CHAPITRE IX ATHÉTOSE DOUBLE

HistoriqHe. — Décrite pour la première fois par Clay-Shaw en 1873; étudiée depuis par Audry, Charcot et Michaïlowsky.

Étioiogîe. — L'athétose est une maladie de l'enfance. Elle peut être le résultat d'affections cérébrales ou peut-être, dans certains cas, le résultat, d'une hérédité nerveuse lourdement chargée.

Pathogénie. — Quelques auteurs ont prétendu que l'athétose double n'était qu'un syndrome, le plus souvent une forme de la chorée. En général on en fait aujourd'hui une entité morbide distincte.

Auatomie pathologique. — On a bien constaté des lésions cérébrales, mais très variables quant à leur siège et à leur nature. En somme, le substratrum anatomique de la maladie n'est pas encore connu.

Symptômes. — Les mouvements affectent surtout les mains et les doigts.

Ces mouvements sont arythmiques et irréguliers, avec une allure spasmodique très prononcée. Ils s'exagèrent sous l'influence des émotions, et la volonté est impuissante à les arrêter. Tout mouvement intentionnel les augmente également d'une façon très appréciable.

« L'athétosique,unpeu comme le choréique,mais sur un mode plus tranquille, avec moins de brusquerie dans les mouvements, semble prendre à tâche, ainsi qu'un baladin, de divertir le public par des gri maces variées et contradictoires. Sur sa physionomie mobile s'expriment tour à tour des sentiments divers : tantôt et très souvent la face s'épanouit comme en un large rire, tantôt c'est la douleur, le dédain, l'admiration qui se peignent sur ses traits.

« Les membres supérieurs exécutent des gestes singuliers : les mouvements sont localisés ou bien prédominent au niveau des

AXnÉTOSE DOUBLE 589

mains et surtout des doigts : l'extension et la flexion, l'adduction et l'abduction, la rotation en dedans et la rotation en dehors se substituent l'une à l'autre, se combinent de diverses manières : ce sont des mouvements lents, onduleux ; la main semble pétrir l'espace, modeler les contours de quelque objet imaginaire; la tête bouge aussi; les épaules s'élèvent et s'abaissent; c'est une mimique absurde, ridicule. Aux membres inférieurs, l'instabilité est beaucoup moindre et ne se manifeste que par de légers déplacements des orteils. Enfin les troubles moteurs prédominent habituellement dans une moitié du corps. » (L. Hallion.)

La parole est difficile, lente, pénible. La marche a une allure spasmodique.

Au point de vue intellectuel, le malade est généralement un arriéré, quelquefois un imbécile ou un idiot.

Formes. — La forme que nous venons de décrire est une forme prononcée. Mais plus souvent on observe des formes légères, ce que l'on pourrait appeler des formes frustes.

Complications. — On a constaté quelquefois : des lésions articulaires des doigts, des déformations des membres, des déformations crâniennes, des déviations de la colonne vertébrale, des contractures avec rétractions musculaires, des attaques épileptiformes,de l'hypertrophie des muscles, etc.

Marche. — Les troubles moteurs apparaissent d'abord, puis les troubles intellectuels. Une fois la maladie constituée, elle reste stationnaire et fait de l'athétosique un malade à jamais ridicule, à jamais infirme.

Diagnostic. — L'athétose se distingue de la chorée chronique avec laquelle on pourrait à la rigueur la confondre, par son caractère spasmodique, ses mouvements limités surtout aux mains et aux doigts, par l'accentuation des troubles mentaux.

Traitement. — On a conseillé la gymnastique, le massage, l'orthopédie, voire même la trépanation. Pour la médication symptomatique, nous renvoyons au traitement de la chorée.

Emile Laurent, de Paris.