CHAPITRE XIII SCLÉROSE EN PLAQUES

Dcfinitîou. — La sclérose en plaques est une affection à marche chronique et caractérisée au point de vue anatomo-pathologique par des lésions disséminées en des points très variés du système nerveux.

Auatomie pathologique. — Les lésions observées sont des plaques de sclérose, de couleur grise, vues facilement au milieu de la substance blanche, plus difficilement dans la substance grise.

Le contact de l'air leur donne un aspect rosé.

Leur consistance est ferme, leur contour régulier, toujours circonscrit. Leur siège peut être partout.

Au cerceau elles se voient de préférence dans les parties centrales, sur les parois des ventricules, au niveau du centre ovale, sur le corps calleux, les couches optiques et les corps striés.

Au cervelet on les rencontre spécialement au niveau du corps rhomboïdal.

Au bulbe^ les olives, les pyramides, les corps restiformes, sont de préférence envahis.

A la moelle toutes les parties peuvent être envahies; on les voit aussi à l'émergence des nerfs spinaux et sur les nerfs crâniens.

Au point de vue microscopique on trouve une sclérose entourant les vaisseaux et plus abondante autour d'eux; elle envahit plus ou moins les parties constituantes.

La névroglie est envahie, mais non les cylindres-axes et les cellules nerveuses. Ajoutons, ce qui va nous permettre de conclure au point de vue pathogénique de l'affection, que les vaisseaux sont le siège de sclérose.

Étîoiogîe. — Les causes sont peu connues. C'est une maladie de la jeunesse et de la première moitié de l'âge adulte. Le début a lieu d'ordinaire vers vingt ou vingt-cinq ans. Les hommes semblent atteints plus souvent que les femmes. Les maladies ont une action incontestable, plus évidente que celle de l'hérédité qu'on a aussi invoquée. M. Marie rapprochant la nature vasculaire de la sclérose des artérites à la suite des maladies infectieuses, conclut que la sclérose en plaques n'est pas une maladie au sens théorique du mot, mais que c'est la lo^îalisation médullo-encéphalique des lésions vasculaires d'une maladie infectieuse. On trouverait en cherchant bien chez les malades qui en sont atteints, la fièvre typhoïde, la pneumonie, l'impaludisme, les fièvres éruptives, la diphtérie, la coqueluche, l'érysipèle, la dysenterie. Et même si on ne peut incriminer directement une maladie, est-on jamais sûr qu'il n'y ait pas une infection qui ait passé ignorée et qui en soit l'auteur? Peut-être pourraiton élargir cette conception et dire que des diathèses (syphilis, arthritisme) sont susceptibles de jouer le même rôle.

Symptômes. — La multiplicité des îlots, les variations de leur siège, font pressentir une diversité de symptômes extrême. Aussi notre premier soin sera-t-il d'essayer de mettre un peu d'ordre au milieu de ce flux de symptômes. Les uns décrivent successivement des symptômes cérébraux, bulbaires, médullaires, les autres les divisent en phénomènes moteurs, sensibles, intellectuels, vis^.éraux, trophiques. Ce travail est avant tout fait dans un but pratique; il vaut donc mieux essayer de grouper les faits en périodes, correspondant à peu près à l'évolution de la maladie. Certes, nous ne pourrons en faire qu'une simple nomenclature, mais nous exposerons les divers groupements et nous essayerons de les faire passer successivement sous les yeux.

La maladie peut être partagée en trois périodes : 1° période dé début; 2° période d'état; 3'' période de terminaison.

Début de la maladie. — La sclérose en plaques est annoncée par des symptômes céphaliques, des vertiges rarement suivis de chute, de la diplopie transitoire, du nystagmus, de l'embarras de la parole.

D'autres fois c'est une attaque apoplectiforme ou une hémiplégie temporaire qui ouvrent brusquement la scène. Des phénomènes spinaux surviennent aussi en premier lieu : affaiblissement de la motilité, légère parésie des mem])res qui deviennent maladroits. A la fin

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de cette période, il n'est pas rare de trouver une gêne de la marche, causée autant par le manque d'équilibre et les vertiges que par la parésie et les troubles moteurs commençant. Cette démarche rappelle de loin la démarche cérébelleuse . Le malade titube, fait des pas inégaux, le corps ne suit pas une direction rectiligne (Bloch, Troubles de la marche dans les maladies nerveuses). Le malade trouve que ses membres sont lourds et que chaque mouvement produit comme une sorte de spasme.

A la fin de cette période peuvent survenir des crises gastriques, des vomissements; bientôt la période d'état survient, avec la gêne progressive de la marche, l'apparition des tremblements, les troubles oculaires.

Deuxième période. Période d'état. — Nous étudierons d'abord les grands symptômes qui en sont la caractéristique.

Le tremblement apparaît le plus ordinairement à une période avancée, mais il peut marquer le début. Le malade tremble de partout, lorsqu'il fait un mouvement; il tremble des mains, des bras, des membres inférieurs, de la tête, mais ce tremblement est plus intense aux membres supérieurs qu'aux membres inférieurs. Le malade veut-il porter un objet à ses lèvres? Avant d'y arriver la main accomplit un certain nombre de mouvements désordonnés,, mais elle y arrive, en décrivant de nombreux zigzags. Aussi le malade hâte-t-il l'accomplissement de l'acte en avançant la tête. En somme, malgré l'intensité souvent considérable du tremblement, la direction générale du mouvement est conservée.

Le tremblement s'exagère par l'émotion, s'exagère également avec l'étendue du mouvement, un petit mouvement ne le provoque pas.

Si le malade reste immobile et assis, les mouvements cessent dans les membres pour se continuer dans la tête.

S'il s'assied, rien ne tremble. Donc le tremblement ne se produit qiCà Voccasion des mouvements 'volontaires, donc c'est « un tremblement intentionnel ».

Le tremblement disparaît à une période avancée de la maladie, quand les membres sont immobilisés par des contractures permanentes.

La démarche est intéressante à étudier, en raison des contractures qui existent et sur lesquelles nous reviendrons et en raison également du manque d'équilibre observé au début, qui se poursuit. On peut avoir une démarche décrite sous le nom de cérébelio-spas-

modique. M. Marie {Leçons sur les maladies de la moelle) décrit ainsi cette marclie : les pieds sont écartés, la plante du pied entière porte sur le sol et non la pointe seulement, aussi de là une lourdeur dans la démarche, un bruit considérable. Les pas sont irréguliers, quant à leur cadence, à leur longueur, à leur direction.

Moins souvent on observe la marche spasmodique nette, absolument analogue à celle du tabès dorsal spasmodique : les jambes sont étendues et serrées l'une contre l'autre, les pieds sont collés au sol, mais le malade marche droit.

A la période terminale de la maladie la démarche n"a plus de caractère et le malade ne marche que grâce à des subterfuges, jusqu'au jour où il est forcé de s'arrêter.

Oppenheim distingue ainsi les différentes démarches [Charité Annalen, 1889) :

La démarche parétique et spastique ;

La démarche purement ataxique;

La démarche à la fois spastique, parétique et ataxique;

La démarche chancelante ;

La démarche oscillante.

Toutes ces divisions compliquent à tort la question.

Vexamen du réflexe rotulien dénote une exagération manifeste, c'est souvent un symptôme de début. Cette exagération annonce la contracture. Il en est de même de la trépidation épileptoïde quelquefois difficile à provoquer; dans certains cas au contraire le moindre mouvement la fait naître.

Les contractures musculaires dominent la situation, ce sont elles qui causent la démarche, ce sont elles qui plus tard rendront le malade incapable de s'aider à rien. Elles surviennent d'abord sous l'influence d'excitations, puis bientôt, c'est spontanément que- les membres deviennent raides au moindre effort et au moindre mouvement.

Ces spasmes sont de plus en plus fréquents et ne tardent pas à devenir continus. Les jambes se raidissent dans l'extension, s'accolent l'une à l'autre; les pieds se dévient en varus équin, les muscles des cuisses se contracturent aussi et on a vu parfois le corps entier soulevé rien qu'avec l'extrémité d'un pied. Les contractures sont à peine marquées au membre supérieur.

Les troubles de la parole sont typiques. La parole est lente, traînante, parfois incompréhensible, il y a une sorte d'hésitation, le malade scande ses mots, le ton est toujours le même. Les lèvres sont animées d'une sorte de mouvement convulsif.

Cet embarras de la parole peut être permanent et se montrer par accès, il peut être également un signe de début.

Les troubles oculaires ont été l'objet de nombreux examens; leur importance est grande en raison de leur fréquence et de leur précocité. On observe du nystagnnis, c'est-à-dire des oscillations rapides transversales, rarement verticales, des globes oculaires, bien visibles lorsqu'on fait suivre un objet mobile aux yeux du malade. Il est surtout dénoté dans les positions forcées. On observe encore de la diplopie, du strabisme, du ptosis, de l'inégalité pupillaire. Les pupilles réagissent aussi bien à la lumière qu'à l'accommodation. Les paralysies des muscles sont fréquentes et portent avec prédilection sur le moteur oculaire commun et le moteur oculaire externe. L'examenophtalmoscopiquesoigneusement faitpar Uhthofr(juinl889) a prouvé qu'on pouvait rencontrer : une décoloration complète ou incomplète des papilles, leur atrophie, l'atrophie du nerf optique, de la névrite, des cataractes. Quelquefois, enfin, on a trouvé des troubles visuels sans aucune lésion. A l'examen du champ visuel on trouve des scotomes, souvent un rétrécissement périphérique plus ou moins régulier avec vision centrale. Ces troubles peuvent être unilatéraux ou non et peuvent rétrocéder.

A côté de ces symptômes capitaux on trouve des symptômes de second rang : des vertiges qui continuent, un aspect particulier du malade qui a le faciès hébété, le regard vague et incertain. La mémoire est affaiblie, le malade rit et pleure sans motif : il y a comme un véritable état spasmodique des muscles qui y concourent. On a vu de l'aliénation mentale, en tout cas l'intelligence est le plus souvent amoindrie.

Rarement on rencontre des troubles de sensibilité (fourmillements, engourdissements, douleurs fulgurantes).

On observe de l'anesthésie, et surtout de l'hémianesthésie probablement en rapport avec l'hystérie qui se superpose fréquemment à la maladie.

Pour Oppenheim il ne serait pas rare d'observer des troubles dans la sphère du trijumeau.

L'ouïe et l'odorat sont fréquemment altérés.

Comme troubles trophiques, on voit de l'atrophie musculaire.

On a noté (Richardière et Blanche Edwards) de la polyurie et de la glycosurie. Ces troubles sont, comme la gêne dans la déglutition et la mastication, probablement en rapport avec des scléroses bulbaires. •

Des attaques apoplectiformes ne sont pas rares et doivent nous

arrêter un instant. Dans certains cas on les considère comme les paralysies en rapport avec des lésions matérielles; maintenant on tend de plus en plus à les rattacher à l'hystérie. C'est ce qui explique la bizarrerie des paralysies, leur durée souvent éphémère, leur production subite.

Ces attaques, comme le révèlent un certain nombre d'observations, sont accompagnées d'une élévation de température.

Les paralysies sont limitées à un bras, aux membres inférieurs, à une moitié du corps ou envahissent tout.

Elles peuvent débuter par un membre et de là se généraliser. Des contractures et des atrophies musculaires les compliquent souvent.: Une paralysie faciale assombrirait le diagnostic. (Gilbert et Lion,, Archives de Physiologie, l^"" juillet 1887.)

Période terminale. — Cette période n'en est pas une à proprement parler, car elle n'est constituée que par l'intensité croissante des phénomènes précédents et la déchéance complète du malade. L'inappétence devient continuelle, le malade s'amaigrit, la diarrhée est permanente, les sphincters se paralysent. Les eschares surviennent et le malade ne tarde pas à mourir du fait de cette cachexie ou par suite de complications telles que la pneumonie, la pleurésie, la phtisie, l'infection purulente, les paralysies bulbaires.

La durée varie de cinq à dix ans. La marche est rarement continue, le plus souvent il y a des intermittences, de véritables accalmies qui font croire à une guérison. D'autres fois il y a une marche nettement progressive. La marche aiguë est rare, du moins en tant que forme franchement et purement aiguë. On a une poussée aiguë après une longue période de torpeur; cette exacerbation est d'un pronostic fâcheux.

Le pronostic est funeste, sauf quelques rares cas où la marche est torpide et, pour les formes frustes abortives, il ne faut jamais affirmer la bénignité même relative de la maladie, une poussée aiguë étant toujours à craindre.

Formes de la sclérose. — Nous l'avons déjà dit, la sclérose est essentiellement polymorphe, nous venons de décrire une forme bi,en nette et complète, mais à elle viennent s'en adjoindre beaucoup d'autres. Les citer toutes serait impossible. Nous n'en citerons que quelques-unes parmi les plus fréquentes.

Suivant la localisation anatomique de la sclérose, on a une forme cérébro-spinale que nous venons de décrire ; une forme spinale ;

une forme cérébrale. Ces deux dernières sont extrêmement rares.

La maladie peut être incomplète et un certain nombre de symptômes peuvent manquer, un seul est quelquefois le signe unique. Ce sont les formes si bien nommées frustes et étudiées par Bouilli, Babinski et Gharcot {Leçons cliniques des maladies nerveuses).

Dans une première classe se trouvent les formes atypiques ou frustes par effacement : par exemple les phénomènes observés sont une paraplégie spasmodique, des troubles urinaires, des eschares, des troubles trophiques. On croirait à une myélite transverse, si un examen minutieux, difficile parfois, ne révélait des troubles oculaires, un léger nystagmus, une gêne de la parole.

Dans une deuxième classe, on a les formes frustes dites primitives, encore appelées formes atypiques abortives. Un seul symptôme constitue toute la maladie. Toute l'évolution semble arrêtée.

Dans une troisième classe des phénomènes inaccoutumés et étrangers à la sclérose viennent changer ou mieux compliquer la maladie : ce sont les formes atypiques ou frustes par intervention de phénomènes insolites. Parmi ces phénomènes citons des hémiplégies, des symptômes tabétiques (douleurs fulgurantes, enceinture, etc.), des troubles bulbaires, des atrophies musculaires, une véritable sclérose latérale amyotrophique semble évoluer en même temps que la sclérose en plaques. En somme, ces phénomènes surajoutés sont en rapport avec la répartition des lésions sur les différentes parties de l'axe cérébro-spinal. On pourrait multiplier les formes delà maladie en décrivant des formes suivant la marche : formes aiguës, formes chroniques, forme chronique torpide, forme rémittente, forme avec exacerbations, formes aiguës d'emblée.

Diagnostic. — Lasclérose à forme bien nette cérébro-spinale prête à la confusion. On pourra croire parfois à la maladie de Friedreich, cette affection qui tient de la sclérose et de l'ataxie. Gomme cette dernière, elle présente de l'incoordination motrice, de l'abolition des réflexes ; de la sclérose elle a l'embarras de la parole, et le nystagmus. Un examen sérieux empêche de faire la confusion; du reste, avec cela, on a de la déformation rachidienne, et c'est une maladie héré* ditaire.

V hystérie, qui simule tout, peut également simuler à s'y méprendre la sclérose en plaques. La difficulté s'accroît encore pour faire ce diagnostic, étant donné la coexistence possible des deux affections. Aussi, à ce point de vue, il est bon de suivre le conseil de M. Marie^ [Leçons sur la moelle), qui insiste sur la nécessité de rechercher

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tous les stigmates hystériques et même, lorsqu'on peut affirmer l'hystérie, recommande de garder une sage réserve. : Les formes frustes sont plus difficiles à reconnaître. On s'explique parfaitement qu'un seul symptôme marquant, tremblement, troubles de la parole, etc., etc., puisse embarrasser s'il semble à peu près isolé. Examinons les maladies qui paraissent les plus aptes à faire commettre les erreurs.

ho, ijaralysie agitante a un tremblement de repos; la tète ne tremble pas, et en tout cas le tremblement est spécial.

Les tremblements mercuriels, saturnins, alcooliques se diagnostiquent à l'aide des commémoratifs et des signes spéciaux à chacune de ces intoxications.

La chorée a des tremblements sans forme appréciable, et qui envahissent l'individu entier. Ils se produisent involontairement, que le malade soit au repos ou non. Les mouvements sont faussés dans leur exécution par des spasmes.

- Dans la paralysie générale il y a un tremblement, mais moins prononcé ; ce sont surtout les troubles de la parole qui causent facilement l'erreur. La parole est bredouillante, embarrassée, pâteuse. Elle n'a pas le caractère convulsif de la sclérose.

Se trouve~t-on devant une gène de la marche, on fera le diagnostic avec les tumeurs du cervelet qui présentent bien des vertiges, une démarche analogue, mais dans lesquelles il n'y a pas de caractère spasmodique, et qui s'accompagnent de vomissements fréquents, ainsi que de céphalalgies intenses.

De même Yataxique se reconnaîtra à l'abolition de ses réflexes, à son Age plus avancé, aux troubles oculaires spéciaux qu'il présente, à l'intégrité de sa force musculaire.

La myélite transverse ne présente aucun symptôme céphalique et au contraire des troubles constants du côté des sphincters. Il en est de même pour la compression de la moelle.

La sclérose latérale amyotrophique est atrophique dès le début ; du reste, on n'est appelé à faire ce diagnostic qu'à une période très avancée de la maladie, lorsque les plaques de sclérose ont envahi les cornes de la moelle.

Le tabès dorsal spasmodique se distingue aisément^ Il n'y a pas de troubles céphaliques et l'affection se produit bien plus tôt que chez es malades atteints de sclérose.

, TraîiénieMt, — Avant de faire l'énumération de tous les moyens proposés, avouons notre impuissance. Les conquêtes delà thérapeu-

tique dans les paralysies périphériques et les maladies des nerfs ne peuvent aller plus loin, et en face des lésions de la sclérose nous sommes désarmés.

Les révulsifs, vésicatoires, pulvérisations au chlorure de méthyle, pointes de feu, peuvent produire momentanément une légère amélioration.

L'hydrothérapie, sous toutes ses formes, doit être employée. C'est là tout au moins un sédatif puissant. Les douches froides ou écossaises, les eaux sulfureuses et les eaux thermales surtout sont toujours recommandées : Ulm, Néris, Plombières, La Malou,Barèges,Aix.

Uélectricité peut rendre des services, mais la difficulté de son emploi vient de l'ignorance où l'on est des points à électriser. La diffusion des points de sclérose en est la cause. L'électricité galvanique est à peu près seule employée. On peut faire passer des courants faibles à travers le cerveau. Mieux valent encore les courants continus passant à travers la moelle. On place un pôle à la partie supérieure et un autre à la partie inférieure de la moelle. Il est bon de changer pendant la séance le sens du courant. Les courants doivent être moyens (10 milliampères) et la séance ne pas dépasser vingt minutes.

Certains agents médicamenteux, sans guérir, peuvent être administrés à l'intérieur et apporter quelque soulagement. Le phosphore est abandonné. Le nitrate d'argent est absolument contre-indiqué; dans les maladies à contracture, c'est là une règle générale, l'argent réduit agissant comme corps étranger dans la moelle, ne peut qu'aggraver la rigidité (Rabuteau). La strychnine n'a plus beaucoup de partisans. Hammond emploie le chlorure de baryum et la jusquiame en même temps. Chlorure de baryum, trois pilules de 5 centigrammes par jour. Teinture de jusquiame 1 à 2 grammes, trois fois par jour. 11 amènerait la sédation du tremblement et la diminution de l'état spasmodique. Les opiacés, les bromures, le chloral, produisent là comme ailleurs leurs effets.

Maintenant, étant donné la connaissance plus exacte de la mala^ die et de sa nature, sachant que c'est une sclérose vasculaire et que l'élément infection a un rôle probable, il faut faire un emploi constant des iodures de potassium ou de sodium et du mercure sous l'une quelconque de ses formes. Comme le fait fort bien remarquer Marie, le mercure n'est pas donné comme antisyphilitique puisque la syphilis ne joue aucun rôle dans la pathogénie de la sclérose, mais comme un anti-infectieux général.

Paul Bon COUR, de Paris <.