HYDROCÉPHALIE
sence d'os wormiens, principalement à la partie postérieure du crâne.
La face, triangulaire, écrasée parle crâne, paraît très petite, quoiqu'elle soit en réalité aussi grande que dans la normale.
Le diamètre vertical de l'orbite est raccourci, la voûte palatine est ogivale, les dents mal implantées, absentes ou cariées.
c. Le liquide est séreux et alcalin. Il contient de l'albumine, du sucre, de l'urée, de l'acide phosphorique, du chlorure de sodium, etc. Il peut contenir des leucocytes et prendre l'aspect d'un liquide d'origine inflammatoire (Ruff"er).
Symptômes. — Lorsque l'hydrocéphale est étendu sur son lit, la tête repose lourdement sur l'oreiller et l'on éprouve une sorte de vague inquiétude à considérer cet énorme crâne, ce vaste front qu'écrasent une face vieillotte où font saillie des yeux fixes, sérieux, agités de nystagmus. Le corps lui est pour ainsi dire rivé, et lorsque le malade parvient à marcher, la tète, qui retombe sur sa poitrine, l'entraîne en avant de tout son poids.
A côté de ces énormes têtes d'hydrocéphales, qui vont jusqu'à mesurer 1™,40 de circonférence, il en est qui dépassent à peine les limites normales, et entre ces deux extrêmes, on trouve tous les intermédiaires. Nous avons déjà montré que l'accroissement, tout en portant sur l'ensemble du crâne, peut se localiser plus particulièrement en certains points (tête en bonnet à poils, brachicéphales, etc.); que les fontanelles sont élargies, que les sutures contiennent dans leur épaisseur des os wormiens, et que l'on peut constater la formation de hernies du cerveau à travers des parties de l'os non ossifiées. Les lames osseuses sont parfois tellement amincies qu'elles présentent une véritable translucidité. On peut percevoir une fluctuation mOiXA' feste et Fisher aurait trouvé à l'auscultation du crâne un souffle sans importance réelle. Ruffer a signalé, à la percussion, la production possible du bruit de pot fêlé.
Les troubles fonctionnels déterminés par l'hydrocéphalie peuvent être moteurs et intellectuels.
Les troubles moteurs sont surtout caractérisés par la production d'attaques avec convulsions unilatérales, mais le plus souvent bilatérales, suivies de parésie généralisée ou de paralysie partielle avec contracture. Dans les cas de paralysies localisées, on note surtout des hémiplégies, des monoplégies, ou des paralysies oculaires. Les membres atteints ont leurs segments fléchis dans un état de contrac-
ture très prononcée, avec exagération des réflexes tendineux. On note parfois le relâchement des sphincters.
Les réactions pupillaires sont lentes et le fond de l'œil présente souvent une congestion passive de la papille avec infiltration séreuse de la rétine et atrophie presque complète du nerf optique (Bouchut, RufFer, Quincke).
En dehors de la cécité qui est fréquente, on a noté l'existence de Va7iosmie.
La sensibilité est ordinairement obtuse.
Le pouls, la respiration, les fonctions digestives ne sont pas généralement troublés.
Le plus souvent l'hydrocéphale est un véritable idiot. Les fonctions intellectuelles sont complètement abolies et il vit d'une vie végétative. Dans quelques cas, au contraire, malgré l'hydrocéphalie, le développement intellectuel peut atteindre un degré remarquable et c'est une sorte de croyance répandue dans le peuple qu'un léger degré d'hydrocéphalie est, pour un enfant, presque garant d'une précoce intelligence.
Début. Évolution. — Tel est l'aspect général de l'hydrocéphale type. Chez lui l'agrandissement de la tête a frappé dès la naissance et a pu être même une cause de dystocie, ou bien ce n'est que dans les premiers mois de la vie extra-utérine que les parents se sont inquiétés de voir grossir la tête de leur enfant.
Le début est graduel : le malade se plaint d'une céphalalgie gravative, de vertiges, il a du nystagmus, devient somnolent, affaissé, obtus. On a ainsi toute une série de symptômes vagues qui rappellent la symptomatologie des tumeurs cérébrales et qui rendent cette confusion presque inévitable, lorsque l'agrandissement du crâne est léger.
L'accroissement de la têle est ordinairement très lent et peut même s'arrêter pendant cinq, six ans et davantage jusqu'à ce que se produise une poussée aiguë avec attaque, agitation, paralysies et accroissement rapide du crâne.
Dans d'autres cas, on peut observer des poussées moins aiguës revenant assez fréquemment, caractérisées surtout par des crises convulsives, sans paralysie ni contracture, et correspondant à une augmentation légère et momentanée des diamètres crâniens.
Enfin Quincke signale des cas très légers d'hydrocéphalie chronique essentielle caractérisée par des symptômes légers et changeants, céphalalgie, vertiges, irritabilité nerveuse qui pourraient faire penser simplement à des troubles neurasthéniques.
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Dui'ée. — L'hydrocéphalie ne permet pas en général une vie bien longue, la plupart des malades mourant avant l'âge de dix ans (Rulïer). Cependant certains malades ont pu atteindre trente-neuf, cinquante et même soixante et onze ans (Cardinal, Gôlis, Bouchut).
La mort survient dans les convulsions d'une poussée aiguë ou dans le marasme. Les malades sont surtout fauchés par les maladies intercurrentes et la rougeole leur paraît particulièrement fatale (Blacke).
Prouostic. — Le pronostic est essentiellement mauvais.
Étioiogie. Pathofsénic. — L'hydrocéphalie chronique essentielle est congénitale.
D'après Morgagni elle serait plus fréquente chez les enfants mâles.
L'hérédité directe paraît jouer un certain rôle (Simpson, Franck).
Il semble qu'il faille invoquer surtout comme pathogénie les maladies à tendances inflammatoires des ascendants, maladies générales comme la syphilis et la tuberculose, intoxications, comme l'alcoolisme. Ces maladies entraînent chez les enfants ainsi tarés héréditairement une inflammation épendymaire et de graves lésions des vaisseaux, causes essentielles de l'exsudation.
Physiologie pathologique. — Les symptômes de l'hydrocéphalie sont dus à la distension et à la compression delà substance nerveuse par l'accumulation de liquide dans les cavités cérébrales.
La cause de l'accumulation du liquide doit être recherchée non pas dans l'obstruction d'un point quelconque du canal (car cette obstruction peut faire défaut) mais dans l'inflammation des membranes ventriculaires. D'ailleurs les facteurs étiologiques, syphilis, tuberculose, alcoolisme, invoqués plus haut, ne sont-ils pas des agents énergiques d'inflammation qui procèdent par poussées et expliquent ces rémissions et ces exacerbations fréquentes dans l'hydrocéphalie.
Diagnostic. — Quant l'hydrocéphalie est prononcée, l'erreur n'est pas possible. Dans les cas légers où la boîte crânienne est à peu près normale, on pourrait la confondre avec V hypertrophie du cerveau; mais cette dernière maladie très rare se développe sans troubles fonctionnels.
Grisolle pense que le diagnostic peut être parfois difficile entre l'hydrocéphalie et le rachitisme qui atteint les os du crâne. Mais chez le rachitique le développement de la tête est moins uniforme,
on trouve des parties plus saillantes, les fontanelles sont moins agrandies, il n'y a pas d'os wormiens et on trouve ailleurs les lésions du rachitisme.
La. porencéphalie se distingue par le volume plutôt diminué du crâne, son asymétrie, et par des paralysies très localisées avec contractures.
La sclérose atrophique qui pourrait encore prêter au doute est consécutive à des maladies infectieuses (Richardière), tandis que l'hydrocéphalie est congénitale.
Dans les cas très légers, le diagnostic sera parfois impossible, jusqu'au moment d'une poussée aiguë. C'est sur l'augmentation de la tête qu'il faudra se baser pour porter le diagnostic d'hydrocéphalie lorsque celle-ci se manifeste uniquement par des convulsions épileptiformes.
Traitement. — Le traitement est médical et chirurgical, ou bien consiste en une combinaison des deux :
1° Traitement médical. — Dans les cas à' hydrocéphalie acquise, le traitement s'adresse à la maladie qui est cause de l'hydrocéphalie : méningite tuberculeuse, tumeur cérébrale, etc.
Dans V hydrocéphalie aiguë essentielle, on devra combattre l'inflammation et les poussées congestives par tous les moyens antiphlogistiques : sangsues derrière les oreilles, sangsues à l'anus ou encore à la nuque ; sac de glace sur le crâne ; révulsion énergique sur le tube digestif à l'aide de purgatifs drastiques sur les extrémités à l'aide de sinapismes.
Le bromure de potassium agit sur les mouvements convulsifs.
La connaissance récente du rôle pathogénique de la syphilis héréditaire dans l'hydrocéphalie a fait tenter un traitement mercuriel énergique soit par le calomel, soit par le mercure en frictions ou en injections hypodermiques.
Gœlis, Gowers, Quincke auraient eu des succès à la suite de ce traitement, et nous-même en avons récemment obtenu d'excellents résultats.
Il faudrait le continuer pendant une durée de cinq à six semaines.
Dans V hydrocéphalie chronique, on a essayé encore toute la série de révulsifs sur le cuir chevelu : vésicatoires, badigeonnages à la pommade d'Autenrieth, à la teinture d'iode, moxas, etc.; des révulsifs sur le tube digestif. Mais ces moyens sont ordinairement inefficaces.
