HÉRÉDITAIRES

Le trouble de l'éTolution qui est la condition prochaine de l'hérédité morbide peut intéresser l'organisme dans son ensemble ou se limiter à un appareil, à un organe on à un tissu.

§ 1". — Prèdispositioiis générales.

A. Diathèses. — Les plus importantes des prédispositions générales sont les diathèses; nous appelons ainsi des modifications du type physiologique ayant pour eiFet de diminuer la résistance de Torganisme contre certaines influences morbifiques, de le prédisposer à certaines affections, et d'imprimer à ses réactions une physionomie spéciale.

Nous reconnaissons et nous étudierons plus loin trois diathèses, la scrofule^ Vartkritis et Vherpétisme. Leurs manifestations sont multiples et variées, et semblent ne pouvoir s'expliquer que par une modification dans la constitution générale de l'oi^anisme ; il est possible cependant que Ton arrive, par les progrès de l'analyse, à les circonscrire dans tel ou tel appareil ; c'est ainsi que la plupart des accidents de la scrofule peuvent être rapportés au développement exagéré du système lymphatique et à l'activité anormale de ses fonctions. Les tentatives faites dans ces derniers temps pour les rattacher à des modifications chimiques du sang ou des humeurs ne peuvent être qu'infructueuses, car ces modifications, quelqu'importantes qu'elles soient (la dyscrasie urique par exemple), ne sont que des résultats derrière lesquels il faut chercher la cause perturbatrice des actes nutritifs.

Les diathèses sont héréditaires au premier chef ; si des contestations ont pu s'élever à cet égard, c'est que leurs manifestations sont variées et que les affections observées chez les parents diffèrent souvent de celles qui se produisent chez les enfants sous l'influence de la même prédisposition générale. La scrofule peut ainsi frapper isolément ou simultanément la peau, les muqueuses, les organes des sens et les glandes lym-

16 ÉTI0L06IE.

phatiques ; elle contribue à produire rhérédité de la tuberculose à laquelle elle prédispose manifestement, si bien que Grancher a pu dire qu'elle en est comme le sous-sol ; si la tuberculose est une maladie infectieuse, comme les faits expérimentaux ne permettent plus guère d'en douter, on peut considérer la scrofule comme constituant un terrain favorable au développement ducontage(i). L'hérédité de celte maladie est d'ailleurs moins fréquente qu'on ne le dit généralement; elle ne serait même pas démontrée si l'on ne considérait que les statistiques : M. Walsh (2), par exemple, a trouvé que sur 162 phthisiques, 42 étaient nés de père ou de mère phlhisique ; chez 5 d'entre eux seulement le père et la mère avaient été atteints tous deux de tuberculose ; cela revient à dire que la phthisie a été constatée chez 49 des 324 ascendants directs de ces 162 phthisiques, ce qui fait un peu moins de 16 p. 100; or cette proportion ne diffère pas de celle qui représente la mortalité par la phthisie dans l'ensemble de la population des grandes villes. Les autres statistiques que nous avons eues sous les yeux ont donné des résultats analogues ; [d'après Pidoux, la phthisie ne naît de la phthisie que 20 fois sur 100 ; la transmission directe de la tuberculose pulmonaire n'est donc pas très fréquente ; nous sommes loin de la nier cependant, car il n'est pas de médecin qui n'ait présents à l'esprit ces exemples dans lesquels plusieurs enfants d'une même famille ont, après ou avant leurs parents, succombé successivement à cette maladie (3). Les statistiques donnent de tout autres chiffres, quand on recherche chez les ascendants non plus seulement la phthisie pulmonaire, mais aussi les manifestations cutanées, osseuses et ganglionnaires de la tuberculose, manifestations que naguère encore on rapportait à la scrofule.

L'hérédité de la scrofule a été constatée par Lebert (4) dans

(1) Damaschino,'Wap;>or/5 de la scrofule et de la tubeixulose (Société des hôpiUux, 1882).

(1) Cité par Luys, Des Maladies héréditaires, 1863.

(3) Pour Cohnheim, qui défend la théorie de l'infection tuberculeuse, son principe contagieux peut se transmettre directement à Tembryon ou au fœtus comme le fait celui de la sypliilis, et rester ensuite latent Jusqu'à l'adolescence.

(4) Lebert, Traité pratique des maladies scrofuleuscs et tuberculeuse^, Paris^ 1849.

DBS PRÉDISPOSITIONS nÉRÉDITAIHES. i^

le tiers des cas qu'il a observés ; celle de Tarthritis est plus fréquente encore, si Ton tient compte des formes si diverses sous lesquelles cette prédisposition peut se manifester, telles que la goutte, le rhumatisme avec tout son cortège d'affections secondaires, les bronchites, Temphysème, l'asthme, leshémorrholdes, la migraine, des névralgies diverses, la dyspepsie, la lithiase biliaire, la diabète, i'athérôme artériel et par conséquent le ramollissementcérébral, les anévrysmes, l'insuffisance aortique et les affections cutanées. La coïncidence fréquente ou l'alternance et la suppléance de ces divers états morbides chez les mêmes sujets et dans les mêmes familles ne permettent pas de douter qu'il n'y ait entre eux un lien commun. Le fait est cependant contesté pour le rhumatisme et la goutte; on invoque surtout les différences essentielles qui les séparent au point de vue chimique et la transmission intégrale de la goutte sous la mêmeformependantplusieursgénérations qui restent exemptes de rhumatisme ; le premier argument n'a pas de valeur, car deux maladies peuvent être favorisées dans leur développement par une prédisposition commune tout en étant de nature très diffé* rente ; relativement à la transmission intégrale de la goutte, il faut remarquer que cette maladie s'observe surtout dans les familles riches et oisives, où chaque génération se trouve soumise tour à tour aux influences qui contribuent le plus puissamment à produire la dyscrasie urique ; ceux de leurs membres qui échappent à ces influences peuvent également échapper à la goutte; les femmes, grâce peut-être à leurs habitudes de tempérance et de sobriété, restent généralement exemptes de cette maladie, mais la diathèse arthritique se manifeste néanmoins chez elles sous d'autres formes, et elles sont souvent atteintes de rhumatisme^ de névralgies, d'asthme ou d'affections cutanées. Cette alternance, soit chez le même sujet, soit chez les membres d'une même famille, de la goutte avec les affections abarticulaires que l'on rencontre également dans le rhumatisme ne permet guère de douter qu'il y ait une parenté entre ces deux maladies ; ajoutons qu'il n'est pas rare de les voir se succéder chez le môme individu, ou même coïncider, constituant ainsi des formes mixtes qu'il est difficile de classer ; nous en connaissons personnellement plusieurs exemples, î^a conception de Pidoux, qui les considérait comme deux

HAi.iopBAr. — PatholosJR générale. 2

18 ËTIOLOGIË.

branches émanées d*un môme tronc, mais conservant chacune leur individualité, parait donc conforme à la réalité des faits.

L'hérédité de Therpétisme sous ses différentes formes cutanées ou muqueuses a été nettement démontrée par le professeur Hardy.

B. Dégénérescence du type physiologique, — A côté des diathèses, nous devons mentionner les dégénérescences du type physiologique si bien décrites par Morel : provoquées par les intoxications chroniques, les souffrances prolongées, les excès, ou le défaut d'acclimatement, elles peuvent se transmettre à la descendance. Il est souvent dirflcile, en pareil cas, de savoir exactement quel rôle joue l'hérédité dans leur production, car souvent les enfants se trouvent soumis aux mêmes influences qui avaient altéré la santé de leurs parents. L'action fâcheuse de l'alcoolisme sur la descendance parait cependant bien établie ; c( ce n'est pas seulement, ditLancereaux(i), une maladie de l'individu, c'est encore une maladie de famille qui projette son action malfaisante jusque sur la race » ; elle paraît en particulier être assez souvent le point de départ de l'aliénation mentale; mais il faut tenir compte des faits dans lesquels les parents ne s'étaient adonnés aux excès alcooliques que sous l'influence d'un trouble psychique.

§ 2. — Prédispositions partielles.

Elles peuvent être limitées à un appareil, à un organe ou à un tissu.

A. Prédispositions Imitées à un appareil. — Elles affectent surtout les appareils delà circulation, de l'innervation et de la locomotion .

a. Appareil circulatoire. — Dans l'appareil respiratoire, nous trouvons l'hémophilie, la/>/tis héréditaire de toutes les maladies : les 657 cas dont Grandidier a réuni les observations avaient été fournis par 200 familles ; il y en a eu jusqu'à 12 cas dans une même famille ; chose singulière, celte maladie est beaucoup plus fréquente chez les individus du sexe masculin, et cependant elle se transmet surtout par la ligne maternelle.

(1) Lancoroaux, article alcoolismb du Dictionnaire tncyclopédigue des S' iences médicales.

DES PRÉDISPOSITIONS UKREDITAIRBS. 19

Elle paraît reconnaître pour causes prochaines une fragilité native, générale ou partielle des parois vasculaires (1) et un défaut de proportion entre la résistance des parois et la pression exercée par la masse sanguine.

b. Système nerveux, — L'iiérédité joue un rôle important et souvent prépondérant dans Tétiologie des maladies du système nerveux. 11 semble que, chez certains sujets, les éléments dont il estcomposé deviennent, par suite d*un vice dans leurévolution, plus facilement vulnérables et s'altèrent sous l'influence d*ezcitations qui, chez les individus sains, ne donnent lieu à aucun désordre. La prédisposition peut être limitée dans une famille à une même partie du système, par exemple à Tencéphale, et à une même région de Tencéphale ; c'est ainsi que Ton peut s'expliquer la transmission intégrale de certaines vésanies pen^ dant plusieurs générations. D'autres fois le trouble de l'évolution porte sur l'ensemble du système et les maladies des descendanlâ se localisent sous des formes variables soit dans l'encé^ phale, soit dans la moelle, soit dans les nerfs périphériques : c'est ainsi que, dans une même famille, un individu peut être atteint d'aliénation mentale, un autre d'atazie, un troisième d'é' pilepsie ou de chorée; on retrouve^ d'après A. Foville (2), cette influence héréditaire dans un quart des cas de maladies mentales ; et il faut tenir compte, à ce point de vue, non seulement des cas d'aliénation confirmée, mais aussi des bizarreries de caractère et de tous les désordres de l'intelligence. Moreau de Tours a mis en lumière la parenté qui existe entre le dé^ rangement et le développement excessif des facultés intellectuelles, et il a montré, par de nombreux exemples, combien il e&t fréquent de voir, dans une même famille, certains sujets se distinguer par quelque faculté exceptionnelle, tandis 'que leurs frères sont aliénés ou idiots.

L'épilepsie se développe assez souvent chez des individus dont les parents avaient présenté des troubles de l'innervation. On observe, comme nous l'avons vu, la transmission de celle que l'on provoque expérimentalement chez les animaux par la section de la moelle (Brown-Séquard) ou un traumatisme crânien (Westphal), mais rien ne prouve jusqu'ici que, chez

iy Virctiow, Deutsche Klinik, 18SG.

N A. Foville, Sociéfé médicO'psychotogique^ 1868.

20 ETIOLOGIE.

rhomme, Tépilepsie d'origine traumatique soit également tran$* missible .

c. Appareil locomoteur. — Dans Y appareil locomoteur^ le rachitisme est considéré par la plupart des auteurs comme une maladie héréditaire. Ils invoquent les cas dans lesquels plusieurs enfants d'une m6me famille ont été atteints de cette affection, et aussi les faits de rachitisme intra-utérin. Il est difficile, dans ces conditions, d'éliminer Tiniluence des fautes d*hygiène et des vices d'alimentation qui semblent exercer sur le développement de cette maladie une influence prépondérante.

B. Prédispositions limitées à un organe ou à un tissu. — Parmi les troubles héréditaires de l'évolution limitée à un organe, nous mentionnerons ceux qui aboutissent à une malformation; ils se reproduisent souvent plusieurs fois dans une même lignée; il en est ainsi pour la polydactylie^Vhypospadius^Yalbi' nisme et, à un degré beaucoup moindre, pour le bec de-lièvre. D'après G. Vogt ce seraient là, le plus souvent, des cas d'atavisme.

Le goitre et le cr^^mim^ paraissent également héréditaires, mais il faut prendre garde ici de rapporter à une prédisposition transmissible la genèse d'une maladie provoquée par les conditions communes dans lesquelles ont vécu les parents et les enfants ; nous verrons plus loin que, d'après Klebs(l), le goitre endémique reconnaît pour cause constante la pénétration dans l'organisme d'un parasite que Ton trouve dans les fontaines des pays où règne cette maladie.

Nous rapprocherons des précédentes les prédispositions héréditaires qui sont limitées à l'évolution d'un tissu et favorisent le développement des tumeurs ; on est forcé d'en admettre la réalité quand on voit, dans certaines familles, des néoplasies de même nature se développer dans les mêmes organes, et cela pendant plusieurs générations.

Il en est quelquefois ainsi pour le cancer; en vertu d'une prédisposition, certaines glandes ou certaines portions de tissu conjonctif deviennent le siège d'un travail de prolifération qui aboutit à la formation d'une tumeur. Cette prédisposition paraît être toute locale ; il n'est pas établi qu'elle se

(l)Kliib», Stuflim *iher die VprhvpUung f/r.y Crelinistnus in Opfdeneirf, <nwir fthcr (lie t'ivirhfi i/rr KrapfhiOhwff. l'Ngue, I8?r..