NERVEUX

Les difformités clans les maladies du système nerveux constituent un groupe bien défini qui tire son importance du traitement orthopédique spécial.

Nous ne donnerons dans ce chapitre qu'un tableau rapide des affections nerveuses, principalement infantiles, qui intéressent l'orthopédiste, renvoyant à nos divers articles dans lesquels nous avons déjà étudié cette variété de difformité.

Les paralysies, les atrophies, les contractures agissant séparément ou ensemble, sont les processus qui conduisent aux déformations. Nous examinerons ces divers symptômes dans les maladies de Veiicéphale, de la moelle et des nerfs..

1° Maladies de l'eis'céphale. — Paralysies cérébrales de T enfance. — Charcot, Gotard, Erb, Strûmpell, Ross or^t décrit les paralysies qui sont dues à des lésions cérébrales, et qui se manifestent par trois ordres de symptômes : Vhé7nij)légie, la contracture des muscles des membres, le spasme ou V incoordination des mouvements.

La maladie atteint les enfants soit après la naissance, soit vers l'âge de cinq ou six ans, soit à l'époque de la seconde dentition.

L'hémiplégie, qui survient avec un ensemble symptomatique rappelant la paralysie infantile, s'accompagne souvent de convulsions.

La forme hémiijlégique [hémiplégie cérébrale infantile^ hémiplégie sj)as7nodique infantile^ Heine) est assez fréquente.

Les lésions en foyer qui intéressent le faisceau pyramidal dans son trajet intra-crânien et qui produisent une hémiplégie plus ou moins prononcée sont de natures diverses (Charcot, Cotard) : ramollissement partiel par thrombose ou embolie, par oblitération permanente ou transitoire des veines et des sinus (Hutinel), avec kystes, plaques jaunes, porencéphalie (Hischl); hémorrhagie, méningée; méningo-encéphalite chronique; sclérose partielle ou généralisée. Elles sont généralement corticales et s'accompagnent d'atrophie plus ou moins prononcée de l'hémisphère correspondant. Les dégénérescences secondaires descendantes se présentent avec tous les caractères qu'on leur connaît chez l'adulte.

La face est paralysée dans la moitié des cas, le membre supérieur est généralement plus gravement atteint que l'inférieur. La paralysie faciale qui n'affecte pas les orbiculaires des paupières, disparaît complètement la première. Les réflexes sont exagérés dès le début du côté afiecté. Un temps variable après l'attaque de paralysie, la rigidité se produit dans les muscles affectés. Exceptionnellement les membres paralysés peuvent rester flasques; ils sont quelquefois le siège de mouvements épileptiformes, mais ceux-ci ne se montrent que deux ou trois ans après le début. L'intelligence est souvent atteinte d'une manière plus ou moins grave.

Les paralysies cérébrales ont de graves conséquences au point de vue des déformations. L'atrophie et les contractures en sont les suites ordinaires. L'atrophie musculaire est la règle, mais elle n'est pas en général aussi prononcée que dans la paralysie infantile. Dans les cas graves, les os s'atrophient et leur croissance est arrêtée.

Les attitudes vicieuses et les déformations des membres se rapportent à un type fondamental. Dans les membres supérieurs, la flexion prédomine, tandis que, dans les membres inférieurs, c'est Vextension. Le membre supérieur se fait remarquer par son atrophie et son attitude. L'e)9«z^/e est tantôt abaissée, tantôt élevée. Le bras, généralement parallèle à l'axe du tronc ou un peu oblique de haut en bas et d'avant en arrière, est souvent accolé à la paroi thoracique par suite de la contracture du muscle pectoral. \j' avant-bras en pronalion est fléchi à angle droit, quelque-

fois dirigé en avant, le plus souvent en dedans et s'applique ainsi sur les parties latérales du thorax et sur la région épigastrique. Il est très rarement en supination, he poignet est dans une flexion forcée. La m«m est fléchie avec déviation vers le bord cubital. Sa face palmaire prend une disposition très prononcée en gouttière; sa face dorsale a un aspect arrondi particulier (Bouchard). Les doigts sont tantôt fléchis en griffe, tantôt au contraire étendus.

Le membre inférieur est dans l'extension, he pied est en varus équinou en équin prononcé, les malades marchent sur les orteils.

Dans quelques cas, heureusement rares, la contractm-e atteint les groupes fléchisseurs du membre inférieur. La cuisse en adduction est fléchie sur le bassin, la jambe sur la cuisse, le talon touche aux fesses. La marche est impossible.

Les rétractioîis fihro-tendineuses et les é-paississements fibreux périarticidaires consécutifs sont fréquents et se montrent à une époque variable.

Chez le sujet représenté dans la figure 677, page 794, il s'agissait d'une hémiplégie cérébrale infantile ancienne^ caractérisée au début par des spasmes auxquels succédèrent des contractures permanentes, ne disparaissant pas sous le sommeil chloroformique et qui immobilisaient le pied en talus et la main en griffe prononcée.

Il existe presque constamment un raccourcissement des membres inférieurs. Les os sont plus courts, moins volumineux que du côté sain. L'arrêt de développement porte quelquefois sur tout le côté du corps atteint d'hémiplégie : cage thoracique, bassin.

La paralysie cérébrale infantile s'accompagne de troubles moteurs post-hémiplégiques, mouvements spasmodiques ou choréiques sur lesquels nous n'avons pas à insister ici.

Les membres inférieurs peuvent ne pas présenter de la contracture ou de l'atrophie, ils ont une mo6z7z7e anormale qui se traduit par une série ininterrompue de mouvements [type avec athétose vraie). Dans ce type les réflexes, au lieu d'être exagérés comme dans le type avec contracture, sont presque normaux.

Les caractères particuliers de l'hémiplégie cérébrale infantile permettent de la différencier de la l'igidité spasmodique congénitale^ de X hémiplégie choréique., de Vhémiplégie hystérique, de la paralysie spinale alrophique de V enfance (voir p. 861), de la pseudo-paralysie syphilitique {y o\y "^.^Qi)^ de \di paralysie obstétricale.

8o8 TRAITÉ DE CHIRURGIE ORTHOPÉDIQUE

La contracture spasmodique des muscles des membres inférieurs peut être le symptôme prédominant; on a alors affaire à l'afTection • dite rigidité STpaUique ou spasjnodique congénitale^ tabès dorsal spasmodique , étudiée]par Charcot, Delpech, Stromeyer, Busch, Benedikt et surtout par Little (1863), Rupprecht, Erb, Seeligmûller.

On doit disting-uer deux formes : une forme cérébro-spinale, très fréquente chez l'enfant, accompagnée de troubles cérébraux

Fig. 712 et 713. — Paralysie spasmodique à forme cérébro-spinale chez deux frères jumeaux, d'après des photographies de notre collection.

et de l'intelligence ; une forme spinale, surtout caractérisée par de la rigidité spasmodique musculaire des membres.

La maladie se manifeste peu de temps après la rtaissance par une raideur persistante des muscles des membres inférieurs, et quelquefois des membres supérieurs. La marche est caractéristique, les membres inférieurs sont rigides, les pieds dans l'extension reposent sur les extrémités des orteils, et la contracture des adducteurs, très fréquente, peut être assez forte pour amener le croisement des jambes. Le malade en marchant traîne les pieds

contre le sol. L'effort produit dans la marche accroît le spasme musculaire, amène les membres inférieurs dans l'adduction extrême et produit la flexion légère des genoux et l'extension du pied, qui présente le type équin.

Les figures 712 et 713 représeiïtent deux jumeaux offrant les principaux signes de la paralysie spasmodique à forme cérébrospinale.

On ne trouve pas dans cette paralysie de modifications importantes de l'état électrique des muscles qui ne sont pas atrophiés.

L'exploration de la sensibilité générale et des sens spéciaux ne révèle rien d'anormal; les sphincters sont intacts.

L'exagération constante des réflexes est un signe caractéristique de cette affection, qui contraste avec la paralysie infantile.

Les irritations périphériques, principalement celles des régions du pénis et du clitoris (L.-A. Sayre), augmentent les spasmes musculaires.

Les contractures musculaires et fibro-tendineuses permanentes (voir p. 873), ne disparaissant pas sous le sommeil chloroformique, succèdent assez souvent à la période spasmodique de l'affection.

En résumé, la maladie n'est pas constituée par une véritable paralysie; ce qui domine, c'est la rigidité avec spasme généralisé à un grand nombre de muscles, avec attitudes vicieuses.

Dans certains cas, il existe de l'incoordination des mouvements, les mouvements provoqués sont irréguliers [mouve^nents choréoathétosiques).

Nous avons pour notre part souvent observé une faiblesse des muscles du dos, empêchant le malade de se tenir debout, des mouvements désordonnés de la tête que le patient ne peut maintenir droite et qui se renverse brusquement en arrière ou en avant.

La rigidité spastique penit coïncider avec certains phénomènes spasmodiques tels que le tic convulsif de la face.

Dans la forme cérébro-spinale^ on observe des troubles cérébraux (strabisme, etc.) et de l'intelligence, parfois de fidiotie. Les petits malades sont très excitables, sursautent au moindre bruit, pleurent et s'effrayent facilement.

\^\inatomie j^athologique de l'affection n'est pas absolument élucidée; on croit cependant, d'après quelques observations, que la forme cérébro-spinale de la paralysie spastique est due à des lésions

des centres moteurs ou de certaines parties de l'écorce cérébrale, associées souvent à une dégénérescence et à la sclérose des cordons latéraux de la moelle.

L'examen microscopique a révélé des lésions de la convexité de la zone motrice : scléroses lobaires, foyers de porencéphalie.

Dans la forme spinale, Faffection évolue sans aucun symptôme cérébral.

Dans ces cas on peut admettre un arrêt de développement des centres corticaux moteurs et du faisceau p^Tamidal ou des lésions corticales légères consécutives à un accouchement difficile (Déjerine).

Le diagnostic se base sur l'existence de raideurs musculaires à caractères spéciaux avec exagération des réflexes, disparaissant dans le sommeil chloroformique, sur Fabsence de troubles de la sensibilité et de phénomènes paralytiques marqués, sur Tintégrité des sphincters.

Ces signes permettent de différencier la rigidité spasmodique de la sclérose en iliaques, des hé^niplégies cérébrales doubles^ de la parajjlégie hystérique de r enfance, de la paraplégie spasmodique de r adulte.

Cette affection a été souvent confondue avec la contracture congénitale que nous décrivons page 896 (voir aussi fîg. 724 et 725). Les caractères de certaines contractures congénitales nous paraissent démontrer que dans un grand nombre de cas il s'agit d'une maladie spéciale qui ne dépend pas d'une lésion du système nerveux.

h'étiologie des paralysies cérébrales de l'enfance offre quelques points particuliers à noter ; ces paralysies s'observent très souvent, à la suite d'accouchements laborieux, et peuvent se produire par l'asphyxie survenant pendant l'accouchement (Jacobi); elles surviennent chez les enfants venus avant terme (SeeligmûUer), à la suite de traumatismes graves et de maladies infectieuses, parmi lesquelles la syphilis occupe la première place.

Il importe de ne pas confondre ces paralysies avec les paralysies réflexes dont le pronostic est presque toujours bénin; telles celles causées par les vers intestinaux, la dentition, la constipation, un refroidissement, une fièvre passagère et peu intense; et alors le traitement sera purement causal.

Sclérose en jilaques disséininées. — Parmi les troubles qui peuvent, dans cette affection, déterminer des déformations, il faut

d'abord citer les paralysies. Celles-ci affectent d'abord les nerfs crâniens, la troisième paire et le moteur oculaire. Plus tard les paralysies des membres sont assez communes, mais il s'agit plutôt d'un état parétique. Quant à l'atrophie musculaire, on ne la trouve signalée que dans deux cas dus à Dickinson et à Westphal.

l^liémorrhagie cérébrale qui amène l'hémiplégie n'a pas d'importance clinique chez les enfants : elle n'est qu'un accident terminal dans le cours d'une maladie déjà mortelle par elle-même.

Le ramollissement cérébral ^ds oblitération artérielle chez l'enfant est absolument exceptionnel; Bouchut, Broadbent, et Eug. Revilliot en ont cité chacun un cas.

La syphilis cérébrale peut s'accompagner, chez l'enfant, de difformités par paralysie et par contracture. Cette forme de paralysie ne doit pas être confondue avec la pseudo- paralysie syphilitique ^ caractérisée par des lésions osseuses, principalement épiphysaires. Dans cette affection, les sujets paraissent paralysés et ne peuvent marcher ni se déplacer.

Les muscles et les nerfs sont cependant intacts; il n'existe jamais de contractures. La pseudo-paralysie syphilitique ne peut être considérée comme une maladie du système nerveux.

Quand la syphilis cérébrale chez l'enfant s'accompagne de symptômes de syphilis acquise ou héréditaire précoce, les symptômes concomitants rendent le diagnostic facile. Mais souvent la syphilis est héréditaire tardive, selon l'heureuse expression de Fournier. Elle débute tard, par des lésions tertiaires, sans que, dans le bas âge, rien n'ait pu la faire soupçonner. Le faciès pâle, les troubles fréquents de croissance, la chétivité, l'hypertrophie ganglionnaire, mais surtout les renseignements auprès des parents et enfin le traitement spécifique mettront sur la voie du diagnostic.

Chez l adulte, des déformations des membres à la suite de lésions cérébrales diffèrent peu de celles que nous venons d'étudier chez l'enfant. Dans l'hémiplégie ancienne les membres ont les mêmes attitudes que dans l'hémiplégie cérébrale infantile (p. 836).

2'^ Maladies de la moelle. — Paralysie infantile, poliomyélite antérieure. — La paralysie infantile, qui est la cause la plus fréquente des déformations, atteint les enfants pendant les quatre ou cinq premières années, généralement à l'époque de la première dentition, c'est-à-dire de six mois à deux ans.

U étiologie de cette affection est très obscure. On a incriminé l'exposition à une forte température, les coups de soleil, l'exposition au froid, le surmenage physique, une marche forcée. On a observé l'affection après les maladies infectieuses, la rougeole, la scarlatine, la vaccine, la fièvre typhoïde, la pneumonie, l'érysipèle. Plus rarement, on trouve dans les antécédents une cause traumatique, une chute qui peut avoir déterminé une hémorrhagie médullaire. Les enfants sont en général frappés au miiieu de la santé en aj)parence la plus parfaite.

Les lésions anatomo-pathologiques consistent dans une inflammation qui occupe les colonnes grises antérieures de la moelle aux renflements cervical et lombaire. Les cellules ganglionnaires sont détruites et il s'ensuit une atrophie des racines antérieures. Des lésions secondaires atrophiques atteignent les muscles frappés de paralysie. Les muscles subissent l'atrophie simple, quelquefois l'atrophie avec altération graisseuse.

D'après Holmes Coote, la paralysie infantile frapperait 8 p. 400 de la totalité des enfants malades des services hospitaliers.

Sans faire ici l'histoire complète de la maladie, nous rappellerons qu'on a distinguétrois périodes : 1° une période aiguë caractérisée par des symptômes fébriles aigus et le développement de la paralysie ; 2° une période de convalescence qui commence lorsque la paralysie est à son summum de développement, qui comprend certaines améliorations et qui finit lorsque la paralysie est stationnaire; 3° une période de déformation. Ces trois périodes se succèdent d'une façon irrégulière,

La paralysie, qui survient après une phase aiguë de fièvre, atteint son maximum en quelques heures, puis rétrocède pour laisser une période stationnaire de plusieurs semaines pendant lesquelles on peut observer une amélioration. Passé ce délai, les muscles paralysés subissent l'atrophie.

Le caractère particulier de cette paralysie est d'être flasque et de s'accompagner d'une laxité marquée des articulations.

Il existe rarement des troubles de la sensibilité. On note de bonne henre l'abaissement de la température du membre paralysé. La contractilité faradique diminue ou s'éteint dans les muscles paralysés qui ne recouvreront plus leurs mouvements. Après un certain temps, la paralysie persiste dans certains groupes musculaires qui sont frappés avec une fréquence variable. D'après les

statistiques de Diichenne et de Seeligmïiller, on trouve que la paralysie est monoplégique dans plus de la moitié des cas, et qu'elle atteint surtout l'un des membres inférieurs (74 sur 137), puis un membre supérieur, les deux membres inférieurs, les deux membres supérieurs (3 fois seulement sur 137 cas); les muscles du tronc et de l'abdomen sont le plus rarement atteints.

La paralysie irrégulière, rarement hémiplégique, frappe avec une préférence marquée certains groupes musculaires. A la jambe, ce sont les extenseurs et les péroniers qui sont le plus souvent atteints.

Dans le membre supérieur, la paralysie frappe le deltoïde, le biceps et les supinateurs. Les muscles de la nuque sont rarement affectés; les muscles du dos sont souvent paralysés. Si la paralysie dorsale n'atteint que quelques muscles, il se produit une incurvation latérale plus ou moins prononcée du rachis. (Voir Scolioses d'origine nerveuse, p. 333.) Si les muscles abdominaux sont paralysés, le corps s'incline en arrière.

L'exploration électrique des muscles qui s'atrophient à cette période montre Tabolition de l'excitabilité faradique pour les muscles voués à l'atrophie définitive (Duchenne, de Boulogne). L'excitation galvanique donne d'abord la réaction de dégénérescence qui consiste en ce que, à la fermeture du courant, la secousse est plus forte au pôle négatif qu'au positif. Plus tard, au bout de plusieurs mois, la contractilité galvanique est complètement abolie pour certains muscles. Les réflexes sont diminués ou abolis.

Au point de vue du traitement, il faut distinguer entre les muscles qui n'ont pas complètement perdu leur contractilité faradique, ceux qui l'ont perdue, mais conservent leurs réactions galvaniques normales, enfin ceux qui présentent la réaction de dégénérescence. Les muscles du premier groupe échappent en général à la paralysie définitive et à l'atrophie, ceux du second groupe peuvent, dans quelques cas, recouvrer en partie leur contractilité, surtout si l'on institue un traitement électrique après la période aiguë ; ceux du troisième sont définitivement perdus et en dégénérescence graisseuse.

Période de déformation. — Lorsque la paralysie est arrivée à sa période d'état avec ses lésions irréparables, et qu'elle subsiste déjà depuis plusieurs mois, il se produit diverses déformations qui

sont les aboutissants ultimes de la maladie. Leur caractère principal est de progresser et d'entraîner souvent l'impotence d'un membre. Les déformations relèvent de deux processus : les unes sont dues à des troubles trophiques qui déterminent, par exemple, le raccourcissement des os; les autres tiennent diXrs. paralysies musculaires^ aux contractures permanentes^ aux rétractions fihrotendineuses et aux épaississements fibreux périarticulaires consécutifs. (Voirfîg-. 715, p. 868.)

Les premières n'offrent qu'une importance peu considérable, parce qu'elles sont peu fréquentes. L'atrophie, l'arrêt de développement des os et de l'appareil ligamenteux entraînent cependant de graves conséquences, lorsqu'elles portent sur le membre inférieur parce qu'elles déterminent la claudication et les déviations statiques du rachis.

Les déformations paralytiques de la poliomyélite antérieure sont extrêmement variées. Elles sont sous la dépendance de nombreux facteurs, agissant inégalement suivant les cas : atrophie de certains muscles, contracture paralytique des antagonistes, arrêt de développement des os, relâchement des ligaments. Elles apparaissent en général au bout de trois à six mois.

Membre inférieur. — Si la paralysie est complète, le membre ressemble à un fléau et prend toutes les positions ; les articulations sont absolument flasques. La laxité des ligaments est extrême, et l'on peut facilement imprimer aux diverses parties du membre paralysé les attitudes les plus forcées et rappelant celles des membres d'un polichinelle (Gharcot).

Dans la paralysie jy«/'^ze//e, les muscles du groupe antéro-interne de la cuisse sont surtout afîectés. Il en résulte que la cuisse ne peut s'étendre sur la jambe. Le membre se met dans la flexion et dans l'adduction, le genou est fléchi et le pied en varus équin.

La flexion de la hanche amène une lordose très prononcée. Dans la station verticale, le poids du membre paralysé tire sur le bassin qu'il fait tourner sur un axe transversal.

Le genou est en flexion plus ou moins prononcée.

Si la paralysie persiste longtemps, le tibia tend à tourner en dehors et il y a éversion du pied pendant la marche. (Voir Genu valgum et Pied bot). (Voir p. 868, fîg. 715.)

Nous avons décrit le jned bot paralytique (p. 655, 783, 790j, suite fréquente de la paralysie infantile. (Voir p. 868, fig. 715.)

Rappelons une forme importante du pied paralytique, le j^ied ballant, avec paralysie de tous les groupes musculaires de la jambe, laxité des ligaments, etc.

La paralysie des muscles fessiers et de ceux de la cuisse s'accompagne de luxation de la hanche, de subluxation du genou.

Les luxations 'paralytiques de la hanche, principalement étudiées par Yerneuil, Reclus, Karewski, sont assez fréquentes.

Elles sont la conséquence de la paralysie de certains groupes musculaires fessiers et pelvi-trochantériens, leurs antagonistes conservant leur action.

Lorsque les fessiers et les pelvi-trochantériens sont paralysés, la sangle qu'ils forment en arrière n'étant plus assez énergique pour soutenir la capsule et maintenir au contact les deux surfaces articulaires, la tête fémorale obéit aux adducteurs antagonistes sains. Sous l'influence de la tonicité de ces derniers muscles, l'extrémité supérieure du fémur vient heurter contre la partie postéro-supérieure de la capsule fibreuse qui cède peu à peu sous cette pression incessante, et la luxation iliaque ne tarde pas à se produire (Reclus).

Dans la luxation en avant, plus rare, le mécanisme est le même. Dans ce cas, les adducteurs et lepsoas sont paralysés, les fessiers et les pelvi-trochantériens, sans contrepoids, exercent leur tonicité, dont l'action a pour effet d'élever la tête fémorale et de la luxer en avant.

Le poids du corps et la marche (Bouvier, Broca) contribuent pour une large part à la production de la luxation.

L'observation clinique permet de saisir très nettement, dans un assez grand nombre de cas, l'origine paralytique des luxations de la hanche. Lorsque les phénomènes paralytiques primitifs sont peu marqués ou mal observés, le diagnostic est souvent très difficile, et cette variété de luxation est confondue avec la luxation congénitale. Nous avons indiqué, page 511, les principaux signes différentiels. A côté de symptômes communs aux deux variétés de luxation, il faut remarquer que la luxation paralytique de la hanche se produit à une époque assez éloignée de la naissance, après une attaque de paralysie infantile, laissant ses traces dans des groupes musculaires variés, souvent éloignés de la région pelvi-trochantérienne. Dans la luxation iliaque, les fessiers et les pelvi-trochantériens sont paralysés ou atropiiiés, les adducteurs

sont sains et répondent normalement aux excitations électriques. La tête fémorale est placée au-dessous des fessiers atrophiés. A une certaine période, les adducteurs se rétractent : le membre inférieur est fixé en adduction, la rotation externe et l'abduction sont impossibles.

Dans la luxation en avant, le membre est fléchi en abduction et en rotation externe. La mobilité est diminuée dans le sens de l'extension et de l'abduction. La tête luxée peut être sentie près

Fitr. 714.

Genu recurvatum d'origine paralytique, d'après une photographie de notre collection.

de la branche ascendante du pubis, le grand trochanter est caché s^ous les fessiers.

La réduction de la luxation est souvent possible au début; lorsque la paralysie est ancienne, avec rétraction de certains groupes musculaires, la tête fémorale ne peut être déplacée, même dans le sommeil chloroformique.

Dans la paralysie des muscles fléchisseurs de la cuisse, il existe souvent une subluxation du tibia en arrière. Si l'articulation est lâche et si la contracture fait défaut, le genou est étendu et l'on constate de la mobilité latérale. Le tibia semble sur un plan postérieur au fémur dont le condyle interne fait saillie. La contrac-

ture des antagonistes (quadriceps crural) dans cette forme de genu recmvatum est assez rare.

La figure 714 représente un cas assez rare de genu recurvatum (T origine paralytique. (Voir aussi Genu recurvatum acquis^ p. 539.)

Membre supérieur. — Les difformités paralytiques du membre supérieur sont assez rares. Elles sont souvent la conséquence de la paralysie du deltoïde. L'épaule est aplatie, Facromion fait saillie, le contour de l'épaule est anguleux. Il se produit dans quelques cas une subluxation de la tète humérale.

Les muscles extenseurs de l'avant-bras sont plus souvent atteints que les fléchisseurs.

La contracture des fléchisseurs est très fréquente à la main, les doigts sont fléchis en contracture ; les abducteurs du pouce, les interosseux sont souvent atteints.

Dans la paralysie presque totale des muscles de l'avant-bras, le poignet et la main sont ballants et ne peuvent rendre aucun service.

XjK luxation paralytique de l épaule est souvent confondue avec la luxation congénitale. (Voir p. i^l , Luxation congénitale de l épaule.)

DsLïïsV épaule ballante paralytique, due à la paralysie du deltoïde et des muscles rotateurs externes, le bras tombe inerte le long du corps, en rotation interne, retenu seulement par la capsule ; la main est en pronation; la saillie deltoïdienne a disparu, il existe des méplats au niveau des régions sus et sous-capsulaires ; la tête humérale se déplace en divers sens.

Cette difTormité s'observe le plus souvent dans la paralysie infantile. Sur lo8 cas de paralysie infantile, Heine a noté 2 observations de luxations paralytiques de l'épaule.

L'atrophie des muscles de l'épaule, avec laxité articulaire et luxation, peut aussi se montrer à la suite de Y arrachemeyit de réjnphyse supérieure de l'humérus par traumatisme pendant l'accouchement, à la suite des parcdysies obstétricales du deltoïde, du nerf circonflexe, du nerf sous-scapulaire et du plexus brachial.

Les luxations paralytiques du coude et du poignet sont assez rares. Dans les paralysies totales du membre inférieur, le coude et le poignet sont ballants.

Pour l'étude des difformités du rachis., d'origine paralytique, nous renvoyons à notre étude de la cyphose, de la lordose, des scolioses (p. 359).

Nous avons exposé en détail dans notre Article Pied bot, pages 656 et 6S7, la pathogénie des déformations par paralysies et contractures. (Voir aussi p. 873.)

La figure 715 représente un cas type de paralysie spinale infantile avec déformations multiples. Le début à l'âge de deux ans

Fig. 715. — Paralysie spinale infantile. — Déformations multiples, d'après des photographies de notre collection.

avait été brusque après une période de fièvre; les membres inférieurs et le membre supérieur gauche étaient paralysés, atrophiés, avec absence de réflexes et disparition de la contractilité musculaire recherchée par les courants faradiques.

Au début, la paralysie était flasque, les pieds et l'articulation du genou étaient ballants. Il y a un an, les membres inférieurs, la paralysie prédominant dans les muscles extenseurs, se sont placés

dans la position représentée par la figure. Les pieds sont en varus éqiiin très marqué suivant le type habituel observé dans la paralysie infantile.

Les jambes sont fortement fléchies sur la cuisse et ne peuvent s'étendre. La contracture est surtout marquée dans l'articulation du genou gauche; il existe de ce côté un genu valg'um prononcé.

Les articulations des hanches sont libres.

L'atrophie est surtout considérable à g-auche.

L'avant-bras gauche est légèrement atrophié ; la paralysie a surtout atteint les muscles extenseurs ; la main gauche est en g'rifTe, les doigts fortement fléchis dans la paume.

Ces contractures ne disparaissent pas sous le sommeil chloroformique, ce qui indique nettement qu'il s'agit d'altérations musculaires et de rétractions fibro-tendineuses permanentes.

Un grand nombre d'afTections spinales s'accompagnent de déformations, suite de contractures. Ainsi que l'a démontré Gharcot, partout où dans la pathologie médullaire la sclérose des faisceaux pyramidaux existe à un degré quelconque, la contracture permanente figure parmi les symptômes habituels; c'est ainsi que dans la mêningo-my élite par compression (voir Mal de Pott, p. 237), la jiachy méningite cervicale hypertroj^hique, la myélite syphilitique, la myélite transverse primitive, la paraplégie spasmodique d'Erb {tabès spasmodique de Charcot), la sclérose en plaques disséminées, la sclérose latérale am,yotrophique, les contractures plus ou moins prononcées produisent des déformations des membres généralement en extension.

Dans Yataxie, les déformations surviennent en général dans les dernières périodes de la maladie. Bradford et Lovett ont observé deux cas d'ataxie avec pied bot équin et flexion permanente du genou.

Dans la sclérose latérale amyotrophique, les déformations se montrent à une période avancée et soat la conséquence de l'irritation des fibres motrices du faisceau pyramidal qui s'accuse par de la paralysie et de la contracture.

L'avant-bras est dans la demi-flexion et la pronation, le poignet est demi-fléchi et les doigts recroquevillés vers la paume de la main. Les déformations analogues du pied sont beaucoup plus rares.

Dans la myélite transverse syphilitique, dans la sclérose en

plaques^ à localisation prédominante dans la moelle dorso-lom- Laire, on observe les signes de In. j^araplégie spasmodique. Nous avons indiqué page 838 les principaux caractères de la forme spinale de la rigidité spasmodique congénitale.

Les hémorrhagies médullaires^ comme les myélites, peuvent s'accompagner de paralysies, de contractures à siège variable, qui dépendent de l'évolution des lésions et de la production des dégénérescences secondaires.

Le spina hifida s'accompagne presque constamment de paralysie et de contracture avec déformations marquées des membres inférieurs.

Weber, Litzmann, et plus récemment Albert Roulland, dans sa thèse inaugurale de 1886, ont démontré la fréquence des hémorrhagies rachidiennes chez le nouveau-né à la suite de tractions exagérées pendant l'accouchement, Weber, entre autres, les aurait rencontrées 33 fois sur 81 autopsies. Little fait remonter à la naissance et résider dans la moelle le point de départ des paraplégies et hémiplégies avec rigidité, rencontrées chez des enfants.

Un fait important à retenir et sur lequel a justement insisté Charcot, c'est qu'aux contractures spasmodiques des variétés de myélite que nous venons de signaler succèdent le plus souvent, à une période avancée de la maladie, des rétractions fibro-tendineuses avec êpjaississement des tissus périarticulaires [pseudo-contractures]^ origine de difformités permanentes qui ne sont curables que par un traitement orthopédique et chirurgical. Cette complication est particulièrement fréquente dans la méningo-myélite par compression du mal de Pott et dans la pachyméningite cervicale hypertrophique. Nous indiquons, page 873, les signes différentiels de ces deux variétés de contractures.

Les maladies amyotrophiques, les atrophies musculaires s'accompagnent de difformités importantes.

Dans Yatrophie musculaire progressive^ les déformations de la main, du bras, de l'épaule, du rachis, du thorax, sont connues et nécessitent rarement un traitement orthopédique.

Dans la forme juvénile à'Erb, l'atrophie avec impotence absolue atteint quelquefois seulement les membres inférieurs. Les muscles du dos, de la ceinture scapulaire et des bras sont souvent atrophiés, aplatis; il existe de la cyphose dorsale et une lordose lombaire. Fréquemment l'hypertrophie musculaire coïncide.

Dans le type Landouzy-Béjerine les muscles de l'épaule, du bras, de la main sont surtout atteints. Les épaules proéminent en avant, la paroi thoracique antérieure devient plane ou même concave. La face est prise; les yeux sont incomplètement fermés et les lèvres tirées en dehors.

Dans le type Charcot-Marie^ les déformations consistent surtout dans une disproportion entre le volume de la racine des membres inférieurs et de leur extrémité. La maladie débutant par les pieds, ceux-ci se placent en varus ou en valgus dans la position verticale ; c'est le type pédio-carpie^i.

Dans la paralysie pseudo-hypertrophiqiie les lésions atteignent surtout le mollet. Des déformations articulaires peuvent devenir permanentes; le pied bot équin, la flexion des genoux s'observent quelquefois dans cette affection.

Les déformations observées dans Y hystérie sont surtout sous la dépendance des contractures. L'atrophie accompagne rarement cette affection ; toutefois on peut l'observer dans certains cas (Charcot, Babinski).

Dans ces déformations de cause hystérique assez fréquentes, sans lésions anatomiques de la moelle, on observe des paralysies ou des contractures.

a. — Les paralysies flasques revêtent généralement les formes hémiplégique ou paraplégique, plus rarement monoplégique. Elles s'accompagnent d'hémianesthésie du même côté en ligne d'amputation, d'anesthésie au contact, au froid, à la douleur, avec anesthésie profonde, musculaire. Bien que l'apparition en soit ordinairement brusque, Berbez (Thèse sur l'hystéro-traumatisme, 1888) a noté que, dans le cas oi^i elle succède à un traumatisme ou à un choc, elle est précédée d'une « période de méditation » de 24 à 48 heures, pendant laquelle il n'y a qu'une simple sensation d'engourdissement. La paralysie peut durer plusieurs années, disparaître brusquement ou changer brusquement de siège.

Elle est ordinairement complète, absolue, le membre soulevé retombe lourdement.

La contractilité électrique et les réflexes sont presque toujours conservés.

Souques (Contribution à Vétude des syndromes hystériques simulateurs des maladies organiques de la moelle épinière^ Thèse de doctorat, Paris, 1891) remarque que souvent les syndromes

hystériques peuvent être confondus avec les scléroses en plaques, les |)araplégies traumatiques ou spontanées, le tabès, l'amyotrophie spinale et la syringomyélie. Le diagnostic n'est possible que par Fexamen des antécédents commémora tifs, des signes actuels et de l'évolution de la maladie.

b. — Les paralysies avec contractures peuvent arriver d'emblée ou à la suite d'une paralysie flasque; mais elles atteignent toujours immédiatement leur maximum d'intensité. Elles sont extrêmement variables comme siège, étendue et durée. L'avant-bras se met en demi-flexion sur le bras, qui est fortement serré contre la poitrine ; les doigts sont appliqués sur la paume de la main. Les jambes sont dans l'extension forcée; le pied se place en varus équin. La contracture est tellement résistante qu'en soulevant le pied, on élève en même temps le bassin et le corps comme un levier rigide. Les mouvements volontaires (Charcot, Leçons sur les maladies du système nerveux, 1887) sont absolument nuls, les mouvements passifs sont au contraire possibles, mais douloureux. La contracture disparaît sous le chloroforme. Si longue que soit la durée de la contracture, il n'y a généralement pas de dégénérescence, la contractilité persiste intacte, les réflexes sont exagérés, et on observe de la trépidation épileptoïde.

L'apparition et la disparition de ces contractures sont brusques ; l'application d'un aimant peut déterminer le transfert du côté opposé.

Les contractures hystériques peuvent être partielles et déterminer une scoliose, un torticolis, un pied bot varus équin ou simuler une coxalgie.

La coxalgie hystérique présente souvent tous les symptômes d'une coxalgie au début : boiterie, flexion de la cuisse, sur le bassin, douleur et impossibilité d'exécuter les mouvements articulaires. L'examen sous le chloroforme qui fait disparaître la contracture montre que l'articulation est saine.

Dans le pied bot hystérique, la déformation des pieds se produit généralement en varus équin, elle atteint immédiatement son plus haut degré. Le sujet ne peut imprimer aucun mouvement aux parties contracturées. Si l'on essaie de produire des mouvements passifs, on sent une résistance élastique qui donne la sensation d'un ressort tendu. La contraction disparaît sous le chloroforme.

La scoliose, le torticolis, la coxalgie et le pied bot hystériques peuvent se compliquer dans quelques cas, lorsque l'élément spasmodique a disparu^ de rétractions fibro -tendineuse s qui produisent un obstacle mécanique permanent empêchant toute réduction de la difformité (pseudo-contracture). (Voir page 874.)

Charcot et P. Blocq ont établi la distinction, très importante au point de vue thérapeutique, entre les contractures vraies caractérisées par la rigidité permanente et involontaire du muscle, accompagnées de phénomènes spasmodiques sans altération de la fibre musculaire et \e?, pseudo-contractures sans spasme, où le système nerveux n'intervient pas et où il existe des états morbides divers du muscle.

Cette contracture spasmodique répond à diverses atteintes du système nerveux amenant l'irritation des cellules des cornes antérieures de la moelle, soit directement par Faction des toxiques ou l'absence d'inhibition, soit indirectement par excitation des nerfs périphériques. Les affections articulaires s'accompagnent de cette dernière variété de contracture qui cesse à un moment donné, mais elle se trouve alors souvent remplacée par des lésions périarticulaires qui maintiennent les attitudes vicieuses.

La contracture spasmodique, à quelque groupe nosologique qu'elle appartienne, que le spasme soit dû à une lésion organique ou le résultat d'une affection purement dynamique, sans lésions matérielles appréciables, telle que l'hystérie, offre cette particularité intéressante de son évolution de se compliquer dans certains cas de la rétraction fibreuse des tendons (peut-être par rupture et cicatrisation des fibrilles tendineuses) qui rendent définitives, après sa disparition, les déformations qu'elle a occasionnées et qui sont seules justiciables d'une opération, contre-indiquée au point de vue thérapeutique en tout autre cas (Charcot, Blocq).

Les caractères suivants permettent de reconnaître les contractures vraies :

11 existe une exagération constante des réflexes tendineux et de la trépidation spinale; les antagonistes sont toujours pris. La contracture atteint à peu près au même degré les fléchisseurs et les extenseurs; les fléchisseurs ou les extenseurs prédominent dans quelques cas. Tant que la contracture persiste, la résistance est à peu près aussi grande du côté de la flexion que de celui de l'extension, et quand on cherche à imprimer au membre un mou-

vement passif, on éprouve la sensation d'une résistance progressive et élastique, les parties tendant à reprendre d'elles-mêmes la position dont on les éloigne (Charcot). Le traumatisme comme cause occasionnelle du début est fréquent. A Fexamen, la contracture spasmodique donne la sensation d'une résistance élastique. Les réactions électriques sont normales. Enfin, la contracture disparaît après un temps variable d'application de la bande d'Esmarch et se résout sous le so?7i?neil chloroformique .

Les pseudo-contractures^ au contraire, ne s'accompagnent pas à' exagération de la trépidation réflexe et des réflexes tendineux, qui sont quelquefois abolis.

Les mouvements sont possibles dans une certaine étendue, mais ils sont brusquement arrêtés par un obstacle mécanique donnant la sensation d'une résistance fibreuse non élastique et absolument invincible.

Enfin, ni l'application de la bande d'Esmarch, ni le sommeil chloroformique ne font disparaître la difformité.

Ces pseudo-contractures s'observent à la suite des traumatismes et des inflammations musculaires, dans la maladie de Parkinson, au cours des myélites et des amyotrophies primitives.

Elles sont assez rares dans l'hystérie.

Dans la i^aralysie agitante^ la pseudo-contracture peut apparaître comme le premier signe avant le tremblement. La raideur musculaire qui affecte un nombre plus ou moins considérable de muscles produit des déformations souvent notables, sans que les articulations soient affectées. Les muscles rigides donnent au toucher une sensation ligneuse.

Dans les myopathies pritnitives, les amyotrophies, la pseudocontracture est caractérisée par la même dureté ligneuse et par sa distribution. Au début, la déformation est simplement paralytique, puis elle est fixée par des rétractions fibreuses déterminées par la sclérose des muscles antagonistes. A cette période avancée, ceux-ci sont lésés et ont perdu la puissance motrice qui avait amené au début la déformation, fixée ensuite par les rétractions.

Rappelons ici la distinction établie par L.-A. Sayre entre les tissus contractures {contractured) avec altération de structure et persistance du réflexe tendineux, et les tissus contractés [contracted) sans lésion des fibres musculaires, avec abolition du réflexe. (Voir p. 751.)

3'' Lésions du système nerveux périphérique. — Les lésions ou irritations des nerfs périphériques par traumatisme, compression, arthrite, rhumatisme (Charcot), sont des causes fréquentes de déformation par contractures réflexes. (Voir Pied plat, p. 819 et Pied bot^ p. 657.) Parmi les difformités les plus importantes par paralysie périphérique, citons la paralysie des nerfs radial, cubital, médian, de causes variées, souvent d'origine traumatique. (Voir Difformités acquises de la main et des doigts^ p. 492.)

La paralysie saturnine frappe surtout les muscles innervés par les nerfs radiaux, à savoir le cubital postérieur, le long abducteur, le court extenseur du pouce et les extenseurs de la main.

Seul le long supinateur est épargné. Le poignet est tombant {ivrest-drop ([&& k.r\^\dÀ&) .

Dans la lèpre ^ l'atrophie atteint surtout les muscles de la main qui présente une déformation en grifîe.

La paralysie et l'atrophie, conséquences des névrites multiples d'origine alcoolique, se montrent surtout sur les extenseurs des membres inférieurs.

Le triceps sural et les fléchisseurs sont plus rarement atteints.

Le pied est le siège de déformations spéciales ; il est flasque, la pointe tombe et se dévie en dedans, le bord interne est relevé, les orteils prennent la forme en griffe. La voûte plantaire paraît relevée, et il se forme un pied bot paralytique auquel les Anglais ont donné le nom de foot-drop ; le malade marche en stoppant.

Dans quelques cas, l'équinisme, produit par l'action prédominante des fléchisseurs, devient permanent, par le fait de la rétraction du tendon d'Achille, combinée avec la production de tissu fibreux périarticulaire.

Ces rétractions fîbro-tendineuses et cet épaississement cellulofîbreux périarticulaires , souvent observés dans les paralysies par lésions du système nerveux périphérique, sont considérés par quelques auteurs (Charcot) comme des troubles trophiques.

Les paralysies dites obstétricales s'observent à la suite de compression des nerfs par les manœuvres du forceps, de la version, du dégagement des épaules, à la suite de compression de la tète par un bassin rétréci, au moment du passage. Ces paralysies existent presque toujours au membre supérieur, atteignent souvent les cinquième et sixième paires cervicales : le deltoïde, le sous-épineux, le biceps, le coraco-brachial sont le plus souvent

frappés. Les paralysies et contractures du membre inférieur sont ordinairement d'origine centrale.

Parmi les principales causes d'atrophie musculaire circonscrite, citons les lésions des nerfs périphériques déjà signalées, le traumatisme, la compression, les inflammations de voisinage, les lésions articulaires.

Pitres et Vaillard" ont décrit des processus de dégénérescence névritique dans les nerfs allant vers les os et les articulations malades.

Les causes de compression agissant sur la racine même des nerfs amènent des paralysies radiculaires, bien étudiées par M™''Klumpke- Déjerine. La perte de motilité et l'anesthésie ne se bornent pas alors au territoire innervé par un nerf; mais on peut avoir soit la paralysie de tout le bras, soit, si les 5® et 6" racines cervicales sont seules attaquées, une paralysie des muscles deltoïde, biceps, brachial antérieur et long supinateur, et accessoirement des muscles du moignon de l'épaule.

Le début est marqué par une période douloureuse, puis il y a paralysie et atrophie rapides.

Un groupe important est fourni par les paralysies à la suite de maladies aiguës, générales^ microbiennes.

La cause en est 'alors la névrite infectieuse. Toute maladie générale peut amener des polynévrites ; mais de beaucoup la plus fréquente est la diphtérie.

Lajy^ra/y.sze diphtérique atteint surtout le voile du palais, mais consécutivement on peut voir survenir des paralysies de l'œsophage, du rectum, de la vessie, du larynx, des muscles de l'œil, de la face et des membres.

La paralysie des membres qui nous intéresse plus spécialement frappe surtout les membres inférieurs, et se produit sous forme de paraplégie ; elle se manifeste d'emblée ou progressivement. On peut observer tous les degrés, depuis une parésie légère jusqu'à la paralysie complète. A la difficulté de la marche par faiblesse musculaire, peuvent s'ajouter quelquefois des symptômes ataxiques : mouvements incertains et heurtés, en même temps que de l'anesthésie. Les malades ont des troubles de la sensibilité tactile et musculaire. Il leur semble marcher sur du velours, et leur démarche incertaine s'accentue par l'occlusion des yeux.

La forme hémiplégique est exceptionnelle. Il n'y a pas d'amai-

grissement des muscles, et la contractilité électrique est absolument conservée. Néanmoins Erb a quelquefois noté la réaction de dégénérescence, surtout aux muscles du pharynx. Les contractures permanentes par rétractions fibro-tendineuses sont fréquentes.

Traitement. — Le traitement doit d'abord s'adresser aux causes mêmes de la déformation, c'est ainsi que les paralysies syphilitiques sont justiciables du traitement spécifique.

Les paralysies et les contractures spasmodiques hystériques nécessitent de même un traitement causal : bromure de potassium, douches, etc.

La suggestion hypnotique donne souvent dans ces cas de brillants résultats, même dans les cas invétérés et rebelles à toute thérapeutique.

Nous ne pouvons insister sur ce sujet spécial qui demanderait de grands développements.

Le traitement orthopédique des difformités consécutives à des maladies du système nerveux a pour but de corriger la position vicieuse des membres et de remplacer par des appareils les parties atrophiées, de soutenir le tronc et surtout de permettre la marche.

On peut, par les moyens que nous allons indiquer, obtenir de bons résultats, même dans des cas qui paraissent désespérés.

On ne doit certainement pas avoir la prétention de donner des guérisons parfaites et d'obtenir des résultats brillants, lorsque les lésions cérébrales ou médullaires sont anciennes et incurables, mais on rendra de grands services aux malades en redressant leurs membres et en leur permettant de faire quelques pas, même d'une façon défectueuse, et d'éviter ainsi l'immobilité complète au lit.

F.Willard(de Philadelphie) a récemment insisté sur les services que le traitement mécanique et chirurgical peut rendre dans des difformités graves d'origine nerveuse, démontrant que les cas qui paraissent désespérés peuvent être singulièrement améliorés avec de la patience et une thérapeutique bien conduite.

Le traitement des difformités d'origine nerveuse sera dirigé suivant les cas contre la paralysie, la contracture ou l'atrophie.

Le but à atteindre étant, en général, le même, quelle que soit la cause de la difformité, nous donnerons les indications thérapeutiques générales, avec quelques indications spéciales à certaines maladies nerveuses.

Les difformités par contracture sont les plus fréquentes et les plus difficilement curables; de là, Timportance accordée par les orthopédistes à la paralysie dite spasmodique, à forme cérébrale ou spinale.

Le traitement préventif à^'s, difformités a une grande importance. Au début de la maladie, on maintiendra les membres dans une bonne position, au moyen de bandages, d'attelles, d'appareils à traction élastique, de chaussures appropriées. On évitera l'influence fâcheuse de la pesanteur, du poids des couvertures, de la marche dans une mauvaise position, des béquilles.

La cause des complications de rétractions fibro-tendineuses nous paraît surtout la position vicieuse prolongée des membres dans l'immobilité, l'irritation des articulations et des autres tissus pendant les essais de marche. L'influence d'une diathèse (rhumatisme, arthritisme) a une importance secondaire.

Il importe, dans tous les cas, de commencer le traitement de bonne heure avant que les muscles ne soient dégénérés, fibreux, rétractés.

Le traitement chirurgical et mécanique du groupe important de difformités par contracture doit être dirigé par la connaissance des deux grandes variétés, qui se reconnaissent à des signes différentiels précis (voir p. 873) :

1" Les contractures spasmodiqiies ;

2° Les contractures permanentes {pseudo-contractures), avec rétractions et altérations des muscles, des tendons et des tissus fibreux.

L'expérience clinique démontre la valeur des deux règles suivantes :

a. — Tout traitement chirurgical ou orthopédique est contreindiqué^ tant que persiste ï élément myospasmodique. Le traitement jnirement médical et ï expectation conviennent seuls dans ces cas.

b. — Le traitement mécanique et surtout chirurgical conviennent absolument dans les contractures permanentes, d'ordre mécanique, avec altérations et raccourcissements musculaires et fibro-tendineux .

1° Traitement chirurgical. — La ténotomie et la myotomie, que Ton a accusées à tort d'affaiblir les muscles contractures, conviennent particulièrement pour les flexions en contracture du genou et de la hanche.

Ces opérations permettent aux muscles qui ne sont pas atteints par la paralysie et la contracture d'entrer en action.

Elles donnent la possibilité d'agir efficacement par l'électricité et le massage sur les muscles antag-onistes paralysés.

Elles ont enfin le g'rand avantage d'amener le redressement des membres en bonne position.

Les ténolomies (Gharcot, Gowers) sont inutiles et dangereuses dans les contractures spasmodiques de l'enfance, dans les contractures permanentes des hémiplégies, sans lésions du tissu musculaire.

Elles conviennent surtout dans les contractures my apathiques^ qui dépendent d'une lésion du tissu musculaire et fîbro-tendineux.

La recherche du réflexe tendineux^ l'examen sous le chloroforme permettent de reconnaître les contractures justiciables d'une opération. (Voir p. 873.)

La ténotomie du tendon d'Achille est le plus souvent pratiquée. Nous avons indiqué le traitement des contractures et des paralysies du pied dans notre étude du Pied bot.

La section des tendons du creux poplité et du biceps sera pratiquée suivant les règles générales indiquées par Bonnet. (Voir p. 140.)

La myotomie des adducteurs, complète ou incomplète, doit être faite en général à leur origine, au tiers supérieur interne de la cuisse. La myotomie à ciel ouvert^ qui permet des sections précises, nous paraît préférable à la section sous-cutanée.

La section des aponévroses et des tissus rétractés n'est indiquée que dans les contractures permanentes.

Le redressement complet obtenu doit être maintenu au moyen d'appareils orthopédiques ou mieux sous des appareils plâtrés.

1j extension continue rendra aussi quelques services.

Le redressement forcé manuel ou avec des machines puissantes, sous le chloroforme, après section des principaux obstacles et application d'appareils plâtrés, donnent d'excellents résultats dans les contractures permanentes, dans les ankyloses fibreuses des principales articulations, avec épaississement et rétraction des tissus fibreux périarticulaires. Le redressement, dans de nombreux cas, ne pourra être obtenu qu'en plusieurs séances {^redressement successif).

Le redressement forcé avec immobilisation sous le plâtre est très utile dans les jjieds bots paralytiques avec rétractions fibro-tendi-

lieuses et épaississements fibreux périarticulaires. (Voir p. 794, fig. 677, 678.)

La résection^ Vostéotomie conviennent dans quelques cas de difformité du genou et de la hanche et dans des cas invétérés de pied bot. (Voir Tarsoto^nie, p. 732.)

Les indications de Varthrodèse dans les paralysies d'origine nerveuse peuvent se résumer de la façon suivante :

L'opération est indiquée dans les cas de troubles fonctionnels très marqués, avec impossibilité de la station, de la marche, impotence des membres supérieurs, de laxité articulaire prononcée (jambe de polichinelle, membres ballants) ; de paralysie définitive des muscles, la contractilité électrique, sous ses deux formes, ayant disparu; d'impuissance du traitement par les ténotomies et les appareils orthopédiques.

JJ arth'odèse de ï articulation tibio-tarsienne sera faite lorsque la laxité articulaire, les déformations et les attitudes vicieuses seront très marquées.

Uarthrodèse du genou, pratiquée souvent comme complément d'une arthrodèse tibio-tarsienne, est indiquée toutes les fois qu'il y a impossibilité de mouvoir la jambe sur la cuisse, et surtout impossibilité d'étendre le tibia sur le genou, à la condition que les mouvements du fémur sur le bassin soient conservés (Karewski, Ramally), dans les cas de contracture très intense des fléchisseurs et dans les formes très prononcées de genu recurvatum empêchant les fonctions du membre.

Si les deux jambes sont paralysées, Karewski conseille d'ankyloser les deux genoux, afin qu'une seule articulation n'ait pas à supporter tout le poids du corps et ne puisse prendre dans la suite des attitudes vicieuses.

\À arthrodèse de l articulation de la hanche est rarement indiquée, l'ankylose de cette articulation ayant des résultats fonctionnels déplorables. Karewski pense que l'on pourrait avec avantage rechercher l'ankylose d'une articulation coxo-fémorale dans le cas de paralysie des deux articulations de la hanche, afin de rendre possible la station debout.

Ajoutons que Ross a démontré que si dans la paralysie des membres inférieurs le psoas-iliaque est intact, ce muscle peut suffire à permettre la marche avec une jambe ankylosée au genou et au eou-de-pied.

Vlarihrodtise de /^'/mw/c^'eslindiquée dans les cas de laxité arLiculaire considérable', de paralysie dn deltoïde, avec conservation' des muscles pectoral et gi'and dorsal.

h\irfhrodèsc du coude à angle droit est de mise, lorsque l'avantbras est llasque et ballant, impropre à tout usage. Karewski recommande d'ajourner l'intervention lant qu'il existe une trace, de contractilité dans un muscle, et tant qu'on pourra suppléer à l'action du biceps par l'emploi dun tracteur élastique (Nicolaysen).

Dans les cas de luxation, parai ij/lque de la hanche^ on recommandera surtout le massage^ V électricité, Ydiydrothérapie , dans le but de fortifier les muscles pelvi-trochantériens.

Les anastomoses, niusculo-tendineuses, avec raccourcissement o\\ allongement des tendons [voir p. 145), sont actuellement préférées; à l'arthrodèse dans un grand nombre de cas. Cette méthode opé-; ratoire donne surtout d'excellents résultats dans les difformités! des membres inférieurs qui succèdent à Thémiplégie infantile' d'origine cérébrale, aux diverses formes de paralysie infantile, aux! nombreuses variétés du mal de Little.

La transplantation tendineuse, pratiquée dans les cas de con-' fracture spasmodique du niai de Little (Eulenburg, Sonnenbiirg, Rupprecht, Walenstein, Godivilla) donne d'excellents résultats; et nous recommandons vivement cette opération. La transplantation paraît surtout agir en aiîaiblissant le muscle, en état de! spasme, dont une partie est gretfée sur un muscle voisin moins; excitable. Nous conseillons souvent, dans le cas de pied équin du; mal de Little, l'anastomose d'une partie du tendon d'Achille avec! le long ou le court péronier latéral. Dans le cas de .contracture? on» tlexion des genoux, nous pratiquons souvent, l'anastomose des tendons des biceps fémoraux et des demi- tendineux, en totalité ou en ptirtie.^ avec le lencfon du quadi'ieepSffémoîalfvo'ir" p.: 150 et 151). , :-; •;.•:■ ; ;-/ '. ; :

Les' frg'UPes 716 et 717 représentent un de nos sujets àttoint du mal de Little et opéré par notre méthode de traitement, principalement chirurgicale, que îious avons préconisée depuis 1893.

La résection (Lorçnz) ou la section (Ghipault) des 7ierfs obturateurs <x. donné quelques heureux résultats dans les cas rebelles do contracture de^ adducteurs de la cuisse.

Le traitetneiit opémtoireest, en général, contre-indiqué dans les

contractures hystériques. On pratique exceptionnellement des opérations dans les contractures hystériques qui s'accompagnent de dégénérescences et de rétractions tendineuses et produisent dfs

bicr. 71b.

Avant le traitement.

Fig. 717. — Après le traitement.

difformités en flexion des articulations des membres inférieurs, des pieds bots varus ou équins.

Les opérations chirurgicales s'adressant aux causes centrales des difformités, récemment proposées, permettent d'espérer quelque succès dans des cas déterminés. W.-N. Bruiard et Bradford, dans un cas de paralysie du bras avec idiotie, paraissant en rapport avec une lésion du crâne par le forceps au moment de la naissance, ont fait la trépanation du crâne dans le point correspondant au centre moteur du membre supérieur droit. L'opéra-

tion permit de découvrir l'existence d'un kyste de cette région; malheureusement le sujet succomba.

Spiller, Brullard, Chipault, dans le but d'atteindre la lésion cérébrale du mal de Little, qu'ils supposent être soit un reliquat traumatique, soit un caillot, ont conseillé la craniectomie.

2° Traitement mécanique. — Le traitement seul par des appareils orthopédiques ne permet pas, en général, de lutter avec

Fig. 718. ^ Appareil à traction élastique de P. Redard pour paralysie des membres inférieurs, avec contracture des hanches et des genoux en flexion,

a, a, Traclcm's élastiques; ô, b\ Poulies de réflexion.

avantage contre les difformités par paralysies ou contractures. Ces appareils ne rendent de bons services que lorsque les membres ont été redressés par des opérations chirurgicales, traités par le massage, fortifiés par les manipulations et l'électricité, exercés par des mouvements actifs ou passifs.

Ainsi que nous l'avons indiqué, le traitement par les appareils orthopédiques est inopportun et dangereux dans les contractures spasmodiques.

Un certain nombre d'appareils sont d'utiles agents de contention

884 ÏRAITK DE CHIRURGIE ORTHOPEDIQUE

qui servent à assurer la marche dans les cas d'impotence des membres inférieurs par paralysie et surtout par atrophie. Ces appareils doivent soutenir le tronc, redresser les membres inférieurs et permettre quelque déplacement des extrémités infé^ rieures.

Les attelles des membres inférieurs prendront de solides points d'appui sur des corsets rigides en cuir et en feutre qui embrassent exactement le bassin et remontent plus ou moins haut.

Dans plusieurs cas de rigidité spasmodique ou de paralysie presque complète des membres inférieurs, avec contracture en tlexion du genou et de la hanche et impossibilité à peu près absolue de marcher, nous avons retiré d'excellents résultats de l'appareil représenté dans la figure 718.

L'articulation du genou peut être rendue rigide au moyen d'une vis que l'on serre ou desserre à volonté.

V. Robin (de Lyon) et D. Mollière ont proposé un très ingénieux appareil (G. Nazaret. Thèse de Lyon, 188-)) desliné à combattre la ilexion et l'adduction des membres inférieurs, particulièrement dans la rigidité spasmodique.

Pour corriger la flexion et produire, par l'extension, une sorte de massage actif et continu des muscles, Y. Robin se sert d'un ressort longitudinal agissant par son élasticité.

L'appareil est constitué par deux montants ordinaires, brisés au niveau de toutes les articulations et réunis par des embrasses maintenant le membre. Le ressort se place sur le montant externe. Pour augmenter son élasticité et sa puissance, il est contourné en forme d'un S à ses deux extrémités; vers sa partie moyenne, il est tendu par un tenon fixé sur le montant externe, au-devant duquel il passe, et sollicite ainsi constamment l'extension de la jambe sur la cuisse.

Pour corrir/er radihic/ion et lé croisemetit des membres inférieurs, un galet est monté sur une'tîge recourbée qui se fixe par une articulation mobile sur l'un des montants internes.

Cette disposition peruiet au galet de pouvoir se mainlenir sur le même plan horizontal, pendant les bscillations de haut en bas que nécessite hi marche. Ce galet est, en effet, destiné à rouler sur une tige horizontale lixée à l'autre montant. Ce mécanisme produit non seulement l'écartement des genoux, mais permet encore des mouvements faciles pour la marche.

DIFFORMITES DANS LES .AIALADIES DU SYSTEME xXERVEUX SSri

Heiisner, Roskowitz ont iniagiiié d'ingénieux appareils de sontien dn tronc, dans les cas de paralysie on d'atrophie graves des membres inférieurs.

On maintient les membres inférieurs et le tronc, au moyen d'appareils très simples en plâtre, en silicate de potasse, sur lesquels viennent s'attacher des attelles métalliques et des courroies.

Les appareils de L.-A. Sayre, d'H.-O. Thomas (fig. 33, 35, 51, 53, 55, 59) sont souvent utiles.

On peut construire des appareils très simples pour les membres inférieurs, composés d'al telles et de larges courroies, venant suppléer, en avant ou en arrière, les muscles absents.

Le chariot flamand (fig. 227, p. 271), les béquilles sur roues (wheeled crutches) de Forest Villard, l'appareil de Darrach (fig. 228, p. 271), de Meigs Case (fig. 229, p. 271), rendent de très grands services.

Nous recommandons souvent pour les exercices de marche, les membres du sujet étant maintenus ou non par des appareils de contention, deux grands bâtons, ressemblant à des queues de billard, tenus à la façon des « alpen-stock », qui forcent le sujet à se redresser et l'aident à marcher et à rétablir son équilibre.

Nous proscrivons absolument l'emploi des béquilles, en raison de leurs nombreux inconvénients.

Les appareils de redressement et de contention des membres inférieurs, principalement utilisés dans la pa;ralysie infantile, sont tous construits sur les mêmes principes.

Lorsque la paralysie occupe les deux membres inférieurs, les attelles latérales viennent se réunir en dehors à une large ceinture placée au-dessus du bassin ; les attelles latérales internes remontent à la racine de la cuisse (fig, 719).

Les hanches, les genoux et les pieds sont placés dans une position redressée, au moyen de mécanismes spéciaux permettant la correction de l'adduction ou de la flexion, du pied équin ou varus.

Des articulations sont placées, au niveau du genou, qui permettent au malade de s'asseoir ; elles peuvent être rendues rigides au moyen de vis.

Dans les cas de paralysies unilatéi'ales, on utilisera les appal'reils des figures 720, 721, 722, et quelques appareils décrits dans jnotre article Pied bot, pages 720 à 751.

Les appareils à traction élastique, avec muscles artificiels, dis-

posés suivant la région et la nature des muscles atteints, fléchisseurs ou extenseurs, conviennent dans les paralysies partielles.

L'épaule, le coude et le poignet seront facilement maintenus au moyen d'appareils rigides en cuir.

Pour les luxations paralytiques de V épaule, on se servira, avec

Fig. 719.

avantage, des appareils de CoUin (fig. 723), de Tiemann, de Billroth, de Schussler, de L. Le Fort.

Dans l'appareil de Schussler, la contention de l'extrémité supérieure de l'humérus est obtenue au moyen de trois coussins à air, en forme de triangle isocèle, fixés autour de l'articulation par un bandage en cuir, et de courroies entourant la poitrine.

Le genu recurvatum par ahj tique sera traité suivant les indications de la page 541.

Nous avons signalé dans nos articles Difformités de la main, des doigts (p. 493), du pied, les appareils que l'on doit appliquer pour les difformités d'origine nerveuse de ces régions.

Parmi les moyens adjuvants les plus utiles pour obtenir le

DIFFORMITÉS DÂjSS LKS MALADIES DU SYSTEME NERVEUX 887

redressement dans les cas de contractures permanentes, nous cite-

Fig. 721.

Fig. 722.

rons, en première ligne, le massage^ les mobilisations et les mampulations.

Les mouvements -passifs d'extension et de flexion doivent être

Fig. 7:23.

très régulièrement pratiqués, tous les jours, pendant cinq à dix minutes. Ces exercices gymnastiques conviennent particulièrement dans la flexion et l'adduction des membres inférieurs et complètent l'action des appareils d'extension.

888 TRAITE DE GlfrRURGIE ORTHOPÉDIQÙi':

. Pour luLter contre Vadduc/ion de la cuisse et la flexion de la cuisse sur le bassin, nous recommandons des mouvements d'abduction accompagnés de circumduclion, puis des mouvements de flexion et d'extension faits, d'une façon rythmique, dans le but de vaincre la contracture des fléchisseurs de la cuisse sur le bassin.

Contre la flexion de la jambe sur la cuisse, on exécute des mouvements de flexion et d'extension, destinés à vaincre la contracture des fléchisseurs de la jambe sur la cuisse. On peut aussi obtenir des mouvements d'extension en agissant par des pressions modérées sur le genou, le pied et le bassin étant soigneusement maintenus dans la rectitude.

Contre les diverses déformations du. pied, on pratiquera les mouvements passifs et les manipulations recommandés dans le traitement du pied bot.

Tous ces mouvements doivent être exécutés avec une grande douceur, lentement, graduellement et sans développer aucune douleur.

Si la paralysie et l'atrophie ne sont pas complètes, on prescrira des mouvements actifs. On apprendra au sujet à placer ses membres dans une bonne position et à s'en servir pour la marche. Nous avons obtenu de bons résultats de cette éducation musculaire qui exige une très grande patience.

Le massage agit très efficacement sur les rétractions fibro-tendineuses et les épaississements fibreux périarticulaires.

Le massage, les mobilisations, les mouvements passifs et actifs, nous ont donné d'excellents résultats dans les contractures spasmodiques du mal de Little. Pour lutter contre la contracture des adducteurs qui est caractéristique de cette affection, nous recommandons des exercices passifs d'abduction des deux membres inférieurs, en ayant soin de maintenir les deux membres fortement écartés dans l'intervalle des exercices au moyen de deux planches de bois, placées entre les genoux ou les malléoles.

Pour vaincre la contracture en flexion des genoux, nous plaçons une planchette à la partie postérieure du membre, qui prend point d'appui sur le talon et l'ischion. On enroule une. bande en caoutchouc autour du genou et de la planche, jusqu'à ce que le creux poplité vienne en contact avec la planche. On laisse l'appareil en place pendant cinq à dix minutes. La môme

DIFFORMITES DANS LKS MALADIHS DU SYSTEMS NERVEUX 88'J

disposition peut être adoptée pour le redressement des contractures du genou en llexion et le maintien de la correction par un appareil plâtré (voir fig. 759 et 760, p. 923 et 924).

La suspeiisio?i verticale, d'après le procédé employé dans Fataxie locomotrice, nous a donné des améliorations importantes. Celte méthode est très utile, dans les cas de mouvements choréiques avec contracture etparésie des muscles du cou et de la tête, dans la paralysie des muscles des lombes et du dos.

Lorsque les membres inférieurs sont parésiés, nous faisons faire habituellement des exercices de marche, pendant que le sujet est en suspension. Une poulie fixée, d'une part, à l'appareil de suspension et reposant, de l'autre, sur une longue corde bien tendue horizontalement, à une hauteur convenable, permet au sujet, qui n'a plus le poids de son corps à porter, de se déplacer en appuyant les pieds sur le sol. On indique au malade les mouvements rythmiques et réguliers qu'il doit faire avec ses membres inférieurs.

Vricc/j'icitr statique^ les counuifs galvajilqui's ou faradiqiics, seront employés, suivant les cas.

Dans la paralysie ht fantilc ^ on se servira, au début, de courants galvaniques d'une intensité moyenne, courants continus descendants, le pôle positif sur le rachis, le pôle négatif sur l'émergence des nerfs; plus tard, lorsque la réaction électro-musculaire, un moment exagérée, tend à revenir à l'état normal, on emploiera des courants induits appliqués localement sur les muscles paralysés.

Il faut éviter, dans tous les cas, l'action tétanique violente. Les intermittences faradiques lentes sont utilement combinées avec la galvanisation.

Dans la paralysie spasmodique , le traitement faradique ne doit être commencé qu'environ un mois après la disparition des symptômes initiaux, il doit être continué longtemps, le courant doit être faible, les séances ne dureront que dix à quinze minutes, une séance tous les deux jours (Gaudard). Quand l'enfant est trop jeune, on peut le mettre dans un baquet métallique plein d'eau tiède qui est relié à l'appareil électrique, de façon à tenir lieu d'électrode.

Bernhardt préfère, dans ces cas, l'électrisation galvanique, pourvu qu'elle soit faite par une personne exercée.

L'électricité statique, surtout recommandée par Charcot, sou& forme de soufiles, de frictions, d'étincelles à haute tension, appliqués localement et sur le'tronc, convient du quatrième au sixième mois, ou à une époque plus éloignée.

Dans les atrophies, on se servira surtout des courants faradiques appliqués, d'après les indications de Duchenne, sur les muscles atrophiés, ainsi que des courants galvaniques au niveau du rachis, au siège présumé des lésions centrales.

Dans \ç,?, paralysies avec spasmes et contractures, dans les ^jt«r«bjsies obstétricales^ les courants continus, avec renversements et interruptions, sont indiqués.

h"" hydrothérapie, \q^ applications chaudes^ destinées à réveiller la nutrition des membres atrophiés, ont quelques chances d'efficacité dans les paralysies infantiles et spasmodiques.

Les injections intramusculaires de strychnine, la médication interne par l'iodure de potassium, le phosphure de zinc, l'ergot de seigle, donnent des résultats peu encourageants.

On recherchera avec grand soin, dans les cas de paralysie spasmodique, s'il n'existe pas A'irritatioii périphéririue pouvant augmenter les contractures. A l'exemple de L.-A. Sayre, nous avons pratiqué, dans quelques cas, des excisions du prépuce et du clitoris. Pinto Portella a publié des observations prises dans notre service, et indiqué les améliorations obtenues après ces opérations.