A. ■ — HÉMORRAGIES RAMOLLISSEMENT

Historique. — La thèse de Garion (1875) résume toutes les connaissances que nous possédons actuellement sur l'hémorragie cérébelleuse. Les faits épars recueillis depuis la publication de ce travail n'ont pas ajouté grand'chose à la précision du syndrome.

Syiuptùnics. — L'hémorragie cérébelleuse peut être foudroyante; quelquefois, dans les formes graves, le malade revient à lui pendant ({uelques heures, vomit, puis retombe dans le coma, et meurt après avoir présenté des convulsions plus ou moins généralisées.

Dans d'autres cas les accidents sont moins rapides. Après quelques prodromes représentés par de la céphalalgie occipitale, des vertiges, des fourmillements dans les membres, les malades sont pris d'un étourdissement extrêmement violent. Ils chancellent et vomissent abondamment. La face est congestionnée, l'aspect de la physionomie indique un certain degré d'hébétude, mais il est rare qu'il y ait perte de connaissance. La paralysie n'est pas immédiate, et il s'agit plutôt de parésie.

L'état reste ensuite stationnaire pendant plus ou moins longtemps jusqu'à ce qu'une nouvelle hémorragie, provoquant une aggravation des symptômes, entraîne la terminaison fatale.

Dans tous les cas, il est nécessaire d'insister sur un certain nombre de symptômes qui sont presque constants, et qui présentent une grande valeur au point de vue diagnostique.

Les troubles de la motilité sont éminemment variables; tantôt on observe une parésie plus ou moins accusée qui, tout en permettant le déplacement lent des divers segments de membre, s'oppose cependant à ce que le malade conserve toute autre position que le décubitus dorsal. Tantôt il existe des paralysies. Celles-ci sont dues à la compression du bulbe, comme d'ailleurs la majeure partie des phénomènes qui accompagnent l'hémorragie cérébelleuse. Ces paralysies ne s'établissent pas immédiatement après l'attaque comme dans l'hémorragie cérébrale, mais au contraire s'installent lentement. D'ailleurs leur forme dépend du niveau auquel s'est exercée la compression maxima. Tantôt on aura affaire à une hémiplégie directe, tantôt à une hémiplégie croisée; il est rare, dans l'un et l'autre cas, que le facial supérieur soit paralysé. Quel que soit le côté affecté, l'autre est souvent atteint d'une parésie plus ou moins profonde.

Non seulement l'hémorragie peut comprimer le bulbe, mais aussi

le sang s'épancher dans les méninges et dans les ventricules. On verra alors des convulsions et des contractures apparaître, prodromes d'un coma rapidement mortel.

Les troubles dans le domaine du pneumogastrique ne sont pas moins intéressants à connaître. Ce sont également, et presque exclusivement, des phénomènes bulbaires ou protubérantiels.

Ainsi, pendant les premières heures après l'ictus, la respiration des malades est calme ; puis, elle devient plus rapide, s'embarrasse et finit par présenter les mêmes caractères que nous avons décrits à propos de la respiration des malades atteints de paralysie labio-glosso-laryngée. *

Il en est de même du pouls, d'abord normal; il s'accélère graduellement, puis devient irrégulier. Chez d'autres, il devient de plus en plus lent en même temps que la température baisse.

Il faut "encore retenir l'existence des vomissements; ceux-ci sont fréquents dans l'hémorragie cérébelleuse et semblent tenir surtout à la lésion des pédoncules cérébelleux moyens. Tantôt limités à des efforts, à des nausées, ils peuvent présenter le caractère des vomissements incoercibles. Fréquents après l'ictus , ils disparaissent ensuite complètement, ou bien reprennent une nouvelle fréquence dans les dernières heures de l'existence.

La déviation conjugée des yeux et de la tête peut se produire dans les symptômes de la maladie qui nous occupe; seulement ici elle n'a plus la régularité qu'elle présentait dans les affections cérébrales ou bulbaires. Tantôt elle se fait du même côté, tantôt du côté opposé à la lésion. L'intelligence est en général épargnée. Toutefois les malades restent lucides et répondent convenablement aux questions qu'on leur adresse ; il est certain qu'ils n'ont plus aucune spontanéité intellectuelle ; il est nécessaire de les interpeller pour provoquer de leur part une manifestation quelconque. Pendant les dernières heures de la vie le coma est la règle.

Enfin, soit du côté de la sensibilité générale, soit du côté des sens spéciaux, les troubles sont rares. Les paralysies des muscles de l'œil sont tout à fait exceptionnelles ; l'amaurose, l'amblyopie, la surdité, les bourdonnements d'oreilles, n'ont été notés que dans un très petit nombre d'observations, au moins au début. Si la survie se prolonge on voit apparaître la céphalalgie, des vertiges et des troubles visuels.

Il va sans dire que tout ce que l'on vient de lire s'applique aussi bien au ramollissement du cervelet qu'à l'hémorragie. Le diagnostic entre les deux est à peu près impossible si l'état du cœur ou des

vaisseaux ne donne pas à présumer que l'on est plutôt en présence de l'un ou l'autre des deux accidents.

Dinguostîc. — Le diagnostic des hémorragies cérébelleuses se fera au moyen des divers caractères que nous venons d'indiquer. Somme toute, à part les vomissements et la dilatation, aucun phénomène bien net ne permet d'affirmer que le cervelet est malade. C'est au contraire le « flou » des symptômes, le peu de profondeur de l'ictus, la conservation de l'intelligence simplement devenue paresseuse, la parésie complétant l'hémiplégie ou remplaçant la paralysie^ qui permettront de distinguer d'une hémorragie du cervelet une hémorragie cérébrale. Quant aux convulsions qui succéderont aux premiers symptômes, elles caractériseront l'inondation méningée. On déterminera l'origine de cette inondation par la non-existence de phénomènes comateux graves pendant les premiers instants qui ont suivi l'attaque.

Traitement. — Quoi qu'il en soit, d'ailleurs, le traitement ne devra pas être sensiblement modifié, même si l'on a distingué ce qui relève de la destruction cérébelleuse de ce qui serait la traduction au dehors d'une destruction cérébrale. Dans l'un ou l'autre cas, il reste le même, et nous renvoyons le lecteur à ce qui a été dit à propos de l'attaque en général.

B. ■ — Tumeurs du cervelet

Symptômes. — Les tumeurs du cervelet présenteront naturellement des symptômes différents, suivant leur nature, et on comprend sans peine qu'un abcès, un tubercule, un kyste ou une tumeur maligne évolueront en imprimant à l'aspect général du malade un caractère spécial à chacun de ces processus. L'abcès sera en général, la conséquence d'une lésion de l'oreille, et surtout d'une otite moyenne suppurée ayant évolué pendant longtemps d'une façon chronique. Aux phénomènes cérébelleux s'ajoutent les signes d'une pyohémie grave ou d'un élat typhoïde menaçant. Les signes de la suppuration sont même quelquefois les seuls que l'on puisse noter, et si l'attention est attirée du côté du conduit auditif, et si l'on a fait la trépanation de l'apophyse mastoïde, la persistance seule des accidents fébriles fera penser à un abcès de la substance nerveuse, sans que rien n'indique la localisation de cet abcès. Dans d'autres cas, il se manifeste les signes communs à toutes les tumeurs

i82 MALADIES DU SYSTÈME NERVEUX

cérébelleuses ; ce sont même les symptômes uniques des abcès chroniques qui évoluent sans fièvre.

De même la tuberculose du sujet, une cachexie rapidement croissante, surajoutées aux symptômes d'irritation cérébelleuse, autoriseront à porter un diagnostic étiologique. Mais, toujours, et quelle que soit la cause, la substance cérébelleuse réagit de la même façon, et nous sommes ainsi autorisé à étudier dans un même chapitre tout ce qui a trait aux tumeurs du cervelet, sans nous arrêter à l'anatomie pathologique, qui ne présente rien de spécial pour l'altération de cette partie de l'encéphale.

D'une façon générale, ces symptômes consistent en une céphalalgie tenace siégeant souvent, mais non toujours, à la région occipitale ; il existe des vomissements ; on note des troubles de l'équilibre accompagnés d'un vertige persistant ; la titubation cérébelleuse, la chute dans un sens déterminé, la tendance à une attitude spéciale du corps et de la tête ne sont point choses rares. On a noté aussi de l'opisthotonos, du pleurosthotonos, des convulsions épileptiformes ou du tremblement choréiforme, des troubles oculaires, du strabisme, une amaurose précoce. En revanche, les paralysies sont rares et l'intelligence reste le plus souvent intacte.

Le vertige et la titubation appartiennent en propre à la lésion du cervelet. Le plus souvent précoces, mais peu marqués, ces symptômes augmentent avec les progrès du mal. Les malades qui, d'abord, ne pouvaient marcher et se tenir debout qu'en étendant les jambes, finissent par avoir absolument la démarche d'un individu ivre, et tombent dès qu'ils veulent se mettre debout. En même temps tout tourne autour d'eux, ou bien ils se sentent entraînés par un mouvement de translation; leur lit leur paraît osciller sous eux, ou ils croient tourner eux-mêmes avec une grande vitesse. Ce vertige, qui cesse d'abord pendant le décubitus et qui même, tout à fait au début, n'est bien net que quand les yeux sont fermés, finit par être constant.

Nous avons déjà vu, en parlant des hémorragies du cervelet, que les vomissements étaient un phénomène fréquent dans les affections cérébelleuses. Ces vomissements se présentent d'ailleurs avec un caractère spécial. Ce sont plutôt des régurgitations que des vomissements vrais, et tantôt ils existent d'une façon constante, supprimant toute possibilité d'alimenter le malade par la voie buccale, tantôt, au contraire, ils n'apparaissent qu'à l'occasion d'un changement de position. Ils peuvent, d'ailleurs, comme Trudt l'a démontré après SchiiT et Brown-Séquard, s'accompagner d'hématémèses;

MALADIES DU BULBE, DE LA PROTUBÉRANCE ET DU CliRVELliT 183

les lésions du cervelet paraissant avoir une certaine influence sur le dévelojDpement des lésions gastriques.

Enfin, à ces vomissements et aux vertiges s'ajoute une céphalalgie apparaissant soit d'une façon intermittente, soit continue, céphalalgie le plus souvent occipitale et assez violente pour arracher quelquefois des cris aux patients. Ceci encore est un phénomène de début et la céphalalgie diminue plutôt quand la maladie progresse.

Tels sont les symptômes cérébelleux proprement dits. Les autres, les phénomènes du côté de la vue, les parésies, les hémiplégies, les phénomènes de paralysie labio-glosso et d'ophtalmoplégie qui se surajoutent aux manifestations cliniques que nous venons de décrire tiennent beaucoup plus à la compression du bulbe qu'à la destruction de telle ou telle partie du cervelet.

C'est ainsi qu'on peut d'une façon plus précise observer au cours d'une tumeur du cervelet de l'hyperhémie, de l'œdème et de l'étranglement de la papille, de la parésie plus ou moins marquée au niveau des membres, de l'hémiplégie, croisée ou non, avec ou sans paralysie du même côté, de l'hémiplégie alterne, du strabisme, de la diploplie, de la mydriase, du myosis, de l'inégalité pupillaire, des troubles de la parole par parésie de l'hypoglosse, etc., etc., tous phénomènes dont nous avons très suffisamment indiqué la genèse dans les chapitres précédents.

Quels que soient d'ailleurs ces symptômes surajoutés, les malades meurent en général de syncope, après avoir présenté soit des accidents foudroyants et évoluant en quelques jours, soit des rémissions suivies d'aggravations de plus en plus profondes de leur état. Enfin il ne faut pas oublier que les phénomènes cérébelleux peuvent manquer presque complètement et le malade mourir brusquement.

Le diagnostic de tumeur cérébelleuse doit se faire surtout avec le vertige de Ménière, les tumeurs cérébrales et le tabès.

Dans le premier cas, la distinction sera basée sur l'absence de céphalalgie et de troubles bulbaires, dans le vertige de Ménière, et la présence presque constante, dans cette maladie, de bruissement et de sifflement dans les oreilles, accompagnés de surdité. La fièvre, absente dans le vertige de Ménière, permettrait également de faire la différence avec un abcès.

Ce sont la céphalalgie, les vomissements, les vertiges qui permettront de faire la différence entre les tumeurs du cervelet et les tumeurs cérébrales, qui se traduisent beaucoup plus souvent par des phénomènes convulsifs ou paralytiques plus ou moins limités. Cependant

dans les deux cas, il peut exister un certain degré d'hydrocéphalie ; les deux afTections auraient alors grande tendance à se manifester par des symptômes presque identiques, abstraction faite bien entendu des faits d'épilepsie jacksonnienne.

Nous n'insisterons pas sur le diagnostic avec l'ataxie locomotrice; ce que nous avons dit plus haut de la titubation fera comprendre que la confusion avec l'incoordination motrice du tabès est impossible. Les signes de Romberg, d'Argyll-Robertson, l'incoordination des mouvements permettront de faire rapidement le diagnostic.

Traitcmeut. — Sauf le cas où une tumeur spécifique est le point de départ des accidents et où le traitement mercuriel et ioduré, appliqué avec vigueur, aurait des chances sérieuses de guérir le malade, les tumeurs cérébelleuses sont au-dessus des ressources thél'apeutiques. En cas d'abcès, si une otite aiguë ou chronique autorisait, par exemple, à penser à une suppuration du cervelet, il ne faudrait pas hésiter à avoir recours au traitement chirurgical. C'est le seul moyen d'empêcher une terminaison qui, dans tout autre cas que les deux que nous venons de citer, est fatale à plus ou moins bref délai.

Appendice. — Nous ne parlerons pas ici des cas où le cervelet a plus ou moins complètement fait défaut. Les observations de ce genre n'ont trait qu'à des idiots, des aliénés, ou des épileptiques, et ne rentrent guère que dans le cadre des traités qui s'occupent spécialement des maladies mentales.

A. RÉMOND, de Metz,

Professeur agrégé à la Faculté de médecine de Toulouse.