DE QUELQUES LESIONS DE DÉVELOPPEMENT ET DE NUTRITION DES OS

Le rachitisme et l’ostéomalacie sont les deux lésions comprises dans cet article. Elles appartiennent plus au domaine de la médecine qu’à celui de la chirurgie; mais comme le chirurgien intervient quelquefois ûans leur traitement, je les étudierai ici.

§ I‘‘r. — Rachitisme.

Lo rachilisrae est u"e raahdie propre à l'enfance et caractérisée par ame altcrall0“ dans lc développement des os, qui subissent à

leurs extrémités épiphysaires un gonflement anomal, et dans leurs dia- ' physes des incurvations ou des fractures. L’étymologie du mot rachitisme (pa^tç) ne peut donner qu’une fausse -idée de cette maladie, dans laquelle la colonne vertébrale, quelquefois fort intacte, n’est jamais le siège principal des lésions.

Historique. — Quelques passages d’Hippocrate et de Galien peuvent faire supposer qu’on avait déjà à leur époque observé le rachitisme ; mais cette maladie n’a été bien distinguée et bien étudiée qu’à partir de Glisson (1), vers 1650. A cette époque, le rachitisme semble s’être généralisé dans les principales villes de la partie occidentale de l’Angleterre, et ce développement de la maladie explique comment on a pu dire que cette affection s’était seulement montrée au xvu° siècle, à l’époque où Glisson en a le premier donné une bonne description. A partir de ce moment, les livres sur le rachitisme se multiplient, et l’on doit citer d’abord ceux de J. Mayow, Van der Velde, Boerhaave et Van Swieten ; mais c’est Duverney (2) qui commença à donner quelques détails anatomiques précis sur cette affection. Il faut mentionner plus tard les traités de Levacher de la Feutrie (3), de J. P. Frank (4), de Portai (5), qui reconnaît six espèces de rachitisme. Dans tous ces ouvrages, on rencontre, à côté des faits ordinaires de rachitisme, quelques cas de ramollissement des os chez les adultes.. Leurs auteurs crurent à l’identité de ces deux affections, fait sérieusement, contesté aujourd’hui.

Mais c’est depuis une trentaine d’années seulement que le rachitisme a été : l’objet d’études approfondies faites par Rufz, J. Guérin, Bouvier, Trousseau, Lasègue, Beylard, Broca, Virchow; c’est dans leurs travaux, que' nous indiquons plus bas, qu’on doit surtout aller chercher les éléments d’une étude complète de cette affection.

Nous avons dû faire un choix dans le grand nombre des travaux modernes sur le rachitisme, et nous ne citerons ici que les principaux :

Rufz, Recherches sur le rachitisme chez les enfants (Gaz. médicale, t. II, p. 6, 1834).

J. GuÉRIN, Mémoire sur les caractères généraux du rachitisme (Gaz. médicale, ,

4 839, p. 433). — Bouvier, Leçons cliniques sur les maladies chroniques de< V appareil locomoteur. Paris, 4 858. — Gurlt, Dissertalio de ossium mutatione rachitide effecta. Berlin, 4 848. — Trousseau et Lasègue, Eludes sur le rachitisme des enfants du premier âge (Archives de médecine. Paris, 4 849). — Beylard, Du rachitisme, de la fragilité des os, de l'ostéomalacie ( thèse de Paris, 4 852). — Broca, Sur quelques points de l'anatomie pathologique du rachitisme (Bulletin de la Société anal, de Paris. 4 852, p. 4 44 ). — Virchow, Das normale Knochcnivachsthum und die rachitische Stbrung desselben [le développement normal des os et leur altération rachitique]. (Archiv f. pathol. Anatomie, vol. V, p. 409). MUELLER, Ueber die Entwicklung der Knochensubstans nebst Bemcrkungen iiber !

(1) Traclalus de rachitide. Londres, 1650.

(2) Traité des maladies des os, Paris, 1751.

(3) Traité du rachitis. Paris, 1772.

(h) Opuscula medici argumenti. Leipzig:, 1790.

(5) Observations sur la nature et le traitement du rachitisme. 1797.

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den Bau rachitischer Knochen. Leipzig, 1 858. [Sur le développement de la substance des os avec des remarques sur la structure des os rachitiques] ( Archiv f.

palhol. Anatom.,Bà.V, S. 409. 1 853).

Étiologie. — La cause principale du rachitisme échappe encore à nos investigations; aussi aujourd’hui ne peut-on que signaler quelques causes prédisposantes de cette affection.

L’influence héréditaire n’a rien d’absolument établi ; toutefois on peut dire que des parents rachitiques, ou des femmes atteintes d’ostéomalacie, donnent assez souvent naissance à des enfants prédisposés au rachitisme. Le tempérament et le sexe de l’individu paraissent sans influence sur le développement de la maladie. C’est en confondant le rachitisme avec certaines déviations de la colonne vertébrale, qu’on a pu dire que le sexe féminin était atteint beaucoup plus souvent que le sexe masculin. Or J. Guérin, sur un relevé de 346 cas, a trouvé 148 garçons et 198 filles, et ces chiffres établissent que l’influence du sexe est au moins peu prononcée.

Le rachitisme peut être congénital, et depuis Glisson, qui en a le premier fait mention, on en a cité d’assez nombreux exemples (1); mais il se développe surtout à l’âge de la première dentition, de six à huit mois. A mesure qu’on s’éloigne des deux premières années, la fréquence décroît : sur les 346 faits de J. Guérin, on en trouve 207 dans lesquels le rachitisme s’est développé d’un à trois ans. C’est durant cette période de l’existence, que la mauvaise hygiène et une alimentation défectueuse ont l’influence la plus regrettable. Les enfants sevrés de bonne heure, ou auxquels on donne une nourriture peu en rapport avec leurs fonctions digestives, deviennent assez facilement rachitiques. Des expériences de J. Guérin établissent nettement ce fait. Il prit des chiens d’une même portée, laissa teter les uns et donna de la viande aux autres. Ceux-ci, au bout de peu de temps, furent pris de diarrhée, maigrirent et devinrent rachitiques, tandis que les premiers se développèrent très-bien.

L humidité, le froid et la mauvaise aération sont encore des causes habituelles du rachitisme; cela suffirait à expliquer la prédominance des richets en Hollande, en Angleterre et dans la partie nord de la France.

Anatomie pathologique. — Plusieurs travaux d’une grande importance ont été entrepris sur l’anatomie pathologique du rachitisme, dans le but de pénétrer dans l’étude des altérations primordiales du tissu osseux. Nous ferons connaître plus loin les résultats de ces travaux en grande partie

nncrographiques, mais nous commencerons par décrire ce qu’on voit à l’œil nu. 1

On peut, avec J. Guérin, diviser en trois périodes les altérations des os atteints de rachitisme. Dans la première, qu’il désigne sous le nom de période de raréfaction ou d'épanchement, l’os a conservé sa forme normale mais il est remarquable par l’injection vasculaire qui le pénètre ainsi que ' périoste. Cette membrane épaissie, plus rouge, se détache avec facilité

(1) Lafont-Markon: Du Rachitisme intra-utérin (thèse de Paris, 1859, n° 8, avec ‘2 pl.).

du tissu osseux sous-jacent; l’os est coloré par une matière qui ressemble à du sang noirâtre qu’on exprime aisément par une compression légère. J. Guérin fait remarquer que ce suc sanguinolent n’est point seulement contenu dans les nombreux vaisseaux qui pénètrent dans l’os, mais qu’il' est épanché entre les mailles du réseau médullaire, dans les aréoles du tissu spongieux, entre les éléments plus serrés du tissu compacte, enfin sous le périoste. Cette matière sanguine est d’abord noire, assez liquide, et disparaît facilement dans un filet d’eau ; mais elle prend peu à peu une couleur moins foncée, une consistance plus grande et ressemble assez à la gelée de groseille. Il est facile de constater, en même temps, que le tissu des os s’est ramolli et qu’il se laisse plus facilement couper. Si, à cette période, on fait macérer et dessécher des os, on les trouve assez friables et perforés par un nombre infini de trous vasculaires.

La deuxième période, qu’on a désignée sous le nom de période d'organisation, mais qu’on nommerait mieux période de déformation , est caractérisée surtout par le boursouflement des extrémités osseuses et par la courbure des os longs (fig. \ hl).

Ce boursouflement des extrémités articulaires serait dû, suivant Rufz et J. Guérin, à la transformation de la matière épanchée en un tissu aréolaire, à mailles trèsténues et très-serrées, auquel ce dernier a appliqué la désignation de spongoïde. Bouvier n’admet point cette transmutation, et il pense que cette spongification du tissu osseux est due seulement à la raréfaction du tissu de l’os. Dans leurs récents travaux, Broca et Virchow ont, à l’aide du microscope, en quelque sorte confirmé l’opinion de Bouvier, en démontrant que ce tissu spongoïde n’était point le résultat d’une formation nouvelle, mais un état rétrograde dans le développement de l’os. Quoi qu’il en soit, on trouve surtout ce tissu spongoïde autour des épiphyses et dans la concavité des courbures.

Ce défaut d’organisation normale de l’os se tradi t par un ramollissement du tissu osseux et par des ch ai* gefiients très-apparents dans sa structure. Le ramoll. •’ sement donne lieu à des courbures ou à des fra > tures complètes ou incomplètes.

Les os longs, ramollis à ce degré, peuvent à l’aid) de la main se courber facilement sans se rompre. Aussi 1 action de» muscles, le poids du corps, les tractions exercées sur les bras par un ï nourrice, peuvent produire les mêmes résultats; les os plats et les 01 courts, dont la consistance est également altérée, peuvent se laisser déprimer facilement par les doigts qui les compriment.

Ces déformations des os ont besoin d’être étudiées séparément dans les principaux os longs et plats, pour qu’on puisse bien comprendre l’cnsein-

Fig. 147. — Deformations rachitiques ; boursouflement des exlrémilés articulaires; courbure des os.

MALADIES DU TISSU OSSEUX

blc des faits. Beylard a donné dans sa thèse sur le rachitisme quelques dessins qui représentent les principales déformations des os longs., et il en a fait aussi une description minutieuse.

Les tibias sont courbés en arc à convexité interne et à concavité externe; maisNélaton ajustement fait remarquer que le plus souvent la convexité était tournée en avant et en dedans, et la concavité en arrière et en dehors. Les péronés suivent la même courbure que les tibias. La courbure des os de la jambe se fait quelquefois des deux côtés dans le même sens ou bien en sens contraire. Dans ce dernier cas, les deux jambes circonscrivent un espace elliptique. Les déformations du fémur n'ont rien d’absolument régulier, mais, en général, elles sont des exagérations de la courbure de l’os et le sommet de la courbure répond tantôt en un point, tantôt en l’autre. Il existe souvent une inégale longueur des deux fémurs. En même temps que le fémur s’incurve, il s’aplatit souvent d’un côté à l’autre. De la courbure simultanée du fémur et du tibia résultent des formes toutes spéciales du membre. Ainsi le membre prend la forme d’un S quand le fémur est courbé en dehors et le tibia en dedans. Nélalon a noté sur plusieurs rachitiques des luxations en bas et en dedans de la tête du fémur, ou de fortes distensions de la capsule en ce point. Il pense que les rachitiques, pour élargir leur base de sustentation, écartent les genoux l’un de l’autre, et qu’en vertu de cet écartement la tête du fémur vient presser sur la partie inféro-interne de la capsule. De cette pression constante résulterait ou une forte distension de la capsule ou un vrai déplacement.

Les os des membres supérieurs se déforment aussi, mais moins que ceux des membres inférieurs. L’humérus a des courbures variables ; habituellement sa concavité est en dedans et en avant et sa convexité en dehors et en arrière. Les os de l’avant-bras sont presque invariablement concaves dans le sens palmaire, convexes dans le sens dorsal. Quelquefois les deux os de l'avant-bras deviennent inégalement mous ; l’un, plus altéré, fait I unc Silillie angulaire; l’autre reste plus droit, représente la corde d’un arc

! décrit par le premier os. Les clavicules ont leur courbure normale exagérée et leur extrémité acromiale souvent élargie. C’est l’aplatissement des côtes qui donne au thorax sa forme si singulière. Ces os, dans leur partie moyenne, sont courbes sur leur plat en sens inverse de leur état normal. | Ainsi Jes côtes sont convexes en dedans et concaves en dehors. Le thorax s est ainsi creusé de deux gouttières latérales, et sa partie antérieure, repous- ^ séeen avant, représente assez bien le thorax des oiseaux.

Les côtes, solidement fixées aux apophyses articulaires et transverses en arrière, ne changent de direction qu’à 12 ou 15 centimètres de leur point d’attache ; là elles se courbent brusquement et forment une sorte 1 d’angle rentrant en ce point. Cette concavité cesse à partir de la neuvième ou de la dixième côte; la paroi thoracique s’élargit alors et s’étale pour répondre a la distension de l’abdomen dilaté par le foie et la rate.

On observe aussi d’autres variétés dans la disposition des côtes, quel-

quefois le thorax est concave d'un côté et convexe de l'autre; de là des directions variables des côtes qui donnent à la coupe du thorax une disposition singulière. Dans d’autres cas, ces arcs sont réunis par une soudure osseuse à leur partie postérieure, ou bien s’imbriquent mutuellement, de telle sorte qu’une côte inférieure vient se placer en avant de celle qui la surmonte. Cette imbrication peut se répéter dans une certaine hauteur du thorax.

Il résulte de cet aperçu que les os longs peuvent se déformer en bien des directions sans qu’il soit possible de rattacher tous ces faits à une loi générale.

Nous allons passer en revue maintenant les modifications qu'on observe dans les os plats et dans les os courts.

Si le rachitisme survient avant l’ossification des fontanelles, le crâne s’élargit, les frontaux el les pariétaux s’écartent, l’occiput est repoussé en arrière, le front fait saillie, les fontanelles restent ouvertes, et les sutures longitudinale et coronale ne se ferment point; la disposition du crâne est alors à un plus ou moins haut degré celle des hydrocéphales; mais quand l’ossification du crâne est complète au moment où se développe le rachitisme, la boîte osseuse n’éprouve pas de changements notables.

La face est petite comparativement au crâne, et l’on observe des altérations dentaires sur lesquelles nous reviendrons plus tard. La déformation d’une vertèbre isolée est peu considérable, mais dans l’ensemble on trouve que les courbures de la- colonne vertébrale sont exagérées. La convexité cervicale rend le cou saillant en avant. On observe assez rarement des convexités latérales dans les régions dorsale et lombaire. Le sacrum suit les courbures du rachis; sa concavité antérieure est exagérée et il est porté en avant.

Le sternum, souvent, n’est point déformé; mais sur deux pièces déposées au musée Dupuytren, on le trouve plus large, infléchi, à angle antérieur au niveau des deuxième et troisième cartilages costaux et concave; dans le même tiers la partie inférieure, ou l’appendice xiphoïde, se relève.

Les omoplates se boursouflent, mais sans trop se déformer. Les os iliaques, également épaissis, se recourbent en dedans, et de là vient que les fosses iliaques ont plus de profondeur. j

Telles sont les principales déformations des os du squelette. J. Guérin a voulu établir en loi que ces déformations se faisaient loujoui» de bas en haut, de telle sorte que toute difformité isolée d’une des portions supérieures du squelette, de la colonne par exemple, sans déformation des parties situées au-dessous, ne serait pas due au rachitisme. Celte loi comporte d’assez nombreuses exceptions, et il paraît plus certain d admettre que les déformations sont en rapport avec les fonctions des dix erses

régions.

Ce ne sont pas seulement des courbures qu’on rencontre, mais aussi des fractures de diverses espèces; elles sont le plus souvent incomplètes,

MALADIES DU TISSU OSSEUX

et les deux fragments sont retenus par le périoste épaissi (fl g. 148, 149). Ces fractures ne s’accompagnent pas de crépitation ; quelquefois elles sont longitudinales. On peut trouver à l’autopsie des rachitiques des fractures à divers états de développement, depuis la fracture récente jusqu’à celle qui est entièrement consolidée. On y rencontre aussi des pseudarthroses.

Lorsque la maladie est arrivée à cette période, le tissu osseux a déjà éprouvé des changements dans sa structure. 11 semble que le tissu de la diaphyse soit divisé en lamelles concentriques et séparées les unes des

autres par un certain espace. Si cette séparation est trop étendue, les communications vasculaires cessent d’exister, et l’on peut expliquer ainsi la présence, au centre de l’os, de véritables séquestres.

Dans la troisième période du rachitisme, les os se consolident ou se désorganisent de plus en plus. On observe, dans ce dernier cas, les phénomènes que J. Guérin a désignés sous le nom de consomption rachitique. Alors la couche extérieure des os n’est plus qu’une pellicule d’une minceur extrême et cède sous la plus simple pression des doigts. La cavité que limite cette couche osseuse est remplie de lamelles irrégulières mêlées à un liquide huileux, tantôt blanchâtre, tantôt rougeâtre. A l’état sec, friabialité extrêmes.

Fig. 148. — Fractures Fig. 149. — Coupe d’un os multiplos sur un os rachilique fracturé en son rachitique. milieu, et dont le canal mé-

dullaire est oblitéré en ce point.

‘es os sont d’une porosité et d3une

Si la maladie tend a la guérison, l’os se consolide en vertu d’une sorte de reossification. Ce travail réparateur s’annonce d’abord par la résorption de la matière sanguine qui remplit les aréoles du tissu osseux* puis ce tissu spongoide s’infiltre d’éléments calcaires, et de là naît un issu compacte qui arrive jusqu’à l’éburnation. Dans ées os consolidés, on trouve parfois des espaces vides considérables; mais dans d’autres cas le canal médullaire est rétréci (fïg. 150) ou envahi par des lamelles

lT™'- En T™6, C’eSt danS 168 diaphySeS des 08 lonSs constate les premières traces de ce travail d’ossification.

ci 8 08 l0"8S !l'è5-,coul'b&’ on ™il pendant cette consolidation ceux- - platip avec un bord tranchant qui regarde du côté de la convexité test aussi pendant cette terminaison du rachitisme qu’on découvre dei

complètement. ^ ™ P™1 tel 9“ -urbures sucent

Un fait digne de remarque dans la consolidation des os longs rachiti- 1 ’ C E5t 9“ le réparateur commence sur un point dêîa cota-

LESIONS DES TISSUS.

vite ; la matière calcaire s’y dépose de façon à augmenter en ce point l’épaisseur des parois, ou même à oblitérer complètement le canal médullaire

(fig. 150, a b). Cette solidification prématurée de la courbure des os rachitiques s’oppose à des déformations plus considérables.

Il nous faut compléter par Yexamen chimique et par Yexamen microscopique ce que nous avons à dire sur l’anatomie pathologique des os rachitiques.

Il a été fait un assez grand nombre d’analyses d’os rachitiques parPelouze et Fremy, Marchant, Lehmann, Ragzky, von Bibra, etc. Tous ces chimistes sont arrivés à conclure que dans cette maladie il existe une diminution du phosphate de chaux avec une augmentation relative de la partie cartilagineuse et de la graisse. Je renvoie pour tous les détails de ces analyses à la chimie pathologique de Becquerel (1).

Peu de travaux ont ôté entrepris pour élucider par l’examen microscopique la structure des os rachitiques. Quelques détails incomplets existaient seuls dans la science, lorsque parurent fig. 150 . — Coupe d’un ubia: les deux mémoires importants de Broca et de

aa, coupe du canal médullaire Virchow

déplacé et fermé en b par la

production de lamelles osseuses C’est l’ostéogénie du rachitisme que Broca a eu

P°ur but d’étudier; aussi fait-il précéder son travail de quelques notions d’ostéogénie normale indispensables à rappeler ici pour comprendre le sujet en question.

Lorsqu’un os se développe, l’apparition de la trame osseuse peut s’effectuer de deux manières différentes : tantôt une masse cartilagineuse, depuis longtemps formée, s’imprègne peu à peu de sels calcaires, change de structure et acquiert l’organisation osseuse : c’est Y ossification par substitution; tantôt les molécules osseuses apparaissent tout d’abord, sans être précédées par un tissu cartilagineux. Ces molécules pénètrent les tissus circonvoisins : c’est Yossification par envahissement. A 1 extrémité de la diaphyse des os longs, là où l’os est en contact avec une masse cartilagineuse, c’est l’accroissement par substitution qui a lieu.

Broca a décrit avec soin les phénomènes que l’on observe au moment où le cartilage épiphysaire se transforme en os pour faire désormais partie de la diaphyse. Pour bien les étudier au microscope, il faut détacher une tranche très-mince, qui passe à la fois par l’épiphyse et par la diaphyse. On constate alors que le passage entre le cartilage et l’os ne s’effectue pas d’une manière brusque, mais que deux modifications successives et tran-

(1) l’nge 543.

MALADIES DU TISSU OSSEUX. 713

sitoires ont lieu dans la trame organique pour ramener de l'état cartilagineux à l’état osseux. La première de ces modifications donne lieu «à un tissu qui contient encore les élémcnls du cartilage; mais ces éléments n'ont plus la même dimension, la même forme, ni le même arrangement. Les cavités du cartilage ab s’agrandissent, les cellules se multiplient dans ces cavités, leurs noyaux s'allongent, et ces cavités agrandies sont d’abord disposées dans la gangue des cartilages comme des îles dans un archipel (fig. 151); puis, peu à peu, ces amas de cellules se rapprochent en séries parallèles, se fusionnent, et forment ainsi de longs boyaux, cd, qui inter-

ceptent entre eux des sortes de rivières (fig. 152). Aussi Broca a-t-il donné le nom de rivulation aux phénomènes qui se passent alors.

Ce tissu particulier, qui résulte de ces transformations cellulaires c'est le tissu dit chondroïde normal.

A cette première modification en succède une autre, que l’on constate facilement en examinant, toujours sous le

microscope, la partie de la préparation qui se rapporte à la diaphyse. Les sels calcaires qui viennent de se déposer dans la hase cartilagineuse y produisent une opacité considérable (fig. 153, ef), et donnent lieu a une apparence qui rappelle celle de 1 os. Ce n’est point encore le tissu spongieux de la diaphyse, car, en examitnianl les choses avec grand soin, on ne ■ larde pas a reconnaître que les éléments ^des cartilages existent au milieu des'dé- »'PÔts calcaires, et que les ostéoplastes ■‘caractéristiques du tissu osseux font com- Bplétement defaut. Il y a là un tissu particulier qui ressemble an tic, |spong,eux, mais qui, en somme, n’est constitué que par des élémen

Fig. \ 53. — - Histologie du rachitisme, iissu spongoïde normal.

cartilagineux rapprochés de sels calcaires. Broea a donné à ce tissu le nom de tissu spongoïde normal. Si l’on pousse encore tant soit peu la préparation sous le champ du microscope, on voit paraître le tissu spongieux proprement dit. Ainsi la matière cartilagineuse passe tour à tour par l’état chondroïde et l’état spongoïde avant de devenir osseuse.

Dans les points où les os sont le siège d’une croissance rapide, le tissu chondroïde et le tissu spongoïde se développent en plus grande quantité, et peuvent être distingués à l’œil nu par l’épaisseur de la couche qu’ds forment. Sur l’extrémité inférieure du fémur d’un enfant nouveau-né, on aperçoit, à l’aide d’une coupe longitudinale entre l’épiphyse et la diaphyse, une zone épaisse de 1 à 2 millimètres, de couleur bleuâtre, de consistance molle. C’est la couche du tissu chondroïde normal. Au-dessus d’elle existe une mince couche jaunâtre qui tranche par sa couleur, par sa friabilité, par la disposition si fine de ses aréoles avec le tissu spongieux ordinaire :

c’est la couche du tissu spongoïde normal.

Ces notions étaient indispensables à établir pour faire comprendre ce qu’est, histologiquement, le rachitisme. En effet, d’après Broea et \ irchow , cette maladie n’est qu’un trouble de nutrition qui a simplement pour résultat d’entraver le travail normal de l’ossification, et de l’arrêter au moment ou le tissu osseux est sur le point d’acquérir son organisation définitive.

Nous savons maintenant que quatre périodes existent dans 1 évolution des os: ce sont: l’état cartilagineux, l’état chondroïde, l’état spongoïde, et enfin l’ossification proprement dite. Les tissus chondroïde et spongoice ne sont que transitoires; ils proviennent du cartilage et donnent vite naissance au tissu osseux. Mais dans le rachitisme les choses ne se passent point de la même façon, et l’évolution du tissu osseux reste incomp etc. Au lieu d’être transitoire, l’état spongoïde devient permanent; le tiss chondroïde ne cesse de se former aux dépens du cartilage, et de se transfor- mer en tissu spongoïde qui s’entasse à l’extrémité de la diaphyse eu . proportion de l’accroissement rapide de l’os: de là une augmentation notable lu volume des épiphyses, c’est-à-dire des extrémités articulaires des os. . Mais ce sont là des phénomènes qui se passent seulement al •

dianhvses Ou’advient-il dans le reste du squelette? Il ne peut pas se toi mer un véritabl e tissu spongoïde. parce que russification ^na ^eUe sy o -■ fectue sans l'intermédiaire de l'état chondroïde et de 1 P° inl parties osseuses qui se forment ou se renouvellent pa n out a,l eu» ^ l'extrémité des diaphyses, acquièrent la tonne et la stiuctuie menu pique du tissu osseux, mais elles n’en atteignent pas la .wns.sU, "«. P Lines ne reçoivent pas les matériaux calcaires necessaues a leur

qu’elles ne reçoivent pas les matériaux

dé^rr;n'a Heu, dans les os, le trouble de nutrition ^

tération rachitique des épiphyses, on voit an»1 «e faire q ; » nicnls du coté des diaphyses, qui augmentent f r “Sl ^ J lc

“L de couches osseuses nouvelles. Un trouve alors (Dg. la , sous périoste épaissi et congestionné, une couche osseuse u, parallèle

MALADIES DU TISSU OSSEUX

surface de l’os; au-dessous de cette lamelle, on aperçoit un réseau aréolaire c, dont les parties non ossifiées représentent une série de rayons cpii se dirigent perpendiculairement à l’os. Enfin, au-dessous de cette couche aréolairo molle, on voit encore, adhérant directement à l’os, une nouvelle couche parallèle à la surface osseuse. Dans certains cas, on trouve une superposition successive de ces différentes couches; cette disposition anatomique est des plus évidentes sur les figures 15 h et 155.

Ainsi, au niveau des épiphyses ou dans les diaphyses, les lésions du rachitisme sont les conséquences d’un arrêt de développement du tissu osseux. La période de réparation est le simple retour du travail d’ossification

Fig. 154. — Coupe d'un fémur rachitique : aa, os ancien ; bb, couches osseuses de formation nouvelle; c, cartilage dpiphysaire.

Fig. 155. — Destinée à démontrer la disposition des couches développées dans la diaphvse des os rachitiques ; a, première couche nouvelle; c, réseau aréolaire à mailles perpendiculaires à une seconde couche b déposée directement sur la surface extérieure de l’os. Ce dessin complète la disposition représentée fig. 1 54 .

qui s’était interrompu. Le tissu spongoïde s’infiltre alors de sels calcaires qui se déposent aussi en plus grande abondance dans les éléments osseux de la diaphyse, et l’os reprend sa solidité, si même il n’en acquiert pas une plus considérable.

Symptomatologie. — On peut avec quelques auteurs distinguer trois périodes dans l’évolution des symptômes du rachitisme. Cela forme les trois périodes : 1° d 'incubation, 2° de déformation , 3° de terminaison .

1° Période d'incubation. — - Ce sont les symptômes généraux et fonctionnels qui prédominent dans cette première période. Quand le rachitisme se développe chez des enfants qui jouissaient préalablement d’une bonne santé, on les voit peu à peu devenir tristes et paresseux pour se mouvoir. En même temps les fonctions digestives s’altèrent, de la diarrhée survient le ventre se ballonne, le pouls s’accélère, et il se développe un mouvement fébrile presque continu. Les urines sont abondantes, peu colorées, mais pourvues en assez notable quantité de phosphate de chaux. L<à respiration est souvent gênée, des sueurs abondantes, surtout à la tête se montrent durant la nuit. Mais ce qui frappe surtout les parents, c’est l’antipatlne de l’enfant pour toute sorte de mouvements, qui souvent s’accompagnent d’une véritable souffrance que les petits malades expriment par

des cris. PcndanL cette période d’incubation rachitique, la faiblesse se montre de plus en plus, et des enfants qui naguère marchaient ne peuvent plus se tenir sur leurs jambes.

Ces phénomènes précurseurs des déformations osseuses durent un temps plus ou moins long, qui varie d’un à six mois. Mais quelquefois le rachitisme débute d’emblée parles altérations osseuses.

2° Période de déformation. — Les principaux symptômes de cette période sont les déformations articulaires et les courbures des os (fig. 156). Le gonflement des extrémités articulaires des os longs constitue l’un des premiers et l'un des plus remarquables symptômes du rachitisme; c’est lui que les gens du monde désignent quand ils qualifient d’enfants noués les rachitiques. C’est au genou, dont les os sont superficiels, qu’on apprécie bien cette nouûre. On voit les têtes osseuses augmenter de volume, les ligaments relâchés et entre le tibia et le fémur un étranglement circulaire qui figure assez bien la constriction du lien dans l’hypothèse d’une nouure. En même temps qu’ont lieu le relâchement des articulations et le gonflement des épiphyses, tout

Fig. 1 56. — Principales défor- le squelette devient très-sensible à la pression;: mations rachitiques, gon/ie- igS diaphyses sont molles et ploient avec facilite.

iToiZ, lîTèi^cE Alors surviennent toutes les altérations osseuses que de Beyiard, fig. i.) nous aYOns déjà signalées en détail et dont nous

ne donnerons ici qu’un rapide tableau.

Dans un rachitisme léger, les jambes sont quelquefois seules incurvées à convexité externe, et la marche paraît peu influencée par cette deformation. Quand la jambe et la cuisse sont courbées à la fois, tantôt les genoux forment un angle saillant en dedans, tantôt les deux segments du membre figurent la même courbe, et, en se rapprochant, les deux extrémités inférieures décrivent une ellipse. De cette double disposition résultent des différences dans la sustentation et dans la marche.

Avec cette première courbure, due souvent à l'action de porter les enfants sur les bras, le petit malade, pour se tenir debout, est obligé de rapprocher les genoux et de jeter les jambes en dehors, quelquefois même h s pieds se contournent de manière à appuyer sur le bord interne du tarse. Une telle déformation rend souvent la marche impossible. Dans la courbure en ellipse, où les genoux sont très-écartés, les entants sont forcés de îapprocher les pieds en appuyant sur le bord externe du tarse ; ils marcher! alors en fauchant.

Les déformations du membre supérieur et des vertèbres nous sont deju connues, nous ne nous y arrêterons pas; mais il nous faut revenir sur qu< ques conséquences symptomatologiques de la déformation des côtes . e gonflement de l’extrémité sternale des côtes, la courbure de loin corps

MALADIES DU TISSU OSSEUX

inverse de l’état normal, et dont l’ensemble constitue des gouttières latérales du thorax, la projection du sternum en avant, telles sont les déformations de la poitrine caractéristiques du rachitisme.

Cette dépression latérale du thorax est due à Faction des muscles intercostaux, qui entraînent en dedans les côtes ramollies, devenues flexibles et impuissantes à résister aux efforts musculaires. Cette remarquable déformation du thorax imprime des modifications particulières à la respiration des rachitiques. Dans le thorax bien conformé, le diamètre latéral de la poitrine s’allonge à chaque inspiration ; mais chez les rachitiques, il se rétrécit, parce que les côtes, convexes en dedans, s’enfoncent de plus en plus dans la poitrine à mesure qu’agissent les muscles inspirateurs. De là résulte une compression anomale des poumons à chaque inspiration. La respiration, qui chez les rachitiques est presque toute diaphragmatique, n’est guère complète, car ce muscle est arrêté dans sa contraction par les intestins distendus par des gaz. Alors les côtes sternales s’abaissent très-incomplétement, et la partie inférieure de la poitrine est beaucoup moins dilatée inférieurement qu’à l’état normal.

Il est dès lors facile de comprendre toute la gêne que doit éprouver la respiration, gêne qui s’augmente encore quand le rachis est déformé; puis la circulation s’altère consécutivement par l’obstacle qu’elle éprouve dans le poumon et dans les gros vaisseaux du thorax.

La respiration du rachitique est, dans l’état de repos, fréquente, courte, abdominale; mais quand il se meut ou quand survient une légère bronchite, cette dyspnée augmente beaucoup et prend promptement d’effrayantes proportions; le pouls est petit, mais accéléré.

Nous avons signalé plus haut l’accroissement de la tête chez les rachitiques, dont les fontanelles n’étaient point encore ossifiées au moment où le mal a débuté. Ce n’est point à ce développement de la tête qu’il faut attribuer 1 intelligence des rachitiques, plus précoce que celle des enfants de leur âge. Quoi qu’il faille en rabattre un peu de l’action prétendue si remarquable des fonctions intellectuelles chez les rachitiques, on s’accorde à reconnaître qu’ils sont en général intelligents; mais cette précocité des facultés intellectuelles n’est point propre au rachitisme, elle se montre dans la plupart des affections chroniques des enfants. Il semble que la souffrance, venue de bonne heure pour ces pauvres êtres, sollicite toute leur activité cérébrale, en s’opposant à leur activité musculaire.

La déformation du bassin n’a dans l’enfance aucune influence marquée sur les fonctions des viscères pelviens. Mais on sait à quelles conséquences graves conduisent les déformations rachitiques du bassin chez les femmes enceintes.

Les déformations multiples du rachitisme commencent, en général nar ^r ^ulei-CUifef/PUiS SG continuont Parle gonflement des poi-

g ets, et 1 alteration du bassin, des côtes et du rachis. J. Guérin a relevé sur *96 rachitiques la proportion relative des différentes altérations oseu.es. Les os qui se déforment subissent un arrêt dans leur accroisse-

ment. Ce sont surtout les os des extrémités inférieures qui éprouvent cet arrêt de développement: il en résulte une disproportion choquante dans la longueur des membres supérieurs et inférieurs, comme des mains et des pieds. J. Guérin a voulu exprimer par des chiffres moyens la réduction qui s’opère, dit-il, constamment de bas en haut dans l’accroissement des os rachitiques. La comparaison des squelettes rachitiques du sexe féminin avec ceux d’individus du même sexe et. du même âge, bien constitués, l’a conduit à évaluer cette réduction par les chiffres suivants : péroné,

28 pour 100; tibia, 25 ; fémur, 22; rachis, 20; cubitus, 19; humérus, 18; clavicule, 7 ; sternum, 8; rachis, 5. Mais ce sont là de simples approximations.

Le temps que les os mettent à se déformer est très-variable dans le rachitisme aigu ; les déformations les plus grandes peuvent arriver en deux mois, mais quelquefois la maladie met une année à se développer.

Outre les altérations des os, il y a, du côté de la dentition, des accidents qui ont été signalés depuis longtemps, et sur lesquels Trousseau et Lasègue ont particulièrement insisté dans leur intéressant mémoire. Quand le rachitisme arrive après la première dentition, il y a peu d’altérations de ces organes; mais lorsque la première dentition va faire place à la seconde, on observe souvent des crénelures sur les incisives, qui perdent leur éclat, brunissent et se détachent par écailles ; il en est à peu près de ; même sur les molaires; mais le travail de la seconde dentition est en général suspendu ou ralenti. Aussi le retard de la dentition, à l’âge où apparaît le rachitisme, doit-il laisser quelques craintes sur le développement ultérieur de cette maladie.

3° Période de terminaison. — Arrivés à cette période, les enfants succombent ou guérissent. La mort survient souvent par quelque maladie intercurrente, et en particulier par quelque affection thoracique; d’autres fois les malades meurent dans un état cachectique, à la suite de ces diarrhées incessantes qui amaigrissent les enfants, leur enlèvent toutes leurs forces et s’accompagnent d’anasarque. On a remarqué que dans cette période extrême du mal, les os perdent leur mollesse, mais deviennent plus friables, plus faciles à fracturer.

Quand les malades doivent guérir, on constate d’abord un rétablissement des fonctions digestives et la disparition successive des symptômes généraux. Les forces reviennent, les mouvements s’opèrent facilement, et sont de moins en moins douloureux ; l’accroissement des os, arrêté pendant quelque temps, se rétablit et souvent avec rapidité. Les changements qui s’effectuent du côté des os varient suivant le degré de l’altération.

Quand il n’existe qu’un gonflement des extrémités épiphysaires, et que le malade est convenablement traité, l’altération peut rester bornée là; si la guérison survient alors qu’on ne trouve que des courbures peu considérables, on peut espérer encore un redressement complet des membres. On voit les extrémités articulaires diminuer peu à peu de volume, les os se redresser jusqu’à leur rectitude normale; enfin, des déviations du rachis disparaître complètement. Mais si les os sont très-courbés, quand la gué-

ej

MALADIES DU TISSU OSSEUX. 719

rison arrive, on ne peut espérer qu’ils se redressent. Les courbures persistent à un certain degré, et de là résulte un déplacement du centre de gravité. Le rétablissement de l’équilibre ne peut s’obtenir que par des contractions musculaires qui portent certaines parties du corps dans une direction opposée à la courbure rachitique. Des courbures secondaires, dites courbures de compensation, résultent de ces actions musculaires incessantes.

Diagnostic. — Les symptômes généraux qu’on observe pendant la période d’incubation du rachitisme n’ont rien de spécial, et peuvent faire songer à quelqu’une des affections chroniques de l’enfance, la tuberculisation, par exemple; mais quand la maladie est à sa deuxième période, elle a un cachet si particulier, qu’on ne peut la confondre avec aucune autre.

Les déviations latérales du rachis qu’on voit se développer à la puberté chez les jeunes filles ne sont point du rachitisme. Elles en diffèrent en ce qu’elles ne sont pas précédées de symptômes généraux et ne s’accompagnent point de courbures des membres. La déviation rachidienne du mal de Pott ne saurait non plus être confondue avec la déviation de nature rachitique par un médecin tant soit peu éclairé.

Nous dirons plus loin ce qui distingue le rachitisme de Y ostéomalacie.

Pronostic. — Le rachitisme, quand il est peu considérable, n’est point une affection grave et guérit assez facilement. Mais si les courbures des os et les déformations du thorax sont fortes, les viscères de la poitrine et de l’abdomen sont alors comprimés d’une façon trop énergique; l’hématose se fait mal, et la durée de la vie chez ces individus est notablement diminuée.

Traitement. — Dans le traitement du rachitisme, on doit avoir en vue de guérir la maladie générale qui a donné lieu au ramollissement osseux, et de prévenir ou de combattre les déformations qui en résultent.

L’hygiène tient la meilleure place dans le traitement du rachitisme. Il faut avant toutes choses mettre les enfants dans un milieu convenable, à l’abri de l’humidité, au bon air et autant que possible au soleil. L’alimentation, source trop fréquente du mal, doit être l’objet d’une surveillance très-attentive. Chez les enfants qui ont été sevrés trop peu de temps après la naissance et jusqu’à un an ou dix-huit mois, il faut proscrire les bouillons, la viande, etc., qu’on donne alors comme toniques, mais qui ne conviennent point à cette période de la vie. Il faut revenir à l’alimentation lactée et donner à l’enfant une nourrice abondamment pourvue de lait. De deux à quatre ans, on pourra associer au lait des bouillons, un peu de vin généreux, et ne tolérer des aliments solides que si la dentition est accomplie. Ce sont quelques viandes de digestion très-légère qui pourront être permises. Pendant la période de ramollissement des os, il convient de laisser les enfants au repos, sur un matelas de crin, exposés au soleil; un exercice très-modéré ne pourra être conseillé qu’au moment où la consolidation commencera à s’opérer. Il faudra, d’ailleurs bien s’assurer que la station debout n’est suivie d’aucune courbure.

On a administré beaucoup de médicaments contre le rachitisme, et le plus souvent, d’après la théorie qu’on s’en était faite: c’est ainsi qu’on a

donné tour à tour les mercuriaux, les sudorifiques, les antiscorbutiques, les alcalins, la garance, les amers. Aujourd’hui, on s’accorde généralement à prescrire l’huile de poisson, ou mieux l’huile de foie de morue, depuis longtemps employée a cet eflet sur les bords de la Baltique et popularisée chez nous par Bretonneau et Trousseau. La dose de l’huile varie, suivant l’àge, de 15 à 60 grammes par jour; mais ce médicament produit quelquefois de la diarrhée : alors on en suspend momentanément l’emploi pour le reprendre aussitôt la diarrhée finie.

Bauer (de Tubingue) a prétendu qu’on pouvait remplacer l’huile de foie de morue par l’huile de lin et l’huile d’olive, et Trousseau a vu des rachitiques guérir très-bien par un mélange de beurre et de sucre. Ces expériences tendent à établir que tous ces médicaments gras agissent surtout par les principes hydrocarbonés qu’ils contiennent.

Pendant longtemps les chirurgiens ne se sont point occupés des déformations rachitiques des os; mais depuis Delpech on a essayé de combattre les déformations ou de les prévenir. Il importe à cet égard de distinguer ici plusieurs circonstances.

Si le rachitisme est léger, les courbures des os pourront disparaître sans l’emploi d’aucun appareil redresseur; dans le cas contraire, on doit tenter le redressement. Ce n’est point quand les os sont très-ramollis qu'on doit essayer de les redresser, mais quand ils ont déjà repris un peu de consolidation. On peut redresser les jambes et les cuisses à l’aide de bandages dextrinés que soutiennent de longues attelles convenablement rembourrées de ouate aux points les plus convexes. 11 existe aussi des lits mécaniques et des gouttières à l’aide desquels on peut procéder à ce redressement; mais chez les très-jeunes enfants ces moyens sont d’un très-difficile emploi.

Quand on a constaté une fracture sur un os rachitique, il faut la traiter comme on le ferait pour une fracture ordinaire, afin d’éviter une consolidation dans une direction vicieuse.

§ II. — Ostéomalacie.

L 'ostéomalacie (07-cïov, os, et paXaxo?, mou) est une maladie caractérisée par une diminution considérable dans la consistance des os, qui se déforment en proportion de ce ramollissement. C’est le plus souvent une affection générale du système osseux, mais on constate aussi des ramollissements partiels encore assez mal étudiés.

Pendant longtemps les observations d’ostéomalacie 11’ont été recueillies qu’à titre d’anomalie curieuse. Au dire de Lobstein(l), un médecin arabe, Gschusius, aurait vu un homme qui se faisait porter sur une natte de palmier, parce qu’il n’avait d’os qu’à la tête, à la nuque et aux mains; les

(1) Traité d'anatomie pathologique, 1833, t. II, sect. 11.

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autres pièces du squelette, de la clavicule aux pieds, se ployaient comme un vêtement. Depuis ce premier fait, on en rencontre de temps en temps d'autres qui attirent l’attention. De tous, le plus célèbre est celui de la femme Supiot, dont jMorand fils a rapporté l'histoire (1), et dont on peut voir encore le squelette au musée Dupuylren, sous le n° Uhl. D’autres faits sont venus s’ajouter à celui-ci, jusqu’au moment où Stanski a réuni dans sa thèse inaugurale (1839) tout ce qui était disséminé çà et Là sur cette affection. On trouvera dans la riche collection de la Société anatomique, et dans d’autres mémoires que nous indiquerons plus bas, quelques faits postérieurs à ce travail; c'est d’après tous ces documents qu'on doit étudier l'histoire de cette singulière maladie.

Stanski, Du ramollissement clés os en général , etc. (thèse inaugurale de Paris,

1839, n° 430). — Buisson, De l'ostéomalacie (thèse de Paris, 1851).

Colline AU, De l ostéomalacie en général et au point de vue tocologique en particulier (thèse de Paris, 1859). — Drouineau, De l’ostéomalacie (thèse de Strasbourg, 1 861).

Anatomie pathologique. — Lorsque des individus succombent à l’ostéomalacie, on ne trouve pas tous les os du squelette envahis au même degré par le mal ; mais ce n'est là qu’une question de temps, car cette affection a pour caractère de s étendre à la généralité du système osseux.

Les altérations portent sur la consistance, le poids, la forme, la continuité, enfin la structure fondamentale du tissu osseux.

La lésion principale, c est la diminution de consistance de l'os; elle varie beaucoup depuis une élasticité plus grande jusqu’à une mollesse absolue. Lorsque lejamollissement est très-considérable, l'os, transformé en une bouillie rougeâtre, limité par une membrane fibreuse, se laisse ployer dans tous les sens. Au dernier degré de la maladie, le doigt peut pénétrer dans ce tissu comme dans la rate ou le poumon hépatisé.

L ostéomalacie affecte l’ensemble du système osseux, et non pas plus spécialement certains os. Kilian a considéré comme pathognomoniques de ostéomalacie le début par le bassin et le degré plus avancé de la maladie dans cette région ; mais cette assertion n’est pas démontrée En general, les extrémités inférieures sont, comme dans le rachitisme, plutôt et plus profondément altérées que les supérieures. Le ramollissement partiel est des plus rares, et l’on ne pourrait guère en citer beaucoup de cas comme celui qui a été observé par Scoutetten (2). Les faits qui semblent analogues, et qui ont été rapportés par J. L. Petit, Morgagni Hufeland, Van der Haar, Aidai, ne sont que des ostéites suivies de ramollissement. Le poids de l’os malade est moindre qu’à l'état normal. Dans

î fS °b|Se|7e parT ?aiUant (3)’ les 05 même à l^tat frais ne tombaient pas 1 ÜU f0nd de 1 eau- L auteur «joute que, durant la vie du malade, deux per-

(1) Mém. de l’Académie roy. des sciences, 1761.

(2) Gaz. mèd., 1841, p. 428.

el.°^s,sur une maladie peu connue (Journal de médecine, 1782, t. LV1II,

sonnes étaient nécessaires pour le maintenir plongé dans l’eau d’un bain.

La couleur dos os est plus foncée, et varie d’ailleurs suivant le degré du ramollissement.

Les os sont quelquefois très-ramollis sans être déformés; dans d’autres cas, la déformation va jusqu’au type hideux de la femme Supiot. Ces os, dans tous les cas, se laissent ployer, et quelquefois môme, sans les rompre, on peut leur faire décrire un demi-cercle. Quand l’os contient encore une certaine quantité d’éléments calcaires, il peut se briser, et cela donne lieu k des fractures complètes ou incomplètes. On trouve ces fractures tantôt consolidées par une virole osseuse, tantôt réunies par une cloison osseuse intérieure ou bien sans consolidation, mais avec les deux fragments réunis seulement par un tissu fibreux intermédiaire. Le périoste qui entoure les os malades varie d’aspect; on l’a trouvé le plus souvent très-vasculaire, épaissi, comme cartilagineux, très-peu adhérent, excepté quand il reposait sur un point fracturé de l’os.

Le tissu osseux perd peu k peu sa consistance compacte pour devenir aréolaire. La surface antérieure de l’os est criblée de pores; elle semble ; rugueuse, comme granuleuse. Ses cellules s'agrandissent, et leurs parois deviennent plus minces. On trouve dans les cellules dilatées de l’os un liquide d’aspect variable, rosé ou incolore, quelquefois huileux ou gélatiniforme. Le canal médullaire, en général agrandi, contient une matière ' en bouillie et couleur lie de vin. On constate en môme temps une injection plus considérable du réseau médullaire, et cette vascularité plus grande se voit aussi du côté du périoste. A ce degré, on reconnaît encore le tissu osseux, mais plus tard ce n’est plus qu’une masse molle, rougeâtre, ■ spongieuse, dans laquelle on ne trouve plus çà et là que quelques îlots de matière terreuse, et qui renferme souvent des kystes k contenu huileux ou séreux. Dans les os longs, la diaphyse est souvent tout k fait ramollie, et l’on n’aperçoit plus qu’aux extrémités des plaques osseuses; enfin, plus tard, ces os longs forment des cylindres fibreux ou fibro-cartilagineux qui renferment un fluide sanguin et épais. Les muscles se déforment pour suivre la direction des os.

L’examen microscopique d’os atteints d’ostéomalacie a été fait un certain nombre de fois, et quoique cette étude ne soit pas encore complète, on peut déjà dire que les altérations sont dans ce cas bien différentes de J ce que l’on constate dans le rachitisme des enfants. Ainsi, dans les couches osseuses de formation récente, on trouve une altération des cellules osseuses qui, se sont allongées, sont devenues fusiformes sans bords irréguliers et ont pris l’aspect des éléments du tissu fibreux. Plus profondément, on découvre des cellules irrégulières, agrandies, plus brillantes, a\ec disparition de leurs canalicules; elles renferment, soit des gouttelettes de graisse, soit des granulations groupées ensemble. 11 y a dans la substance

fondamentale de l’os une infiltration de granulations graisseuses qui lui

enlèvent sa transparence et envahissent peuk peu les parties voisines. Les canalicules de Havers sont aussi infiltrés. Ainsi, quand on examine au

MALADIES DU TISSU OSSEUX

microscope la coupe d’un de ces canalicules, on voit au centre une partie sombre, formée par un amas de globules sanguins, et autour de cet amas une cavité à bords plus nets, remplie de gouttelettes, de granulations graisseuses, et de cellules de la moelle en voie de formation. Dans le tissu médullaire proprement dit, on constate une hypertrophie des cellules de la moelle et une augmentation dans leur nombre, comme dans celui des cellules graisseuses.

On possède un assez grand nombre d’analyses chimiques d’os atteints d’ostéomalacie. On les trouvera consignées en détail dans la Chimie pathologique de Becquerel et dans la thèse de Drouineau. Toutes ces recherches conduisent à une opinion identique sur l’altération chimique des os, dans l’ostéomalacie. On peut les résumer ainsi : 1° diminution considérable de la proportion de phosphate de chaux ; 2° augmentation proportionnelle des matières organiques; 3° augmentation de la quantité de graisse qui acquiert quelquefois des proportions considérables. On n’a point constaté là de principes acides qui puisssent expliquer le ramollissement de l’os.

Étiologie. — On a invoqué plusieurs causes prédisposantes de l’ostéomalacie; la moins contestable, c’est le sexe. Ainsi, selon Gaspari, la proportion des femmes aux hommes est de 10 à 3. Beylard, sur à 7 observations, trouve 11 hommes et 36 femmes. L’influence héréditaire a paru assez marquée dans quelques cas, et l’on cite à cet égard un fait publié par Ekmann (1). Il s’agit d’une famille qui, du côté paternel, présenta jusqu’à la troisième génération de la fragilité et de la déviation des os; mais les détails de ce cas ne donnent pas une notion très-nette de la nature de la maladie du père. Sur un relevé de 39 cas, on a constaté que c’est dans l’age de trente à quarante ans que se trouvent compris le plus grand nombre de faits d’ostéomalacie.

Les influences hygéniques mauvaises ont été mentionnées parmi les causes prédisposantes; mais que peut être l’influence de causes aussi fréquentes que le froid et l’humidité devant le petit nombre d’individus atteints d’ostéomalacie?

Mais chez les individus prédisposés, on ne sait comment, à l’ostéoma- : lacie, la cause la plus déterminante, la plus marquée, c’est la grossesse. La ; maladie chez quelques femmes débute après l’accouchement. Souvent c’est pendant une dernière grossesse, précédée d’accouchements heureux, que les os du bassin se ramollissent au point d’offrir quelques obstacles au passage de l’enfant. La répétition de la grossesse est une cause puissante d’ostéomalacie, car après chaque conception les accidents s’aggravent. Tel fut le cas de la femme Supiot. En dehors de la grossesse, le ramollissement des os est aussi fréquent dans un sexe que dans l’autre.*

La cause essentielle de l’ostéomalacie a jusqu’alors échappé à nos investigations.

(1) Dtssert. medic. descript. et casus aliquot osteomalaciœ sistens. Upsal, 1788.

On a longtemps fait de l’ostéomalacie le rachitisme des adultes; mais aujourd’hui que de nouvelles études ont mieux montré la nature anatomique de cette dernière maladie, celte opinion ne nous paraît plus devoir être soutenue. Le rachitisme est la conséquence d’un développement irrégulier de l’os sans altération organique de ses éléments; tandis que l’ostéomalacie résulte de l’altération du tissu osseux déjà bien développé.

Il y a dans ces deux conditions une différence essentielle. Maintenant, quelle est la nature de l’altération qui cause l’ostéomalacie? C’est ce qu’il est plus difficile dc-décider. On ne peut plus admettre aujourd’hui que ' ces os soient ramollis par l’action de différents liquides alcalins ou acides j nés dans l’économie, et en particulier par l’action de l’acide phospho- ; ri que. Il semble plus probable que l’ostéomalacie est la conséquence d’un état phlegmasique de l’os caractérisé anatomiquement par l’injection sanguine, le ramollissement du tissu médullaire de l’os, le gonflement et la séparation facile du périoste vascularisé, lésions qui expliquent bien les douleurs et la sensation de chaleur ressenties par les malades.

Symptomatologie. — La maladie débute par des douleurs vagues, erratiques, d’apparence rhumatismale, suivant le trajet des os. Ces douleurs, d’abord légères, deviennent plus vives pendant les mouvements, puis s’exagèrent quelquefois au point de tirer des cris au malade et d’amener des crampes très-pénibles. Elles disparaissent parfois avec le repos; dans >] d’autres cas, elles sont périodiques; ailleurs elles sont longues et continues, augmentent par la pression et s’accompagnent d’une assez grande faiblesse. Les individus se fatiguent promptement et leur démarche est chancelante ; en même temps surviennent de la maigreur, de la fièvre et des sueurs abondantes. Quelquefois, comme dans le cas de la femme Supiot, les urines laissent déposer une matière blanchâtre, qui n’est que du phosphate de chaux; mais ce n’est point là un fait général, car on n’a rien trouvé d’analogue dans les urines d’un individu observé par Aug. Bérard.

A mesure que la maladie fait des progrès, la difficulté de se tenir debout augmente, et l’on commence à observer des changements dans le système osseux. Ces changements consistent en diminution de longueur, courbures et fractures.

C’est au rachis qu’on observe bien cette diminution de longueur par l’aplatissement du corps des vertèbres. Quelques individus ont perdu ainsi un tiers de leur taille ; une femme adulte, à la suite d’ostéomalacie, semblait avoir la taille d’un enfant de quatre ans. Le raccourcissement des membres se fait sans gonflement des épiphyses.

Les membres se courbent et prennent les formes les plus bizarres, dont on se fera une idée en jetant les yeux sur le squelette de la femme Supiot, déposé au musée Dupuytren. Ces déformations varient suivant les régions du corps, la position, les mouvements. Ainsi les membres supérieurs restent intacts tant que les malades peuvent marcher; ils se déforment lorsque ces malades, retenus au lit, s’appuient sur les membres supérieurs.

Le crâne peut, par la compression du décubitus horizontal, s’arrondir ou

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s’aplatir en allongeant son diamètre transversal, mais en général il n’est guère déformé. Le rachis se dévie le plus souvent en exagérant ses courbures naturelles; la forme du thorax se modifie peut-être aussi selon le mode de décubitus du sujet. Ainsi, quand le malade reste constamment sur le dos, les parties s'affaissent et le diamètre antéro-postérieur de la poitrine diminue; il tend au contraire à s’agrandir quand le malade est couché sur le côté. On peut appliquer au bassin cette interprétation des difformités du thorax. Le plus souvent les deux épines iliaques sont rapprochées l’une de l’autre; la fosse iliaque interne n'est plus qu’une gouttière dirigée de haut en bas et de dehors en dedans; le sacrum se courbe très-fortement; les tubérosités sciatiques se rapprochent; l’arcade pubienne se rétrécit ou s’efface ; le détroit supérieur prend la forme triangulaire, et la symphyse pubienne se prolonge en forme de bec par le rapprochement des deux branches- descendantes du pubis. Quand des femmes atteintes d'ostéomalacie bien prononcée viennent à accoucher, il peut se montrer des obstacles réels à cette fonction; mais ce n'est pas là un tait constant, et l’on a vu des femmes avec un bassin ramolli mettre facilement des enfants au monde. Les omoplates s’épaississent; les clavicules acquièrent des courbures plus fortes pendant la maladie.

A ces courbures exagérées des os se joignent assez souvent des fractures, qui n'ont pendant, une certaine période de la maladie, aucune tendance a la consolidation et qui s'accompagnent de vives douleurs.

Au début de l’ostéomalacie, les fonctions digestives, respiratoires et circulatoires s'exécutent bien; mais par les progrès du mal elles viennent à s’altérer. Quoique les dents ne soient que rarement ramollies, dans ce cas elles peuvent être vacillantes par le ramollissement de l'os maxillaire inférieur. La mastication ne peut plus s’exécuter. La marquise Bernarde d’Armagnac [Mercure galant, 1700) en était arrivée au point de ne pouvoir plus prendre que des aliments liquides; Dugès a vu un écureuil atteint d’ostéomalacie succomber par l'impossibilité de broyer ses alimenls à l'aide de ses mâchoires ramollies. Dans cet état, les digestions s'altèrent, la diarrhée, se manifeste peu à peu, la force du malade diminue, et il succombe au bout d’un temps variable.

Lorsque l'ostéomalacie est arrivée à son complet développement, les 8 fonctions respiratoire et circulatoire ne s'exécutent pas facilement, et peu- . vent môme s’embarrasser assez pour nuire à l'hématose et amener la-mort M du malade.

; Au milieu de tous ces désordres, l'intelligence reste le plus souvent J dune netteté parfaite, môme lorsque la déformation a envahi les os du ' crâne. Cependant Finkelnburg (1) a observé deux cas d’ostéomalacie 3 aiguë survenue après l’accouchement, dans lesquels on constata de la mé- ’> lancohe, puis une manie incurable, avec prédominance d'hallucinations u auditives. Dans ces deux cas le cou était notablement raccourci, les ver-

(1) A llgemeine Zeitschrift für Psychiatrie , t. XVIII, 2° livraison.

lèbres cervicales supérieures refoulées en avant et en haut, l’occiput ' fortement abaissé. L’auteur suppose que les désordres cérébraux avaient pour cause la compression du cerveau par l’os basilaire ramolli aussi et refoulé en haut.

Cette maladie est surtout chronique; elle peut durer plusieurs années; les améliorations ne sont en général que temporaires, et ne peuvent guère être considérées que comme des temps d’arrêt dans l’évolution complète du mal.

Diagnostic. — On a pu confondre l’ostéomalacie à son début avec le rhumatisme , les douleurs ostéoscopes de la. syphilis, la myélite chronique ; la confusion est d’autant plus facile, que le ramollissement des os n’a véritablement, à cette époque, rien de particulier. Plus tard l’erreur n’est, plus possible. Quant au rachitisme, nous avons déjà dit que l’ostéomalacie était une affection différente par la nature des lésions, et partant par ! l’absence de gonflement au niveau des articulations, par l’ûge des sujets j atteints, par la gravité et la terminaison de la maladie, etc.

On a décrit sous le nom de fragilité des os, diverses altérations qui se rapportent, soit à l’ostéomalacie, soit à une infiltration graisseuse et sénile des os, soit à des lésions cancéreuses. Nous examinerons, en parlant des j causes des fractures, toutes ces conditions morbides, mais nous ne croyons \ pas devoir insister ici sur la fragilité des os dont quelques auteurs ont voulu faire un état particulier qu’on pourrait opposer à l’ostéomalacie.

Pronostic. — C’est une maladie très-grave, qui finit par conduire les j malades au tombeau.

Traitement. — On a employé dans le traitement de l’ostéomalacie un grand nombre de médicaments restés le plus souvent sans efficacité; de ce ; nombre sont les mercuriaux, les antiscorbutiques, la térébenthine, l’acide phosphorique et le phosphate de chaux. Les toniques ont donné de meilleurs résultats que tout cela, et dans certains cas leur emploi a été suivi d’amélioration. L’huile de foie de morue, qui rend de si grands services dans le traitement du rachitisme, a été conseillée aux individus atteints d’ostéomalacie, et dans quelques cas la guérison est survenue et a pu se maintenir. On voit dans la thèse souvent citée de Beylard, la relation de plusieurs cas où l’huile de foie de morue a agi incontestablement d’une façon favorable. Il convient donc d’administrer ce médicament en l’associant aux toniques. On recommandera en môme temps le repos et un ensemble de précautions destinées à prévenir les courbures des os et les fractures. C’est dans ce dernier cas qu’il faut avoir recours à des moyens orthopédiques.

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