C. — LE PROCESSUS PORTE SUR LE RÉSEAU ÉLASTIQUE DU DERME

Pseudo-xanthome élastique.

On désigne sous ce nom une dermatose des plus rares dont on ne connaît encore que quatre cas dus à Balzer, Chauffard et Darier, Bodin, et Werther (. Arcli . f. devinât., t. LXIX, p. 22).

Les lésions cutanées sont indolores, abondantes, symétriques, et affectent la région abdominale antérieure, surtout au-dessous de l'ombilic, la paroi antérieure de faisselle, la base et les parties latérales du cou, les membres vers les grands plis de flexion. Elles affectent la forme de placards plus ou moins étendus et formés de petits éléments maculeux, confluents au centre du placard, plus espacés et diminués irrégulièrement vers la région périphérique, de la grosseur d’une tête d’épingle ou d’une lentille, ovalaires ou arrondis ou même irréguliers, mais bien limités : ils sont jaunes, légèrement grisâtres par places, lisses, et ne forment aucune saillie notable.

Les malades étaient des tuberculeux avancés.

Au point de vue histologique on trouve dans le derme des zones en forme d’aires ellipsoïdales à grand axe parallèle à la surface cutanée, mesurant de 3 à 400 g dans leur petit diamètre, sur 600 g dans leur grand diamètre; elles contiennent une matière granuleuse disposée en petites masses irrégulières de formes et de dimensions, enchâssées entre les faisceaux connectifs qu’elles ont dissociés. Ces masses granuleuses sont constituées par une substance qui présente toutes les réactions chimiques du tissu élastique ; elles sont fendillées et segmentées, et donnent l’impression des petits tortillons venniculés de terre que les vers laissent à la surface du sol (Bodin). Elles se continuent avec les fibres élastiques du derme, et elles sont les produits de leur altération, de leur tuméfaction, puis de leur fendillement transversal, enfin de leur bourgeonnement moniliforme. Il existe en outre des éléments cellulaires géants mnltinucléés qui semblent être parfois en rapport avec les masses vermiculées de substance élastique.

La nature réelle de cette affection est inconnue.

Elle diffère du xanthome vrai par ses localisations et surtout par l’absence totale de cellules xanthélasmiques.

B . — DYSTROPHIES MIXTES CONGÉNITALES

Langue plissée, scrotale ou montagneuse. — Langue plicaturée symétrique

congénitale.

On désigne sous ces noms une disposition congénitale de la langue qui n’est pas très rare, qui peut être familiale, que l’on peut retrouver dans plusieurs générations d’une même famille (Payenneville), et qui est caractérisée par une exagération très marquée de la profondeur des sillons qui parcourent la surface de l’organe. Ces sillons sont sinueux, et présentent des irradiations latérales secondaires, de telle sorte que la langue ainsi ravinée en tous sens rappelle assez bien l’aspect d’un scrotum ou de la face convexe du cerveau. Presque toujours dans ce cas les papilles sont rosées et saillantes.

Bien que cette disposition particulière ne puisse pas être considérée comme un état pathologique, lorsque les sillons sont profonds et multiples, ils constituent une prédisposition aux inflammations aiguës et chroniques de la muqueuse, a Les liquides organiques et les substances alimentaires, en séjournant dans leurs cavités, deviennent un milieu éminemment favorable à la pullulation des germes

infectieux qui entretiennent sur la muqueuse linguale un état irritatif qu’E. Besnier compare à une sorte d’intertrigo, et qui peut jouer un rôle important dans la pathologie linguale. » (Bénard.)

Quand il n’y a pas de complications, cet état ne s’accompagne ni du moindre malaise ni de la moindre sensibilité; il persiste toute la vie sans modifications, et ne réclame pas de trai tement, mais d’assez minutieuses précautions d’hygiène buccale (voir Leucoplasie) . Assez fréquemment les sujets atteints d’état lisse de la langue voient se développer sur le bord des sillons des sortes de petits points blanchâtres de la grosseur d’une tête d’épingle, rangés linéairement, qui rappellent l’aspect de la bordure des plaques de desquamation aberrante de la langue, (Voir Payenneville, Thèse de Paris , 1905.)

Icbtyose.

On donne le nom d ’iclityose, h une altération permanente de la peau caractérisée par de la sécheresse des téguments et par un trouble de la fonction cornée de l’épiderme, lequel est soumis câ une desquamation incessante.

La plupart des dermatologistes français croient que l’ichtyose doit être rangée dans les difformités de la peau, quoique dans ses formes typiques elle ne soit pas à proprement parler congénitale, et qu’elle ne devienne apparente que de deux mois à deux ans et même plus après la naissance. Mais cette opinion est vivement combattue par certains auteurs, en particulier par Unna et Tommasoli qui font remarquer qu’elle peut débuter à une époque tardive de la vie, qu’elle n’est pas stationnaire, qu’elle présente des phases d’aggravation et d’amélioration, qu’elle s’accompagne de phénomènes inflammatoires des plus nets, rougeur, prurit, infiltrations cellulaires et lésions vasculaires.

C’est une affection héréditaire et familiale : la transmission peut être directe, sauter une génération, être collatérale, se limiter parfois aux enfants de l’un ou de l’autre sexe. Les conditions qui en favorisent le développement sont d’ailleurs totalement inconnues, quoique l’on ait formulé à cet égard les hypothèses les plus diverses.

Symptômes — Comme nous venons de le dire, l’ichtyose ne devient apparente que de deux à vingt-quatre mois après la naissance : on a cependant décrit quelques cas rares d’ichtyose des nouveau-nés; mais il n’est pas encore prouvé que la malformation congénitale (si grave puisque les enfants ne survivent pas) que l’on a décrite sous le nom d ’icldyose fœtale , puisse être identifiée à l’ichtyose vulgaire. (Voir plus loin l’article Ichtyose fœtale.)

On a décrit des ichtyoses localisées : cette conception ne nous paraît nullement irrecevable si Ton considère Tichtyose comme une difformité cutanée. Actuelle-