CHAPITRE X TABES DORSALIS

Historique. — On peut dire avec certitude, sans aucune crainte de pécher par exagération, qu'il n'est pas un sujet aussi amplement étudié, aussi largement enrichi et commenté depuis le commencement du siècle jusqu'à ce jour, que ce chapitre de pathologie du système nerveux.

Ces affections, remarquées depuis l'antiquité la plus reculée, ont toujours tenu en éveil l'activité des praticiens de l'art médical pendant notre siècle, spécialement dans la seconde moitié. On peut même affirmer que, pendant ces dernières années, chacun parmi les neuro-pathologistes a apporté sa pierre à l'édifice, de sorte que les connaissances que nous possédons aujourd'hui sur ce point sont infiniment étendues. La littérature en est immense au point de ne plus pouvoir être embrassée.

Toute une science se place entre les premières notions obscures et incertaines sur cette maladie contenues dans les ouvrages d'Hippocrate et de Galien et les premières opérations d'une certaine exactitude de Hutin et de Horn (18:27) et entre les observations de Romberg en Allemagne (1851) et Duchenne en France (I808). 11 s'y place toute une série de connaissances qui avaient déjà suffisamment enrichi le tableau clinique de l'affection et avaient déjà indiqué la localisation du processus anatomique dans les cordons postérieurs de la moelle épinière.

Depuis cette époque jusqu'à ce jour, ce fut une véritable obsession de tous les esprits, une vraie course au clocher de tous les observateurs.

Une riche collection de matériaux fut rassemblée dans les œuvres de Dujardin-Beaumetz, Corre, Luys, Teissier, Vulpian, Charcot, Friedreich, Leyden, Westphal, Spath, Renols, Benedikt et tant d'autres.

L'Académie de médecine de France alla jusqu'à ouvrir un concours avec prix pour ceux qui apporteraient la lumière dans cet amas d'ouvrages de si haute valeur (Topinard, Néar, Corre, Jaccoud). Cela n'empêchait pas le besoin d'éclaircir certains points controversés, de les étudier à mesure que la maladie devenait plus connue. C'est ainsi que l'on vit publier tous les ans de nouveaux ouvrages, de nouvelles et très précieuses recherches parmi lesquelles celles de Pierret et de Charcot méritent d'être mentionnées. Ceux-ci établirent la genèse du processus anatomique dans les bandelettes externes du cordon de Burdach. Leurs recherches, à leur tour, devaient subir, elles aussi, dans ces dernières années, des modifications par les nouveaux et incessants progrès de l'anatomie pathologique.

Des matériaux innombrables et nouveaux sont ainsi venus se rassembler depuis vingt ans. L'activité des observateurs s'est montrée foncièrement infatigable. Il faudrait des volumes pour énumérer les notions que nous possédons aujourd'hui sur cette maladie. La lumière s'est faite sur plusieurs points obscurs. Mais beaucoup d'autres attendent encore leur solution définitive.

L'ancienne appellation de tabès dorsalis proposée par Romberg est demeurée universellement acceptée, bien qu'elle n'explique pas exactement le concept de la maladie.

Nous indiquons par ce terme l'affection spéciale décrite par Duchenne sous le nom d'ataxie locomotrice progressive. D'autres emploient celui de sclérose des cordons postérieurs. C'est une maladie chronique à marche lente qui atteint de préférence les sujets jeunes et ceux d'âge moyen, caractérisée du côté anatomique par une dégénérescence des cordons postérieurs de la moelle épinière et qui prend généralement naissance dans la portion lombaire et peut, par suite, s'étendre jusqu'au bulbe.

Anatomie pathologique. — En ouvrant le canal rachidien, on remarque déjà à l'œil nu un amincissement de la moelle dans la portion inférieure du parcours dorsal et du parcours lombaire. La piemère est opaque, troublée, plus ou moins pigmentée, adhérente à la dure-mère sur un certain parcours, épaissie et quelquefois ossifiée par places.

Les racines postérieures se montrent amincies, atrophiées, d'un coloris grisâtre, surtout dans la queue de cheval, au niveau du renflement lombaire.

En ouvrant les méninges on est encore davantage frappé de l'atrophie de la moelle épinière, surtout dans la portion postérieure où

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l'on peut remarquer aussi une nuance gris jaunâtre le long des cordons postérieurs, fait qui devient plus évident si l'on pratique des sections transversales de façon à mettre à découvert la surface transversale de la moelle épinière et des divers faisceaux qui la traversent dans le sens longitudinal. Par ce procédé il est possible de distinguer aussi une atrophie importante de la corne postérieure.

La consistance est ordinairement augmentée. Le scalpel rencontre une certaine résistance à la section, spécialement dans la partie lombaire et la partie inférieure de la région dorsale.

Ces altérations, qui sont le produit d'un processus dégénératif spécial, peuvent mieux s'étudier au microscope. Mais, comme il est facile de supposer, elles varient selon le stade de la maladie.

Déjà, au début du mal, dans son développement lent, on remarque la rareté des fibres nerveuses qui apparaissent minces et atrophiées, et l'augmentation du tissu connectif avec de notables proliférations nucléaires. Les vaisseaux se montrent épaissis, on trouve disséminés des corps amyloïdes. Dans une période plus accentuée, la zone indiquée par Charcot et Pierret (bandelettes externes) apparaît notablement altérée, spécialement dans la partie lombaire et aussi dans la partie dorsale jusqu'au renflement cervical. Dans cette période la portion intérieure du cordon de Burdach ne semble pas altérée. Par contre les cordons de Goll se trouvent affectés. Mais la zone de Lissauer apparaît altérée d'une manière plus intense et plus constante.

Dans un stade plus avancé, le cordon postérieur est presque entièrement sclérosé avec réticule compact et fibrillaire qui, contenant un grand nombre de noyaux, envahit tout le tissu; d'innombrables corps amyloïdes se trouvent disséminés, les fibres nerveuses sont détruites, les cylindres-axes disparus, les vaisseaux sclérosés, les bandelettes externes sont complètement dégénérées, principalement dans la partie lombaire, dans le renflement cervical et une grande étendue de la partie dorsale. Le cordon de Goll est fortement pris, spécialement dans la région cervicale.

Dans la moelle lombaire, la section antérieure reste, en tous cas, intacte et il n'est pas rare de voir encore la zone médiane de Flechsig respectée (Strûmpell). Dans la partie dorsale sont conservées ordinairement de petites portions dans les parties postérieures externes et dans les sections antérieures.

Dans la partie cervicale les zones externes postérieures et deux petites zones qui se trouvent en avant et latéralement restent complètement épargnées et pour longtemps.

Ordinairement les lésions se dirigent symétriquement dans les

cordons postérieurs, mais quelquefois on remarque des asymétries, lorsque le processus dégénératif envahit tout le cordon postérieur de l'une ou l'autre partie; le sillon postérieur disparaît comme si les deux moitiés de la moelle épinière étaient soudées.

On constate, en outre, des altérations dans la substance grise. Dans les colonnes de Clarcke, par contre, les cellules ganglionnaires restent intactes. Le réticule des fibres nerveuses est envahi par le processus qui est beaucoup plus accentué du côté interne que du côté externe de ces colonnes, à cause de la diversité de provenance des fibres ; suivant Lissauer, les premières proviendraient des parties inférieures des racines postérieures de la moelle et les plus externes d'un niveau plus élevé.

L'amincissement des cornes postérieures que l'on remarque parfois à l'œil nu serait dû à la disparition d'un certain nombre de fibres situées dans la zone postérieure de la substance spongieuse et de fibres radiantes provenant du cordon postérieur.

Les racines postérieures présentent toujours des altérations, spécialement celles de la queue de cheval et du renflement lombaire. Le nombre des fibres nerveuses est de beaucoup diminué; elles sont atrophiées, dégénérées et sont séparées par des espaces de tissu connectif.

Il résulte des recherches de Oppenheimer et Siemerling que les ganglions spinaux présentent aussi des lésions considérables avec altération des cellules et des fibres. Des altérations identiques à celles des racines postérieures se rencontrent dans quelques nerfs (nerfs optiques, oculo-moteurs, hypoglosses).

Dans les périodes beaucoup plus avancées de la maladie, les troncs nerveux périphériques sensitifs présentent aussi des altérations, comme Westphal l'a fait remarquer le premier et après lui beaucoup d'autres parmi lesquels Pitres, Déjerine et Noma.

Outre les lésions centrales et périphériques du système nerveux, on rencontre aussi dans le tabès des lésions des articulations (artropaLhie tabétique) et des os. L'articulation du genou est le plus fréquemment prise. Elle peut être énormément tuméfiée. La capsule se trouve tantôt ramollie, allongée, tantôt rompue ou tout à fait détruite. Les ligaments sont étirés, amincis et disparus, la synovie épaissie, adhérente; le liquide épanché dans la cavité articulaire est quelquefois séreux; d'autres fois il contient des flots de fibrine, de sang ou de pus. Les cartilages sont atrophiés, les extrémités osseuses, usées ou détruites ou gonflées avec des saillies ostéo-cartilagineuses et des spongiosités de la synoviale.

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La production des ostéophytes est trrs rare, tandis que l'atrophie des os est notable. Voilà la vraie caractéristique de la lésion, ce qui fait que les os deviennent très fragiles et que les fractures se produisent avec une grande facilité dans les os longs, de préférence dans le fémur, et, comme nous le verrons dans la suite, même dans les os courts (fractures des vertèbres).

Au microscope on constate une porosité marquée de l'os avec réduction et amincissement de la substance compacte; le canal médullaire est dilaté en même temps que le canal de Havers, jusqu'à la transformation embryonnaire de la moelle osseuse (Richet).

Quant aux autres altérations que l'on peut rencontrer, nous nous en occuperons au fur et à mesure que l'occasion s'en présentera dans la partie clinique.

Étioiogic et patliogcnîe. — Nous ne sommes pas encore en mesure d'affirmer aujourd'hui quelle est la véritable cause du tabès. Certainement toutes les causes qui jadis figuraient comme les plus importantes ont perdu aujourd'hui toute valeur. Tout au moins on ne leur en attribue que fort peu (excès génitaux, onanisme, pollutions, spermatorrhée, travail corporel exagéré, usagedelamachineàcoudre,etc.). Nous savons comment ces causes, associées aux maladies aiguës (typhus et variole) peuvent épuiser le système nerveux, mais non comment elles peuvent amener la dégénérescence des systèmes de fibres en question. De sorte que, en ce qui touche le développement du tabès à la suite de ces causes, comme à la suite de la diphtérie (Jaccoud), des peines morales, des traumatisme (Schultze), nous avons le droit de nous demander toujours si quelque phénomène du tabès échappé à l'observation n'existait pas avant que ces causes aient agi et si du moins elles n'ont pas contribué au développement du mal.

Dans beaucoup de cas il n'est pas possible de nier une disposition neuropathique et psychopathique spéciale, mais dans d'autres cette disposition manque tout à fait.

Il semble que l'on ne peut refuser toute importance au refroidissement. En effet, des personnes parfaitement saines présentent fréquemment les premiers phénomènes du mal, à la suite de l'action du froid et de l'humidité (soldats, marins, ouvriers travaillant dans l'eau, etc.), mais nous ne saurions dire de quelle façon ces causes agissent.

Ce qui, en aucun cas, ne saurait être révoqué en doute, c'est que le diabète (Gharcot), l'ergotisme et la pellagre (Tuczhek) ont une

influence manifeste et, par suite, une réelle importance pour le développement du tabès. Les cas de tabès consécutifs à ces causes sont cependant peu de chose en comparaison du nombre d'individus atteints de cette affection que l'on peut bien considérer comme la plus fréquente des maladies de la moelle épinière. En outre la sclérose des cordons postérieurs à la suite de pellagre serait d'une autre nature, selon les vues les plus récentes (Marie), et, comme nous le verrons, les altérations fixes des éléments anatomiques différeraient beaucoup de celles du tabès proprement dit. Donc la véritable cause de cette afTection serait bien différente.

Une question soulevée par Fournier, en France, et soutenue par Erb, en Allemagne, a occupé dans ces derniers temps l'esprit de tous les pathologistes et a fortement ébranlé les anciennes théories sur les causes de cette maladie : « la cause du tabès serait la syphilis ». Une légion infinie de chei^cheurs, se rangeant aux nouvelles vues, se sont efforcés de le démontrer de toutes les façons. Des casuistiques du plus grand intérêt ont vu la lumière, des observateurs graves s'en sont occupés, de sérieux et rigoureux travaux ont mis en évidence l'importance de cette question, qui est encore agitée à cette heure et qui n'a pas reçu sa solution définitive, bien qu'elle ait rencontré un accueil favorable auprès de beaucoup de gens. Sans doute, les arguments qui militent en faveur de cette thèse ont une grande importance, mais l'exagération de ses partisans est grande. Les arguments qui s'opposent à cette théorie ont été sérieusement pris en considération et discutés à leur tour.

C'est un fait amplement démontré par les casuistiques que, dans une grande partie des cas de tabès, la syphilis figure comme élément étiologique. Mais il est aussi établi qu'il y a des tabétiques qui n'ont jamais eu la syphilis, comme il est constant que tous les syphilitiques ne deviennent point tabétiques au bout d'un certain nombre d'années. La fréquence marquée de cette affection parmi les officiers, dans les professions libérales, chez les artistes de théâtre, sa rareté parmi les femmes, les ecclésiastiques, les individus audessous de vingt-cinq ans, serait, pour plusieurs, autant de raisons militant en faveur de la syphilis. Mais combien ne militent-elles pas aussi en faveur de toutes les causes qui, dans la lutte pour l'existence, affaiblissent le système nerveux? C'est à cette période de la vie même, c'est-à-dire de trente à quarante-cinq ans, et dans la bourgeoisie, où le tabès est le plus fréquent, que la lutte atteint son plus haut degré et que le système nerveux est tourmenté du frémissement des désirs, de l'anxiété du travail, surmené par les besoins

croissants, réels et fictifs, par les douleurs de la désillusion et les orgies des sens. (Blanchi.)

Nous connaissons des manifestations syphilitiques qui, chez tel ou tel individu sont réfractaires à l'action du mercure, mais nous ignorons tout à fait, par contre, les cas où, malgré la cure spécifique, une lésion suit toujours et fatalement une marche progressive, attendu que, lorsque le mercure n'empire pas la condition des tabétiques, il n'arrive jamais à arrêter le processus. 11 n'en améliore les phénomènes que rarement.

Donc, l'insuccès ordinaire de la cure spécifique et l'absence complète de syphilis dans beaucoup de cas, ne nous autorisent pas à considérer comme concluante l'origine syphilitique du tabès.

Nous n'entendons pas, pour cela, amoindrir l'importance de la syphilis dans l'étiologie de la maladie dont nous nous occupons. Mais nous entendons la restreindre uniquement dans ses justes frontières, lui assignant la place que nos connaissances nous autorisent aujourd'hui à lui concéder. La syphilis est un des facteurs importants par lesquels le système nerveux se trouve profondément modifié et affaibli, probablement aussi à cause des produits tardifs dus aux germes infectieux qui font facilement dégénérer les éléments anatomiques du système nerveux. Peu-têtre la pellagre agirait-elle d'une façon identique, comme l'ergotisme et le diabète. La tension exagérée du système nerveux, l'activité outrée du cerveau et de la moelle épinière, les changements probables produits dans les fibres des cellules nerveuses usées dans cette lutte pour l'existence (autointoxication) sont autant de facteurs pouvant agir de la même façon.

En ce qui touche la signification que ce processus peut avoir, en pathologie, nous rappellerons l'opinion de Jendrassik qui considère les lésions des moelles secondaires comme des lésions du cerveau, celle d'Adamkiewicz, Ordoner et autres, qui donnent à la dégénérescence des cordons postérieuHê une origine vasculaire. Raynaud et Arthaud attribuent la principale lésion au grand sympathique ; Lange incrimine la méningite postérieure qui cause une dégénérescence primitive des racines postérieures à la suite de laquelle il se produirait une dégénérescence secondaire des cordons postérieurs dans la moelle.

Cependant, la théorie soutenue par Vulpian, Gharcot, Leyden, et adoptée" par presque tous les pathologistes, dans ces derniers temps, est que le tabès est une dégénérescence systématique primitive des cordons postérieurs.

Pourtant, récemment (1892), Marie, se basant sur des examens histologiques plus récents et plus exacts, a avancé, avec une série d'arguments convaincants, une théorie très séduisante paraissant destinée à supplanter bien vite toutes les autres. C'est un retour à tout ce qui avait été entrevu par Bourdon et Leyf, Leyden et en particulier Marius Corre. Les altérations constatées par Oppenheim et Siemerling dans les ganglions spinaux donnent un fondement sérieux à la théorie de Marie, qui soutient qu'il ne saurait y avoir de dégénérescence primitive dans les faisceaux de la moelle épinière^ mais qu'elle est toujours secondaire, et que dans le tabès elle serait secondaire à des altérations des ganglions épiniers. Le processus tabétique, en un mot, est exogène et non endogène. Reidlich s'est rangé peu de temps après aux vues de Marie, en faisant quelques démonstrations analogues.

Déjerine vint ensuite, considérant les lésions médullaires dans le tabès non point comme de nature parenchymateuse, mais comme d'origine vasculaire. Il estime que ces lésions sont constituées par le simple prolongement dans la moelle de la lésion des racines postérieures correspondantes.

La théorie de Marie, soutenue aussi par Babinski et Darier et tout récemment par Mirto, trouve son développement aussi dans les recherches expérimentales de Tooth, Horsby, Barbacci Oddi, Rossi et autres, qui, en sectionnant une ou plusieurs racines postérieures chez des chiens, des singes et des chats, ont pu remarquer chaque fois une dégénérescence ascendante dans les cordons postérieurs, avec les caractères du processus tabétique.

Dans un travail plus récent encore, Marie, revenant sur l'origine exogène du tabès, fait remarquer la localisation différente du processus dans le tabès pellagreux qui aurait son origine dans la substance grise, dans ces cellules dont les prolongements se terminent dans le cordon postérieur, dégénérescences déjà signalées par Strumpell, Westphal, Schultze et autres, et étudiées par Marie sous le nom de dégénérescence à virgule.

Symptomatologie. • — La maladie dont nous nous occupons est si riche en manifestations qu'il n'est jamais possible de rencontrer sur tel ou tel tabétique tous les phénomènes qui ont été étudiés et que les différents auteurs ont mis en évidence. Tous ces malades présentent toujours quelques phénomènes différents entre eux, tandis que, d'ordinaire, ils en présentent certains autres qui donnent sa caractéristique au tableau clinique et servent à faire reconnaître la

maladie toujours, dans tous les cas, et d'une manière infaillible, comme il ne serait possible dans aucune autre forme morbide.

Tout cela se comprend aisément, après tout ce que nous avons dit précédemment ; avec des lésions aussi étendues du système nerveux central et périphérique, la symptomatologie ne peut nécessairement qu'être immensément riche. Mais quelques lésions, et surtout les centrales, sont constantes. Par suite, quelques phénomènes figureront toujours immanquablement au tableau clinique et d'autres n'y seront que rarement représentés, et encore tantôt dans une période, tantôt dans une autre, ou bien n'y figureront pas du tout.

On pourrait écrire un ouvrage volumineux sur la symptomatologie du tabès dorsal. Malgré cela, on met tous les ans de nouveaux phénomènes en lumière, tous les ans on reconnaît de nouvelles lésions de nature tabétique.

Aussi, chercherons-nous à ébaucher un tableau nosographique pour revenir ensuite, dans une analyse plus détaillée, sur les phénomènes isolés, dans le but de compléter, autant que possible, la symptomatologie de cette maladie.

Dans la majeure partie des cas, il se présente habituellement un stade de prodromes (période préataxique), qui peut durer de quelques mois à plusieurs années, et consiste en douleurs aiguës de forme névralgique, qui occupent un des membres inférieurs ou tous les deux. D'autres fois, elles changent de siège et se font vivement sentir dans les membres supérieurs, au tronc, et dans d'autres parties du corps.

Ce sont des états décrits sous le nom de douleurs lancinantes, saccadées, piquantes, fulgurantes, brûlantes, à cause.du caractère varié qu'elles peuvent revêtir, simulant des vrais coups de lance ou des piqûres, ou le passage d'un éclair, ou une intense brûlure. Elles ont un caractère paroxystique, neuralgiforme ; elles se produisent lentement, atteignent peu à peu une intensité maxima et diminuent ensuite à nouveau pour revenir à la charge après un certain temps. Elles sont une véritable torture pour les pauvres malades qui, dans ces conditions, réclament souvent la mort, heureux d'en finir pour toujours avec la vie, plutôt que de persister avec des souffrances aussi atroces.

Parfois les périodes de trêve sont courtes, d'autres fois plus longues. Les douleurs reviennent à des jours déterminés et à heures fixes ; les malades pressentent l'approche des heures de leurs tourments. Ils ne se trompent jamais dans leurs calculs et se préparent à l'invasion de l'accès.

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Cependant, il y a quelquefois des pauses plutôt longues, allant jusqu'à des mois entiers : les malades se tranquillisent, espèrent que les douleurs ne reviendront plus, mais elles ne reviennent que trop.

Passe un certain temps, elles reprennent et se suivent de plus près, avec une plus grande intensité, une plus grande persistance au fur et à mesure que la maladie continue sa marche fatalement progressive.

Ces phénomènes peuvent persister seuls pendant un temps plus ou moins long, sans autres faits subjectifs qui avertissent le malade de la gravité du mal qui avance à pas lents. Dernièrement, à l'ambulatoire de Sales, un individu se présenta qui depuis quatorze ans souffrait de ces douleurs, sans autres phénomènes. A peine un mois après l'application d'une sangsue des phénomènes d'ataxie se déclarèrent rapidement. Il avait suivi un long traitement ioduré et croyait encore ses douleurs de nature rhumatismale.

Quelquefois ces douleurs ont un caractère permanent, entourant la base du tronc à hauteur de la ceinture, produisant une sensation de constriction, d'oppression dont la constatation est facile (Fournier),ou bien elles entourent le bras, la cuisse, le pied, ce qui les a fait décriresous le nom de douleurs en brassard, enbrodequin, etc. En môme temps que ce3 phénomènes, il peut exister à cette période des troubles décrits par Pitres, en 1824, sous le nom de crises de courbature musculaire. Elles consistent dans une sensation d'endolorissement et de fatigue comme il advient d'habitude après des efforts exagérés ou une fatigue disproportionnée de muscles déterminés. On les constate dans les muscles des membres supérieurs et inférieurs et dans la région lombo-sacrée. Elles se répètent par accès avec intervalles plus ou moins longs et obligent le malade à garder le lit.

Charcot attire l'attention sur quelques phénomènes qui peuvent être facilement négligés et qui sullisent souvent pour diagnostiquer le tabès à ses débuts. Ces phénomènes précoces consistent dans des sensations excentriques, paresthésies, douleurs formiculaires dans des régions déterminées, surtout dans les membres, sensations des plus étranges et des plus bizarres, telles que de chaud ou de froid, de voile, de croûte, d'haleine, de souffle, sur telle ou telle partie de la face et surtout du pénis, sensations de velours, de tapis, d'étoffe sous la plante des pieds.

Voilà les phénomènes qui se présentent habituellement dans la période préataxique, mais il n'y a pas de règle, il n'existe aucune loi dans leur apparition et leur succession, et fréquemment on les voit entrer en scène à une période beaucoup plus tardive.

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Il en est de même des troubles dans le territoire des nerfs spéciaux, la diplopie transitoire et persistante, l'amblyopie, l'amaurose et les troubles de l'appareil génito-urinaire.

Par contre, l'abolition des réflexes rotuliens ou phénomène de Westphal et la rigidité pupillaire ou phénomène d'Argyll-Robertson, sont deux phénomènes constants qui d'habitude ne manquent jamais et qui souvent suffisent à eux seuls à faire diagnostiquer à n'importe quelle période la maladie. L'abolition des réflexes rotuliens est surtout tellement constante qu'on peut la considérer comme un des signes les plus infaillibles pour affirmer l'existence d'un processus tabétique. Comme elle ne fait jamais défaut, hors quelques cas très rares, on peut la considérer comme un des symptômes les plus précoces de la maladie. Il n'en est pas de même du phénomène d'Argyll- Robertson qui, bien que fréquent, n'a pas néanmoins l'importance de l'autre.

Tous les phénomènes décrits jusqu'ici peuvent persister pendant quelque temps, depuis deux ans jusqu'à dix, quinze et même davantage, pour finir ensuite par produire la période ataxique ou deuxième période du tabès qui est habituellement à son tour plus ou moins longue, avec intermittences et reprises de sa marche fatalement progressive. Cette seconde période s'annonce d'habitude par des troubles de la déambulation. Les malades commencent par accuser une prompte fatigue à la marche, unaff'aiblissement dans les membres inférieurs, une incertitude qui augmente le soir et dans l'obscurité, quand les yeux sont fermés, une incapacité à rester longtemps debout, un besoin continuel de repos. Il se produit quelquefois, avant que ces phénomènes s'accentuent et acquièrent leur caractéristique, un ploiement facile des jambes (Charcot). Les individus, en marchant, sentent moins la résistance des genoux parce qu'il arrive qu'une ou les deux jambes plient plus ou moins sous le poids du corps jusqu'à produire de véritables chutes sur les genoux.

Peu à peu, avec une marche toujours progressive, les troubles de la motilité dans les membres inférieurs augmentent. Tout travail, sans en exclure la simple promenade, l'attitude debout, pour un temps très court, devient une véritable fatigue, un véritable harasse^ ment. Les trébuchements et la perte d'équilibre sont faciles, le sens musculaire est altéré, la force presque toujours entièrement conservée. Une ataxie des membres inférieurs finit par se déclarer. L'équilibre devient difficile, les jambes sont lancées en avant et de côté avec force, le sens de la mesure dans l'espace manque, aussi les membres inférieurs se lèvent de trop et s'abaissent rapidement, pro-

duisant un bruit cadencé déterminé par le battement violent du talon sur le sol. Jusque-là, la marche est difficile mais encore possible. Les yeux du malade sont toujours fixés au sol; il sent le besoin de diriger ses propres pas du regard, et lorsque les yeux se détachent du sol la difficulté augmente, comme elle augmente lorsque ces sujets se retournent brusquement dans la marche.

Mais l'incoordination motrice ne s'arrête pas là. Elle va plus loin. Pour commencer, les malades ont besoin d'un appui qui devient ensuite insuffisant. L'impotence motrice est complète, les malades ne peuvent plus marcher.

Longtemps après, l'incoordination commence peu à peu aussi dans les membres supérieurs. On remarque au début l'impossibilité d'accomplir aucun mouvement délicat des doigts, par exemple : se boutonner, la préhension des petits objets qui se fait brusquement, comme par surprise, après une série d'oscillations de la main, comme si l'objet allait lui échapper. Ainsi graduellement on finit par remarquer à chaque mouvement une hésitation et une incertitude plus ou moins marquées.

En même temps que les phénomènes que nous venons d'indiquer, le symptôme dit de Romberg ne manque jamais à cette période. Il varie d'intensité chez chaque malade qui, les yeux fermés, peut présenter de simples oscillations du corps jusqu'à de véritables chutes. En même temps on peut constater des troubles réels de la motilité, parésie et paralysie, limités à des régions déterminées ou plus étendues sous forme d'hémiplégie et de paralysie qui ont toutes pour caractère d'être transitoires et de guérir spontanément, comme nous le verrons mieux par la suite, quand nous entrerons dans les détails des troubles individuels.

Les altérations de la sensibilité marchent parallèlement, outre les symptômes subjectifs (douleurs, paresthésie) qui augmentent ; on peut aussi constater objectivement l'anesthésie, l'hyperalgésie et autres désordres variés de la sensibilité que nous examinerons minutieusement par la suite.

Qu'il nous suffise pour le moment d'indiquer que ces troubles se montrent de préférence dans les membres inférieurs et sont accom» pagnes d'une diminution plus ou moins accentuée du sens musculaire ou d'une altération manifeste des fonctions génitales (érection incomplète, éjaculation précipitée, impuissance absolue) et de troubles de la miction (rétention d'urine, embrocation), qui peuvent finir par donner lieu à une cystite avec toutes les suites douloureuses et dangereuses d'une pareille affection.

C'est dans cette période que peuvent se produire aussi les céphalalgies persistantes, vertiges, crises gastriques, crises laryngées, irritabilité psychique exagérée, troubles des facultés intellectuelles. C'est dans cette période que l'on constate de préférence les troubles de nutrition osseuse qui produisent des fractures spontanées et les arthropathies. Avec des stades d'arrêt plus ou moins longs ou des stades d'exacerbation, c'est ainsi que le malade s'approche lentement de la période finale de la maladie, la période paralytique, à moins que d'autres facteurs d'autre nature et d'autre origine, implantés sur un organisme aussi usé et aussi facilement attaquable, ne finissent par produire une autre maladie qui tranche les jours du patient.

Dans cette dernière période les malades sont forcés de garder le lit ou doivent rester assis sur une chaise. La marche est absolument impossible. Même dans le lit où au début il n'était pas possible de remarquer les troubles de la coordination, si ce n'était un certain défaut de tonicité et d'énergie des muscles, vu que tous les mouvements étaient possibles, les membres sont désormais inertes, l'état paralytique est évident et il s'établit une véritable paralysie flaccide. D'autres fois on remarque des contractures et des atrophies. L'état de la nutrition générale qui au début s"était bien maintenu, commence à déchoir. Les troubles digestifs, l'insommie, le décubitus, la paralysie vésicale et rectale, la cystite purulente, se déclarent et entraînent lentement à la mort le malade en proie à un marasme général.

Troubles de la motilité. — Le trouble principal du mouvement qui se présente dans le tabès est l'ataxie, qui, comme nous l'avons vu, peut se produire dans les membres inférieurs et dans les membres supérieurs. Elle n'est pas en rapport avec un trouble véritable de la motilité. Elle consiste au contraire dans une incoordination des mouvements par suite de l'altération des fonctions de la sensibilité générale, superficielle et profonde, et des sens spécifiques. En fait, les ataxiques sentent le besoin de guider leurs mouvements par les yeux, mouvements qui sont d'autant plus désordonnés que l'anesthésie est ,plus accentué. Si le contrôle de la vue venait à manquer, l'incoordination augmenterait d'autant. On distingue une ataxie locomotrice et une ataxie statique qui est l'expression d'une ataxie très intense. Dans l'un et l'autre cas la faculté de maintenir l'équilibre est perdue, le sens musculaire est altéré, le symptôme de Romberg qui est un exemple d'ataxie statique est une preuve de l'ai-

tération du sens musculaire dans les membres inférieurs. L'individu chancelle, les yeux fermés. Ce même trouble du sens musculaire fait perdre la notion de la position de telle ou telle autre partie du corps. En effet, les malades ne savent pas dire, sans le contrôle de la vue, la position qu'occupe tel ou tel membre, comme d'ailleurs il n'est plus dans leurs facultés d'accuser les diversités de poids. Les mouvements athétosiformes décrits par Rosenbach et ensuite par Grasset, Oppenheim et autres, sont dus probablement aux mêmes troubles.

La nature de notre travail ne nous permet pas d'entrer dans l'analyse des causes détaillées de l'ataxie. Indiquons simplement les théories variées sans tomber dans les minuties. Les théories les plus importantes sont au nombre de trois.

Suivant la premièrCj l'ataxie consisterait dans un trouble de l'activité réflexe de la moelle. La seconde estime qu'elle est l'effet d'une altération de la sensibilité. Une troisième voudrait expliquer l'ataxie par une lésion de fibres spéciales coordinatrices que Charcot prétend trouver dans les sections externes des cordons postérieurs.

Sans doute, chacune de ces théories a ses champions courageux et présente des côtés séduisants, mais il est sans conteste que des objections sérieuses peuvent accuser le côté vulnérable de chacune d'elles.

Les véritables altérations de la motilité ont été décrites par Fournier, Pierret, Grasset, Debove et beaucoup d'autres , sous forme de paralysies hémiplégiques, paraplégiques, monoplégiques, paralysie laryngée, paralysie linguale, paralysie de la face (Kahler), du médian (Remak et Mœbius) et d'autres régions. Nous avons dit que le caractère de ces troubles est un état transitoire et la curabilité spontanée. En fait, ces paralysies s'annoncent brusquement, n'acquièrent jamais une grande intensité, la réaction électrique est presque toujours normale; au bout de quelque temps, sans aucun traitement, tout rentre dans les conditions physiologiques. Par contre, d'autres fois, les altérations sont permanentes. L'examen électrique montre la réaction dégénératrice. En somme, tout fait suspecter une lésion organique périphérique ou centrale pendant que, dans les cas précités, il est probable que l'hystérie est en jeu.

Troubles de la sensibilité. — Comme nous l'avons vu, les troubles de la sensibilité ordinairement ouvrent la scène du tableau morbide. Ils ont été divisés en troubles subjectifs et troubles appréciables objectivement. Les premiers sont constitués par des douleurs qui ne manquent presque jamais, mais peuvent être variables chez les

lABCS ÛOUsAl.lS iUo

divers individus, d'intensité ou de caractère. Tantôt elles sont très vives, insupportables, tantôt elles sont plus supportables. Ces douleurs suivent quelquefois le trajet d'un nerf, sous forme de névralgies; elles présentent des périodes de trêve et d'exacerbation, préfèrent les membres inférieurs sans épargner les autres régions du corps. En réalité, les névralgies, dans le domaine du cubital, des nerfs occipitaux et du trijumeau, ne constituent pas une exception. D'autres fois ces douleurs traversent rapidement un tronc nerveux et se fixent en un point autant que possible voisin des articulations, ou entourent le tronc en forme de ceinture douloureuse constrictive.

D'autres fois c'est une véritable héraicraiiie qui se présente avec forme ascensionnelle, ou bien c'est une céphalalgie intense périodique, accompagnée ou non de vertige.

Parmi les troubles sensitifs subjectifs, il faut comprendre cette série infinie et variée de phénomènes connus sous le nom de paresthésies. Ces phénomènes sont souvent parmi les premiers à apparaître. Au début, le malade n'y attache pas grande importance, les néglige, n'en fait pas cas jusqu'au moment où leur persistance, la variation de leur siège, l'apparition de quelques phénomènes commencent à amener une certaine préoccupation. Tantôt c'est une torpeur qui se manifeste dans un membre ou dans l'autre, tantôt c'est un fourmillement, un engourdissement, un picotement, sensations de chaud ou de froid, d'haleine, de souffle, de voile sur telle ou telle région, à la face ou sur le pénis, tantôt c'est une araignée qui marche sur telle ou telle région du corps, tantôt un autre insecte, tantôt c'est l'impression d'un tapis moelleux qui soulève leurs pas sur les dalles. En somme, les malades racontent chacun à leur manière les sensations les plus étranges, les plus bizarres, et quelquefois avec ces seuls phénomènes, lorsque les autres n'existent pas, on peut réussir à établir le diagnostic du tabès.

Ces symptômes peuvent se manifester également à des périodes plus accentuées de la maladie ; lorsqu'ils se manifestent dès le début, ils se poursuivent sans règle fixe, sans loi.

Le cas est rare où l'on peut constater objectivement des troubles de la sensibilité dès le début. Ces symptômes se rencontrent lorsqu'il existe déjà d'autres signes importants de la maladie. Ils sont: variés outre mesure et il faut les rechercher soigneusement, attendu que le malade, sur ce point, comme d'ailleurs dans l'hystérie, n'attire pas l'attention de l'observateur.

On peut admettre que l'étude la plus complète des diverses altérations de la sensibilité est possible sur les tabétiques. Il existe toute

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12b4 MALADIES DU SYSTEME NERVEUX

une gradation de phénomènes variés et exactement étudiés, entre la plus simple diminution du sens tactile jusqu'à l'anesthésie complète, absolue, superficielle et profonde (muscles, os, articulations). Les membres inférieurs peuvent être spécialement considérés comme siège de prédilection, mais il n'est pas rare de rencontrer ces troubles dans d'autres régions.

Le sens tactile est celui qui est altéré le plus fréquemment. Ordinairement il n'est que diminué. Mais quelquefois il est tout à fait aboli en même temps qu'une sensibilité douloureuse peut exister. Les malades n'opèrent plus aucun attouchement là où les moindres piqûres peuvent susciter une grande douleur. On peut rencontrer des anesthésies par taches, éparses sur le corps sans règle fixe. Elles sont quelquefois disposées symétriquement dans les membres. Les hyperalgésies sont aussi disposées par plaques de telle sorte que le malade éprouve du malaise même à la suite d'un souffle. Cette altération de la sensibilité est fréquente dans la région interscapulaire.

Parmi les autres troubles on remarque le ralentissement des sensations douloureuses : le malade n'accuse une piqûre ou toute autre sensation douloureuse qu'au bout d'un certain temps (2 ou 3 secondes jusqu'à 10). Parfois la sensation douloureuse est double et se répète plusieurs fois par intervalles (sensations doubles, sensations consécutives). La polyesthésie est un trouble spécial dans lequel les malades, à l'examen esthésiométrique, disent sentir triple ou quintuple la pointe du compas. Par suite du défaut de localisation des sensations, le malade éprouve une sensation douloureuse sur un point éloigné de celui où le stimulant s'est produit. La métamorphose des sensations est un phénomène semblable à celui qu'on constate dans la syringomyélie, où seule la sensibilité tactile est conservée tandis que les autres formes sont abolies.

On peut encore constater d'autres troubles au sujet du sens thermique, du sens de pression et du sens musculaire. Ces dernières altérations sont d'une importance spéciale et doivent en tout cas être cherchées par les méthodes spéciales.

La perte du sens musculaire dans les bras ou les membres inférieurs agit de telle sorte que les malades, les yeux bandés, ne peuvent réussir à exécuter certains mouvements à eux imposés ou qu'ils n'y réussissent qu'après une série d'oscillations hésitantes et incertaines.

Réflexes. — Nous avons déjà indiqué l'importance de l'examen des

TAItliS DORSALIS iGo

réflexes en parlant du phénomène de Westphal. L'abolition des réflexes tendineux et surtout des réflexes patellaires a une telle valeur que, lorsqu'on la constate même isolée, elle doit toujours faire soupçonner un processus tabétique. Néanmoins le réflexe patellaire peut être normal quelquefois, alors que tous les phénomènes du tabès existent. D'autres fois il peut être aussi exagéré (Strumpell). Ces cas rentrent certainement dans les exceptions. A ce propos on pourrait peut-être parler d'un tabès supérieur ou d'une forme de tabès dont le processus anatomique aurait respecté les bandelettes externes.

Les réflexes tendineux, une fois abolis, ne reviendront plus. Malgré cela, Goldflam cite un cas où les réflexes abolis se rétablirent avec l'apparition d'une hémiplégie dans le cours ultérieur de la maladie.

Les réflexes cutanés ne sont ordinairement pas altérés; on ne peut constater une certaine diminution que lorsqu'il y a en même temps des troubles de la sensibilité.

Le réflexe crémastérien et le réflexe bulbo-caverneux ont été trouvés abolis par Onanoff dans les cas où ils coïncidaient avec une diminution ou une abolition de la puissance virile.

Troubles de Vœil et des autres sens spécifiques. — Les troubles relatifs aux organes externes et aux organes internes de l'œil sont fréquents dans le tabès. Gowers a rencontré chez les 4/5 de ses malades afl'ectés de tabès, des altérations (parésie et paralysie) des muscles externes de l'œil. Les altérations des pupilles sont estimées de 80 à 90 p. 400, l'atrophie grise de la pupille de 10 à 20 p. 100.

Presque tous ces phénomènes sont constatés aux périodes préataxiques, ce qui n'empêche pas qu'ils peuvent se déclarer lorsque le tabès est confirmé.

Parmi les organes externes de l'œil, il semblerait que le muscle pectine externe s'affecte plus souvent, et parmi les nerfs il semble que l'oculo-moteur commun soit attaqué plus fréquemment. Le ptosis presque toujours incomplet que l'on constate- si fréquemment, est dû précisément à la paralysie de l'oculo-moteur commun. Les malades accusent subjectivement une diplopie.

Nous avons déjà dit que la caractéristique de tous ces phénomènes est leur disparition facile et leur curabilité spontanée. Ils persistent néanmoins quelquefois assez longtemps et parfois pour toujours à cause des graves altérations déjà déterminées dans les troncs nerveux et dans les ganglions (Stimpell).

En examinant les pupilles, on les trouve souvent inégales, quelquefois même déformées. Nous avons déjà signalé ailleurs l'impor-

tance de la façon dont elles se comportent à la lumière. Le phénomène d'Argyll-Robertson est un indice précieux pour le diagnostic de la maladie que nous examinons.

L'atrophie du nerf optique est une complication plus grave encore relativement à l'organe de la vue. Il nous est souvent arrivé de constater cette complication sur des individus qui nous avaient été adressés par les cliniques d'oculistique, et souvent comme phénomène unique auquel par la suite nous avons vu se joindre l'un après l'autre tous les symptômes du tabès. Nous avons remarqué parfois sur ces individus la présence du réflexe rotulien et sa disparition consécutive ; et nous devons même déclarer que pour nous la fréquence de cette complication est de beaucoup supérieure à celle généralement admise par les autres auteurs.

Les malades commencent par éprouver une diminution de la puissance visuelle qui s'accentue progressivement. Il s'y ajoute une incapacité à distinguer les diverses couleurs, un rétrécissement du champ visuel, des scotomes hémiopiques.

A l'examen ophtalmoscopique on constate la dégénérescence grise de la pupille.

Les troubles de l'ouïe sont plus rares généralement. Il n'est cependant pas rare de remarquer une diminution du sens acoustique; on a trouvé des altérations de l'oreille interne dans la proportion de 72 p. 100.

D'autres troubles sont fréquemment accusés par les malades sous forme de bruits, bourdonnements, vertiges semblables à celui de Ménière (Pierret, Gharcot, Marie, Marina). Ces troubles, au moins en partie, sont dus à l'atrophie du nerf acoustique.

Enfin, dans des cas absolument rares, on a constaté de véritables troubles du goût et de l'odorat.

Troubles trophiques . — Dans le tabès les troubles trophiques peuvent manquer entièrement, mais il n'est pas rare de les rencontrer. A commencer par la peau, par exemple, on a constaté d'une manière transitoire ou permanente des éruptions érythémateuses, herpétiformes, lichénoïdes, ecthymateuses. Dans la période préataxique, pendant la poussée des douleurs, il n'est pas rare de constater du zona sur le parcours des nerfs lésés. Leloir a remarqué le vitiligo.

On rencontre aussi des desquamations épidermoïdales, des eschares précoces, chute des cheveux, des ongles, des dents, phénomènes d'anhydrose et d'hyperhydrose, ecchymoses spontanées et mal perforant des pieds.

Les muscles conservent ordinairement leur état nutritif et ne participent que lentement à la consomption générale. Charcot a cependant décrit un cas de tabès combiné à de l'atrophie musculaire progressive phtisique. L'autopsie démontra, outre la sclérose des cordons postérieurs, la dégénérescence des cornes antérieures de la moelle épinière. Pourtant on constate avec une fréquence plus grande qu'on ne croit généralement (Marie) des atrophies musculaires dans des régions déterminées, dans le territoire de distribution des branches motrices du trijumeau (Schultze) ou dans le domaine de l'hypoglosse, ou dans les petits muscles de la main, ou d'une façon plus diffuse encore dans les muscles des jambes et des pieds. Cette dernière forme est la plus fréquente. Elle est quelquefois unilatérale et plus souvent bilatérale et peut se rencontrer aussi dans la période préataxique (Charcot, Fournier). L'atrophie est progressive, mais demeure limitée à des groupes musculaires particuliers et ne gagne pas les régions voisines. L'excitabilité électrique est de beaucoup diminuée (Candolion). Une déformation spéciale due à cette atrophie a été décrite dans ces dernières années par Joffroy sous le nom de pied bot tabétique varus équiné. Une autre altération, remarquée la première fois par Charcot et qui a une certaine fréquence, est l'hémiatrophie de la langue. Westphal, Marie et autres, dans ces cas, ont pu montrer une lésion dans le ganglion correspondant de l'hypoglosse et de ses accessoires. Nous ne saurions dire avec certitude quelle est la véritable cause de cette atrophie. Quelques-uns l'imputent à la névrite périphérique. Charcot estime, par contre, qu'elle est due à des lésions de la substance grise de la moelle épinière.

Les tendons peuvent présenter des altérations. Hoffmann a rencontré la rupture du tendon d'Achille, Lépine et Lœfeld celle du quadriceps fémoral.

Parmi tous les troubles trophiques, les plus importants par leur fréquence et leur nature sont ceux des os (fractures spontanées) et ceux des articulations (arthropathie tabétique). Les fractures spontanées ont été remarquées pour la première fois par Weir Mitchell. Mais c'est à Charcot que nous devons nos premières connaissances exactes sur elles. Dans la suite nos connaissances se sont enrichies par les œuvres de Forestier, Richet, Raymond et par-dessus tout de Talamon. Elles se produisent à la suite de causes inappréciables. Les moindres mouvements, des chocs insignifiants suffisent à amener la fracture qui se produit sans ombre de douleur et n'est pas suivie de la plus légère élévation de température.

Cette affection est plus fréquente dans les os des membres inférieurs et dans le sexe féminin ; elle peut se produire dans toutes les périodes du tabès. Dès qu'une fracture est survenue, elle peut se reproduire dans le même os. Le gonflement qui la suit est énorme. La consolidation se fait néanmoins relativement vite ; elle laisse rarement des résidus pseudarthreux. Par contre, les gros calus et les excoriations des membres sont fréquents par le déplacement facile des fragments et à cause de l'absence de toute douleur dans cette lésion.

La fracture des vertèbres mérite d'être notée spécialement. Elle a été connue par les œuvres de Charcot et étudiée aussi par Pitres et Kœnig.

La cause de ces fractures semble résider dans une fragilité anormale des os. En parlant des lésions anatomiques, nous avons mentionné les altérations qui s'y rencontrent. Rappelons que la modification chimique constatée par Reynaud consiste dans une diminution des matériaux inorganiques et l'augmentation des matériaux organiques ; des altérations ont été constatées par Pitres et Vaillard, ensuite par Siemerling dans les filets nerveux destinés à la nutrition des os. Vu le résultat de ces recherches, l'altération des os serait due à une névrite périphérique, mais là aussi Charcot fait intervenir des altérations de la moelle épinière.

La découverte et l'étude détaillée des arthropathies tabétiquessont dues également à Charcot. Comme les fractures spontanées, elles sont plus fréquentes chez le sexe féminin et peuvent se produire à toutes les périodes du tabès. La genèse et les altérations anatomiques ont très probablement beaucoup de rapports avec les fractures ; mais elles se produisent brusquement, sans causes, sans symptômes, sans élévation de température et sans la moindre douleur. C'est surtout l'articulation du genou qui est affectée. Il se forme un énorme gonflement qui s'étend en haut et en bas, dur, nullement pâteux, sans changement de couleur, ni augmentation de chaleur. Au bout de quelque temps l'enflure disparaît, se limitant à l'articulation qui peut fonctionner, se mouvoir dans tous les sens, se luxer avec la plus grande facilité sans éveiller aucune douleur et en produisant simplement des craquements. Cette affection peut guérir et peut aussi récidiver.

Une forme des arthropathies tabétiques est celle qui attaque le pied, le déformant d'une manière spéciale (pied tabétique). C'est presque toujours une manifestation précoce.

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Troubles des organes internes. — Parmi les troubles des organes internes, nous remarquerons premièrement ceux de l'estomac. Ils ont été décrits sous le nom de crises gastriques et consistent en accès douloureux le long de la région épigastrique qui surviennent à l'improviste sous forme névralgique et sont accompagnés de vomissements incoercibles.

Les accès sont parfois brefs, d'autres fois ils durent plusieurs jours (jusqu'à quinze jours), se continuent aussi la nuit sans trêve, sans repos, s'exacerbant à chaque tentative faite pour manger, ou pour boire, ou s'interrompant pour se reproduire après un temps plus ou moins long. L'accès passé, les malades éprouvent une sensation de bien-être et mangent avec appétit, comme s'ils n'avaient souffert de rien.

Par contre, d'autres fois, l'accès est accompagné de phénomènes dépressifs : abattement, vertiges, pouls fréquent.

On a remarqué aussi des troubles du côté de l'intestin (crises intestinales), consistant en besoins impérieux survenant inopinément et en une diarrhée chronique qui dure très longtemps, se montrant rebelle à tous les traitements.

Oppenheim a décrit aussi des troubles du pharynx sous forme d'accès (crises pharyngiques) caractérisés par une série de mouvements de déglutition, accompagnés d'un bruit plus ou moins évident.

Par contre les crises laryngiques sont plus fréquentes et plus étudiées. Elles consistent en accès de forte dyspnée probablement en rapport avec un spasme de la glotte. Quelquefois ces troubles revêtent un aspect grave épouvantable (ictus laryngique de Gharcot). Le malade, brusquement assailli par la crise, tombe par terre avec la face cyanosée et perte de connaissance. La mort peut quelquefois s'ensuivre.

On a constaté aussi des paralysies des muscles laryngés (cricoaryténoïdes postérieurs). Les recherches d'Oppenheim, Landouzy, Déjerine, Kahler et autres ont fait trouver des altérations dans les ganglions du nerf vague accessoire glosso-pharyngien.

L'appareil cardio-vasculaire semble ne pas rester exempt d'altérations. On a remarqué le développement de la maladie de Basedow et le développement d'accès de ténocardie ( Vulpian, Leyden). On a rencontré des lésions valvulaires mitrales et aortiques et l'artériosclérose.

Nous ne sommes pas à même de dire si c'est une simple coïncidence ou si la cause originaire du tabès peut produire ces manifestations.

Troubles de Vappareil uro-génital. — La sécrétion de l'urine, dans le tabès, peut être diminuée, l'altération peut être qualitative et quantitative.

On a constaté, en effet, la diminution de l'urée, la glycosurie, la polyurie que l'on a vue se présenter sans forme paroxystique. Les troubles d'émission de l'urine sont plus fréquents et mieux étudiés; ils ne manquent jamais dans les périodes avancées du tabès, bien qu'ils puissent être constatés dès le début de la maladie. Ils consistent dans un besoin continuel d'uriner ou dans une interruption fréquente et pénible du jet de l'urine ou dans un écoulement inopiné ou dans une vraie rétention que peut suivre une cystite ou cystopyélite avec les conséquences fatales de cette alïection.

On a constaté aussi de véritables accès douloureux sous forme de coliques néphrétiques (crises rénales) et douleurs vésicales de forme névralgique (crises vésicales).

Nous avons déjà indiqué plus haut les troubles qui surviennent dans la sphère sexuelle. C'est ordinairement une diminution de la puissance génitale qui peut se produire dès le début des premiers phénomènes de la maladie. Cependant ce fait peut être quelquefois précédé d'une période 'd'excitation anormale, avec une exagération peu commune de la puissance virile, un véritable priapisme qui étonne le malade lui-même, mais qui cesse ensuite pour faire place à d'autres désordres tels que l'érection incomplète, les éjaculations précipitées, l'impuissance absolue. Dans tous ces troubles qui méritent une attention spéciale, il faut remarquer le fait que le malade ne se chagrine pas et ne déplore pas sa virilité perdue, il ne s'en émeut point. Avec la puissance il perd Tappétit sexuel. Les mêmes faits se retrouvent chez la femme qui accuse des crises clitoriques, des crises vulvo-vaginales (Pitres) où l'élément erotique fait défaut. (Morselli.)

Chez l'homme on a constaté aussi l'anesthésie et l'atrophie testiculaires, avec l'abolition du réflexe crémastérien.

Troubles cérébraux. — Outre l'hémicranie, les vertiges et les attaques apoplectiformes, outre les altérations des nerfs crâniens^ surtout ceux des yeux, on peut constater des accès épileptiformes dans le tabès. Tantôt c'est un vertige accompagné de perte de connaissance qui les produit; tantôt c'est une convulsion partielle; tantôt le vrai et classique accès épileptique.

On ne constate pas de formes vraies de psychopathie dans le cours du tabès. Par contre ce que l'on peut observer plus facilement, c'est un

changement de caractère de l'individu, l'humeur triste, un état d'esprit abattu, surtout dans les dernières périodes, lorsque la conviction qu'il n'y a plus de ressource et la nature progressive du mal entament la conscience du malade, lui enlevant tout espoir de guérison.

D'autres fois c'est une irritabilité exagérée qui se manifeste. Sommer cite chez un tabétique une véritable folie systématique hallucinatoire suivie, au bout de douze ans, des phénomènes de la folie paralytique qui ne formerait pas une complication rare du tabès. On a souvent remarqué, en effet, chez les tabétiques, l'apparition du délire des grandeurs avec tous les phénomènes somatiques et psychiques de la paralysie générale progressive et l'on a souvent remarqué aussi, dans le cours de cette dernière, l'apparition de phénomènes tabétiques avec les lésions classiques de la moelle épinière. On a voulu pour cela établir un rapport entre les deux maladies et l'on a incriminé la syphilis comme cause unique des deux affections. Striimpell, se rangeant à cette manière de voir, cite le cas d'une fillette de treize ans chez qui l'on a pu constater les phénomènes du tabès et ceux de la paralysie générale progressive, et qui présentait des traces de syphilis héréditaire.

Marche et tcriniuaisons. — Le cours du tabes est toujours très long. De tout ce que nous avons dit ci-dessus et du tableau clinique que nous avons ébauché, il résulte clairement que les cas peuvent varier immensément entre eux. Tous néanmoins présentent des symptômes caractéristiques dont il est facile de reconnaître la forme clinique (phénomènes de Romberg, abolition des réflexes rotuliens, phénomènes d'Argyll-Robertson) bien que la succession des phénomènes morbides varie énormément dans les cas particuliers.

Pourtant ordinairement, comme nous l'avons fait, on peut grouper les divers phénomènes en trois périodes qui, dans quelques cas, sont très distinctes : période préataxique, période ataxique et période paralytique.

Nous avons déjà examiné les phénomènes qui se produisent dans ces différentes périodes.

Le passage de la première à la seconde période s'effectue presque toujours très lentement. Au bout de quelques années, au bout de dix ans et plus après l'apparition des douleurs caractéristiques, des troubles oculaires et des autres phénomènes de la période préataxique, commence l'ataxie qu'au début on ne trouve qu'après un examen attentif, par exemple lorsque l'on ordonne au malade qui marche ou de s'arrêter soudainement ou de se retourner rapidement;

Alors il est plus facile de remarquer une incertitude, une certaine titubation et une hésitation dans les mouvements ; ce sont les premiers troubles de l'incoordination ; ils augmentent toujours pour arriver à la période confirmée de l'ataxie.

D'autres fois, pourtant, la transition se fait brusquement par une cause occasionnelle et, dans ces cas , ordinairement, l'ataxie s'accentue en peu de temps, au point que les malades ne peuvent plus marcher. Tel fut le cas notamment qui se produisit dernièrement à l'ambulatoire de Sales. Le malade, après n'avoir souffert pendant quatorze ans que de douleurs, devint inopinément ataxique au point de ne plus pouvoir marcher qu'aidé de deux individus.

La troisième période est représentée par l'aggravation des phénomènes de la seconde. Mais il n'en est pas plus facile, pour cela, d'établir une règle générale pour la reconnaître. Dans quelques cas, les phénomènes progressent lentement, dans d'autres, avec une plus grande rapidité. Dans quelques autres il y a des arrêts plus ou moins longs et des améliorations d'une nature plus ou moins appréciable. D'autres fois, tout celafait défaut, etl'on arrive progressivement à la dernière période de la maladie. Il semble donc que la marche soit considérablement subordonnée à la forme de la maladie. En effet, Charcot parle d'une forme bénigne où les phénomènes se produisent très lentement et restent pendant longtemps stationnaires.

En ce qui touche la forme, on a voulu distinguer aussi, outre la forme classique, un tabès supérieur ou cervical dont les phénomènes se rapprochent de ceux de la syringomyélie, et un tabès cérébral dans lequel prédominent les troubles oculaires et ceux des autres nerfs crâniens.

La terminaison ordinaire est presque toujours la mort, qui arrive ou par l'intervention d'autres maladies, ou à la période paralytique par décubitus, cystite, cystopyélite, etc. Les améliorations ne sont pas rares. Dans quelques cas même, elles sont accentuées au point d'arriver à la guérison complète.

Diagnostic. — Dans l'exposition que nous avons faite de la riche symptomatologie du tabès, nous avons eu plus d'une fois l'occasion de faire remarquer l'importance de quelques symptômes, soit par leur présence constante dans presque tous les cas cliniques, soit par leur signification. Or, nous sommes convaincu que, savoir rechercher ces symptômes et les mettre en évidence, facilite de beaucoup le diagnostic de cette maladie dans la plupart des cas. Bien plus, aucune maladie ne saurait être reconnue aussi facilement que le tabès

TAB1::S DORSALIS ZIÔ

lorsque le cours en est avancé. L'abolition des réflexes rotuliens, la rigidité pupillaire, l'ataxie, le phénomène de Romberg, la perle du sens musculaire sont des phénomènes qui ne font presque jamais défaut chez aucun tabétique, et qui ne peuvent jamais se rencon-; trer réunis dans d'autres maladies.

Peut-être le diagnostic du tabès initial présente-t-il de plus grandes difficultés, quand à une période beaucoup plus avancée il s'est déjà produit des phénomènes paralytiques qui rendent le tableau clinique plus obscur. Néanmoins, dans le premier cas, en étudiant bien les caractères des douleurs, leur persistance, leur vivacité, leur siège de prédilection, leur intensité et leur ténacité se maintenant jour et nuit, on arrivera à les distinguer du rhumatisme et des douleurs syphilitiques. Lorsque, malgré cela, le doute persisterait sur la nature des douleurs, on pourrait le dissiper par l'examen minutieux des muscles de l'œil et du réflexe patellaire, par la présence du phénomène de Romberg.

Si, dans une période avancée, il s'était déjà produit des complications pouvant altérer le tableau typique du tabès, il suffirait d'en reconstituer l'historique pour sortir d'embarras. Il serait toujours facile à ce moment, de retrouver quelque phénomène caractéristique de la maladie obscurci par ceux de la complication intercurrente.

L'ataxie tabétique ne saurait être confondue avec l'ataxie cérébrale- Dans celle-ci, l'allure est titubante, accompagnée de céphalalgie,. Quand les troubles de la vue existent, ils sont accompagnés d'une, névrite optique; les troubles sensitifs, les douleurs lancinantes,^ l'abolition des réflexes, l'atrophie de la pupille font défaut.

Dans la sclérose multiple, on ne constate jamais de véritable ataxie. Néanmoins, dans les cas où les phénomènes s'associent aux symptômes tabétiques, les doutes sont dissipés par la présence du tremblement, le nystagmus, la parole scandée.

Blocq a décrit, sous le nom astasie-abasie, une forme morbide qui pourrait parfois induire en erreur. Mais là les réflexes sont normaux, les douleurs manquent. On retrouve facilement les autres signes de l'hystérie.

Dans la période préataxique, quelques lésions de la colonne vertébrale, les néo-formations surtout, peuvent provoquer des douleurs lancinantes et très vives, ayant les même caractères que le tabès. Mais les altérations de l'épine dorsale, l'absence d'autres phénomènes caractéristiques du tabès et la marche ultérieure de la maladie éloignent tout soupçon.

Le diagnostic différentiel du tabès pourrait être rendu très dif-

ficile par certains phénomènes (ataxie, douleurs, abolition des réflexes patellaires) qui appartiennent à quelques formes de pseudotabes, surtout à l'ataxie des ivrognes, notamment à la période initiale. Néanmoins l'anamnèse, l'allure quelque peu paralytique, le défaut de rigidité pupillaire, la présence de paralysie atrophique, l'absence des troubles vésicaux doivent faire conclure en faveur de l'ataxie des buveurs.

Dans le pseudo-tabes diabétique, l'examen des urines résoudra la question. Aussi ne trouvera-t-on aucune difficulté à le reconnaître. De même on ne se heurtera à aucune difficulté dans le diagnostic du pseudo-tabes neurasthénique, à cause de la présence des phénomènes de la neurasthénie (céphalalgies, troubles de la mémoire, troubles gastriques), et aussi parce qu'il n'existe pas de d'abolition des réflexes rotuliens.

Kowalewskyadécrit un cas de tabès imaginaire chez un prêtre grec, dont l'imagination, par suite de l'éducation qu'il avait reçue, avait un développement extraordinairement exagéré. Ayant assisté au développement successif des phénomènes tabétiques chez son beau-frère, qui avait fini par succomber à la malignité du processus, ce prêtre commença à éprouver tous les phénomènes subjectifs du tabès dont il se débarrassa au bout de vingt-trois jours. Ce fait, que l'auteur rattache à la pathophobie et à la peur pathologique, s'est développé chez ce prêtre et par la croyance qu'il pouvait être réellement atteint de tabès et par les transes que cette perspective lui suggérait. Si on reU' contre des cas semblables, il ne sera pas difficile de reconnaître la nature psychopathique du sujet et le produit de l'auto-suggestion.

Strumpell attire aussi l'attention sur l'intoxication lente par la nicotine (tabès nicotinique). Les malades présentent beaucoup de symptômes analogues à ceux du tabès (douleurs, rétrécissement des pupilles, abolition des réflexes patellaires, allure titubante), mais ils s'en différencient par un tremblement spécial et une excitabilité réflexe très exagérée, surtout dans les membres inférieurs.

Pronostic. — Le tabes dorsal est une affection de la moelle épinière à cours toujours chronique et progressif. Il peut varier beaucoup chez les divers individus. Il y a, en effet, des cas où les phénomènes ont dès le début une marche bénigne. Ils s'arrêtent par l'action des divers agents thérapeutiques ou ne progressent qu'avec une extrême lenteur. Les malades traînent leurs jours sans graves inconvénients, poursuivant au mieux leurs occupations (forme bénigne de Gharcot). Dans ces cas, le pronostic n'est pas grave,

d'autant que d'aucuns affirment que, dans ces circonstances, le processus anatomique peut s'arrêter et être cliniquement suivi de guérison. Pourtant si on peut arrêter tel ou tel phénomène pour un temps plus ou moins long, tôt ou lard d'autres symptômes viennent à la rescousse, et, après une alternance d'arrêts et d'aggravations quelquefois très longues et de plusieurs années, les malades s'approchent de la période ultime de la maladie. Enfin, il y a des formes qui, dès le début, prennent une marche très grave et qui, sans subir l'influence d'aucun remède, accomplissent leur cours dans un temps relativement bref. Ces cas se produiront surtout dans les cas dg neuropathie héréditaire.

Thérapeutique. — Une maladie aussi fréquente et aussi grave, etqui a toujours occupé l'esprit des observateurs, ne pouvait laisser de les préoccuper au point de vue thérapeutique. En effet, la thérapeutique du tabès dorsal possède, elle aussi, son intéressante et riche litté^ rature.

Avec le but exclusivement pratique que se propose cet ouvrage, nous ne pouvons pas entrer dans les détails et discuter les points controversés des diverses questions et des différentes méthodes principales qu'on emploie et des résultats que l'on en obtient ordi' nairement.

Lorsque Fournier imputa la cause du tabès à la syphilis, la première indication rationnelle qui devait en découler était le traite» ment antisyphilitique. Fournier, lui-même, en donne l'exemple. Beaucoup l'ont imité et, même dans les cas où la syphilis ne figurait pas comme élément étiologique, on a expérimenté l'iodure de potas-sium à grandes et petites doses et le mercure, soit sous forme d'onguent gris en frictions, soit sous forme de sublimé par voie hypodermique.

Les effets de cette cure ont toujours eu des résultats préjudiciables, dans les cas où il n'y avait pas d'infection syphilitique. Dans les autres cas, lorsque l'on ne peut bien établir l'infection syphilitique progressive, les effets sont tout à fait insignifiants ou de médiocre utilité lorsqu'ils n'aggravent pas les conditions générales. Ce qui paraît hors de doute, c'est la bonne réussite de ce traitement dans les cas où l'on se trouve en présence de manifestations tertiaires delà syphilis. Donc, dans ces cas, il faut toujours l'entreprendre avec l'espérance fondée de voir la condition du malade s'améliorer. Dans les autres cas, lorsque la syphilis ne figurera en aucune façon dans l'histoire du malade, on en usera moins.

Lorsque ce traitement ne donne aucun résultat, ou n'est que médiocrement toléré, l'hydrothérapie et Télectricité donneront de meilleurs résultats.

Les pratiques hydrothérapiques devront être dirigées avec la plus grande prudence pour éviter des inconvénients désagréables et souvent préjudiciables. Les immersions chaudes, les bains de vapeur, les fortes frictions doivent être absolument proscrits. Le préjudice qui s'ensuit est désormais généralement reconnu. La température de 20 à 24° R. est la plus supportable. Le bain ne devra pas être poussé au delà de dix minutes. Les ablutions modérées, faites à l'éponge et suivies de légères frictions, sont également à recommander. En général, il faut éviter les opérations violentes, les températures trop basses ou trop élevées. Ces soins demandent à être poursuivis pendant un temps assez long et il semble qu'ils étendent leur action au système nerveux central en améliorant la tension vasculaire (Winternitz). Pour que ce traitement réussisse bien, le mieux est d'envoyer le malade dans un établissement balnéaire.

Parmi les stations les plus recommandées pour le tabès, nous rappellerons La Malou, en Fx-ance; Anderno et Gosciana, en Italie; OEgnhausen, Rehme, en Allemagne.

L'électricité peut être employée sous forme de courants continus et de courants induits.

Le courant continu ascendant à travers la moelle ne doit pas être trop fort. Les séances doivent se succéder tous les jours ou tous les deux jours. S'il existe des points douloureux sur la colonne vertébrale, on les guérira par l'action de l'anode statique.

Le courant induit a été recommandé par Rumpf, qui parcourt énergiquement, avec la plume faradique, la peau du dos et des extrémités pendant cinq ou dix minutes.

Le courant galvanique a été recommandé aussi, dans les douleurs lancinantes, le long du parcours des nerfs, et dans les troubles vésicaux.

On pourrait associer le massage à l'électricité qui arrive aussi parfois à rendre quelque service utile.

Une pratique qui semble maintenant avoir été abandonnée tout à fait, est la distension des nerfs, et de préférence du sciatique. Les accidents qui peuvent s'ensuivre sont tellement graves que l'on ne peut s'empêcher de considérer comme une grande imprudence toute tentative qui serait faite. Sans parler des lypothimies, des paralysies qui peuvent suivre cette pratique, il se produit souvent des méningites, des hémorragies dans la substance médullaire.

La suspension paraît être aussi arrivée au terme de son évolution. Les améliorations que l'on a voulu voir à la suite de ce Irailemcnt spécial semblent être illusoires pour la plus grande partie, ou certainement, à en juger d'après les expériences que nous avons entreprises et que nous publierons au moment voulu, ces avantages transitoires et très légers ont été de beaucoup exagérés. On obtient indubitablement de meilleurs et plus durables effets par la distension de la colonne vertébrale pratiquée par la méthode de Bonuzzi, qui, comme on sait, consiste dans le renversement du corps du malade en tirant les pieds vers la tête, de façon à déterminer une forte courbure de la colonne vertébrale. Mais cette méthode aussi a ses inconvénients (rachialgie, lypothimies). La marche améliore beaucoup les malades. Ils se sentent plus légers et sont moins entravés dans leurs mouvements.

Bien que nous soyons convaincu de l'inutilité de la suggestion dans les lésions matérielles du système nerveux central, nous n'en estimons pas moins avec d'autres observateurs que l'on doit l'essayer dans le tabès. C'est à la suggestion peut-être que sont dus les succès prônés par quelques-uns, à la suite d'injections de sucs testiculaires. La guérison complète a été constatée par Brown- Séquard avec cette méthode de traitement. Dans un cas de Dessaux, après trois mois de traitement seulement, nous ne savons vraiment pas à quelle miraculeuse action l'attribuer.

Outre les méthodes susindiquées, il y a encore d'autres moyens auxquels il faudra recourir dans la pratique et toujours avec la plus grande utilité. Charcot appliquait des pointes de feu sur les conduits vertébraux et il en répétait l'application toutes les semaines, par des pointes superficielles et nombreuses jusqu'à déterminer des eschares superficielles. Il attribuait aussi une action bienfaisante manifeste au seigle ergoté employé, soit sous forme de teinture, soit sous forme d'ergotine. Les meilleurs résultats dans les troubles vésicaux s'obtiennent en effet par l'usage du seigle. On peut aussi essayer le nitrate d'argent au début de la maladie avec une certaine utilité, et même le chlorure d'or, l'arsenic, les sels de zinc, l'iodure de potas-~ sium et le phosphore. Tous ces remèdes doivent être employés longtemps , pendant des années et en en interrompant l'administration de temps en temps.

Outre cela, il ne faut pas négliger le traitement symptomatique, On combattra les douleurs par l'exalgine, l'antipyrine, la morphine, la narcéine, l'hyoscyamine, etc., sans exclure les pommades narcotiques et les frictions à l'éther et au chloroforme. Il faut être

prudent dans l'emploi de la morphine par voie hypodermique, surtout dans les crises gastriques où elle donne les meilleurs résultats, afin d'éviter les effets de la morphinomanie.

Le sulfonal, le chloral, le chloralamide et les autres hypnotiques doivent être alternés entre eux pour combattre l'insomnie. Le traitement reconstituant (quinquina, amers, fer, arsenic) ne doit pas être négligé, surtout lorsque, le dépérissement de l'organisme ayant commencé, il s'y joint des troubles des organes digestifs.

Les arthropathies, les fractures spontanées, le mal perforant et autres lésions de continuité seront soignés par les moyens qu'indique la chirurgie.

La manière de vivre générale du malade sera réglée d'après les règles les plus sévères de l'hygiène et de la diététique.

BiANCHj, de Naples,

Profdsseur de Neuro-pathologie à l'Université. Traduit de l'italien par Emile Laubeiît et Sigismokd Csapô,