DE L’HYDROCÉPHALE CHRONIQUE

Cette altération n’est pas incompatible avec la vie, et même avec un certain degré d’intelligence. Après les ventricules, la sérosité s’épanche spécialement dans le tissu cellulaire de la pie-mère, puis dans la grande cavité de l’arachnoïde; on l’a même vue, dit-on, s’amasser entre la dure-mère et les os du crâne, ou bien entre la dure-mère et le feuillet pariétal de l’arachnoïde, et jusque dans le ventricule du septum, ainsi que M. Breschet en a rapporté plusieurs exemples. La quantité de sérosité contenue dans le crâne est très variable ; on l’a vue être de A, 5, 10 kilogrammes; enfin le crâne que J. Frank a examiné dans le musée de Cruikshank avait renfermé 13 kilogr. 1/2 de liquide.

Avant de terminer, je dois dire un mot de ces collections séreuses qui sont pour quelques individus une sorte d’état physiologique. On les rencontre chez tous les sujets dont le cerveau subit, par suite des progrès de l’âge ou par l’effet d’une maladie , une atrophie, une diminution partielle ou générale de son volume. Les parois osseuses ne pouvant suivre alors le cerveau dans son retrait , il existerait dans le crâne un espace vide , si celui - ci n’était comblé aussitôt par une supersécrétiou du fluide céphalo-rachidien : c’est un fait que les recherches de M. Magendie ont parfaitement établi.

Symptômes , marche . — Malgré l’assertion contraire de Feiler, on ne peut diagnostiquer l’hydrocéphalie chronique lorsque l’enfant est encore renfermé dans le sein maternel. Pendant le travail de l’accouchement , on reconnaîtra la maladie à une tumeur à large surface, de consistance variable dans les différents points de son étendue, peu convexe , recouvrant tout le détroit supérieur sans s’y engager : tendue pendant les contractions utérines , elle est molle et fluctuante dans leur intervalle. Enfin on reconnaît avec l’extrémité du doigt des espaces membraneux parfois considérables , pouvant avoir l’étendue de la paume de la main. L’hydrocéphale portée à ce degré peut empêcher ou retarder l’accouchement , et devient la source d’indications précises qu’on trouvera exposées dans les livres d’obstétrique.

Les caractères de l’hydrocéphalie congéniale après la naissance varient. Nous avons vu que quelquefois.la tête avait un très petit volume; elle est alors plus ou moins déformée : elle est ordinairement pointue et aplatie sur le front et sur chaque côté. La figure est sans expression; les membres sont grêles, sans force; la voix est faible , quelquefois la déglutition est difficile; les malades ont beaucoup de voracité, mais la nutrition est très languissante. Enfin, la plupart de ces malheureux meurent peu après la naissance dans le coma ou les convulsions. On se rappelle que dans ce cas le cerveau manque en totalité ou en grande partie, c’est-à-dire qu’il y a monstruosité. Dans l’hydrocéphale chronique, on voit encore la tête conserver son volume naturel lorsque la maladie survient plusieurs années après la naissance, et à une époque où l’ossifi-

cation des fontanelles est complète. Cependant quelquefois les sutures, quoique réunies , mais n’ayant pas encore acquis tout leur degré de solidité, cèdent à l’effort d’expansion du liquide intra-crânien , et on voit alors une ou plusieurs sutures s’ouvrant de nouveau les os présenter un écartement considérable : c’est ce qu’on a constaté plusieurs fois chez des enfants qui furent atteints d’hydrocéphale vers l’âge de huit à dix ans.

Les sujets devenus hydrocéphales plus ou moins longtemps après la naissance ne présentent pas toujours les mêmes phénomènes : la plupart sont tranquilles et hébétés; plus rarement ils sont grognons, maussades et turbulents; presque tous dorment longtemps et ont le sommeil très lourd. Quelques uns ont l’intelligence assez développée, et ils peuvent la conserver intacte jusqu’au dernier moment : mais néanmoins chez la «plupart les facultés cérébrales sont obtuses, la parole est difficile, la perception lente, les sentiments affectueux sont nuis ou peu développés. Les malades jouissent rarement de l’intégrité de tous leurs sens. Si l’ouïe, et peut-être l’odorat et le goût sont rarement aboli sou pervertis , il n’en est pas de même de la vue, qui est fréquemment diminuée ou éteinte, et de la sensibilité tactile de la peau, qui est souvent moindre et quelquefois complètement abolie. Beaucoup de malades présentent du strabisme; quelques uns sont paralysés d’un ou plusieurs membres. Cependant la plupart peuvent se soutenir sur leurs jambes , mais leur démarche est , en général , mal assurée ; ils font souvent des chutes; beaucoup ont de la peine à tenir leur tête en équilibre; son poids l’entraîne , en effet, tantôt d’un côté, tantôt d’un autre. Quelques uns ont de temps en temps des mouvements convulsifs, irréguliers ou épileptiformes. En exerçant avec la main une compression sur la tête , on peut quelquefois produire momentanément l’assoupissement, la paralysie ou des convulsions. Le plus souvent on distingue manifestement la fluctuation au niveau des fontanelles; l’auscultation du crâne ne donne que des résultats négatifs, quoi qu’en ait dit un médecin américain. La nutrition est presque toujours intacte ; beaucoup sont voraces et digèrent bien. Cependant généralement on voit à une époque plus ou moins éloignée les sens, «s’ils ont été intacts au début, se pervertir, s’abolir; la sensibilité générale s’émousse et s’éteint; les muscles cessent de se contracter, la déglutition est difficile, l’urine et les matières fécales s’échappent involontairement. Enfin , quoique l’appétit soit généralement conservé jusqu’à la fin, beaucoup d’enfants néanmoins finissent par tomber dans le marasme sans qu’il existe aucune lésion ou aucune diathèse qui en rende compte.

La mort est la terminaison constante de l’hydrocéphale congéniale ou même de celle qui survient peu après la naissance; jusqu’à présent il ne paraît exister aucun cas bien authentique de guérison. Presque tous les hydrocéphales meurent jeunes; la plupart succombent même dans

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les premières heures ou les premiers jours qui suivent la naissance. Les cas d’hydrocéphales qui ont vécu jusqu’à vingt, trente, quarante-huit, cinquante-quatre et même soixante-dix-neuf ans, sont excessivement rares, et ne peuvent détruire la règle générale La mort arrive tantôt par le coma , par les progrès de la paralysie , tantôt dans un accès convulsif; beaucoup de malades sont emportés par une maladie intercurrente. Si l’hydrocéphale est curable, chose fort douteuse pour nous , nous ignorons encore les changements qui surviennent alors consécutivement, soit dans le cerveau, soit dans le crâne. Un de nos plus anciens amis, dont nous déplorons la fin prématurée , Antoine Andral , croyait que l’hydrocéphale pouvait guérir-. Suivant lui , si l’épanchement se résorbait après l’ossification des fontanelles, le crâne ne pouvant plus revenir sur lui-même pour s’appliquer sur le cerveau , les os devaient s’épaissir par leur face interne pour combler le vide. Mais cette opinion n’est qu’ingénieuse, et rien ne démontre encore qu’elle soit fondée.

Diagnostic. — Il semble d’abord qu’il n’est pas possible de confondre l’hydrocépale avec une autre affection en raison surtout de l’ampliation si remarquable du crâne. Cependant celui-ci peut également se dilater par suite d’une hypertrophie du cerveau, maladie fort rare, et qui diffère de l’hydrocéphale en ce que , contrairement à ce qu’on observe dans celle-ci , le développement du crâne s’opère lentement sans exciter presque aucun trouble fonctionnel ; puis tout d’un coup des accidents aigus se développent et emportent le malade. Cependant ces caractères ne sont pas tellement constants qu’on doive en faire un élément certain de diagnostic Iis ne peuvent guère, en effet, donner que des présomptions; cependant l’hydrocéphale étant incomparablement plus fréquente que l’hypertrophie cérébrale , on devra toujours, dans les cas douteux, supposer plutôt l’existence de la première de ces affections que de la seconde. Le rachitisme affectant les os du crâne peut les épaissir et les déformer de manière à faire croire à l’existence d’une hydrocéphale : l’erreur est quelquefois difficile à éviter. Cependant, ainsi que l’observent MM. Rilliet et Barthez, dans le cas de rachitis, le développement de la tête n’est pas uniforme comme lorsqu’il existe une ampliation générale ; on dirait alors que des bosses aplaties ont été surajoutées à la partie moyenne des os , et le doigt promené à la surface du crâne sent assez facilement l’endroit ou l’os commence à s’épaissir; ajoutons encore que des signes de rachitisme se remarquent sur d’autres parties du squelette. Pour compléter le diagnostic, on devrait, après avoir reconnu l’existence d’une hydrocéphale, déterminer la cause qui l’a produite, mais la chose nous paraît être à peu près impossible.

Pronostic. — Le pronostic est dans tous les cas excessivement fâcheux ; la mort est, en effet, à peu près inévitable. Je dis à peu près, car on cite quelques cas de guérison; mais ces exemples sont-ils bien authentiques?

Etiologie. — On ne sait absolument rien sur les causes prédisposantes ou efficientes des hydrocéphales chroniques. Il est inutile de les énumérer. D’après ce que j’ai dit à l’anatomie pathologique, on voit que l’accumulation de sérosité dans le crâne tient fréquemment à l’imperfection du cerveau où à l’absence de quelques unes de ses parties. D'autres fois, l’hydropisie existe avec le développement régulier de l’organe : il semble, alors , qu’il n’y a eu qu’exagération de la sécrétion du fluide céphalo-rachidien ; mais il est impossible de saisir sous quelle influence cette supersécrétion s’est faite. Enfin , fréquemment l’hydrocéphale se lie à l’existence de quelque lésion accidentelle du cerveau ou des méninges, telle que tubercules, tumeurs fibreuses, kystes apoplectiques, etc. Il n’est pas toujours aisé de dire comment ces lésions agissent pour déterminer la suffusion séreuse; cependant, dans quelques cas, celle-ci a pu être expliquée par la gêne de la circulation , par la compression que les tumeurs exercent sur les sinus, les veines cérébrales, surtout sur les veines de Galien , qui sont les veines ventriculaires. M. Barrier a cité , à ce sujet, dans le tome II de son Traité des maladies de l'enfance, deux observations curieuses, et plusieurs autres ont été rapportées par M. Magendie, qui a vu des collections assez considérables du liquide céphalo-rachidien avoir lieu dans le crâne , par suite de la compression exercée par une tumeur sur le quatrième ventricule , sur l’aqueduc de Sylvius , par l’oblitération des veines de Galien, etc. Cependant, tout en admettant ces faits , nous sommes loin de croire , avec MM. Rilliet et Barthez , que le plus grand nombre des hydrocéphales soient l’effet de la compression des veines intra-crâniennes; nous pensons , au contraire , que cette cause est fort rare ; du moins on ne la constate qu’exceptionnellement.

T r alternent. — Des remèdes très nombreux ont été proposés contre l’hydrocéphale, et toujours sans succès; c’est ainsi qu’on a préconisé les bains et les frictions aromatiques, la térébenthine, les mercuriaux , les exutoires. Enfin on proposé d’évacuer le liquide peu à peu ou tout-àcoup. Cette opération, faite parles praticiens les plus habiles, tentée plusieurs fois en France par Dupuytren et M. Breschet, a toujours échoué chez nous. On cite pourtant quelques cas de guérison définitive observés surtout en Angleterre et en Prusse. Quoiqu’on ne doive accepter ces faits qu’avec réserve , nous les croyons , néanmoins , suffisants pour autoriser un médecin à recourir à la ponction des hydrocéphales; car c’est encore là le seul traitement qui puisse laisser quelque chance de salut dans une maladie qui, abandonnée aux seules ressources de la nature, doit tôt ou tard entraîner la mort du sujet.

DE L’HYDRORACHIS AVEC SPINA BIFIDA.

DE LHYDRORACHIS.

Par le mot hydrorachis on doit comprendre toutes les accumulations d’eau dans le canal rachidien. L’hydrorachis est donc pour celui-ci ce que l’hydrocéphale est pour le crâne. On doit distinguer deux sortes d’hydrorachis , suivant qu’elle est simple ou qu’elle s’accompagne d’un vice de conformation par arrêt de développement, et consistant dans l’écartement ou l’absence d’une ou plusieurs des lames vertébrales. Cette dernière forme a reçu le nom spécial de spina bifida.

L’hydrorachis simple est une affection sur laquelle nous ne possédons encore aucune donnée précise. Nous savons que sous l’influence d’une agonie longue on peut trouver dans le canal rachidien, comme dans le crâne, une plus grande quantité de liquide céphalo-rachidien. Il est également reconnu que, dans certaines atrophies de la moelle, le même liquide comble le vide que laisse dans le rachis le retrait de la substance nerveuse. Mais là se bornent à peu près nos connaissances. On a pourtant supposé qu’il pouvait y avoir une apoplexie séreuse pour la moelle, comme il en existe une pour le cerveau. On a également rapporté à la présence d’un excès de liquide céphalo - rachidien dans les rachis certaines faiblesses de jambes, certaines paraplégies qui offriraient ceci de remarquable , que les accidents s’aggraveraient dans la station ou la position assise , quand le liquide est accumulé sur un point en couche épaisse, tandis qu’ils diminueraient dans la position horizontale, àcause de la dissémination de la sérosité sur une plus grande surface. Ce sont là certainement des idées fort rationnelles, mais je crois qu’elles ont été émises plutôt à priori que d’après l’observation clinique. Dans l’état actuel de la science, l’histoire de l’hydrorachis simple est encore tout entière à tracer. Nous n’avons de donnée positive que sur celle qui se complique de spina bifida.

DE L’HYDRORACHIS AVEC SPINA BIFIDA.

C’est une maladie toujours congénitale, caractérisée par une ou plusieurs tumeurs séreuses, fluctuantes, situées iejong du rachis, communiquant avec les membranes de la moelle qui font hernie au-dehors , à cause de l’absence ou de l’écartement des lames des vertèbres correspondantes.

Anatomie pathologique. — La tumeur de l’hydrorachis se remarque communément à la région lombaire , très rarement à la région cervicale : elle est généralement arrondie; sa base est large ou pédiculée; son volume varie depuis celui d’une noisette jusqu’à celui d’une tête d’adulte. La peau est généralement intacte à ce niveau ; mais si la tumeur est

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très volumineuse , cette membrane est alors amincie, violacée , rougeâtre. Si la tumeur s’est rompue pendant la vie intra-utérine, on la trouve affaissée, et à son centre existe une cicatrice froncée et adhérente aux parties subjacentes. En général , il n’v a qu’une tumeur ; s’il en existe deux ou trois, on peut, en comprimant une d’elles, faire tuméfier les autres. En les ouvrant, on constate que le canal rachidien manque de paroi osseuse en arrière, soit par suite de l’absence réelle des arcs latéraux d’une ou plusieurs vertèbres, soit plus souvent encore à cause de leur simple écartement. Le liquide qui s’en échappe est séreux ; sa quantité peut être d’une ou plusieurs livres. Il occupe le plus souvent d’une manière presque exclusive l’espace sous-araclmoïdien ; mais quelquefois, et la chose est incontestable , on en trouve à peine dans cette membrane, tandis que l’accumulation a manifestement lieu dans la cavité même de cette séreuse. Il est permis de croire que , daus ce cas, il y a eu, à une époque de la maladie, rupture par distension du feuillet viscéral de l’arachnoïde. La moelle est tantôt intacte , tantôt en partie détruite , ramollie ou atrophiée , libre ou adhérente aux parois de la tumeur. Il est plus commun de voir celles-ci adhérer intimement et se confondre avec les nerfs qui forment la queue de cheval. L’hydrorachis coexiste quelquefois avec une hydrocéphale.

Symptômes , marche. — Pour compléter ce que je viens de dire des caractères de la tumeur, j’ajouterai que celle-ci est parfois plus ou moins transparente; elle devient plus tendue, plus rénilente par la position verticale, et quelquefois lorsque l’enfant crie; mais plus souvent on la voit se goutter pendant l’expiration , et s’affaisser pendant l’inspiration. Enfin , on y a parfois noté des mouvements isochrones à ceux du pouls (Cruveilhier ). Le double mouvement qu’on remarque dans la tumeur pendant la respiration s’explique , ainsi que l’a fort bien établi M. Longet dans son remarquable ouvrage sur le système nerveux, par la disposition anatomique des sinus de la dure-mère , et des plexus veineux intra rachidiens. Les premiers, placés entre deux feuillets fibreux, sont incompressibles; ils ne varient pas dans les mouvements respiratoires. Les seconds, au contraire, ont des parois libres, et sont par conséquent soumis à des alternatives de dilatation et de resserrement , comme toutes les veines du corps. Or , le sang veineux affluant de toutes parts vers la poitrine pendant l’acte de l’inspiration, il se fait donc alors un vide dans le canal rachidien; ce vide est immédiatement comblé par le liquide cérébral , qui est pour ainsi dire aspiré dans la cavité rachidienne. Réciproquement, lors de l’expiration, les veines inlra-rachidiennes se gonflent , se distendent ; le liquide obéit à cette compression et reflue \ers l’encéphale. La pression fait souvent disparaître la tumeur complètement; le plus souventil n’en résulte aucun accident; d’autres fois la motilité et la sensibilité sont diminuées ou éteintes dans le

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membres inférieurs. Enfin, si l’hydrorachis s'accompagne d’hydrocéphale, on peut, en comprimant la tumeur spinale , faire refluer la sérosité jusque dans le crâne, et l’on voit alors le coma ou des convulsions survenir.

La plupart des enfants atteints d’hydrorachis succombent peu après la naissance. La mort est communément d’autant plus prompte que la tumeur est située plus haut. Si la vie se prolonge un peu, les enfants restent faibles; la plupart sont paraplégiques; la tumeur, grossissant, finit par s’ulcérer, elle se vide à l’extérieur; mais bientôt le liquide se trouble : il devient fétide, purulent, à cause de l’inflammation de l’arachnoïde; enfin, la mort arrive nécessairement alors par suite de cette complication. O11 cite pourtant un cas où l’ouverture spontanée de la tumeur fut suivie de guérison (Terris), et plusieurs autres où, malgré un suintement permanent par l’ouverture restée fistuleuse , l’existence se prolongea pendant vingt , vingt-neuf et même trente ans. Il est permis de se demander avec M. le docteur Ollivier (d’Angers) s’il existait réellement dans ces cas une hydrorachis. Beaucoup de ces enfants succombent à une maladie intercurrente.

Etiologie. — L’hydrorachis est une maladie qui n’est pas très rare ; c’est le vice de conformation que Chaussier a trouvé le plus fréquemment après le pied-bot; il l’a rencontré trente-deux fois sur les 22,293 enfants nés ou déposés à la Maternité. Les causes de l’affection sont aussi inconnues que celles de l’hydrocéphale chronique. M. Cruveilhier a pensé que la cause occasionnelle du spina bifida était une adhérence morbide de la moelle et de ses membranes avec les téguments , adhérence antérieure à la cartilaginification des vertèbres. Cette explication est acceptable pour les cas où la moelle ou bien les nerfs de la queue de cheval adhèrent avec la tumeur; mais on sait que cette disposition n’existe pas dans la plupart des cas.

Traitement. — Parmi les nombreux moyens qui ont été proposés pour la cure radicale de l’hydrorachis, deux seulement méritent de fixer notre attention : ce sont la compression et les ponctions. La compression, qu’on peut exercer avec un bandage concave analogue au braver adopté pour maintenir les hernies, a produit plusieurs fois des guérisons radicales ; d’autres fois elle n’a été qu’un traitement palliatif; la tumeur alors a été seulement maintenue réduite. La compression sera tentée avec avantage dans les cas où la tumeur est peu volumineuse, et lorsque l’ouverture qui la fait communiquer avec le rachis n’est pas très ample. Les ponctions répétées de la tumeur , employées seules ou combinées avec la compression , ont déjà amené la guérison complète de plusieurs cas d’hydrorachis. Cependant les revers sont infiniment plus nombreux que les succès. Ces ponctions ont, en effet, l’inconvénient d’enflammer souvent les membranes , et de plus , on est très exposé à blesser la moelle et les nerfs , qui , comme nous l’avons dit , sont souvent adhérents i. 45

DES SÉCRÉTIONS MORBIDES, à la paroi cutanée de la tumeur. Dans les cas où celle-ci s’ouvre spontanément, il faut, à l’aide de la compression, empêcher que l’air pénètre le moins possible dans le foyer. Enfin , quel que soit le traitement qu’on adopte, il importe de préserver la tumeur des frottements et de toutes les causes d’irritation qui pourraient enflammer et ulcérer la peau.