PARALYSIES DU PHARYNX PAR LÉSIONS BULBAIRES

I** La polioencéphalile inférieure, lésion systématique posgressive, caractérisée par Tatrophie des noyaux moteurs, bulbaires;

2** La méso-céphalite aiguë diffuse (ou myélite bulbaire aiguë);

3** Le ramollissement bulbaire par artério-sclérose ou artérite syphilitique ;

4** L'hémorragie bulbaire due aux mêmes altérations ;

5° Les tumeurs du bulbe (néoplasmes divers, tubercules, gommes, anévrysmes;

6° Les abcès du bulbe (lésion rare reconnue seulement à l'autopsie) (Eisenlohr).

La paralysie bulbaire s'observe encore comme élément symplomatique du syndrome labio-glosso-laryngé secondaire dans:

i** La sclérose latérale amyotrophiquc ;

2** La sclérose en plaque;

S** La syringomyélie ;

4** Le tabès.

De toutes ces variétés nous nous arrêterons seulement devant la polioencéphalite inférieure, dont l'étude peut servir de type à toutes les autres variétés de lésions bulbaires.

POLIOENCEPHALITE INFERIEURE CHRONIQUE

Synonymie :

lo Paralysie progressive de la langue, du voile du palais et des lèvres (Duclicnnc, de Boulogne) ;

a® Paralysie labio-glosso-laryngée (Trousseau) ; 3® Paralysie bulbaire inférieure (Gharcot).

Dèûnition. — La polioencéphalite inférieure chronique est caractérisée au point de vue anatomo-pathologique par Tatrophie systématique des noyaux moteurs bulbaires, et au point de vue symptomatique par la paralysie progressive du pha-

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rynx, de la langue, des lèvres, du larynx et de tous les organes dont le centre moteur est dans le bulbe.

Historique. — Entrevue par Dumenil, de Rouen, cette maladie a été admirablement décrite par Duchenne de Boulogne ; à son histoire se rattachent encore les noms de CharcotetJoffroy, deClarke, de Leyden, Pitres et Sabourin, Parmentier et Guinon.

Étiologie. — Son éliologie est aussi nébuleuse que celle de la plupart des affections de Taxe cérébro-spinal ; on nous excusera de ne pas y insister et de renvoyer sur ce point aux traités de neuro-pathologie.

La polioencéphalite inférieure s'observe surtout entre trente et soixante ans ; elle est un peu plus fréquente chez l'homme que chez la femme ; elle est très rare chez l'enfant.

Elle semble avoir quelque caractère héréditaire et familial (Charcot, Brissaud, Marie, Londe).

Symptômes. — La maladie débute lentement et insidieusement. Les seuls prodromes rarement observés sont des douleurs confuses et des tiraillements dans la nuque, quelquefois des accès dyspnéiques.

Paralysie de la langue. — Ce symptôme apparaît généralement le premier; la paralysie et l'atrophie marchent parallèlement. L'impotence fonctionnelle de la langue se traduit par Tanarthrie, difficulté, puis impossibilité de prononcer les consonnes; autrement dit d'articuler surtout pour les consonnes d, g, k, I, r, s, la voyelle i elle-même, qui exige le concours de la langue, ne peut plus être prononcée.

La mastication est gênée ; le malade est obligé de ramener le bol alimentaire avec son doigt.

La déglutition est rendue impossible, le patient est obligé de renverser la tète en arrière pour faire tomber le bol alimentaire dans son pharynx.

Tous les mouvements volontaires sont diminués d'abord, puis abolis; il est facile de s'en rendre compte en faisant

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ouvrir la bouche au malade et en le priant d'exécuter quelque.-^ mouvements.

La langue est atrophiée, inégale, accidentée par des mamelons, des dépressions, des sillons et des rides.

On observe parfois à sa surface quelques contractions fibrillaires; au toucher elle est flasque et molle.

Paralysie des lèvres. — Parmi les muscles de la sphère du facial inférieur, Torbiculaire des lèvres est particulièrement frappé, aussi l'articulation des consonnes labiales est-elle singulièrement compromise ; les voyelles o et u qui nécessitent le concours des lèvres ne peuvent pas non plus être prononcées.

Le malade est dans l'impossibilité de souffler, de siffler, d'embrasser.

Le masque de la paralysie glosso-labio-laryngée est tout spécial ; la bouche est grande ouverte, les lèvres sont immobiles, les sillons naso-labiaux creusés ; la physionomie est hébétée et pleurarde.

L'inactivité de la partie inférieure de la face contraste avec la vivacité du regard et la mobilité des yeux.

L'atrophie des lèvres est difficilement appréciable sous l'adipose sous-cutanée; à leur niveau on constate parfois quelques contractions fibrillaires.

Enfin, une abondante sialorrhée oblige le malade à teny* constamment le mouchoir à la main.

Paralysie du pharynx. — Le voile est paralysé comme dans la paralysie par névrite périphérique;

La voix est nasonnée, elle a tous les caractères que nous avons déjà énumérés (page 490).

La paralysie des contricteurs pharyngiens augmente encore les troubles de la déglutition ; le malade avale constamment de travers ; liquides et solides peuvent s'engager dans le larynx ; il en résulte des accès de toux incoercible, parfois de la suff*ocation ou encore de la broncho-pneumonie.

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On est obligé dans ces cas de recourir à ralimentation par la sonde.

Paralysie du larynx. — La paralysie des muscles du larynx porte généralement sur les phonateurs; dans ce cas il y a aphonie plus ou moins prononcée; à tel point que la voix chuchotée elle-même devient impossible; on n'entend plus alors quand le malade veut émettre un son qu'un léger bruissement expiratoire.

Ce trouble ajouté à la paralysie des lèvres, de la langue et du voile conduit à Talalie absolue.

Au laryngoscope, les cordes sont en abduction exagérée, et ne peuvent se rapprocher ni se tendre au moment où Fon prie le malade de faire un effort pour émettre un son.

La dilatation permanente de la glotte par paralysie des constricteurs crée une nouvelle prédisposition à la chute des aliments dans les voies respiratoires.

Plus rarement la paralysie laryngée atteint les abducteurs, muscles de la respiration.

Celte forme se traduit par des accès de tirage ; celui-ci peut devenir continu et nécessiter la trachéotomie.

Au laryngoscope les cordes vocales sont en abduction permanente, et Teffort inspiratoire le plus exagéré ne peut parvenir à les f^ire écarter.

Paralysie des masticateurs. — La paralysie des masséters et des ptérigoïdiens ne survient généralement qu'à la période ultime de la maladie.

La mâchoire est tombante ; les dents ne peuvent plus se rapprocher ; aussi la mastication devient-elle absolument impossible.

Ce nouveau trouble assombrit fort le pronostic et indique la fin prochaine.

Paralysie du cœur et de l'appareil respiratoire. — La paralysie du cœur se traduit symptomatiquement par l'accélération des battements qui atteignent 120, i3o, i4o à la

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minute; le pouls est petit, faible, irrégulier, le malade a des CM'ises d'angoisse et d'oppression.

A Tauscultation les bruits cardiaques sont confus et lointains: « Le cœur semble s'agiter dans un liquide » (Duchenne).

Les fonctions respiratoires sont aussi compromises, le malade est essouflé ; l'inspiration et l'expiration sont pénibles. Il ne peut ni se moucher ni expectorer, ni tousser, aussi les aliments introduits dans les voies respiratoires ne peuvent plus être expulsés; le murmure respiratoire est très affaibli, l'asphyxie survient rapidement.

Absence de troubles anestiiésiques et de troubles mentaux.— Dans aucun cas on n'observé de troubles anesthésiques du côté des muqueuses, ni de la peau des régions paralysées. Enfin le malade ne présente jamais de troubles intellectuels.

Marche. — La marche de la maladie est apyrétique. Elle est essentiellement progressive, sans arrêt ni rémission sensible.

Durée. — La durée varie de six mois à cinq ans, rarement plus.

Terminaison. — La mort survient fatalement : i° à la première période, par accès de suffocation, déterminés par l'introduction de corps étrangers dans les voies respiratoires, pneumonie de déglutition, ou gangrène pulmonaire ; 2** à la dernière période, par inanition, cachexie, syncope cardiaque ou accès de suffocation.

Anatomie pathologique. — « La paralysie labio-glosso-laryngée doit être considérée, a dit Charcot, comme l'expression clinique de la lésion primitive et systématique des noyaux d'origine des nerfs moteurs crâniens situés dans la moitié inférieure du bulbe » (polioencéphalite inférieure).

Cette affection est donc l'homologue de l'ophtalmoplégie,. expression clinique de la polioencéphalite supérieure de Wernicke; et de l'atrophie musculaire progressive (Arau

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Duchenne) expression clinique de la poliomyélite antérieure.

Ces trois affections, polioencéphalite supérieure, polioencéphalite inférieure, poliomyélite, ne constituent donc que des localisations à des étages différents, pédonculaire, bulbaire et médullaire d'une lésion identique : Tatrophie des colonnes grises motrices de Taxe spinal.

Ces diverses localisations peuvent se superposer chez un même malade; c'est ainsi que nous avons pu l'observer pendant notre externat chez Charcot en 1890 chez des sujets qui ont été Tobjet d'un mémoire intéressant de G. Guinon et Parmentier.

Charcot le premier a décrit en 1870 les lésions des noyaux moteurs. Il a montré que le maximum des lésions portait sur le noyau de l'hypoglosse ; il a observé aussi les altérations du noyau du facial inférieur, du noyau moteur du trijumeau, du pneumogastrique et du spinal; la lésion est strictement limitée aux noyaux gris moteurs, sans altération de la substance blanche ni de la névroglie.

Les cellules atrophiées, privées de prolongements, sont transformées en amas de granulations de couleur jaune ocreuse.

L'atrophie des muscles niée par Duchenne a été démontrée par Charcot, Quand la polioencéphalite inférieure est secondaire, on trouve à côté des lésions nucléaires les lésions caractéristiques de ces affections, la sclérose systématique du faisceau pyramidal dans la sclérose latérale amyotrophique, les foyers multiloculaires diffus dans la sclérose en plaque, l'altération névroglique péri-épendymaire dans la syringomyélie, enfin la sclérose des cordons postérieurs dans le tabès.

I** Diagnostic de la paralysie du pharynx d'origine bulbaire. — Les troubles de la déglutition, surtout le rejet des aliments liquides par le nez, le nasonnement et l'examen direct du voile permettent de reconnaître sans peine une paralysie du pharynx.

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Cette paralysie étant constatée, il faudra reconnaître qu'elle est de nature bulbaire; on arrivera à localiser la lésion dans le bulbe en éliminant:

I® I/hypothèse d'une paralysie par polynévrite périphérique;

2* L'hypothèse d'une paralysie par névrite du tronc du pneumospinal.

Dans ces deux cas, le diagnostic différentiel est facile ; en effet, dans la paralysie par polynévrite, il y a toujours anesthésie du voile, les filets sensitifs du trijumeau étant altérés aussi bien que les filets moteurs du pneumogastrique ; tandis que dans la paralysie bulbaire systématiquement motrice, il n'y a point d'anesthésie.

Pour constater cette anesthésie, il ne suffit pas de constater l'absence de réflexes ; en effet, la seule paralysie motrice empêche le réflexe de se produire ; il faut interroger le malade et lui demander s'il perçoit le contact du stylet sur le voile.

Chez les jeunes enfants, cet interrogatoire est impossible, mais chez eux, il faut le dire, la paralysie bulbaire ne s'observe presque jamais.

Dans la paralysie par lésion du tronc du pneumogastrique, il y a hémiplégie vélo-palatine; la moitié du pharynx, du voile en particulier, est seule paralysée et à cette paralysie s'ajoute l'hémiplégie laryngée du côté correspondant, reconnaissable au laryngoscope qui montre l'immobilité de. toute une moitié du larynx.

2** Diagnostic du syndrome labio^losso-laryngé, — La paralysie pharyngée bulbaire n'est presque jamais isolée, sa dissociation quand elle existe n'est que momentanée ; cette paralysie, en effet, quand elle n'est point précédée des autres symptômes du syndrome glosso-labio-laryngé, en est bientôt suivie.

Nous croyons inutile de revenir ici sur la description des signes par lesquels se traduit la paralysie des lèvres, de la langue et du larj'nx, signes sur lesquels nous avons suffisamment insisté dans la symptomatologie.

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3** Diagnostic différentiel de ce syndrome avec diverses affections. — On ne confondra pas avec le syndrome glossolabio-laryngé le faciès de la myopathie progressive, type Duchenne-Landouzy, qui se reconnaît à Tatrophie de Torbieiilaire des yeux, au renversement des lèvres, à Timmobilité et à Taspect lisse du front, à Tatrophie des muscles du cou et de la région scapulaire sans réaction de dégénérescence.

La paralysie faciale double périphérique peut simuler jusqu'à un certain point le masque de la paralysie labioglosso-laryngée, mais ici le facial supérieur est paralysé tandis qu'il est respecté dans la maladie bulbaire ; en outre, le pharynx, la langue et le larjnx sont indemnes.

La confusion avec Taphasie, trouble essentiellement psychique, constituerait une erreur tellement grossière qu'il nous paraît inutile d'insister sur les signes qui différencient ces deux affections.

La péri-amygdalite linguale phlegmoneuse immobilisant la langue et produisant par suite une véritable anarthrie, peut simuler au premier abord la paralysie linguale ; mais le début de cette affection est brusque, la marche est aiguè et fébrile et les phénomènes douloureux et dysphagiques permettent de reconnaître qu'on à affaire à une affection inflammatoire.

4® Diagnostic avec les paralysies pseudo-bulbaires. — (^e n'est pas tout ; le diagnostic différentiel doit être encore poursuivi avec les paralysies dites pseudo-bulbaires qui simulent à s'y méprendre la paralysie d'origine bulbaire.

I** La paralysie polynévritique pseudo-bulbaire, sur laquelle l'attention a été attirée par Déjérine et Klumpke, rappelle absolument le tableau delà paralysie bulbaire.

J'en ai observé un cas à la suite d'une diphtérie grave chez un jeune homme de 22 ans, qui guérit fort bien. Dans cette forme, en dehors des commémoratifs, le diagnostic différentiel ne put être établi que par: i** la constatation des

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troubles sensitifs ; 2® la réaclion de dégénérescence; 3° la marche de la maladie.

La paralysie pol\ névritiqiie peut guérir complètement ; elle peut aussi rester stationnaire, mais dans aucun cas on ne Ta vue suivre la marche progressive fatale de la paralysie bulbaire.

2® La paralysie pseudo-bulbaire par lésion basilaire (tumeurs, anévrismes, gommes) est rare. Elle s'accompagne de symptômes diffus dans la sphère des autres nerfs crâniens; de plus, quand elle est d'origine syphilitique, elle est toujours accompagnée de céphalalgie gravalive, surtout nocturne.

3** La paralysie pseudo-bulbaire d'origine radiculaire due au ramollissement bulbaire, à l'hémorragie, à la myélite bulbaire aiguë, se caractérise par un début brusque ou un ictus et s'accompagne d'hémiplégie alterne.

4® La paralysie pseudo-bulbaire d'origine cérébrale, par lésion corlicale ou par lésion fasciculaire, au lieu de débuter progressivement comme la paralysie bulbaire, commence par un ictus apoplectiforme accompagné ou non d'hémiplégie; le syndrome labio-glosso-laryngé est alors unilatéral ; mais un second ictus venant frapper Thémisphère opposé, le syndrome devient complet.

Les signes spéciaux qui permettent alors de le différencier de la paralysie bulbaire sont :

i" La marche par ictus;

2® L'état stationnaire consécutif aux ictus ;

S'* L'hémiplégie, quelquefois bilatérale ;

4° L'exagération des réflexes et l'état spasmodique dus à la dégénération descendante du faisceau pyramidal ;

5° L'affaiblissement des facultés intellectuelles par ramollissement cérébral.

Diagnostic des lésions diverses capables de donner lieu au syndrome labio-glosso-laryngé. — De la polioencêphalite inférieure chronique progressive , il faut encore différencier:

1° La POLIOENCÉPHALITE INFÉRIEURE AIGUË. — Celte affcctiott

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rare s'observe dans le cours des infections telles que la flèvre typhoïde, la scarlatine, la diphtérie, etc., et dans les intoxications (saturnisme et alcoolisme). La marche est subaiguë oufranchementaiguë(laduréeestde lojours à trois semaines).

Elle peut entraîner la mort, mais beaucoup de cas sont curables.

2® La myélite bulbaire diffuse aiguè débute brusquement par de la lièvre, Sg"*, des frissons, des vertiges, des bourdonnements et de la céphalalgie.

De tous les troubles paralytiques, celui du voile du palais est le premier observé, puis apparaissent les autres signes de la paralysie bulbaire, mais ces troubles ne sont pas les seuls, car la lésion diffuse ne respecte aucun élément du bulbe, les noyaux gris sensitifs, ainsi que la substance blanche, sont altérés au même titre que les noyaux gris moteurs, aussi les symptômes sont-ils variés.

La durée de cette affection est de 4 jours à 3 semaines ; le pronostic est fatal; la mort survient généralement par paralysie de l'appareil respiratoire.

Le diagnostic de cette variété d'affection avec la polioencéphalite inférieure chronique s'établit surtout par la rapidité de l'évolution et par les phénomènes aigus; elle se distingue de l'hémorragie et du ramollissement bulbaire par l'absence d'ictus.

3° Le ramollissement bulbaire est consécutif à l'embolie et surtout à la thrombose athéromateuse ou syphilitique d'une des artères vertébrales ou de leurs branches. Aussi la lésion peut-elle être unilatérale; le début est apoplectiforme dans la plupart des cas, il se traduit par des vertiges, de la céphalalgie, des vomissements, de la tendance à la syncope, des troubles de l'équilibre, parfois de la paralysie des membres et de l'anesthésie croisée.

Tous ces symptômes se surajoutent à la paralysie labioglosso-laryngée.

La marche est rapide ; en quelques jours le malade peut

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succomber à la paralysie cardiaque ou respiratoire ; on a pu observer quelques cas de survie.

Le début apoplecliforme permet de diagnostiquer le ramollissement bulbaire.

4* L'hémorragie bulbaire dans sa forme limitée peut^ comme dans un cas rapporté par Senator, être le point de départ d'une paralysie bulbaire aiguë, mais ce fait est trèsrare, les hémorragies bulbaires sont généralement foudroyantes ; tous les cas de paralysie bulbaire rapide, précédésd'un ictus, sont dus au ramollissement.

5** Les TUMEURS DU bulbe, sarcome, gliome, tubercule, etc.,. situées au niveau des origines motrices du vago-spinal ou des racines de ce nerf, peuvent donner naissance aux symptômes d'une paralysie bulbaire partielle ou totale, unilatérale ou symétrique, associée ou non à d'autres symptômes, selon le siège et selon l'étendue de la tumeur.

6** La syphilis, par ses manifestations tertiaires (gomme localisée, méningite gommeuse, artérite spécifique), a souvent entraîné la paralysie bulbaire; celle-ci est généralement précédée pendant plusieurs mois de céphalalgie profonde, tenace et nocturne. Le traitement spécifique, s'il est appliqué avant les lésions irréparables, permet seul de faire le diagnostic.

7<* Pour terminer, nous citerons comme capable de pro-duire la paralysie bulbaire les abcès du bulbe, qui n'ont pu jusqu'ici être reconnus qu'à l'autopsie (2 cas d'Eisenlohr).