CHAPITRE YIII TUMEURS MÉDULLAIRES

Les tumeurs de la moelle épinière se développent dans la substance médullaire, ou dans ses enveloppes ou leurs parages, et finissent par déterminer des irritations, des compressions, des altérations des méninges spinales, des racines nerveuses et de la substance médullaire, même. Par suite, on les divise en tumeurs extra-méningitiques, tumeurs 7néningitiques et tumeurs intra-médullaires.

TUMEURS EXTRA-MÉNINGITIQUES

Étioiogie. — Les tumeurs extra-méningitiques sont un phénomène du domaine chirurgical exclusif. Aussi, discuterons-nous brièvement les mécanismes par lesquels ces néoplasmes peuvent produire la compression ou l'altération de la moelle épinière.

Elles se divisent en tumeurs intra-rachidiennes et extra-rachidiennes.

Il n'est pas difficile de comprendre par quel mécanisme les premières peuvent faire sentir leur influence sur les racines nerveuses et sur la substance médullaire. Les ostéomes, enchondromes, les néoproductions syphilitiques se développant sur la face interne des vertèbres, peuvent déterminer, au début, des phénomènes irritatifs par compression des racines nerveuses et des méninges spinales. Il en peut résulter aussi des phénomènes se rattachant directement à la moelle épinière.

Par contre, les tumeurs extra-rachidiennes arrivent à produire les mêmes effets par d'autres procédés, c'est-à-dire soit en pénétrant

dans le canal vertébral à travers les petits trous de conjugaison ou en usant les corps des vertèbres jusqu'à les faire disparaître en des points déterminés. Parfois c'est en les transformant progressivement de manière à les amalgamer avec la tumeur.

On a remarqué en effet qu'un anévrysme de l'aorte peut user lentement le corps des vertèbres et produire des compressions sur la moelle épinière, qu'un cancer peut graduellement transformer le tissu des vertèbres et se frayer une voie à travers les méninges et jusque dans la moelle épinière.

Parmi les altérations intra-rachidiennes, en dehors de celles déjà indiquées, il convient de rappeler les exostoses, Varlhrite sèche avec les tuméfactions considérables des prolongements articulaires et des néo-productions ostéophytiques qui produisent l'hypertrophie de l'apophyse odontoïde, les abcès (Traube) et les lipomes qui peuvent dériver du tissu cellulaire adipeux des reins (Athol, Johnson, Obré, Virchow).

Parmi les tumeurs externes qui peuvent pénétrer dans le canal vertébral il faut rappeler le kyste hydatique, les abcès prévertébraux, particulièrement les abcès rétro-pharyngiens, qui tous arrivent à pénétrer dans le canal rachidien à travers les trous de conjugaison. Les névromes nés au niveau des trous de conjugaison arrivent au même but par un autre mécanisme. Il en est de même des sarcomes, des échinocoques.

Syniptomatologie. — Au fur et à mesure que toutes ces tumeurs pénètrent dans le canal rachidien, elles donnent lieu : d'abord à des phénomènes d'irritation, par la compression qu'elles exercent sur les racines nerveuses et sur les méninges, et ensuite à des phénomènes de compression de la moelle épinière.

Dans le premier groupe il faut ranger les douleurs très aiguës, le long du dos, avec summum d'intensité au point même de la lésion. Les mouvements du corps produisent un effet exacerbant, des douleurs vagues ou de forme névralgique avec siège variable, entraînant l'hyperesthésie dans les régions où elles se font sentir.

L'anesthésie partielle ou une éruption cutanée peut souvent se substituer à ce phénomène (herpès, pemphigus). En même temps, les symptômes de la lésion (déviation de la colonne vertébrale, tuméfactions, abcès), se manifestent à l'extérieur. A ces signes s'ajoutent des troubles moteurs, tels que spasmes, contractions, suivis d'un état parétique de groupes limités de muscles avec atrophie et altération de l'excitabilité électrique.

Les phénomènes du second groupe varient, par contre, suivant le siège de la lésion, et apparaissent le plus souvent sous forme de paraplégie, rarement d'hémiplégie qui du reste par la suite se transforme, elle aussi, en paraplégie. Ces manifestations servent à indiquer les phénomènes relatifs à la compression de la moelle et à ceux de la myélite éventuelle provenant de la compression. La forme de la paralysie est flasque. Les troubles sensitifs ne font pas défaut. Il faut en excepter toutefois le cas où la tumeur siège au niveau du renflement lombaire. L'excitabilité réflexe est augmentée. Par la suite il peut s'y ajouter une paralysie de la vessie et du rectum, des spasmes secondaires et vers la fin, le décubitus, les eschares, la cystite, la fièvre, qui conduisent le malade à la mort qui survient dans des souffrances atroces.

Tels sont, en quelques mots, les phénomènes que les tumeurs extra-méningitiques présentent ordinairement. Nous n'avons fait que les indiquer sommairement pour y revenir avec plus de détails au paragraphe suivant. Il va sans dire qu'ils peuvent varier à l'infini selon le siège et l'extension de la lésion.

Diagnostic. — Il n'est pas difficile lorsqu'il s'agit d'une lésion externe de la colonne vertébrale. La difficulté réside indubitablement dans les néo-formations intra-vertébrales (exostoses, enchondromes, etc.). Cette difficulté est souvent insurmontable. On peut supputer les néo-formations de nature syphilitique de la surface interne des vertèbres, mais il n'est pas possible de les différencier de celles des méninges.

Pronostic. — Il est en rapportconstant avec la nature de la tumeur et avec le degré de compression de la moelle épinière.

Traitement, — Bien que la chirurgie soit très efficace dans les lésions de ce genre, il convient de ne pas en espérer grand'chose dans les cas de carcinomes, d'anévrysmes, de tuberculose. De même, lorsque les phénomènes de compression se sont déclarés, il n'est pas facile, la cause étant supprimée, de rétablir le fonctionnement.

Les toniques, les révulsifs, les calmants, seront administrés suivant les cas. On a recommandé la teinture d'iode, les iodures, les onguents mercuriels et le nitrate d'argent, lorsque les phénomènes de la myélite persistent après suppression de la compression. Mais il paraît que l'électrothérapie donne les meilleurs résultats dans ces circonstances.

TUMEURS MÉDULL.-VIBES 229

TUMEURS MÉNINGITIQUES

Historique. — Dans ces derniers temps et spécialement au commencement de l'année 1887, quand Horsby enleva hardiment et avec plein succès une tumeur du canal vertébral, la question de la pathologie du système nerveux a acquis de ce côté une grande importance. Jusqu'à cette époque, les malades, considérés comme absolument incurables et abandonnés au progrès du mal, étaient tout au plus soulagés de. leurs atroces souffrances au moyen des palliatifs habituels. Aujourd'hui on reconnaît le devoir de les bien étudier et de les confier, pour la guérison radicale, aux mains habiles d'un chirurgien.

Au milieu des difficultés parfois insurmontables que présentent ces affections, à cause de leurs phénomènes incertains, de leurs manifestations équivoques, le médecin qui réussit à les reconnaître et à les distinguer d'autres lésions, ne signe plus implicitement, comme jadis, la condamnation à mort du malade. Il ne se contente plus de soigner surtout son amour-propre personnel. Tout au contraire, son diagnostic précis entraîne la guérison des pauvres malades, qui naguère étaient voués à une mort certaine.

Cependant, comme nous l'avons indiqué, la diagnose des tumeurs des méninges épinières est hérissée de grandes difficultés. Les phénomènes ont des affinités et se confondent avec d'autres affections de la moelle et surtout avec les tumeurs de la substance médullaire et des parties voisines , de sorte que l'on ne peut faire souvent que suspecter leur présence. Souvent même on ne l'a pu certifier qu'à l'amphithéâtre.

La grande difficulté gît dans la cause originelle. Comme on le comprend aisément, nous ne possédons pas encore le tableau clinique typique commun à toutes les tumeurs. La symptomatologie varie à l'infini, selon le siège, la nature, l'évolution plus ou moins rapide et même la direction.

Nous étudierons tous ces phénomènes graduellement. Nous nous efforcerons d'être aussi clairs que possible, autant que le permettront les limites assignées à la nature de cet ouvrage.

Anatomie pathologique. — Ces tumeurs peuvent provenir de la surface externe ou interne de la dure-mère, de l'arachnoïde ou de la

pie-mère; mais le plus souvent le point de départ est la dure-mère. D'autres fois elles se développent dans le voisinage, s'implantent ensuite dans les méninges, les irritant, les comprimant et les altérant à cause de l'étroitesse du canal vertébral et de la résistance opposée à leur développement à l'extérieur par le canal vertébral osseux. Ce sont des tumeurs plus ou moins rondes, sessiles ou pédonculées, de volume variant de celui du haricot à celai de l'œuf de pigeon.

On rencontre : des fibromes, petites tumeurs ovales provenant de la face interne et externe de la dure-mère ou de la pie-mère ; les variétés de sarcomes (fusicellulaires, médullaires, cystosarcomes), qui le plus souvent dérivent de l'arachnoïde et de la pie-mère et qui sont souvent vascularisés et de forme généralement allongée; les myxomes d'origine identique aux précédents, à forme lobulaire ; les sarcomes angiolitiques (Cornil et Ranvier) qui sont une forme de sarcome plutôt de petit volume, contenant des concrétions calcaires représentant un produit spécial de la région. Sous l'apparence de lamelles osseuses, on peut rencontrer dans l'arachnoïde des ostéomes. Virchow et Sander ont rencontré aussi des mélanomes fibreux multiples. On peut également trouver des névromes sur les racines nerveuses et sur la queue de cheval.

Il paraît qu'on n'a jamais constaté de véritable carcinome primitif, mais il arrive souvent, par contre, qu'un cancer issu des vertèbres intéresse les méninges d'une façon secondaire. Il peut arriver aussi qu'un cancer développé dans d'autres organes provoque des métastases dans les méninges épinières.

Il peut se présenter des éruptions tuberculeuses aussi bien comme phénomène partiel d'une méningite tuberculeuse embolique, que par suite de tuberculose des os. On voit alors sur les surfaces interne et externe de la dure-mère des tubercules gris disséminés ou des membranes contenant des granulations tuberculeuses plus grosses que des nodules caséeux.

A la suite d'une syphilis, des foyers d'infiltration cellulaire et des granulations peuvent se produire, entraînant plus tard des épaississements calleux, dans lesquels on trouve fréquemment des masses caséeuses.

Weslphal a rencontré aussi le cysticerque celluleux. On a constaté plus souvent encore l'échinocoque entre le feuillet viscéral de l'arachnoïde et la pie-mère (Gharcot), et dans deux cas (Esquirol et Bartels) les vésicules s'étaient développées dans le sac de la duremère.

Les soi-disant néoplasmes inflammatoires procèdent de la même façon. L'hématome, par exemple, peut être déterminé par une pachyméningite interne, l'épaississement atteignant parfois un énorme développement.

Toutes ces espèces variées de tumeurs peuvent s'implanter sur tel ou tel point des méninges épinières. Par suite, elles peuvent faire sentir leur influence douloureuse sur les racines nerveuses, sur telle ou telle portion de la moelle épinière, sur la portion antérieure ou postérieure de telle ou telle région. Ordinairement, les méninges présentent les caractères de l'inflammation chronique pour un temps plus ou moins long. Par suite, on peut trouver des épaississements opaques non hyperhémiques. Les racines peuvent se trouver amincies, écrasées, rouges, atrophiées ou dégénérées, et les muscles, les nerfs qui en dépendent, peuvent présenter les signes de la dégénérescence.

La moelle épinière, comprimée au début, ne présente rien de remarquable, ou tout au plus un amincissement et une réduction de volume des éléments anatomiques qui ne perdent rien de leurs facultés fonctionnelles ; mais, à mesure que la compression augmente, il se développe une myélite intéressant de préférence la substance grise. Dans ces conditions la moelle épinière présente les signes de l'inflammation : sa consistance est de beaucoup diminuée, il se produit de notables hyperhémies avec des petits foyers hémorragiques.

Nous noterons enfin que l'on peut y trouver des dégénérescences ascendantes et descendantes et que Simon a également rencontré la dégénérescence ascendante dans un cas de tumeur de la queue de cheval.

Étîologîe. — Il est suffisamment connu que des tumeurs de nature tuberculeuse et syphilitique peuvent se développer dans les méninges épinières. On sait aussi avec quelle facilité les kystes contenant des parasites peuvent s'y développer. Autant l'infection est nécessaire dans le premier cas, autant il faut, dans le second, la pénétration à travers l'estomac des œufs et, le cas échéant, des spores de l'espèce de tœnia.

Quant aux autres variétés de tumeurs, il règne sur leur étiologie la plus complète obscurité. On a voulu attribuer au traumatisme, aux chutes sur le dos, à des coups sur la colonne vertébrale, le développement de ces néoformations, mais ces suppositions ne renferment rien de précis. C'est ainsi que l'on a fait entrer en ligne de

ZÔIi MALADIES DU SYSTEME NERVEUX

compte le refroidissement, les fortes émotions, les frayeurs, etc. Si ces facteurs peuvent diminuer la résistance organique chez un individu, nous ne comprenons vraiment pas comment, en théorie, ils peuvent causer le développement des néoplasmes. Tout au plus on pourrait considérer ces causes occasionnelles comme un prétexte enfantin au courant duquel on a fréquemment vu apparaître les premiers symptômes d'une néoplasie à ses débuts.

Symptomatolog'ie. — Les phénomènes déterminés par les tumeurs méningitiques peuvent se diviser en deux grandes séries, comme nous l'avons vu à propos des tumeurs extra-méningitiques. Cela est fort naturel, car bien qu'une néoplasie se soit produite dans les enveloppes de la moelle épinière, les premiers symptômes qui se manifestent doivent être ceux dus aux modifications subies par les enveloppes elles-mêmes, selon le siège de l'irritation et de la compression des racines, selon l'altération fonctionnelle des nerfs périphériques, enfin selon les troubles vasculaires.

Parallèlement à l'évolution il se manifeste une nouvelle série de phénomènes. Cette série peut être considérée comme une seconde période de la maladie et est représentée par une suite de symptômes dus à la compression de la moelle épinière, avec troubles fonctionnels de telle ou telle partie de la moelle, à l'inflammation de telle ou telle région et à la destruction plus ou moins étendue de telle ou telle région de la substance médullaire, à la dégénérescence de tel ou tel système de fibres.

Les phénomènes de la première série peuvent précéder de plusieurs mois ceux relatifs à la compression de la moelle épinière. La nature, la direction, l'évolution influent énormément sur leur persistance.

Parmi ceux-ci et avant leur apparition, une douleur intense des reins, correspondant à la lésion, se manifeste. Elle peut être exacex'bée par la pression, les mouvements du malade et par les changements atmosphériques. En même temps, suivant l'ordre dans lequel les racines sensitives ou motrices sont compromises , il se produit des troubles imputables à celles-ci ou à celles-là.

Les troubles relatifs aux racines sensitives consistent en douleurs périphériques très violentes. Elles ne font presque jamais défaut, elles sont lancinantes, saccadées, déchirantes, perçantes, et suivent le trajet des nerfs. Les douleurs ont lieu sous forme d'exacerbations spontanées ou se renouvelant à chaque mouvement. La pression ne les augmente pas et on ne remarque aucun point douloureux.

Charcot les appeUe pseudo-névralgies. Dans les régions douloureuses et où les nerfs se trouvent altérés, on remarque des paresthésies sous forme de prurit formiculaire, torpeur ou troubles trophiques, éruptions cutanées, formation de vésicules, des régions ou de véritables zones d'hyperesthésie cutanée. Les membres supérieurs ou inférieurs sont les régions où ces troubles se rencontrent de préférence. Les espaces intercostaux, les parois abdominales en forment aussi le domaine électif, et ce, toujours dans une dépendance constante du siège de la néoformation.

Par contre, lorsque les racines des nerfs moteurs sont impliquées les premières dans le processus, il peut se produire, dès le début, des contractions musculaires, des spasmes toniques et cloniques. Il se manifeste des atrophies des groupes musculaires avec réactions dégénératrices, des parésies et paralysies partielles dans les régions innervées par les filets provenant des racines intéressées. La nuque et le tronc sont raidis et peuvent être maintenus dans une position forcée. (Leyden.)

Bien que cela se présente rarement, on peut rencontrer au milieu de ces phénomènes la névralgie de la colonne vertébrale et la manifestation extérieure de la néoformation.

Pourtant, il peut arriver quelquefois que cette période irritative fasse entièrement défaut. Schnellzer cite, en effet, le cas d'un individu qui présenta successivement de la parésie de la main droite, puis du membre inférieur du même côté, du membre inférieur gauche et de la main gauche. Dans la suite, survinrent : la parésie du triceps et des muscles de l'avant-bras droit, la paralysie absolue des fléchisseurs des doigts, l'atrophie considérable des avant-bras, des éminences thénar et des interosseux, — tous phénomènes identiques, mais moins accentués dans le membre inférieur gauche. Les membres inférieurs parésies sans troubles atrophiques, présentaient une anesthésie, une exagération des réflexes cutanés d'un degré considérable. Le malade mourut au bout de huit ans, de cette maladie, avec paralysie générale, décubilus étendu et troubles respiratoires. A l'autopsié, on rencontra un sarcome fusicellulaire périméningitique, entre la sixième et la septième vertèbre cervicale.

Ce cas est indubitablement une exception. Mais il ne manque pas d'exemples où les phénomènes irritatifs peuvent ne pas acquérir un grand développement. Pourtant, en général, les phénomènes se succèdent comme nous les avons décrits; et à mesure que les phénomènes d'irritation s'accentuent, se compliquent, les symptômes de compression de la moelle et ceux de la myélite accessoire com-

mencent, après un temps plus ou moins long, à se manifester lentement.

Il arrive parfois que les symptômes de cette seconde période de la maladie débutent d'une manière brusque, ce qui indique le rapide développement de la myélite secondaire qui précipite le cours de la maladie.

En examinant ces phénomènes partiellement, nous commencerons par remarquer qu'ils ne présentent pas un caractère commun à toute espèce de tumeur. Le siège, la région, les points d'implantation impriment une physionomie différente au tableau clinique. Dans les cas où, par exemple, la lésion intéresse également les deux côtés de la moelle épinière et finit par produire une myélite par compression, il se déclare une parésie dans les membres inférieurs, qui s'accentue toujours davantage et finit par tourner à la paraplégie grave, à laquelle s'associe une paralysie vaso-motrice (rougeur, œdème des membres paralysés); s'il s'y joint une exagération des mouvements réflexes. Le toucher peut produire des secousses et des contractures spasmodiques des membres, surtout dans les extrémités inférieures. Dans les membres paralysés, on remarque des secousses et des soubresauts spontanés, des crises douloureuses et de véritables crises d'épilepsie épinière. L'excitabilité réflexe est d'autant plus augmentée que la région occupée par la tumeur est plus élevée. Dans le cas où la compression s'exerce sur la substance grise, fait rare et tardif, il y a complète abolition des réflexes, abolition coexistant avec les atrophies. De plus, l'anesthésie fait défaut, ce qui n'empêche pas qu'elle puisse exister, mais jamais sous une forme très diff'use. Des arthropathies peuvent se manifester également comme dans le tabès (Gharcot). A la fin, des troubles de la vessie et du rectum apparaissent. La paralysie de la vessie se traduit ordinairement par une cystite avec décomposition ammoniacale de l'urine et formation de pus, phénomènes entraînant la résorption et la fièvre, surtout lorsqu'ils sont compliqués par un décubitus déterminant une faiblesse extrême de tout l'organisme, et le malade meurt dans un véritable marasme.

Jusqu'ici, nous avons considéré le cas d'une compression qui s'exerce symétriquement sur les deux côtés de la moelle épinière. Rappelons qu'au début de cette période, les troubles moteurs des sens prévaudront, selon que la compression s'opérera d'avant en arrière ou d'arrière en avant. Mais il peut arriver qu'elle ne s'exerce que d'un seul côté. On observe aussi des cas où les phénomènes convulsifs et paralytiques siègent dans un membre inférieur où ils prédominent.

On a même vu fréquemment des formes hémiplégiques. Cependant, il y a, dans tous ces cas, anesthésie complète et absolue du côté opposé à la paralysie. Ces phénomènes, qui dérivent d'une hémilésion de la moelle épinière connue sous le nom de Brown-Séquard, persistent pendant un temps plus ou moins long, mais rarement jusqu'à l'issue finale de la maladie. Généralement, la paralysie se complète à mesure que la néoformation comprime l'autre moitié de la moelle épinière, dans le cours de son évolution.

Voilà les phénomènes qui tous subissent quelques variantes, selon la région occupée par le néoplasme. Lorsque, par exemple, le siège est dans la région dorsale, les choses restent tant bien que mal comme nous l'avons décrit, mais il n'y a jamais hémiplégie dans les cas de lésion unilatérale. Il en est de même lorsque le siège est dans la région lombaire, avec cette différence que les réflexes, exagérés au début, finissent rapidement par disparaître, et l'on constate plutôt l'incontinence que la rétention d'urine.

Par contre, les phénomènes se comportent tout autrement dans le cas où le siège de la tumeur se trouve dans la région cervicale. Ce n'est plus alors la paraplégie plus ou moins prononcée qui nous indique l'affirmation de la deuxième période de la maladie. C'est au contraire une paralysie plus ou moins complète des membres supérieurs et inférieurs. Et lorsque la lésion est unilatérale, elle présente de l'hémiplégie avec anesthésie croisée. De plus, tous les phénomènes de la myélite par compression viennent s'y ajouter, tels que troubles pupillaires, troubles respiratoires, hoquet, vomissements, ralentissement du pouls, et impriment à la maladie une marche beaucoup plus rapide et un aspect beaucoup plus grave.

Les tumeurs de la queue de cheval produisent des phénomènes dont les caractères diffèrent de ceux des autres régions, bien qu'elles soient d'un diagnostic très difficile. En même temps, ces phénomènes présentent des particularités que l'on peut déterminer dans quelques cas. Les phénomènes paralytiques diffèrent en ce sens qu'ils s'établissent toujours d'un côté et qu'ils peuvent se compléter ensuite, sans dire pour cela qu'ils puissent manquer complètement (Erb). C'est ainsi que lorsque l'anesthésie existe, elle se manifeste du même côté que la paralysie (Oliver) et non du côté opposé. Lorsque les phénomènes paralytiques existent, les réflexes disparaissent rapidement, et c'est tout aussi promptement que s'établit l'atrophie musculaire. Les phénomènes relatifs à la vessie, au rectum, au décubitus se comportent comme les tumeurs de la région lombaire. La douleur dorsale, très intense, ne fait jamais défaut. Par contre, on

constate l'absence des phénomènes de compression de la moelle épinière et ceux de la myélite secondaire. Des douleurs aiguës, insupportables, suivent exactement le trajet de nerfs déterminés (sciatique crurale, etc.). Les autres nerfs n'influencent aucune autre partie que le dessus et le dessous du point où s'exerce la compression sur les racines.

Nous indiquerons enfin la possibilité de tumeurs multiples de la moelle épinière qui peuvent compliquer le tableau clinique, au point de rendre le diagnostic impossible et de simuler dans quelques cas une maladie cérébrale (Gowers).

Marche et terminaisons. — Le cours de la maladie varie suivant le siège et la nature de la tumeur.

En général, on peut considérer que la marche est toujours très lente, exception faite des localisations dans la région cervicale, où les phénomènes bulbaires impriment une marche très rapide à la maladie. Quant aux autres régions, la première période, en particuculier, est très longue, pourvu qu'il ne s'agisse pas de néoformations de nature maligne qui ont une évolution rapide.

Ces phénomènes peuvent persister pendant plusieurs mois, voire plusieurs années, avant la paraplégie. Celle-ci suit ordinairement le début de la période secondaire qui est généralement plus courte que la première et qui dure en moyenne de plusieurs mois jusqu'à plusieurs années avec des alternances d'arrêt et d'aggravation. Une fois la seconde période commencée, il va de soi qu'il faut tenir compte également du siège et de la nature de la tumeur. Si l'on ne peut pas toujours intervenir par un traitement chirurgical, l'issue ordinaire est la mort, qui est provoquée ou par la myélite secondaire avec diffusion au bulbe, ou par des hémorragies secondaires, ou par cystite purulente, décubitus gangreneux, fièvre pyémique. Il peut arriver aussi que le malade, épuisé par les souffrances atroces, l'insomnie, l'inappétence, tombe dans une cachexie générale et succombe par syncope cardiaque, lorsque l'apparition de maladies infectieuses telles que la pneumonie, la méningite, la bronchite généralisée ne précipitent pas l'issue.

Il se présente néanmoins des cas où il n'est pas difficile d'obtenir une guérison complète, comme dans les néoformations syphilitiques, les épaississements inflammatoires, les kystes et les abcès, qui s'étendent au dehors, à travers les trous de conjugaison et se vident au dehors.

ÏUMi:URS MIÎDLLLAIKES 237

Diagnostic. — La présence des tumeurs dans les méninges médullaires est très difficile à reconnaître. Toutes les affections circonscrites de la moelle épinière, pachyméningite, hémorragies, donnent plus ou moins lieu aux mêmes faits irritatifs et elles peuvent, par suite, être confondues avec les phénomènes déterminés par les tumeurs de la première période. Cependant, on peut suspecter la présence d'une tumeur en se basant sur l'étude exacte de cette première série de phénomènes. Les signes relatifs à la compression de la moelle épinière une fois apparus, le diagnostic sera plus facile quand on aura attentivement suivi les symptômes qui précèdent. En fait, l'irritation circonscrite à une région de la moelle épinière avec la compression de certaines racines nerveuses déterminées, est un phénomène qui éclaire suffisamment le diagnostic, surtout si ce trouble est suivi d'une compression lente et progressive de la substance médullaire, compression qui s'opère dans le sens transversal avec propagation de la myélite secondaire, plutôt descendante qu'ascendante.

Il reste cependant toujours difficile de décider si le siège d'implantation de la tumeur est bien dans les méninges ou dans la substance médullaire, ou en dehors des méninges. D'ailleurs, pour les premiers et les derniers cas, le traitement chirurgical est identique. Nous verrons, au paragraphe suivant, comment on peut distinguer les tumeurs purement médullaires.

Quant au siège, on n'éprouve point de grandes difficultés. Par contre, c'est la nature de la tumeur qui est moins aisée à reconnaître. L'examen anamnestique attentif et l'observation rigoureuse des ganglions, feront souvent reconnaître les néoformations syphilitiques. De même, l'hérédité, la constitution, la présence de lésions tuberculeuses dans d'autres organes pourront faire reconnaître les néoformations tuberculeuses. On pourra aussi reconnaître le cancer et le mal de Pott par l'altération des vertèbres, la déformation de l'épine dorsale, l'évolution plus ou moins rapide, ou par l'état général du malade. Il en est de même du névrome, qu'on diagnostiquera par la présence d'autres petites tumeurs le long des nerfs périphériques, ou par M limitation des phénomènes de compression à telle ou telle racine nerveuse. Quant à la nature des autres tumeurs, nous manquons de tout critérium pour les reconnaître.

Pronostic. — Toute tumeur des ^méninges médullaires, une fois reconnue, le pronostic devient grave, moins cependant dans Içi forme congestive et dans les néoformations syphilitiques, où elle est rela-

^38 MALADIES DU SYSTÈMli NERVEUX

tivement plus favorable. De ce que le canal vertébral soit devenu plus accessible au fer du chirurgien, il ne s'ensuit pas que le pronostic soit de beaucoup moins grave, attendu que, comme nous le verrons dans les cas heureux, le chirurgien réussit souvent à rendre la vie au malade, sans pour cela lui restituer les fonctions perdues.

Traitement. — Nous avons indiqué la hardiesse de Horsby qui, en 1887, réussi avec un plein succès à extraire une tumeur du canal vertébral. Depuis cette époque jusqu'à ce jour, la littérature à ce sujet ne s'est pas enrichie beaucoup. Mais le trépan et le scapel s'appliquent sur la colonne vertébrale avec la même assurance que sur la boîte crânienne. En fait, Horsby a eu des imitateurs, qui de-ci de-là ont ouvert le canal vertébral et même le canal sacré avec le même résultat (Laquer). Les noms de Baye, Kelly, Mac-Even, Deresne-White, Abbe, Loyd et Deawes et ceux de Gaponotto et Pescarolo figurent dans la littérature de ce chapitre spécial et important de la chirurgie moderne. Le traitement des tumeurs des méninges épinières est donc aujourd'hui possible à condition que leur nature, leur siège et leur diagnostic précis en permettent l'extraction.

Cependant la cause de l'irritation, de la compression médullaire et de ses enveloppes une fois supprimée, la lésion proprement dite de la substance nerveuse laisse toujours des traces. Aussi, dans ces cas, la chirurgie réussit tout au plus à arrêter les progrès ultérieurs de la maladie. Mais les phénomènes de paralysie déjà développés, les anesthésies persistent, comme cela s'est vu précisément dans les cas de Gaponotto et Pescarolo.

Tout en renvoyant aux traités spéciaux de chirurgie pour les autres éclaircissements sur ce point, nous ferons remarquer pour le moment que la thérapeutique médicale n'est pas séparée du traitement chirurgical. Pour les néoformations de nature inflammatoire on recourra donc au début aux révulsifs et à un traitement iodique, et par la suite aux reconstituants. La cure électrique bien opérée réussit aussi à favoriser la résorption des exsudats.

Quant aux néoformations de nature syphilitique, c'est le traitement spécifique qui donnera les meilleurs résultats. De même on doit toujours pratiquer une cure générale reconstituante chez les sujets scrofuleux, faibles et lymphatiques.

Les douleurs, l'insomnie, l'inappétence se combattent avec les moyens connus, opium, hypnotisants, amers. On veillera attentivement à ce qu'il ne se produise ni décubitus ni cystite. S'ils se déclaraient, on les soignerait avec la plus grande rigueur antiseptique.

Les bains thermaux, rélectricité ont été employés avec succès contre quelques-uns des phénomènes qui accompagnent la maladie.

Ces tumeurs n'ont dans la pratique qu'une importance très limitée à cause de leur rareté ou à cause de la grande analogie qu'elles présentent symptomatiquement avec celles des méninges médullaires.

Elles peuvent avoir pour origine autant la substance grise que la substance blanche, autant dans la portion cervicale que dans d'autres régions de la moelle épinière. Elles peuvent produire une simple désagrégation de la substance médullaire et une compression plus ou moins accentuée, jusqu'à former une seule masse inhérente avec la substance nerveuse et jusqu'à la destruction complète de celle-ci. Elles peuvent empêcher le reflux du sang des plexus du ventricule et supprimer le reflux du liquide cérébro-spinal du ventricule et du canal central, et produire des dépôts de liquide, des dilatalions fusiformes et cylindriques du canal central, et même des poches sacciformes avec fissure et œdème (Langhans), avec des phénomènes irritatifs allant depuis la plus légère phlogose jusqu'à l'inflammation de toute la moelle épinière (cas de Westphal).

La complication symptomatique varie tellement suivant les cas que l'on peut considérer chaque observation comme pouvant présenter une figure clinique spéciale.

Anatomie pathologique. — En parcourant la littérature sur ce sujet, il semble que le véritable carcinome ne dérive jamais de la moelle épinière. Le cas publié par Grimm sous le nom de cai*cinome médullaire est très douteux. Ce qui peut se présenter, par contre, c'est qu'un cancer développé dans les vertèbres pénètre par son développement jusque dans la substance de la moelle épinière.

Par contre les gliomes s'y produisent relativement souvent, peutêtre moins fréquemment que dans le cerveau. Ils préfèrent le voisinage du canal central d'où ils s'étendent spécialement en arrière et sur les côtés; ils occupent surtout la portion cervicale, et proviennent, au surplus, suivant Schuppel, de la substance grise. Ils ont ordinairement une forme allongée, plus rarement sphérique et peuvent atteindre un volume modéré le long d'une grande partie de

la moelle qui se présente à l'œil plus ou moins épaissie. La tumeur se compose d'un ensemble de cellules gliomateuses- très ramifiées, dont le nombre et le volume peuvent varier à l'infini et donner au tissu qui en résulte l'aspect d'un tissu compact et dur. Lorsque les grosses cellules abondent, l'aspect est celui d'un tissu mou, comme dans le sarcome. Quelquefois, autour de la tumeur, le réseau vasculaire est dilaté au point de présenter l'aspect d'un gliome télangiectasique. Dans ce cas, les hémorragies et les ramollissements ischémiques sont fréquents. D'autres fois, dans l'intérieur d'un gliome on recueille un liquide muqueux [glioynyxome) et il se fait le plus souvent une telle prolifération cellulaire qu'il en résulte une tumeur du nom de gliosarcome.

Cependant, il peut naître dans la moelle épinière des tumeurs qui, dès le début, ont un caractère sarcomateux. Ce sont, en partie, des sarcomes fusicelluUaires et des cellules polymorphes avec caractère médullaire. Ils ont généralement une forme sphérique bien délimitée, sont uniques ou multiples et peuvent atteindre les dimensions les plus variées. Andréa cite le cas d'une femme qui souffrait de troubles nerveux dans le bras gauche. A la section de la moelle épinière, on trouva dans la corne antérieure gauche de la portion cervicale deux sarcomes fusicellulaires sphériques d'un diamètre de 2 à3 millimètres.

Les fibromes sont très rares et, lorsqu'ils n'ont pas l'aspect de nodules parfaitement délimités, il n'est pas possible de les distinguer de la sclérose. Il n'est pas rare de constater des nodules fibreux dans la moelle épinière, lorsqu'il existe des néoformations fibreuses multiples dans le système nerveux périphérique. Ziegler cite précisément un cas de fibromes multiples dans les nerfs périphériques, avec nodules multiples dans les racines nerveuses et autour de la moelle épinière.

Les tubercules représentent les tumeurs les plus fréquentes de la moelle épinière. Ils peuvent se manifester à toutes les époques de la vie, mais plus fréquemment dans l'adolescence, devenant ensuite plus rares à partir de la vingtième année. Ils coïncident avec les tubercules qui se sont développés dans d'autres organes et peuvent se produire dans toutes les portions de la moelle, surtout au niveau des renflements et spécialement au niveau du renflement lombaire.

Ils varient de volume entre celui d'un grain de chènevis et celui d'une noisette. Ils sont de plus isolés ou forment plus rarement de vrais noyaux et peuvent tirer leur origine aussi bien de la substance blanche que de la substance grise, sauf les cas où ils se propagent

des parties voisines (os, méninges) ; ces tubercules peuvent être d'origine embolique. Les bacilles tuberculeux arrivés par le courant sanguin dans la moelle épinière provoquent le développement des tubercules. Ceux-ci sont compacts, de consistance sèche, de forme sphéroïdale, d'une couleur blanc jaunâtre, avec une structure larnelleuse à la surface de la section. Les couches périphériques sont souvent plus compactes, de couleur grise et renferment des granulations tuberculeuses.

Parfois on trouve dans ces petites tumeurs une cavité centrale contenant une substance molle d'aspect caséeux. En pratiquant des sections et en les traitant par des moyens spéciaux de coloration, on observe le bacille de Koch.

Dans les contours du néoplasme, il existe toujours un ramollissement plus ou moins étendu de nature inflammatoire, c'est-à-dire une myélite secondaire qui est très prononcée dans la substance grise et qui de là s'étend plus ou moins, en haut et en bas. Quelquefois on rencontre autour de celle-ci une espèce d'encapsulement formé de tissu sclérosé. Dans des conditions, déterminées par le siège de la tumeur, on trouve aussi des dégénérescences ascendantes et descendantes.

Les néoplasmes syphilitiques sont très rares. Ils se fixent de préférence à la périphérie de l'organe et en particulier sur la pie-mère, les espaces subarachnoïdaux, la surface interne de la dure-mère où les adhérences sont faciles, entre les enveloppes de la moelle épinière. Dans tous les cas, les désordres siègent toujours dans la moelle épinière, soit par accroissement de volume de cet oj'gane, soit par compression, soit par formation d'un tissu cicatriciel qui peut avec le processus gagner les racines de cet organe, soit par la néoformation non pas tant de tumeurs circonscrites que d'une infiltration gommeuse dans le tissu médullaire, gommes envahissant aussi les méninges et les espaces lymphatiques. Ce tissu gommeux se présente quelquefois sous l'aspect d'un néoplasme récent, de consistance gélatineuse et d'une couleur gris rougeâtre, d'autres fois sous l'apparence d'une masse sèche, caséeuse, de couleur jaune.

En outre, la néoformation syphilitique peut se manifester sous forme de petites tumeurs multiples et disséminées (Hebner), sous forme de calus amenant une forte adhérence entre les enveloppes de la moelle épinière et la moelle elle-même, qui en ce point présente une prolifération de la névroglie avec destruction des gaines médullaires de la substance blanche.

On n'a jamais constaté de tumeur de nature syphilitique occupanst la portion centrale de la moelle. Le cas de Wagner est très douteux, attendu que l'on n'a pas trouvé d'autres signes de syphilis sur le cadavre.

Causes. — Les causes des tumeurs de la moelle épinière sont obscures. Les secousses violentes, les chutes sur la colonne vertébrale, les traumatismes en général sont considérés comme constants, mais il paraît qu'ils ne méritent pas une sérieuse considération. C'est ainsi que la grossesse et l'accouchement, les émotions, les chagrins et autres soufTrances morales ont une influence parfaitement problématique. Tout au plus ces conditions peuvent-elles agir comme causes occasionnelles. Pourtant il est hors de doute que l'on doit considérer certaines maladies, telles que la tuberculose, la scrofule, la syphilis, comme pouvant se localiser sur la moelle épinière et donner naissance à des néoformations.

Dans l'examen d'un malade, il faut donc rechercher soigneusement les traces de ces maladies.

Sympiomatologîe, — Nous avons affirmé l'impossibilité de présenter un tableau clinique des tumeurs médullaires. Maintenant que nous avons vu les différentes altérations et les sièges divers qu'elles peuvent occuper, il est plus facile de se convaincre de la variété et de l'inconstance des phénomènes cliniques.

Il existe une telle variété et une telle gradation de symptômes, depuis les troubles fonctionnels les plus simples déterminés par la plus légère compression jusqu'à l'abolition totale à tel ou tel moment des fonctions de la moelle, entre la plus légère et la plus insignifiante phlogose qui accompagne cette néoformation et l'inflammation la plus intense et la plus diffuse de l'organe, qu'aucun cas ne ressemble àl'autre, qu'aucun phénomène ne peut être ramené d'une façon exclusive à la présence d'une néoformation de la moelle épinière.

Parfois, d'ailleurs, le tableau clinique se présente avec une profusion de phénomènes et une marche très aiguë et fatale; d'autres fois on demeure surpris de rencontrer à l'amphithéâtre la présence d'une tumeur dans la moelle épinière chez des individus qui, dans la vie, n'avaient présenté que des troubles nerveux très rares et vagues. Th. Simon cite précisément quelques observations de ce genre. Les individus n'avaient présenté dans la vie aucun phénomène morbide. Il paraît qu'un fait semblable peut se rencontrer quand une tumeur tout à fait centrale produit une simple désagrégation sans destruc-

tion du tissu nerveux. Tel fut en effet le cas publié par Adamkiewicz. Un individu, mordu par un chien enragé, mourut à l'hôpital Saint-Lazare avec tous les phénomènes de la rage. A l'autopsie, on trouva un sarcome dans le renflement cervical de la moelle, sarcome qui n'avait pas lésé la substance blanche, ni grise, mais l'avait seulement déplacée et comprimée de telle sorte que les éléments anatomiques étaient réduits à une faible portion de leur volume naturel. Cependant l'individu n'avait de son vivant présenté aucun trouble fonctionnel imputable à la présence de la tumeur.

Examinons d'un peu plus près les différents phénomènes en considérant étroitement la conformation et la structure anatomique de la moelle; car les symptômes, comme on le conçoit aisément, sont toujours en rapport avec la fonction de telle ou telle voie obstruée ou détruite, de tel ou tel système de fibres ou de l'ensemble de l'organe.

La scène peut s'ouvrir avec éclat et il peut survenir subitement une paraplégie plus ou moins complète, comme dans les cas ordinaires de myélite, avec tous les autres phénomènes propres à cette affection ; ensuite des paralysies motrices et sensitives : paralysie de la vessie, exagération des réflexes, troubles trophiques des muscles avec excitabilité électrique altérée, troubles trophiques de la peau (urticaire, herpès), troubles vaso-moteurs; dans le décubitus et dans les cas où le siège de la tumeur est dans la portion élevée de la moelle cervicale, on observe une inégalité pupillaire, du myosis. Dans ces cas, des douleurs violentes surviennent généralement, comme dans les cas de tumeurs méningitiques, et siègent au niveau des reins, de la ceinture ou dans les membres, avec rigidité du dos ou de la nuque (Leyden), ou bien il se déclare des paresthésies, sensations de froid dans les membres, des fourmillements, de l'anesthésie et de l'hyperesthésie, des convulsions et des contractures.

D'autres fois, la scène débute d'une façon non moins imposante. Le malade accuse pendant un temps très long des troubles vagues et mal définis : sensations de fatigue, rigidité, légère atrophie limitée à tel ou tel groupe musculaire. Ensuite éclate soudainement un ensemble de phénomènes graves une paralysie à marche rapide, due sans doute à l'apparition d'une myélite irritative déterminée par la tumeur ou due encore à une hémorragie survenant dans le corps même de la tumeur ou dans le voisinage.

Il n'est pas rare d'observer aussi des troubles nerveux mal définis, une monoplégie qui présente tous les caractères de la lésion unilatérale de la moelle (paralysie de Brown-Séquard). Dans ce cas,

la néoformation siège sur le même côté que la paralysie, là où en même temps on constate au toucher du chatouillement et de la douleur, à la température de l'hyperesthésie , tandis que du côté opposé il y a anesthésie complète avec intégrité du sens musculaire et de la motilité.

Cette forme clinique se manifeste souvent après des lésions traumatiques. Quand ces dernières ne peuvent être soupçonnées, cette forme clinique doit toujours faire songer à une tumeur intra-médullaire. Dans les cas de tumeurs, la marche clinique se transforme ordinairement. Peu à peu il se déclare une vraie paraplégie ou il s'y ajoute des symptômes tabétiques ou des phénomènes d'atrophie musculaire progressive, ou de tabès spasmodique, ou d'autres phénomènes, selon que l'accroissement de la tumeur s'opère à travers tel ou tel système de fibres ou selon qu'elle envahit de préférence la substance blanche ou la substance grise, la portion antérieure ou postérieure de la moelle épinière.

Un fait digne d'être remarqué dans les différentes formes que nous avons indiquées, c'est que l'on a fréquemment constaté des améliorations sensibles alternant avec des aggravations soudaines. Ces faits sont probablement en rapport avec l'altération que subissent les tissus, avec la variation de la pression vasculaire, sans préjudice des hémorragies qui, comme nous l'avons déjà dit, peuvent se produire dans la substance de la tumeur.

Glaser cite le cas d'une pauvre femme misérable qui eut sept accouchements et plusieurs fausses couches. Pendant sa dernière grossesse, elle eut des douleurs avec irradiations lancinantes dans les membres inférieurs, douleurs qui s'aggravèrent vers la fin de la gestation. Pendant l'accouchement, on observa de la parésie des extrémités inférieures, et quelque temps après des améliorations suivies d'aggravations, troubles de coordination, ataxie, phénomènes de Romberg. Ensuite survint une allure spasmodique, anesthésie et paresthésie, incontinence d'urine, constipation, lypémanie avec tendance au suicide. Après une nouvelle amélioration suivie de nouvelles exacerbations, d'exagération des réflexes tendineux, d'atrophie musculaire, de décubitus, survint la mort. A l'autopsie on trouva dans le centre de la moelle cervicale un angio-sarcome qui, sorti de la substance grise, comprimait la substance nerveuse, la transformant çà et là en kystes.

Un autre fait, auquel on attribue aussi une certaine importance, est que les douleurs peuvent faire entièrement défaut ou peuvent seulement survenir dans une période avancée de la maladie. Ce carac-

tère a été pris comme point de mire par quelques observateurs afin de distinguer les tumeurs intra-médullaires des tumeurs méningitiques.

Les formes susindiquées peuvent subir des modalités dans ce sens que quelques-uns des phénomènes, ceux de compression, peuvent entièrement faire défaut ; alors le tableau clinique est celui d'une myélite transversale localisée ou diffuse, à marche aiguë ou chronique sans qu'aucun phénomène fasse soupçonner la présence d'une tumeur. Dans le cas de Westphal, en effet, les phénomènes de compression faisaient absolument défaut. Dans le cas de Hayem, les symptômes évoluèrent entièrement comme dans la myélite aiguë dorso-lombaire.

D'autres fois la maladie peut aussi se présenter avec les symptômes d'une affection médullaire chronique ascendante, associée à d'autres phénomènes complexes et variés. Dans des cas plus rares encore, on peut reconnaître une dégénérescence descendante (atrophie musculaire diffuse) avec d'autres symptômes de la myélite chronique sans aucun phénomène de compression, ou avec de rares et tardifs symptômes imputables à celle-ci. Tel fut le cas décrit par Grimm où les symptômes prédominants étaient des paralysies compliquées d'atrophies musculaires avec altération de l'excitabilité électrique. Cependant des phénomènes convulsifs survinrent très tardivement dans les membres inférieurs, avec des douleurs rachidiennes intenses qui pouvaient faire soupçonner l'existence de la compression.

Schuppel dans un cas, E. Hoffmann dans l'autre, ont remarqué une déviation du rachis du côté de la tumeur. Le même Schuppel croit trouver une corrélation entre cette courbure et la présence d'un néoplasme dans la moelle ; mais il semble que c'est là une opinion absolument erronée, attendu que cette difformité, due à la paralysie unilatérale des muscles du dos, peut provenir des causes les plus diverses.

Marche et terminaisons. — Si l'on excepte les tumeurs de nature syphilitique qui, soignées en temps opportun, finissent par ne laisser aucune trace de leur présence, la marche des autres tumeurs de la moelle est toujours lente et fatale. Ordinairement ce sont de graves phénomènes de myélite aiguë ou subaiguë qui mettent un terme à la maladie. D'autres fois, après une marche très lente du mal, avec des graves complications, des phénomènes bulbaires entrent en scène et conduisent rapidement à la mort. Ou bien alors une maladie intercurrente (pneumonie, tuberculose, cystite, etc.) peut, en un temps très court, hâter la catastrophe par la diminution de résistance de l'organisme.

DiajEfuostic. — Nous avons parlé de l'immense difficulté à reconnaître une tumeur intramédullaire, attendu que, même dans les cas où on observe des traces de syphilis ou de scrofule ou de tuberculose dans les autres organes, il reste toujours à savoir s'il s'agit d'une néo-formation des méninges. Néanmoins on a voulu citer, en faveur des néoformations intra-médullaires, l'aggravation des phénomènes suivis d'améliorations spontanées, la courbure de l'épine dorsale, du côté de la tumeur, et le peu d'intensité des phénomènes irritatifs initiaux, faits qmi peuvent se rencontrer dans d'autres maladies de la moelle et qui peuvent aussi manquer totalement. Dans beaucoup de cas, le diagnostic de ces tumeurs est donc absolument impossible. De même il est impossible, dans quelques cas, de distinguer ces tumeurs de la pachyméningite cervicale hypertrophique et de la myélite transversale primitive chronique. La région préférée par la pachyméningite, les douleurs initiales, les anesthésies partielles et la paraplégie sans atrophie contribuent jusqu'à un certain point à la faire soupçonner. ïl en est de même de la paraplégie par compression qui est précédée ordinairement d'une période irritative plus longue que dans la myélite ; souvent un des membres se montre plus affaibli que l'autre, et enfin les troubles trophiques moins marqués et plus tardifs pourront la faire reconnaître.

Traitement. — Le traitement est complètement symptomatique, sauf dans les cas où il est possible d'établir la nature syphilitique de la lésion, et alors la guérison est possible par des soins bien administrés. Dans ces cas les meilleurs résultats sont obtenus par un traitement mixte d'iodure à fortes doses et de mercure. A ce propos, nous rappelons la méthode des injections intraveineuses avec une solution au sublimé, pratiquée avec succès dans la clinique du professeur Baccelli, dans les cas d'affection du système nerveux central de nature purement syphilitique.

Dans les autres cas on a l'habitude de recourir au quinquina, au fer, à l'arsenic, à l'huile de foie de morue et à une longue cure électrique, quand les phénomènes d'une myélite sub-aiguë ou chronique sont évidents. Quant aux phénomènes irritatifs, les injections hypodermiques de chlorhydrate de morphine sont le meilleur des remèdes.

J. BiANCHi, de Naples,

Professeur de neuro-pathologie à l'Université. Traduit de l'italien par Emile Livrent et Sigismond Csapô.