ARTICLE XIV. — ATAXIE LOCOMOTRICE

On décrit sous ce nom l'abolition complèle ou incomplète de la coordination motrice ; lorsqu'elle est peu prononcée, elle se traduit par des troubles légers de l'équilibre : les malades ont de la peine à se diriger dans l'obscurité : ils trébuchent fréquemment, en montant les étages, lorsqu'un osbtacle imprévu s'oppose à leur progression, ou lorsqu'on les invite brusquement, soit à s'arrêter, soit à changer de direction; ils ne peuvent se maintenir debout sur un seul pied, et, si on les invite à garder cette même attitude en rapprochant les pieds et en fermant les yeux, ils oscillent, chancellent et tombent si on ne les soutient ; ils ont besoin de voir où ils marchent. Certains malades se sentent poussés en avant par une force invincible. A un degré plus avancé, l'ataxie donne lieu à un désordre de plus en plus permanent des mouvements; la marche est plus pénible et plus difficile ; les membres inférieurs, follement projetés en avant, retombent brusquement et le talon vient frapper violemment le sol ; il arrive un moment où la station debout devient impossible. Si on examine le malade couché, et si on l'invite à toucher avec son pied un objet placé au-dessus du lit, il ne peut y parvenir ; le membre soulevé avec violence et agité par de longues oscillations dépasse l'objet ou reste en deçà. Ces troubles sont toujours plus prononcés lorsque le malade a les yeux fermés, sauf daus la maladie de Friedreich distincte du tabès vulgaire par l'intégrité apparente de la sensibilité ainsi que par l'existence de nystagmus et d'embarras de la parole. Les mêmes désordres peuvent se produire dans les membres supérieurs. Au débu4, le symptôme peut ne se traduire que par la difficulté de porter, les yeux fermés, l'une des mains sur la partie du corps que l'on indique ; plus lard, l'incoordination rend impossible tout travail manuel et

(I) Durhennc de Boulogne, De l'ataxie locomotrice {Arch. de méd., 1838), et De l'élcctvisation localisée, 3e édition, Paris, 1872. — Jaccoud, Les paraplégies et l'ataxie. Paris, 1804. — A. Fournier, De l'ataxie locomotrice d'origine syphilitique. Paris, 1882. — Grasset, Traité pratique des maladies du système nerveux, 3e édition, Montpellier, 1881. — Hallopeau, article Mobllr éfinibue (Pathologie médicale) du Nouveau dictionnaire de médecine et de chirurgie pratiques. — Cliarcot, loc. cit.

l'écriture; l'agitation provoquée par les mouvements volontaires peut devenir telle que les malades ne parviennent plus à porter leurs aliments à leur bouche et que l'on est contraint de les faire manger.

Ces désordres peuvent n'être accompagnés d'aucun affaiblissement apparent; ils coïncident constamment avec un trouble de la sensibilité; le plus souvent, on peut constater un certain degré d'anesthésie plantaire; les malades, quand ils marchenl, n'ont plus nettement la sensation du sol; il leur semble que leurs pieds posent sur du coton ; quand ils ont les yeux fermés, ils ne perçoivent pas le contact du doigt avec la plante du pied, ou, s'ils le perçoivent, ils ne peuvent indiquer sur quel point il a porté.

Cette anesthésie peut manquer, mais il n'en est pas de même de la perle de la sensibilité que l'on peut appeler inconsciente ; nous désignons sous ce nom la propriété qu'a la moelle épinière de recevoir les excitations centripètes pour réagir, suivant la nature et l'intensité de ces excitations, sur les nerfs moteurs; cette sensibilité joue un rôle essentiel dans la coordination motrice ; lorsque nous exécutons un mouvement, l'encépbale, organe de la volonté, en est le point de départ, mais la moelle intervient pour déterminer quels sont les muscles dont l'intervention est nécessaire, quels sont les antagonistes dont la tonicité doit augmenter pendant le mouvement, quelle doit être l'intensité de la contraction ; cette intervention de la moelle ne peut se faire dans des conditions satisfaisantes que si cet organe est renseigné, par les impressions centripètes, sur l'état des muscles, sur leur degré de contraction et sur la situation du membre : or, ces impressions sont précisément celles dont la transmission est le plus constamment abolie ou affaiblie chez les sujets atteints d'ataxie ; on en a pour preuve l'abolition du réflexe rotulien (phénomène du genou) : on sait qu'à l'état normal la percussion du tendon rotulien provoque une secousse dans la jambe qui se trouve momentanément portée dans l'extension; c'est là un phénomène réflexe produit par l'excitation des nerfs centripètes contenus dans le tendon et sans doute aussi dans le muscle ; il ne peut plus être provoqué chez les ataxiques, soit parce que les filets nerveux chargés de transmettre l'impression ont subi une altération, soit parce que la partie de la moelle chargée de la recevoir et de l'utiliser est elle-même lésée. Westphal localise ce phénomène au niveau de la zone d'entrée des fibres radiculaires postérieures dans la substance grise. L'existence de ce symptôme dans la maladie de Friedreich nous paraît indiquer que, contrairement aux apparences, la transmission des impressions centripètes ne s'y opère pas régulièrement.

Le pouvoir excito-moteur paraît s'exercer, chez les ataxiques, dans

des conditions très irrégulières; certains muscles sont en état de parésie, d'autres se contractent avec une violence inaccoutumée. MM. Debove etBoudet (1) ont montré que la tonicité musculaire subit alors d'importantes modifications ; ils ont constaté qu'au toucber les muscles présentent une consistance inégale, que le myophone y dénote de grandes variations dans la tonalité et surtout dans l'intensité du bruit musculaire, et que la secousse musculaire, étudiée à l'aide d'appareils enregistreurs, présente dans les différents muscles des variations considérables. Or, la tonicité n'est qu'un des réflexes provoqués par les impressions inconscientes; on doit donc s'attendre à la voir se modifier chaque fois que les impressions ne sont plus transmises ou réfléchies régulièrement. Chez les ataxiques, elle peut être augmentée dans certains muscles et diminuée dans d'autres; il en résulte des attitudes anormales qui paraissent liées, suivant les cas, à de la paralysie ou à de la contracture; c'est ainsi, selon toute vraisemblance, qu'il faut interpréter les paralysies oculaires qui marquent souvent le début du tabès ; M. Pierret a insisté sur ces paralysies qui existent également dans les membres : « Dès qu'il est fait une tentative de mouvement dans lequel un muscle parésié est l'antagoniste d'un muscle sain, celui-ci l'emporte sur l'autre et le mouvement dépasse le but. »

Ajoutons que cette contraction du muscle sain sera souvent plus énergique qu'à Félat normal, en raison de l'augmentation que présente en pareil cas le pouvoir excito-moteur de la moelle. L'équilibre entre les contractions musculaires se trouve ainsi rompu; les unes sont exagérées, les autres sont affaiblies ; il en résulte l'incoordination motrice (2).

En résumé, ce trouble paraît reconnaître pour causes prochaines, d'une part, la paralysie des nerfs chargés de transmettre les impressions qui proviennent de la périphérie, et particulièrement des muscles, et qui doivent mettre en jeu dans la moelle les divers groupes cellulaires dont le concours est nécessaire à l'exécution des différents mouvements (3), d'autre part, une exagération de l'activité excito-molrice de la moelle. Les incitations motrices parties de l'encéphale ne sont transmises qu'à une partie des muscles dont la contraction est nécessaire à l'exécution du mouvement voulu, et elles y atteignent une intensité exagérée, sans que les malades en aient conscience (4).

(1) Debove et Boudct (de Paris), Comptes reiulus de la Société de biologie, 1880.

(2) Jaceoud, Les paraplégies et Vataxie. Paris, 1864.

(3) Vulpian, Mal. du système nerveux. — Erb, Krankh. der Rûckenmarks, 187G.

(4) Les ailleurs sont loin d'être d'accord sur le mode de production de l'alaxie. Vulpian

TUOUBLES FONCTIONNELS (SYMPTOMES).

ARTICLE XV. — ASTÀSIÉ KT ABASIE.

Charcot el Hicher (1) ont décrit sous ce nom l'impuissance motrice des membres inférieurs par défaut de coordination relative à la station el à la marche; l'impossibilité de la station verticale et de la marche normale y conlraste avec l'intégrité de la sensibilité, de la force musculaire et de la coordination des autres mouvements des membres inférieurs. M. Jaccoud l'a étudiée sous le nom d'ataxie par défaut de coordination automatique (2). Le malade n'est pas paralysé, mais il a perdu le souvenir des mouvements spécialisés nécessaires pour se tenir debout (astasie) et pour marcher (abasie) (3).

Lorsqu'il est couché, on n'observe généralement rien d'anormal; il exécute avec force et précision le mouvement qu'on lui ordonne; ce n'est que dans la station debout et dans la marche qu'apparaissent, les troubles fonctionnels : tantôt la station debout et la marche sont impossibles, le malade s'affaisse et tombe s'il n'est soutenu, et cependant il peut marcher à quatre pattes sans difficultés; tantôt la station debout est possible quand le malade est soutenu, mais il ne progresse qu'en se traînant, les membres inférieurs restent flasques, c'est à peine si les pieds se détachent du sol, comme ceux d'un petit enfant; d'autres fois l'incoordination se joint à l'impuissance motrice; à un degré moindre, la station debout et la marche sont possibles, mais

et Leydcn ont défendu la théorie qui l'altribue à l'anesthésie musculaire et cutanée ; CI. Bernard et Vulpian ont montré que la section des racines postérieures produit chez la grenouille l'incoordination motrice. On a constaté chez l'homme que l'anesthésie de la plaole des pieds parle chloroforme ou la glace occasionne un trouble de la marche; le sujet eu expérience oscille comme un alaxique (Heyd, Rosenthal). On oppose à cette théorie les faits dans lesquels l'anesthésie parait nulle et où l'ataxie est très prononcée; il en est ainsi dans la maladie de Friedreich, mais nous avons vu que la suppression des réflexes rotuliens y indique un trouble dans la transmission des excitations centripètes et que par conséquent l'intégrité de la sensibilité n'y est qu'apparente. On invoque d'autre part l'absence d'ataxie chez les hystériques atteintes d'une anesthésie complète; mais, en pareil cas, les réflexes continuent à se produire, le trouble de la sensibilité est d'origine encéphalique, les relations entre la moelle et les muscles restent physiologiques.

Uuchenne rapportait l'ataxie à un trouble de la coordination spinale; Friedreich el Eib soutiennent aujourd'hui la même théorie, sans indiquer quel en est le mécanisme; nous avons vu que, selon Pierret, les paralysies d'une partie des muscles sont la cause de I incoordination. Onimus a observé au contraire des contractures partielles et il leur rapporte l'ataxie. Nous croyons que le plus souvent les troubles de la sensibilité et ceux des fonctions excito-motrices interviennent concurremment dans la production des phénomènes ; c'est là manière de voir qu'avait exprimée Jaccoud en disant: « Ataxie du mouvement signihc abolition du sens musculaire, perturbation dans les irradiations spinales et dans les actes réflexes , »

(ï) Charcot et Richer, Su di una forma speciali d'impotenza motrice degli acti inferior per diffeto di coordinasione (Mediçina conlemporania, 1883). (Si) Jaccoud, Paraplégies et ataxie du mouvement. Paris, 1864.

(3) Blocq, De l'astasieet de V abasie {Archives de neurologie, 1888). (Nous nous sommes servis surtout, pour la rédaction de cet article, de cet excellent travail.)

gênées ; à chaque pas les genoux se fléchissent pour s'étendre ensuite rapidement; simultanément le corps oscille en sens divers. M. Grasset ramène ces différentes formes à trois types caractérisés par la faiblesse, l'incoordination, les mouvements cadencés et M. Gharcot (1) propose de les diviser ainsi qu'il suit :

l paralytique.

Abasie < . ( trépidante.

( ataxicIue î choréiforme.

Les réflexes tendineux sont le plus souvent normaux; l'occlusion des yeux augmente d'habitude, mais non constamment, le désordre ; les mouvements autres que la marche normale peuvent persister; on peut s'expliquer ces phénomènes par une influence d'arrêt qui s'exercerait sur le centre cortical ou sur le centre spinal de la station et de la marche (2). La plupart des malades qui sont atteints de ce syndrome sont des hystériques.

ARTICLE XVI. — CHOHÉR.

On désigne sous ce nom une maladie et un syndrome; celui-ci seul doit nous occuper (3). Il est constitué par des mouvements incessants, coordonnés, involontaires, conscients, variant constamment et sans caractère convulsif; il peut être généralisé, limité à une moitié du corps ou localisé dans un certain nombre de muscles; il peut accompagner une hémiplégie et être, comme elle, symptomatique d'un foyer de ramollissement ou d'hémorrhagie cérébrale ; d'autres fois l'on ne peut déterminer la nature de la lésion qui l'engendre et l'on admet alors généralement qu'il s'agit d'une névrose, bien que l'on ait nombre de fois trouvé en pareil cas des altérations de l'encéphale; en réalité, la chorée peut être liée à des lésions de nature diverse ; celle qui constitue chez les vieillards une maladie incurable diffère nécessairement de celle qui chez les jeunes gens suit une évolution cyclique, de celle qui se produit parfois sous l'influence de la grossesse et de l'hémichorée consécutive à une hémiplégie. Il est probable que les altérations d'une partie de l'encéphale qui n'est pas encore déterminée donnent lieu nécessairement à ce symptôme, comme celles d'autres parties produisent l'hémiplégie, l'hémi-anesthésie et l'aphasie.

(1) Cité par Ladame (un cas d'abasie, astasie, etc.), Archives de neurologie, 1 890.

(2) A. Blocq, loc. cit.

(3) G. Séc, De la chorée, etc. (Bull, de l'Acad. de méd., 1850 et Mém. de VAcad. de méd., t850, t. XIV, p. 343). — II. Roger, Séméiotique des maladies de l'enfance. Paris, 1864. — Cadet de Gassicourt, Leçons sur les mal. des enfants, 1884. — Charcot, Leç. sur les mal. dusysl. nerveux, 1881. — Lannois, Nosographv; des chorêes. Thèse d'agrég., 1886.

716 THOUHLES FONCTIONNELS (SYMPTOMES).

M. Raymond s'est efforcé de démontrer qu'elles occupent le faisceau qui, dans le pied de la couronne rayonnante, se trouve en avant et en dehors des fibres sensitives, mais ses observations remontent à une époque où l'on ne connaissait pas encore l'influence de l'écorce cérébrale sur la motilité, et d'autre part, elles sont en désaccord avec des faits bien observés par Tuckwell (3), Meynert (3) et Golgi (4); c'est là une étude à reprendre.

Les mouvements choréiques se produisent au repos et à l'occasion des mouvements volontaires; c'est une agitation constante; la volonté est impuissante à l'apaiser; il se produit incessamment des gesticulations, des mouvements machinaux, indéfiniment variés et multiples ; les membres s'étendent, se fléchissent et se contournent; chaque mouvement paraît correspondre à un but ou à l'expression d'un sentiment; mais il est incomplet, et bientôt entravé par un mouvement différent. La physionomie exprime alternativement et coup sur coup la tristesse et la gaieté, la terreur et le chagrin. Dans les cas graves, tout mouvement volontaire devient impossible; les malades ne peuvent ni manger, ni s'habiller seuls, ni parler couramment; au bout de quelques syllabes, il se fait une pause, les mouvements d'expiration ne peuvent être soutenus, les malades sont hors d'état de parler de continu, de faire une phrase non interrompue, de compter tout haut, cle lire à haute voix ; le trouble peut s'étendre au larynx ; la tension des cordes vocales étant insuffisante et de durée trop restreinte, la parole est entrecoupée; les mouvements involontaires peuvent dominer; la marche devient impossible; les malades restent confinés dans leur lit, en proie à une agitation qui les épuise, à une sorte de folie musculaire; des mouvements involontaires surviennent, soit à l'occasion des mouvements volontaires, soit en apparence spontanément.

L'agitation cesse d'ordinaire pendant le sommeil naturel ou provoqué; clans les cas graves elle y persiste, probablement sous l'influence de rêves. Au réveil, l'agitai ion, d'abord faible, augmente rapidement.

On observe d'ordinaire chez les choréiques un certain degré de parésie ; ce symptôme devient prédominant dans la forme décrite par Gowers (4) et Spencer Wells sous le nom de chorée molle.

La physiologie du mouvement choiéique n'est pas faite. On admet

({) Tuckwell, Saint-Barthelemy iïospital Hep., 1860.

(2) Meynert, Allg. Wien. Med. Ze.it., 1865.

(3) Golgi, Itev. clin., 1874.

(4) Gowers, Path. of chorea {Brit. médic. Jour»., 1881). — Sp. Wells, Clin, des mal. des enfan/s.

TROUBLES DES FONCTIONS D'INNERVATION. 717 qu'il est dù à une lésion peu profonde; la fonction subit un trouble, mais elle n'est pas abolie. Ce trouble a été comparé au délire : tandis que dans ce dernier il se fait une succession rapide d'idées incomplètement formées, il se produit dans la chorée une succession rapide de mouvements incomplets (1).

Plusieurs auteurs ont voulu rattacher la chorée à une maladie de la moelle; Meynert et Eliscber (2) ont trouvé des lésions dans cet organe. Cette manière de voir ne nous paraît pas acceptable : dans les maladies de la moelle, quel qu'en soit le siège, on n'observe jamais de mouvements qui rappellent ceux de la chorée; les mouvements choréiques ne sont pas augmentés par les excitations qui mettent en jeu le pouvoir excito-moteur de la moelle; d'ailleurs, les faits d'hémichorée élendue à la face suffisent à indiquer que le symptôme est dû à une lésion de l'encéphale.

On invoque en faveur de l'origine spinale de la chorée une expérience dans laquelle M. Chauveau a vu les mouvements persister après la section de la moelle au-dessous du bulbe ; mais il s'agissait de la chorée du chien, qui diffère complètement par ses caractères de la chorée humaine.

En faveur de l'origine cérébrale de la chorée, nous citerons encore sa coexistence avec des troubles de l'intelligence, et le caractère des mouvements qui semblent provoqués par les caprices d'une volonté incessamment changeante.

Relativement à la nature de la lésion, nous ne pouvons que mentionner la théorie anglaise qui la rattache à des embolies capillaires dans les masses grises de l'encéphale ; on se demande, si elle est vraie, pourquoi l'affection appartient surtout au jeune âge; il est possible que l'encéphale d'un enfant réagisse dans ces conditions autrement que le fait celui d'un adulte. La question est à l'étude. Nous nous sommes occupé exclusivement du trouble de la motilité qui caractérise la chorée proprement dite ou chorée de Sydenham; il n'appartient, ni à la grande danse de Saint-Guy, ni à la grande chorée, manifestation de l'hystérie, ni aux spasmes saltatoires, ni aux secousses rhythmiques qui caractérisent les maladies qu'ont décrites MM. Dubini et J. Bergeron sous le nom de chorées électriques, ni aux tics convulsifs accompagnés ou non de coprolalie; c'est à tort, suivant nous, qu'on leur a appliqué la môme dénomination.

(1) Ziemsscn, Handbuch der Krankh. des Nervensyst., 1875. — Grasset, ouvrage cité.

(2) Elischer, Virchow's Archiv, 1874.

THOUHLES FONCTIONNELS (SYMPTOMES).

ARTICLE XVII. — ATHÉTOSE.

Hammond (1) a décrit sous ce nom, en 1854, un trouble de la motililé caractérisé par des mouvements incessants des doigts et des orteils (2); ils viennent d'ordinaire compliquer l'hémiplégie après quelques semaines ou quelques mois, et leur apparition coïncide avec le retour des mouvements volontaires; ils offrent de l'analogie avec les mouvements choréiques, bien qu'ils en diffèrent notablement; les doigts se meuvent lentement, comme avec effort, dans tous les sens; leurs mouvements sont continus; la volonté est presque sans action sur eux; les mouvements s'arrêtent d'ordinaire au poignet; ils se produisent de même dans les orteils, rarement à la face. On les a comparés à ceux des tentacules d'un poulpe; lents et exagérés, ils vont jusqu'aux limites extrêmes de l'excursion articulaire; ils se produisent isolément dans chaque doigl, et l'un d'eux peut se porter dans l'extension, quand les autres sont dans l'abduction ou la flexion forcée ; ils persistent au repos, et même, en s'alténuant, pendant le sommeil. C'est seulement dans les cas légers que la volonté peut les suspendre pendant quelques secondes. Dans la moitié des cas, ils coïncident avec l'hémi-aneslhésie et avec une paralysie vaso-motrice; ils sont certainement liés à une altération de l'encéphale dont le siège reste jusqu'ici indéterminé.