CHAPITRE III

MODES d'Évolution, — physionomie générale.

Après avoir analysé et décrit isolément les lésions de la syphilis héréditaire , il importe de jeter un coup d'oeil général sur cette forme pathologique, d'en suivre la marche et l'évolution. Développée pendant la vie intra-utérine, la syphilis a pour effet ordinaire de produire l'avortement vers le sixième ou le septième mois delà grossesse. Quoique contesté par quelques auteurs comme deBlégny, Acton et Huguicr, qui accusent l'immoralité ou les excès, s'ils ne rendent le mercure responsable du mal, ce fait n'en est pas moins exact, ainsi que l'établissent un très-grand nombre d'observations où le mercure est venu mettre un terme à des avortements multiples. Suivant Poiton, l'avortement se produit dans la dixième partie des cas de sypiiilis héréditaire. Wliitehead compte, sur deux cent cinquante-six femmes affectées de syphilis, cent dix-sept avortements;

(1) Bin Krmlilinften Geschwûlsie, t. II, p. 478.

(2) Le docteur Biaun, cité par {WedI, GrunrJzûye der patliologischen Histologie, p. 505, Wien, iSftH,) rappoile le cas d'une iiilillration diffuse de tissu conjonctif de nouvelle formation dans le chorion d'une ffnime atl'ectée de sypiillis. La conséf]ncuce de celle lésion fut l'atrophie du chonun et l'avorlcmenl.

K74 STPUILIS HÉRÉDITAIRE.

sur Irente-six cas examinés par Fôrster, la mort survint trois fois avant la naissance. Quelquefois liée à une altération des membranes de l'œuf, celle mort est plus fréquemment la conséquence de lésions fœtales. Le fœtus, ordinairement dans un état de macération plus ou moins avancé, présente, sinon toujours, au moins dans un certain nombre de cas, des lésions matérielles appréciables, telles que papules indurées de la peau, pemphigus, lésions viscérales diffuses ou circonscrites, éparichements séro-sanguinolents dans les cavités séreuses. Après la naissance, la syphilis héréditaire revêt la plupart des formes de la syphilis accidentelle, l'accident primitif excepté. Les manifestations dites secondaires apparaissent d'abord, puis viennent les lésions tertiaires; mais cette règle souffre de nombreuses exceptions. L'ordre de succession qui préside au développement de la syphilis acquise est loin d'êlre aussi constant dans la syphilis héréditaire. Que la période secondaire ail eu ou non son évolution pendant le cours de la vie intra-utérine, on n'observe parfois que des manifestations tertiaires; d'autres fois et le plus souvent peut-être, manifestations secondaires et tertiaires coexistent, érythèmes, papules, pustules se voient à côté de lésions viscérales peu différentes de celles de l'adulte. Ce fait ne doit pas étonner, car il a sa raison, serable-t-il, dans l'âge des malades; on l'observe quelquefois chez l'enfant dont la syphilis est acquise (Roger).

Au moment de sa naissance et pendant les premiers jours qui suivent, l'enfant paraît jouir d'une santé parfaite. Bientôt apparaissent des symptômes qui révèlent la maladie dont il est atteint : c'est d'abord une gêne de la respiration par le nez, une sorte d'enchifrènement que l'on ne manque guère d'attribuer au froid. Des gerçures, des fissures se montrent au voisinage des ouvertures naturelles, et puis se manifestent à la surface de la peau quelques-unes des éruptions ci-dessus décrites. Toutefois, ainsi que Rosen le faisait déjà remarquer, tous ces symptômes ne se rencontrent pas chez le même sujet, l'un en présente plus, l'autre moins. Pendant ce temps, la santé générale est languissante, l'enfant souffre et maigrit, il a de l'insomnie, son cri se modifie, et lorsque à cet état s'ajoutent des lésions viscérales, il tombe dans la cachexie et le marasme. Voici de cette situation le tableau tracé par l'un des observateurs les plus perspicaces. « Le visage, dit le professeur Trousseau {\), est d'un ton bistré

(1) Clinique médicale de VUÔtel-Dicu, t. Il, p. 005. Paris, I8G2.

MODES d'Évolution.

spécial ; il semblerait qu'on a passé sur les traits une légère couche de marc de café ou de suie délayée dans une ample quantité d'eau, ce n'est ni de la pâleur, ni de l'ictère, ni le jaune-paille des autres cachexies; cette teinte, beaucoup moins foncée, mais presque du même ton que le masque des accouchées, s'étend à peine au reste du corps Les cils ne se sont pas développés ou sont tombés; les paupières sont souvent éraillées, et à l'angle externe ont quelquefois ces fissures comme celles que l'on voit aux lèvres ou à l'ouverture des narines. A la place des sourcils, dont les poils sont tombés, vous voyez une tache jaunâtre, bistrée, avec production considérable de squames, et ces mêmes taches bistrées, qui ne sont en définitive que du psoriasis, se retrouvent surtout au menton, autour de la bouche »

En même temps l'enfant est chétif, malingre, amaigri, cachectique. S'il était primitivement robuste et bien organisé, il s'afi'aiblit, devient triste, maigrit peu et reste plutôt bouffi ; ses fonctions digestives sont habituellement troublées, il a des vomissements, une diarrhée fréquente et rebelle, quelquefois sanguinolente; la débilité est telle que la mort peut être le résultat d'une syncope, si elle n'est l'effet du marasme. L'érysipèle et la pneumonie sont des complications fréquentes et toujours fatales. La guérison n'est pas à espérer quand la syphilis se développe au moment même de la naissance, elle est rare quand la maladie survient pendant les premiers mois de la vie , mais on l'observe plus fréquemment si elle n'apparaît qu'après plusieurs années.

Telle est la syphilis héréditaire dans les premiers temps de la vie. Plus tard cette maladie se révèle par des accidents semblables aux accidents tertiaires de la syphilis acquise, car les désordres qui se montrent du côté de l'organe de la vision et que Hutchinson a si bien étudiés , nous paraissent , contrairement à l'opinion de cet auteur, rentrer plutôt dans le groupe des manifestations tertiaires que dans celui des accidents secondaires. Gomme les manifestations tertiaires, ces lésions oculaires se caractérisent par des productions plastiques (ihyperplasie conjonctive) très- analogues à celles de la troisième période de la syphilis accidentelle. Lorsqu'elles n'occupent pas l'œil , elles ont pour siège habituel , tantôt le tissu cellulaire sous-cutané ou sous-muqueux , tantôt le système osseux, plus fréquemment peut-être le voile du palais et le pharynx. De là des gommes sous-cutanées avec leurs phases successives d'évo-

57C SYPHILIS UÉRÉDITAlRIi.

liilion, des perforations du voile du palais ou de la voûte palatine, des exostoses, des caries, des nécroses des os les plus superficiels, et plus rarement des lésions viscérales (obs. XLIII). I^arachailis chronique, avec tendance à l'hydrocéphale se rencontre en outre, au rapport de ITutchinson,chez la plupart des enfants profondément infectés.

Ces affections diverses ne portent pas, en général, une profonde alteinte à l'organisme, elles sont rarement accompagnées de cachexie si les principaux viscères sont intacts. Néanmoins la physionomie que revêt le malade est ordinairement tout à fait caractéristique. La peau offre une teinte sale, pàle ou plombée, elle est épaisse, rude et llasque; plus rarement elle présente la belle coloration claire des personnes scrofuleuses. Sur le visage on aperçoit des cicatrices qui occupent de préférence les angles de la bouche d'oii elles rayonnent sur les joues. * Le front est ^habitude large et proéminent au niveau des régions des bosses frontales, et parfois une large dépression existe un peu au-dessus des sourcils ; les cheveux sont clairs, secs et fendus à leurs extrémités. Le nez a sa racine large, étalée ou même enfoncée. Les dénis permanentes ou de la seconde dentition présentent un aspect tout spécial. Les incisives centrales supérieures sont caractéristiques par leur forme comme par leur coloration et leurs dimensions. Lorsqu'elles viennent de percer, ces dents sont d'ordinaire courtes, étroites d'un côté à l'autre, très-minces au niveau de leur bord libre; après un cerlain temps, une portion de ce bord, sous forme de croissant, se brise et laisse une échancrure large, profonde, verticale, qui persiste pendant plusieurs années et qui disparaît vingt à trente ans plus tard, par suite de l'usure prématurée de la dent. Ces deux incisives tantôt- convergent l'une vers l'autre, tantôt sont écartées et nettement séparées. Elles sont parcourues par des dépressions ou encoches horizontales, mais qui ne sont en aucune façon constantes.

Quelquefois intacts et brillants, les yeux présentent, d'autres fois, la trace d'une altération ancienne ou récente, des synéchies, avec ou sans déformation de la membrane irienne, une kératite interslitielle chronique. L'importance de cette dernière lésion est telle, que beaucoup d'auteurs tendent à en faire un signe pathognomonique de l'hérédité syphilitique, et comme elle coïncide habituellement avec la niodilicalion du système dentaire, il arrive que la réunion de ces deux conditions ne manque pas d'avoir un grand poids dans la balance du diagnostic. A ces modifications s'ajoute (juclquefuis un véritable

MODHS d'Évolution.

arrêt de développement de tout l'individu, ou seulement d'un ou de plusieurs organes. Ces déviations de type, conséquences ordinaires de lésions matérielles survenues ou dans le cours de la vie inlra-utérine, ou plus tard pendant les premières années de l'existence, méritent de fixer l'attention. Les faits suivants, par lesquels nous terminons, en sont des exemples; ils nous renseignent d'ailleurs sur la marche des accidents syphilitiques tardifs.

Syphilis héréditaire taYdive. Idiotie, épilepsie, nncrocéphaîie.

Obs. LIV.— La femme X.. ., d'une santé en apparence bonne, fut traite'e par moi pour des névralgies et une alopécie, alors que je remplaçais le docteur Marlelière, médecin du bureau de bienfaisance du deuxième arrondissement. Celte femme, qui pense que son mari a été atteint de syphilis, ne nie pas qu'elle ait été pour son compte exempte de tout accident lié à cette maladie. Elle a eu quatre enfants, dont l'un est mort à sept ans, un autre à trois ans, et un troisième à l'âge de deux ans; elle a fait quatre fausses couches, dont trois à sept mois et demi, et la quatrième à deux mois. Le seul enfant qui lui reste est âgé de douze ans et paraît avoir au plus six à huit ans. Sa lête est extrêmement petite, et déjà les os du crâne paraissent soudés entre eux.

Cet enfant marche à la condition qu'on le conduise; il est à peu près complètement dépourvu d'intelligence et de mémoire. 11 ne parie pas, et c'est à peine si on parvient à lui faire dire un et deux. Il ne peut sortir sa langue de sa bouche, bien que cet organe ait toute sa mobilité. Entêtement, habitudes de masturbation, et depuis l'âge de deux ans accès épileptiformes. Les organes de la vue et de l'ouïe sont intacts, le nez un peu gros et aplati. Les deux premières incisives sont crénelées et parsemées de petites dépressions, les deux autres incisives et les canines sont à peines sorties de leurs alvéoles. 11 existe un véritable arrêt de développement de la dentition. A la partie supérieure du tibia, trajet fistuleux, nécrose datant de plusieurs mois. (Sirop d'iodure de fer. Applications locales de teinture d'iode.)

Obs. LV. — La nommée D. . ., âgée de 25 ans, entre à l'Hôtel-Dieu en mars 1863. Cette malade a perdu son père de la poitrine ; sa mère a succombé à un cancer de l'estomac. Bien portante jusqu'à l'époque de son mariage (seize ans), elle s'aperçut, environ un mois plus tard, de quelques boutons aux partiesgénitales.quibientôtfurent suivis de roséole et d'angine (pilules, sirop de Cuisinier, salsepareille). Elle fit une fausse couche à six mois. Une deuxième grossesse eut lieu, et elle accoucha à neuf mois d'un en faut aujourd'hui vivant. Cet enfant, très-maigre àsa naissance, ne put être nourri par sa mère. Une paraît avoir présenté pendant les premières années de sa vie aucune éruption cutanée. Plus tard il eut une rougeole et présenta au cou une tumeurdure qui se termina par suppuration. Agéaujourd'hui de dix ans, il a depuis deux ans une kcrato-conjonctivite qui trouble

LANCEnEAUX. 37

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VAUIÉTÉS DE LA SYPHILIS

très-nolablement la vision. Opaque en plusieurs endroits, la cornée est de plus exuicérée. Les paupières, soudées aux angles internes et externes, laissent un orifice qui permet d'apercevoir au plus le champ de la cornée. Les dents incisives sont bicuspides, larges et courtes/striées en travers. Développement général très-incomplet, tête petite, propension à la colère.

Madame D. . . eut une troisième grossesse et accoucha à sept mois d'une petite fille. Agée aujourd'hui de neuf ans, bien portante, celle-ci a le nez aplati à la base, les dents écartées et bifides.

Depuis lors il y a eu trois nouvelles grossesses dont deux à terme. Les enfants sont morts au bout de deux jours. La troisième grossesse s'est terminée à six mois. Des tubercules syphilitiques se sont manifestés chez la mère dans le cours de cette dernière, malgré un traitement institué par M. Nonal.

VARIÉTÉS DE LA SYPHILIS

L'étude qui précède, a eu pour objet de faire connaître les nombreuses manifestations de la syphilis sans se préoccuper de ses types les plus ordinaires. Il importe de signaler les variétés, maintenant que nous connaissons les espèces. Bien que toujours produite par le même agent, la syphilis varie dans sa forme et dans son intensité. A ce point de vue, on peut grouper sous les trois chefs suivants les différences qu'elle présente :

Syphilis commune ;

Syphilis bénigne ;

Syphilis maligne.

Parmi les nombreux historiens de la syphilis, quelques-uns ont admis des formes plus ou moins graves de cette maladie. Ruiz Diaz de Isla en indique trois ; mais ce qu'il entend par là se rapporte bien plutôt aux périodes de la syphilis qu'à ses degrés d'intensité. Il n'en est pas de même d'Alex. Trajan Pétrone (1), qui reconnaît une syphilis bénigne et une syphilis maligne, distinction qu'il est encore possible de retrouver dans d'autres auteurs et qui mérite d'être conservée.

i° Syphilis commune. — La sypliilis commune, que nous avons eue plus particulièrement en vue dans la Nosographie, est la variété qoe l'on observe le plus fréquemment. Passant par chacune des étapes que nous avons signalées, elle se manifeste par toute une série d'accidents dont la gravité consiste, avant tout, dans le siège de la localisation morbide. Elle est très-susceptible de guérison, si l'on a

(I) Aphrodisiacus, t. H, p. 1225.

VARIÉTÉS DE LA SYPHILIS

soin de faire intervenir assez tôt un traitement convenable, de façon à éviter l'altération des éléments fonctionnels propres à l'organe malade, altération qui, nous le savons, est toujours secondaire.

2° Syphilis bénigne. — Cette forme, qui a la plus grande ressemblance avec la syphilis commune, en diffère seulement par une intensité moindre, et surtout par une durée plus courte. On ne la voit pas nécessairement passer par toutes les périodes et accomplir toujours une révolution complète; quelquefois, plus souvent peut-être que l'on n'est tenté de le croire, elle arrive au terme de son évolution à la fin des accidents secondaires. L'organisme, pour une raison qu'il n'est pas toujours facile de saisir, peut dès lors revenir à son intégrité normale. Jusqu'à un certain point comparable à la variole qui s'arrête avant d'arriver à la suppuration, cette variété de la syphilis pourrait à juste titre être décorée du nom de syphiloïde; elle est en effet l'analogue de la varioloïde , c'est-à-dire la forme la plus courte, la plus légère et la plus bénigne de la maladie. S'il n'est pas toujours facile de dire à quoi tient cette variété, on ne peut contester qu'on l'observe principalement dans certaines contrées remarquables par la douceur du climat. Ce fait n'avait pas échappé aux anciens, puisque Jean de Léon observe déjà que la syphilis guérit seule dans la Libye (1). On le trouvera noté ailleurs (voyez Distribution géographique), et conséquemment nous p'y reviendrons pas.

3" Syphilis maligne. — Tant par sa gravité que par les différences qui la séparent delà syphilis ordinaire, la syphilis maHgne mérite de fixer notre attention. Le plus souvent, dès son début cette forme se révèle à l'observateur : le chancre, au lieu de se limiter aux parties les plus superficielles du derme, creuse peu à peu, il serpente, et devientphagédénique. Mis en lumière par les intéressantes recherches deBassereau, cefaita été formulé ainsi qu'il suit : « Après les chancres indurés phagédéniques, surviennent les syphilides pustuleuses graves, les affections ulcérées de la peau plus tardives, les exostoses supputées, les nécroses et les caries. » Les observations consignées dans la thèse inaugurale de Dubuc n'infirment en aucune façon cette manière devoir, puisque, sur neuf malades atteints de syphilides graves et malignes, il y a quatre fois des chancres phagédéniques au début. A l'accident primitif succède une première poussée éruptive, remar-

(1) Citât, de Freind, Hist. de la mJdec., p. 68, 3» partie.

'i80 . VAUIÉTÉS DE LA SYPHILIS.

quablc par celle parlicularilé qu'elle tient tout à la fois des syphilides exantliématiquesou précoces et des syphilides profondes et tardives; des premières par ses symptômes prodromiques, ses adénopathies ganglionnaires et sa généralisation; des secondes par la lésion matérielle qui la constitue et les cicatrices qui lui succèdent. Quelle que soit la lésion élémentaire par laquelle débute l'éruption, pustule ou tubercule, sa tendance constante est de marcher vers l'ulcération ; après un temps en général assez court, les boutons se couvrent de croûtes qui, incessamment accrues par une sécrétion plastique particulière, stratifiées et bombées au centre, présentent assez l'aspect des écailles d'huître. De là la dénomination de pustulœ ostracosœ donnée par les premiers syphilographes à ces lésions plus fréquentes au seizième siècle qu'à notre époque. Sous ces croûtes existent des ulcérations â bords taillés à pic, à fond grisâtre pultacé, circonscrites par une auréole rosée. Après une durée plus ou moins longue, la sécrétion tarit, les bords s'affaissent, les ulcères se cicatrisent, mais quelquefois on les voit s'avancer en rampant et ronger peu à peu les parties adjacentes, ou bien encore gagner en profondeur, mettre à nu les parties sous-cutanées, ou faire communiquer entre elles des cavités voisines.

La première poussée éruptive ne se comporte pas toujours de cette façon : la marche serpigineuse ou perforante ne se révèle souvent qu'à la secondeéruption ; mais, en général, cette seconde éruption ne tarde pas à suivre la première. Les cicatrices qui succèdent ont la forme des ulcères, elles sont profondes et présentent une teinte rouge sombre qui s'efface lentement du centre à la circonférence. Dans quelques cas, au lieu de révolution particulière dont il vient d'être fait mention, apparaît, au sommet du bouton éruptif, une petite eschare noire qui s'accroît peu à peu et finit par tomber, laissant à nu un ulcère très-analogue aux précédents. Les éruptions qui pendant ce temps se montrent du côté des muqueuses, ont moins de tendance à creuser et à détruire les tissus, elles sont d'ailleurs assez discrètes si elles ne manquent complètement (Dubuc). Il faut faire exception néanmoins pour les fosses nasales, dont la muqueuse est fréquemment ulcérée cl la cloison quelquefois perforée. Avec ces éruptions ou peu de temps après leur disparition, surviennent d'autres accidents et principalement des lésions oculaires (irilis), des cxostoses, plus rarement des lésions des testicules ou des viscères abdominaux, ainsi que cela a

VARIÉTÉS DE LA SYPHILIS. 881

élé observé dans un cas des plus inléressanls rapporté par Axenfeld (1). Ces accidents se pressent parfois avec une telle rapidité que le testicule syphilitique peut, comme l'a vu Melch. Robert, se rencontrer avec le chancre induré, et que l'on observe tout à la fois, et chez le même individu, les trois séries d'accidents primitifs, secondaires et tertiaires.

Un état général, qui peut être sérieux, sert de cortège à ces différentes manifestations. Les malades ont une fièvre continue avec exacerbation le soir; ils maigrissent, pâlissent et perdent leurs forces, ils ont peu d'appétit,des envies de vomir, de la diarrhée. Ils sont pris de dyspnée, de palpitations, ils éprouvent une céphalalgie et une insomnie opiniâtres, ils sont tristes et inquiets ; quelquefois même la pensée du suicide leur vient à l'esprit. Dans ces conditions prin«cipalement apparaissent les complications ordinaires de la syphilis. L'érysipèle et la pneumonie viennent mettre un terme aux souffrances des malades; sinon, les forces se rétablissent peu àpeu en même temps que les croûtes se détachent et laissent à nu des ulcères rosés qui ne tardent pas à se cicatriser. Plus rarement la mort est la conséquence des lésions syphilitiques elles-mêmes, les malades succombent emportés par une sorte de marasme consécutif à l'existence de lésions multiples du côté des viscères. Lorsque la guérison a lieu, de nouvelles poussées éruptives surviennent quelquefois après des intervalles de temps plus ou moins éloignés; comme les précédentes, elles manifestent de la tendance à l'ulcération ou à la gangrène, et en définitive à la destruction des tissus.

Tel est le tableau abrégé d'une forme de syphilis encore existante, non sans quelque analogie avec la syphilis de la fin du quinzième et du commencement du seizième siècle, mais qui, par la nature des lésions locales qui la constituent, par les caractères des symptômes généraux qui l'accompagnent, comme aussi par la rapidité de la marche qui lui est propre, paraît mériter à juste titre la dénomination de syphilis maligne. Sous quelles influences voit-on se développer cette forme de maladie? Avouons qu'il est un certain nombre de cas qu'aucune cause rationnelle ne vient expliquer. Les faits rapportés par Dubuc comptent précisément parmi ces cas; aussi cet observateur, ne pensant pas qu'il y eût lieu d'invoquer une qualité particulière du virus, se trouva-t-il dans la nécessité de rattacher la malignité de la syphilis à

(f) Axenfeld, Bullet. de la Soc, amt. Année 18G3, p. 512.