VICES DE CONFORMATION ET DIFFORMITÉS DE LA MAIN

Les vices de conformation de la main peuvent être rangés en deux grandes classes, suivant qu’il y a arrêt ou excès de développement.

Debout, Mémoires de la Société de chirurgie, 1863. — Annandale, Déformations

et blessures des doigts. Edimbourg, 1865. — Fort, Des difformités congénitales et acquises des doigts. Thèse de concours, Paris, 1869.

1° Vices île conformation par arrêt de développement.

Cette classe comprend plusieurs variétés : Vectrodactylie ou absence des doigts ; la brachydaclylie ou brièveté des doigts, et la syndactylie ou adhérence des doigts entre eux.

A. Vectrodactylie peut être totale, si tous les doigts font défaut, ou partielle dans le cas contraire. S’il n’existe qu’un seul doigt, c’est généralement le pouce ou l’auriculaire. Lorsque ces deux doigts existent, ils

ooo MALADIES DES RÉGIONS.

donnent à 1 extrémité du membre supérieur l’aspect d’une pince de homard. La difformité existe assez fréquemment aux deux mains à la fois (20 fois sur 32 cas, d’après Fort).

En même temps que l’ectrodactylie, les sujets sont souvent atteints

Fie. 183. — Syndaclylie ; première variété, (main palmée).

Fig. 181. — Syndaclylie ; deuxième variété.

de phocomélie, de bec-de-lièvre, d’éventration, etc. De plus l’affection peut exister aux mains et aux pieds simultanément.

B. La brachydactylie est plus rare que la précédente et atteint une seule ou les deux mains à la fois. Certains doigts sont plus courts que normalement; le pouce est le plus rarement atteint.

C. La syndactylie est caractérisée par l’adhérence anormale des doigts. Elle peut exister à différents degrés. A un premier degré, les doigts peuvent être réunis par une simple membrane formée par les deux feuillets cutanés, séparés par une mince couche de tissu cellulaire ( main palmce).

Dans un second degré, les doigts sont directement accolés l’un à l’autre. Deux ou plusieurs doigts sont enveloppés dans le même tégument; il existe seulement un sillon plus ou moins profond, marquant la séparation des phalanges accolées. Quelquefois on trouve un seul ongle avec un sillon médian; le plus souvent il existe un ongle pour chaque doigt.

Enfin, dans un troisième degré, plus grave que les précédents, il y a fusion complète des os et des parties molles. Le plus souvent, la fusion porte sur la phalangette ou à la fois sur la phalangette et la phalangine des deux doigts voisins, qui ont chacun leur première phalange et leur métacarpien distincts (fig. 185). Malgré sa ressemblance

Fig. 185. — Syndactylie (troisième variété).

avec l’ectrodactylie, il est aisé de distinguer cette variété de syndactylie.

Nous devons ajouter que la syndactylie peut être accidentelle et succéder à une plaie, à une brûlure de la main quand, pendant la cicatrisation, on a négligé de séparer les doigts les uns des autres.

Traitement. — Le premier et le second degré de la syndactylie sont seuls justiciables d’une opération, et, même pour le second degré, l’indication d’opérer n’existe réellement que lorsque la syndactylie comprend l’index.

Quelques chirurgiens, comme Nélaton et Chassaignac, conseillent

Fig. 186. — Syndactylie (procédé de Didot).

l’opération hâtive, c’est-à-dire dès les premiers temps de la vie. Nous pensons avec Yerneuil qu’il est préférable d’attendre, pour opérer, que l’enfant soit plus âgé, vers l’âge de quatre ans par exemple, époque à laquelle les tissus sont plus résistants et plus disposés à la réunion.

Un grand nombre de procédés opératoires ont été proposés pour remédier à la syndactylie, et il faut avouer qu’il est très difficile d’obtenir un bon résultat, les récidives étant très fréquentes. Nous nous bornerons à indiquer ici le procédé opératoire de Didot, qui nous paraît le meilleur, et qui convient surtout aux cas où la membrane interdigitale est épaisse. Nous renvoyons le lecteur aux traités de médecine opératoire pour la description des autres procédés.

Procédé de Didot (fig. 186). — Si nous supposons l’annulaire et le médius réunis par une membrane, le chirurgien pratique, sur le milieu

de la face dorsale du médius, une incision longitudinale allant de extrémité supérieure de la première phalange jusqu’au niveau du bord libre de la membrane. Aux extrémités de cette incision, on fait tomber eux incisions perpendiculaires, se terminant au milieu de la face dorsale de l’annulaire.

e la môme façon, à la face palmaire, on trace un lambeau quadrilatère dont la base correspond au milieu de la face palmaire du médius. ,CS deux lambeaux ayant été disséqués, on applique et l’on suture le

Fig. 187. — Hypertrophie congénitale avec déviation latérale du pouce et de l’index ; première variété (Annandale).

Fig. -188. — Hypertrophie congénitale; deuxième variété (Annandale).

lambeau palmaire sur la surface dénudée du médius, et le lambeau dorsal sur la surface dénudée de l’annulaire.

2° Vices de conformation par excès de développement.

Cette classe, comme la précédente, comprend trois variétés : la mégalodactylie, ou excès de volume des doigts ; la macrodactylie, dans laquelle le nombre des phalanges est augmenté; la polydactylie, caractérisée par l’augmentation du nombre des doigts.

A. Mégalodactylie. — On désigne aussi parfois cette anomalie sous le nom d'hypertrophie congénitale des doigts. Elle se présente sous deux formes :

Dans une première, désignée sous le nom d 'hypertrophie pure, les os et les parties molles sont également augmentés de volume, dans toutes leurs dimensions et d’une façon régulière ; les téguments sont intacts. Tantôt les phalanges présentent leur direction normale, tantôt elles sont plus ou moins déviées.

L’hypertrophie atteint un ou plusieurs doigts, le plus souvent l’index

et le médius, et elle coïncide parfois avec l’hypertrophie du membre supérieur tout entier et môme de toute une moitié du corps.

Dans une seconde forme de mégalo dactylie, il existe une hypertrophie plus ou moins marquée des parties molles, une véritable tumeur, constituée surtout par l’hypertrophie du tissu graisseux.

La mégalodactylie n’exige l’intervention chirurgicale que dans les cas de développement excessif, et lorsque lies fonctions de la main se trouvent entravées. Dans ces circonstances, on devra pratiquer l’amputation.

Il va sans dire que, dans la seconde forme d’hypertrophie, on pourra se borner à enlever la portion formant tumeur.

B. Macrodactylie. — Nous nous bornons à mentionner cette difformité, qui consiste, comme nous l’avons dit, dans l’augmentation du nombre des phalanges. Elle n’a d’ailleurs jamais été observée que sur le pouce qui porte trois phalanges.

C. Polydactylie. — C’est le vice de conformation le plus fréquent. 11 coïncide assez souvent avec une anomalie semblable du pied, ou avec la syndactylie.

L’influence de l’hérédité est démontrée, d’après le travail de Wentzel Gruber, basé sur 127 observations. Le nombre des doigts surnuméraires varie de 1 à 13, et la difformité peut siéger à une seule main ou se montrer d’une manière symétrique sur chaque main.

On peut distinguer quatre formes de polydactylie.

a. Dans la première forme, le doigt surnuméraire, plus ou moins développé, est maintenu par un mince pédicule ; il est composé d’une ou deux phalanges atrophiées et muni d’un ongle rudimentaire. Les doigts surnuméraires siègent le plus souvent au bord cubital, très rarement au bord radial.

L’ablation de cet appendice inutile est indiquée et devra être pratiquée le plus tôt possible, soit à l’aide d’une ligature, soit d’un coup de ciseau ou de bistouri.

b. Dans une seconde variété, le doigt surnuméraire, plus ou moins développé, s’articule soit avec la tête, soit avec le corps d’un métacarpien ou d’une phalange. Ce doigt s’implante d’ordinaire sur le pouce; son squelette est d’ailleurs normalement constitué.

Les mouvements de ce doigt sont souvent assez étendus, ce qui tient à ce qu’il possède une articulation qui lui est propre ou qui est en communication plus ou moins directe avec l’articulation métacarpophalangienne normale. On comprend l’importance de cette disposition : lorsqu’on veut désarticuler le doigt surnuméraire, on ouvre l’articulation métacarpo-phalangienne du doigt conservé. Aussi pourrait-on suivre le conseil de Sédillot, et sectionner la phalange tout près de l’articulation anormale, sans l’ouvrir. Cette précaution serait inutile avec la méthode antiseptique.

c. La troisième variété est caractérisée par la présence d’un doigt

surnuméraire complètement développé et s’articulant avec un métacarpien propre. Ces doigts, ordinairement placés aux extrémités delà série, possèdent naturellement des mouvements assez étendus.

L intervention chirurgicale ne serait justiliée qu’autant que la présence du doigt surnuméraire serait gênante pour le malade ou que celui-ci demanderait à en être débarrassé.

d. Enfin, dans la quatrième forme, qui se rencontre presque exclusivement sur le pouce, le doigt plus ou moins bien développé est intimement uni dans toute sa longueur à un autre doigt. 11 possède un métacarpien qui lui est propre ou s’articule sur le métacarpien voisin. On trouve sur ce doigt deux ongles plus ou moins bien développés. Les mouvements de ce doigt bifide sont étendus.

On comprend que l’intervention chirurgicale soit contre-indiquée et sans utilité pour le malade.

Nous citerons en terminant, et comme se rattachant jusqu’à un cer-

ÏIG. 189. Polydaclylie ; première, deuxième et quatrième variétés

tain point à cette quatrième forme de polydactylie, les cas rapportés par Murray et Giraldès, et dans lesquels la main était bifide à partir du carpe. Le pouce manquait. Chaque portion de cette main double possédait des muscles qui leur permettaient de se fermer l’une sur l’autre.

3° Main bote.

La main bote est une difformité « dans laquelle la main est repliée sur 1 avant-bras, de manière que le membre supérieur se termine par une extrémité arrondie, comme tronquée, analogue à celle qui termine le membre inférieur dans le pied bot » (Bouvier).

Suivant le sens de l’inclinaison de la main, on a divisé la déviation en palmaire, dorsale, radiale et cubitale. Toutefois la déviation peut être mixte : elle prend alors le nom de radio-palmaire, cubilo-palmaire, dorso-radiale, dorso ■ cubitale .

La main bote peut exister d’un seul ou des deux côtés à la fois; elle peut se compliquer d’autres anomalies du membre supérieur. Enfin elle peut être acquise ou congénitale.

Anatomie pathologique. — Bouvier a réuni sept cas de main bote acquise ; les lésions ressemblaient à celles des luxations anciennes non réduites. Le plus souvent le cubitus est plus long que le radius; son extrémité inférieure est recourbée en crochet, il s’écarte de l’extrémité correspondante du radius. Les os de la première rangée du carpe présentent une atrophie parfois considérable. lien est de même des muscles de la région. Dans un cas de Follin, cet auteur a trouvé le grand palmaire, les fléchisseurs superficiels et profonds de 3 centimètres plus courts que du côté sain, maintenus en place par le ligament antérieur du carpe ; les muscles de la région dorsale étaient au contraire très allongés.

On peut distinguer, dans la main bote congénitale , trois variétés. Dans la première, le squelette est complet et bien conformé. Dans la seconde, les os de l’articulation radio-carpienne sont tantôt atrophiés, tantôt inégalement développés. Le cubitus est plus court que le radius, ce qui force la main à s’incliner vers son bord cubital. 11 n’existe que deux' exemples de cette variété.

La troisième variété est la plus fréquente; Bouvier en a réuni seize cas. La déviation radiale s’observe quinze fois sur seize. Ce qu’il y a d’intéressant dans cette variété, c’est l’absence totale ou presque totale du radius ou de certains os du carpe. Le cubitus est souvent raccourci et incurvé en arrière. L’humérus est parfois très long, d’autres fois trop court; dans les cas où le radius est atrophié, le condyle fait presque complètement défaut.

Étiologie. — L’étiologie et le mécanisme de la main bote diffèrent suivant que la difformité se produit avant ou après la naissance.

La main bote acquise est due à la rupture de l’équilibre entre les forces musculaires qui président au mouvement de la main, tantôt par défaut, tantôt par excès d’action d’un certain nombre de ces muscles. Le plus souvent c’est par défaut d’action que la difformité se produit, comme dans les cas d’atrophie musculaire progressive (Duchenne de Boulogne).

La pathogénie de la main bote congénitale est obscure et donne lieu aux diverses théories qui ont été émises au sujet des vices de conformation des articulations en général, et qui ont été exposées ailleurs. On a tour à tour placé la cause de la main bote dans le squelette lui-même ou dans les muscles dont la paralysie serait due à une maladie intrautérine du fœtus, à une lésion du système nerveux.

Symptomatologie. — La difformité diffère naturellement, suivant la variété de main bote. Dans les variétés palmaire, radio-palmaire et cubilo-palmaire , la main forme avec l’avant-bras un angle plus ou moins aigu ouvert en avant. Bouvier a vu un seul exemple de déviation sur la face dorsale.

La main jouit d’une mobilité très restreinte, et les doigts, à demi fléchis, ne peuvent exécuter que des mouvements très limités : l’avantbras est atrophié, et certains muscles rétractés forment à la face antérieure des cordes saillantes.

Traitement. — On a employé trois sortes de moyens pour remédier à cette infirmité.

1° Les manipulations, pratiquées avec ou sans l’emploi du chloroforme, consistent à imprimer des mouvements à la main, à la redresser. Mais ce mode de traitement doit être employé avec beaucoup de ménagements, et n’a de chances de réussir que dans les cas où l’on n’aura que de faibles résistances à surmonter. En outre, on sera tou jours obligé d’employer un appareil pour maintenir le redressement acquis à la suite de chaque manipulation.

2° On doit avoir recours à la ténotomie, toutes les fois que les tendons sont sentis sous le doigt et facilement accessibles. Velpeau prescrivait de ne jamais sectionner les tendons fléchisseurs, sous peine de produire une difformité plus gênante dans l’avenir pour le malade, en raison de l’abolition des mouvements résultant de l’action des muscles sectionnés.

3° Enfin, Venel, Delacroix, Robert et Collin ont imaginé un grand nombre d 'appareils orthopédiques pour remédier à cette infirmité.