RÉTINITE PIGMENTAIRE

nuance, artères ternes, de couleur orange clair; vaisseaux choroïdiens apparents sur quelques points, de couleur jaune tendre. La papille était très-pâle, la rétine, dans le voisinage de cette dernière, laiteuse et striée. Vers la région de la macula on observait de petites taches irrégulières, enfin, le champ rétinien était parsemé d'un grand nombre de petites masses rondes, brillantes, semblables à celles que Ton rencontre dans la rétinite albumineuse, mais plus rapprochées de Vora serrata. Dans l'un des six cas observés par Liebreicb, Recklinghausen a constaté à l'autopsie, dans le trssu de la rétine, des taches blanches constituées par Ja forme de sclérose des fibres neri^euses que Mûller a décrites dans la maladie de Bright.

ARTICLE X!ï.

Rétinite pigmentaire.

(BfrriNiTE TIGBÉB, PIGMENTATION RÉTINIENNE.)

On donne le nom de rétinite pigmentaire à une affection essentiellement chronique et le plus souvent même congénitale, caractérisée spécialement par une infiltration de pigment qui se développe de préférence le long des vaisseaux rétiniens et vers la région de Vora serrata. Van Trigt et de Grœfe paraissent avoir eu l'occasion de voir sur le vivant des rétines ainsi altérées. Mais Donders le premier en fit connaître l'anatomie pathologique et la nature. Depuis lors les travaux se sont multipliés sur cette singulière affection sans aboutir encore à une opinion bien concordante. Suivant Mûller, le pigment infiltré dans la rétine provient en grande partie de la couche pigmentaire de la choroïde ; une certaine partie seulement serait développée directement dans le tissu nerveux et fournie par du sang extravasé. Schweigger admet également une double origine ; dans certains cas la pigmentation rétinienne résulterait d'un développement spontané de pigment dans les parois des vaisseaux qui deviennent le siège d'un épaississement hyalin, étendu bien au delà de la zone de pigmentation. Cet épaississement serait assez considérable pour oblitérer les ramifications de petit calibre. La choroïde est saine alors même au niveau des parties malades, et il n'existe aucune adhérence entre les deux membranes. Dans d'autres, on rencontre disséminés dans la rétine, nonseulement le réseau pigmentaire périvasculaire dont il vient d'être

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question, mais encore d'autres masses de même nature, plus ou moins volumineuses et arrondies. Ici, le point de départ a été une choroïdite, et les amas pigmentaires qu'on trouve dans la rétine résultent en partie du pigment choroïdien soulevé et déplacé par des excroissances exsudatives qui proéminent du côté de la rétine et s'enfoncent en quelque sorte mécaniquement dans son tissu. Selon cette opinion la rétinite pigmentaire aurait donc pour origine des processus pathologiques différents, que l'on rencontrerait réunis ou distincts. Tantôt l'affection débuterait par la rétine et resterait limitée à cette membrane , tantôt elle débuterait par la choroïde, et s'étendrait consécutivement à la rétine. On retrouve cette dernière forme de pigmentation dans la plupart des figures ophthalmoscopiques consacrées à la choroïdite {pi. IX). Il en a été question à propos de cette dernière affection.

Dans un travail plus récent, Bolling Pope dénie à cette dernière forme le titre de rétinite pigmentaire, bien qu'il y ait effectivement infiltration de pigment dans cette membrane. Il le réserve à une altération primitive de la rétine, dont l'évolution se rapproche beaucoup de celle des autres formes de rétinite. Si Ton tient compte des circonstances étiologiques,du mode d'évolution du mal et des troubles fonctionnels qu'il entraîne, il y a lieu d'adopter la manière de voir de Bolling Pope, et de considérer la pigmentation accidentelle de la rétine pendant l'évolution d'une choroïdite comme une complication de cette dernière.

De toutes les altérations rétiniennes, l'infiltration pigmentaire est la seule qui débute presque toujours vers Yora serrata pour gagner progressivement le pôle postérieur de l'œil.

Trois modifications pathologiques la caractérisent :

l'' Une transsudation séreuse dans les parties de la rétine qui sont infiltrées de pigment, ou dont les vaisseaux sont déjà malades;

2° Une hyperplasie du tissu cellulaire, localisée principalement dans les couches granulées externes, comme dans la rétinite albuminurique. Les fibres radiaires subissent en ce point un allongement considérable; cet allongement n'est pas uniforme sur toute la surface , il en résulte dans certains points une destruction, par compression, des cônes et des bâtonnets, et dans d'autres, des dépressions et des sillons dans lesquels le pigment s'accumule, ce qui donne à la rétine un aspect marbré.

L'hyperplasie cellulaire envahit progressivement toute l'épaisseur de la membrane et la tunique adventice des vaisseaux, la

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coucha des fibres nerveuses se remplit d'un nombre considérable de corpuscules de nouyelle formation qui forment de yéritables plaques. La destruction des bâtonnets est alors très-avancée, et là choroïde sous-jacente ne tarde pas, par l'intermédiaire d'une couche plastique organisée, à contracter des adhérences d^une part avec la sclérotique, et d'autre part avec la rétine.

Le tissu conjonctif de nouvelle formation subit à son tour ses phases régressives; il se rétracte tout d'abord, et cette rétraction est surtout active dans les points où le travail de prolifération a été le plus abondant, c'est-à-dire, au voisinage des vaisseaux. De cette circonstance provient le siège d'élection des amas pigmentaires, de même que de la disposition striée des fibres résulte leur configuration particulière, que l'on a comparée à juste titre à celle des corpuscules osseux {pi. XX, fig. 2). Dans une dernière période, la rétine, entièrement soudée aux membranes sous-jacentes, n'est plus représentée que par une traînée celluleuse dans laquelle on rencontre çà et là quelques rares éléments nerveux.

3** Les vaisseaux rétiniens et spécialement les artères subissent un épaississement scléreux considérable qui en diminue le calibre, et conséquemment appauvrit la circulation rétinienne. Lorsque cette sclérose est très-avancée, elle oblitère les petits vaisseaux et contribue pour une large part, en entravant la nutrition, à l'atrophie de la membrane.

On voit par les détails précédents que les altérations de la rétinite pigmcntaire siègent bien dans la rétine; ce n'est qu'en raison des modifications de structure qu*elie a subies que les cellules pigmentaires de la choroïde, à peine altérée, s'y incrustent et y pénètrent plus ou moins profondément. Toutefois, la choroïde finit bien, dans certains cas, par subir l'influence de ce travail pathologique. Mooren y a trouvé des plaques irrégulières d'atrophie; Wecker y a constaté, dans un cas observé avec Otto Becker de Vienne, une foule de vésicules transparentes autour desquelles était irrégulièrement disséminé le pigment épithélial. Ces vésicules, situées dans la région équatoriale, furent attribuées par ces observateurs à un épaississement verruqueux de la membrane vitreuse de la choroïde.

Van Brigt a mentionné la coïncidence de la rétinite pigmentaire avec une forme particulière d'opacité cristallinienne, siégeant vers le pôle postérieur et afiectant le plus souvent la forme d'une étoile à trois petites branches.

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signe» opiitlialiiiescoplaaes. — La rétinite pigmentaire se traduit au début par une infiltration séreuse de la membrane nerveuse. Cette infiltration est moins intense que dans la rétinite albuminurique. Les bords de la papille sont en quelque sorte noyés dans une vapeur grisâtre et légère ; la papille elle-même parait pâle, anémiée; les artères^ petites. Mais il est rare que Ton ait à observer la rétinite pigmentaire à ce degré, parce que ce n'est que plus tard, lorsque les troubles fonctionnels sont plus marqués, que le malade se décide à demander des soins; presque toujours alors il existe déjà des dépôts pigmentaires. Pour les trouver, on devra dilater la pupille et explorer soigneusement les régions équatoriales aussi loin qu'on le pourra. C'est en ces points que Ton découvrira un ou plusieurs petits grains irréguliers, anfractueux de pigment noir, occupant ordinairement le voisinage d'un vaisseau. Plus tard ces grains augmentent en nombre, afiectant toujours la même forme, choisissant toujours de préférence le voisinage des vaisseaux ; ils finissent par constituer une véritable zone, incomplète d'abord et toujours plus étroite dans les parties qui confinent à là tache jaune. Cette zone se maintient dans toute son étendue à une distance sensiblement égale de la papille, distance représentée à peu près par le diamètre de cette dernière. A cette période l'affection est très-facile à reconnaître : la rétine offre cet aspect tigré, moucheté de noir qui avait si vivement frappé f'attention des premiers observateurs, et qui ne saurait être méconnue même par un élève peu exercé.

Plus tard la pigmentation se rapproche de la région polaire, les produits se montrent au voisinage de la papille ou même sur la papille. Celle-ci est alors pâle, très-petite, entièrement décolorée, mais sans ofirir l'aspect tendineux de l'atrophie papillaire symptomatique des altérations cérébro-spinales ; les vaisseaux rétiniens ont encore diminué de volume, et ce n'est qu'avec quelque soin que l'on peut encore en suivre le trajet h travers ces amas de pigment qui sur certains points les couvrent complètement. La figure 2 de la planche XX représente la rétinite pigmentaire arrivée à ce degré de développement.

signes fonctionnels* — Les troubles fonctionnels de cette forme de rétinite sont aussi bien caractérisés que son image ophthalmoscopique : de très-bonne heure, avant que Ton puisse constater la moindre altération, la rétine, en raison de l'appauvrissement de sa circulation propre, est devenue torpide ; les excitations