CHAPITRE X CYANOSE
Étioiogie et patiiogcuie. — La cyanose ou maladie bleue, relève d'une malformation congénitale. Nous n'insisterons pas sur les variétés nombreuses des malformations qui n'ont guère qu'un intérêt tératologique et qui vont depuis l'absence du cœur, l'ectopie cardiaque, jusqu'à la fissure légère du trou de Botal.
La communication, même large, des oreillettes et des ventricules, ne suffît pas à produire la maladie bleue, comme l'ont démontré de nombreuses autopsies ; il faut encore qu'une notable différence de pression s'établisse entre les cœurs droit et gauche ; c'est ce qui se réalise par le rétrécissement de l'artère pulmonaire. Rétrécissement pulmonaire et communication entre les deux cœurs sont en somme les seules lésions qui peuvent intéresser le praticien, qu'il rencontrera et qu'il pourra diagnostiquer avec certitude.
Quand l'orifice pulmonaire se rétrécit, soit par aplasie, soit par endocardite, la pression augmente dans les cavités droites, aussi musculeuses à l'époque fœtale que les gauches, et une partie du sang droit va nécessairement se déverser dans les cavités gauches. Les cloisons ventriculaires et auriculaires traversées ainsi à chaque systole par un véritable courant sanguin, ne se ferment pas et le mélange du liquide veineux et artériel se poursuit après la naissance; le ventricule droit reste relativement hypertrophié. De récentes recherches ont démontré un accroissement considérable des globules rouges du sang, une véritable hyperglobulie.
Les proportions suivant lesquelles les deux sangs se mélangent sont très variables ; la cyanose peut exister au repos, comme elle peut ne se manifester que pendant l'effort.
Dans le premier cas, la maladie bleue se manifeste dès la nais-
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sance, se poursuit sans trêve et aboutit à la mort rapide par asphyxie progressive ou par syncope.
Dans la cyanose d'effort, la maladie peut être infiniment plus longue et peut même n'apparaître qu'à la puberté.
Syiiiptûines. — Le faciès est pâle, bouffi, avec une coloration bleuâtre légère des joues, du nez, des oreilles et des lèvres. Le malade est apathique et somnolent. Les efforts s'accompagnent d'accès redoutables de dyspnée dans lesquels la cyanose s'accentue et gagne les extrémités des pieds et des mains. Le cœur bat tumultueusement, l'anhélation et l'angoisse sont extrêmes, les syncopes fréquentes.
Parfois ces accès dyspnéiques et asphyxiques naissent sans cause apparente, sans doute à l'occasion d'un spasme vasculaire d'origine nerveuse centrale ; ils peuvent entraîner la mort presque subite.
Les hémorragies sont fréquentes : nasales, gingivales, pulmonaires.
On observe des troubles trophiques : renffement en massue des phalangettes, peau froide, sèche, ichtyosique ; les membres sont grêles, le thorax étroit, le développement infantile.
L'examen du cœur dénote son élargissement, la violence de l'impulsion ; on entend un souffle rude, prolongé, systolique, siégeant dans la région méso-cardiaque sans grande propagation ; il est souvent accompagné d'un souffle systolique de rétrécissement pulmonaire, d'un souffle d'insuffisance aortique. Ce qui frappe, c'est l'étrangeté de ces signes, qui ne se rattachent à aucune des lésions habituelles dn cœur.
Marche et durée. — Évidemment très variable ; quand la cyanose se montre dès la naissance, elle indique une grave lésion et une survie très courte.
Se montre-t-elle dans la seconde enfance, elle fait alors du patient un véritable infirme, incapable du moindre travail, sujet aux hémorragies, aux syncopes, ou à la bronchite tenace et à la tuberculose; chez lui la moindre infection intercurrente revêt d'emblée une gravité excessive.
Quelquefois la lésion permet d'atteindre la vieillesse, l'accommodation des cavités cardiaques ayant réduit au minimum le mélange des deux sangs.
Diagnostic. — Il peut être impossible, en ce sens que des communications larges entre les deux cœurs ne se révèlent en rien pendant
la vie et sont des surprises d'autopsie; la plupart du temps il est facile; on ne fait pas confusion avec la cyanose du rétrécissement pulmonaire acquis, avec celle des asystoliques. L'auscultation du cœur lève les doutes en faisant reconnaître des signes très spéciaux qui n'existent dans aucune de ces affections.
Traîtemeut. — Évidemment symptomatique; le repos, une hygiène et un régime sévères; les toniques cardiaques prudemmentemployés.
PoLGuÈRE, de Paris.
