CHAPITRE XXI MALADIE DE THOMSEN

Etiologic. — Cette myotonie congénitale a été décrite pour la première fois par Thomsen, qui en était atteint lui-même. Comme facteur étiologique, on ne peut guère invoquer que l'hérédité et principalement l'hérédité similaire. Car on voit souvent plusieurs personnes d'une même famille être atteintes de cette affection qui est habituellement congénitale. Elle peut, il est vrai, se développer pendant l'adolescence ou à un âge plus avancé. Mais, en cherchant bien, on en trouve presque toujours les traces dès la première enfance.

Symptomafoiogie. — La maladie de Thomsen consiste surtout dans une raideur spasmodique qui atteint les muscles volontaires au début des mouvements et disparaît bientôt après.

Bien que tous les muscles puissent être le siège de cette raideur spasmodique, elle atteint de préférence les muscles des membres inférieurs, ceux de la main et des doigts. Les gens atteints de cette affection, surtout quand elle est prononcée, ont un peu la démarche spasmodique. Le froid, les émotions augmentent la raideur pathologique. L'excitabilité mécanique et électrique des nerfs est ordinairement normale ou peu diminuée, tandis que celle des muscles est augmentée. Aassi, il n'est pas rare de constater une réelle hypertrophie des muscles.

La sensibilité n'est altérée dans aucun de ses modes.

Les réflexes cutanés et tendineux sont normaux.

Nombre d'auteurs ont signalé la tendance à la mélancolie et à la taciturnité des malades atteints de myotonie congénitale. Certes, on serait triste à moins!

Diagnostic. — On pourrait facilement confondre la maladie de Thoïnsen avec :

1° hdi paralysie pseudo-hypertrophique, clans laquelle la paralysie est beaucoup plus prononcée;

2° Le tabès dorsal spasmodiqiie. dans lequel la rigidité spasmodique est permanente;

3° La tétanie, affection transitoire curable, dans laquelle les contractions se montrent par accès;

4° Les contractures hystériques, qu'on diagnostiquera facilement par les anamnestiques;

5° Les cra7npes fonctionnelles, qui n'apparaissent que dans certains mouvements dirigés vers un but déterminé. De plus, ces crampes augmentent, au lieu de disparaître, quand on continue le mouvement.

Pronostic. — La maladie de Thomsen suit une marche lente, progressive, et, une fois installée, n'a guère de tendance à disparaître. Sans compromettre la vie ni la santé générale, ce n'en est pas moins une affection très gênante.

Anatomie pathologique. — La lésion musculaire consiste dans une hypertrophie très marquée des fibres musculaires. Quant à la lésion nerveuse, elle n'est pas encore connue, si toutefois elle existe.

Traitement. — On a essayé avec un égal insuccès la strychnine' l'hyosciamine, l'atropine et bien d'autres alcaloïdes qu'il sera prudent de laisser de côté. L'hydrothérapie, le massage, la gymnastique, l'électricité galvanique, statique etfaradique, constituent des moyens plus rationnels auxquels il faudrait avoir recours.

Emile Laurent, de Paris.