ATROPHIE MUSCULAIRE PROGRESSIVE SPINALE

Historique. — Duchenne, de Boulogne, dans un mémoire adressé à l'Institut en 1849, décrivit le premier l'affection à laquelle il donna le nom d'atropjhie musculaire progressive graisseuse; mais ne

poursuivant pas ses recherches anatomiques ailleurs que dans les muscles atteints par la maladie, il la définit comme une altération organique du système musculaire; Aran (1850) fut du même avis.

Bientôt avec les progrès incessants de l'anatomie pathologique du système nerveux, on trouva à l'autopsie des gens morts de cette affection une certaine altération de la substance nerveuse grise des cornes antérieures de la moelle, et de ce fait on conclut à une relation constante existant entre la lésion nerveuse médullaire et le symptôme clinique d'atrophie observé durant la vie.

Ce furent les travaux de Legros, Onimus, Luys, Lockart, Clarke, Gairdnert, Remak, Vulpian, Charcot, Joffroy, etc., qui établirent ces données et jetèrent un jour nouveau sur la pathogénie et la clinique de cette affection. Toutes ces observations, nombreuses et précises, amenèrent à considérer l'atrophie musculaire comme une entité nosologique très distincte caractérisée par une lésion anatomique constante de la moelle. Dans la suite, généralisant à tort ces idées, on en conclût que l'atrophie d'un muscle était toujours liée à une altération médullaire.

Enfin, les études récentes des anatomo-pathologistes et des neurologistes allemands et français vinrent détruire cette conception en montrant qu'outre l'atrophie d'origine spinale il existe des atrophies d'origine périphérique sans lésion médullaire primitive (Friedreich, Charcot, Leyden, Môbius, Lichtheim, Erb, Landouzy, Déjerine, etc.). Depuis lors, il est d'usage de les décrire séparément sans toutefois les séparer tout à fait, puisqu'elles ont un lien symptomatique commun qui les réunit : la dystrophie musculaire.

Étioiogic. — Les causes de cette maladie sont, en somme, obscures, d'autant plus qu'il règne une sorte de confusion entre les divers types de l'affection; on a noté cependant que l'atrophie musculaire progressive se rencontre habituellement chez les personnes d'âge moyen , de trente à cinquante ans et de préférence chez les hommes. L'hérédité n'a pas une grande importance étiologique dans la forme spinale de la maladie, tandis que nous signalerons son rôle prépondérant, plus loin, à propos de l'atrophie ou myopathie primitive.

L'atrophie spinale s'observe chez les surmenés, chez les individus qui accomplissent un travail manuel, particulièrement pénible pour certains muscles (forgerons, cordonniers, tailleurs, maîtres à danser, ouvriers rubanniersi etc.), et, dans ces divers cas, l'affection débute dans les muscles fatigués. Une contusion, une brûlure, un trauma-

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tisme ont provoque quelquefois le début d'une atrophie; on a vu, de même, celle-ci survenir après des maladies infectieuses, telles que la rougeole, la dothiénentérie, le choléra, le rhumatisme, ou apparaître après des affections dites diathésiques, notamment après la syphilis (Niepce, Hammond, Fournier).

D'autres fois la maladie a débuté sans cause appréciable, à l'occasion d'un refroidissement, d'excès vénériens, ou même spontanément, sans cause apparente. Enfin on a remarqué, non sans intérêt, que certains individus frappés d'atrophie musculaire progressive avaient autrefois présenté de la paralysie infantile, ce qui permettrait de supposer que leur moelle était restée plus sensible à la suite de cette affection.

Symptômes cliniques. — Le premier symptôme que le malade observe est une faiblesse ou une impotence réelle pour exécuter un mouvement habituel. Il remarque toutes les fois que son travail l'oblige à contracter certain muscle, qu'il ressent de la gêne et se fatigue rapidement.

Au début, ces symptômes n'apparaissent que pour un côté du corps, mais bientôt l'autre côté est envahi et la fatigue survient dans les muscles symétriques aux premiers.

En même temps que de la gêne, le malade voit survenir de l'amaigrissement, de l'atrophie des muscles lésés; c'est même cette atrophie qui est la première en date et produit les troubles de la motilité, mais il est rare qu'on la remarque tout d'abord, car le malade ne songe pas à examiner fréquemment telle ou telle région musculaire de son corps, et il ne le fait que lorsque son impotence ou sa faiblesse est assez grande pour attirer son attention.

L'atrophie n'envahit pas tout un muscle ou tout une région simultanément, on la voit souvent épargner certains faisceaux ou certains territoires musculaires : elle modifie la consistance des fibres qu'elle atteint et qui deviennent molles et pâteuses.

Dans la plupart des cas, c'est la main qui est la première fr-appée, et parmi les groupes musculaires de cette partie du corps ce sont ceux de l'éminence thénar, plus particulièrement ceux de la couche superficielle (court abducteur du pouce, court fléchisseur du pouce) oîi siège le mal, au début. Les lésions s'étendent ensuite en remontant, d'une façon assez diffuse : à mesure que l'atrophie gagne, on voit se produire à la place des saillies musculaires normales des dépressions plus ou moins accusées qui modifient tout à fait la phy sionomic habituelle du membre,

THAmi DE JIliUECINE — T. IIi 21

L'atrophie du muscle court abducteur du pouce tend à rapprocher les deux premiers métacarpiens pendant le repos. La région s'aplatit, les interosseux sont à leur tour envahis, et il se produit une excavation des gouttières intermétacarpiennes, ce qui fait ressembler la main à une griffe d'animal.

Une autre conséquence de l'atrophie du court abducteur du pouce est l'impossibilité pour le malade d'opposer le pouce aux autres doigts de la main, ce qui l'empêche de tenir une plume ou un pinceau; le pouce est tiré en dehors et en arrière par l'action des fibres du long abducteur.

L'atrophie des interosseux creuse les gouttières intermétacarpiennes, mais, comme ces muscles atrophiés sont, en outre, fléchisseurs de la première phalange et extenseurs des deux dernières, il se produit en leur absence une prépondérance de leurs muscles antagonistes, d'où extension forcée de la première phalange et flexion des deux autres.

Les autres muscles de la main subissent également la dystrophie, ce qui donne à l'ensemble un aspect squelettique très frappant. L'avant-bras participe ensuite à l'affection, qui envahit en premier lieu les fléchisseurs superficiels et profonds; dès lors, les doigts deviennent inertes, la main perd son attitude en griffe et tombe flasque comme celle d'un cadavre.

Après l'avant-bras, l'atrophie envahit les muscles du bras, mais l'évolution de la maladie se fait lentement, avec des temps d'arrêt assez nombreux et quelquefois assez prolongés. Au bras, le muscle triceps résiste le plus longtemps, tandis que le biceps et le brachial antérieur sont les premiers touchés. Viennent ensuite les deltoïdes, les muscles qui entourent l'articulation scapulo-humérale, dont on distingue alors nettement les saillies et les creux.

Gomme conséquence des progrès de l'affection, les membres supérieurs dont la maigreur est devenue effrayante pendent inertes le long du corps, incapables de s'élever ni de se fléchir.

Les muscles du tronc sont ensuite envahis, dans l'ordre suivant (Duchenne) : moitié inférieure du trapèze, pectoraux, grands dentelés, grands dorsaux, rhomboïdes, angulaires, extenseurs et fléchisseurs du tronc et de la tête, muscles sacro-spinaux et muscles de l'abdomen; quant à la moitié supérieure ou claviculaire du trapèze, c'est elle qui conserve le plus longtemps ses propriétés de contractilité et sa texture.

On se représente maintenant l'aspect d'un individu atteint d'atrophie à cette période. Les côtes font saillie, une profonde excavation

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existe sous la clavicule, les bras sont entièrement inertes ; pour les utiliser, le malade est obligé de les projeter par des mouvements brusques de rotation ou de déplacement du tronc ; les bras se déplacent alors en totalité, entraînant avec eux les omoplates. Le sujet a de la peine à conserver la station assise ou debout, l'atrophie des muscles extenseurs et fléchisseurs du tronc tendant à déplacer à tout moment le centre de gravité; pour y arriver il est obligé de s'astreindre à des positions qui incurvent la colonne rachidienne. La tête elle-même, privée de l'action des muscles qui la soutiennent, tombe et ballotte indifféremment. Le contraste est alors frappant entre le haut du corps ainsi atrophié et les membres inférieurs qui sont, à cette période, encore à peu près intacts.

Cependant il est des cas où l'atrophie musculaire débute par les membres inférieurs. Les statistiques de Duchenne accusent 2 cas semblables sur 159, celles de Friedreich 27 cas sur 111. Lorsque ce fait se produit, ce sont les muscles fléchisseurs du pied sur la jambe, et de la cuisse sur le bassin, qui sont les premiers envahis.

On a observé également l'atrophie débutant par les muscles du tronc, 12 fois sur 159 (Duchenne), 8 fois sur 11 (Friedreich), ou encore par les muscles du bras et de l'épaule, type scapulo-huméral de Vulpian. Enfin, lorsque la maladie envahit les muscles de la tête, elle intéresse également les muscles des lèvres, de la langue et du larynx, produisant le syndrome de la paralysie labio-glosso-laryngée. L'ouverture de la bouche se fait difficilement, ce qui gène beaucoup l'alimentation; par suite de l'extension de l'affection au pharynx et à l'œsophage, la déglutition est entravée, la salive coule en dehors, les boissons passent dans l'estomac en produisant un bruit analogue à celui qu'on obtient quand on remplit une carafe. Plus tard, la maladie continuant sa marche envahissante peut provoquer de l'ophtalmoplégie (Guinon et Parmentier), de la paralysie du diaphragme et des muscles intercostaux.

L'exploration électrique des muscles faite par Duchenne, Hayem, Jaccoud, Legros et Onimus, Eulenburg, Ferber, etc.. a donné des résultats constants, savoir : avec l'électricité faradique conservation de la contractilité tant qu'il subsiste quelques fibres musculaires saines, mais cette contractilité s'affaiblit plus vite, la fatigue du muscle excité est rapide. Erb a noté la réaction de dégénérescence à une certaine période de l'atrophie quand les fibres musculaires sont en voie de transformation sans être entièrement atrophiées, et alors même qu'il existe encore des fibres saines dans le muscle.

L'électricité galvanique donne les mêmes résultats que le courant

faradique, seulement il semble que cette sorte d'électricité agit encore quand la faradisation du muscle ne donne déjà plus de contraction.

Notons encore la production de la contraction diplégique de Remak et du palmo-spasme de Walter. Le premier de ces phénomènes consiste dans la production de contractions dans les muscles en voie d'atrophie des membres supérieurs, et on l'obtient en faisant passer un courant de pile entre le pôle négatif placé au niveau et sous la cinquième vertèbre cervicale, et le pôle positif situé au niveau de la fossette carotidienne. Remak soutient que cette contraction est d'ordre réflexe et due à l'excitation du ganglion supérieur du sympathique cervical.

Valter en faisant traverser par un courant les muscles du membre supérieur produisait le palmo-spasme, sorte d'agitation de la main.

L'atrophie musculaire s'accompagne de contractions fibrillaires, se produisant par accès ; c'est comme un frémissement des fibres musculaires en voie d'atrophie, survenant sans cause déterminante, s'exagérant par le froid, le contact, l'excitation électrique; il semble alors que la peau est soulevée par de fines cordelettes qui se tendraient puis se relâcheraient aussitôt. La durée de ces contractions est courte, l'intervalle qui les sépare varie beaucoup, quelquefois elles sont presque continuelles et ressemblent à un véritable tremblement.

Dans les parties du corps envahies par l'atrophie, les réflexes sont abolis; comme l'afTection frappe rarement les membres inférieurs, il est rare de constater la disparition des réflexes patellaires. L'exagération de ces réflexes n'a jamais été constatée.

Le membre, siège de l'atrophie, présente une hypothermie qui a été souvent remarquée; de même le froid extérieur est plus facilement ressenti par le malade. Celui-ci accuse aussi des fourmillements, de l'engourdissement, de vagues sensations douloureuses ; la sensibilité à la douleur et au contact semblent normales. Grasset a constaté, dans un cas, de la rougeur des téguments avec sueur et hyperthermie.

Marche. Durée. Terminaisons. — L'atrophie musculaire progressive de Duchenne a, nous l'avons dit, une marche lente, entrecoupée de périodes plus ou moins longues de rémission pendant lesquelles la maladie semble ne pas devoir progresser. Quelquefois, quoique ceci soit rare, elle a, en effet, subi un temps d'arrêt définitif, mais ordinairement après une durée totale^ moyenne, de trois à six ans, mais

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qui peut aller jusqu'à dix, quinze et vingt ans, l'atrophie musculaire progressive se termine par la mort. Celle-ci survient alors, soit par le fait de l'envahissement des muscles de la respiration (diaphragme), soit par suite des troubles labio-glosso-laryngés; mais souvent le malade est emporté par une maladie infectieuse intercurrente (broncho-pneumonie ou phtisie pulmonaire) à laquelle, grâce à son état débile, il ne peut opposer de résistance.

Pronostic. — Cette affection comporte un pronostic généralement mauvais, sans cependant être tout à fait fatal. Si l'atrophie musculaire progressive amène, la plupart du temps, la mort de l'individu qu'elle atteint, on a vu la maladie évoluer lentement, et s'arrêter quelquefois; le praticien devra donc toujours formuler des réserves. Pronostiquer dès le début un cas plus ou moins grave est chose difficile; cependant Duchenne avait déjà remarqué que l'atrophie marche plus rapidement et plus fatalement quand elle semble se produire sans cause nettement déterminée. Lorsqu'elle survient, par exemple, à la suite d'excès de travail, il est plus facile de l'enrayer, ou dans ce cas, son évolution est plus lente.

Diag:uostic. — La constatation d'une atrophie musculaire n'implique pas que l'on doive immédiatement penser à la maladie décrite par Duchenne, car d'autres affections s'accompagnent de phénomènes dystrophiques ; puis il faut encore définir, si vraiment l'on se trouve en présence d'un cas d'atrophie, quelle en est la variété, car celles-ci sont assez nombreuses, comme nous le verrons bientôt.

Nous ne nous occuperons ici que du diagnostic à faire entre les atrophies musculaires progressives et les autres affections pouvant les simuler ; d'autre part, en étudiant les atrophies progressives myopathiques primitives, nous distinguerons entre les diverses formes de celles-ci.

La sclérose latérale amyotrophique diffère de l'atrophie en ce qu'elle est accompagnée d'exagération des réflexes, et de contractures ; son évolution est d'ailleurs plus rapide : six mois à deux ans.

La sclérose en plaques s'accompagne quelquefois d'atrophie musculaire, par contre, elle présente des symptômes tout à fait particuliers qui ne se retrouvent pas dans la maladie de Duchenne, ce sont : la démarche spasmodique, le nystagmus, les sensations vertigineuses, etc.

La syringomyélie se reconnaît à l'existence de troubles spéciaux de la sensibilité, qui est dissociée, insensibilité à la chaleur, mais

non au froid ; à la production de lésions trophiques variées, telles que les panaris, les éruptions huileuses, la scoliose.

La névrite saturnine peut, parfois, revêtir l'aspect de l'atrophie, parce qu'elle frappe les mains et les avant-hras; on prêtera attention dans ce cas à la profession du sujet, à la présence du liseré gingival, on constatera la pâleur de la face et on remarquera que l'atrophie d'origine saturnine prédomine dans les muscles de la région externe de l'avant-hras ; en outre, elle ne s'accompagne pas des nombreuses contractions fibrillaires que l'on ohserve dans l'atrophie musculaire progressive.

La pachy méningite cervicale hyper trophiciue peut produire de l'atrophie des membres supérieurs, elle ne présente pas de contractions fibrillaires, mais une exagération marquée des réflexes accompagnée de violentes douleurs simulant des névralgies.

La lèpre anesthé&ique amène également de l'amyotrophie des mains, mais on la reconnaît à ce qu'elle s'accompagne de troubles trophiques de la peau, d'altérations de la sensibilité, notamment de thermo-analgésie, de plaques anesthésiques en divers points du tronc, d'épaississement des nerfs, phénomène qu'on peut constater en palpant le nerf cubital, d'érythème, etc.

Anatoinic pathologique. — Les premiers observateurs, frappés par la localisation de la maladie dans les muscles, ne cherchèrent pas plus loin la cause du mal et s'occupèrent exclusivement d'étudier ces altérations musculaires. C'est ainsi que Aran et Duchenne plaçaient le siège de l'affection dans les fibres musculaires et y décrivaient, en effet, diverses lésions. D'abord une atrophie simple, en ce sens que la fibre n'était pas modifiée dans sa texture striée, mais était diminuée de volume; puis, en second lieu, une augmentation du nombre des noyaux du sarcolemine indiquant une lésion irritative. Duchenne constatait également l'existence de la dégénérescence graisseuse du muscle, et, à cause de cette stéatose, il donnait à la maladie le nom d'atrophie musculaire graisseuse.

A l'examen macroscopique, les fragments musculaires apparaissent minces, pâles, à demi transparents, rose jaunâtre, ressemblant à des muscles de poissons ou de grenouilles, mais, — et c'est là un point important, — au milieu de ce tissu musculaire dégénéré, on rencontre des îlots de fibres musculaires intactes et qui ont conservé leur aspect normal.

Outre l'atrophie graisseuse, on constate aussi de l'atrophie granuleuse ou protéique ; la fibre est comme transpercée par des orifices

ATROl'llIliS MUSCULAIRES l'ROGHliSSIVl>S oZ i

au milieu desquels on aperçoit un noyau; ceux-ci sont devenus très abondants, les espaces qui les renferment sont également très nombreux, ce qui donne à la fibre musculaire atrophiée l'aspect d'une écumoire.

Le tissu conjonctif interstitiel ow périmysium participe, lui aussi, à l'irritation et présente une prolifération nucléaire abondante, ainsi que de la sclérose en bandes, peu marquée, qui entoure les fibres musculaires, quelquefois même on trouve des vésicules adipeuses au sein de ce tissu conjonctif hypertrophié.

En 1853, après la publication des mémoires d'Aran et de Duchenne, Cruveilhier fit l'autopsie célèbre du saltimbanque Lecomte et rencontra des lésions d'atrophie dans les racines antérieures de la moelle, ce qui fît envisager sous un jour nouveau la question de la pathogénie de l'atrophie musculaire.

Dans cette maladie, en effet, les racines antérieures de la moelle sont le siège d'une atrophie, à un degré plus ou moins avancé, même quand l'œil n'y découvre rien d'anormal, tout d'abord.

Les lésions médullaires de l'atrophie sont habituellement visibles à l'œil nu ; elles siègent au niveau du point d'émergence des racines antérieures des nerfs rachidiens, entre le sillon collatéral et le trou de conjugaison. Là, au lieu d'avoir cet aspect blanc nacré qui leur est habituel, les racines sont grises, gélatineuses, grêles.

Les coupes histologiques y montrent de la sclérose et de la prolifération conjonctive autour des tubes nerveux. Ceux-ci, à leur tour, sont diversement altérés : tantôt ils sont simplement atrophiés ; tantôt le cylinder axis reste intact, mais la myéline est dégénérée et les noyaux de la gaine de Schwann sont plus nombreux qu'à l'ordinaire ; tantôt, enfin, le tube nerveux est encore plus altéré et réduit à la simple gaine de Schwann, vide, ou comblée par du tissu conjonctif, ce qui tout d'abord empêche de constater l'atrophie à l'examen macroscopique.

Les nerfs spinaux, qui sont le prolongement des racines antérieures, sont eux-mêmes le siège d'altérations analogues, mais irrégulièrement disséminées, et d'autant plus nombreuses qu'on se rapproche de leurs extrémités et que la myopathie est plus accentuée. Les nerfs moteurs sont plus atteints que les nerfs mixtes.

Mais la vraie lésion originelle de l'atrophie musculaire progressive est située plus haut, dans la substance médullaire elle-même, dans les grandes cellules motrices de la substance grise des cornes antérieures.

Valentiner (1855), Luys (1860), Lockart-Glarke (1862-63), Duménil

(1867), Hayem(1869), Charcot, Vulpian, Troisier, Pierret (1875), etc., rapportent des observations précises d'autopsies de malades atteints d'atrophie de Duchenne, et chez lesquels ils ont rencontré des lésions des cornes antérieures de la moelle.

Au microscope, on constate une atrophie plus ou moins considérable des cornes antérieures, de la raréfaction des fibres nerveuses, de l'atrophie des grandes cellules motrices qui sont en voie de désorganisation. Charcot a décrit une infiltration pigmentaire, une diminution de volume de la cellule, une disparition de ses prolongements normaux, une atrophie du noyau. On peut joindre à ces faits une sorte de tuméfaction trouble du corps de la cellule et un degré plus ou moins accusé de sclérose.

Ces lésions dégénératives, surtout apparentes dans le renflement cervical de la moelle et au niveau de la région moyenne, sont situées à la partie antéro-interne de l'axe de la corne antérieure.

Tout autour, la moelle est saine : l'atrophie est donc limitée aux cornes antérieures; cependant on a observé parfois un léger degré d'irritation périphérique se traduisant par un peu de sclérose des faisceaux radicaux antérieurs ou un peu de myélite péri-épendymaire.

Pathogénîe. — L'étude de ces altérations a permis de définir anatomiquement l'atrophie musculaire progressive comme une « myélite chronique, parenchymateuse, localisée aux cornes antérieures de la substance grise et caractérisée par la dégénérescence atrophique des grandes cellules motrices ».

Cette théorie, dite de l'école française, réunit aujourd'hui le plus grand nombre d'adhésions, quelques-uns essayant encore de chercher la cause intime de l'atrophie dans les muscles ou dans le grand sympathique (destruction de la partie cervicale de ce nerf; — Schneevogt, 1854). Il est, en effet, certain que le sympathique cervical peut être atteint au cours de l'atrophie médullaire, et sa lésion provoque l'apparition de nouveaux symptômes, troubles vasculaires, congestions et œdèmes, mais la lésion principale et essentielle est bien celle des cornes antérieures de la moelle.

Quant à la théorie qui veut faire de la maladie de Duchenne une myopathie primitive, elle est en contradiction avec l'observation histologique et clinique qui montre que l'atrophie musculaire est postérieure aux altérations des nerfs, des racines antérieures et des cornes antérieures. 11 y a, en effet, relation entre le point de l'axe nerveux spinal altéré et le siège de l'atrophie : la région cervicale de la moelle répond aux membres supérieurs, la région dorsale au tronc.

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la région lombaire aux membres inférieurs, les noyaux bulbaires aux troubles labio-glosso-laryngés, la main a son centre trophique dans la région de la moelle située entre la septième cervicale et la première paire dorsale inclusivement (Ilayem, Prévost et David).

Roger, en 1891, a produit expérimentalement une myélite atrophique en inoculant à des lapins des vieilles cultures du streptocoque de l'érysipèle, et, dans treize cas, il a causé ainsi des lésions des grandes cellules des cornes antérieures ; le fait acquis est donc que ces cornes antérieures, outre leur action motrice, ont une action marquée sur la nutrition des muscles, puisque leur altération entraîne l'atrophie.

MYOPATHIES PRIMITIVES

Ces affections constituent le deuxième groupe des maladies atrophiques musculaires, qui ont été nettement séparées, il y a quelques années, de la première forme ou atrophie spinale de Duchenne et Aran.

Cette deuxième variété d'atrophies musculaires comprend des affections qui débutent et restent localisées dans les muscles quoique n'évoluant pas toujours sous le même aspect, ce qui a permis de les diviser suivant des types spéciaux, que nous étudierons successivement.

C'est ainsi que l'on rencontre :

1° Le type facio-scapulo-huméral (Landouzy-Déjerine) ; 2° Le type scapulo-huméral (forme juvénile de Erb) ; 3° La paralysie pseudo-hypertrophique (type de Duchenne) ; 4° Le type scapulo-huméral de Zimmerlin ; 5° Le type de Leyden-Mœbius ; 6° Le type fémoro-tibial d'Eichorst ; 7° Le type de Charcot-Marie ;

8° Le type de Déjerine-Sottas (névrite interstitielle hypertrophique de l'enfance).

Toutes ces formes appartiennent à la même famille des myopathies primitives progressives, aussi, avant de les étudier séparément, il est nécessaire d'en faire une étude générale, car toutes possèdent des caractères étiologiques, cliniques et anatomiques communs.

Ëtiologie. — Les myopathies primitives, à l'opposé des atrophies spinales, sont des affections héréditaires qui atteignent plusieurs membres d'une même famille, soit dans la même génération, soit dans des générations successives.

Cependant, c'est plutôt dans les branches de laparenté collatérale que l'on rencontre cette affection, parce que les gens qui en sont atteints se marient rarement entre eux ou, s'ils le font, parce que leur union demeure stérile.

Il y a des familles qui ont compté parmi leurs membres de nombreuses individualités ainsi marquées du sceau de la maladie. Les plus remarquables sont : la famille Wetherbec, observée par Hammond, la famille Bessel, observée par Naunyn.

Les hommes sont plus souvent atteints que les femmes et, quand dans une même famille la maladie fait plusieurs victimes, c'est ordinairement au même âge qu'elle frappe, soit dans l'enfance, soit vers l'âge de la puberté. Il est rare d'en constater des exemples après l'âge de vingt ans.

8ymptomatoiogie. — La myopathie primitive débute lentement et d'une façon indécise, elle n'envahit pas un membre en se cantonnant dans le territoire d'innervation d'un nerf, sa distribution semble irrégulière, sans aucun rapport avec le trajet des troncs nerveux, elle se localise souvent à un seul côté d'un membre, commence par la racine du membre et non pas par son extrémité libre.

La marche de cette affection est toujours longue; comme dans l'atrophie spinale, elle est également coupée par des rémissions d'une durée plus ou moins considérable.

Contrairement à l'atrophie de Duchenne,elle envahit la totalité du muscle qu'elle atteint; et, si dans nombre de cas elle ne paraît pas à la vue, c'est qu'une sorte d'hypertrophie fausse, conjonctive, vient prendre la place du tissu musculaire qui a disparu.

On n'observe presque jamais de contractions fîbrillaires ainsi qu'on en trouve, au contraire, dans l'atrophie de Duchenne ; on ne peut pas produire la réaction de dégénérescence avec les courants électriques.

L'énumération de ces quelques symptômes est donc déjà suffisante pour différencier rapidement ces sortes d'atrophies et empêcher entre elles toute confusion, mais il en est encore qui accentuent cette dissemblance.

Si l'on examine le muscle malade, on reconnaît qu'il a tantôt l'apparence fibreuse et dure, tantôt l'aspect mou et pâteux, d'ailleurs

ATHÛI'llli:S MU.SCUl.AliiL.S miuGHK.^slN ES oo 1

ces caractères varient d'un cas à l'autre et souvent d'une période à l'autre de la maladie.

On observe quelffuefois des phénomènes de réaction dans les muscles atteints d'atrophie. L'excitabilité électrique que nous avons vu exister au début du mal disparaît peu à peu, à mesure que se produit la destruction des fibres musculaires.

La myopathie primitive ne donne jamais lieu aux symptômes graves du côté du pharynx, du larynx et des lèvres (paralysie glossolabio-laryngée), les réflexes patellaires restent normaux, à moins que l'atrophie n'intéresse et ne détruise les muscles qui leur donnent naissance.

Examinons maintenant les divers types de myopathie, dans l'ordre où nous les avons énumérés.

1° Type de Landouzy-Déjerine, appelé également atrophie facioscapulO'humérale , isolée par ces auteurs qui l'ont encore nommée myopathie atrophique de Venfance.

Cette affection apparaît, en effet, presque toujours dans la seconde enfance ou, au plus tard, pendant l'adolescence. Elle frappe les membres d'une même famille.

Le début de l'atrophie a lieu par la face et le premier muscle intéressé est l'orbiculaire des lèvres ; la face est envahie des deux côtés à la fois, et tout muscle atteint l'est en totalité, il en résulte que l'enfant qui a le reste du corps et les membres normaux présente un faciès caractéristique, une sorte de masque qui attire l'attention. Le front est lisse, sans expression lorsque l'enfant rit ou pleure, l'œil semble plus grand et ne peut se fermer, même pendant le sommeil (lagophtalmie). La bouche reste également entr'ouverte; les lèvres déjetées en dehors, comparables à des lèvres de tapir; la bouche semble agrandie et l'on aperçoit constamment les dents incisives. Le malade est dans l'impossibilité de siffler, de souffler, de prononcer les lettres labiales à cause justement du défaut de contraction de l'orbiculaire des lèvres; quand on veut faire rire l'enfant il le fait mal, toute la moitié inférieure de la face perd son apparence habituelle, le rire provoque un élargissement démesuré de la bouche et à chaque commissure une dépression en « coup de hache » verticale qui donne à la physionomie un air vexé (Guinon et Marie) ou hébété.

Pendant assez longtemps l'atrophie peut demeurer localisée à la face en respectant toutefois les muscles de la langue, des yeux, du voile du palais, du pharynx, ainsi que les muscles de la masti-

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cation. Puis elle tend à envahir les membres supérieurs en commençant par la racine du membre, muscles de l'épaule et du bras. Landouzy et Déjerine ont indiqué l'ordre dans lequel se fait cet envahissement, l'atrophie suit en effet la marche que voici : elle débute par le trapèze, le rhomboïde, le grand pectoral, puis atteint successivement le petit pectoral, le deltoïde, le biceps, le long supinateur et les radiaux; elle respecte les sus et sous-épineux, les sous-scapulaires, le grand et le petit rond, les fléchisseurs et extenseurs de la main et des doigts. Il en résulte que les avant-bras et la main ont conservé leur volume normal, alors que le bras et l'épaule contrastent avec eux par leur maigreur. On observe pourtant quelquefois de l'atrophie du court abducteur du pouce et des interosseux.

La maladie attaque ensuite les membres inférieurs, commençant toujours par la racine du membre, muscles de la cuisse, fessiers, fémoraux et muscles de la région antéro-externe de la jambe. Les muscles sacro-lombaires subissent également l'atrophie, ce qui oblige le sujet à se courber et à faire saillir son ventre pour conserver son centre de gravité dans la station verticale, la colonne vertébrale présentant alors une déviation de lordose.

Les muscles du cou et de la nuque sont rarement envahis ; la moitié supérieure du trapèze, ici comme dans la maladie de Duchenne , est la dernière atteinte; les muscles respiratoires sont aussi rarement touchés.

On a signalé des déformations typiques, qui sont la conséquence de la marche de l'affection; c'est d'abord un aplatissement et même une excavation de la région sternale, puis une saillie de l'angle inférieur de l'omoplate, des attitudes vicieuses des membres par suite de la rétraction de certains muscles tels que les biceps et les jumeaux.

Dans le type d'airophie facio-scapulo-huméral, on ne rencontre pas habituellement de pseudo-hypertrophie.

Le type Landouzy-Déjerine de la myopathie progressive évolue lentement, les malades peuvent vivre ainsi trente à quarante ans et davantage ; aussi succombent-ils presque tous à une maladie intercurrente, fréquemment à la tuberculose pulmonaire.

2° La forme juvénile d'Erb ou type scapulo-huméral a été décrite en 1884, la même année que le type précédent, sous le nom àe forme juvénile de la dystrophie musculaire progressive. Elle peut apparaître jusqu'à vingt-cinq ans, mais plutôt vers vingt ans ou aussitôt après la puberté, quelquefois même dans l'enfance.

Le début au lieu de se produire dans les muscles de la face se fait

ATK01Mllb;S MUSCUL.VlKfc:S l'KOGKKSblV 1:.S o3o

dans certains groupes musculaires de l'épaule et du bras, et s'annonce par de la faiblesse et de l'amaigrissement progressif : les fléchisseurs du bras, biceps, brachial supérieur ainsi que le long supinateur sont les premiers envahis puis viennent ensuite le grand pectoral, à l'exception de sa portion claviculaire, le petit pectoral, le trapèze saufsapartie supérieure, le grand dorsal, le grand dentelé les rhomboïdes, le sacro-lombaire, le long dorsal. Le mal respecte le sterno-mastoïdien, l'angulaire de l'omoplate, le coraco-brachial, les muscles ronds, le deltoïde, les sus et sous-épineux.

Au tronc, l'atrophie gagne les muscles obliques et transverses de l'abdomen ; aux extrémités inférieures, les fessiers, les triceps, les adducteurs et les tenseurs du fascia lata : le muscle couturier est épargné. A la jambe, c'est le tibial antérieur qui est particulièrement atteint par l'atrophie.

La forme de Erb diffère de celle de Landouzy-Déjerine en ce qu'elle s'accompagne de pseudo-hypertrophie plus ou moins apparente, qui voile la maigreur due à l'atrophie et qui, à la section des muscles, présente l'aspect de la graisse figée. Il en résulte des déformations qui occasionnent des attitudes bizarres (attitude de crapaud pendant la marche, etc.), bien décrites dans le mémoire de Bourguet.

Quelquefois la forme de Erb se complique d'une légère atrophie des muscles masticateurs, de même que la forme de Landouzy-Déjerine peut s'accompagner d'hypertrophie du deltoïde ; ce fait semble indiquer l'existence d'une sorte de forme transitoire entre les deux types décrits.

Les rémissions peuvent être longues et la maladie durer plusieurs années.

3° La paralysie pseudo-hypertrophique ou type de Duchenne fut la première forme connue parmi les myopathies.

Comme toutes les affections de cette nature, elle affecte une allure étiologique familiale, plus peut-être encore que les autres. Son début est rare après dix ans, c'est donc une maladie de la première enfance, et elle s'observe de préférence dans le sexe masculin.

La statistique de Seydel accuse sur 125 cas : 103 garçons et 22 filles.

La paralysie pseudo-hypertrophique est une maladie difficile à deviner par le simple examen du sujet. Les muscles, en effet, sont profondément modifiés dans leur structure, mais leur volume reste sensiblement normal.

On observe d'abord de la faiblesse dans les membres inférieurs, car là débute l'afiection qui bientôt gagne les fibres des muscles

o34 MALADIES DU SYSTÈME NERVEUX

lombaires et spinaux. C'est au moment où les jeunes enfants commencent à marcher que se montre souvent la maladie et l'on met sur le compte de la difficulté inhérente à cet acte la faiblesse résultant de l'atrophie musculaire. L'enfant est vite fatigué, il tombe à tout propos et hors de propos ; quand il marche il écarte les jambes, cambre sa taille, redresse le tronc et se balance sur les hanches ; il porte haut et en arrière sa tète, et il se produit une ensellure très marquée de la colonne vertébrale. Cette ensellure, due à ce qu'en marchant les petits malades cherchent à garder leur centre de gravité (Raymond), disparait dans le décubitus dorsal.

Une fois couchés ou assis, ces enfants ont beaucoup de peine pour se relever; ils doivent passer par une série de positions qui attirent l'attention des gens qui les observent; on les voit s'accroupir à quatre pattes les bras étendus, les jarrets demi-fléchis, étendre leurs jambes qu'ils saisissent à pleines mains, puis suivent en remontant aux genoux,. aux cuisses, prenant ainsi des points d'appui de plus en plus élevés.

Lorsque la paralysie pseudo-hypertrophique en est arrivée là, les muscles sont en général augmentés de volume, surtout certains muscles tels que les fessiers, les jumeaux, etc. Les malades offrent le spectacle de petits athlètes sans forces; quand on palpe ces masses musculaires on les sent molles, pâteuses, très faciles à déprimer. Le tissu adipeux a, en effet, pris la place de la fibre musculaire et produit cette fausse apparence de force.

La maladie marche lentement, présentant des temps d'arrêt, se localisant ou s'étendant plus ou moins, épargnant des muscles et en atteignant d'autres situés à proximité; c'est ainsi qu'on la voit intéresser les muscles de l'épaule et du bras et rarement ceux de l'avant-bras et de la main.

L'hypertrophie n'est pas générale, elle peut envahir quelques muscles tandis qu'à côté existent des muscles simplement atrophiés, ce qui rend encore le contraste plus saisissant.

Il y a des formes pseudo-hypertrophiques frustes, observées par Charcot, Marie, Gowers, dans lesquelles le volume des muscles reste à peu près normal.

L'évolution de cette maladie est longue et le pronostic en est grave parce que les enfants arrivés à l'adolescence se trouvent dans un état d'impotence plus ou moins accentuée. Obligés de se traîner ou de demeurer couchés, ils sont d'avance voués à une fin précoce ou à une maladie intercurrente à laquelle ils ne peuvent résister.

ATROPHIES MUSCULAIRES PROGRESSIVES 33o

4° Vatrophie du type scapulo-hujnéral, décrite en 1883 par Zimmerlin, se rapproche beaucoup de la forme juvénile de Erb; comme elle, son début a lieu aux environs de la puberté; mais elle commence parles muscles de la ceinture scapulaire, s'étendant lentement de haut en bas. Elle ne s'accompagne jamais de transformation adipeuse ainsi que cela se rencontre quelquefois dans l'atrophie juvénile et ce caractère peut servir à les distinguer.

5° La myopathie primitive du type de Leyden-Mœhius est une des plus anciennement connues (1876-79) : elle débute dans les muscles du mollet et va en remontant, envahissant successivement les groupes musculaires des cuisses, des lombes, de la ceinture scapulo-humérale, des membres supérieurs. Comme la paralysie pseudo-hypertrophique avec laquelle elle a d'ailleurs beaucoup de points de ressemblance, elle se montre dans la première enfance et peut s'accompagner d'hypertrophie fausse (adipose musculaire). C'est une forme intermédiaire entre le type de Erb et celui de Duchenne.

6° La myopathie du type d'Eichhorst ou fémoro-tibiale débute ainsi que son nom l'indique, par les muscles de la cuisse et de la jambe avant de s'étendre lentement aux muscles du tronc et des membres supérieurs. Habituellement la face n'est pas intéressée par l'atrophie.

En 1886, Brossard dans sa thèse inaugurale a fait une bonne étude de cette forme myopathique; il a cité comme caractères distinctifs apparaissant dès les premiers jours, l'impossibilité qu'éprouve le malade d'étendre la jambe sur la cuisse et l'aspect en griffe de la région plantaire.

7° Le type atrophique décrit par Charcot et Marie en 1886, est un peu plus différent des diverses myopathies que nous venons d'étudier. C'est également une maladie dite de famille, mais si elle débute le plus souvent dans le jeune âge ou l'adolescence, il semble cependant qu'on la rencontre aussi plus tard.

Elle commence par les extrémités des membres inférieurs, par les muscles des pieds, l'extenseur du gros orteil, l'extenseur commun, puis le jambier antérieur et les péroniei's. Au bout d'un certain temps l'atrophie se généralise à tous les muscles de la jambe, puis aux muscles de la cuisse en commençant par le triceps (faisceau du vaste interne) et les muscles fléchisseurs de la jambe sur la cuisse. Les fessiers et les adducteurs sont épargnés ainsi que les muscles

du tronc, des épaules, de la face, mais tous les groupes musculaires des membres supérieurs ne sont pas indemnes et, de même qu'aux membres inférieurs, elle débute là également par les extrémités : régions thénar et hj^pothénar de la main, muscles interosseux, puis se généralise aux extenseurs et aux autres muscles de l'avant-bras.

L'atrophie ne s'accompagne en aucun cas d'hypertrophie graisseuse, elle produit de l'impotence fonctionnelle qui se traduit par du steppage dans la marche et la formation d'une griffe plantaire. A ces signes viennent s'ajouter des contractions fibrillaires, des troubles vaso-moteurs assez prononcés, notamment une coloration rouge bleuâtre de la peau, de l'hypothermie locale, mais pas d'œdème. Les réflexes sont conservés ou diminués quand les muscles des tendons percutés sont trop altérés; on a noté de l'anesthésie et de la paresthésie, des crampes douloureuses, la production de la réaction électrique de dégénérescence.

8° En 1893, Déjerine et Sottas ont décrit une myopathie sous le nom de névrite interstitielle hypertrophique et progressive de l'enfance. Cette affection a beaucoup d'analogie avec le type de Charcot- Marie, mais comme signes distinctifs elle présente des phénomènes d'incoordination motrice, le signe d'Argyll-Roberlson, des douleurs fulgurantes, du nystagmus, de l'hypertrophie des troncs nerveux et une déviation cypho-scoliotique de la colonne vertébrale.

Charcot et son école admettent que tous ces types divers ne sont que des modalités d'une même affection, d'une myopathie primitive progressive; ces variétés ont, en effet, de nombreux caractères communs, elles forment une sorte de chaîne ininterrompue, et en outre il n'est pas rare de les rencontrer évoluant simultanément chez les membres d'une même famille, ou de les voir chez le même malade se succéder les unes aux autres.

Anatoiuic pathologique. — La lésion, nous l'avons dit, réside tout entière dans la fibre musculaire et aucunement dans le système nerveux central comme cela se rencontre dans la maladie de Duchenne, de Boulogne. Les nécropsies faites dans plusieurs cas ont toujours permis , en effet , d'affirmer l'intégrité du système nerveux soit central, soit périphérique.

Landouzy et Déjerine, résumant en quelques mots les connaissances actuelles sur ce sujet, ont dit très justement que « les myopathies naissent, évoluent et meurent sans neuropathie ».

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Les lésions anatomiques sont donc localisées dans les muscles, qui présentent un certain degré de ramollissement, sont pâteux, moins colorés qu'à l'état ordinaire, ou durs et fibreux lorsque l'atrophie ne se complique pas de pseudo-hypertrophie adipeuse.

Au microscope, on constate une abondante hyperplasie conjonctive entre les fibrilles et les faisceaux musculaires, puis, au fur à mesure des progrès de l'affection on voit souvent se produire une infiltration ou dégénérescence graisseuse dans ce tissu conjonctif hyperplasie.

De leur côté, les fibres musculaires diminuent peu à peu de volume, jusqu'à ce qu'elles disparaissent ou soient réduites à la simple enveloppe du sarcolemme. Quelquefois on constate outre cela, de la prolifération nucléaire de ce sarcolemme et de la dégénérescence granuleuse, cireuse ou colloïde de la fibrille musculaire.

Dans certaines formes, la fibre du muscle est remplacée seulement par du tissu conjonctif, mais, dans la paralysie pseudo-hyperlrophique de Duchenne, par exemple, ce tissu conjonctif est fortement infiltré de graisse, ce qui a valu à ces variétés les noms de lipomatose et d'atrophie musculaire lipomateuse (Heller, Seidel).

Pathogénîe. — La cause de la myopathie doit donc être cherchée dans le muscle lui-même; les uns la font débuter dans le tissu conjonctif qui se sclérose et arrive à étouffer le muscle, d'autres, au contraire, placent le siège initial du mal dans la fibre musculaire, le tissu conjonctif n'augmentant de volume que plus tard, pour combler les vides dus à l'atrophie musculaire.

Erb et Lépine admettent que les cellules motrices et trophiques des cornes antérieures sont malades et ont subi une modification dynamique qui les empêche de remplir leur rôle trophique. Charcot, Landouzy, Déjerine rejettent cette opinion en s'appuyant sur ce que la myopathie débute par la racine du membre ; le contraire est observé, quand la moelle est altérée ainsi que nous l'avons vu à propos du type de Duchenne; ils insistent encore sur ce que la distribution de la myopathie est absolument indépendante de la distribution nerveuse de la région.

Pronostic. — Les atrophies musculaires ne comportent pas toutes le même pronostic; nous avons vu ce qu'il fallait penser de la forme spinale; quant aux myopathies, quelques-unes, notamment la forme juvénile de Erb et la paralysie pseudo-hypertrophique peuvent s'améliorer et guérir dans d'assez nombreux cas.

Toutes les fois que le syndrome labio-glosso-laryngé existe, il est

l'indice d'une lésion bulbaire et par cela même implique une gravité réelle du mal; toutefois on ne le rencontre pas dans les myopathies. Les formes névritiques sont habituellement faciles à traiter.

Diagnostic. — Il est important de différencier les atrophies muS' culaires d'origine myopathique des atrophies qui ont pour raison d'être la lésion d'un nerf, d'une articulation ou d'un os. C'est ainsi qu'un traumatisme blessant un nerf peut déterminer de la paralysie, de l'impotence, des modifications dans les réactions électriques, mais ces altérations seront localisées aux muscles innervés par le nerf altéré ou n'existeront que d'un seul côté du corps.

Les arthrites peuvent occasionner, tout à l'entour des surfaces articulaires malades, des déformations et des atrophies locales, qui s'observent de préférence dans les muscles extenseurs des membres. Ces amyotrophies d'origine réflexe (Raymond, Onanoff, Déroche) peuvent survivre à la lésion articulaire originelle, mais toutefois il reste toujours- quelque chose de celle-ci qui permettra de la recher^ cher et qui éclairera le diagnostic.

L'existence d'une myopathie primitive reconnue, il sera facile d'en déterminer le type en se rapportant aux principaux caractères et surtout au mode d'évolution décrits séparément à propos de chacun d'eux.

Traitement. — La thérapeutique des maladies atrophiques des muscles a été établie par Duchenne qui opposa à l'atrophie spinale l'électrisation par les courants d'induction, appliqués aux muscles en voie de dégénérescence.

Les résultats ne furent pas toujours heureux, on doit le reconnaître, mais ces moyens de traitement ne doivent pas être systématiquement négligés.

Après lui, les neurologistes, notamment Legros et Onimus, Bénédikt, Remak donnèrent la préférence aux courants continus et prolongèrent le traitement pendant longtemps, une année au moins. A ces procédés, Remak adjoignait des douches chaudes et au début de la maladie il faisait placer quelques sangsues à la nuque.

Actuellement l'atrophie musculaire spinale se traite surtout par l'électro thérapie.

Raymond utilise la faradisation pour les muscles en voie d'atrophie et la galvanisation pour la moelle. Il applique alors le pôle positif sur la nuque et le pôle négatif sur la région lombaire, puis après quelques instants intervertit l'ordre des pôles. Il se sert de

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courants modérés et d'électrodes larges ; les séances au nombre de deux à trois par semaine, durent de deux à quinze minutes.

Bénédikt associe également les courants continus et les courants faradiques, ces derniers, employés localement sur la région musculaire.

Le Fort a mis en pratique l'électricité par les courants faibles, continus et longtemps appliqués durant plusieurs jours et plusieurs semaines, tout en surveillant l'état de la peau afin de ne pas occasionner de brûlure ni de vésication, Les courants vont de la moelle à la périphérie et les électrodes larges sont recouverts décompresses constamment humides.

Legros et Onimus utilisent les courants constants seuls, de moyenne intensité, pendant un instant, en les appliquant sur la moelle, puis ils continuerft en plaçant le pôle positif sur la moelle et le pôle négatif sur les nerfs qui se rendent aux régions atrophiées (cinq à dix minutes), enfin ils terminent les séances en promenant le pôle négatif sur les muscles malades avec de légères interruptions de courant (deux à trois minutes).

A ce traitement par l'électricité il est bon de joindre des pratiques d'hydrothérapie , qui par elles-mêmes produisent de bons effets et servent d'utile adjuvant à l'électrisation. On a également préconisé l'emploi des préparations de strychnine, d'ergot de seigle ; il faut toujours songer à la possibilité d'une lésion syphilitique et, si on a le moindre doute, donner de l'iodure de potassium. On a enfin appliqué la série des révulsifs, pointes de feu, ventouses, vésicatoires, etc., sans grands résultats ; le traitement de choix est donc l'électrisation bien dirigée.

Le professeur Grasset, de Montpellier, traite ainsi ses malades atteints d'atrophie progressive spinale .

1° Tous les deux jours, séance d"électrisation par les courants continus, d'abord le long de la colonne vertébrale, puis sur les muscles atteints. La séance a une durée de vingt minutes avec un repos de cinq minutes au milieu. Le courant employé est de 10 milliampcres ;

2'' Tous les matins, massage méthodique du corps et plus particulièrement de la région atrophiée, frictions sèches ;

d" Chaque semaine, une application de pointes de feu le long de la colonne vertébrale ;

4° Pendant vingt jours par mois prendre à chaque repas une cuillerée de :

BiphosphaLe de chaux 10 grammes.

Acide lactique 3 —

Kau 300 —

5° Au printemps et à l'automne, vingt bains tièdes de dix minutes, avec sel marin 5 kilogrammes et une bouteille d'eaux mères de Salies de Béarn, un bain tous les deux jours ;

6° Enfin, en été, il conseille une saison à La Malou. .

Qu'il s'agisse de myopathie primitive ou d'atrophie spinale, il faut toujours faire de l'électrisation la base du traitement; toutefois, la méthode d'application du courant ne sera pas la même si on est en présence d'une affection simplement musculaire ou d'une affection intéressant l'axe nerveux spinal.

La myopathie sera combattue par la faradisation directe du muscle, ou indirecte, par l'intermédiaire du nerf moteur de ce muscle. Watteville préconise le massage électrique du muscle atrophié par la galvano-faradisation, association des courants galvaniques et faradiques. Mais dans le cas de myopathies où l'hérédité familiale joue un grand rôle, les effets du traitement sont bien moins certains que dans les autres cas d'atrophie.

On emploiera également le massage, l'hydrothérapie, les bains sulfureux, la gymnastique, pour lutter contre ces dystrophies musculaires, mais toutes ces pratiques ne devront qu'être le corollaire de l'électrisation.

Paul Barlerin, de Paris.