CHAPITRE IV TROUBLES TROPHIQUES

ZONA

Définition. Historique. — Le zona est une affection caractérisée comme il suit : 1° elle consiste en placards rouges, surmontés de vésicules rappelant l'herpès ; 2° cette éruption est localisée à une moitié du corps; 3° elle est développée sur le trajet anatomique de filets nerveux cutanés; 4° elle s'accompagne de troubles de sensibilité et trophiques.

Nous reviendrons, en finissant l'étude du zona, sur sa nature.

Cette affection a été longtemps méconnue. Borsieri un des premiers différencia la maladie, puis après lui Millon, Alibert firent rentrer l'affection dans la classe des herpès. Mayer insista sur les douleurs névralgiques. Son étude anatomo-pathologique fut faite par Barensprûg, Gharcot, Pitres, Vaillant; Landouzy, Kaposi, Zimmerlin, Pfeiffer, Boinet, Letulle, Dreyfous étudièrent la nature de l'affection et sa pathogénie.

Symptômes. — Le zona peut se montrer sur le trajet d'un nerf cutané quelconque. A ce point de vue il présente donc des formes nombreuses. Nous décrirons un premier type tout d'abord, le plus fréquent, le zona thoracique, puis nous passerons en revue les autres zona.

Zona thoracique. — Le zona thoracique est précédé dans la majorité des cas de sijmptômes généraux. Le malade éprouve une sensation de malaise plus ou moins prononcée, il a des frissons, du délire, des troubles gastriques. Ces prodromes peuvent manquer;

mais une grande majorité de cliniciens affirment que souvent ils passent inaperçus, et ce n'est que par une recherche rigoureuse que l'on s'aperçoit qu'ils ont presque toujours existé. S'ils manquent, ce sont les douleurs qui annoncent la maladie. Cette douleur, qui succède presque immédiatement aux symptômes généraux, lorsqu'elle ne les accompagne pas, siège au point où se fera l'éruption. Elle a des caractères identiques, comme intensité, comme forme, à celles que nous étudierons au stade d'éruption. Cette douleur peut gêner la respiration.

Véruption se fait alors. On voit survenir entre deux côtes, d'un seul côté de la poitrine et de préférence au point d'émergence des filets nerveux émanés du nerf intercostal, des plaques rouges, d'éclat vif ou foncé, quelquefois presque noir, non surélevées. Ces plaques, séparées les unes des autres par des intervalles de peau saine, sont ovales, à grand diamètre horizontal. Le nombre des plaques n'est pas constant ; on en a compté de 1 à 40.

Bientôt on voit de légères élévations survenir; ces élévations, au bout de vingt-quatre heures, se remplissent d'un liquide jaune citrin, et on a alors des vésicules perlées, grosses comme une tète d'épingle, pouvant atteindre la grosseur d'un petit pois; elles ont un reflet brillant. Il y en a de 3 à 20 ou 30 par plaque.

Sur chaque plaque elles se fusionnent et forment plusieurs bulles, quelquefois une seule. Ge?,i\d. forme phlycténoïde de l'éruption. Les placards rouges subsistent toujours et dépassent légèrement les bords de la bulle.

Au bout de quatre ou cinq jours les vésicules se troublent, se flétrissent, s'ombiliquent parfois, puis il se forme une croûte qui tombe vers le dixième jour. Une plaque rouge subsiste quelque temps, puis tout disparaît. Lorsque le malade s'est gratté ou même spontanément, il survient des cicatrices étoilées, blanchâtres.

Cette affection se transmet aux ganglions de l'aisselle dans certains cas. On peut également remarquer des traces de lymphangite.

La douleur, qui se montre, nous le savons, dès le début, continue ou apparaît, si elle manque, lorsque l'éruption survient. Elle consiste en une sensation de cuisson, de chaleur, de constriction. Elle est lancinante et parfois d'une intensité considérable. On peut lui distinguer deux types : 1° un type profond, continu, peu intense ; ce n'est souvent qu'un simple engourdissement ; 2'^ un type superficiel paroxystique extrêmement douloureux. Cette dernière forme de douleur peut survenir spontanément ou être provoquée par la pression. On peut, absolument comme dans la sciatique, trouver des

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points douloureux : à la partie postérieure de l'espace intercostal, près du rachis, sur la ligne axillaire, à la partie antérieure de l'espace, en un mot aux points d'émergence des branches du nerf intercostal. Ces douleurs s'exagèrent par les mouvements, le frottement des vêtements, la respiration elle-même. La chaleur du lit, fait remarquable, exagère la douleur d'une façon souvent atroce. Généralement la douleur disparaît avec l'éruption.

On a noté des troubles de sensibilité (Rendu) : diminution de la sensibilité suivant tous ses modes; quelquefois on a de l'hyperesthésie ; quelquefois diminution de la sensibilité au tact et à la douleur en un point, tandis qu'à côté il y a hyperesthésie. Dans les cas intenses surtout, on a de l'anesthésie douloureuse.

Comme troubles trophiqices, on a noté des éruptions cutanées, des atrophies musculaires et des paralysies. Ces derniers troubles, peu marqués dans le zona thoracique, prennent, dans certaines variétés de zona, comme nous le verrons tout à l'heure, une importance considérable au point de vue de la gravité de l'affeclion.

Accompagnant le zona, dans certains cas, on note des troubles généraux, de la fièvre qui peut atteindre 39 degrés. Le pouls est agité. L'état gastrique est mauvais. Il y aurait aussi une élévation de température locale plus grande du côté malade (1 à 2 degrés en plus).

Si la marche de la maladie est aiguë, celle-ci dure quatre à douze jours. La résolution est complète ou quelquefois les douleurs persistent encore quelques jours après la disparition des vésicules.

A côté de cette variété de zona on peut voir d'autres variétés. Ainsi parfois il existe une forme gangreneuse : sous les vésicules se forment de petites eschares noirâtres, qui se réunissent et amènent des pertes de substance plus ou moins grandes.

Les vésicules peuvent aussi se remplir de sang, donnant lieu à une sorte de zona hémorragique.

Leudet a décrit un zona à forme chronique, avec ulcérations inguérissables et récidivant facilement. Ces cas seraient causés par des poussées successives de zona, ou bien seraient confondus à tort avec l'affection.

Le zona prend parfois un caractère extrêmement douloureux et on a vu cette hyperesthésie persister des mois et même des années (vingt ans). Cette variété se montrerait principalement chez les gens nerveux, les vieillards, les arthritiques.

Les abcès, des suppurations ont parfois compliqué la situation. Lorsque le zona thoracique siège sur les premiers espaces intercos-

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taux en raison des anastomoses de leurs nerfs avec les branches nerveuses du bras, l'éruption peut aussi exister à la partie supérieure et interne du membre supérieur.

Le zona a un grand nombre de localisations. Nous allons dire quelques mots des principales.

Le zona lombo-abdominal va du rachis à la ligne blanche : quelquefois une traînée de vésicules va se perdre du côté du grand trochanter.

Le zona lombo-inguinal s'étend du rachis à la partie inférieure de l'abdomen, au pubis, aux organes génitaux externes, à la partie externe de la cuisse dans certains cas et à la fesse.

Le zona lombo-fémoral peut occuper la région lombo-sacrée, le territoire du nerf crural, du petit sciatique, du fémoro-cutané, du génito-crural (région inguinale).

Le zona sacro-ischiatique ou sacro-génital se manifeste sur la fesse, le sacrum, l'anus, le périnée, les hanches, les grandes lèvres, le vagin, le pénis, la partie postérieure de la cuisse, et dans tout le territoire du nerf sciatique. Toutes les branches nerveuses correspondant à un même tronc ne sont pas prises, et l'on voit parfois quelques vésicules isolées sur le trajet d'une petite branche nerveuse.

Une variété de cette forme porte le nom de zona génital et siège exclusivement sur les nerfs honteux (fesse, anus, périnée, lombes, etc.). On a vu parfois un écoulement uréthral compliquer cette forme ainsi que de la rétention d'urine et des amyotrophies.

Zona de la cinquième paire. — Le zona de la branche ophtalmique ou zona ophtalmique est particulièrement intéressant. Bien qu'assez rare, il a été l'objet d'un grand nombre de travaux. Il survient le plus habituellement chez les vieillards.

Le début se fait par des douleurs nerveuses violentes, rarement par des phénomènes généraux.

L'éruption se fait par plaques rouges de 1 à 2 centimètres de large sur 2 à 4 centimètres de long, qui ne tardent pas à se réunir les unes aux autres. Cette rougeur devenue uniforme ne dépasse pas la lio-ne médiane, puis viennent les vésicules. Leur disposition est essentiellement variable ; il faudrait pour en donner une énumération complète suivre le trajet de chacune de ces branches collatérales. Dans la majorité des cas, c'est la partie interne du front qui est envahie ; ensuite viennent par ordre de fréquence la paupière supérieure le nez, la tempe. Les vésicules peuvent se remplir de sang, se réunir entre elles, etc.

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Les symptômes spéciaux de ce zona sont l'œdème des paupières, l'inflammation de la muqueuse nasale (zona des muqueuses) s'accompagnant de coryza, d'écoulement purulent, de la production de croûtes, d'adénopathies sous-maxillaires. Les douleurs siègent dans les points d'émergence des différentes fibres nerveuses (formes sus-orbitaires et sous-orbitaires).

Ce qui constitue surtout la caractéristique de cette forme, ce sont les complications.

La terminaison par cicatrice est la règle. Ces lésions peuvent amener des ectropions. On note fréquemment des complications oculaires. Citons les conjonctivites et les neuro-conjonctivites s'annonçant comme les conjonctivites ordinaires, puis il y a des vésicules qui se développent. Tout peut rentrer dans l'ordre, mais si les lésions sont profondes, si les vésicules se remplissent de pus, il peut survenir des opacités, des staphylomes, une perforation, des hernies de l'iris.

L'iritis peut compliquer la kératite ou évoluer seule. Elle est séreuse ou parenchymateuse et peut amener des synéchies postérieures ou une sorte de paralysie durable de l'iris.

L'amblyopie, la névrite optique, le glaucome, sont des complications rares.

La paralysie, complète ou non, du moteur oculaire commun a été observée.

Le zona du maxillaire supérieur, très rare, montre des vésicules au niveau du trou sous-orbitaire, sur l'aile du nez, sur la lèvre supérieure et sur la paupière inférieure. Il se complique parfois de troubles pharyngés constituant une véritable angine ; ce qui fait que beaucoup d'angines herpétiques ne sont que des zona du nerf maxillaire supérieur.

Le voile du palais peut se paralyser et la chute des dents peut survenir sans cause évidente.

h&zona du maxillaire inférieur s'accompagne de vésicules, sur la tempe, dans le conduit auditif, sur la lèvre inférieure et au menton. Comme complication on a vu de la surdité survenir, une éruption se montrer sur la langue, avec fortes douleurs et anesthésie, des éruptions sur la face interne des joues, sur les amygdales et les gencives. Comme dans le cas précédent on a vu les dents de la mâchoire inférieure tomber.

Les deux nerfs peuvent être pris à la fois.

Le zona (\\x plexus occipital siège sur les branches qui en dépendent.

Le zo7ia cerviço-subclaviculaire dissémine ses vésicules depuis la

nuque jusqu'à la clavicule. Il peut même s'étendre au niveau du mamelon. En dehors il ne dépasse pas l'acromion.

Comme complication on a noté la transformation des vésicules en furoncles et en anthrax.

Le zona cervico-brachial siège sur les petites branches du plexus brachial, c'est donc dire qu'on le trouvera à la nuque et au niveau du membre supérieur, sa particularité est qu'il s'accompagne facilement de paralysies et d'amyotrophies.

On a vu à la suite de rougeole un zona se déclarer sur le trajet du nerf radial {Revue de médecine, 1891).

Anatomie pathologique. — Au point de vue anatomo-pathologique on a trouvé des lésions cutanées (prolifération et inflammation de cellules) des lésions nerveuses (Barensprûg, Gharcot, Kaposi) siégeant sur les ganglions spinaux tuméfiés, injectés et enflammés ou sur les nerfs (Pitres et Vaillard) qui présentent de la névrite.

On a signalé encore des lésions médullaires et des centres nerveux. Nous signalons, sans approfondir, toutes ces lésions qui seraient cependant intéressantes à étudier ; mais cet aperçu suffît pour déduire la pathogénie et la nature de la maladie. En résumé, on sait donc qu'il y a toujours névrite, souvent avec lésion des ganglions spinaux. Quelquefois on observe des lésions centrales ou médullaires.

Étiologie et pathogénîe. — Une lésion centrale (hémorragie, ramollissement du cerveau) pourrait provoquer la névrite. Ceci est loin d'être universellement admis.

Les myélites aiguës ou chroniques (ataxie, scléroses en plaques), les affections méningées peuvent s'accompogner de zona.

On a vu le zona dans les affections suivantes portant sur les nerfs : 1° Lésions du nerf périphérique : traumatisme, compression à un niveau quelconque du trajet (tuberculose vertébrale, abcès par congestion, cancer); 2° inflammation aiguë et là on pourrait citer toutes les causes des névrites aiguës; 3° les diathèses tuberculeuses, syphilitiques ; 4° les intoxications par l'oxyde de carbone, le plomb, le mercure, l'arsenic; 5° le diabète, le rhumatisme, l'arthritisme.

Une cause prédisposante domine tout : c'est l'état névropathique de l'individu ; les femmes sont du reste plus souvent atteintes que les hommes.

Théorie infectieuse. — Letulle, Landouzy, Dreyfous, n'admettent pas toutes les causes que nous venons d'énumérer comme donnant

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naissance au vrai zona. Ils reconnaissent deux formes : 1° le vrai zona, le zona primitif, survenant à la suite de maladies infectieuses et se montrant chez les individus névropathes; c'est le zona infectieux ; 2'^ le faux zona, ou zona secondaire se montrant à la suite de compressions, intoxications, etc.; c'est une névrite à éruption zostériforme.

On a même proposé une théorie parasitaire s'appuyant sur la disposition limitée de l'affection, sur l'existence de prodromes, sur la non-récidive de l'affection, sur les épidémies observées dans certains cas. Pfeiffer et Boinet ont décrit un agent pathogène qui existerait dans le liquide des vésicules.

On peut donc conclure de tout cela : 1° qu'il y a un zona primitif survenant à la suite de maladies infectieuses, soit causé directement par elles, soit qu'elles ouvrent la porte à un agent secondaire de nature encore inconnue; 2° qu'il y a un zona secondaire non infectieux.

Prouostic. — Il est bénin dans la plupart des cas ; chez les vieillards il faut craindre les suppurations.

Le zona ophtalmique peut avoir des résultats graves pour la vision. Dans tous les cas il faut savoir que, en règle générale, le zona ne récidive pas.

Diagnostic. — Il est facile l'éruption une fois faite. Avant on peut songer à une pleurésie ou à une colique hépatique. Nous n'insistons pas.

Le zona ophtalmique a pu faire croire à un érysipèle. Il faut chercher le bord saillant et tenir compte des phénomènes généraux et de la température.

L'éruption une fois terminée, pour peu que le malade se soit un peu gratté, on peut confondre avec : 1° l'eczéma : celui-ci est apyrétique, n'est pas ombiliqué, les vésicules sont d'abord confluentes; "i" avec l'impétigo qui colle aux doigts, et dont le liquide des vésicules estjaune.

On confond quelquefois et à dessein l'herpès labial avec le zona siégeant sur les branches maxillaires. L'opinion admise en France est qu'il faut nettement les séparer. L'herpès labial est précédé de symptômes fébriles avérés, les vésicules sont placées sans ordre, les douleurs font défaut, et les récidives sont fréquentes.

Traitement. — Le premier soin sera de s'attaquer à la cause même

du zona. Les purgatifs, les saignées, les antiseptiques internes et externes trouvent donc leur application.

L'éruption est survenue ; on doit avoir trois buts principaux : traiter l'éruption, traiter la douleur et éviter les complications.

Traitement de Véruption. — On doit protéger les vésicules, pour empêcher leur rupture. Une couche d'ouate remplit ce but d'une façon excellente ; on peut également y mettre un peu de poudre d'amidon, une substance grasse, etc. La couche d'ouate qui est certainement le point essentiel doit être solidement fixée par quelques tours de bande en tarlatane, sans cependant comprimer.

Le perchlorure de fer préconisé par Baudon, Gressy, Lailler, mélangé à de la glycérine (1 à 3 p. 100) et à de l'alcool à 90° (10 grammes pour 40), aurait une action résolutive sur les vésicules.

Le collodion a une utilité contestée et dans tous les cas il ne remplit pas le but désiré et qui lui est spécialement attribué : empêcher la rupture des vésicules et les faire disparaître. Si les vésicules sont jeunes il peut être utile, mais si les vésicules sont bien développées son emploi est néfaste, car il permet aux ulcérations qui se forment de creuser de plus en plus. Donc on peut établir la règle suivante : au bout de trois ou quatre jours, le collodion doit être proscrit.

Doit-on essayer de vider les vésicules? Les avis sont partagés. Brocq, dans une revue sur le traitement du zona, est d'avis d agir comme il suit : 1° d'ouvrir les vésicules aussitôt formées avec une fine aiguille flambée; 2" laver avec de l'eau boriquée légèrement alcoolisée; 3° mettre une pâte à l'oxyde de zinc et à l'acide borique; 4° recouvrir le tout d'ouate.

Lorsque les vésicules sont rompues ou s'il y a menace de gangrène il faut mettre des pommades ou des compresses imbibées d'un liquide antiseptique.

Traitement de la douleur. — Au début on a préconisé l'application de vésicatoires au niveau des points les plus douloureux. Cette manœuvre aurait eu un effet abortif. En tout cas le vésicatoire a ceci de bon, qu'il laisse une plaie qu'on peut saupoudrer de substances calmantes.

On appliquera pour calmer les douleurs des pommades à l'opium, à la belladone, à la cocaïne. On a préconisé (Dûhring) l'extrait fluide de grindelia robusta.

Les injections calmantes trouvent ici leur utilité.

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L'électricité galvanique aurait, à l'exclusion de toute autre médication, calmé la douleur. Le fait n'est pas prouvé.

L'opium à l'intérieur, le sulfate de quinine, le phosphure de zinc (2 centigrammes toutes les trois heures), la teinture de gelsemium sempervirens (15 à 20 gouttes) peuvent être employés. Les deux premiers médicaments exercent une action abortive.

Traitement des complications. — On combattra la gangrène avec une antisepsie rigoureuse.

Les douleurs persistantes seront soignées par l'électricité, le chlorure de méthyle, les pointes de feu. Un traitement thermal peut faire cesser les troubles dépendant d'une affection générale.

Les amyotrophies seront énergiquement combattues par l'électricité sous toutes ses formes, le massage.

Chacune des complications locales (œil, angine, etc.) nécessite des interventions dont on trouvera ailleurs les indications.

Paul Boncour, de Paris.

SCLÉRODERMIE

Définition. — Sous ce titre on désigne une affection, caractérisée par la transformation fibreuse de la peau et du tissu cellulaire sous-cutané, survenant sans lésion antérieure apparente.

Historique. — Alibert, en 1817, décrivit le premier cette maladie sous le nom de sclérémie. Thirial, en 1845, l'appela sclérème des adultes pour la distinguer d'une affection de même nature observée chez les enfants; enfin, Gintrac, en 1847, la noiavcio. sclérodermie, appellation conservée depuis lors.

Depuis ces trois auteurs, beaucoup d'autres ont étudié cette maladie, en ont rapporté des observations et ont cherché à en élucider la pathogénie. Citons parmi eux : Forget, Grisolle, Thomas Addison (1854), Arning Forster et Nordt (1861), Horteloup (1865), Erasmus Wilson, Hilton Fagges, Hallopeau, Favier, Besnier, Bouttier (1887), Méry, etc.

Syniptùmes. — La sclérodermie ne se présente pas toujours sous le même aspect ; on lui voit prendre plusieurs formes, suivant qu'elle

marche rapidement et envahit toute la surface cutanée, ou selon qu'elle se localise et oITre alors un développement plus lent.

On peut toutefois considérer trois périodes successives dans l'évolution de cette maladie et, pour la facilité et la clarté de la description, distinguer: 1° une période prodromique; 2° une période d'œdème ; 3° une période d'atrophie.

Chacune d'entre elles varie en durée, suivant que l'on se trouve en présence d'une sclérodermieà allures rapides ou à marche lente, mais il est toujours possible d'en constater l'existence et l'ordre de succession.

La période prodromique est marquée par un engourdissement, une gêne plus ou moins accusée dans les mouvements, survenant en un jjoint spécial du corps, ordinairement la nuque ou le thorax.

Gomme ces premiers symptômes se produisent souvent après un refroidissement, on y attache peu d'importance ; puis cette gêne s'accompagne de fourmillements, de sensations prurigineuses, d'élancements, de douleurs analogues à des points névralgiques accompagnées de contractures musculaires (névralgies crampoïdes de Rilliel).

En même temps la peau devient dui^e, épaisse, et comme œdémateuse, ce qui constitue déjà la deuxième période. On remarque des troubles d'origine vaso-motrice produisant une sorte d'asphyxie ou de congestion (pâleur ou rougeur de la peau); la sécrétion sudorale diminue, puis disparait (anidrose) au point de ne pouvoir être rappelée, même par une injection de pilocarpine ; la sécrétion sébacée fait également défaut et, comme conséquence de cette perturbation glandulaire, on remarque une sorte de teinte luisante de la peau qui, déjà boursouflée et grisâtre, prend l'aspect cireux.

A mesure que la lésion s'accentue, l'atrophie apparaît, le tissu adipeux se résorbe, le derme s'amincit, la peau semble se coller au squelette sous-jacent et le malade présente un aspect caractéristique que Ton n'oublie pas après l'avoir contemplé.

La peau est dure, mince, tendue, adhérente, ce qui fait disparaître les rides du visage, rend le front bien lisse, immobile, enlève toute expression à la face et lui donne un masque de placidité étonnante.

Le nez raccourci, aux ailes aplaties, ressemble à celui d'un individu guéri d'un lupus, les paupières rétractées, renversées en dehors, ne peuvent s'ouvrir complètement, les apophyses zygomatiques font saillie sous les joues décharnées, les lèvres sont réduites à de minces bandes musculaires, elles sont immobiles, ce qui gêne considérablement la parole, le malade ne peut retenir la salive ni les aliments,

TROUBLES TBOPHIQUES

les oreilles ont le pavillon accolé au temporal, le lobule serré contre l'apophyse mastoïde; en somme toute la peau semble rétrécie et n'être plus assez grande pour recouvrir les organes sous-jacents. Aussi la voit-on éclater en divers points, à l'occasion des mouvements; ces accidents produisent des ulcérations linéaires ou fissuraires qui persistent, deviennent parfois le point de départ d'éruptions d'herpès, de zona, de pemphigus, d'ecthyma et gênent considérablement le malade.

La rétraction des muscles du cou immobilise cette tète au masque squelettique, tandis que cette môme rétraction agissant sur les muscles intercostaux gêne les mouvements d'expansion thoracique et par suite la respiration.

Aux membres, la maladie semble souvent se limiter au territoire d'un nerf; elle débute ordinairement par les membres supérieurs pour de là s'étendre à la face et aux membres inférieurs.

Outre l'induration de la peau, la sclérodermie produit des ulcérations en forme de plaques plus ou moins étendues ou régulières, surtout quand elle se développe lentement et reste longtemps localisée.

La plaque sclérodermique, ordinairement symétrique, a un aspect blanc jaunâtre, comme lardacé, parfois entourée d'un cercle violacé (lilac ring, de Tilbury Fox), les bords en sont plus ou moins déchiquetés, le centre déprimé est le siège d'une desquamation épidermique assez fine; la peau de ces plaques est analogue à du tissu cicatriciel et le tout ressemble à un morceau de parchemin qui serait enchâssé dans la peau.

Lorsque la sclérodermie attaque les extrémités des membres, elle siège principalement au niveau des articulations des phalanges (Bail), débute par des accès douloureux, analogues aux douleurs rhumatoïdes, puis produit une coloration blanc grisâtre de la peau, une dureté et une exulcération de celle-ci, enfin elle amène la flexion forcée à angle droit de la troisième phalange sur la deuxième, puis la flexion de la deuxième sur la première. La peau tendue, luisante, semblable à du tissu cicatriciel, s'amincit, puis elle adhère au plan osseux sous-jacent, les phalanges s'amincissent aussi, s'effilent, donnant aux doigts l'aspect de fuseaux ; les ongles subissent aussi des altérations tandis que les ulcérations digitales , habituellement symétriques, détruisent une certaine partie des doigts, présentent une analogie frappante avec le mal perforant plantaire, avec les lésions de la syringomyélie ou avec celles de la gangrène symétrique des extrémités.

Cette forme de sclérodermie s'attaquant plus spécialement aux extrémités des membres a reçu le nom de sclérodactylie. Son début et son évolution sont assez lents.

La maladie peut également intéresser le cuir chevelu, le visage ; mais là elle n'est ordinairement pas limitée à un côté de la face; outre les ulcérations elle se traduit par des troubles trophiques dans les tissus profonds, elle peut provoquer des pigmentations anormales de la peau, enfin elle est susceptible de se localiser sur divers viscères, notamment sur le cœur, le poumon, le cerveau, les reins, etc.

Selon qu'une de ces dernières éventualités se produit, on voit survenir chez les sclérodermiques des lésions mitrales, de la péricardite, des pleurésies, des toux quinteuses, des migraines, des céphalées, des modifications dans le caractère qui devient apathique ou inégal (quelquefois du délire de la persécution), des troubles rénaux, de l'albuminurie, pouvant amener la mort.

Dans la majorité des cas, il n'y a pas de troubles généraux graves; pas de paralysie fonctionnelle, le degré de rétraction de la peau limite seul l'étendue des mouvements possibles, pas de modifications dans la sensibilité, parfois un peu de diminution dans la réaction électrique des muscles, les réflexes sont habituellement normaux, mais la température est abaissée.

Les muscles ont subi une atrophie réelle, lente; les plaies qui peuvent survenir dans le cours de la maladie se cicatrisent avec lenteur (Bouilly), les ulcérations peuvent donner lieu à des poussées de lymphangite avec hypertrophie ganglionnaire.

La cachexie ou des troubles cardiaques terminent l'affection quand la guérison, toujours lente, ne survient pas.

D'après cette description clinique on voit donc que l'on peut considérer : 1° une sclérodermie en plaques, celle que les Anglais appellent morphée et qui est assez localisée, entourée d'un anneau violet (lilac ring); 2° une sclérodermie prédominant aux extrémités ou sclérodactylie ; 3° une sclérodermie plus généralisée, ayant quelquefois une forme en bande et affectant tout le territoire d'un nerf (Besnier). Toutes peuvent s'associer et ne sont que des modalités d'une même affection.

Anatomie pathologique. — La sclérodermie se caractérise au point de vue purement anatomique par une prolifération anormale de tissu conjonctif adulte dans le derme et l'épiderme ; le tout accompagné de lésions vasculaires (endo et péri-artérites).

Le réseau conjonctif anormal enserre les vaisseaux, les glandes

TROUBLES TROPniQUES 427

sudoripares et sébacées, les atrophie, altère et détruit les nerfs périphériques.

L'examen microscopique du tégument atteint de sclérodermie montre d'abord un épaississement suivi d'un amincissement de la couche épidermique. Celle-ci est séparée du derme par une ligne droite, résultant de la destruction des papilles dermiques. (Goldschmidt, Méry, Meyer.)

Si la sclérodermie est une affection débutant toujours par la peau et le tissu cellulaire sous-cutané, elle n'y demeure pas localisée; la lésion peut pénétrer les divers plans musculaires sous-jacents à la peau, englober les nerfs, les artères et les veines (ces dernières toutefois sont moins altérées que les troncs artériels) et arriver jusqu'à l'os. Elle pénètre l'os également et y provoque des lésions d'ostéite raréfiante avec îlots de cellules embryonnaires. Enfin elle envahit les divers viscères, et c'est ainsi que l'on constate des lésions et altérations du rein, du cœur, du foie, etc.

Étiologie et patliogénie. — On n'est pas encore complètement fixé sur la cause de cette étrange maladie ; le froid humide, la misère physiologique, le rhumatisme chronique, l'hérédité, les maladies infectieuses, le traumatisme ont été tour à tour invoqués par certains auteurs.

D'autres ont fait remarquer que la sclérodermie se rencontrait de préférence chez les adultes, de vingt à quarante ans, ou chez les femmes ayant eu plusieurs grossesses, qu'elle coexistait quelquefois avec des névralgies faciales, avec des manifestations arthritiques ou goutteuses. Plus récemment, on a tenté de comparer l'évolution de quelques cas de sclérodermie à généralisation rapide avec celle des maladies infectieuses. Enfin, l'opinion qui semble aujourd'hui réunir le plus d'adhésions est celle qui range la sclérodermie parmi les maladies du système nerveux.

On avait remarqué déjà la disposition curieuse qu'affectait la sclérodermie dans quelques-uns des cas observés; c'est ainsi que Besnier décrivait une sclérodermie en bande et constatait l'existence de plaques de morphée siégeant sur tout le territoire innervé par le nerf radial. D'autre part, les troubles vaso-moteurs et les lésions atrophiques de cette maladie ont fait penser à une altération des filets nerveux provenant du système sympathique, à une trophonévrose, opinion confirmée par la présence d'autres symptômes indiquant un trouble de la nutrition tels que : pigmentation, desquamation, disparition des sécrétions sudorales, chute des poils, tendances aux ulcérations des téguments.

La sclérodermie est donc une trophonévrose analogue au mal perforant plantaire, à la maladie de Raynaud , à l'érythromélalgie de Weir Mitchell, à l'hémiatrophie faciale progressive, au vitiligo (Boutier), mais c'est une trophonévrose disséminée. (Hallopeau.)

11 restait à trouver la cause première de cette altération nerveuse; jusqu'à présent on se trouve en présence d'hypothèses différentes, mais aucune ne peut être considérée comme entièrement satisfaisante. Les uns ont cherché l'origine de l'altération trophonévrotique dans une irritation nerveuse périphérique (Lagrange), traumatique, etc., etc.; les autres ont prétendu assimiler la sclérodermie à l'artériosclérose et trouver entre ces maladies un rapport étiologique, ce qui est loin d'être démontré; enfin d'autres auteurs, songeant à la découverte du microorganisme d'une maladie, analogue en apparence, la lèpre (due au bacille de Hansen), inclinent à croire qu'une semblable trouvaille pourrait bien se produire au sujet de la sclérodermie, ce qui donnerait la clef du mystère.

Quoi qu'il en soit, la sclérodermie est une maladie relativement rare; en 1886, on n'en avait encore recueilli dans la science que "IGS observations, dont 186 chez des femmes et 82 chez des hommes. Sur ce nombre 51 se rapportaient à des personnes entre vingt et trente ans. (Boutier.)

Diagnostic. — La sclérodermie est une maladie qui, à première vue, semble devoir se distinguer facilement des autres affections cutanées; cependant il existe des états morbides analogues dont il est bon de la différencier. De ce nombre sont : 1° la maladie de Raynaud ou gangrène symétrique des extrémités ; sa marche est plus rapide et elle attaque le dos des mains, le nez et les oreilles; 2'^ la syringomyélie (maladie de Morvan) qui, elle, s'accompagne de troubles spéciaux de la sensibilité; 3°réléphantiasis(Rasmussen) qui se rencontre principalement dans les pays chauds et provoque des engorgements ganglionnaires persistants qui ne se montrent pas habituellement dans la sclérodermie; 4° la maladie de Weir Mitchell ou érythromélalgie, paralysie vaso-motrice des extrémités, qui s'accompagne de crises douloureuses disparaissant au contact de l'eau froide ou parle décubitus horizontal, sans troubles trophiques ; o° la lèpre trophonévrotique, qui ne donne pas lieu à une induration véritable de la peau, mais à des taches de pigmentation assez limitées, et s'accompagne de troubles de la sensibilité cutanée; 6^* le vitiligo, qui présente des plaques non indurées et de formes irrégulières; 7° l'aïnhum, observé

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au Brésil par le D"" da Silva Luisa, de Bahia (18G7) chez les nègres, affection qui se localise aux doigts.

La sclérodermie se distingue également d'avec la chéloïde, la gomme en nappe, les cicatrices des brûlures, etc., qui, toutes, présentent des saillies assez irrégulières.

Pronostic. — Il est très différent selon la manière dont évoluent les lésions. C'est ainsi qu'une sclérodermie à marche aiguë et se généralisant vite, comporte un pronostic plus bénin qu'une sclérodactylie lente, persistante et malgré cela tendant à la généralisation. Le pronostic est d'autant plus sérieux que l'atrophie s'est davantage accusée et est plus étendue; quand elle est complète, la maladie peut être réputée incurable. En général, une lésion très localisée est bénigne, sauf les complications possibles de gangrène.

Traitement. — L'incertitude où l'on a été longtemps et où l'on est encore touchant la vraie cause de la sclérodermie, s'est reflétée sur la thérapeutique et sur les divers traitements qu'on lui a opposés. Aussi voit-on les remèdes préconisés contre cette maladie être aussi nombreux que variés et infructueux.

Actuellement, on est d'accord pour traiter la sclérodermie au moyen de toniques généraux, de médicaments nervins et de topiques contre les ulcérations et lésions locales.

Comme médicaments s'adressant à l'état général, citons l'huile de foie de morue, les préparations arsenicales et ferrugineuses, l'iodure de potassium, le salicylate de soude et les alcalins.

Pour agir sur le système nerveux, on a associé ou non aux iodures des préparations calmantes ou antinévralgiques, sulfate de quinine, valérianate de zinc, d'ammoniaque, etc.

Localement, on a préconisé les révulsifs, emplâtres, pointes de feu sur le rachis, pulvérisations de chlorure de méthyle (Debove), puisl'électrisation sous toutes ses formes, bains électriques, courants continus, faradisation, le massage, les bains de vapeur, les douches sulfureuses.

Besnier a également employé les inhalations d'oxygène. Les résultats obtenus ont été, on doit le dire, très incertains et surtout très inconstants suivant la gravité de l'affection. Aucun de ces moyens thérapeutiques ne jouit d'une vertu spécifique réelle.

Paul Barlerin, de Paris.

TROPHONÉVROSE FACIALE

Historique. — Cette affection a été judicieusement décrite, pour la première fois, par Romberg (1846) qui y consacra un chapitre spécial dans ses Etudes cliniques. Ce fut lui, également, qui créa le mot de trophonévrose pour exprimer la relation existant entre la mauvaise nutrition d'une région et certaines lésions du nerf qui s'y distribue.

Depuis Romberg, la trophonévrose a été plusieurs fois observée et étudiée : en Allemagne par Hueter, Schott, Rrunner, Guttmann, Meyer, Virchow, en Angleterre par Moore, en France par Lasègue, Laude, Frémy,- etc.

Étioiogie et patiiogéuie. — La trophonévrose est habituellement une maladie de l'adolescence ; l'obscurité règne encore sur sa véritable origine, on sait seulement qu'elle est le résultat d'une altération nerveuse, mais étant donné l'absence de pièces anatomiques s'y rapportant, on est obligé de s'en tenir à des hypothèses plus ou moins exactes.

C'est ainsi que Laude et Bitot ont opposé, en 1869, à la théorie nerveuse de Romberg, une autre théorie dans laquelle ils placent toute la lésion dans le tissu conjonctif. D'après eux, la trophonévrose faciale, qu'ils appellent aplasie lamineuse progressive, serait due à une modification du tissu cellulaire de soutènement, dans lequel les cellules adipeuses disparaîtraient peu à peu, de sorte qu'il ne resterait plus que les fibres élastiques qui enserreraient alors les glandes et les vaisseaux nourriciers des os et des muscles sousjacents, ce qui amènerait leur atrophie consécutive.

Cette théorie a été ruinée par les travaux postérieurs, par l'observation plus précise des faits et la connaissance plus parfaite de la topographie nerveuse de la région faciale.

Une autre explication fut proposée par Bergson, Stilling, Barwinkel, qui, tous, cherchèrent la cause de l'atrophie unilatéi^ale de la face dans un apport nutritif insuffisant dû à une constriction vasculaire réflexe permanente.

Samuel, Rosenthal déterminèrent la fonction trophique, dévolue

TROUBLES ÏROPU)QUES 431

à certains filets d'un nerf, soit moteur soit sensilif, et cette découverte importante permit d'envisager l'atrophie comme résultant d'une paralysie ou d'un trouble dans le fonctionnement des filets nerveux qui président à la nutrition. Aujourd'hui on se range de plus en plus à cette opinion, à savoir qu'il s'agit en l'espèce d'une altération des filets trophiques du nerf trijumeau, mais on est encore loin d'être fixé sur la cause première qui détermine cette altération de certains filets nerveux spéciaux, d'où découlent ensuite régulièrement et successivement les troubles cutanés que l'on observe. C'est là ce qui constitue encore le i;ôté inconnu de la question et, vu la rareté des cas et des examens nécropsiques s'y rapportant, il est difficile de fixer l'époque où nos connaissances sur ce point seront plus complètes.

Symptomatoiogîe. — La trophonévrose faciale est une affection qui n'intéresse qu'une moitié de la face; son principal caractère est donc d'être unilatérale. Elle est progressive, débutant par la peau, puis envahissant peu à peu les plans sous-jacents jusqu'aux muscles et à l'os lui-même ; elle semble, dans sa marche, rester localisée et affecter la forme du territoire innervé par le nerf trijumeau. C'est ainsi qu'elle se manifeste en trois points principaux : au menton, à la joue et au-dessus du sourcil.

Le début est accompagné ou non de troubles fonctionnels : névralgies, hyperalgésie, contractions fibrillaires, congestion de la région, démangeaisons. On voit apparaître sur la peau une tache blanchâtre, à bords mal limités, siégeant soit près du sourcil, soit au-dessous de l'œil, soit au niveau de la partie moyenne de la mâchoire inférieure. Bientôt d'autres taches apparaissent, deviennent plus ou moins confluentes; à leur niveau, la peau s'amincit, se durcit, se déprime, formant de véritables gouttières analogues aux cicatrices produites par des coups de sabre; comme dans la sclérodermie,la peau devient lisse, polie, les glandes sébacées et sudorifiques s'atrophient, les cheveux, les poils de la barbe et des sourcils se décolorent et tombent,

La moitié malade de la face présente alors un aspect d'autant plus saisissant que l'autre moitié est saine et offre un contraste facile à constater. Le tissu cellulaire sous-cutané étant atrophié, la peau se colle sur le squelette, donnant à cette portion du visage un aspect vieillot; les lèvres, les ailes du nez, les paupières, l'oreille ont diminué de volume du côté malade, mais la transition des parties saines aux parties atteintes, sur la ligne médiane, n'est pas nette; elle se fait par une sorte de dégradation.

La joue malade est sillonnée de rides, il en est de même du front et de la région temporale; la peau est adhérente ou tout au moins difficile à plisser, la bouche présente de la déviation des dents, de la diminution de la voûte du palais, de l'atrophie du pilier antérieur et de la luette. La langue a subi également l'atteinte de la trophonévrose, elle est à moitié atrophiée, plissée à sa surface, quand on la tire, elle se dévie du côté malade.

Les muscles de la face sont le siège de quelques contractions fibrillaires, la température est à peu de chose près la même d'un côté que de l'autre, les sens du goût, de l'odorat, de la vue et de l'ouïe sont intacts. Tandis que la sécrétion sudorale fait défaut, la salive et les larmes continuent à se produire normalement.

Diagnostic. — La maladie est facile à reconnaître ; si l'on se reporte au tableau qui vient d'en être fait, on ne trouve pas deux affections semblables, se localisant de la même façon et produisant un tel aspect dissymétrique du visage. Il est impossible de supposer, par exemple, qu'une moitié de la face se présente ainsi par suite d'un arrêt survenu dans son développement, car dans un tel cas on pourrait constater que les parties molles, bien que plus petites, ne sont pas atrophiées et ont leur consistance normale.

Pronostic et traitement. — L'afTection est bénigne en ce sens qu'elle n'entraîne jamais la mort, mais elle est très gênante, car elle défigure complètement celui qui en est atteint et rétrocède rarement. Comme traitement efficace jusqu'à ce jour, il n'y a que l'électrisation qui semble avoir procuré quelque amélioration et retardé ou arrêté la marche de la maladie. Cette évolution est d'ailleurs fort lente ; elle dure de quinze à vingt ans, coupée habituellement par des rémissions assez longues.

L'électrisation avec les courants continus est donc le meilleur moyen de traitement à employer et le seul qui soit vraiment à conseiller.

Paul Barlerin, de Paris.

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