toujours dans les antécédents pathologiques des leucoplasiques, des auto-intoxications ou la syphilis, souvent même les deux états morbides. Il est vrai que beaucoup d’auteurs n’admettent pas la syphilis comme facteur étiologique de la véritable leucoplasie; pour eux les plaques blanches qui se développent chez les syphilitiques et sur les langues primitivement affectées de lésions spécifiques, peuvent et doivent être distinguées au point de vue anatomique, clinique et même thérapeutique de la leucoplasie dite essentielle. Nous n’aborderons pas la discussion de ces idées, car elle sortirait du cadre de cet ouvrage. Nous nous contenterons de dire que nous avons souvent observé chez des syphilitiques ayant eu ou non des lésions spécifiques de la langue des plaques blanches absolument identiques comme aspect, consistance, évolution, aux leucoplasies développées chez des sujets non syphilitiques, et, d’autre part, la syphilis se rencontre si fréquemment dans les antécédents des individus porteurs de plaques blanches identiques d’aspect aux leucoplasies typiques, que nous ne croyons pas possible de ne pas admettre l’influence de la syphilis dans leur développement.
Par contre, certains syphiligraphes, et parmi eux E. Gaucher, soutiennent qu’il n’existe pas de leucoplasie sans syphilis antérieure. La leucokératose serait donc toujours de provenance syphilitique : elle devrait être rangée dans la classe des affections parasyphilitiques. Nous pensons pour notre part que fort souvent elle reconnaît cette origine, mais non toujours, et nous avons vu des sujets porteurs depuis longtemps de leucokératoses des plus accentuées prendre la syphilis.
Existe-t-il une leucokératose vraiment syphilitique, facilement et rapidement curable par les injections mercurielles? C’est possible; certains faits cliniques semblent le prouver.
Il est certain d’autre part que la genèse de cette maladie est singulièrement facilitée par le mauvais fonctionnement de l’estomac et de l’intestin., par toutes les irritations locales de quelque nature qu’elles soient, et au premier chef par l’usage du tabac. Qu’ils le chiquent ou qu’ils le fument, les sujets atteints de leucoplasie en font ou en ont fait presque toujours usage; dès qu’ils cessent de s’en servir, les lésions tendent dans beaucoup de cas à rester stationnaires sinon à rétrocéder.
A côté du tabac nous devons signaler les dents malades, cariées, les dentiers qui agissent par des contacts incessants et anormaux, l’usage habituel de la canne à souffler le verre chez les verriers (Guinand, E. Besnier), les aliments trop épicés (les piments en particulier), trop vinaigrés, trop chauds, les alcools, les diverses stomatites (stomatite aphteuse), etc...
Et cependant on a vu la leucoplasie se développer chez des femmes qui n’étaient ni syphilitiques, ni manifestement des autointoxiquées, qui ne fumaient pas, qui ne présentaient en un mot aucune des causes locales ou générales que nous venons de signaler. Le fait, quoique rare, est incontestable. Faut-il donc admettre qu’il existe une sorte de prédisposition à cette affection, prédisposition indépendante de tout autre facteur morbide connu?
Il n’est guère possible, sans cette hypothèse, d’expliquer tous les faits : il y a des sujets qui, pour une cause occasionnelle minime, voient se développer des plaques blanches, alors que des fumeurs incorrigibles n’en ont jamais (Butlin).
Bien que l’on ait vu parfois la leucoplasie coïncider chez le même individu avec le psoriasis vrai des téguments, il est prouvé à l’heure actuelle qu’on ne peut la considérer comme étant un psoriasis vrai des muqueuses. Mais d’autres questions fort importantes se posent au point de vue de sa nature. Est-ce une affection univoque, ayant son existence à part, ou bien n’est-ce qu’un syndrome symptomatique
de maladies différentes? En un mot, faut-il décrire une leucoplasie entité morbide vraie pouvant se développer sous l’influence de causes diverses? ou bien faut-il distinguer une leucoplasie essentielle, une L. tabagique, une L. dentaire, une L. des verriers, une L. syphilitique, une L. parasyphilitique « développée chez d’anciens syphilitiques, mais objectivement douteuse et ne subissant pas l’action du traitement spécifique » (E. Besnier), enfin des leucoplasies mixtes dans lesquelles les divers éléments pathogéniques que nous venons de passer en revue seraient mélangés à des doses diverses le plus souvent impossibles à déterminer, toutes affections distinctes les unes des autres aux points de vue objectif, étiologique, pronostique et thérapeutique?
Nous nous contenterons ici de poser toutes ces questions, car il n’entre pas dans le plan de cet ouvrage de les discuter : elles ne sont pas encore résolues, et il est probable que de nombreux travaux sont encore nécessaires pour y arriver.
Diagnostic. — Il serait cependant très désirable au point de vue pratique de savoir si l’on peut et si l’on doit distinguer les leucoplasies dites vraies ou essentielles des leucoplasies dues au tabac, à la syphilis, etc...
Plaques des fumeurs. — D’après E. Vidal, les plaques blanches des fumeurs diffèrent de la leucoplasie vraie par leur étiologie, par la mobilité des lésions, par la minceur et l’adhérence de la desquamation, caractère très net, et qui permet d’en faire une sorte de pityriasis buccal; on observe assez souvent à leur niveau des phlyctènes qui se déchirent et qui laissent à nu de petites surfaces exulcérées : mais le point différentiel capital est pour lui l’effet de la suppression des irritants qui est suivie d’un amendement rapide du symptôme et même de guérison, tandis que dans la leucoplasie vraie la cessation de l’usage du tabac n’entraîne qu’une amélioration minime et des plus lentes, quand elle se produit. C’est egalement l’avis de Butlin qui décrit les plaques des fumeurs à côté du « leucoma » dans un chapitre à part : il insiste sur les particularités suivantes : les plaques des fumeurs apparaissent le plus souvent sur un des côtés de la ligne médiane de la langue, là où la colonne de fumée sortie du cigare ou de la pipe vient directement toucher la muqueuse. C’est exactement en ce point que se développe peu à peu une lésion au niveau de laquelle la muqueuse est rouge ou livide, lisse et comme dépapillée, déprimée par rapport aux parties voisines. Çà et là elle se recouvre d’une couche légère d’un enduit fort adhérent, blanc jaunâtre, qui s’épaissit dans la suite. Parfois on ne voit qu’une plaque d’un blanc bleuâtre sans . la moindre rougeur environnante, sans la moindre trace d’inflammation. Les lésions ne sont pas toujours limitées à la face dorsale de la langue près de la ligne médiane, elles peuvent s’étendre ; elles peuvent aussi occuper la partie interne des joues vers l’interligne dentaire. Elles persistent fort souvent sans changement aucun, sans donner lieu au moindre trouble fonctionnel pendant des années. Des caractères analogues s’observent dans les leucoplasies des verriers.
Leucoplasies syphilitiques . — Les leucoplasies syphilitiques se distingueraient d’après Fournier et Vidal des leucoplasies essentielles, par la minceur de la couche épithéliale des placards qui est adhérente, par le développement et la profondeur des sillons de la face dorsale de la langue, par l’aspect* quadrillé et comme parqueté des fissurations, ce qui donne à l’organe une physionomie lobulée et mamelonnée, par ce fait très important que les bords et la pointe sont découpés et dentelés, enfin et surtout par les bons résultats du traitement antisyphilitique.
Les auteurs qui soutiennent qu’il est impossible de différencier cliniquement les
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leucoplasies dites essentielles des leucoplasies tabagiques et syphilitiques font remarquer : 1° que les leucoplasies non tabagiques et non syphilitiques peuvent ne pas desquamer, du moins d’une façon notable; 2° qu’elles peuvent s’accompagner de plaques commissuraires; 3° qu’elles se compliquent parfois de fissurations et de mamelonnements. Cet exposé montre suffisamment toutes les difficultés de cette question. Il existe (voir Syphilis ) des leucoplasies syphilitiques secondaires.
Par contre il est relativement facile de distinguer les leucoplasies des affections suivantes :
La sclérose linguale syphilitique est caractérisée par l’induration de l’organe qui a pris une consistance ligneuse, par des sillons profonds qui circonscrivent des sortes d’îlots, et qui donnent aux parties atteintes un aspect lobulé et mamelonné beaucoup plus prononcé que dans les leucoplasies les plus invétérées, par une prédominance marquée des lésions, du moins au début, vers les bords et l’extrémité de la langue. Mais la leucoplasie vraie coexiste très fréquemment avec cette affection.
Les cicatrices consécutives à V évolution des syphüides gommeuses s’en distinguent par des caractères analogues, par la profondeur des sillons qui rayonnent autour d’un point central. Mais les syphilomes buccaux tertiaires se compliquent souvent de véritables lésions de leucoplasie.
Il s’agit alors de réels métissages, et nous ne croyons pas qu’il soit toujours possible, lorsque la nature des lésions primitives est bien nettement syphilitique au point de vue clinique et objectif, de faire de toutes les manifestations morbides de la muqueuse des expressions directes de la syphilis.
Nous n’insisterons pas sur le diagnostic différentiel de la leucoplasie et des plaques muqueuses (syphüides papuleuses et papuio-érosives) : celles-ci se forment rapidement, ont d’ordinaire une évolution assez prompte, et ont une coloration opaque blanc jaunâtre qui ne peut laisser prise au moindre doute.
Il en est de même pour les aphtes. (Voir ce mot.)
Il n’est pas très difficile pour un dermatologiste un peu exercé de distinguer le licheii plan des muqueuses de la leucoplasie : le plus souvent il existe aux lieux d’élection des téguments des éléments caractéristiques qui font faire le diagnostic : mais ce moyen de contrôle peut manquer : le lichen plan us débute en effet parfois par les muqueuses. Dans ce cas, l’aspect seul des taches blanches permettra de le reconnaître. Au début elles sont opalines, ressemblent à l’effet que produit sur la langue un coup de crayon de nitrate. Plus tard elles sont caractérisées par la présence de stries blanchâtres qui forment des tractus et qui présentent par places des sortes de renflements nodulaires. Cet aspect dendritique de l’éruption s’observe surtout à la face interne des joues.
La desquamation marginée aberrante de la langue (voir ce mot) est encore plus aisée à reconnaître. La mobilité des lésions, les circinations si nettes que décrivent les saillies blanchâtres linéaires, la desquamation et la rougeur des plaques encerclées par le liseré caractéristique, tout cela constitue un ensemble p ath og n om o n i que .
Le véritable eczéma bucco-lingual ne ressemble en rien à la leucoplasie : la muqueuse est rouge, irritée; douloureuse, attaquée sur une vaste étendue, soumise à des poussées aiguës ou subaiguës, et ne présente pas de plaques blanches fixes analogues à celles de l’affection qui nous occupe.
Il en est de même des glossites des cachectiques et des convalescents, que caractérisent de larges plaques desquamées au niveau desquelles la muqueuse est rose
vif, lisse, unie, sans saillies papillaires visibles, de la langue du diabétique qui est sèche, fuligineuse, d’un rouge plus ou moins violacé, parfois même fissurée, mais qui ne présente pas de plaques blanches.
A côté de la leucoplasie, il existe d’autres états morbides de la langue qui ont été rangés parmi les giossites chroniques superficielles (voir ce mot), et que nous croyons devoir rapprocher de cette affection.
Dans les cas de ce genre (Butlin), la face dorsale de la langue dans sa totalité ou dans sa plus grande étendue est lisse, d’un rouge non uniforme, inégale, et pour ainsi dire dépapillée. On y trouve assez fréquemment des excoriations, des ulcérations superficielles irrégulières, triangulaires, étoilées, fissurées, souvent des plus douloureuses, enfin des plaques d’un blanc bleuâtre analogues à celles de la leucoplasie. La langue est souple et flexible, et cependant le malade y éprouve une sensation de gêne et de raideur, les mouvements en sont pénibles et tout contact est douloureux. L’examen histologique de la muqueuse montre que l’épithélium est fort aminci, que les prolongements interpapillaires sont à peine marqués, et que le chorion est épaissi, vascularisé, et infiltré de cellules embryonnaires. 11 est incontestable qu’il s’agit là d'une lésion très voisine de la leucoplasie ; pour Butlin ce ne sont que deux variétés d’une seule et même affection.
Diagnostic du début de l’épithéiiome. — Il est un autre point de la plus haute importance pratique que nous devons examiner maintenant; c’est de savoir à quel moment on doit redouter la transformation de la leucoplasie en épithéliome, quels sont les signes qui permettent de distinguer le début de cette complication.
Au point de vue histologique (Leloir) nous avons vu qu’il faut la redouter quand les parties malades se dékératinisent. Cliniquement on soupçonnera l’épithéliome : 1° quand on verra une plaque jusqu’alors lisse et unie se papillomatiser; 2° quand on verra une plaque jusqu’alors souple et mince s’épaissir et présenter une induration profonde comme noueuse (Vidal) ; 3° quand on verra une fissure ou une ulcération persister fort longtemps, s’étendre, et surtout s’entourer d’un noyau induré. Ces soupçons seront confirmés si le malade éprouve des douleurs plus vives et surtout des irradiations douloureuses vers l’oreille, si l’on voit se développer sous le rebord de la mâchoire du même côté de petits ganglions durs, roulant sous le doigt : mais il faudrait tâcher de porter un diagnostic et d’intervenir chirurgicalement avant l'apparition de ces derniers symptômes.
Dans les cas simplement douteux, la biopsie s’impose (Darier) : elle nous parait être d’une obligation absolue. On ne doit pas en effet perdre un temps précieux à tâtonner si l’épithéliome commence à se développer : il faut demander le diagnostic précis au microscope.
Traitement. — Le traitement de la leucoplasie a été merveilleusement exposé par E. Besnier et A. Doyon dans leurs annotations de la seconde édition française de Kaposi; nous leur ferons de nombreux emprunts.
Traitement général. — 11 n’y a pas à proprement parler de traitement général de la leucoplasie, c’est-à-dire que l’on ne connaît pas, du moins encore, de médicament qui, donné à l’intérieur, agisse directement sur la plaque blanche pour la faire disparaître. Le traitement général doit donc consister à modifier autant que faire se peut les conditions morbides qui semblent favoriser le développement de l’affection.
Et tout d’abord une première question se pose : quand le malade atteint de leu-
LEUCOPLASIE
coplasie buccale a eu la syphilis, faut-il instituer une médication antisyphilitique? Ce point a été fort discuté, et la plupart des auteurs l’ont résolu par la négative. Ils ont fait ressortir qu'un traitement antisyphilitique avait presque toujours dans les leucoplasies vraies un effet douteux.
Pour notre part, toutes les fois que la langue présente une induration assez profonde, une fissuration ou une lobulation marquées, c’est-à-dire des symptômes qui peuvent faire croire à une sclérose syphilitique linguale en activité, quelque minime qu’elle puisse être, nous croyons que l’on doit essayer un traitement antisyphilitique énergique, longtemps continué avec des intervalles de repos, pourvu toutefois que l’on soumette le malade à une surveillance incessante afin de changer de ligne de conduite à la moindre aggravation, et pourvu que l’on agisse par les injections insolubles, en particulier par le calomel : les injections solubles, si l’on n'ose pas recourir au calomel, sont acceptables. On prendra en même temps des soins minutieux d’hygiène buccale (voir plus loiny et on combattra préventivement par tous les moyens usités la stomatite mercurielle : ce dernier accident est en effet une indication formelle à supprimer la médication hydrargyrique, du moins momentanément.
Par contre, nous avons vu des leucoplasiques syphilitiques ne pouvoir supporter les préparations mercurielles administrées par la bouche; leurs lésions buccales semblaient s’aggraver; ils se trouvent au contraire parfois assez bien de doses moyennes d’iodure données de temps en temps, par courtes périodes de huit à douze jours. Ce sont la des idiosyncrasies dont il faut être prévenu.
Si le sujet, quoique étant nettement syphilitique, ne présente du côté de la langue aucun vestige de lésion syphilitique, le cas devient beaucoup plus discutable. Néanmoins, avec E. Besnier, nous conseillons d’essayer quand même le traitement antisyphilitique, car nous l’avons vu dans ces circonstances produire d'excellents effets, mais nous n’avons pas besoin d’ajouter que l’on doit surveiller étroitement le malade et tout arrêter à la moindre aggravation.
La médication antisyphilitique peut être suivie, comme nous venons de le dire, d’un succès réel et complet : c’est assez rare. Assez souvent il se produit d’abord une amélioration qu’il est fort difficile de rapporter à la médication spécifique ou à l’hygiène suivie; puis l’état reste stationnaire ou bien il survient des aggravations nettement causées par les médicaments, surtout si on les donne par la bouche. Nous avons conseillé de donner le mercure par la voie intra-musculaire. On pourrait à la rigueur donner l’iodure par la voie rectale : il semble que leur action irritante sur la muqueuse buccale se fasse ainsi moins sentir.
Les sujets manifestement autointoxiqués seront soumis à une hygiène et à une médication générale appropriées. (Voir article Eczéma.) Nous pensons que les eaux minérales alcalines, telles que Vichy, Royat, Vais, etc..., sont indiquées chez eux. Nous croyons en effet que les autointoxications jouent un rôle actif dans les diverses affections inflammatoires de la langue. Chez d’anciens syphilitiques atteints de sclérose linguale avec plaques leucoplasiques, nous avons vu assez souvent se produire du côté de cet organe des sortes de poussées inflammatoires avec rougeur et tuméfaction, poussées qui ne dépendaient ni du mauvais état des voies digestives, ni d’un écart de régime, ni de toute autre cause appréciable. Le traitement antisyphilitique agissait mal : l’iodure de potassium à faibles doses produisait parfois d’assez bons effets; mais nous avons surtout obtenu des résultats avec la quinine associée aux alcalins, c’est-à-dire avec la médication de la crise goutteuse.
On soignera avec la plus grande attention les autres états morbides généraux qui
peuvent coexister, le diabète en particulier et ses diverses formes « glycosurie, oxalurie, phosphaturie, azoturie, polyurie, etc.» (E. Besnier.)
Lorsque la leucoplasie se développe chez des sujets qui ont eu antérieurement des affections cutanées justiciables de l’arsenic, il est indiqué de leur donner ce médicament (E. Besnier). Mais il faut qu’il soit bien toléré ; dès qu’il cause le moindre trouble du côté du tube digestif, on doit en suspendre l’emploi.
Nous attachons pour notre part la plus grande importance dans toutes les affections de la langue à tendances inflammatoires même atténuées, au bon fonctionnement de l’estomac et des intestins. Un écart de régime, une crise de dyspepsie, de l’irrégularité dans les garde-robes, sont très souvent accompagnés d’une poussée inflammatoire du côté de la langue. Le médecin devra donc en avertir son malade
et réclamer de lui : 1° un régime alimentaire d’nne sévérité absolue, réglé suivant ce qui convient à son état général (voir Eczéma) et à son état local (voir plus loin) ; 2° des digestions parfaites; 3° des selles régulières et normales. Certains ieucoplasiques ont le système veineux de la langue très dilaté et congestionné, ce qui semblerait indiquer l’utilité chez eux d’nne dérivation intestinale par les préparations aloétiques (E. Besnier).
Traitement local. — La première prescription que l’on doive faire à un leucoplasique, c’est d’éviter avec le plus grand soin que les parties atteintes ne soient soumises à des contacts irritants. Nous ne dirons donc pas avec Butlin que dans les cas légers on peut se contenter de faire diminuer la dose de tabac que le malade fume, mais avec E. Besnier, que le malade doit cesser absolument de fumer ; on ne peut transiger sur ce point; il faut avoir la fermeté de l’exiger ; sans cela il n’y a pas d’amélioration possible. La même interdiction s’applique au tabac à chiquer.
« Même interdiction sévère pour l’alcool sous toutes ses formes, le vin pur, les aliments épicés, de haut goût, le sucre en nature sous toutes ses formes, les boissons à température très élevée ou très basse, brûlantes ou glacées, les médicaments irritants, etc.. . »
« L’état de la dentition devra être amélioré dans les limites les plus complètes que peut réaliser l’art du dentiste; toutes les maladies coexistantes de la bouche seront traitées par les moyens énergiques et précis que l’on possède aujourd'hui. Les pièces dentaires devront être aussi peu nocives que possible, tenues avec une propreté méticuleuse, nettoyées après chaque prise d’aliments, et ôtées toutes les fois où elles ne sont pas absolument indispensables. Les soins de la bouche, nécessaires à chacun, sont chez les leucokératosiques une mesure d’urgence immédiate. » (E. Besnier et Doyon, toc. cit.)
Les dentifrices irritants à base de salol, de menthol, de thymol, etc..., seront proscrits.
Les soins que nous venons d’indiquer constituent à notre sens la partie de beaucoup la plus importante du traitement. Cependant il faut instituer aussi une médication topique locale. Nous conseillons surtout d’agir par les bains locaux émollients et alcalins, et par les pulvérisations.
« Dans la grande majorité des cas, bains et pulvérisations doivent être réalisés à l’aide de liquides aseptiques, presque indifférents; eau bouillie très faiblement boriquée, 5 p. 1 000, décoction de feuilles de coca, 2 p. 1 000, faiblement alcalinisés avec le bicarbonate de soude, 2 p. 1 000, le salicylate de soude, 1 p. 1 000, avec égale quantité de bicarbonate. » (E. Besnier et Doyon.) Les autres liquides qui nous ont paru rendre des services sont l’infusion de guimauve, d’orge, de graine
LEUCOPLASIE
de lin, de têtes de pavots, additionnées soit d’un peu d’acide borique, soit de borate de soude, et surtout les eaux minérales alcalines naturelles. Vais et Vichy en particulier. Nous ne renonçons à ces dernières que dans certains états très inflammatoires des muqueuses où elles causent un peu de douleur. Nous prescrivons au malade de prendre toutes les demi-heures une gorgée du liquide employé [et nous en indiquons plusieurs : eau qui aura bouilli avec 10 grammes de guimauve et une tête de pavot par litre, additionnée par litre de 2 à 4 grammes de borate de soude, eau de Vichy (Hôpital) tiédie au bain-marie, eau de Saint-Christau (Arceaux), par exemple, dont il se sert alternativement], qu’il porte sur lui dans de petites bouteilles plates de voyage : il tient le liquide en contact avec la partie atteinte pendant trois ou quatre minutes, le roule dans la bouche, puis le rejette:
au besoin il peut l’avaler si les circonstances dans lesquelles il se trouve ne lui permettent pas de le cracher.
On a conseillé dans le même sens de faire sucer des pastilles au borate de soude, au bicarbonate de soude, au chlorate de potasse. Nous n’en sommes pas très partisan, et voici pourquoi : si ces pastilles sont des pastilles ordinaires sucrées, on sait que le sucre constamment tenu dans la bouche devient irritant pour la muqueuse; si elles ne sont pas sucrées, mais sont du lype dit comprimé , le médicament qu’elles renferment est mis en contact avec la muqueuse à l’état de trop
giande concentration, et par suite peut être irritant. Nous reconnaissons toutefois que l’on doit essayer d’agir par les pastilles au borate de soude et au bicarbonate de soude chez les personnes qui ne peuvent que fort difficilement se servir des bains de bouche, mais alors on leur recommandera de n’employer que des pastilles
qui ne soient pas aromatisées avec des substances irritantes, en particulier avec de la menthe.
Bokhart recommande de laver la bouche de 6 h 12 fois par jour avec de l’eau contenant de 5 à 30 grammes de chlorure de sodium par litre.
Les pulvérisations sont très utiles, faites avec les mêmes liquides que les bains, à 1 aide de pulvérisateurs à lampe de petit modèle : elles peuvent être réitérées deux fois par vingt-quatre heures, et avoir une durée de cinq à dix minutes.
« L état de sécheresse, de tension dans lequel se trouve souvent la bouche, la langue en particulier, nous a, depuis longtemps, fait employer les onctions grasses de la langue, auxquelles convient à merveille la vaseline de bonne qualité, additionnée de substances médicamenteuses appropriées, baume du Pérou, acide borique, eau de chaux médicinale, bicarbonate de soude, iodol, aristol, borate de soude, etc..., etc... Mais on doit toujours débuter par des doses extrêmement faibles; acide borique, baume du Pérou, 1 à 5 p. 100; iodol, aristol, de 1/5 à 1 p. 100, etc..., en se guidant sur la tolérance de chaque malade. La glycérine étendue d’eau et neutralisée — eau de chaux médicinale et glycérine parties égales, — la pétrovaseline (vaseline liquide) peuvent être utilisées pour les collutoires qui ne doivent pas contenir de substances glycosiques. »
« Bazin envoyait, avec grande raison, ses malades atteints de « psoriasis buccal » faire une cure minérale aux eaux légères cuivreuses de Saint-Christau (Basses- Pyrénées). lillot d abord, et après lui Bénard, ont établi nettement le mode d'action de ces eaux : leur emploi est surtout à faire sur place et sous la direction immédiate du médecin compétent : mais l’eau de Saint-Christau (source des Arceaux) transportée, peut avec grande utilité servir aux bains de bouche et de langue, aux pulvérisations, en suspendant momentanément s’il se manifeste un peu d’irritation, d (E. Besnier et Doyon, loc. cil.)
Brocq. — Dermatologie. II.
D’après P. Bénard, les eaux de Saint-Christau qui renferment 3 dix-millièmes par litre de sulfate de cuivre ont (source des Arceaux) une onctuosité appréciable et une légère saveur styptique, et exercent une action remarquable sur les inflammations chroniques des muqueuses facilement accessibles au traitement externe. « Leur principal mode d’action consiste dans une stimulation organique presque insensible sans réaction bien appréciable, s’exerçant sous l’influence d’un contact prolongé pour aboutir finalement à un effet résolutif. Cette action stimulante locale se manifeste par une très légère exacerbation ou plutôt par une accentuation des symptômes subjectifs (sensibilité, sécheresse, picotements, piqûres, élancements) par une coloration plus vive des tissus congestionnés, quelquefois même par une faible turgescence de la muqueuse. » (P. Bénard.) Le traitement fait à la source consiste en l’administration à l’intérieur de plusieurs verres par jour de l’eau des sources Bazin et des Arceaux (car l’eau prise à l’intérieur semble activer les effets du traitement externe), souvent en bains généraux, localement en bains de bouche fréquents, pas très prolongés, surtout au début, de peur d’une réaction trop forte, et en pulvérisations avec l’eau des Arceaux qui est froide et très stable. Il faut d’ailleurs tâter la susceptibilité du malade, et, s’il se produit des phénomènes réactionnels marqués, restreindre la stimulation en n’agissant que par des pulvérisations fines et sans force : il faut que la sensation d’agréable fraîcheur produite par la pulvérisation persiste longtemps après. En général la tolérance finit par s’établir, et l’on peut revenir bientôt à des pulvérisations plus fortes.
Bénard se sert de la pulvérisation froide par brisement avec la palette de Lambron la plus large sur laquelle on dirige deux jets à la fois : la pression reste invariable et très forte, mais on modifie suivant les cas l’inclinaison de la palette et le volume du jet.
Les résultats obtenus à Saint-Ghristan sont bons dans toutes les formes de glossostomatite leucoplasique sans complication épithéliomateuse ; iis sont surtout excellents dans les formes en placards minces compliqués de lésions scléreuses, ulcéreuses, variqueuses, et dans les formes atténuées caractérisées par de l’hypertrophie papillaire. P. Bénard a pu observer des quasi-guérisons (4 sur 66 malades) ; mais l’amélioration obtenue est surtout indiquée par l’éloignement et l’atténuation des poussées inflammatoires, par la vulnérabilité beaucoup moindre de la muqueuse, souvent par la régression des plaques leucoplasiques.
Si l’on ne peut aller à Saint-Christau, on peut toujours faire à domicile des lavages et des pulvérisations avec l’eau des Arceaux, et, si cette médication est trop dispendieuse, avec une solution aseptique très faible de sulfate de cuivre.
A côté des eaux de Saint-Christau, nous devons signaler les eaux de Challes dont l’action topique sur la leucoplasie buccale est également des plus remarquables.
Avant d’essayer toute autre intervention thérapeutique active, on devra s’en tenir pendant un certain temps à la ligne de conduite que nous venons d’exposer. Puis, si l’on voit la maladie continuer à s’étendre ou rester stationnaire, on pourra tenter des applications un peu plus énergiques.
Parmi les topiques que l’on a recommandés pour agir directement sur les plaques leucoplasiques, ceux qui nous ont donné le moins de mécomptes sont incontestablement l’acide salicylique, l’acide chromique, le bleu de méthylène, l’iode diluée dans de l’eau avec addition d’iodure de potassium.
On peut employer l’acide salicylique (E. Vidal) en faisant baigner la bouche cinq ou six fois par jour avec une solution que l’on fait en mettant quarante gouttes
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d une solution alcoolique d’acide salicylique au cinquième dans un verre d’eau. On peut aussi badigeonner les plaques tous les trois ou cinq jours avec un pinceau imbibé d’une solution alcoolique d’acide salicylique au 1/10. Pour cela on découvre les parties malades; on les sèche soigneusement avec un linge fin ; on les badigeonne exactement avec la solution salicylée; puis on fait rincer la bouche avec de l’eau alcalinisée.
L’acide chromique peut lui aussi être employé en solutions faibles au 1/100, au 1/80, au 1/60, avec lesquelles on badigeonne deux ou trois fois par jour les points malades, ou en solutions fortes au l/LO, au 1/8, au 1/5, et même à parties égales, avec lesquelles on fait un attouchement tous les trois ou cinq jours seulement. On suit le même procédé opératoire que pour l’acide salicylique; on découvre les parties malades, on les essuie, on les touche avec la solution chromique, puis, après une ou deux minutes, on fait rincer la bouche à grande eau.
L’acide salicylique nous a paru surtout efficace dans les cas de plaques leucoplasiques torpides: il en facilite la desquamation et la disparition. L’acide chromique est indiqué lorsqu’il y a des fissures ou des excoriations.
Dans ces mêmes circonstances les badigeons faits avec une solution aqueuse de bleu de méthylène à des doses variant de 1/250 à 1 /50 nous ont souvent donné de grandes améliorations.
Devergie employait contre la leucoplasie le protonitrate acide de mercure préparé de la manière suivante :
Eau distillée . 8 grammes.
Proto-nitrate de mercure cristallisé . 4 —
Réduire en poudre le proto-nitrate, faire dissoudre dans de l’eau portée graduellement à l’ébullition, retirer du feu, et ajouter goutte à goutte en remuant :
Acide azotique . 2 grammes.
Procéder avec ce topique comme avec l’acide chromique (E. Vidal).
E. Besnier place de son côté «au premier rang des topiques résolutifs de l’hyperkératose des muqueuses Y huile de cade vraie et pure, et non brûlée , ou Y huile de bouleau également non falsifiée, pure. Un pinceau ou mieux le doigt, imprégné d’une très petite quantité de ces préparations, fait une friction douce d’abord, puis plus énergique quand la tolérance s’est établie, sur la surface leucokératosique et un peu au pourtour : cette application d’abord faite une ou deux fois dans les vingt-quatre heures, est ensuite renouvelée plus souvent, selon la tolérance qui est très variable avec les cas et les sujets. S’il y a un peu de sécheresse ou de sensibilité, elle est aisément calmée par les bains de bouche, de langue, les pulvérisations, les onctions de vaseline simple, etc... D’ailleurs les deux médicaments peuvent être mitigés par l’addition de vaseline ou d’huile d’amande, mais si les applications sont faites comme nous l’avons dit avec une petite quantité de substance médicamenteuse, elles sont dans beaucoup de cas bien tolérées. De la même manière, peut être employé, selon la pratique de Lassar, le baume de Pérou que plusieurs malades préfèrent. » (E. Besnier et Doyon, toc. cit.)
Pour de Watraszewki (Congrès de Paris, 1889) le bichromate dépotasse employé eh solutions de plus en plus fortes, d’abord au 1/50, puis au 1/20, enfin au 1/10, diminuerait l’hypérémie et l’inflammation et produirait la guérison en donnant de la résistance aux tissus de la même façon qu’il agit dans la technique histolo-
gique... Il se forme une cicatrice absolument lisse, souple, hypérémique, qui conserve toujours une tendance à s’exulcérer de nouveau à la suite de l’emploi du tabac, de l’alcool ou des mets épicés. »
Une autre substance que Schwimmer préconise surtout dans les cas où la lésion est douloureuse et compliquée de fissures ou d’ulcérations, c’est la papaïotine : il emploie une solution de 5 p. 100 dans parties égales d’eau distillée et de glycérine • il l’applique sur les parties malades de deux à six fois par jour, avec un blaireau, après les avoir séchées.
Nous conseillons d’utiliser comme topique habituel que l’on applique surtout le soir avant de s’endormir, mais que l’on peut mettre aussi avant et après les repas, la simple pâte au bismuth : sous-nitrate de bismuth pulvérisé pur 10 grammes, vaseline pure blonde 12 grammes, avec ou sans 1/100 de cocaïne suivant l’intensité des douleurs.
Certains médecins touchent les fissures et les ulcérations avec le crayon do nitrate d’argent mitigé blanc. Certes, lorsque ces cautérisations sont faites avec beaucoup de soin, par une main exercée, elles ne présentent pas beaucoup de danger, et peuvent hâter la cicatrisation d’érosions pénibles, douloureuses, souvent fort rebelles, mais nous ne saurions, pour notre part, jamais perdre de vue la recommandation capitale faite par presque tous les auteurs qui se sont occupés do cette question et qui domine tout le traitement de la leucoplasie : « Surtout et avant tout évitez les caustiques. )) Aussi ne saurions-nous trop engager les médecins à défendre à leurs malades de se servir du crayon de nitrate d’argent, caustique malheureusement banal, et que le public a trop de tendance à employer à chaque instant, lorsqu’il a déjà vu le médecin l’appliquer.
Parmi les autres topiques essayés sans effets heureux notables, citons l’acido lactique, l’iodoforme, le chlorate de potasse qui est cependant recommandé par beaucoup d’auteurs, les solutions faibles d’alun, d’acide tannique, de chlorure de sodium que Butlin emploie contre les plaques des fumeurs, les solutions faibles de bicyanure de mercure qu’il préconise dans les leucoplasies syphilitiques.
Il est certain qu'il y a de grandes susceptibilités individuelles au point de vue de la médication locale, et que dans chaque cas particulier, il faut tâtonner jusqu’à ce que l’on ait trouvé ce qui convient au sujet (Butlin).
Traitement chirurgical. — « Quand une leucokératose, une plaque hyperkératosique plus ou moins longtemps torpide ou superficielle, a pénétré dans le derme, qu’elle résiste à tous les moyens employés, que pour des raisons diverses le patient ne veut, ou ne peut pas bénéficier de tous les secours des médications précédentes, le traitement mécanique chirurgical intervient légitimement.
« Le procédé le plus simple consiste dans le grattage à la curette, la rugination suivie, jusqu’à cicatrisation, de l’hygiène convenable locale et générale. (Schwimmer.)
« La destruction électro-caustique peut être employée dans le même but, et arriver au même résultat favorable, c’est-à-dire remplacer par une cicatrice la plaque leucokératosique... : une seule recommandation essentielle, c’est d'agir sur de petites surfaces à la fois, mais d’agir assez énergiquement pour faire une destruction réelle. » (E. Besnier et Doyon, loc. cit.)
L’intervention chirurgicale radicale tend donc à se substituer à la médication topique dans le traitement des leucoplasies même simples. Perrin, de Marseille, en est un partisan convaincu. Cependant l’abstention peut encore se comprendre et se soutenir dans ces cas. Mais toutes les fois qu’il y a une induration
LEUC0PLAS1E
un peu profonde des téguments, une ulcération autour de laquelle les tissus s’infiltrent, et qui s’agrandit sans cesse, quand il y a une tendance notable à la transformation papillomateuse d’un point quelconque de la lésion, en un mot quand des indices précis font craindre une évolution vers l’épithéliome, il faut se hâter d’intervenir sans s’arrêter à aucune considération de quelque importance qu’elle puisse paraître. 11 faut opérer largement, empiétant dans les tissus sains sans •craindre de trop enlever. C’est ainsi que Perrin a pu obtenir une guérison durable dans un cas plus que douteux par une décortication de la langue soigneusement faite avec le thermocautère. La méthode à employer doit d’ailleurs être laissée à l’appréciation du chirurgien qui juge d’après les circonstances particulières à chaque sujet.
11 est heauconp de cas de ce que l’on a appelé avec justesse Y état prêépithèliomateux dans lesquels un modeste praticien peut et doit intervenir, etquine réclament pas 1 habileté et la compétence spéciales d’un chirurgien de profession. Quand il s’agit par exemple d’une plaque encore assez superficielle, au niveau de laquelle les papilles ont subi la transformation papillomateuse, tout médecin possesseur d’un thermocautère ou d’un électrocautère peut et doit intervenir. Il lui suffira de détruire soigneusement toute la partie atteinte ; il dépassera en largeur les bords apparents et - en profondeur l’induration sous-jacente. Il fera exécuter ensuite des lavages répétés et minutieux de la partie opérée avec un liquide antiseptique, de l’eau boriquée par exemple : la plaie sera pansée avec de l’iodoforme, de l’iodol, ou de l’aristol.
Nous préférons dans ces cas la cautérisation ignée ; certains auteurs (Butlin) pensent cependant qu’il est même possible de se servir de simples ciseaux courbes avec lesquels on enlève complètement le point papillomateux et la base sur laquelle il repose : l’hémorragie consécutive est presque toujours insignifiante. Si elle prend quelque importance, on l’arrête par la compression digitale faite en appliquant sur la plaie un petit tampon d’ouate salicylée sèche ou imbibée d’une solution d’antipyrine, et en l’y maintenant un certain temps avec le doigt.
Dès que la transformation épithéliomateuse est incontestable, le chirurgien doit intervenir, et il doit le faire très largement. Nous ne saurions trop recommander d’agir vite, de bonne heure, car la vie du malade en dépend, d’agir même dans les cas où il semble qu’il y ait déjà des ganglions, car « même avec des ganglions indurés on peut obtenir la guérison véritable quand on a su, autant par la perfection de la réunion chirurgicale que par la sévérité de l’asepsie se mettre à l’abri de il infection mixte, secondaire, si rapidement funeste, des ganglions cervicaux... Quand la récidive se produit, ou l’infection mixte, c’est à brève échéance; si rien ne s est produit dans 1 année qui suit l’opération, le succès définitif est à peu près assuré. » (E. Besnier et Doyon, loc. cit.)
Quel que soit le résultat que bon ait obtenu, il ne faut d’ailleurs jamais, même dans les formes en apparence les plus bénignes et les plus superficielles, affirmer que l’on est arrivé à une guérison définitive. Quand on a constaté une amélioration, quelque grande qu’elle puisse être, on doit bien répéter au malade que ce n’est qu’une amélioration, qu’il doit continuer avec la plus grande persévérance et la dernière rigueur les soins locaux et l’hygiène auxquels il est soumis, sous peine de voir reparaître l’affection.
Résumé du traitement de la Leucoplasie .
Traitement générai. — l. Le malade a eu la syphilis.
1° Si la langue présente une induration assez profonde, une fissuration ou une lobulation marquées, c’est-à-dire des symptômes pouvant faire croire à une sclérose syphilitique linguale en activité, quelque minime qu’elle puisse être, il faut essayer un traitement antisyphilitique mixte, énergique, longtemps continué avec de fréquents intervalles de repos, ou mieux il faut lui faire une série d’injections de calomel, ce qui constitue la véritable, médication héroïque des accidents syphilitiques tertiaires de la bouche (voir Syphilis). Mais il faut soumettre le malade à une surveillance incessante afin de changer de ligne de conduite à la moindre aggravation/surtout si l’on choisit la voie stomacale pour le traitement d’épreuve, car il faut bien savoir que si le mercure ou si l’iodure sont mal supportés par le tube digestif, il se produira du côté de la langue des poussées congestives qui aggraveront l’affection.
2° Prendre en même temps des soins minutieux d’hygiène buccale, et faire le traitement préventif de la stomatite mercurielle.
3° Si le sujet, quoique syphilitique, ne présente du côté des muqueuses buccales aucun signe incontestable de lésion syphilitique, il est bon d’essayer très prudemment des injections solubles au cyanure ou au biiodure d’hydrargyre, au besoin même des injections insolubles de calomel, mais dans ce cas suspendre cette médication à la moindre menace d’aggravation, y renoncer désormais, et ne plus faire que ce qui suit.
II. Le malade n a pas eu la syphilis. — 1° S’il est autointoxiqué, le soumettre à une hygiène et à une médication générale appropriées. (Voir Eczéma.) Parfois la quinine agit bien, surtout lorsqu’il se produit du côté de la langue des sortes de poussées inflammatoires ne dépendant ni du mauvais état du tube digestif, ni d’un écart de régime, etc... (ceci est vrai même pour les sujets syphilitiques).
2° Rechercher toutes les causes morbides générales qui peuvent exister : diabète et ses diverses formes, albuminurie, nervosisme, etc... et les soigner.
3° Surveiller l’état du tube digestif, l’hygiène alimentaire, etc.
N. B . — Avoir constamment présent à l’esprit ce fait que les lésions leucoplasiques ont souvent des origines multiples : syphilis, autointoxications, idiosyncrasies particulières, tabac, irritations locales diverses.
4° Faire une saiso?i à Saint-Christau.
Traitement local. — 1° Avant tout, recommander d’éviter avec le plus grand soin que les parties atteintes ne soient soumises à des contacts irritants.
Exiger la suppression absolue du tabac, qu’on le fume ou qu’on le chique.
Supprimer l’alcool, le vin pur, les aliments épicés, le sucre sous toutes ses formes, les aliments trop chauds ou trop froids, les fromages salés ou fermentés, les aliments trop durs et qui exigent une longue mastication.
Améliorer l’état de la dentition; ne pas se contenter de faire soigner, aurifier, limer ou arracher les dents malades, mais surveiller les pièces dentaires, les dents en apparence saines, et pour peu qu'il y ait une saillie quelconque paraissant avoir une certaine relation avec la plaque leucoplasique, faire supprimer cette saillie de quelque nature qu’elle soit. Souvent une pièce de gutta-percha, interposée entre la lésion linguale et les dents, suffit pour faire disparaître tout le mal.
Tenir la bouche et les pièces dentaires, quand on en a, dans un état parfait de propreté; les laver matin et soir et après chaque repas.
2° Au point de vue local, agir surtout par des topiques émollients :
Prendre, toutes les heures ou toutes les deux heures, des bains locaux de bouche
XERODERMA PIGMENTOSUM
soit avec de l'eau de Vichy (Célestins) quand elle est supportée, soit avec de l’eau bouillie faiblement boriquée, soit avec de l’eau de guimauve, de têtes de pavots, de graine de lin additionnée de 2 à 3 grammes de borate de soude par litre.
Faire des pulvérisations sur les points malades, matin et soir, avec de l’eau de guimauve boratée ou faiblement boriquée, ou bien avec de l’eau de Saint- Chris tau.
3° On a aussi recommandé d’enduire les parties malades avec de la vaseline de bonne qualité additionnée de baume du Pérou, d’acide borique, de bicarbonate de soude, d’iodol, d’aristol, et surtout de sons-nitrate de bismuth de manière à en faire une pâte épaisse qui sert d’enduit protecteur.
4° Ne jamais employer les caustiques forts, le nitrate d’argent en particulier; on peut ainsi favoriser le développement de l’épithéliome.
Les seuls topiques que nous conseillons sont :
a) L’acide salicylique en solution alcoolique au 1/10 avec lequel on touche tous les cinq on six jours exactement les plaques blanches; après quoi on fait largement rincer la bouche avec de beau alcalinisée.
b) L’acide chromique en solutions variant comme force de 1/60 à 1/5, que l’on emploie comme l’acide salicylique, et qui est surtout indiqué lorsqu’il y a des fissures ou des excoriations.
c) Le baume du Pérou (Lassar), l’huile de cade vraie et pure (E. Besnier).
d) Le bichromate de potasse en solutions de 1/50 à 1/15.
e ) Le bleu de méthylène en solution aqueuse du 250e au 50e.
f) Enfin la papaïotine (Schwimmer) en solution à 5 p. 100 dans parties égales d’eau et de glycérine, lorsqu’il y a des fissures ou des ulcérations douloureuses.
5° Lorsque les lésions semblent gagner en profondeur, s’indurer, se papillomatiser, ne pas attendre, agir immédiatement d’une manière radicale, par la cautérisation ignée, ou mieux par l’ablation chirurgicale largement pratiquée, avec ablation complète de tous les ganglions suspects.
Xeroderma pigmentosum.
Cette affection, qui est rare, a été décrite pour la première fois par Kaposi en 1870. Depuis lors on lui a donné les noms suivants :
Angioma 'pigmentosum et atrophicum (Taylor), liodermia essentialis cum telangiectasia et melanosi (Neisser), dermatose de Kaposi (E. Vidal), melanosis lenticularis progressiva (Pick), atrophoderma pigmentosum (Radclilïe Crocker), épithéliomatose pigmentaire (E. Besnier, A. Doyon).
C’est une maladie innée ou congénitale; mais ce n’est qu’un certain temps après la naissance, dans le cours des deux premières années de la vie, qu’on en constate d’ordinaire les premiers symptômes. On l’a vue cependant se développer parfois d’une manière tardive. Elle paraît être souvent familiale et fréquente chez les Israélites. Elle semble frapper surtout les personnes dont la face et les bras sont soumis à l’action des agents atmosphériques. Néanmoins nous l’avons vue affecter des enfants qui habitaient la ville.
Symptômes. — Elle débute d’ordinaire pendant la saison chaude par des rougeurs analogues à celles que provoque un coup de soleil, et qui siègent sur les parties du corps habituellement découvertes, face, cou, mains, avant bras : ces rougeurs laissent après elles des macules pigmentées de couleur fauve qui parfois
semblent être primitives; lorsqu’elles ont fait leur apparition, ces macules se foncent, s’élargissent et se multiplient de plus en plus ; ces lentigines peuvent ainsi arriver à être en quelque sorte confluentes; elles envahissent même alors des régions habituellement couvertes, comme la poitrine par exemple. C’est la première période ou de début.
Dans une deuxième période , la peau se dessèche, devient rugueuse; l’épiderme s’exfolie en fines lamelles furfuracées. Il se produit des lésions trophiques, des
pustules rappelant celles de l’impétigo, des ulcérations superficielles recouvertes de croûtes qui donnent lieu à des cicatricules d’abord d’un rouge vif, puis qui blanchissent, et sur lesquelles apparaissent des télangiectasies formant des arborisations ou des étoiles vasculaires. Les taches blanches cicatricielles s’élargissent de plus en plus ; la peau est très amincie, tendue, mais non adhérente aux parties profondes. Elle perd sa souplesse, se rétracte : il peut se produire ainsi de l’ectropion, du xérosis de la cornée, une certaine atrésie de l’orifice buccal, de l’amincissement du nez analogue à celui qui se voit dans les anciens lupus guéris. E. Besnier a noté de la blépharo-conjonctivite avec chute des cils et destruction des follicules.
Le xeroderma est alors constitué par l’association des trois lésions élémentaires suivantes : taches érythémateuses, taches pigmentaires, taches blanches, donnant aux téguments un aspect bariolé tout à fait spécial.
Dans une Troisième et dernière période qui peut se faire attendre fort longtemps, on voit se former sur les taches pigmentées les plus larges, et quelqufois sur les cicatrices rouges, de petites saillies verruqueuses recouvertes d’épiderme corné. Les unes prennent un développement notable, deviennent fongueuses, végétantes, puis s’ulcèrent {cancroïde fongueux) : d’autres se pédiculisent et tombent spontanément en laissant une plaie qui se cicatrise. D’autres enfin sont le siège d’ulcérations profondes, envahissent les parties sous-jacentes, etépuisent les malades par l’abondance de la suppuration ou la généralisation de l’épithéliome. Pour quelques auteurs, ces tumeurs ne seraient pas toujours de nature épithéliomateuse : ce seraient parfois des angio-myxomes, des sarco-carcinomes.
Les malades atteints de xeroderma pigmentosum meurent généralement jeunes : ils atteignent rarement l’âge de douze ans. Cependant ils peuvent survivre beaucoup plus longtemps. Une de nos malades a actuellement vingt-cinq ans, et elle se porte admirablement bien, quoiqu’elle ait eu déjà de nombreux débuts d’épithéliomatose en divers points de la face.
Albert Monthus a décrit ( Annales de Dermat . , p. 673, 1902) les altérations oculaires qui surviennent dans le cours du xeroderma pigmentosum : les paupières sont prises comme le reste des téguments. La conjonctive et la cornée présentent des lésions de deux ordres : soit des lésions banales dues à l’insuffisance de protection des paupières par suite de leur rétraction atrophique, de l’ectropion, du distichiasis ; d’où larmoiement, photophobie, altérations cornéennes : soit des
Fig
. 397. — Xeroderma pigmentosum (malade de M. le Dr Thibierge).
XERODERMA PIGMENTOSUM
lésions d’ordre xérodermique : taches pigmentées, télangiectasies, productions néoplasiques de la conjonctive, parfois symblépharon total ou partiel, etc...
Anatomie pathologique. — L’anatomie pathologique et 1a. physiologie pathologique du xeroderma pigmentosum sont fort discutées. « Les taches érythémateuses sont dues à des dilatations vasculaires principalement veineuses; les taches blanches sont, pour les uns le résultat d’un processus atrophique, pour les autres (Pollitzer et Unna en particulier) d’une hypertrophie du tissu conjonctif : la pigmentation serait due à la destruction des globules rouges émigrés hors des vaisseaux ou à un processus mélanotique spécial, à une chimio-ataxie. »
« Les lésions histologiques dominantes paraissent être l’hypertrophie de la couche cornée, l’atrophie des papilles, l’irritation du derme, le semis du pigment par îlots irréguliers dans le derme et les différentes couches de l’épiderme. La tendance des cellules épithéliales à. la prolifération vers les tumeurs de mauvaise nature constitue la particularité importante. » (Du Castel : Pratique Dermat t. IV, p. 895.) (Voir le travail de V. Bandler : Arch. f. dermat. und Syph t. LXXVI, p. 9.)
Nature. — Beaucoup d’auteurs ont de la tendance à rapprocher le xeroderma pigmentosum des nævi : les taches pigmentées ont des affinités frappantes avec les nævi pigmentaires, les télangiectasies avec les angiomes. On constate presque toujours chez les sujets atteints de cette affection de nombreux nævi (E. Besnier).
Kaposi, Arnozan, A. Lesser considèrent plutôt le xeroderma comme une sénilité précoce de la peau.
Nous avons fait remarquer combien les lésions de cette affection sont voisines de celles que provoque le contact prolongé et répété des rayons X sur les téguments. Il y a là une similitude qui ne peut être passée sous silence, et qui semblerait devoir faire admettre que les lésions du xeroderma sont des troubles dénutrition profonde des téguments développés sous l’influence de la lumière chez des individus à peau tout particulièrement prédisposée
Diagnostic. — Dans les cas complets le diagnostic de cette affection est des plus faciles.
On s’appuiera sur les commémoratifs, sur son développement graduel dès le jeune âge, sur la symétrie et la localisation des lésions à la face, aux mains, aux avant-bras, souvent aux membres inférieurs, pour la distinguer des radiodermites chroniques.
Le lentigo offre certains points de ressemblance avec le xeroderma : mais il y manque les télangiectasies, les plaques atrophiques. Il est toutefois permis de se demander s’il n’existe pas des cas frustes de xeroderma uniquement constitués par les taches pigmentées.
Sous le nom d ' Éphélides graves , de xeroderma pigmentosum tardif, de carcinome de la peau des gens de mer , on a décrit des lésions qui se développent (voir l’article suivant) chez les personnes qui ont été longtemps exposées aux intempé ries et au soleil, marins, campagnards. Elle est fort voisine du xeroderma dont elle diffère par son apparition à un âge tardif 1 .
1 Le 17 février 190o. Lang a présenté à la société império-royale des médecins de Vienne, un malade atteint d’une forme bizarre de carcinose cutanée pigmentaire généralisée rappelant dans son ensemble le xeroderma pigmentosum et à laquelle il a donné le nom de carcinoderma pigmentosum : histologiquement c’était un cancer alvéolaire diffus de la peau que la radiothérapie modifiait d'ailleurs heureusement avec rapidité.
Les pigmentations d'origine arsenicale , sur lesquelles peuvent se développer des épithéliomes (Carier), simulent parfois au premier abord le xeroderma pigmentosum, cependant les pigmentations sont dans ces cas plus diffuses et les paumes des mains sont d’ordinaire le siège de kératoses prononcées.
Pronostic. — Le pronostic du xeroderma pigmentosum est grave : on l’a cependant peut-être trop assombri en déclarant que « plus ou moins rapidement, en quelques années, la maladie conduit à un dénouement fatal ». Nous croyons que lorsque les sujets sont entourés de soins minutieux, lorsque l’on agit sur les tumeurs malignes dès leur apparition, on peut augmenter considérablement les chances de survie. D’ailleurs tous les cas n’offrent pas la même malignité : il en est dans lesquels les néoplasies pullulent, deviennent rapidement ulcéreuses et extensives, ce sont les formes graves, d’autres au contraire ont des allures notablement plus bénignes.
Traitement. — On devra, dans la mesure du possible, soustraire les malades à l’action directe de la lumière solaire.
On a essayé sans le moindre succès à l’intérieur l’arsenic par le tube digestif et en injections sous-cutanées (Pick), le chlorate de potasse, l’huile de foie de morue, l’iodure de potassium ou les divers toniques.
Au point de vue local, on peut faire quelque chose pour soulager les malades. Les conjonctivites qui sont si fréquentes chez eux seront traitées par des soins appropriés, des bains locaux tièdes, par la pommade au précipité jaune au 1/30. On raclera les petites tumeurs, et on les pansera au chlorate de potasse, à l’iodoforme ou à l’aristol, ou bien on les enlèvera au bistouri. Les auteurs s’accordent à dire que cette intervention chirurgicale doit être faite le plus tôt possible pour éviter les délabrements que causent parfois les tumeurs quand on leur laisse prendre un trop grand développement. (Voir pour plus de détails le traitement de l’épithéliome.)
Nous avons essayé de traiter le xeroderma pigmentosum par des applications mercurielles. Nous avons fait lotionner les parties atteintes avec du sublimé au l/l 000, et nous les avons recouvertes de pommades au calomel, au précipité jaune, au turbith minéral au 1/30 ou au 1/20. Nous avons obtenu ainsi quelques amélio-
rations. Mais ce sont surtout l’emplâtre rouge d’E. Vidal et l’emplâtre de Vigo qui nous ont donné de réels résultats. On doit toujours préférer le dernier quand il est toléré; nous avons vu, sous l’influence de ces applications longtemps continuées, blanchir les régions malades.
Dès que les fumeurs commencent à se former nous les traitons par l’électrolyse négative, les traversant et les retraversant en tous sens avec l’aiguille de platine chargée d'un courant de 2 à 3 milliampères d’intensité. Nous avons pu ainsi en arrêter le développement et les faire rétrocéder.
Êpithéliomatose pigmentaire (type d'Unna) (Seemans Hautcarcinom) .
Unna a décrit sons le nom de carcinome de la peau des marins une forme morbide spéciale qui semble se relier au xeroderma pigmentosum tardif et dont Lowenbach, puis Dalous et Constantin ont récemment repris la description sous le nom d 'êpithéliomatose pigmentaire.
Chez certaines personnes exposées aux intempéries, matelots, cultivateurs, etc. Chez ceux qui manient d’une manière habituelle et sans précaution les rayons X,
COLLOID MILIUM
il se développe peu à peu des lésions cutanées, d’abord des poussées érythrodermiques, puis des taches pigmentaires de plus en plus nombreuses, disséminées sur toutes les parties du corps, mais surtout sur celles qui ont été directement touchées par les agents irritants ; ces taches peuvent rester stationnaires, plus ou moins foncées ; quelques-unes se recouvrent de squames ; d’autres deviennent peu à peu verruqueuses, s’étendent, coalescent de manière à former d’assez larges plaques papillomateuses et plus ou moins crouteuses ; enfin peuvent survenir des tumeurs plus ou moins considérables ayant les allures de l’épithéliome cutané. On observe aussi au milieu de ces diverses lésions des télangiectasies.
C’est bien le tableau morbide du xeroderma pigmentosum, et la plupart de ces faits ont été décrits en France sous le nom de xeroderma pigmentosum développé à un âge avancé.
Au point de vue histologique, d’après Lowenbach, ce qui domine dans ces cas, ce sont des altérations d’atrophie cicatricielle de la peau ; du côté de l’épiderme il y a hyperkératose, parakératose, acanthose irrégulière, disparition de la couche granuleuse, et productions de corps ronds (ou pseudo-psorospermies) analogues à ceux que l’on rencontre dans la maladie de Paget.
Colloïd milium.
On désigne sous les noms de colloïd milium (Wagner, 1886), colloïdome miliaire (E. Besnier), hyalome (Leloir-Vidal), pseudo-milium colloïde (Pellizzari), dégénérescence colloïde du derme (Liveing, Balzer, Feulard), une affection des plus rares de la peau essentiellement caractérisée par une dégénérescence colloïde des couches, superficielles du derme. (Voir pour cette question assez compliquée, les travaux des auteurs précédents, et en particulier G. Pellizzari, pseudo-milium colloïde : Giornale italiano delle mal. ven. e délia pelle, 1898, p. 692.)
Symptômes. — Elle affecte surtout les pommettes, les parties latérales des joues, le nez, le front, les conjonctives, plus rarement les oreilles, les narines, le cou et les bras (Liveing). Elle est constituée par de petites élevures brillantes, citrines et translucides, ressemblant à des vésicules, mais n’en n’ayant que l’aspect, car elles sont solides, de la grosseur d’une petite ou d’une grosse tête d’épingle, de forme variable, en quelque sorte enchâssées dans le derme, faciles à énucléer au moyen de la curette, isolées ou beaucoup plus souvent conglomérées de façon à former de véritables nappes, constituées par une matière gélatineuse translucide.
11 y a parfois des dilatations vasculaires dans leur voisinage. Le plus souvent l’affection est indolente et torpide, cependant Liveing a vu des éléments s’enflammer, puis disparaître en laissant une petite marque qui ne pouvait être considérée comme une cicatrice.
Anatomie pathologique. — Wagner a d’abord cru que c’était une lésion des glandes sébacées ; Balzer a démontré « que les éléments éruptifs citrins, vésiculoïdes, étaient constitués par des masses colloïdes ayant pour siège la couche supérieure du derme, pour trame anatomique le tissu conjonctif, et pour point initial probable le réseau vasculaire de la région ». « Ces gros blocs colloïdes sont constitués surtout par la dégénérescence de la substance collagène des faisceaux conjonctifs et par la collastine, dérivée de l’élacine, premier produit de dégénérescence de l’élastine normale. Cette élacine peut encore être constatée à l’examen microscopique ainsi qu’un autre produit de sa dégénérescence, la collacine. Ces
intéressantes réactions micro-chimiques démontrent donc une fois de plus que c’est la trame conjonctivo-élastique du derme dans son ensemble qui est atteinte par la dégénérescence, et qui fournit les éléments constituants des masses colloïdes. » (Balzer.)
Certains auteurs ont cru que la dégénérescence colloïde de la peau appartient à la sénilité, et que chez certains individus prédisposés cette altération se produit plus rapidement en certains points. Il est probable que la pathogénie de cette affection est plus complexe. On sait que les diverses intempéries, que les rayons solaires, contribuent puissamment à la développer : ce sont en effet des individus vivant au grand air qui en sont atteints.
Diagnostic. — Le xanthome diffère du colloïd milium par sa teinte d’un jaune mat, opaque, non translucide. Les même caractères différencient le colloïd milium du milium sébacé, des adénomes sébacés. Vhidrocystome en diffère par sa colo-
Fig. 399. — Acné colloïdienne de la face (vue
d’ensemble).
Fig. 398. — Acné colloïdienne de la face : région de la pommette (grandeurnaturelle) .
ration rappelant celle du sagou cuit, et par ce fait majeur que par la piqûre on peut en faire sourdre un liquide incolore, transparent.
Il existe une variété rare d’acné qui se dissémine sur les joues par points isolés distribués sans ordre aucun, et qui est caractérisée par cette particularité que les tissus périfolliculaires deviennent d’un jaune clair, transparents, colloïdes d’aspect : c’est Yacné colloïdienne . Elle diffère du colloïd milium, avec lequel elle a les rapports les plus étroits, par les antécédents d’éléments acnéiques primitifs et par sa dissémination. Elle ressemble à s’y méprendre au lupus tuberculeux disséminé, et la question de ses relations avec cette dernière affection est des plus épineuses.
Traitement. — Dans quelques cas, la guérison peut se faire spontanément ; mais avec beaucoup de lenteur. Pour peu que l'affection gêne le malade, il vaut mieux intervenir et pratiquer le raclage avec la curette tranchante. L’écoulement sanguin consécutif est insignifiant. On fait ensuite un pansement antiseptique à l’iodoforme, à l’aristol, ou au bichlorure d’hydrargyre, à l’acide phénique, ou bien on applique du Yigo.
Il est presque toujours nécessaire de faire plusieurs séances de raclage pour arriver à détruire les derniers vestiges de la dermatose.
DYSTROPHIES MIXTES CONGENITALES