CHAPITRE XI MALADIE DE FRIEDREICH

Cette affection, qui a été décrite, pour la première fois, en 1861, par Friedreich, d'Heidelberg, a encore reçu les noms d'ataxie héréditaire, à'ataxie familiale, de sclérose combinée. Gharcot l'a définitivement classée sous ce nom.

Symptômes. — Au point de vue de la symptomatologie, Ladame la définit « une incoordination lente et progressive des quatre membres, datant de l'enfance et attaquant plusieurs personnes de la même famille, commençant par les jambes et envahissant le tronc et les bras, finalement la langue, le larynx et les yeux ; n'amenant pas de troubles sensitifs ni d'anomalies oculo-pupillaires, ni de douleurs fulgurantes, ni de paralysies des sphincters ».

Ces troubles moteurs se manifestent les uns à l'occasion des mouvements volontaires, les autres au repos.

Ce qui caractérise les mouvements volontaires, c'est leur incoor* dination et leur incertitude. Les malades ont une démarche convulsive et titubante, que Charcot a appelée démarche tabéto-cérébelleuse.

a Le sujet en marche fauche et talonne comme dans le tabès ; en même temps, il s'écarte de la ligne droite, comme dans les maladies du cervelet... Debout^,, les yeux ouverts, le sujet se tient les jambes écartées, dans une attitude légèrement oscillante ; à tout instant, il est obligé de modifier sa position pour rétablir son équilibre. Les oscillations s'exagèrent lorsqu'on lui fait rapprocher ses deux pieds. » (Grasset.) C'est cet état d'équilibre instable que Friedreich a appelé ataxie statique. Les membres supérieurs ne sont ordinairement frappés qu'après les membres inférieurs ; l'incoordination de leurs mouvements est toujours moins prononcée et ne se révèle que par de la maladresse.

Les réflexes tendineux rotuliens sont toujours abolis. Les pieds sont fréquemment déformés. On voit souvent un pied bot équin, avec les orteils étendus en grifPe. Comme nous l'avons dit au début, les troubles de la sensibilité sont nuls et l'intelligence reste intacte.

Étîologie. — La maladie de Friedreich est une afl'ection rare, qui ne frappe guère que les enfants entre six et quinze ans. On ne lui connaît encore, d'une façon certaine, qu'un seul facteur étiologique : l'hérédité. La maladie frappe généralement plusieurs personnes de la même famille.

Auatomie pathologique. — La maladie de Freidreich est déterminée par une sclérose systématique des faisceaux postérieurs (faisceaux de Burdach et de Goll) et latéraux (faisceaux pyramidaux croisés et cérébelleux directs).

" « Ces lésions fasciculaires s'étendent habituellement à toute la longueur de la moelle et au quart inférieur du bulbe, mais en diminuant progressivement de bas en haut, de sorte qu'à la région cervicale supérieure, seul le cordon de Goll reste profondéinent atteint, les faisceaux de Burdach étant moins altérés, les faisceaux pyramidaux y étant parfois complètement indemnes. » (P. Blocq.)

Au point de vue histologique, la lésion consiste dans la disparition des tubes nerveux et l'hyperplasie de la névroglie.

Diagnostic. — La maladie de Friedreich pourrait être confondue avec le tabès dorsalis, la sclérose en plaques et la chorée. C'est l'élude de l'ensemble des symptômes qui permettra d'établir un diagnostic.

Pronostic. — La maladie ne guérit pas ; mais elle n'entraîne pas non plus la mort.

Traîtemeut. — On a conseillé et essayé avec plus ou moins de succès les moyens suivants : l'hydrothérapie, la gymnastique, les toniques, l'électricité, et même la suspension.

Emile Laurent, de Paris.