ÉTAT PATHOLOGIQUE

§ i^, — IVéTrite optique, périnéTrite et m^Tro-rétlalte.

L'inflammation du nerf optique constitue une des altérations les plus importantes à étudier, à cause de la connexion intime qui existe entre cette altération et certaines maladies de l'encéphale.

Mais l'inflammation peut se déclarer d'une manière idiopathique et sans altération du cerveau, par exemple sous l'influence de la syphilis. Lorsqu'on compare l'une et Tautre de ces variétés, on trouve des différences très grandes, c'est pourquoi, pour avoir une idée exacte de la névrite optique, nous pensons qu'il est bon d'établir une distinction entre ces différentes variétés.

Nous pensons qu'il est utile de distinguer trois formes d'inflammation du nerf optique : la névrite optique proprement dite, la périnévrile optique et la névro-rétinite. Les deux premières ne constituent qu'une seule et même nature de maladie et ne diffèrent que par le siège et l'intensité du mal, tandis que la dernière forme reconnaît une tout autre nature et une cause différente.

I. ivéTrite optuve. — La uévritc optique est caractérisée par un gonflement considérable de la papille accompagné d'une infiltration séreuse au pourtour. Les bords de la papille ne se distinguent plus au milieu de la masse exsudative qui les recouvre, tout en ne s'étendant pas au delà d'un demi-diamètre ou d'un diamètre de la papille, de sorte que la rétine conserve son aspect normal, dans tout le reste de son étendue.

Sous l'influence de l'inflammation, le nerf optique a subi un gonflement dans tout son trajet orbitaire : il a augmenté de volume. A son entrée dans le trou sclérotical, il se rétrécit de nouveau d'une manière très sensible, l'ouverture scléroticale ne pouvant se distendre. Il en résulte nécessairement un resserrement du nerf, et une sorte d'étranglement qu'il subit dans

ce trou. Le sang artériel ne peut affluer vers la rétine, ce qui fait que l'artère centrale et ses collatérales deviennent filiformes, tandis que les veines sont volumineuses, tortueuses, sur la papille aussi bien que sur le reste de la rétine.

Sous Finfluence de cet étranglement que subit le nerf optique, la papille devient saillante d'une manière tellement sensible qu'on la voit très distinctement à l'image droite, à l'aide dH»jrerre convexe de 2, 3, 4, 5 et 6 dioptries ; l'œil est devenu ainsi, dans l'axe de la papille, hypermétrope à un degré de dioptries ci-dessus signalé.

Il arrive quelquefois que l'infiltration ne s'arrête pas tout près du bord de la papille, mais qu'elle forme autour de celte dernière une zone exsudative blanchâtre. C'est un cercle concentrique, qu'on voit apparaître dans la figure 1 de la planche XII de notre atlas. Ces exsudations sont de nature inflammatoire et se résorbent, ne laissant à peine que quelques traces, comme on voit sur la figure de la mftme planche.

Les stases veineuses s'accentuent surtout dans les vaisseaux capillaires de la papille, qui dans l'état physiologique sont à peine visibles. Ici ils deviennent volumineux, tortueux et forment des stries rouges s'irradiant autour de la papille, comme le montre la figure 7 de la planche XII. Les gros vaisseaux et surtout les veines forment des sinuosités autour de la papille, plongent par places dans le tissu opaque et disparaissent sur une certaine étendue, au-dessous de l'exsudation, pour reparaître ailleurs.

Un développement aussi marqué des vaisseaux capillaires imprime à la papille une coloration rouge très marquée, qui persiste ordinairement pendant plusieurs semaines. C'est à cette même période qu'on voit se déclarer des hémorrhagies plus ou moins nombreuses, soit sur la papille, soit sur une certaine étendue de la rétine.

La turgescence des vaisseaux diminue peu à peu, l'infiltration se résorbe, les contours de la papille réapparaissent de nouveau, mais ils sont diffus, infiltrés. La papille change rapidement de couleur, elle devient blanche et s'atrophie graduellement. Les traces de cette infiltration disparaissent quelque-

PÉRINÉVRITE OPTIQUE. 123

fois au bout de quelque temps, mais le plus souvent elles sont ineffaçables.

La névrite optique survient presque toujours d'une manière très rapide ; elle est généralement binoculaire, surtout lorsqu'elle est amenée par des affections cérébrales.

Les pupilles sont ordinairement fortement dilatées et immobiles, surtout quand la névrite occupe les deux yeux et qu'elle provient du cerveau. Elle ne reprend son volume normal et sa mobilité que lorsque la guérison a lieu. Pourtant, dans une période régressive de la maladie, il arrive quelquefois que la pupille redevient plus petite, bien que la vision soit perdue et que la lumière n'excite plus la rétine. L'instillation d'atropine exerce toujours son influence sur l'iris, et la dilatation s'obtient assez facilement.

Les névrites optiques sont le plus souvent binoculaires. Dans les affections cérébrales telles que tumeurs ou méningites, l'inflammation atteint toujours les deux yeux ; mais il peut arriver que la maladie débute par un seul œil bien longtemps avant que l'aulre soit pris. C'est ainsi que les choses se sont passées chez un malade que nous avons vu en consultation avec le docleur Osio, l'éminent ophthalmologiste de Madrid; la névrite optique de l'œil gauche était accompagnée de paralysie de la sixième paire, qui a guéri au moment où l'affection s'est portée à l'autre œil.

La né\Tile est monoculaire, dans les affections de l'orbite ou lorsqu'elle est due soit à la suppression des règles, soit h quelque autre cause accidentelle. La syphilis peut aussi donner lieu à une névrite optique d'un ou des deux yeux.

n. PérinéTrite optique. — L'iuflammatiou ne gagne pas toujours toute la masse du nerf optique, mais elle se trouve surtout concentrée près de ses enveloppes, c'est-à-dire de la gaine externe ou de la gaine interne. L'inflammation est alors bien moins accentuée, le gonflement moins prononcé, et il n'existe point de symptômes d'étranglement.

L'aspect de la papille est tout autre que dans la névi'ite optique ; sa partie centrale est presque normale et ce n'est qu'au pourtour et vers ses bords que l'on trouve une sorte de nuage blanchâtre qui recouvre légèrement les vaisseaux(flg. 5, pi. XII).

Il peut se faire que raltération tout entière se trouve limitée à la gaine externe et qu'il y ait de répanchement séreux dans Tespace compris entre les deux gaines.

La compression qui en résultera dans le nerf lui-même sera accompagnée alors d'une légère infiltration péripapillaire sans que la substance propre du nerf y prenne part. C'est cet état morbide que nous désignons sous le nom de périnévrite optique. Elle peut se maintenir toujours dans cette même forme et arriver ou à la guérison ou bien à une atrophie partieUe. Dans d'autres cas, au contraire, l'inflammation gagne la substance propre du nerf, et la névrite devient alors générale. Virchow (1) a trouvé dans une autopsie des altérations de ce genre, comme on peut en juger par les détails qu'il donne à ce sujet :

« Le nerf montre dans toute sa longueur un épaississement avec induration extrêmement accusée de névrilème, qui présente lui-même un décollement cystoïde et vésiculeux d'avec la surface propre du nerf. Outre cette périnévrite^ on constate les altérations d'une névrite interstitielle dans tout le trajet des racines optiques. »

C'est dans les affections syphilitiques que nous avons observé plus particulièrement la périnévrite optique. Ainsi, chez une malade de la Salpêtrière, nous avons trouvé, avec le professeur Charcot, une périnévrite optique qui s'est terminée par une atrophie des papilles. A l'autopsié, le professeur a trouvé des productions gommeuses situées sur le trajet des nerfs et des bandelettes optiques, ainsi qu'à la surface de la moelle.

Un malade de M. Alf. Foumier a été pris d'accidents de méningite cérébro-spinale avec affaiblissement de la vue. Appelé en consultation, nous avons pu constater l'existence d'une périnévrite optique sans engorgement et sans stases veineuses. Le traitement par les frictions mercurielles a amené, à la longue, une amélioration notable dans l'état de la santé générale ainsi que dans la vision, mais avec une atrophie partielle des nerfs.

III. ivéTro-rétiBite. — Cette variété d'inflammation n'est pas limitée au nerf optique, mais elle s'étend sur une certaine par-

(1) Virchow, Archw fur pathologischen Anatomie^ XIII, Abth. H.

NÉVRITE OPTIQUE, PÉRINÉVRITE ET NÉVRO-RÉTINITE. 125

tie de la rétine. Au point de vue éliologique il est bien difficile d'établir une distinction entre la névro-rétinite et la névrite : Tune et Tautre pouvant se développer dans la même maladie générale ou cérébrale. Cependant, certaines maladies constitutionnelles prédisposent plus facilement que d'autres à la névrorétinite : ce sont, notamment, l'albuminurie et la syphilis. Dans les affections cérébrales telles que les tumeurs, les méningites, etc., la propagation de Tinflammation du nerf à la rétine ne se fait que lorsque le nerf optique subit un changement considérable. Par suite, en effet, d'une très forte compression et de la dilatation des vaisseaux capillaires, il se produit des ruptures vasculaires plus ou moins nombreuses, donnant lieu à des taches hémorrhagiques. Il survient, en outre, sur une zone circulaire plus ou moins large, et au pourtour de la papille, des taches exsudatives blanches, qui forment souvent un cercle assez régulier, ainsi qu'on peut en juger par la figure 1 de la planche XII.

Du côté de la macula, on constate aussi la présence d'exsudations blanchâtres, disséminées, luisantes, et que l'on reconnaît surtout à l'image droite.

Anatomie pathoiogUne. — Lcs nombrcuscs rechcrchcs qui ont été faites sur les altérations histologiques du nerf optique nous démontrent d'une manière positive que, dans tous les cas de névrite, il existe réellement des phénomènes inflammatoires, tantôt dans le tissu cellulaire fibreux qui constitue l'enveloppe, tantôt dans la substance propre du nerf optique.

Sous l'influence du travail inflammatoire et de l'étranglement que subit le nerf à son passage à travers le trou optique, il se produit une hyperplasie du tissu cellulaire et des cellules adventices des vaisseaux, ainsi que Leber (1) l'a démontré. Les capillaires augmentent considérablement de volume, et il se forme même de nouveaux vaisseaux.

Les fibres nerveuses elles-mêmes subissent à leur tour des modifications très sensibles; elles deviennent enflées par places et forment dans, tout leur trajet des dilatations variqueuses, qui deviennent aussi par endroits tellement prononcées, qu'on

(1) Leber, Arehiv f. OpfUhalm. Bd XVI, Abth. II, p. 333.

les prendrait volontiers pour des tissus de formation nouvelle. Mais, à côté de ces fibres dilatées, on trouve une grande quantité d'autres fibres nerveuses, ramollies, qui se confondent avec le tissu cellulaire, et dont le contenu ressemble à une masse grumeuse sans aucune apparence de structure appréciable ni bien définie. Par ci, par là, on y découvre des amas de globules sanguins, des dépôts graisseux et de cholestérine, surtout si l'on a affaire aune affection ancienne.

Un de mes excellents amis, mon assistant, le docteur Parisotti (de Rome), a trouvé dans un œil atrophié, que j'ai énucléé pour arrêter la névrite optique sympathique de l'autre œil, des infiltrations des cellules blanches, des leucocytes dans le tissu du nerf optique.

Dans la période ultérieure de décroissance, le gonflement de la papille diminue, quelques-uns des vaisseaux s'atrophient, d'autres s'amoindrissent, l'infiltration disparait en grande partie, mais il reste pendant longtemps autour de la papille, et souvent pour toujours, une zone blanchâtre qui est le résultat d'exsudations plastiques. Ce travail résolutif est très souvent suivi de l'atrophie totale ou partielle des fibres optiques avec la cécité, dont le degré est proportionné au nombre des fibres nerveuses détruites.

Éuoioiri« et pathoffénie. — La uévrlte optiquc reconnaît des causes très variées, et elle change de forme selon qu'elle prend son origine dans le cerveau ou dans l'orbite, ou qu'elle provient des affections générales de l'organisme.

Parmi les maladies cérébrales, ce sont les tumeurs et les méningites basilaires qui engendrent les névrites ou les névrorétinites. Mais, pour que le nerf optique soit enflammé, il faut que la tumeur ou la méningite soit située sur le trajet du centre visuel ou dans son voisinage, d'où le travail inflammatoire se propage soit par continuité, soit par contiguïté aux fibres optiques et à la papille. Tout au contraire, les tumeurs placées à une certaine distance des centres optiques peuvent rester sans influence sur la papille jusqu'au moment où le processus inflammatoire aura fait des progrès et gagné les nerfs optiques. 11 peut même arriver que la tumeur étant très petite et restant slationnaire n'amènera que très peu d'inflammation

NÉVRITE OPTIQUE, PÉRINÉVRITE ET NÉVRO-RÉTiNITE. 127

à. son voisinage, auquel cas la névrite optique n'aura pas lieu. Ces faits sont rares, il est vrai, mais ils n'en existent pas moins, et pour mon compte, j'ai eu l'occasion d'observer, avec le professeur Charcot, une malade qui ne présentait point de lésion dans la papille et chez laquelle, à l'autopsie, le professeur trouva une tumeur située sur la selle turciquc. Un malade du docteur Fauvel de l' Hôtel-Dieu, qui ne présentait pas non plus de lésion des papilles, portait dans le cerveau une tumeur qui avait été révélée par l'autopsie.

Graefe explique le mécanisme de la névrite optique d'une façon toute différente. Pour lui, ce nerf est affecté non point par la propagation de la maladie, mais par l'effet de l'augmentation de la pression inlracrânienne, sur le nerf optique. Cette opinion ne me parait pas admissible, d'abord à cause de l'absence de névrite optique dans un certain nombre de ces tumeurs, et ensuite parce que, si les choses se passaient ainsi, on ne comprendrait pas pourquoi tous les nerfs crâniens ne seraient pas enflammés au même degré que les nerfs optiques.

Pour Graefe (1), il y a deux sortes de névro-rétinites : l'une d'elles se distingue par une stase veineuse dans la papille, une rougeur intense, une proéminence escarpée et souvent aussi par des hémorrhagies; dans l'autre variété, le gonflement et la rougeur de la papille sont moins intenses et l'inflammation se propage des couches internes de la rétine aux couches externes. C'est celle dernière forme qui doit porter, selon lui, la dénomination de la névrite descendante^ tandis que dans la première forme les altérations sont limitées à la terminaison intraoculaire du nerf optique, et ne s'étendent pas au delà. Nous avons vuplus haut que l'une et l'autre sont des névriles descendantes.

Une autre hypothèse a été émise dernièrement parSchmidi(2), Manz et Schewalbe. Pour expliquer le mécanisme de la névrite optique, ces auteurs admettent qu'une exagération de la pression întra-crânienne qui existe dans une tumeur pousse le liquide de l'espace arachnoïdien dans l'espace existant entre les deux gaines du nerf et occasionne son inflammation et son étran-' glement.

(i) Graefe, Archii) f, Ophihalmologie. Bd XH, Ahth. Il, p. 14i. (2) Schmidt, Archiv A Ophtkalm. Bd XY, Abth. U, p. 193»

i28 EXPLORATION DES DIFFÉRENTES MEMBRANES DE L'ŒIL.

Cette même théorie a été soutenue publiquement dans le congrès ophthalmologique de Londres, en 1872, par le docteur Wecker, qui n*a pas hésité à pratiquer la section de la gaine du nerf optique à l'aide d'un instrument pouvant servir, disait-il, non seulement à vider le liquide que l'imagination de Schmidt avait créé, mais à l'aide duquel il espérait même de vider l'excès de liquide arachnoïdien.

Toutes ces hypothèses ne peuvent plus être soutenues aujourd'hui par personne, et la seule opinion rationnelle est celle de la névrite descendante, venant par propagation du point primitivement atteint dans le cerveau à la papille, le long des fibres optiques ou par contiguïté, lorsqu'elles se trouvent au voisinage.

Dans la troisième partie de ce travail, nous donnerons quelques explications complémentaires sur les altérations oculaires qui accompagnent les tumeurs cérébrales.

§ 2. — Atropkie des papilles.

L'atrophie de la papille du nerf optique est un état dans lequel le nerf cesse ses fonctions, soit par la suppression de nutrition, soit par la destruction des fibres nerveuses.

Au point de vue anatomo-pathologique comme au point de vue pratique, il est nécessaire de distinguer cinq variétés d'atrophies papillaires : a, atrophie progressive ; *, atrophie consécutive à la névrite ; c, atrophie consécutive à l'embolie ; rf, atrophie consécutive à la rétino-choroïdite pigmentaire, et ^, atrophie par excavation glaucomateuse. Cette dernière variété constitue pourtant une afTection à part; c'est pourquoi nous la décrirons dans un chapitre spécialement consacré aux excavations papillaires.

I. Atrophie proirressiTe de u papille. — L'atrophic progressive ou atrophie tabétique, d'après Charcot, est une affection qui provient des maladies de la moelle. Les signes qui caractérisent cette affection ne sont pas toujours très précis au début, surtout pendant que les signes ophthalmoscopiques et anatomiques font défaut. C'est' donc d'après les symptômes fonctionnels que l'on devra former son jugement.

Le trouble de la vue se déclare lentement, soit dans un œil d'abord, soit dans les deux yeux à la fois, mais à des degrés

AtROt>ftiÈ DES PAPILLES. 129

différents. Un brouillard blanchâtre semble recouvrir les objets, et empêche de voir distinctement à distance. Il se produit en même temps une diminution notable de l'acuité visuelle; d'abord le malade ne peut plus lire les premiers deux ou trois caractères de l'échelle, puis la vue baisse de plus en plus, et l'on s'aperçoit bientôt qu'il a perdu l'acuité visuelle d'un ou des deux yeux au point qu'il a de la peine à reconnaître certains objets un peu éloignés. Habituellement la différence entre les deux yeux se maintient depuis le début de l'atrophie papillaire jusqu'à la cécité complète, ce qui est justement le signe caractéristique de la maladie.

La cécité complète des couleurs ou daltonisme s'observe dès le début de la maladie ; la couleur verte et la couleur rouge sont les premières perdues, avant même que l'acuité visuelle ait subi de graves atteintes, comme nous l'avons le premier démontré (1).

Le rétrécissement du champ visuel périphérique est presque aussi constant que la diminution de l'acuité visuelle ; tantôt il est concentrique, unilatéral, tantôt il se présente sous forme de scotome ou d'échancrure. C'est dans l'augmentation de ce symptôme que l'on trouvera souvent l'indication précise de l'aggravation ou de l'état stationnaire de la maladie, ce que nous ne trouvons pas souvent, même dans l'examen ophthalmoscopique. L'exploration du champ visuel a une très grande importance, surtout au début de la maladie, lorsque les signes ophthalmoscopiques sont peu concluants. Mais pour avoir des résultats concluants, il faut se servir d'un des périmètres désignés plus haut, de mon périmètre ou de celui de Landolt.

•ymptèmes opiithaimoscopiquei. — Les signes ophthalmoscopiques de l'atrophie de la papille, au début, nous font le plus souvent défaut, et soit qu'on veuille examiner la coloration de cet organe ou l'état de ses vaisseaux, on n'y trouve point de différence avec l'état sain. Ce n'est que plus tard, lorsque l'affection aura fait des progrès, que nous verrons se produire des lésions d'abord partielles, puis générales sur toute la surface de la papille.

(1) Galezowski, Du diagnostic des maladies des yeux par la chromaioscopie rétinienne. Paris, 1867.

(SiLBsowsEi. — Ophthalmoteopie, V

La coloration blanche de la papille est un des symptômes les phis importants de tous, et lorsqu'il existe, il suffit à lui seul pour faire le diagnostic. La teinte blanche s'observe sur toute rétendue de la papille et non point dans la moitié qui correspond à la macula. Cette portion de la papille est généralement plus blanche à Tétat physiologique que l'autre moitié, surtout chez certains individus, et il serait impossible de faire la distinction entre l'état pathologique et l'état physiologique. La coloration pathologique s'observe au contraire sur toute l'étendue de la papille, dont la surface entière devient blanchâtre ou d'un blanc grisâtre ; les capillaires diminuent de volume ou disparaissent même complètement, ce qui rend la papille très blanche. Ce n'est donc pas sur le bord correspondant à la macula que l'on cherchera la blancheur caractéristique de l'atrophie, mais plutôt sur la moitié interne (image droite) ; cette partie du nerf optique paraissant à l'état physiologique très rouge, on comprend facilement que sa pâleur doive être attribuée à l'état pathologique.

Lorsque l'atrophie devient complète, elle se traduit par une teinte générale blanche, et par la disparition complète de tous les vaisseaux capillaires. Cette teinte est tantôt d'un blanc nacré, tantôt d'un blanc grisâtre, avec disparition complète de la transparence, sa cupule centrale devient plus prononcée par suite de la rétraction de la masse du nerf optique.

L'état des vaisseaux centraux est très intéressant à étudier. On croit généralement qu'ils subissent des modifications tellement sensibles, que c'est d'après une diminution plus ou moins grande de leur volume que l'on peut juger de l'aggravation de la maladie. Cette opinion est complètement erronée, et l'observation journalière nous démontre que ces vaisseaux peuvent rester sans aucune modification, là où l'atrophie est complète. Les figures 2 et 3 de la planche XIII montrent des vaisseaux presque à leur état normal. Ce ne sont pas, en effet, les vaisseaux centraux qui servent à la nutrition du nerf optique, mais bien les vaisseaux capillaires, ceux qui viennent de la pie-mère ou du névrilème interne. L'artère et la veine centrale proviennent, au contraire, de l'artère ophthalmique et se répandent dans la rétine ; elles ne contribuent que d'une manière