SYPHILIS HÉRÉDITAIRE HATIVE OU CONGÉNITALE

Sous cette dénomination nous rangeons les accidents syphilitiques qui se développent chez le foetus et ceux qui apparaissent peu après la naissance. Ces accidents, comme ceux de la syphilis accidentelle ou acquise, demandent à être étudiés dans chacun des appareils organiques.

§ 1. — Lésions du tégument, externe.

Les lésions cutanées de la syphilis héréditaire ne diffèrent pas notablement, quant à leur forme du moins, de celles qui appartiennent à la syphilis acquise. Érythème, papules, pustules, vésicules, telles

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sont les modifications analomiques élémentaires observées. Les tubercules sont rares , mais par contre les bulles sont fréquentes. L'éruption produite par celle dernière lésion est connue sous le nom de perapliigus.

La }'oséole est un accident qui n'a été rencontré qu'un petit nombre de fois, Bassereau (1) a vu débuter le troisième jour après la naissance un éry thème papuleux syphilitique qui bientôt après fut compliqué de coryza. Étendue sur presijue tout le corps, l'éruption avait commencé au front et aux joues par des taches d'un rouge terne, qui prirent ensuite la teinte c iivrée et devinrent légèrement saillantes. Chez un nouveau-né de son service, Cnllerier a également noté l'existence d'une roséole. Guérard cité par E. Vidal, Landmann (2), A. Gooper (3), ont publié l'histoire d'enfants qui présentèrent au moment de leur naissance une éruption de taches fauves ou cuivrées. H. Roger rapporte plusieurs cas de la même affection, facilement reconnaissables, selon lui, à leur teinte cuivrée, caractéristique. Cette éruption, au rapport de Diday, est constituée par des taches d'un rose vif, irrégulièrement arrondies, d'une largeur variable (le plus souvent de celle de l'ongle). Ces taches siègent de préférence au ventre, au bas de la poitrine, au cou et à la face interne des membres; elles sont rarement isolées, et le plus souvent accompagnées d'ulcérations de la bouche et de l'anus.

Les syphilides populeuse, vésiculeuse , pustuleuse superficielle, sont, de même que la roséole, des accidents relativement peu fréquents dans le cours de la maladie qui nous occupe; peu de faits du moins, à notre connaissance, établissent jusqu'ici, d'une manière bien certaine, les caractères de ces accidents dans la syphilis héréditaire. Un observateur distingué, le docteur Roger, a rapporté l'observation d'un enfant de trois mois atteint de syphilis papuleuse, de roséole et d'ecthyma; mais il n'y avait chez cet enfant aucune autre manifestation, et la santé des parents était restée inconnue. J'ai vu moi-même un cas de syphilide papuleuse chez un nouveau-né. Néanmoins, un fait mérite d'être noté ici, c'est la rareté des éruptions exanthématiques, les plaques muqueuses exceptées.

Les plaques muqueuses sont, de tous les accidents cutanés, ceux qu'on a le plus souvent l'occasion d'observer chez l'enfant nouveau-

(1) Traité des uffecl. de la peau sympi. de la syphilis, 1852, p. 6il.

(2) Ann. méd. de la Flandre occident. , p.. 410, mars 1852.

(3) Tlie Lance t, t. IV, 1825.

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né. La raison de ce fait paraît résider dans la structure de la peau à celte époque de la vie; mais à cette particularité anatomique vient peut-être encore s'ajouter le défaut de soins de propreté dans lequel on trouve un si grand nombre d'enfants. Quoi qu'il en soit, les plaques muqueuses se montrent d'ordinaire dès les premiers jours de la naissance, plus rarement pendant la vie intra-utérine; elles ont leur siège d'élection sur les téguments voisins des ouvertures naturelles, et particulièrement au niveau des lèvres ou au voisinage de la bouche, à l'entrée des narines, à l'angle externe des commissures palpébrales, au pourtour de l'anus, sur les parties génitales des deux sexes. Elles apparaissent tantôt et le plus souvent sous forme de petits points rouges granuleux, qui bientôt se convertissent en des plaques saillantes, humides, blanchâtres, fétides , circonscrites par une auréole violacée, tantôt sous forme de gerçures ou de fissures plus ou moins profondes et humides et dont le fond ne larde pas à prendre une teinte blanchâtre. Quel que soit, du reste, celui de ces deux modes qui prédomine, les plaques muqueuses revêtent, principalement au pourtour des orifices naturels, une disposition particulière qui a fait comparer la circonférence de l'anus à une sorte de couronne dentelée (Trousseau), et qui, lorsque les fissures prédominent aux lèvres, donne à l'orifice buccal l'apparence d'une bourse serrée par son cordon. Comme chez l'adulte, elles sont constituées par les papilles tuméfiées, injectées, infiltrées de sérosité, de noyaux et de cellules de nouvelle formation, et par les glandes sébacées, dont la sécrétion est activée.

Il est évidemment inutile de revenir ici sur le diagnostic des plaques muqueuses. L'interlrigo et l'impétigo des jeunes enfants sont à peu près les seules affections susceptibles de les simuler. Il suffit de savoir que des soins de propreté et quelques cataplasmes émoUients font cesser rapidement l'interlrigo. Quant aux croûtes jaunes, épaisses, confluentes, mal circonscrites de l'impétigo ordinaire, outre qu'elles diffèrent de la surface blanchâtre et humide des plaques muqueuses, elles laissent au-dessous d'elles le derme simplement enflammé et non ulcéré. Avec les plaques muqueuses, coexistent, d'ailleurs, des taches d'un rouge foncé qui peuvent encore entrer en ligne de compte dans le diagnostic.

Les affections pustuleuses profondes sont l'impétigo et l'cclhyma. Ces manifestations appartiennent, la dernière surtout, à une période

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(le la maladie plus avancée que celle des accidenls dont il vient d'être question.

L'impétigo syphilitique a pour siège ordinaire la face ; mais la poitrine, le cou, les oreilles, les aines, sont des parties qui n'échappent pas toujours <à cette manifestation. Ce qui caractérise cet accident, c'est l'apparition de nombreuses pustules confluentes , lesquelles s'ouvrent promptement et forment par l'évaporation rapide de la partie liquide du pus des croûtes jaunes, épaisses, saillantes. La peau que recouvrent ces croûtes ordinairement circonscrites par une auréole cuivrée est le plus souvent parsemée d'ulcérations grisâtres et peu profondes. Ces ulcérations, l'auréole cuivrée dont il est fait mention, tels sont les signes à l'aide desquels il est possible de distinguer l'éruption dont il s'agit de l'impétigo simple, qui, du reste, occupe ha- • bituellement le cuir chevelu.

L'ecthyma syphilitique est chez le nouveau-né, comme chez l'adulte, un accident grave et lâcheux. Il se manifeste aux membres et principalement aux jambes et aux fesses par des taches violacées qui se convertissent ensuite en pustules sanguinolentes; bientôt ces pustules sont recouvertes par une croûte épaisse, noirâtre, entourée d'une auréole violacée, et cachant une ulcération profonde taillée à pic, susceptible de produire, en peu de jours, des ravages considérables. Bien qu'elle puisse survenir quelquefois simplement à la suite des privations et de la misère, cette affection, néanmoins, reconnaît presque toujours une origine syphilitique. Le diagnostic en est difficile, au dire du professeur Roger, et ce n'est que par les symptômes spécifiques concomitants qu'il est possible de juger de la nature véritable de cette éruption.

Pemphigus. — Le mot pemphigus (Tré[xcpiS bulle) sert à, caractériser une lésion cutanée constituée par des bulles qui acquièrent un volume variable depuis celui d'un pois jusqu'à celui d'une noisette ou d'une noix.

Cette lésion, très-analogue à celle que détermine à la surface de la peau l'application des cantharides, se rencontre parfois chez l'adulte; mais on l'observe fréquemment aussi chez l'enfant, soit au moment de la naissance, soit quelques jours plus lard. Tandis que chez l'adulte elle est à peu près toujours indépendante de la syphilis, chez l'enfant, au contraire, elle coexiste le plus souvent avec des altérations dont l'origine syphihliquc est incontestable, et

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pour celte raison on a voulu voir, depuis longtemps, une liaison causale entre le peraphigus des nouveau-nés et la maladie syphilitique.

Il n'est dans les ouvrages des anciens syphilographes aucun passage qui paraisse se rattacher directement au pemphigiis, si ce n'est peut-être le passage déjà cité de Rondelet. Doublet fait mention de pustules isolées, grosses, éminentes, survenant aux mains, aux pieds et particulièrement aux doigts des enfants nés de parents syphilitiques. En 1791, Wichmann (1) non-seulement décrivit cette affection avec précision, mais l'un des premiers il lui assigna pour cause le vice syphilitique. Peu de temps après, en 1794, Osiander (2), dans Un traité spécial, refuse d'admettre celte cause. Bertin parle à peine du pemphigLis, et la description qu'en donne Stan. Giiibert (3) paraît se rapporter en général à la forme simple de l'affection. Dugès (4) insiste sur l'origine syphilitique du pemphigus, mais sans donner de faits concluants à l'appui de son opinion. Lobstein (5), Jôrg (6), Rrauss (7), rapportent plusieurs observations de pemphigus, tout en rejetant l'origine syphilitique de cette affection. Cependant, en 1837, Depaul (8) fait entrer dans une phase nouvelle la question qui nous occupe, par le rapprochement qu'il fait du pemphigus des nouveau-nés et de certaines lésions pulmonaires coexistantes. Valleix (9) étudie, de son côté, le pemphigus des nouveau-nés, mais il ne paraît pas avoir observé la forme dont il est ici question. Cruveilhier (10) observe plusieurs cas dans lesquels il y a tout à la fois un pemphigus et une altération pulmonaire (pneumonie lobulaire). En 1847, Stoltz, de Strasbourg, émet l'opinion que le pemphigus des enfants nouveau-nés est le plus souvent syphilitique, il se fonde sur trente cas par lui observés et dans lesquels il a pu trouver des accidents vénériens chez les parents, Hertle défençl cette doctrine dans sa thèse inaugurale.

En 1851, s'éleva sur ce sujet, au sein de l'Académie de médecine,

(1) Beitriigezur Kenntniss des Pemphigus. Erfurt, 1791.

(2) Denlavûrdigkeiten fur die Heilkunde und die Geburtshûlfe, 1794, t. I, p. 383, •(3) Monographie du pemphigus. Paris, 1713,

(4) Recherches sur les maladies les plus importantes et les moins communes des enfants nouveau-nés. Thèse de Paris, 1821.

(5) Journal complément, des sciences méd., t. VI, p. 3, 1820.

(6) Handbuch der Kinderkrankheiten, 1826.

(7) De pemphigo neo-natorum, Bonnœ, 1834.

(8) Bulletins de la Société anat. , 1 837.

(9) Clinique des maladies des enfants nouveau-nés, Paris, 1838.

(10) Analom. palholog. du corps humain, 15* livraison.

SYPHILIS nÉRÉDITAIBE

une discussion restée célèbre. Gazeaux soutint, contre Paul Dubois que le pemphigns plantaire et palmaire des enfants nouveau-nés n'est pas syphilitique ; mais les arguments dont il se sert pour nier toute liaison causale entre le pemphigus et la syphilis ne peuvent résister à ceux que donne le professeur Dubois, à savoir : l'existence habituelle de la syphilis chez les parents des enfants atteints de pemphigus, la coexistence fréquente de cette affection avec des lésions caractéristiques de la sypiiilis, et enfin la possibihté de la guérison par un traitement mercuriel.

Depuis lors, Desruelles (1), Fèvre (2), Bamberger (3), Ollivier et Ranvier (4), H. Roger (5), sont venus apporter de nouveaux faits à l'appui de la doctrine qui fait du pemphigus des extrémités une manifestation de la syphilis héréditaire. Acceptée de Cazenave, de Danyau, de Uevergie, de Huguier, cette doctrine à laquelle se rallient Lebert, Bouchut, Maisonneuve et Montanier, E. Vidal, est celle à laquelle nous donnons notre adhésion. Pourtant, des hommes d'un grand mérite hésitent encore à se prononcer sur ce point ou ne partagent pas l'opinion qui nous paraît la plus exacte; les uns, comme Ricord et Gubler, faisant du pemphigus des nouveau-nés un signe, tantôt de syphilis héréditaire, tantôt de cachexie; les autres, avec Trousseau et Lasègue, Gibert, Diday et Bazin, ne voulant voir dans cet accident que l'expression symplomatique d'une cachexie quelconque.

Une vive congestion donnant lieu à un cercle rouge foncé lie de vin, et parfois à une véritable saillie papuleuse, telle est la modification initiale de la portion du derme qui va devenir le siège de l'éruption dont il s'agit. Les bulles ne tardent pas à apparaître, elles sont

(1) Thèse de Paris, 1852.

(2) Du pemphigus (les nouveau -néa. Thèse de Paris, 1855.

(Z) Beilruge zur Le/ire vont Pemphigus [Wurzburg medicin. Zeitschr., tom. I, part. 1, 1800).

(4) Dm pemphigus des nouveau-nés, dans Mémoires de l'Académie de médecine, 4863-1864, t. XXVI, p. 554 à 007. '■'

(5) Union méd., 1805. — Comparez : Bulletins de la Société anatomique, années 1837, 1841, 1842, 1861, 1852, 1853, 1854. — P. Dubois, Gaz. médicale, 1850. — Cazenave, Dict. en 30 vol. — Hervieux, Union médicale, 1852. — Charrier, Gaz. des hôpitaux, ISb't. — Vanvert8,dern. édit.,tôiW., 1801. —Bouchut, Traité des maladies des enfants nouveau-nés. Paris, dern. édit. 1802. — Putegnat, /oc. cit. l'aris, 1854. Voir enûn, pour plus de détails bibliographiques, le mémoire de MM. Ollivier et Ranvier.

confluentes plutôt que discrètes, et la peau sur laquelle elles reposent, offre une teinte bleuâtre ou violette qui contraste avec la couleur rosée des autres parties. Opalines, blanchâtres ou jaunâtres, suivant la qualité du produit de sécrétion, elles varient quant à leur volume et peuvent présenter jusqu'à l centimètre et plus en diamètre. Leur contenu est un liquide albumine - fibrineux , au sein duquel nagent des globules de pus et des cellules épidermiques. Le derme, à leur niveau, est plus ou moins profondément lésé; quelquefois ses parties les plus superficielles sont seules atteintes.

Après un court intervalle de temps, la pellicule épidermique qui circonscrit la bulle se rompt et le contenu s'en échappe; il reste alors une légère ulcération' suivie d'une cicatrice, ou bien le contenu se dessèche et forme des croijtes jaunâtres ou noirâtres qui persistent pendant un temps plus ou moins long. C'est dans ces conditions que les bords de la plaie, parfois relevés et arrondis, donnent au pemphigus quelques-unes des apparences de l'eclhyma.

Le pemphigus peut précéder la naissance d'un laps de temps assez long pour que, dans quelques cas, l'on puisse voir aussitôt que l'enfant est né des vésicules déjà crevées et vides, à côté d'autres qui commencent à paraître et d'autres qui sont parvenues au terme de leur évolution. Mais d'autres fois cette éruption ne se développe qu'un certain nombre de jours (8 à 15 en général) après la naissance, et s'observe chez des enfants qui jusque-là semblaient jouir d'une parlaite santé.

Le siège de ces accidents mérite d'être précisé avec exactitude. La plante des pieds et la paume des mains sont les lieux de prédilection du pemphigus; rarement il s'étend sur les faces dorsales de ces mêmes parties, et plus rarement encore il envahit d'autres points du corps. Dans tous les cas les régions plantaire et palmaire sont les premières atteintes et ce siège constitue la marque caractéristique en quelque sorte de l'affection. Le pemphigus, comme la plupart des éruptions syphilitiques, procède par poussées successives, ce qui accroît d'autant sa durée; mais chaque bulle met quelques jours au plus à accomplir son évolution.

La mort, terminaison habituelle de ce pemphigns, tient ordinairement aux lésions viscérales concomitantes et à la profonde cachexie dont elles sont la cause. Une diarriiée abondante, des vomissements, Laxcf.re.\ux, 36

SYPniLlS HÉRÉDITAIRE

le muguet et un élat de faiblesse progressive, tels sont les symptômes précurseurs de ce mode de terminaison.

Le diagnostic du pemphigiis, en tant que lésion élémentaire, est en général facile. La difficulté est de savoir découvrir l'origine de cette manifestation et de saisir le lien qui peut l'unir à tel ou tel état diathésique. Sous ce rapport, il importe de tenir compte du siège de rafTeclion et de son. époque d'apparition. Ainsi le pemphigus qui se développe au moment de la naissance ou quelques jours plus tard, et qui se limite à la paume des mains ou à la plante des pieds, est presque sûrement syphilitique; les autres variétés de pemphigus desnouveaunés occupent indistinctement les différents points du corps, le tronc et les membres, et quelques-unes d'entre elles ont paru revêtir quelquefois un caractère épidéraique. La connaissance des antécédents paternels et maternels peut encore aider au diagnostic. L'ecthyma, qu'il est parfois possible de confondre avec le pemphigus, commence par de petites papules indurées qui suppurent et donnent lieu à des ulcérations profondes ou même phagédéniques.

Le pronostic, toujours sérieux, est d'autant plus grave que la cachexie est plus marquée.

Tel est le pemphigus des nouveau-nés. Quant au pemphigus des adultes, la plupart des auteurs lui refusent une origine spécifique, et en effet celle éruption est extrêmement rare dans le cours de l'évolution syphililique. Bassereau, cependant, a pu l'observer deux fois dans ces conditions, et il a été conduit à en faire un accident de la syphilis acquise. Dans l'un des deux faits rapportés par cet excellent observateur, le pemphigus, survenu de neuf à dix mois après le début du chancre, coexistait avec des plaques muqueuses, il avait son siège à la paume des mains, il disparut sans laisser de traces.

Le tubercule syphilitique est une autre manifestation de la syphilis héréditaire, relativement peu commune. Berlin donne de cet accident une description très-vague. Bassereau rapporte que trois enfants nés de parents syphilitiques furent atteints, peu de jours après leur naissance, de gros tubercules ou tumeurs sous-cutanées qui ne tardèrent pas à se ramollir et à s'ulcérer.

Putégnat prétend que les nouveau-nés qui héritent de la vérole présentent quelquefois une affection culanée caractérisée par des tubercules arrondis, mamelonnés, qui au bout d'un certain lemps se ramollissent et s'ulcèreni. Les ulcérations gagnent en étendue et en pro-

fondeur, détruisant la peau et le tissu sous-jacenl ; elles se recouvrent d'une croûte épaisse, noirâtre et adlicx'ente, qui chaque fois qu'elle vient à tomber laisse voir une perte de substance de plus en plus large et profonde. Pour ce motif l'auteur donne à celte affection le nom de lupus syphilitique des nouveau-nés. Sur le corps d'un enfant qui venait de naître, Virchow (1) vit des tubercules disséminés de chacun desquels partait un cordon lymphatique relativement volumineux, et au bras gauche tous ces cordons allaient aboutir à un ganglion. Les tubercules de la peau et du tissu cellulaire sous-culané, chez les jeunes enfants, ont été, de la part de Rinecker (2), l'objet d'une description minutieuse. Ceux du tissu cellulaire sous-cutané ne paraissent pas avoir échappé à Doublet et à Mahon; il y a lieu, en effet, de songer à ces tubercules dans les cas de tumeurs suppurées mentionnés par ces observateurs.

L'onyxis, dont il a été parlé à propos de la syphilis acquise appartient aussi quelquefois à la syphilis héréditaire. Doublet, parlant des pustules isolées des doigts, ajoute : « Quelquefois elles sont placées de manière à chasser les ongles. Un enfant, entre autres, a perdu tous les ongles d'une main et trois d'un pied. » Albers a observé un enfant qui offrit, peu de temps après sa naissance, une petite pustule vers l'ongle du pouce gauche. Bertin a vu deux fois les ongles des pieds et des mains tomber à plusieurs reprises, par suite de la suppuration de la matrice de l'ongle. Gerhardt (3) rapporte un exemple très-analogue : chez un nouveau-né syphilitique, les ongles des pieds et des mains, peu à peu atrophiés et en apparence plus longs et plus étroits, tombèrent pour faire place à des ongles sains, qui subirent bientôt la même altération, et ainsi de suite , trois fuis successivement.

Bouchut a vu un petit malade dont les doigts des mains et des pieds étaient atteints de cette affection. Ici, comme dans la syphilis acquise, la chute de l'ongle est un phénomène purement secondaire et toujours subordonné à l'état de la matrice unguéale modifiée par l'accident éruptif.

(1) Gesammelle Abhandl., p. 295.

(2) Wurzburg Verhand/., vol. III, p. 375.

(3) Journal de Siebold, t. X, § 553.

SYPHILIS nÉRÉDITAinE

§ 2. — Lésions du tégument interne.

L'effet le plus habituel de la syphilis sur ce tégument est la plaque muqueuse; viennent ensuite des érylhèmes et des ulcères plus ou moins profonds. Rares sur la langue et à la partie interne des joues, les plaques muqueuses sont plus fréquentes au niveau de l'isthme du gosier, sur le voile du palais et sur les amygdales. Dans ces divers points, où elles ne diffèrent pas notablement, on les retrouve avec des caractères pour ainsi dire semblables à ceux qu'elles présentent chez l'adulte, même teinte opaline, même cercle violacé ourougeâtre périphérique; elles sont également susceptibles de s'ulcérer et de laisser à leur suite de légères cicatrices.

Les érythèmes et les ulcérations ne diffèrent pas davantage, quant à leurs caractères anaiomiques, des mêmes affections observées chez l'adulte. La membrane de Schneider est le siège plus spécial de ces diverses lésions, auxquelles n'échappent pas toujours les muqueuses du larynx et du pharynx.

Coryza syphilitique. — Il n'est pas toujours facile de connaître la lésion élémentaire qui constitue cette affection; mais il y a heu de croire, en raison de sa fréquente coïncidence avec les premières manifestations de la syphilis héréditaire, qu'elle est causée, soit par un simple érythème, soit par la présence de plaques muqueuses. En tout cas, rentrée des narines est généralement gercée et radiée par des fissures ou de petites ulcérations qui se manifestent surtout aux angles des ailes du nez^ et en grande partie obstruée par des croûtes à travers lesquelles suinte un liquide plus ou moins sanieux. La muqueuse est rouge ou blanchâtre, boursouflée; plus tard elle est quelquefois ulcérée, les cartilages mêmes peuvent être érodés. Les os perdent leur soutien, le nez s'aplatit, s'écrase; la partie supérieure, déjà peu saillante chez les jeunes enfants, s'élale encore, ce qui donne au visage un aspect étrange (1). Ces derniers accidents, toutefois, sont relativement rares dans la syphilis congénitale.

La pharyngite et la laryngite, manifestations beaucoup plus rares, ont été à peine observées. La laryngite est sans doute la cause de celle raucité du cri et de la .toux qu'on observe quelquefois chez le nouveau-né. Mayr (2) a constaté la rougeur de la membrane muqueuse

(1) Voy. Trousseau, C/inig-. méd. de l'Hôlel-Dieu, t. II.

(2) Ann. des malad. de la peau et de lasijph., t. IV, p. 288.

du larynx dans les autopsies qu'il a pu faire. Le docteur H. Roger tient pour douteux le fait d'un enfant dont le larynx présenta après la mort une ulcération de la men:]brane muqueuse avec carie d'un cartilage (1).

§ 3. — Appareil de ]a locomotion.

Si on n'avait égard qu'aux faits, on serait forcé d'avouer que les lésions musculaires font défaut dans la syphilis héréditaire, puisqu'il n'y a, à notre connaissance du moins, aucune observation qui les mentionne; cependant, comme on se préoccupe généralement fort peu, dans les autopsies, de l'état du système musculaire, il est au moins possible d'admettre par analogie que ce système n'est pas toujours exempt d'altération.

Quoique rares, les lésions du périoste et des os ont été plusieurs fois observées. Diday a pu en rassembler six cas qu'il a trouvés dans des auteurs spéciaux. Mais, dans cinq de ces cas, un de Doublet, un autre de Mahon, un troisième de Rosen, deux autres, dont l'un de Laborie (2) et l'autre de Cruveilhier (3), il s'agit de lésions osseuses ayant succédé à des gommes suppurées ou à des ulcérations des fosses nasales ou de la voûte palatine. L'altération de l'os est directe toutefois dans un cas de périostose rapporté par Berlin, et dans un autre de Underwood (4) où il s'agit d'une exostose du crâne développée chez un jeune enfant. Cullerier (5) aurait vu, dans un cas, la syphilis congénitale attaquer primitivement les os et le tissu cellulaire. Desmarres (6) fait mention d'un enfant atteint d'une syphilide papuleuse et d'écoulement muqueux, chez lequel deux abcès développés à la surface du crâne ne guérirent qu'après l'élimination de parties osseuses assez larges. Baerensprung (7) a figuré une vaste nécrose des os du crâne, et tout récemment A. Fournier a communiqué à la Société médicale des hôpitaux (8) deux cas de tumeurs, vraisemblablement des hyperostoses, développées sur les os de l'avant-bras. Bouchut dit avoir observé assez souvent une lésion

(1) Union méd., p. 233.

(2) Bullet. de l'Académ. de méd., 1" juillet 1851.

(3) Traité des maladies des enfants, traduit de ranglaig. Paris, 1786.

(4) Anat. paih., 15» livr.

(5) Bullet. de la Société de chirurgie.

(G) Traité pratique desmalad. des yeux, 2' édit., t. I, p. 626.

17) Die hereditdre Syphilis. Derlin, 1864.

(8) Voir Union médicale, n» 34, p. 540, mars 1865.

S50 SYPHILIS UÉRÉDITAIRE

qui consiste dans le durcissement prématuré des es longs. Le tissu de la partie moyenne de ces os est solide, compacte, impossible à casser ou à diviser par l'instrument tranchant.

Une lésion un peu différente et à laquelle on peut donner le nom de décollement des épiphyses paraît rentrer encore dans le domaine de la syphilis héréditaire, à cause de sa coexistence habituelle avec d'autres manifestations syphilitiques; elle a pour siège spécial les cartilages épiphysaires. Valleix (1), l'un des premiers, a noté son existence sans supposer qu'elle pût avoir une origine spécifique. Plus récemment, Bargioni (2) et Ranvier (3) ont publié chacun un cas de syphilis héréditaire avec altération de la plupart des cartilages épiphysaires. Il y avait dans le fait de Ranvier un décollement consécutif des épiphyses. Bargioni signale en outre l'existence, au niveau des épiphyses, de productions gorameuses qui se retrouvent dans d'autres points du système osseux. Ces mêmes lésions ont été observées par moi chez un jeune enfant mort à l'Hôtel-Dieu.

§ 4. — Appareil génito-urinaire.

Les lésions des parties génitales externes ne différant pas des éruptions ci-dessus décrites, je n'ai rien à en dire. Les organes plus profondément situés sont très-rarement affectés. Un cas de syphilis héréditaire avec tuméfaction du testicule a été rapporté par North; la même affection a été vue par Bryant (4) chez un enfant de six mois.

Les lésions des reins n'ont pas, que je sache, été signalées. Mon excellent confrère le docteur Tarnier ayant eu l'obligeance de me donner à examiner les différents viscères d'un enfant né de parents syphilitiques, je constatai, en môme temps que l'altération du foie si bien décrite par Gubler, l'existence d'une lésion rénale caractérisée par un épaississement de la trame de la substance conjonctive et une altération granulo-graisseuse des cellules épithéliales des tubuli (voy. pl. III). Les reins, assez fermes, étaient remarquables par une teinte jaunâtre très-semblable aux taches qui souvent, dans le? mêmes conditions, apparaissent à la surface du foie.

(1) Décollement de plusieurs épiphyses des os longs avec abcès sous le périoste et productions osseuses remarquables chez un nouveau-né, Bu//e<jM de la Société anatomiquc, t. IX, p. 1C9.

(2) La Sperimenlale. Juillet, \ Wi.

(3) Bullet. de la Société de biologie, et Gaz. méd. de Paris, p. 596, 1864.

(4) Médical Timesand Gaz., déc. 1803, p. 614.

§ 5. — Appareil de la, digestion.

Canal alimentaire. — La syphilis héréditaire, comme la syphilis acquise, atteint rarement les luuiques du lube digestif. Les plaques muqueuses ou l'érythème de la membrane tégnmentaire bucco-pharyngée sont les principales lésions qui se voient dans cet appareil.

Récemment Forster (I ) a trouvé une dégénérescence fibroïde des glandes de Peyer chez un enfant syphilitique qui mourut le sixième jour après sa naissance et qui entre autres affections présentait une pneumonie lobulaire et une bronchite purulente. Au niveau des glandes de Peyer existaient des masses saillantes, à surface lisse, d'une teinte rose grisâtre, jaunâtre au centre, et constituées en grande partie par des noyaux, des cellules, et des fibres de tissu conjonctif, substitués aux éléments glandulaires.

PéiHtoine. — Un célèbre accoucheur d'Edimbourg, Simpson (2), admet sans hésiter l'existence d'une péritonite syphilitique héréditaire. Son opinion se base sur trente et une observations personnelles; mais ces observations, il faut le reconnaître, sont loin d'être toutes parfaitement concluantes. Les unes laissent en doutela question de l'hérédité, les autres font à peine mention de l'état des organes de l'abdomen et particulièrement du foie. Néanmoins, le fait signalé par Simpson paraît être exact. Dans trois cas de syphilis héréditaire, Wilks a trouvé des adhérences entre le foie et le diaphragme et deux fois une péritonite généralisée. La péritonite s'observe d'ailleurs, ainsi que nous le savons, dans la syphilis acquise, tantôt localisée à la surface d'un organe tel que le foie, tantôt plus étendue et plus générale. Gubler a également noté dans plusieurs cas de syphilis hépatique, des traces de périhépatite. Baerensprung (3) a vu dans maintes circonstances, à la surface du foie, de la rate ou même des intestins, des dépôts pseudo-membraneux mous et peu consistants, ou fermes et résistants et comme ligamenteux. Les caractères de celte affection sont ceux de la péritonite chronique adhésive, c'est-à-dire d'une lésion qui ne se manifeste ni par la suppuration, ni par une marche rapide, ni par des symptômes aigus.

(1) Wurzburg medicinùche Zeitschrift, 18G3, t. IV, part. 1, 18G3,

(2) Edinburg med. andsurg. Journ.,n'' 37, et Obstetric. Works, Obs. V, VI. VII, t. Il, p. 172.

(3) Die heredil&re Sijphilis. Berlin, 18G4.

Le pancréas est rarement lésé chez le fœtus ou chez le nouveau-né qui hérite de la sypliilis. Virchow (1) a observé dans un cas la dégénérescence graisseuse de cette glande, et d'aulres auteurs ont pu noter quelquefois l'induration de ce même organe. Quant aux glandes salivaires, il n'est aucun fait qui dans l'espèce fasse connaître leur altération.

§ G. — Appareil de rWmopoiÈse.

Foie. — Le foie est l'un des organes qui subissent le plus fréquemment les atteintes de la syphilis héréditaire, et ce fait ne doit pas étonner, lorsqu'on connaît les importantes fonctions de cette glande chez le fœtus, et la facilité avec laquelle elle est susceptible de s'altérer dans la syphilis de l'adulte. Peu ou pas connues des anciens auteurs,- les lésions hépatiques liées à la syphilis héréditaire sont de deux ordres, les unes diffuses, les autres circonscrites et trèsanalogues aux lésions gommeuses.

Gubler a le. mérite d'avoir, pour la première fois, bien décrit les lésions diffuses, qui dans l'espèce sont les plus fréquentes.

« Le foie, plus volumineux qu'à l'état normal, est turgide, globuleux, élastique, dur, difficile à entamer avec les doigts, qui finissent par le déchirer sans laisser aucune impression à sa surface. Modifié dans toute son étendue ou seulement dans certains points, il présente une coloration jaune particulière, comparable à certaines pierres à fusil, et dans quelques cas il est parsemé de petits grains blancs opaques ayant l'aspect de grains de semoule : à la coupe, son tissu homogène laisse voir des stries vasculaires et des grains opaques irrégulièrement disséminés, des taches jaunâtres plus ou moins larges et étendues.

L'injection démontre que la trame vasculaire est à peu près imperméable. A l'examen microscopique, on observe au sein de la glande une quantité souvent considérable, quelquefois énorme, d'éléments fibro-plasliques, à tous les degrés d'évolution, et au milieu desquels les cellules de Tenchyme sont dispersées et pour ainsi dire noyées (2). Cette altération peut n'occuper que des parties circonscrites, se limiter à l'un des lobes, ou envahir toute l'étendue de l'organe hépatique. La bile est d'un jaune pâle et très-filante ; le sang, pres-

(t) Syphilis constilulionnellc, iradud. franç. de Picard. Paris, 1859. (2) Mémoire sur une nouvelle affection du foie, etc., Soc. de biolog., p. 25, t. IV,

que toujours altéré, offre la consistance do la gelée de groseille. »

Le plus souvent des symptômes dont l'origine syphilitique n'est pas contestable coexistent avec ces lésions, qui ont été vues par Trousseau, Horteloup, Cullerierj Depaul, Lenoir, Lebert, Desruelles, Cazenave et la plupart des médecins français et étrangers (i); en sorte qu'on ne peut plus douter du lien qui les unit à la syphilis. Les petits grains ou nodules blanchâtres disséminés dans le foie, auxquels Wagner donne le nom de syphilome miliaire, diffèrent de la tumeur gommeuse proprement dite par ce seul fait qu'ils ne laissent pas, comme cette dernière, des cicatrices appréciables à leur suite. Cette différence, il est permis de le supposer, n'est vraisemblablement que l'effet d'une plus grande acuité dans la marche de l'affection et dans sa terminaison presque nécessairement fatale. Une fois, cependant, CuUerier (2) trouva chez un enfant guéri par le protoiodure de mercure la surface du foie couverte d'une plaque fibreuse, sorte de cicatrice qui lui parut avoir succédé à une infiltration plastique.

Tel est le premier mode de l'altération syphilitique du foie propre au foetus et à l'enfant nouveau- né ; voyons en quoi consiste le second mode, plus rare que le précédent et dont Testelin (3), Thiry (4), Wedl (5), Zeissl (6), Schott (7), ont observé des exemples.

Dans des cas rapportés par Testelin, le foie d'un enfant de sept mois, élastique, jaune-brunâtre, lourd, volumineux, contenait des tumeurs du volume d'une noix à celui d'une noisette. Le nouveau-né observé par "Wedl était atteint de pemphigus, et il présentait à la face convexe du foie un noyau ovalaire, du volume d'un haiicot, d'une nuance jaune éclatante à son centre, plus résistant que le tissu hépatique ambiant; la mère de cet enfant était affectée de syphilis secondaire. Chez un enfant né dans de semblables conditions et qui succomba quelques jours après sa naissance, j'ai trouvé une tumeur ferme, élas-

(1) Comparez : Hecker, Verhandl. der Gesellschaft,f. Geburtsch. Berlin, 1857, VIII, p. 131.— Bamberger, Virnhow's Handb. der Path., t. Il, p. 6G1. — Thiry, Gaz. hebdomad.,p. 141, 1859.— Ilowilz, Hospït. Tidende, i&(i2, n"' 52- Sà, el ZeitschiHft f. Kinderskrankh.^ 18(i3, p. 365. — Testelin, Forster, E. Wagner, loc. cit.

(2) Cité par Diday, p. 1,S4.

(3) Journ. médic. de Bruxelles, octobre 1858.

(4) Presse médic. belge, 1858, n» 22.

(5) Grundznge der^pathologischen Histologie, p. 299, Wien, 1863.

(6) Lehrbmhder const. Syphilis. Erlangen, 18G4. (1) Jahrbuch der Kinderheilkunde, 1 SCI, IV.

554 SYPHILIS IIÉRÉDITAIUK

tique, résistante, de coloration blancliairo à la coupe, située vers la partie moyenne du foie.

Les diverses lésions en question ne se révèlent, d'ordinaire, que tardivement, c'est-à-dire lorsqu'elles sont arrivées à une période avancée de leur évolution. Gomme l'a vu Portai, les petits enfants gémissent, agitent incessamment les jambes eu signe de souffrance; ils sont pris de vomissements, ils ont de la diarrhée, sinon de la constipation. Le ventre, méléorisé, est sensible à la pression; le pouls, accéléré, faiblit peu à peu, l'expression de la face s'altère de plus en plus, la peau prend une teinte jaunâtre ou terreuse, l'amaigrissement est rapide et progressif : c'est une détérioration générale, un véritable marasme. Alors, le palper et la percussion dénotent un volume et même une dureté plus considérables du foie.

L'ictère est assez peu fréquent pour que Gubler ne l'ait observé dans aucun cas; l'ascite et l'œdème des extrémités inférieures ont été observés seulement quelquefois, en sorte que c'est plutôt dans l'état général que dans l'état local qu'il faut ici chercher les symptômes. La marche de ces lésions est lente et chronique ; la cachexie survenant, la mort ne se fait pas longtemps attendre.

Le diagnostic repose sur l'observation des symptômes ci-dessus et sur la connaissance des antécédents morbides des parents du petit malade. Le pronostic est d'autant plus sérieux que la lésion hépatique est plus étendue.

La rate^ fréquemment affectée chez le nouveau-né syphilitique, présente assez rarement les dépôts diffus ou circonscrits que l'on observe dans le foie. Peu d'auteurs signalent l'inBltralion plastique de cet organe; mais, en revanche, un plus grand nombre s'accordent à reconnaître, comme nous, que souvent il est seulement plus ferme et plus volumineux (hypertrophie) que dans l'état ordinaire.

Les ganglions lymphatiques , si fréquemment lésés dans la syphilis acquise, ne sont pas davantage à l'abri des atteintes de la syphilis héréditaire. Hutchinson (1) a vu sur un enfant de cinq mois la plupart des ganglions bronchiques infiltrés de cette forme de dépôts fibrineux que l'on trouve si souvent en connexion avec la syphilis acquise. Cet enfant, né de parents syphilitiques, était porteur d'une éruption cutanée ; il avait joui d'une bonne santé pendant les deux

(1) Med. Times and Gaz., 17 juillet 1858.

OATIVE OU COiVGÉMTALE.

premiers mois de son existence. L'augmentation de volume et l'allération de ces mêmes glandes se trouvent notées dans plusieurs des nombreux faits rapportés par Baerensprung. Cette modification ne diffère pas ici de celle que l'on observe dans les autres organes, elle est conslituée tantôt par une inQUralion diffuse d'éléments nouveaux, tantôt par de petites tumeurs circonscrites. Les ganglions de l'épiploon gastro-hépatique et du mésentère en sont le siège le plus habituel.

Les capsules surrénales se font remarquer, dans un grand nombre de faits de syphilis héréditaire, par un accroissement de volume très-manifeste. Virchow a constaté cette augmentation de volume chez des enfants atteints de syphilis congénitale, et il note de plus dans un cas une dégénérescence graisseuse complète de ces glandes. Baerensprung a trouvé, dans les mêmes conditions, la substance corticale des capsules surrénales envahie par des amas de noyaux et déjeunes cellules de tissu conjonctif, modification très-analogue à la lésion diffuse du foie. Hyperhémiées dès l'abord, les capsules surrénales n'ont jamais présenté plus tard ces points blancs miliaires si fréquents dans le foie.

Le thymus, en raison même de son activité fonctionnelle pendant la vie intra-utérine, semble déjà prédisposé à subir l'influence de la syphilis héréditaire. On ignorait toutefois quelle pouvait être cette influence, lorsque, en 18S0, le professeur?. Dubois (1), s'altachant à rechercher la cause de la mort des nouveau-nés syphilitiques trouva chez un certain nombre une altération du thymus qui se présentait sous une forme presque toujours identique, et qui était caractérisée par la présence de pus disséminé ou réuni en foyers au sein de l'organe. Depuis celte époque, quelques observations sont venues s'ajouter à celles du célèbre accoucheur français. Depaul rencontra une fois dans chacun des lobes du thymus une cavité remplie par une matière grumeleuse, jaunâtre et épaisse. Weber (2) rapporte un cas d'abcès de cette même glande. "G. Hecker (3), Desruelles, Braun, Spath et Wedl (4), ont constaté de semblables altérations. Mais faut-il admettre qu'il s'est agi de foyers purulents dans tous ces faits, et ne

(1) Gaz. méd. de Paris, 1850, p. 392. — Voyez même journal, (851.

(2) Beilruge zur patholog . Anal, dei- Neugebornen, Kiel, 1852, vol. II, p. 75.

(3) Verhandl. der Berlinev Gesellsch. f. Geburtsch., \ol VIII, p. 117 à 122.

(4) Wedl a trouvé une fois au centre de l'un des lobes du thymus une cavité remplie d'un pus mélangé de sérosité.

vaut-il pas mieux penser à l'existence de productions gomraeuses ramollies, métamorphosées et confondues avec des abcès? C'est ce que nous ne saurions décider d'une façon absolue, bien que nous inclinions pour la dernière hypothèse, à cause de la rareté des formations purulentes dans la syphilis conslilutionnellc. Un cas de Lhemann (1), dans lequel le thymus, le foie, la dure-mère étaient le siège de tumeurs formées de tissu conjonctif ayant subi la métamorphose graisseuse, serait jusqu'à un certain point favorable à cette idée, que les lésions syphilitiques du thymus ne suppurent pas plus que celles des autres viscères. La description que l'on trouve dans le cas rapporté par Desruellcs semble d'ailleurs se rattacher à une tumeur gommeuse bien plutôt qu'à un abcès.

Au demeurant, les manifestations syphilitiques du thymus se montrent sous forme de foyers ou de tumeurs circonscrites ; les lésions diffuses qu'on a cru y voir peuvent être mises en doute, beaucoup d'observateurs du moins ne les ont pas rencontrées. Il y a lieu de les chercher à l'avenir et de préciser leur caractère, si tant est qu'elles existent.

Altérations du sang. — Avec ces nombreuses lésions glandulaires, on conçoit que le liquide sanguin puisse être altéré ; c'est en effet ce qui arrive, comme il est facile de s'en convaincre par les nombreux épanchemenls de sang qui se rencontrent après la mort dans les différentes cavités naturelles ou même dans l'épaisseur de certains parenchymes.

Cette altération, pour n'avoir pas été signalée jusqu'ici d'une façon particulière, n'en est pas moins fréquente. Dans le cas de Hutchinson, il est dit que le péricarde était rempli de sang coagulé. Un grand nombre des observations rapportées par Baercnsprung font mention d'épanchements sanguins dans la cavité du péricarde ou même dans les cavités des plèvres ou des méninges.

Avant de connaître ces faits, j'avais moi-même observé plusieurs cas de syphilis héréditaire avec lésions viscérales et épanchements sanguins multiples. L'observation suivante ne manque pas d'intérêt à cet égard .

La fille X , âgée de 25 ans, accouche à l'hôpital de la Pilié (janvier 1860) d'un enfant h terme et qui succombe cinq à six heures plus tard. A l'autopsie, je constate sous le péricràne la présence de nom-

(1) Wûrzburg med. Zeitschrift^ 18G3, vol. IV, p. 7.

BATIVE OU CONGÉNITALE. 557

breuses taches eccliymotiques ; ces mêmes taches se retrouvent en moindre abondance dans le tissu cellulaire sous-cutané des membres et à la surface des poumons et du péricarde dont la cavité est en partie remplie par un liquide sanguinolent. Le foie, volumineux, ferme et résistant sous le doigt, présente une teinte jaunâtre cuir de botte. La rate est dure, ferme et volumineuse ; les reins paraissent normaux.

La mère de cet enfant m'apprend que le père est atteint d'une maladie syphilitique; pour son compte, elle ne s'est jamais aperçue de rien.

§ 7. — Appareil de la circulation.

iFôrster, le seul auteur à notre connaissance qui fasse mention des lésions de cet appareil, dit avoir observé une endocardite syphilitique chez un enfant de six semaines ; mais les preuves qu'il donne sur la nature de cette affection ne sont pas convaincantes (i). Il n'est aucun fait de lésions artérielles survenues dans la syphilis héréditaire, et si on voit quelquefois des cas de thrombose veineuse chez des enfants infectés par hérédité, il faut reconnaître que cet accident est bien plutôt l'effet de la cachexie que d'une modification qui porterait primitivement sur les parois veineuses; ces parois, teintes le plus souvent par la matière colorante, doivent ce phénomène à la fluidité du liquide sanguin dont les globules blancs sont fréquemment augmentés en nombre.

§ 8. — Appareil de la respiration.

Les organes respiratoires sont par contre fréquemment atteints chez les jeunes enfants qui succombent à la syphilis héréditaire. Les altérations que r.on y constate occupent généralement les poumons; elles sont de deux ordres, diffuses et sous forme de pneumonie lobulaire, circonscrites et sous forme de tumeurs en tout analogues aux tumeurs gommeuses de l'adulte.

Lésions diffuses^ pneumonie. — Devergie (2), est l'un des premiers observateurs qui parlent de ces lésions, mais il ne s'occupe pas du lien qui peut les unir à la syphilis.

Deux enfants bien constitués et à terme, rapporte cet auteur, périrent immédiatement après l'accouchemcnl, qui n'avait pas été la-

(1) Wûrzburg med. Zeilschrift,\. X, p. 29.

(2) Annales d'hygiène, Ti" d'avril 1831.

■■5^!^ SYPfllUS EÉRÉDITAIRE

borieux. Les poumons dtaient très-volumineux, compactes, charnus, plus denses qu'à l'état normal, très-lourds, dëcolorés et blafards; ils se précipitaient au fond da l'eau môme lorsqu'ils étaient coupés par fragments. Leur tissu était infiltré d'un liquide iséreux incolore, qu'on ne faisait sortir qu'avec peine du tissu cellulaire qui le renfermait. L'air n'y pénétrait pas lorsqu'on les insufflait. Cette altération ne constituait ni le squirrhe, ni l'induration blanche qui précède la S'ippuration des tubercules; c'était une sorte de durcissement lardaciforme, tenant le milieu entre l'état squirrheux lardacé et la mollesse ordinaire du tissu des poumons des enfants nouveau-nés.

Ch. Robin et Lorain (1) ont étudié avec grand soin cet état particulier, dans un cas qui s'est présenté à leur observation. C. Hecker (2j, Virchow (3), F. Weber^i), ont rapporté des faits relatifs à cette altération que Jlowilz (S) désigne par la dénomination d'infiltration syphilitique du poumon. Ranvier (6) a dernièrement présenté à la Société de biologie les divers organes d'un enfant nouveau-né dont les poumons avaient subi la même modification.

Les poumons ainsi affectés remplissent presque toute la cavité de la poitrine, et souvent ils conservent l'empreinte des côtes; leur surface, lisse, marbrée, offre un aspect peu diff'érent de celui des poumons pleins d'air, si ce n'est qu'elle est plus pâle. Ces organes sont fermes, lourds, plus denses que l'eau, ils contiennent de l'air dans quelques parties seulement et ne se laissent plus partout insuffler comme les poumons sains du fœtus. L'air qui pénètre sur quelques points est arrêté ailleurs, et de là un emphysème partiel par suite de la rupture de quelques-unes des vésicules pulmonaires. Les portions de parenchyme altérées résistent et se coupent nettement; la surface de section en est unie, lisse, brillante, d'un blanc à peine rose (couleur de chair), quelquefois marbré de taches blanches, sur un fond rougeâtre. On y voit des masses compactes, séparées par les cloisons interlobulaires épaissies, et ayant la consistance du tissu

(1) Gaz. médicale, 1855, p. 186, et Bull, de la Société de biologie.

(2) Verhandl. der Berliner Gesellsch. fûr Geburlsch. , vol. YIII, p. 12G. [i) Gesamm. Âbhandl., p. 595.

(4) Beitrage zur palhol. Anal, der Ncugeborn., II, p. 47.

(5) Hospilal Tidende, 1862, n»» 10 et \ \ , et Behrend's Sijphilidolog., 18G2, t. 111, p. 601.

(6) Gaz. médic. de Paris, 1864. Comptes rendus des séances de la Société de biologie, 3<= série, t. IV, I8G3, p. 51.

hépatique. C'est en effet une sorte d'iiépatisation blanche et très-ferme. Les fines ramifications des bronches et les vaisseaux sanguins sont généralement rétrécis par suite de la compression. Wagner a trouvé les bronches remplies d'un mucus purulent et d'une petite quantité d'air. A l'examen microscopique il a vu les alvéoles complètement effacées ou seulement rétrécics, irrégulièrement carrées ou hexagonales, ou bien cloisonnées et allongées en forme de fuseaux ; le tissu conjonctif interalvéolaire était épaissi, dans la plupart des cas, par des molécules riches en albumine et en graisse, entre lesquelles se trouvaient des noyaux et des cellules de nouvelle formation, atrophiés et subissant la métamorphose graisseuse.

Cette infiltration pulmonaire ou induration syphilitique des poumons, diffère de l'hépatisation grise, affection avec laquelle elle n'est pas sans quelque analogie, par la dureté plus grande du parenchyme lésé, sa résistance à la pression^ sa coloration blanchâtre ou rosée, et par la nature des manifestations concomitantes.

Les ganglions bronchiques, simultanément lésés, sont augmentés de volume, ils offrent une teinte rougeâtre ou d'un gris jaunâlre.

Les lésions pulmonaires circonscrites sont signalées par Portai dans le fait suivant, qui, malgré l'apparition un peu tardive de la lésion pulmonaire, paraît, néanmoins, à l'abri de toute contestation (1). (c Dans le corps d'un enfant né de parents infectés de virus vénérien et mort à l'âge de trois ans, on découvrit extérieurement de véritables pustules vénériennes ; les glandes du cou étaient gonflées, celles du mésentère, des aines et des aisselles étaient obstruées et pleines d'une humeur blanchâtre, de la consistance de la bouillie. Le poumon droit était presque entièrement détruit par la suppuration, il y avait quelques abcès dans le lobe supérieur du poumon gauche, et le reste de la substance des deux lobes inférieurs était dur comme du cuir racorni ; l'artère pulmonaire et les cavités du cœur droit étaient très-dilatées, et la substance musculaire des ventricules était singulièrement ramollie. »

Ce fait avait passé inaperçu, et en réalité les lésions dont il s'agit ne sont véritablement connues que dep::is les recherches du professeur Depaul (2). Cet auteur indiqua, dès 1837, le lien de causalité qui les

(1) Observ. sur la phthisie pulmonaire, t. I, p. 530, 1809.

(2) Bullet. de la Soc. anat., novembre 1837, et Mémoire sur une manifeslalion de la syphilis congénitale [Mém. de l'Acad. impér. de médecine), Paris, 1853, t. XVIl.

1560 SYPHILIS nÉRÉDlTAlRE

réunit à la syphilis, et, plus tard, il consigna dans un mémoire académique deux faits où elles sont parfaitement décrites. Dans l'un de CCS fails, une bosselure du volume d'une petite noix, saillante, d'une teinte jaunâtre, ramollie à son centre, est la seule production observée. Dans l'autre, les lobes supérieurs des poumons contiennent une masse irrégulière, arrondie, et du volume d'une grosse noix. D'autres masses plus petites sont disséminées dans les autres lobes, il y en a six à droite et cinq à gauche, la moins volumineuse égale une noisette; ces différents noyaux, incisés, sont formés par un tissu compacte d'un jaune grisâtre, et au centre de chacun d'eux on rencontre une cavité d'où s'écoule un liquide jaunâtre, séro-purulent , variable en qualité, selon le volume de l'induration. Cette même lésion pulmonaire a été retrouvée par Ch. Desruelles chez un fœtus atteint de peraphigus et de l'altération du foie que nous connaissons. C. Hecker (1) l'a également observée, et Virchow l'aurait aussi rencontrée une fois (2).

D'un autre côté, Lebert a fait dessiner une tumeur gorameuse trouvée dans le poumon d'un enfant "affecté de syphilis congénitale (3). Le fait suivant, que nous avons pu observer à l'Hôiel-Dieu, dans le service de M. Vigla, avec notre ami M. Landeta, ne diffère pas des cas ci-dessus indiqués.

Un nouveau-né, d'apparence assez chétive et atteint d'un pemphigus ayant pour siège principal la paume des mains et la plante des pieds, succomba quelques jours après sa naissance, 1863, dans le service de M. Vigla à l'Hôlel-Dieu. La mère, qui niait toute espèce d'antécédent spécifique, ne voulut donner aucun renseignement sur la santé du père.

Autopsie. — Le cerveau, le foie et les reins paraissent intacts; seulement, dans l'un des poumons, il existe vers la partie moyenne une tumeur arrondie du volume d'une petite noisette, d'une coloralion blanche-jaunâtre, d'une consistance assez ferme à la circonférence, mais plus molle au centre. Celte tumeur est entourée d'une zone de tissu fibreux, et dans le voisinage le parenchyme pulmonaire est tout à fait sain. Vers la base et dans l'épaisst ur du lobe inférieur se rencontre une autre tumeur ayant la forme d'un haricot, et dont

(1) Verhandl. der Berlin. Gesells. fur Geburlsch., t. Mil, p. 12G.

(2) Gesamm. Abkandl., p. 695.

(3) Anat. pat/toL, Paris, 1857, pl. CLII, flg. 3 et •4.

HATIVIÎ OU CONGÉNITALE. 361

le hile se trouverait comblé par un tissu grisâtre et vasculaire; la surface de ce lobe présente encore une tumeur pisiforme, plus petite, mais aussi plus ferme et plus grisâtre que les précédentes, (Voy. pl. II, fig.5.) I^a structure de ces tumeurs n'est pas tout à fait identique ; des fibres fines de tissu conjonctif, entre lesquelles sont interposées de nombreuses granulations élémentaires, entrent pour une grande part dans leur composition. Ces éléments sont abondants dans les parties périphériques; mais à mesure qu'on avance vers le centre, il n'existe plus que des globules ronds ou elliptiques et très-granuleux; puis dans la partie centrale , on ne trouve que des granulations moléculaires graisseuses (1).

Citons enfin le cas, rapporté par Martineau, d'une lésion pulmonaire chez un enfant qui succomba au bout de trois jours et sur lequel Cornil a donné des détails micrographiques très-complets. Ici toutefois l'origine syphihlique de l'altération des poumons pourrait paraître douteuse, puisque l'enfant ne portait aucune trace de pemphigus, et que la mère ne contracta la vérole que vers le quatrième mois de sa grossesse (2).

Au résumé, dans les faits que nous venons de passer en revue, le produit pathologique s'est toujours montré sous forme de tumeurs plus ou moins nombreuses, du volume d'un pois, d'une noisette ou d'une noix, et ces tumeurs, parfaitement circonscrites, fermes ou ramollies à leur centre, de couleur ordinairement jaunâtre, ne diffèrent pas des gommes qui, sous l'influence de la syphilis accidentelle, se développent dans les organes. On y retrouve à divers degrés de développement ou d'altération les éléments de tissu conjonctif propres à l'infiltration diffuse, moins les cellules épithéliales. La zone de tissu fibreux qui les enveloppe parfois, leur nombre relativement peu considérable, et aussi leurs caractères microscopiques, sont autant de circonstances qui permettent de les distinguer du tubercule vrai du poumon, lésion très-rare à cet âge de la vie.

A ces altérations correspondent des troubles fonctionnels particuliers, peu différents de ceux qui se rencontrent en pareille circonstance chez l'adulte, mais plus difficiles à observer, tant ù cause de

(1) Voyez Gaz. hcbdomud., 1804, p. G'I'J.

(2) Bull, de la Soc. anaiom., 18G2, p. 486, et comparez : FOrsler, loc. cit. — Kobncr, Klinische und experimcntelle Mittlieilung , etc. p. 117, Erlangen, 186 i. — Baeicnsprung, Hernd., Si/philis, p. 103, 108, planclie VII.

LA.NCIil'.EALX. 3C

S62 SYPHIUS HÉKRDITAIRE

l'état de faiblesse que de la rapidité de la mort des enfants affectés. Matité et absence du murmure vésiculaire, tels sont les signes que fournit l'exploration physique, lorsqu'elle est possible. Les enfants naissent le plus souvent avant terme, ils sont malingres, jaunâtres, cachectiques, peu développés, et la plupart sont atteints d'un pemphigus qui a pour siège spécial la paume des mains et la plante des pieds. Avec ces affections coexistent parfois des lésions viscérales et en particulier des altérations de la glande hépatique; aussi la vie se trouve gravement compromise et la mort ne larde généralement pas ; elle a lieu ordinairement dans les huit ou quinze premiers jours après la naissance.

Un diagnostic précis est difficile ; mais en présence d'un pemphigus des extrémités et d'un état cachectique avec dyspnée, il y a lieu de soupçonner l'existence d'une affection syphilitique héréditaire du côté de l'appareil de la respiration.

§ 9. — Appareil de l'innervation.

Moins fréquemment que le foie, que les poumons et les glandes hémopoiétiques, les centres nerveux sont affectés de syphilis héréditaire. Robin a constaté l'existence d'une sclérose cérébrale chez un enfant qui succomba dans le service de Legroux (i), et que l'on pou vait regarder comme entaché de syphilis héréditaire. La lésion de la moelle épinière constatée chez les deux fœtus observés par Potain (Voy. p. 487), ne diffère pas de la sclérose, et ainsi la syphilis héréditaire peut produire des modifications des centres nerveux très-analogues aux lésions diffuses que l'on observe parfois chez l'adulte; l'altération circonscrite ou gommeuse de ces centres se rencontre aussi. Les méninges (2) et le cerveau (3) peuvent en être également atteints.

Virchow a vu des nouveau-nés syphilitiques présenter dans la substance cérébrale de petits foyers blanchâtres ou jaunâtres, constitués par des amas de granules graisseux (4). Chez un enfant de deux ans, atteint de paralysie syphilitique de l'oculo-moteur, de Graefe trouva

(1) Union méd., 19 juin 1858.

(2) Voy. Howilz, Behrend's Syphilidologie,mi, vol. 111, p. G04, et p. 445 de ce livre.

(3) Scholt, Mayr's Zeitxchrifl fur Kàiderheilkunde, !V, 4. (41 Si/philis conslilut., p. 4.

plusieurs foyers de ramollissement cérébral (1), et, dans le cas d'un enfant affecté d'un abcès du bras qui n'étail probablement qu'une tumeur gommei:se suppurée, Hutchinson et Jackson purent penser qu'il existait un dépôt plastique, comprimant la moelle et affectant les racines des nerfs (2).

L'hydrocéphale est un autre genre d'altération qui, suivant quelques observateurs, se rattacherait parfois à la syphilis héréditaire. Haase (3) rapporte l'observation d'une femme qui fut atteinte de chancre dans le cours de la première moitié de sa grossesse, le mari avait eu des chancres et une angine syphilitique. Cette femme eut trois accouchements d'enfants morts au huitième mois. A la quatrième grossesse, elle met au monde un enfant hydrocéphale, paralysé de côté gauche, qui présentait des taches pourprées, disséminées sur la peau. Cet enfant mourut au bout de six mois. La cinquième grossesse amena un enfant à terme, dont la peau était livide et d'un rouge foncé; à la sixième grossesse, vint un garçon qui fut affecté, dans sa deuxième année, de scrofulose et de croûtes serpigineuses.

DeMéric (4) est également disposé à admettre une influence de la syphilis sur la production de l'hydrocéphale ; il a plusieurs fois observé un grand développement de la tête et un mouvement particulier de rotation des yeux chez des enfants nés syphilitiques. Nous avons été nous-même conduit autrefois à admettre cette pathogénie que vient corroborer l'autorité imposante du docteur Roger. Un de nos amis de province nous a raconté que, tout surpris de voir naître de la même femme plusieurs enfants hydrocéphales, et voulant connaître la cause de ce fait, il apprit que le mari avait autrefois contracté la syphilis à Paris.

Les symptômes qui s'associent à ces diverses lésions sont peu connus, ou du moins fort difficiles à étudier. L'insomnie toutefois pourrait être l'un de ces symptômes, et peut-être le principal. Bertin et plus récemment le docteur Pittschaaft (5) ont fait cette remarque, que les enfants issus d'un père syphilitique sont souvent tourmentés d'une in-

(1) Arch, fûr Ophthalmolog. , 1, p. 443.

(2) Syphil. affed. of tlie nervous system, in Med. Times and Gaz., t. II, p. 84» 18GI.

(3) AUyemeinen med. Annal., p. 194, février 1829, exlr. dans Arch. méd. , 1« série, XXIII, 43C, 18G0.

(k) Lettsomian Lectures on the Syphilis, dans The Lancet, 1858, sept. 18. (5) Cité par Derthcrand, Traité des maladies vénér., p. 327.

504 SYPHILIS HÉRÉDlTAïaiî TAItDIVE.

soranie opiniâtre. René Vanoye (1) est venu corroborer cette assertion. A ce symptôme s'ajoutent quelquefois des convulsions générales ou partielles, et plus rarement des paralysies accompagnées ou non de cuma.