CHAPITRE II

L'une des plus intéressantes questions de la pathologie et de la clinique, celle de la syphilis héréditaire tardive, est inégalement résolue par les médecins. A côté d'un certain nombre d'auteurs qui admettent que la sypliilis héréditaire peut, comme la syphilis acquise, rester latente pendant des années, il en est d'autres qui pensent que cette maladie ne se manifeste plus après les six premiers mois de l'existence, c'est-à-dire qu'elle se manifeste nécessairement dans cet intervalle.

Les faits seuls font autorité en pareille matière, voyons ce qu'ils disent.

N. Massa (2) cite le fait de trois enfants chez lesquels la maladie vénérienne se développa de trois à onze ans. « Très hoc anno « curavi ego pueros, unum aetate trium annoram, alterum tetate a sex annorum, et erat puella, tertium undecim annorum ; isti non « sumpserunt lac infectum. » Ces enfants ne prirent point un lait infecté, dit Massa; mais qui prouve qu'ils ne contractèrent pas la maladie autrement que par l'allaitement? Rien. Il y a donc dans ces faits un desideratum qui, avouons-le, existe dans plusieurs des observations subséquentes. StoU (3) raconte le fait remarquable de deux jeunes sœurs âgées, l'une de dix, l'autre de onze ans, toutes deux atteintes d'exosloses et de catarrhe, affections qu'il soupçonne d'avoir une origine vénérienne et qui cèdent à un traitement mercuriel; il parle encore d'une autre jeune fille qui guérit également bien et dans les mêmes conditions. Hoffmann (4-) rapporte l'histoire d'une jeune fille de

{\)Journ. (le méd. et de chirur g . pratiques, 1849, p. 273.

(2) Aphrodùiacus, t. I, p. 42.

(.1) lialio medendi, pars III, p. 232 et 2.33.

(i) Nnturiv ruriosorum cphemcrid., cenluria 1 et 2, Friincofuili cl \..\\\^\iv, I7I7, obs. I3G, p. 272.

SYIMII1.I3 HÉRÉOllAlRE TARDIVE. ^>6S

neuf ans en proie à des accès épileptiques, qui, n'ayant aucune régularité, furent guéris par un traitement spécial. J. Plenk (i) a observé les mêmes symptômes chez un enfant de six ans.

Berlin (2) parle d'un enfant né d'une mère infectée, lequel ne présenta de signes de syphilis qu'après avoir été sevré. Ce fait peut ne pas paraître extraordinaire ; mais Balling (3) rapporte qu'il fut consulté pour un garçon de seize ans, affecté d'un ulcère d'aspect syphilitique au gosier et de carie des os du nez. Le père déclara que vers le temps où il l'engendra il avait lui-même des symptômes de syphilis constitutionnelle ; l'enfant guérit par l'emploi des antisyphililiques. Albers (4), qui a été témoin de faits semblables, prétend que la syphilis en retard sévit principalement sur les enfants qui sont nés d'un père syphilitique et d'une mère scrofuleuse.

Rosen(5)ditavoir observé une jeune fille de onze ans, fraîchecomme une rose, chez laquelle le mal vénérien héréditaire détermina la tuméfaction et la suppuration des glandes du cou, du nez, la carie du palais et des ulcères rongeurs au visage. Mais^ quand on lit ce fait, on est porté à y voir, en raison de la nature même des accidents (suppuration des glandes et carie osseuse), des manifestations sci'ofuleiises plutôt que syphilitiques. Baumes (6) cite l'observation d'un enfant qui, sous l'influence d'une syphilis héréditaire, fut atteint dès l'âge de quatre ans de tous les symptômes d'une syphilis commençante. Un traitement de neuf mois, emprunté à des moyens généraux qui n'avaient aucun rapport avec la nature vénérienne de l'affection, n'améliora en rien l'état du jeune malade, qui tendit rapidement au marasme. Quelques confidences du père mirent Baumes sur la voie. L'usage de ia tisane de Vigarous et des fumigations cinabrées fut suivi d'un prompt amendement ; après trois mois de durée, ce traitement avait un plein succès.

Cazenave cite deux observations ayant pour sujet deux jeunes filles, l'une de neuf, l'autre de dix-huit ans, chez lesquelles il fut impossible de constater la trace d'un accident primitif, et qui, néanmoins, por-

(1) Doctnna de morbis venereis, Vienne, 1779, p. 131. •

(2) Traité de la malad. vén. chez les enfants nouveau-nés, -p. 153.

(3) Ueljer ausr/e/jornen und erbliche Syphilis, p. 129.

(4) Ucber Erkenntniss und Kur der Syphilis.

(5) Maladies des enfants, p. 545. Paris, 1778.

{6) De la phthisie pulmonaire, t. I, p. 428. Paris, 1805. Voyez de plus Journ. vniv. des sciences méd . , t. LV, p. 100.

laient des syphilides tuberculeuses et serpigineuses. La première fut guérie par l'emploi du protoiodure de mercure.

Trousseau (\) a observé une jeune personne qui, dès l'âge de sept ans, offrit un gonflement des jambes, et pendant neuf ans souffrit d'insomnie et de douleurs ostéocopes nocturnes; à vingt ans, elle portait deux exostoses au bras et des cicatrices dans le pharynx. Ces symptômes cessèrent sous l'influence d'un traitement antisyphilitique. A. Fournier, cité par Davasse (2), parle de deux malades, l'un âgé de dix-huit, l'autre de vingt-cinq ans, n'ayant jam as éprouvé d'accident vénérien d'aucune sorte, et présentant l'un et l'autre une tumeur gommeuse du voile du palais; le premier avait de plus un tubercule du pharynx.

Sperino (3) a observé une jeune fille de onze ans atteinte d'ulcération du palais et" de cachexie commençante. Après des tentatives de syphilisation infructueuses, l'iodure de potassium amena la guérison. Melcbior Robert (4') attribue à la syphilis héréditaire des manifestations tertiaires non précédées d'accidents primitifs ou secondaires, et qui, survenues à un âge avancé, ont cédé à un traitement ioduré; mais cette interprétation peut paraître hasardée. Le professeur Sigmund, de Vienne (S), rapporte quatre faits de syphilis héréditaire tardive, manifestée par des lésions des os et des cartilages, par des tubercules du tissu cellulaire sous-cutané et des ulcérations de l'arrière-bouche. Zambaco (6) a vu chez un jeune homme de vingt-six ans, dont les frères et soeurs étaient pour la plupart atteints de syphilis héréditaire, des pertes subites de connaissance, des troubles de la vision, la perte de la mémoire, etc.

Ricord cite l'exemple de deux frères âgés, l'un de quarante, l'autre de quarante-quatre ans, qui présentaient tous les deux une lésion de la voûte palatine et du voile du palais d'apparence syphilitique, mais qui n'avaient eu aucun autre accident vénérien. Il dit avoir vu, dans les mêmes conditions, un jeune homme de dix-sept ans qui était atteint d'une ostéite naso-palatine avec destruction du voile du palais. Cette dernière lésion se rencontre également chez une jeune fille

(1) Gazette des hôpitaux, 1855, p. 497.

(2) La syphilis, ses formes, son unité. Paris, I8G5.

(3) La syphilisation, etc. Turin et Paris, 1855.

(4) Nouveau traité des malad. vénér. Paris, I8G1, p. 701.

(5) Zeitschrift der Gesellsch. Wien. Aerzie, 1858, n» 5. (G)A/led. nerveuses syphilitiques, p. 207. Paris, 18G2.

SYPniLlS nÉRÉDITAIRE TARDIVE. 567

de quatorze ans, placée, en 1862, dans le service de Bouchut(l). Dans un cas de perforation de la voùle palatine observé chez une jeune fille de dix-neuf ans (2) et récemment communiqué à la Société médicale des hôpitaux, le docteur Hérard crut, en présence d'une négation absolue de syphilis chez les parents, devoir hésiter sur la nature du mal; tout en restant dans le doute, ce savant observateur inclina plutôt vers une origine scrofuleuse. Certaines formes de lupus ont été regardées avec raison comme pouvant se rattacher à la syphilis héréditaire (3).

L'une de nos observations est un bel exemple de pneumonie chronique vraisemblablement développée sous l'influence de l'hérédité syphilitique. Le foie, chez la malade âgée de quarante-deux ans, offrait à sa surface des cicatrices profondes, lésions d'une grande valeur au point de vue du diagnostic de la syphilis viscérale (4). D'autres organes peuvent certainement s'altérer sous la même influence et dans les mêmes conditions, c'est un point digne de recherches.

G. Lagneau signale enfin l'épilepsie chez des enfants nés de parents syphilitiques. L'idiotie, au rapport du docteur Critchett (5), peut être un symptôme de syphihs héréditaire. Il est facile, ce me semble, de se rendre compte de celte liaison par la modification qu'apporte parfois la syphilis au développement des os du crâne.

Tels sont, à notre connaissance, les principaux faits connus de syphilis héréditaire tardive. Deux reproches [peuvent être faits à la plupart d'entre eux : l'absence de renseignements précis sur la santé des parents, le défaut de certitude touchant l'existence possible d'une syphilis acquise. Malgré ces lacunes, qui tiennent en grande partie à la difficulté de l'observation en pareille matière, faut-il rejeter les manifestations tardives de la syphilis héréditaire, ou bien doit-on, à l'exemple de Diday et de plusieurs autres syphilographes distingués, admettre leur existence sans réserve? A mon avis, ces mani-

(1) Gaz. des hôpitaux, 10 juillet 1862, p. 317.

(2) Bulletins de la Société médic. des hôpitaux et Union médicale, 1861. Un fait assez semblable se trouve dans Archiv. de méd., t. 1, p. 216, année 1860,

(3) Velel , Speciell. Bericht ûber die Resultate der Heilanstalt fûr Flechtenkranke in den Jalir 1855-1861, Schmidt's Jahrb., t. CXVII, p. 299.

(4) Je ne puis passer sous silence l'arrêt de développement des organes génitaux de cette malade; il me semble tenir à l'innuence syphilitique, et ainsi la syphilis serait, dans quelques cas, une cause de vice de conformation.

(5) Medic. Times and Gaz., Jun. 9, 1860.

lestations ne sont pas contestables, on peut y croire en se fondant non-seulement sur les observations ci-dessus rapportées, mais sur un grand nombre d'autres faits rassemblés plus récemment par le docteur Hutchinson (1). Ces faits, qui répandent un jour nouveau sur la question qui nous occupe, ont le grand avantage de tenir compte de la lésion locale et de Pétat général; ils montrent que la plupart des individus atteints de syphilis béréditaire tardive ont un cachet spécial, et que d'autres lésions que celles dont il vient d'être fait mention appartiennent à l'hérédité tardive. Souvent, alors, les organes des sens sont affectés, et quelquefois, avec l'altération des yeux ou des oreilles, on voit coïncider la destruction du nez ou du voile du palais (2).

QjPHinALMIES SYPHILITIQUES HÉRÉDITAIRES.

Maunsell etEvanson (3), Walker, Dixon, Lawrence, ont commencé l'étude de ces affections ; mais c'est au travail de Hutchinson que nous empruntons la plupart des données qui suivent.

•Iritis. — L'iritis est l'une des premières manifestations héréditaires de la syphilis oculaire. Dans vingt-trois cas rassemblés par Hutchinson, l'âge moyen des enfants, au début de l'affection, est de cinq mois et demi; le plus âgé avait seize mois, le plus jeune six semaines (obs. 21 et 22) ; sur ce nombre, il y avait cinq enfants mâles et s ize femelles ; le sexe n'avait pas été spécifié dans deux cas. Onze fois seulement les deux yeux étaient affectés. Les jeunes malades atteints de cette affection étaient faibles, cachectiques, mais parfois aussi dans des conditions de santé assez bonnes. Ils offraient, dans la plupart des cas, des symptômes de syphilis héréditaire, et, autant qu'il a été possible de s'en assurer, ils avaient été conçus peu de temps après le début de l'accident primitif chez les parents. L'iritis syphilitique infantile est rarement compliquée, et ne présente pas, en général, les symptômes de l'iritis liée à la syphilis acquise ;;ioutefois, le néoplasme, d'ordinaire abondant, rend le danger de l'occlusion pupillaire trèsgrand.

Le traitement mercuriel, bien qu'il ne parvienne pas à prévenir l'apparition de cet accident, n'en est pas moins le meilleur moyen à

(1) Ophlhalmie liosintal Reports, t. XI, n» 8, p. Ù4-105.

(2) Voir obs. xxxviii, xxxix, xui, etc. Lnc. cit.

(3) On the diseuses ofclnldren, Dublin 1838.

SYPHILIS HftllKDIÏAIRE TARDIVE. 569

employer pour coniballre ses eflels, il est le plus favorable ù la résorption complète du néoplasme.

Kératite interstitielle. — Celte affection, selon Hutchinson, fréquemment liée à la syphilis héréditaire, rare dans la première enfance, plus rare encore dans l'âge adulte, se montre d'ordinuire entre huit et quinze ans, le plus souvent vers l'âge de dix ans. Elle débute par un trouble diffus du centre de la cornée de l'un dos yeux, A ce moment, il n'existe point d'ulcération, et les traces de congestion des tuniques oculaires sont extrêmement légères. Le malade néanmoins accuse presque toujours un peu d'irritation dans l'œil et un obscurcissement de la vue; un examen attentif montre que les taches troubles occupent l'épaisseur même de la cornée, et non l'une ou l'autre des deux faces; ces taches sont séparées les unes des autres, comme -autant de petits amas microscopiques de brouillards. Dans l'espace de quelques semaines, parfois plus rapidement, la cornée, à l'exception de la zone circonférentielle, devient opaque par l'extension et la confluence des dépôts interstitiels. L'opacité néanmoins est plus grande dans certains points qui constituent en quelque sorte les centres de lamaladie. A cette période, la comparaison avec le verre dépoli est très-juste; il existe presque toujours une zone d'injection scléroticale, de la photophobie et de la douleur autour de l'orbite.

Après un mois ou deux, l'autre cornée se prend et parcourt les mêmes phases, un peu plus rapidement toutefois ; puis arrive un moment où le malade est tellement aveugle, qu'il ne conserve plus que la simple perception de la lumière ; bientôt, l'œil le premier affecté commence à s'éclaircir, et il survient généralement dans l'espace d'un an à dix-huit mois une amélioration notable. Dans les cas moins graves ou sous l'influence d'un traitement convenable, la durée du mal peut êire beaucoup moindre et le rétablissement de la transparence complet ; mais souvent il reste pendant des années ou pour toute la vie des taches troubles qui gênent plus ou moins la vision. Dans les cas les plus graves, la surface de la cornée est légèrement granuleuse et dépolie ; quelquefois, à la suite d'une vascularisation exagérée, cette membrane devient d'un rose cramoisi ou couleur de saumon, et la vision reste d'ordinaire un peu endommagée.

L'absence habituelle d'ulcérations ou de pustules à la surface de la cornée empêche de confondre cette affection avec la kéra-

570 SYPniLIS HÉRÉDITAIRE TARDIVE.

tile consécutive aux fièvres exanthéraaliques et à la variole en particulier. La kératite scrofuleuse , avec laquelle elle a été longtemps confondue , est généralement accompagnée d'augmentation de volume des ganglions ou d'altération tuberculeuse des poumons. Les individus atteints de kératite syphilitique ont une peau d'une teinte sale terreuse et la racine du nez ordinairement large et déprimée, le front cicatrisé, les angles de la bouche occupés par des fissures ou par des cicatrices rayonnées, les dents permanentes, petites et échancrées. Le plus souvent précédée ou accompagnée d'une iritis, cette affection est modifiée par un traitement spécifique, alors que les toniques ne sont d'aucune utilité. Elle est d'un pronostic favorable, mais la guérison en est lente et souvent imparfaite ; les frictions avec l'onguent mercuriel derrière les oreilles, sur le cou ou sous les aisselles, sont les moyens les plus propres à la combattre.

Galligo a rapporté des faits confirmalifs des recherches de Hutchinson. Trois enfants aff'ectés de syphilis héréditaire et de la kératite en question ont été soumis à l'usage des préparations mercurielles à l'intérieur; des frictions de même nature furent employées conjointement avec un collyre au nitrate d'argent. Deux d'entre eux ont parfaitement guéri ; chez le troisième, l'albugo s'est converti en deux taches au niveau delà pupille (1). J'ai moi-môme entretenu la Société de Biologie d'un fait assez semblable, qui sera rapporté plus loin.

Choroïdite. — Un certain nombre de cas de syphilis héréditaire ont montré, soit à l'examen ophthalmoscopique, soit à l'œil nu, une modification de la choroïde analogue à l'iritis héréditaire ou même acquise.Cette modification consistait dans l'existence, à la surface decette membrane, de dépôts blanchâtres sous forme de taches légèrement saillantes et recouvertes par des vaisseaux rétiniens, ou bien c'étaient des cicatrices vraisemblablement consécutives à la résorption de ces mômes dépôts; la rétine était congestionnée et obscurcie par suite de l'inflammation de la membrane du corps vitré. Au point de vue symptomatique, cette affection offre plusieurs degrés : le premier degré, caractérisé par l'obscurcissement de la vue, répond à la période des exsudats; la rétine et le corps vitré sont brouillés et ont perdu leur transparence ; mais, après un certain temps, la vue

(t) Imparziale et Gaz. rnéd. rie Lyon, 1860, p. 113.

s'améliore, les taches se limitent, c'est le second degré. La résorption en constitue le troisième. Sur quatorze cas rapportés par Hutchinson, dix fois il y avait choroïdite, deux fois il existait des dépôts dans la rétine, une fois des opacités inflammatoires dans le corps vitré, cinq fois des opacités dans le cristallin. L'époque de la vie où s'observent la choroïdite syphilitique héréditaire et les altérations qui lui sont connexes, est en général la même que celle où l'on voit se développer la kératite interstitielle. Dans les cas que donne Hutchinson, six fois sur dix le malade était le plus âgé des enfants vivants de la famille. La difficulté d'obtenir une histoire claire et détaillée des antécédents des malades conduit à fonder le diagnostic de cette affection sur la physionomie et sur l'état des dents de l'individu malade.

La cataracte et l'inflammation du corps vitré présenteraient encore, suivant Hutchinson, un certain degré de connexion avec la syphilis héréditaire ; elles accompagnent la choroïdite plus souvent que la kératite, et se développent plusieurs années après la naissance. Mais elles ne sont pas suffisamment connues pour que l'on puisse leur accorder avec certitude une origine spécifique.

Amauroses. — Outre les lésions oculaires dont il vient d'être question, Hutchinson a rencontré, chez plusieurs enfants atteints de syphilis héréditaire (1), une altération caractérisée par la décoloration et l'atrophie' des papilles optiques (atrophie blanche); la vue se perdait dans l'espace de six à dix-huit mois, un assoupissement involontaire et souvent très-marqué chez les enfants laissait peu de doute louchant l'origine crânienne de cette affection. Cette amaurose ne diffère donc pas de celles que nous avons étudiées plus haut.

Olnpathies. — Les individus affectés de syphilis héréditaire ne sont pas toujours exempts de surdité, l'ouïe chez eux peut être abolie où n'être que partiellement perdue.

Les lésions morbides qui produisent ces désordres sont variées et plus ou moins graves. Dans les cas observés par Hutchinson, la fonction était perdue sans qu'il y eût aucune lésion externe. La cophose occupait symétriquement les deux oreilles, elle accomplissait rapidement ses différents degrés d'évolution et devenait plus ou moins complète dans l'espace de six mois, malgré l'absence de sen-

(I) Voir les obs. ii, iv, \i. Loc. cit.

372 SYPHILIS HRIlKDlTAlIir, TAItDIVE.

sation douloureuse et d'olorrliée abondante. Celte affection, comme la kératite, se manifeste aux approches de la puberté, pendant le cours des cinq années qui précèdent ou qui suivent; elle est, de même que les affections héréditaires de l'œil, trois fois plus fréquente dans le sexe féminin.

Les quelques faits observés jusqu'ici tendent à faire croire que celte variété d'otopathie est sous la dépendance d'une lésion du nerf auditif ou qu'elle résulte d'un changement opéré dans les parties non accessibles de l'oreille. La symétrie de l'altération indique l'existence d'une cause centrale, et la membrane du tympan, sans être tout à fait normale, n'offre pas une modification en rapport avec le désordre fonctionnel; les trompes d'Euslache ont toujours paru libres. Hulcliinson,qui voit dans cette affection l'analogue delà rélinite syphilitique et de l'atrophie blanche des nerfs optiques, soupçonne une modification du nerf auditif ou de ses ramifications dans le labyrinthe. La perte totale de l'ouïe, en dépit même d'un traiiement spécifique, indique un pronostic peu favorable.

LÉSIONS DES ENVELOPPES DE l'œCF.

L'étude de ces lésions vient compléter ce qui est relatif à la syphilis héréditaire. On sait les importantes fonctions des membranes enveloppantes de l'œuf humain, et il y a lieu de croire qu'à leur modification se rattachent certains avortements précoces chez les femmes syphilitiques, alors que le fœtus ne présente aucune altération. Il y a toutefois peu d'observations précises sur ce point. Lebert (1) a bien trouvé, entre le feuillet amniotique et le placenta, des granulations jaunes ayant la structure du tubercule; mais plus tard (2) il n'osa pas attribuer d'importance à cette lésion. Simpson (3) ne fait jouer qu'un rôle accessoire à la syphilis dans la production de l'asphyxie du fœtus liée à une altération du placenta. Mackensie (4) a constaté la présence d'une couche fibrino-graisseuse épaisse entre les membranes fœtales ; mais on se demande si la syphilis est la cause de ce dépôt. Les observations de Wilkinson King, rapportées par Wilks (5), donnent lieu

(1) Comptes-rendus de la Société de biologie, 1853, t. II, p. 127.

(2) Traité d'analomie pathologique, t. I, p. 242.

(3) Ohstelric Memoirs and contribid. Edinhiirg, 1856, vol. II, p. 457.

(4) Association médical Journal, 1854, u" O'i .

(5) Guy's hospital Reports, sér. III, vol. IX, p. 60.

MODES d'Évolution. 573

au même doute. Tous ces faits pourtant ne sont pas sans valeur, ils indiquent au moins la fréquence des lésions placentaires chez les femmes syphilitiques. Ces lésions, suivant Virchow (1), intéressent la partie maternelle ou la partie fœtale du placenta, et s'il est douteux que cette dernière puisse être primitivement affectée, il n'en est pas de même de la première. Elles se présentent sous deux formes, l'une diffuse, l'autre circonscrite. La forme diffuse, caractérisée par l'épaississement avec induration fibreuse du placenta, se termine en général par l'atrophie des villosités (2). La forme circonscrite revêt une apparence papuleuse ou condylomateuse, et les excroissances ou végétalions polypeuses qui la constituent sont un tissu muqueux organisé et riche en vaisseaux {En domefritis decidua).

Telles sont les lésions des membranes placentaires auxquelles on a jusqu'ici accordé une origine syphilitique; "nous avions à les faire connaître, à l'avenir il appartient de se prononcer avec plus d'assurance.