CHAPITRE PREMIER ÉPILEPSIE

On peut définir l'épilepsie une affection caractérisée essentiellement par la perte subite et transitoire de la conscience, accompagnée presque toujours de phénomènes secondaires, soit moteurs (attaques convulsives), soit sensitifs (aura, hallucinations sensorielles, etc.), soit intellectuels (état mental des épileptiques, folie épileptique). L'attaque convulsive, la plus fréquente, est prise classiquement comme type dans la description.

L'épilepsie était connue de tous temps, et, frappés de ses caractères si particuliers, l'antiquité et le moyen âge lui attribuaient un sens religieux (morbus sacer, malcomitial, haut mal, etc.). On peut cependant dire qu'en réalité l'histoire de cette affection ne date que de la période moderne, depuis les recherches sur l'hystérie d'une part, sur l'épilepsie partielle de l'autre.

Celle-ci sera décrite à part, après l'épilepsie dite idiopathique.

L'historique sera laissé de côté dans ce court exposé fait d'après les différents traités classiques.

Description de Tattaquc. — Subitement, OU après avoir ressenti certaine sensation spéciale, toujours la même, le malade pâlit et tombe tout d'une pièce. Souvent un cri d'un timbre bien particulier marque le début de l'accès.

Tous les muscles sont dans un état de rigidité tétanique. Les poings sont invinciblement fermés, le pouce est souvent, mais non constamment, en opposition, caché sous les doigts fléchis. La face se cya-

nose, sous les paupières fermées les yeux sont convulsés en haut.

La tête est fortement étendue ou tournée de côté. Souvent les urines et les matières fécales sont évacuées sous la pression des viscères abdominaux, ou peut-être grâce à une contraction des muscles lisses de la vessie et du rectum. La langue est cruellement mordue. Ce stade tonique dure moins d'une minute. Puis le stade clonique apparaît : tous les muscles des membres et delà face sont agités de convulsions violentes, le malade étend et fléchit successivement ses membres avec force, la tête accomplit des mouvements de rotation, les paupières à peine entr'ouvertes ne laissent voir que le bord inférieur de l'iris. La langue est projetée entre les arcades dentaires, l'écume sanglante paraît aux lèvres. L'urine et les matières fécales s'échappent, mais à la suite, cette fois, du relâchement des sphincters.

La face est cyanosée, et parfois se couvre d'ecchymoses punctiformes ; elle grimace d'une façon vraiment horrible. Ce stade dure jusqu'à deux minutes et est suivi de la période de stertor. Le malade est dans le relâchement le plus complet, il est absolument inerte, ne répond à aucune excitation mécanique. Les pupilles dilatées sont insensibles à la lumière. La respiration stertoreuse est accompagnée de ronflements sonores dus aux vibrations de la luette.

Peu à peu, après un temps des plus variables, de quelques instants à plusieurs heures, le malade se réveille avec un sentiment de lassitude extrême, une impuissance physique et intellectuelle très marquées, accompagnées parfois d'une céphalée assez forte. Il ne garde d'ailleurs aucun souvenir de l'accident.

Symptômes. — Telle est dans ses principaux traits la grande attaque épileptique. Nous devons revenir d'une façon un peu plus détaillée sur certains de ces phénomènes

L'aura est un des temps les plus remarquables de l'attaque; elle n'est pas absolument constante; mais quand elle existe, elle peut être sensitive, sensorielle, motrice, ou intellectuelle.

Au moment de l'attaque, dans les courts moments qui la précédent, le malade ressent dans un membre, dans le bras le plus souvent, partant d'un doigt, par exemple, une sensation qui peut aller d'une simple sensation de gêne à une douleur très vive. Une malade dit, par exemple : « C'est comme si une bête me rongeait les doigts. » Cela peut être seulement un fourmillement, un chatouillement, un engourdissement ou des états particuliers peu définissables : « Je

croirais, disait un autre, qu'il me coule de l'eau entre cuir et chair. » Les exemples de ce genre abondent.

L'aura monte, s'accentue, atteint la face, le tronc, la jambe ; elle peut se produire simultanément dans ces difTérents points ou les •envahir si rapidement qu'elle y paraît simultanée. Elle est pour le malade caractéristique de l'attaque imminente, et lui permet parfois, dans l'épilepsie partielle du moins, avant la perte de toute conscience, d'éviter une chute grave.

Bien mieux, elle peut constituer à elle seule toute l'attaque, soit ■d'une façon spontanée, soit que le malade puisse, pour ainsi dire, l'arrêter au passage et faire avorter l'attaque. En effet, certains malades peuvent, en liant le membre, par exemple, arrêter l'aura dans son mouvement ascensionnel et l'accès avorte.

Il y a des auras viscérales : aura abdominale, comme dans l'hystérie, ténesme rectal, dyspnée, palpitations, etc. .

Parmi les auras sensorielles, les xisnelïes sont les plus fréquentes. Le malade voit comme des étincelles, un feu d'artifice, un soleil, ou bien il y a simplement vision colorée (le rouge). On a rapproché ces derniers faits de la migraine ophtalmique. Il existe aussi de véritables hallucinations de la vue : une malade voit son père mort •chaque fois qu'une attaque va éclater.

L'aura auditive est plus rare : c'est le plus souvent un simple bruit, des tintements, un son de cloche, un chant d'oiseau, un bourdonnement; c'est rarement un ensemble de sons vraiment musi- ■caux. On a noté des cas d'hallucinations verbales auditives : le malade entend des insultes, etc.

Dans d'autres cas, il sent une odeur agréable ou désagréable (odeur de violette, d'œufs pourris); ou perçoit un goût particulier: ie goût du sang, fait qui existait chez deux frères observés par Magnan.

Les auras motrices sont de tout point comparables aux auras précédentes, elles consistent en spasmes de la face ou des membres, en parésie ou paralysie d'un membre, en contractures plus ou moins localisées (flexion ou extension forcée d'un orteil, tremblement épileptoïde, bâillement, toux, hoquet). Parfois, l'aura motrice consiste en mouvements plus coordonnés : impulsions à marcher, à courir, à tourner sur soi-même (épilepsie procursive), mais c'est à la suite des accès que ces derniers phénomènes sont les plus fréquents.

Uaura intellectuelle consiste le plus souvent en un changement de caractère ; l'épileptique devient agressif, méchant; il a des impulsions, présente une véritable excitation maniaque, ou de la dépres-

sion mélancolique. Nous reviendrons sur ces faits à propos de l'état mental des épileptiques.

L'aura intellectuelle est d'ailleurs assez rare.

Le cri qui marque souvent le début de l'attaque a un timbre tout spécial; il paraît dû au passage de l'air vigoureusement chassé par les muscles contractures du thorax à travers la glotte, elle-même tétanisée. C'est un cri aigu, perçant, saccadé, assez caractéristique.

Assez rarement le malade peut éviter la chute, même quand l'aura existe : trop souvent l'épileptique tombe là où il se trouve ; il est ainsi exposé à des accidents parfois mortels. Les brûlures si souvent profondes de la face et des membres sont les accidents de ce genre les plus fréquents. Tel épileptique se noie dans une mare d'eau de quelques centimètres de hauteur, telle autre laisse choir l'enfant qu'elle portait dans ses bras. Nous n'avons pas besoin d'insister. Rappelons en passant la fréquence des luxations récidivantes qui d'ailleurs peuvent aussi bien provenir de cause musculaire que de cause traumatique.

Nous n'aurons pas grand'chose à ajouter ici sur les périodes tonique et clonique; elles varient de mille façons dans leur intensité, leur durée, leur ordre de succession ; l'une d'elles peut même manquer.

Non moins variables sont les phénomènes concomitants : la morsure de la langue quoique extrêmement fréquente n'est pas absolument de règle. L'hémorragie qui l'accompagne devient rarement par son intensité une complication sérieuse. Le gonflement de la langue peut être parfois assez considérable.

La miction et la défécation involontaires sont des phénomènes contingents aussi.

Les ecchymoses de la face et du cou sont assez fréquentes, elles seraient dues à la vaso-dilatation paralytique dans la période clonique : ce piqueté hémorragique plus ou moins étendu et confluent sur la face et le cou donne un faciès bien spécial à l'épileptique qui sort d'une attaque.

h'état de la pression sanguine a été étudié par Magnan entre autres, tant au point de vue clinique qu'expérimental (absinthisme expérimental). Dans la période tonique la tension sanguine s'élève et les battements du cœur s'accélèrent; dans la période clonique, ils se ralentissent pour revenir ensuite à la normale.

Dans l'attaque, les x>U2nlles sont en général dilatées et immobiles à la lumière.

L'examen de la papille a donné des résultats contradictoires : Magnan et Briand ont constaté une hyperhémie active au début de

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l'allaque, accompagnée parfois de véritables varicosités. Knies et Fribourg admettent au contraire que, dix à vingt secondes avant l'accc's et durant son cours, il existe de la pâleur de la papille due au spasme artériel.

Dans \ù. période de slerlor, l'épileptique ressemble absolument à l'apoplectique. Cette période est excessivement variable. Après la période de stertor le malade ouvre les yeux, fait quelques mouvements, se dresse sur son séant pour retomber dans un sommeil réparateur.

Ce stade de sommeil qui ne se confond pas absolument avec la période de stertor peut la suivre sans interruption. Au bout d'une demi-heure à deux heures en général, le malade s'éveille peu à peu et semble sortir d'un rêve : il n'a d'ailleurs aucun souvenir de l'attaque. Nous aurons à revenir sur l'amnésie des épileptiques.

Nous avons ainsi analysé les différents phénomènes de l'attaque épileptique, mais nous devons insister sur leur extrême variabilité, quoique en général les caractères de l'attaque restent les mêmes chez le inême malade. Cependant assez fréquemment l'épileptique présente des attaques complètes, le grand 7nal, et en même temps des attaques plus ou moins frustes, petit mal. On désigne sous ce dernier nom les vertiges et les absences.

Le vertige épileptique est très variable dans sa forme. C'est parfois comme un diminutif du grand accès; il y a chute, précédée ou non d'une aura et quelques convulsions localisées ou généralisées, mais légères. La miction, la morsure de la langue s'y produisent d'une façon inconstante. Dans d'autres cas, il y a simple état vertigineux accompagné de chute.

On trouve d'ailleurs tous les passages entre le vertige et Vabsence. Ici le mot définit la chose.

Dans l'absence il n'y a pas chute : tout à coup, au milieu de ses occupations le malade s'arrête, pâlit, le regard fixe; il laisse tomber souvent ce qu'il tenait dans les mains ; dans d'autres cas il ne s'interrompt même pas dans ce qu'il faisait, continuant le mouvement commencé d'une façon automatique. On connaît l'exemple du forgeron qui brise la tête de son camarade au moment où celui-ci se baissait vers l'enclume. Dans d'autres cas, le malade se livre à des actes immoraux (exhibitionnistes, etc.). L'absence peut passer inaperçue non seulement du malade, mais de l'entourage même.

A côté de ces cas simples il faut noter, et tous les auteurs insistent sur ce fait, que c'est le petit mal qui s'accompagne le plus souvent de troubles intellectuels.

Nous arrivons maintenant à l'étude des phénomènes psychiques de l'épilepsie. Ce sont surtout les phénomènes de ce genre que l'on désigne sous le nom d'équivalents de l'attaque épileptique, mais ce dernier terme désigne l'ensemble de tous les phénomènes d'épilepsie dite larvée (Morel). Ces phénomènes peuvent alterner ou coïncider avec l'épilepsie franche ou être la seule manifestation d'une épilepsie latente en présentant le caractère paroxystique et l'amnésie consécutive propres à cette maladie. Nous n'avons pas à les décrire : nous ne ferons que citer la migraine ophtalmique, l'asthme (surtout chez les enfants), les spasmes de la glotte, le tic douloureux de la face, l'angine de poitrine, etc.

Gomme équivalent moteur, citons le tic de Salaam, observé surtout chez les idiots épileptiques, et qui consiste en mouvements de salutation, précédés parfois d'une aura.

État mental et équivalents psychiques. — Il est peu d'épileptiques qui soient normaux au point de vue psychique. Ceux chez qui ce qu'on a appelé le caractère épileptique est plus accentué sont tristes, soucieux, défiants, souvent même sournois, méchants, parfois obséquieux. Mais c'est surtout au début des attaques que ce caractère s'accentue. Le malade devient morose, plus « difficile à vivre » (Falret) encore que d'habitude. Un malade de Magnan devenait au contraire d'un caractère enjoué, répondant aux idées erotiques qu'il présentait à cette période.

Notons aussi la fréquence des idées mystiques chez les comitiaux ; ils se livrent aux pratiques religieuses les plus exagérées. On en voit, remarque Schiile, qui, sans songer au scandale que peut causer un de leurs accès, vont dans les cérémonies publiques se livrer aux démonstrations d'une piété parfois bruyante.

Certains malades présentent en dehors de toute attaque ou bien, et c'est le cas le plus fréquent, après une attaque de petit mal, des impulsions toujours identiques à elles-mêmes : impulsion à l'incendie, au meurtre, meurtre qui présente d'ailleurs souvent des traces d'un acharnement inouï, pathologique peut-on dire.

Nous retrouvons ici l'amnésie qui est un phénomène constant chez l'épileptique pour tout ce qui a trait à son attaque : « Il ne sait par exemple qu'il a eu un accès que par l'empressement de l'entourage ou par le sentiment de lassitude qu'il ressent à son réveil. »

h' amnésie peut être rétrograde, fait d'ailleurs exceptionnel. Un chef de maison accomplit une série d'opérations importantes pendant l'heure qui précède l'attaque; revenu à lui il a tout oublié et est

obligé de faire une vérification attentive (Féré). L'amnésie rétrograde peut n'être que passagère.

C'est- dans les crises comitiales ambulatoires que ce caractère d'amnésie est le plus éclatant. On connaît ces cas où l'épilcptique, soit après une attaque, soit sans attaque, abandonne tout subitement pour entreprendre des voyages parfois fort longs pendant lesquels il accomplit d'une façon normale en apparence tous les actes que nécessite son état actuel. Il se réveille subitement dans des villes inconnues. Il peut marcher des jours entiers sans éprouver de fatigue. Parfois il garde un vague souvenir bien fugitif de quelques circonstances de cette fugue pendant laquelle il a pu avoir, à plusieurs reprises même, un réveil partiel de la conscience.

Les accidents psychiques qui forment à proprement parler la folie épileptique, ont des caractères assez particuliers. Ils se caractérisent par leur apparition brusque, leur durée courte, enfin l'amnésie absolue. Ils peuvent se présenter indifféremment chez les individus qui n'ont, en dehors de leurs attaques, aucun trouble mental, ou chez ceux dont le caractère épileptique est plus ou moins développé. Les accès de folie épileptique peuvent suivre régulièrement ou irrégulièrement les attaques convulsives, ou bien se présenter isolés à titre d'équivalents. Plus rarement l'accès délirant précède l'accès convulsif. Enfin c'est chez les épileptiqucs délirants que la démence post-épileptique s'établit le plus tôt et le plus rapidement. Il est d'ailleurs exceptionnel que la folie épileptique existe isolément; ce qui pourrait le faire croire c'est qu'elle est souvent consécutive au petit mal qui peut passer inaperçu. La folie épileptique consiste surtout en accès maniaques qui sont souvent de véritables accès de fureur, et qui font de ces épileptiqucs, en dehors de leurs impulsions proprement dites, des malades fort dangereux :

« Le malade est dans une agitation extrêmement intense; il se précipite sur son entourage avec une rage aveugle, une fureur bestiale ; il mord, frappe ; il crache ; il brise tout ce qu'il peut atteindre ; il cherche à se faire du mal, se frappe la tête conti'e les murs, il crie, tempête; il se cache. Son visage est congestionné; les pupilles sont tantôt contractées, tantôt et plus souvent dilatées, les conjonctives sont très injectées, les yeux pleins de larmes, le regard fixe ; il existe une salivation abondante, les carotides battent, le pouls est accéléré, parfois irrégulier. On ne constate pas ordinairement d'élévation de température. Au bout de quelques heures ou de quelques jours le malade retombe dans un sommeil prolongé. A son réveil, il présente un état d'angoisse ou de stupeur passagère, puis redevient

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ce qu'il était auparavant. » (Schiile.) Le malade ressent d'ailleurs après l'accès délirant la même fatigue qu'après les accès convuhifs.

Les hallucinatio7is et les illusions sont multiples et intenses. Elles ont, de même que les idées délirantes qui les accompagnent, un caractère mystique et religieux. Le malade voit le diable, Dieu, des anges. Il entend des injures, des chants religieux, etc.. Outre ces hallucinations visuelles et auditives qui sont les plus fréquentes, il existe des hallucinations des autres sens et de la sensibilité générale.

Nous mentionnerons en second lieu la stupeur post-épileptique qui ne paraît pas offrir de caractères bien spéciaux, si ce n'est la fréquence des impulsions violentes. D'après Schûle, il existe des moments de lucidité apparente pendant lesquels le malade a conscience et se souvient de certains faits accomplis pendant la phase de stupeur, souvenirs qui s'effacent quand la période de stupeur a disparu.

Citons enfin le délitée mélancolique qui n'est pas une forme très fréquente de folie épileptique.

La durée et surtout la forme du délire sont assez invariables chez le même malade. Mais on peut, avec Falret, distinguer par comparaison avec l'épilepsie convulsive, le grand et le petit mal intellectuel.

En outre, Magnan a insisté sur la combinaison possible de la folie épileptique avec d'autres troubles mentaux (délire alcoolique, mélancolie, etc.). Parfois le malade différencie lui-même, pour ainsi dire, ses deux délires. L'un a le souvenir de tentatives de suicide faites dans un accès mélancolique franc, et ne se rappelle pas celle qu'il a faite après des vertiges épileptiques; un autre se rappelle ses hallucinations d'origine alcoolique et ne se souvient pas de ses accès maniaques épileptiques. La conservation du souvenir d'une part, l'amnésie de l'autre sont bien caractéristiques. Dans un troisième cas, un épileptique, à idées de persécution, fait entrer pour ainsi dire son épilepsie dans son délire et l'attribue à des influences occultes. Rappelons pour mémoire la coexistence fréquente de l'idiotie et de l'épilepsie. Chez tous ces malades on retrouve des antécédents héréditaires complexes de vésanie et d'épilepsie (Magnan).

Symptômes consécntifs aux accès. Complications. — Nous avons parlé plus haut des variations dans l'intensité des accès épileptiques. Ils ne sont pas moins variables dans leur nombre. Certains épileptiques ont des accès rares, peuvent rester des semaines et des mois sans en présenter. En d'autres cas, les, accès ont une apparence de

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périodicité, ils coïncident par exemple plus volontiers avec les époques menstruelles. Ils peuvent être plus rapprochés encore et atteindre même une fréquence inouïe. Voisin en a compté plus de 400 en vingt-quatre heures.

Dans les cas de ce genre où les accès sont subintranls ou très rapprochés, le malade tombe dans Vétat de mal éjnleptique . Entre les attaques, le malade reste dans le stertor, insensible à toute excitation extérieure. Les pupilles sont dilatées, la face est cyanosée, le pouls s'accélère, la température s'élève au-dessus de 40 degrés, la respiration s'embarrasse et le malade meurt dans le coma ou dans une dernière attaque.

L'élévation de la température, pour peu qu'elle persiste, est un des signes du plus mauvais augure. Quoique l'état de mal soit la complication la plus grave de l'épilepsie, il n'est pas absolument fatal et peut guérir même après plusieurs jours de durée ; certains épileptiques peuvent présenter cette complication à différentes reprises.

Parmi les autres phénomènes d'épuisement consécutifs aux paroxysmes, les troubles moteurs sont les plus fréquents, consistant surtout en paralysie plus ou moins complète (monoplégie, hémiplégie). Ce peut être seulement une simple parésie, le membre paraît lourd, le malade fait effort pour le soulever, les mouvements en sont lents, maladroits, mais la paralysie peut être complète et donner l'impression d'une paralysie d'origine corticale. Elle existe plus généralement du côté où les secousses ont été les plus intenses et affecte en général toujours le même membre ou le même segment démembre. En règle, le rétablissement de la fonction se fait progressivement et revient ad integrum. Ces paralysies transitoires peuvent affecter aussi la face et les yeux (strabisme, etc.).

On admet que les réflexes sont diminués ou abolis après les attaques, dans la plupart des cas et d'une façon temporaire. Pour Beevor, au contraire, ils seraient le plus souvent exagérés.

Nous ne ferons que citer ici les phénomènes variés d'épuisement, bien analysés par Féré : troubles de langage ; déviations conjuguées de la tête et des yeux, nystagmus, exagération de la contraclilité idio-musculaire ; troubles sensitifs et sensoriels (anesthésies, diminution de l'acuité visuelle, amaurose, achromatopsie, dyschromatopsie, anosmie, surdité, agueusie); les troubles de la nutrition (anorexie, polyurie, albuminurie peu intense, azoturie, augmentation du taux des phosphates, diarrhée, sécheresse de la peau, diminution de la réduction de l'oxyhémoglobine, etc.).

Marche. — Elle est des plus variables. Le début a lieu le plus souvent dans le bas âge ou dans l'enfance, les soi-disant convulsions de l'enfance ne sont fréquemment qu'un début de l'épilepsie. Rarement l'épilepsie vraie débute à un âge avancé. Les paroxysmes ont en général de la tendance à se rapprocher. On ne peut tracer une durée exacte à l'affection. Elle peut se terminer par une mort rapide ou soudaine (état de mal, traumatismes accidentels). Des malades sont morts asphyxiés parla chute de la langue (comme dans le sommeil chloroformique), dans la période de stertor, ou bien en se retournant la face contre les oreillers dans les périodes convulsives.

La maladie peut être suivie d'une démence plus ou moins précoce ;. mais elle peut aussi permettre d'atteindre un âge assez avancé sans que l'intelligence soit notablement atteinte.

L'hémorragie cérébrale a été parfois notée comme mode de terminaison ou comme complication d'ailleurs rare. Les affections cardiaques seraient assez fréquentes d'après Gowers, qui en a observé 93 cas et peuvent être une des causes de la mort.