CHORÉE CHRONIQUE

Synonymie. — Chorée héréditaire, chorée des adultes, maladie de Hungtington.

Historique. — La première étude d'ensemble a été publiée en 1872 par Hungtington.

Définition. — C'est un type clinique caractérisé par des mouvements analogues à ceux de la chorée vulgaire, mais différant de celle-ci par sa courte évolution, les troubles mentaux qui l'accompagnent, son développement tardif chez des sujets en possession d'une tare héréditaire. (Grasset.)

Étioiogie. — La maladie de Hungtington est héréditaire et familiale. Elle n'est pas due simplement à l'hérédité névropathique, mais à une hérédité similaire.

Elle ne frappe que des adultes et des vieillards. Exceptionnellement, elle succède à la chorée de Sydenham.

Les influences morales (peur, chagrin, colère) paraissent avoir une influence comme causes occasionnelles.

Pathogénie. — Quelques auteurs ont fait de la chorée chronique une entité morbide à part. Charcot la considère comme une forme

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de la chorée de Sydenham avec un degré plus accentué de dégénérescence héréditaire.

Anatomie pathologique. — Grasset suppose que la chorée chronique est due à un trouble anatomique ou fonctionnel de la zone psychomotrice des circonvolutions ; cette localisation corticale expliquerait à la fois la production des mouvements anormaux et le développement des troubles psychiques; mais, en réalité, cette théorie n'est basée sur aucun fait précis, et nous ne connaissons pas le substratum anatomique de cette maladie.

Symptômes. — Les mouvements anormaux sont très analogues à ceux de la chorée ordinaire; cependant ils sont moins fréquents et plus moelleux. Le sommeil, le repos et même la volonté peuvent les enrayer passagèrement. Lannois considère ce dernier caractère comme pathognomonique.

La mémoire et l'intelligence s'affaiblissent progressivement jusqu'à la démence.

Pronostic. — L'affection est incurable. Elle peut durer de dix à trente ans, et se termine par la mort dans la cachexie et le gâtisme.

Traitement. — On a essayé, avec peu de succès, de tous les moyens thérapeutiques que l'on emploie contre la chorée ordinaire.

Emile Laurent, de Paris.