CHAPITRE XV SCLÉROSE LATÉRALE AMYOTROPHIQUE

Historique. — Le nom de sclérose latérale amyotrophique est basé sur la topographie des lésions qui envahissent les cordons latéraux et les cornes antérieures.

Au point dé vue historique, on l'appelle maladie de Gharcot, et c'est à juste titre : il est le premier qui, après l'avoir étudiée, ainsi que JofFroy et Gombaut, l'ait décrite magistralement et lui ait assigné définitivement la place qu'elle occupe dans le cadre nosologique. Depuis elle a été étudiée par Gombaut, Debove, et plus récemment par Koschewnikoff et Marie qui, poussant plus loin les études anatomo-pathologiques,ont montré que la localisation de la maladie se faisait non seulement sur le système pyramidal de la moelle et du bulbe, mais se poursuivait encore dans le cerveau.

Étiologie. — Au point de vue de l'étiologie, nous savons qu'elle se montre entre vingt-cinq et cinquante ans, de préférence vers trente-cinq ou quarante ans ; nous savons qu'elle atteint peut-être plus souvent le sexe féminin. .

Au point de vue de sa cause, on peut invoquer l'influence de l'hérédité, qui est loin d'être démontrée, les infections, la syphilis. En résumé, rien de précis.

Anatomie pathologique. — Les lésions de la sclérose peuvent siéger sur tous les points du système pyramidal, depuis les cellules motrices de l'écorce, point de départ supérieur, jusqu'aux terminaisons nerveuses, en passant par le centre ovale, le bulbe, la moelle, les racines antérieures et les nerfs. Au niveau de la moelle on trouve une altération de la substance grise des cornes antérieures, consistant en une atrophie des cellules ganglionnaires et une inflammation de

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toute la corne. Dans la substance blanche, il y a de la sclérose ({ui est disposée symétriquement.

Au bulbe la sclérose alîecte les noyaux qui prolongent les cornes antérieures de la moelle (hypoglosse, trijumeau, facial). La substance blanche bulbaire (pyramides antérieures) présente des traces de sclérose.

Au niveau de la protubérance, des pédoncules, de la capsulein terne, du centre ovale, les lésions de sclérose sont de moins en moins marquées.

Au niveau de l'écorce (Marie, Archives de Neurologie, 1885), les grandes cellules pyramidales des zones motrices sont atteintes d'atrophie et peuvent même disparaître.

Les racines antérieures présentent de l'atrophie. Les nerfs qui sont sous la dépendance des cornes envahies peuvent rester sains ou bien être également envahis par le processus de sclérose.

Les muscles présentent une atrophie plus ou moins complète et les nerfs qui s'y terminent ont à peu près disparu.

Qu'est-ce que cette maladie? En réalité, c'est une sclérose envahissant le système pyramidal. Est-elle ascendante? Est-elle descendante ? Envahit-elle d'abord l'écorce pour suivre sa marche de haut en bas? Ou bien commence-t-elle par les parties inférieures? Au point de vue anatomo-pathologique comme au point de vue clinique, toutes ces suppositions sont vraies tour à tour. Cette diversité de formes est inexpliquée ; il y a là un problème à résoudre. En attendant, on ne peut qu'étudier la maladie telle qu'elle se présente, sans connaître mieux sa nature intime.

Symptômes. — La sclérose latérale amyotrophique a des symptômes qui la font tenir à la fois de l'atrophie musculaire progressive et du tabès dorsal spasmodique. Elle a de commun, avec l'atrophie musculaire, des contractions fibrillaires ; elle a de commun avec le tabès dorsal, les phénomènes spasmodiques et l'exagération des réflexes. Du reste, l'étude anatomo-pathologique fait bien soupçonner cette alliance de symptômes.

Le début est yariahle et Marie {Leçons sur les maladies de la mo?lle) distingue trois formes d'autant plus utiles à connaître que souvent elles annoncent quelle sera l'évolution de la maladie.

Un premier mode consiste dans l'envahissement des membres

supérieurs où l'on note un affaiblissement de la puissance motrice

et une atrophie musculaire envahissant d'abord les petits muscles de

la main, mais ne tardant pas à envahir le membre peu à peu et pro-

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gressivement. En [même temps il y a de la rigidité, premier stade des phénomènes spasmodiques qui ne tardent pas à se montrer.

Ou bien ce sont des troubles d'origine bulbaire, gêne de la parole, de la mastication, de la déglutition, des mouvements des lèvres qui précédent l'atrophie musculaire des membres et quelquefois, comme nous le verrons ultérieurement, amènent la mort d'une façon précoce.

D'autres fois, c'est là le troisième mode de début, on croit avoir affaire à une véritable paralysie spasmodique. Dans ce cas, les atrophies musculaires sont moins précoces.

Dans le premier mode de début, le plus fréquent des trois, la maladie envahit d'abord un membre ou les deux simultanément, et après deux à dix mois on voit les membres inférieurs qui sont pris à leur tour.

Etudions successivement les phénomènes spasmodiques et amyotrophiques, qui sont les symptômes capitaux de la période d'état.

Le malade a la notion que son membre a une force moindre et déjà on peut, par une recherche attentive, percevoir une sorte de rigidité. Du reste cette rigidité est annoncée par l'exagération des réflexes tendineux. Ces réflexes sont exagérés partout où l'on a l'habitude de les chercher, au genou, au coude, au talon, au poignet. M. Marie insiste sur ce fait que le masséter, surtout lorsque le début se fait par des phénomènes bulbaires, est le siège d'un réflexe tendineux. Voici comment on recherche ce réflexe: ou bien, le malade ayant la bouche semi-ouverte, on frappe sur le tendon du masséter; ou bien labouche étant encore entr'ouverte, on applique avec la main gauche un coupe-papier tenu horizontalement sur les dents de la mâchoire inférieure, tandis que de la main droite on frappe à l'aide d'un percuteur le coupe-papier entre la main qui le maintient et les dents.

Le réflexe pharyngien serait diminué dans les formes bulbaires, normal dans le cas contraire.

Il est également possible, aussitôt que les membres inférieurs sont envahis ou vont être envahis, de provoquer la trépidation épileptoïde du pied.

La rigidité des muscles, facile à percevoir en imprimant soi-même des mouvements aux membres^ ne tarde pas à donner au malade des attitudes particulières.

Le bras est appliqué le long du corps; essaie-t-onde l'en éloigner, on sent une résistance manifeste des muscles de l'épaule. L'avantbras est demi-fléchi et en pronation. Le changement d'attitude, si on emploie la force, est douloureux. Le poignet est fléchi et les doigts sont appliqués dans la paume de la main.

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Le malade, lorsqu'il peut encore marcher, a la démarche nettement spasmodique et absolument analogue à celle observée dans le tabès dorsal. S'il reste au lit, les membres sont accolés et présentent une raideur telle qu'en soulevant l'extrémité du pied on soulève le corps entier. Avant de présenter une rigidité permanente, les membres inférieurs subissent des sortes de crises paroxystiques qui les immobilisent plus ou moins longtemps soit en extension, soit en flexion. Lorsque l'on fait accomplir, soit avec les membres supérieurs, soit avec les inférieurs, des mouvements, les membres sont pris d'une sorte de trémulation, de tremblement spasmodique.

L'atrophie musculaire débute le plus souvent aux mains et principalement au niveau des éminences thénar et hypolhénar, puis les interosseux sont envahis. Ces deux éminences disparaissent absolument, la paume de la main est excavée. Les avant-bras et les bras, envahis eux aussi, sont diminués de volume. L'aspect du membre est bizarre, il semble décharné et la main forme une grifîe.

Les muscles du cou sont envahis à leur tour ainsi que le membre inférieur; mais ceux-ci ne le sont qu'à la dernière limite de la maladie.

Cette atrophie a pour caractères de se faire « muscle par muscle, faisceau par faisceau, et pour ainsi dire fibre par fibre ».

Le muscle présente des contractions fibrillaires analogues à celles observées dans l'atrophie musculaire progressive. Longtemps il présente la conservation de l'excitabilité électrique, mais à la longue cette excitabilité disparaît. La réaction de dégénérescence existe aussi, mais nullement d'une façon constante.

Il faut signaler encore les rétractions fibro-tendineuses, qui immobilisent les membres dans la situation où les ont mis les contractures. A la longue, par suite de l'envahissement de l'atrophie, ces contractures disparaissent et avec elles les attitudes vicieuses, à moins que les rétractions précédemment nommées n'interviennent.

Il n'y a pas de complications du côté des sphincters. Il n'y a pas de troubles sensitifs ni de troubles trophiques. La nutrition reste longtemps normale.

Une nouvelle période succède à celle-ci; certes ce n'est pas une période à proprement parler, la marche de la maladie étant toujours croissante et l'envahissement étant progressif; mais en raison de la gravité produite par l'invasion de nouveaux centres nerveux, nous séparons cette phase, la. phase des phénomènes bulbaires; c'est alors que la maladie revêt la forme clinique de la paralysie labio-glossolaryngée.

L'orbiculaire des lèvres est paralysé ainsi que les autres muscles des lèvres. Il y a une atrophie complète également accompagnée de mouvements fibrillaires. Comme conséquence on voit la bouche entr'ouverte laisser échapper constamment la salive, les deux lèvres sont rétractées, les sillons naso-labiaux se creusent, d'où l'aspect du malade qui semble pleurer. La bouche peut rester entr'ouverte et le malade se voit dans la nécessité de la fermer avec la main. L'action de siffler, de souffler, etc., est absolument impossible.

La langue envahie à son tour est plissée, puis, lorsque l'atrophie est complète, ratatinée et collée derrière les arcades dentaires. Aucun mouvement ne lui est possible. La conséquence est donc une gêne de la déglutition, de la parole, qui devient à la longue impossible. Avant l'atrophie complète elle est animée de contractions dites vermiculaires par certains auteurs.

Le voile du palais est sans force et sans tonicité. Cette lésion concourt encore à la difficulté de la parole. Les aliments reviennent par le nez ; la déglutition est gênée par suite de la paralysie des muscles pharyngiens.

La mâchoire inférieure a son centre bulbaire (trijumeau) envahi, ce qui crée une gêne considérable pour la mastication et les mouvements de déglutition.

La paralysie du pneumogastrique amène des troubles respiratoires et circulatoires (syncope, augmentation des battements du cœur). Pour Marie, il y aurait quelques troubles psychiques, consistant en un état infantile, en une imbécilité légère. La neurasthénie existerait aussi et serait un phénomène de début et même prémonitoire.

Marche et terminaîsous. — La marche de l'aff'ection est assez spéciale. Elle est, relativement à l'atrophie musculaire avec son évolution particulièrement lente, extrêmement rapide; en deux ans, trois ans au plus tout est terminé. On a vu des cas ne pas dépasser un an et même six mois.

La terminaison est la mort, amenée par les troubles bulbaires. Souvent elle se fait par une gangrène pulmonaire, provoquée par l'introduction de parcelles alimentaires dans les poumons.

La mort subite par arrêt du cœur existe aussi : c'est également un trouble dû à la lésion du pneumogastrique.

Des maladies intercurrentes peuvent terminer la scène,

La maladie n'a pas de formes autres que celles que nous avons indiquées; le début de la maladie, suivant qu'il se fait sous la forme

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atrophique, la forme spasmodique ou la forme bulbaire, imprime à la marche de l'affection des différences notables. Les phénomènes bulbaires indiquent une mort à plus brève échéance.

Diagnostic. — Le diagnostic est parfois difficile lorsque l'examen du malade n'est pas fait complètement.

Si l'atrophie musculaire est le symptôme prédominant, on devra la distinguer de l'atrophie musculaire progressive, qui ne présente pas d'exagération des réflexes, ni de contractures, où la marche est moins rapide.

Dans les myopathies primitives, les réflexes ne sont pas exagérés et de plus les troubles ne commencent pas par la main. Il est vrai qu'on a décrit un cas de sclérose amyotrophique débutant par l'épaule. Mais cette rareté ne peut, dans la majorité des cas, embarrasser le diagnostic.

Les polymyélites, les polynévrites périphériques se distinguent par leur forme aiguë, l'atrophie générale du membre, l'abolition des réflexes.

Dans la syringomyélie on a de l'exagération de réflexes et des amyotrophies,mais on y trouve en plus des troubles de la sensibilité, des troubles vaso-moteurs et trophiques.

Peut-on confondre la pachyméningite cervicale hypertrophique avec la sclérose amyotrophique? C'est toujours l'absence de douleurs très marquées au contraire dans la méningite, et la présence des troubles trophiques qui feront faire le diagnostic.

Si les phénomènes spasmodiques prédominent, on écartera les myélites transverses, qui s'accompagnent de troubles des sphincters, qui ont une marche beaucoup plus lente et où il n'y a qu'une partie du corps qui soit envahie.

Toutes les compressions de la moelle présentent des commémoratifs, des douleurs, des déformations qui évitent l'erreur.

Le tabès dorsal spasmodique n'est pas accompagné, du moins au début, d'atrophies musculaires, et c'est une maladie de l'enfance.

Lorsque les symptômes bulbaires ont apparu, ou bien si l'affection débute sous cette forme, on la différenciera des paralybies bulbaires et pseudo-bulbaires; les premières ne présentent pas d'exagération des réflexes et les secondes ont un début brusque et sont généralement accompagnées d'une hémiplégie.

Traitement. — Malheureusement la thérapeutique est impuissante en face de cette affection, et tous les moyens employés n'ont modifié en rien ni la marche, ni la douleur.

« Comment en serait-il autrement, écrit Marie, puisque les deux points cardinaux dont procède toute thérapeutique, la cause et la nature de cette affection sont également inconnus ? Tant que sur ces deux points nos connaissances n'auront pas progressé, nous devrons nous résigner à contempler, témoins impuissants, les progrès dans la substance grise bulbo-médullaire d'un incendie que nous ne savons ni éteindre ni circonscrire. »

Paul BoNCOuR, de Paris.