I. — LUXATION CONGÉNITALE DE LA HANCHE
{Congénital dislocation of the hip. Angeborene Haflverrenkung .)
Sous le nom de luxation congénitale de la hanche, nous décrivons la luxation constatée chez les jeunes enfants au moment de la naissance et reconnaissant pour cause un défaut de formation et de développement des os du bassin et du fémur.
Un certain nombre de luxations de la hanche constatées chez les enfants, à une période plus ou moins avancée de l'existence, ont été confondues avec les véritables luxations congénitales. C'est ainsi que les luxations traumatiqiies; oh&Qvvées w^vq's, l'accouchement, à la suite de lésions pathologiques de la hanche ayant évolué dans l'utérus, et surtout les luxations à' origine paralytique^ ont reçu à tort la qualification de congénitales. Nous indiquerons avec ses signes distinctifs cette variété de luxation paralytique, très fréquente, et souvent confondue avec la véritable luxation congénitale (voir Luxation paralytique de la hanche, dans le Chapitre Difformités dans les maladies du système nerveux).
Étiologie. Pathogénie. — La luxation congénitale proprement dite est extrêmement rare. Chaussier, sur 23,292 examens de nouveaunés, n'a trouvé qu'un seul cas de luxation congénitale; Parise 3 cas sur 332. Les recherches anatomo-pathotogiques, poursuivies par Yerneuil et ses élèves pendant trente-huit ans, n'ont fait
découvrir à notre maître aucun cas de véritable luxation congénitale de la hanche. D'après Verneuil, la plupart des luxations congénitales, ne sont pas congénitales au sens littéral du mot; elles sont consécutives à la paralysie des muscles de la hanche.
A. Paré, Petit, Yidal, Krônlein, Bouvier, Stadfeld, Gaswell, Volkmann, Zwinger, Maissiat, ont publié des observations de luxations héréditaires observées chez plusieurs membres d'une même famille. Nous possédons une observation dans laquelle on note l'existence de luxations doubles de la hanche chez trois sœurs ; les parents ne présentent aucune lésion de l'articulation coxofémorale.
Zwinger cite le cas d'une mère atteinte de luxation delà hanche, qui mit au monde trois filles atteintes de la même affection.
A. Pfender signale l'association fréquente de luxation congénitale avec la tuberculose.
Les femmes paraissent beaucoup plus prédisposées que les hommes, à la luxation congénitale de la hanche.
De la statistique de Krônlein, basée sur les faits de Drachmann (77), de Pravaz (107) et sur ses propres observations, il résulte que sur 274 cas, 3S existaient sur des hommes et 239 sur des femmes : 12,4 p. 100 chez l'homme, 86,6 p. 100 chez la femme.
Les luxations congénitales bilatérales (60 p. 100) sont plus fréquentes que les unilatérales, elles siègent plus souvent à gauche qu'à droite.
La pathogénie de cette affection est pleine d'obscurités : un très grand nombre d'hypothèses ont été faites, quelques-unes de peu de valeur.
Palletta, Schreger, Dupuytren, Breschet, Dollinger, Grawitz, ont attribué la luxation congénitale de la hanche à un arrêt de développement portant sur les trois os qui, par leur réunion, forment l'acétabulum. Cet arrêt de développement serait primitif pour les uns (Breschet), ou succéderait, pour les autres, à la suture prématurée ou irrégulière des différentes parties de l'os iliaque (Adams, Barwell, Dolhnger, Grawitz, E. Dupré). D'après Dollinger, l'arrêt de développement est dû à une ossification prématurée des cartilages de conjugaison, qui pourrait se produire même après la naissance. La cause de cette synostose prématurée serait, d'après Dollinger et Richard (de Nancy), un processus inflammatoire au voisinage des cartilages. Grawitz, d'après l'examen de sept nouveau-nés, n'admet
pas la synoslose rapide, mais un simple arrêt de développement des cartilages.
D'après Adams, Barwell, E. Dupré, l'arrêt de développement de l'os iliaque, portant surtout sur la région cotyloïdienne, pourrait se produire après la naissance; la luxation ne serait pas à proprement parler congénitale ; les lésions habituelles de la difformité s'accentuent avec l'âge et au moment de la marche.
Certains auteurs admettent une altération primitive des germes, une aberration des tissus formateurs.
A l'appui de ces théories, on peut faire remarquer la coïncidence d'autres difTormités avec la luxation congénitale, et l'hérédité de l'affection.
Les luxations observées à la suite des manœuvres de l'accouchement (A. Paré, Petit, Smellie, Langstaff, Brodhurst), après des traumatismes sur le ventre gravide (Gruveilhier, Châtelain, Kleeberg, Zielewicz) ou sur l'utérus, les membres étant dans une position particulière, en flexion (Dupuytren, Pravaz), en adduction exagérée (Roser)^ s'accompagnent, ainsi que l'a fait remarquer Sédillot, de déchirures ligamenteuses et doivent rentrer dans la catégorie des luxations traumatiques.
Les luxations observées à la suite de lésions de l'articulation de la hanche, ramollissement et autres altérations des ligaments (A. Paré, Sédillot, Stromeyer), hydarthrose (Malgaigne, Parise, Pravaz), fongosités de la synoviale (Broca), fongosités de la cavité cotyloïde (E. Barker), coxalgie des nouveau-nés (Morel-Lavallée, Albers, V. Ammon, Parise, Padieu), sont des luxations pathologiques, qu'il est impropre de qualifier de congénitales.
Les luxations paralytiques, décrites surtout par Verneuil, Reclus, Daily, Karev^ski, ne doivent pas non plus être considérées comme congénitales, ces luxations se produisant généralement à une époque assez éloignée de la naissance.
Faisons remarquer cependant que les lésions musculaires (rétraction, etc.) presque constantes, observées dans les autopsies, ne prouvent pas que la difformité est toujours d'origine primitivement musculaire. L'altération des muscles peut, à juste raison, être considérée, dans un grand nombre de cas, comme secondaire.
D'après Lûcke, les luxations de la hanche des enfants, généralement unilatérales, ne seraient ni congénitales, ni dues à la para-
lysie infantile. La difformité succéderait à une atrophie primitive des fessiers, suivie plus tard d'un certain degré d'atrophie des muscles de la jambe correspondante.
L'observation démontre que les luxations d'origine paralytique sont très fréquentes.
Rudolphi, J. Guérin, Chaussier, Duchenne, Melicher, Adams, €arnochan, Erichsen, admettent que dans quelques cas les lésions du système nerveux central se sont produites in utero, et que quelques enfants peuvent présenter au moment de la naissance les signes d'une luxation paralytique de la hanche.
Yulpian a émis l'hypothèse que certaines luxations congénitales peuvent avoir pour cause des lésions des cornes antérieures de la moelle, semblables à celles qu'on observe dans la paralysie essentielle de l'enfance.
En résumé, la luxation véritablement congénitale de la hanche est très rare.
La théorie de Tarrêt de développement de l'os iliaque, basée sur des faits bien observés, nous paraît acceptable dans quelques cas. Elle permet d'expliquer la non-congénitalité de la luxation, très fréquente d'après Yerneuil.
L'arrêt de développement peut, en effet, ne pas être appréciable à la naissance, les signes caractéristiques de la difformité n'apparaissant que plus tard, lorsque la tête du fémur ne peut plus être contenue dans la cavité destinée à la recevoir normalement, à la suite des déformations de plus en plus marquées, se produisant surtout sous l'influence de la marche.
Anatomie pathologique. — Il n'existe qu'un très petit nombre de pièces anatomiques de luxations congénitales de la hanche. C'est €n nous appuyant sur les descriptions anatomo-pathologiques des auteurs et sur les pièces que nous avons pu examiner dans les musées, particulièrement au musée Dupuytren, que nous donnons les indications qui suivent.
La luxation congénitale est complète ou incomplète. D'après J. Guérin, la luxation peut être incomplète à la naissance et devenir ensuite complète, lorsque l'enfant marche et sous l'influence du poids du corps.
La luxation congénitale de la hanche est presque toujours iliaque., postéro-supérieure , rarement supérieure., exceptionnelle-
ment ilio-jmbienne (Palletta, Thorens, Tillmanns), ou ovalaire (Ghaussier).
A l'exemple de Malgaigne, Gurlt, Volkmann, Kœnig, Krôniein, G. Orecchia, on doit étudier les lésions anatomiques de la luxation congénitale de la hanche chez les nouveau-nés, chez les enfants qui ont marché, à une période plus ou moins éloignée de l'existence, et chez les adultes. Nous insisterons surtout dans notre description sur les particularités anatomiques qui peuvent servir au traitement de cette difformité.
Nouveau-nés. — La cavité cotyloïde, qui peut exceptionnellement manquer (Hamilton, Kœnig), occupe généralement sa place ordinaire, mais elle est modifiée dans ses dimensions et sa forme; elle est étroite, ovale, allongée. Le fond de l'acétabulum contient,, dans quelques cas, une quantité anormale de tissu adipeux (Palletta) ou de synovie (Parise).
Le bord cotyloïdien est aplati en haut et à sa partie externe ; dans ces cas l'acétabulum se continue avec une surface cartilagineuse située sur l'os iliaque, qui doit être considérée comme la nouvelle cavité destinée à s'articuler avec le fémur luxé (Adams).
Grawitz, dans ses recherches microscopiques, a trouvé qu'il existait du côté luxé un développement anormal de la ligne d'ossification du cartilage en Y. Les couches de prolifération sur leslimites de ces cartilages et de l'os étaient très épaisses.
La tête du fémur est irrégulière, souvent atrophiée; elle peut manquer (Gruveilhier), elle est moins développée, anormalement creusée au niveau des attaches du ligament rond. Le col est court, quelquefois allongé, conique, comme un pain de sucre; il forme un angle moins obtus avec la diaphyse.
Le ligament rond a la forme d'un ruban aplati; il est mince^ filiforme, d'une longueur anormale. Il peut être ramolli, complètement détruit (Broca), exceptionnellement plus développé qu'à l'état normal (Ziegier, Adams).
La capsule qui s'insère sur le rebord de l'ancienne et de la nouvelle cavité, est allongée, amincie, très vaste et distendue dans certains cas.
Sur treize pièces de luxations bilatérales de la hanche, dites, congénitales, du musée Dupuytren, sept présentent une capsule unique, élargie ou allongée.
Les muscles sont souvent atrophiés, rétractés.
Dans une autopsie, faite par Yerneuil, d'un enfant mort immédiatement après sa naissance et atteint de luxation congénitale de la hanche, les muscles qui entouraient l'articulation gauche, étaient plus courts et moins développés qu'à droite.
Le bassin peut être difforme (Adams), asymétrique, avec scoliose (Tillmanns, Krukenberg) ; les détroits supérieur et inférieur sont rétrécis (G. Leopold).
Aucun des caractères anatomiques précédents ne démontre la congénitalité de l'afFection. L'élargissement de la capsule, l'allongement du ligament rond ont été considérés à tort par Dupuytren et quelques autres auteurs, comme des signes caractéristiques de la luxation congénitale de la hanche.
Enfants qui ont déjà marché. — La cavité cotyloïde ne suit pas le développement des autres parties du corps ; elle reste petite, peu profonde, rétrécie surtout en bas, de forme triangulaire (Pravaz, Coudray) et souvent occupée par des pelotons graisseux ou des productions cartilagineuses.
Lorsque la cavité cotyloïde est rétrécie en bas, elle peut en revanche, dans quelques cas, être élargie en haut (Palletta, Kerkring, Yrolick).
Heussner, dans un cas de résection de la hanche pour luxation congénitale, a trouvé la cavité cotyloïde très développée avec usure du bord postéro-supérieur. Ammon cite des cas semblables.
Sous l'influence de la marche, la tête fémorale tend à s'éloigner du cotyle. Dans une observation de Palletta, on note sur l'os des îles trois dépressions successives correspondant à trois positions prises par la tête fémorale. De même, dans les pièces n°^ 748 a et 7S1 a du musée Dupuytren, on voit au-dessus du cotyle une gouttière, une dépression sur laquelle devait probablement, à un moment donné, venir s'appuyer la tête fémorale, avant de se creuser plus loin un nouveau cotyle.
La surface sur laquelle repose le fémur est quelquefois épaissie, revêtue de son périoste et d'aspect cartilagineux ; d'autrefois, elle est très dure et a le poli de l'ivoire.
On n'observe une nouvelle cavité de réception pour la tête déplacée qu'à [un âge assez avancé. Bouvier pense qu'on peut trouver une néarthrose chez des enfants âgés de moins de douze
ans. Bowlby a observé une néarthrose chez une fille de treize ans. Dans ce cas « la tête était fixée dans sa position vicieuse par une capsule fibreuse ».
La tête fémorale est petite, conique, aplatie au niveau de la portion qui correspond à Tos iliaque, souvent privée de ses cartilages.
Le col peut manquer, et la tête fémorale repose alors immédiatement sur la diaphyse.
Il est généralement peu développé, plus oblique par rapport à l'axe du corps.
La capsule est allongée, dilatée; ses fibres sont effacées; elle peut disparaître au niveau du point oh la tète fémorale vient presser sur Tos iliaque; être étranglée en son milieu ou même complètement oblitérée. D'après Pravaz, cette oblitération ne s'observerait que dans les cas oii le ligament rond est détruit.
L'insertion supérieure se fait autour de l'ancienne et de la nouvelle cavité ; dans quelques cas, l'insertion inférieure se fait près de la tête fémorale, en se confondant presque avec la circonférence du cartilage d'incrustation.
Le ligament rond est tantôt allongé, mince et aplati, tantôt épais et solide (Krônlein); il n'existe pas dans quelques cas (Bowlby, Morgan, Bennett, Coudray, Lampugnani).
Les muscles périarticulaires sont, en général, rétractés, contractures, atrophiés, fibreux ou graisseux (J. Guérin, Bennett).
Quelques auteurs ont soutenu que les lésions musculaires manquaient dans l'enfance et ne se produisaient que chez les adultes (Krônlein, Bardeleben, Yolkmann). Les cas de HofTa et Lûcke démontrent que la rétraction musculaire existe réellement dans quelques cas de luxations congénitales de l'enfance.
Chez les adultes. — Sous l'influence de l'âge et de la marche, les altérations anatomiques s'accentuent, d'autres lésions apparaissent.
La tête fémorale subit un déplacement plus marqué.
La cajjsule distendue et amincie se place par sa partie postérosupérieure entre la tête et l'os iliaque et empêche tout glissement entre ces surfaces. Dans ces cas, la portion de capsule interposée peut prendre l'apparence cartilagineuse, et former une bourse séreuse entre la tête et l'os iliaque, qui a pour effet de faciliter les mouvements et d'atténuer les effets du frottement et de la pression.
Dans certaines observations, la capsule s'use petit à petit, le ligament rond se déchire, la tête fémorale se place en contact immédiat avec, le périoste de l'iléon, et il se forme une nouvelle cavité de réception de la tête assez parfaite, avec bourrelet osseux périphérique résistant, alors que l'ancienne cavité se déforme de plus en plus.
Dans la pièce 742 du musée Dupuytren, l'ancien cotyle est presque oblitéré et remplacé par une saillie osseuse.
La nouvelle cavité cotyloïde^ située dans la fosse iliaque externe, est placée plus ou moins haut au-dessus et en arrière du cotyle dans la fosse iliaque externe, quelquefois au milieu de cette fosse (Goudray) ; elle peut communiquer avec l'ancienne cavité au moyen d'un petit conduit (Goudray) ou être absolument séparée. Dans ces cas, toute tentative de réduction devient difficile (Pravaz) ou même impossible (Malgaigne, Ziegler, Hamilton, Kœnig, Yolkmann, Krônlein).
Les muscles sont, en général, profondément altérés, quelquesuns sont rétractés, leurs points d'insertion sont rapprochés; ils sont atrophiés, en dégénérescence graisseuse ou fibreuse (Krônlein, Bardeleben).
Les rétractions musculaires sont surtout marquées dans les luxations congénitales anciennes chez l'adulte. Elles siègent sur les muscles, dont les insertions se sont rapprochées, en raison de la position vicieuse prise par le membre luxé. La tête se trouvant dans la fosse iliaque externe , la cuisse est en général légèrement fléchie et en rotation en dedans, avec légère adduction; dans ces cas, les muscles fléchisseurs delà cuisse, psoas et iliaque, droit antérieur présentent une rétraction aussi marquée que celle des muscles pelvi-trochantériens. Les adducteurs et les rotateurs en dedans sont généralement peu atteints.
Les tendons, les ligaments et les fascia qui entourent l'articulation, subissent aussi un arrêt de développement avec rétraction, surtout à la partie antérieure de l'articulation, arrêt plus ou moins prononcé suivant le degré et l'ancienneté de la luxation.
La rétraction des muscles et des parties périphériques de l'articulation joue un rôle très important dans le traitement de la luxation congénitale de la hanche.
J. Guérin a le premier attiré l'attention sur ce point. A. Paci et HofTa ont de nouveau insisté sur la nécessité de diriger le traite-
ment en s'attaquant surtout aux muscles, aux ligaments et aux tendons raccourcis et rétractés.
Les déformations du bassin s'accusent avec l'âge. Dans les cas de luxation congénitale bilatérale, le bassin s'élargit dans son sens transversal, il y a une ampliation des diamètres transverses du détroit supérieur, souvent une diminution des diamètres obliques (Depaul). Le détroit supérieur a la forme d'un cœur de carte à jouer; la ligne qui mesure la distance des ailes iliaques est diminuée, ce qui tient à ce que ces ailes sont redressées, minces, et se rapprochent de la verticale. Les tubérosités ischiatiques sont déviées en dehors et généralement larges, ce qui augmente l'espace sous-pubien ; le diamètre interischiatique est très grand.
Les branches horizontales du pubis sont allongées et les points oh se réfléchissent les muscles psoas et iliaque sont plus excavés. Le détroit supérieur s'incline en bas et en avant.
Lorsque la luxation est unilatérale, les déformations signalées n'existent que d'un seul côté, le bassin est asymétrique et présente en partie les caractères du bassin oblique ovalaire, vicié par ankylose, de Neegelé. Le diamètre oblique, du cotyle normal à la symphyse sacro-iliaque du côté sain, est diminué, tandis que l'autre diamètre oblique et principalement l'interischiatique, sont augmentés. La symphyse pubienne est déviée du côté malade, et le plan du détroit supérieur incliné du même côté.
Dans la majorité des cas, le bassin est atrophié, des deux côtés dans la luxation double, d'un seul côté dans la luxation unilatérale (R. Fischer, Yerrier).
Ces déformations du bassin, loin d'être une cause de dystocie, rendent au contraire l'accouchement plus facile (Palletta, Monteggia, Sassmann). D'après Bouvier, il n'existe qu'une seule observation de luxation congénitale unilatérale, dans laquelle la conformation du bassin rendit l'accouchement difficile.
La colonne vertébrale présente les lésions habituelles de la lordose et de la scoliose lombaires.
Symptômes. — Les symptômes diffèrent suivant que la luxation est unilatérale ou bilatérale.
Luxation unilatérale. — Le signe le plus caractéristique de la luxation congénitale de la hanche s'observe pendant la marche des sujets.
Lorsque la luxation est unilatérale, le tronc s'incline d'abord du côté du membre luxé, puis le membre sain est porté en avant, mais à peine a-t-il touché le sol que l'autre membre se soulève, en décrivant avec la pointe du pied un arc de cercle dont le centre est la plante du pied sain, et est ramené en avant pour tomber ensuite avec un mouvement d'abaissement analogue à celui qui se produit lorsqu'on descend un degré d'une échelle. Le membre luxé paraît s'enfoncer dans le flanc. Ce mouvement d'ascension du bassin et de la cuisse, qui continue après que le pied repose sur le sol, différencie la claudication de la luxation congénitale de celle que l'on observe dans les luxations traumatiques ou à la suite des fractures du fémur avec raccourcissement.
Pendant la marche, le tronc s'incline obliquement du côté luxé et en arrière; le côté du bassin correspondant à la luxation est placé plus en avant que le côté sain, le ventre est projeté en avant et la cambrure lombaire augmente.
Certains sujets compensent en partie le raccourcissement du membre luxé en plaçant le pied, du côté malade, en équinisme, et en marchant sur la pointe. D'autres appuient la pointe du pied dans toute son étendue et fléchissent le genou sain placé en valgus ; la claudication dans ce dernier cas est beaucoup plus marquée.
Les mauvaises attitudes du pied en valgus, en équin, le sujet n'appuyant que sur la pointe du pied et même le gros orteil, seulement s'observent surtout dans les luxations de la hanche d'origine paralytique.
La claudication disparaît en partie pendant la course, la danse, ce qui est dû à ce que, pendant ces exercices, la tète fémorale est fixée par la contraction énergique des muscles pelvi-trochantériens. Le saut est, dans presque tous les cas, impossible.
La marche produit rapidement de la fatigue et une douleur dans ' la région de la hanche.
Si l'on examine le sujet debout, de face (fîg. 378), le dos appuyé contre le rebord d'une table, on constate que l'épaule du côté atteint est plus haute que l'autre et le ventre proéminent. Le bassin est en flexion plus ou moins marquée, incliné du côté luxé et tourné en avant. Le grand trochanter est plus saillant, le pli inguinal plus abaissé et plus profond du côté de la luxation. L'épine iliaque antéro-supérieure est plus rapprochée de la symphyse que
du côté sain. Le malade a un habitus particulier. Tout le côté correspondant à la luxation paraît afîaissé. On constate une sorte d'atrophie de toute la moitié du corps correspondante : crâne, face, thorax (Lannelongue).
Yu de dos, le sujet présente de l'ensellure, principalement
- Fig. 378.
Luxation unilatérale de la hanche droite, d'après une photographie de notre collection.
du côté luxé, la fesse est saillante, le pli fessier remonté et efïacé. La partie externe de la région fessière fait saillie, ce qui est dû à la présence de la tête fémorale dans la fosse iliaque externe. La colonne vertébrale, dans la région lombaire, est convexe en avant et du côté luxé ; il existe, dans certains cas, une légère courbure de compensation de la région dorsale.
Si l'on examine le patient couché, on constate un raccourcissement du membre luxé, pouvant aller jusqu'à 8 ou 10 centimètres.
Par la traction, on peut déplacer de haut en bas les trochan-
ters, diminuer très notablement le raccourcissement et la distance qui sépare la crête iliaque du grand trochanter, faire disparaître en partie la saillie des fesses et de la région trochantérienne. Contrairement à ce qu'avait prétendu Dupuytren, Bouvier affirme que, dans les cas de luxation unilatérale, la traction ne permet pas de ramener les deux membres au même niveau. Dans quelques cas de luxations chez de jeunes sujets, nous avons pu faire descendre par une traction énergique la tête fémorale luxée au même niveau que celle du côté sain. Les deux membres ne présentent plus de raccourcissement. La réduction facile de la luxation est un signe de présomption de luxation paralytique. Lorsque la luxation est ancienne, que les sujets ont marché, la traction ne produit aucun déplacement du fémur en bas.
La grande lèvre, chez la femme, est plus abaissée du côté luxé que du côté sain.
Il existe une dépression insolite de la région inguinale, et, par la palpation, on reconnaît que la tête fémorale n'occupe plus sa situation normale (Pravaz, Margary). En appliquant la main au niveau de la fosse iliaque et au-dessus du grand trochanter, on sent la tête fémorale plus ou moins déformée, qui décrit un arc de cercle, pendant qu'on imprime à la cuisse fléchie des mouvement d'adduction et de rotation interne. Ce signe peut manquer lorsque la tête fémorale se trouve dans une nouvelle cavité.
Dans les cas de luxation iliaque, et même ischiatique, le sommet du trochanter ne se trouve pas sur une ligne allant de l'épine iliaque antéro-supérieure à la partie la plus déclive de la tubérosité ischiatique. On retrouve en outre les différents signes de la luxation de la hanche et de leurs variétés, sur lesquels il est inutile d'insister.
Le membre luxé est atrophié, moins long que le sain. Le fémur est oblique en bas et en dedans du côté luxé, la jambe, au contraire, et le pied sont tournés en dehors. Dans des cas très rares, le pied est tourné en dedans. Ainsi que nous l'avons signalé plus haut, le pied peut reposer sur la tête des métatarsiens en équinisme, ou sur la plante, dans une position normale.
Les mouvements communiqués à la hanche sont libres, le mouvement d'abduction est limité, et celui d'adduction augmenté. Chez les jeunes enfants, le toucher rectal permet quelquefois de reconnaître une solution de continuité dans la face interne de
l'ischion (Sayre). Giiez Fadulte, cette face paraît souvent plus étendue qu'à l'état normal.
Luxation bilatérale. — La façon de marcher des sujets atteints de luxation bilatérale a été bien décrite par C. Pravaz : « Lorsque les patients se disposent à marcher, on les voit se soulever
Fis
