CHAPITRE YII MALADIE BRONZÉE D'ADDISON

Défiuitiou. — La maladie bronzée, dite maladie d'Addison, du nom de l'auteur qui l'a décrite pour la première fois en 185o, est caractérisée par une pigmentation obscure de la peau et par des taches pigmentaires sur les muqueuses, avec altération des capsules surrénales.

Etiologie. — Cette maladie attaque les hommes dans la proportion de 65 p. 100 et les femmes dans la proportion de 35 p. 100, et présente son maximum de fréquence de seize à quarante ans ; mais on l'a rencontrée chez les enfants, et dans un cas exceptionnel même à l'âge de trois ans. C'est parmi les pauvres que s'élève le maximum du contingent ; car on la rencontre très rarement chez les riches. Jamais elle n'est héréditaire.

La maladie est tantôt primitive, tantôt consécutive. Dans le premier cas les capsules surrénales sont les seuls organes attaqués, soit après une contusion sur la région rénale, ou par suite de causes morales, ou par suite d'autres causes qui ordinairement échappent à l'observation. Dans la forme consécutive, l'altération des capsules surrénales et par conséquent la pigmentation de la peau et des muqueuses se manifestent dans le cours de la tuberculose pulmonaire, de la tuberculose intestinale, de la tuberculose vertébrale, de la cachexie consécutive aux dégénérations, ou après l'inflammation de l'estomac et de l'intestin.

Symptomatologie. — Les symptômes essentiels ne se montrent pas rapidement ; il y a des prodromes qui durent quelquefois des mois, caractérisés par des troubles gastriques, une faiblesse progressive, un accablement extraordinaire, et des douleurs à l'épigastre, aux lombes, quelquefois dans les membres ou dans l'hypo-

condre droit, douleurs qui souvent prennent le caractère de névralgies. Les malades ont des vomissements, un dégoût profond pour certains aliments, ils ont de la constipation ou de la diarrhée avec un amaigrissement relatif, qui les oblige à garder le lit pendant des jours ou des semaines entières. On remarque déjà une dépression de l'esprit et un accablement moral qui ordinairement produit une asthénie profonde.

Après cette période, la peau commence à se colorer d'une pigmentation disséminée ; on y observe des taches brunâtres, à contours irréguliers, qui s'élargissent graduellement, en même temps qu'une pigmentation générale se manifeste sur le reste de la peau. La pigmentation devient toujours plus foncée, elle est plus marquée seulement dans les parties qui, à l'état sain, sont riches en pigment, comme dans les aréoles des mamelons, dans la peau des parties génitales, du visage, du cou et des mains. Dans la période avancée, la coloration devient bronzée, comme la peau des mulâtres, et les malades ressemblent aux Indiens ; ils semblent comme artificiellement colorés avec du noir sépia. Avec cette pigmentation foncée •de la peau, contraste la blancheur nacrée des sclérotiques, des dents, des ongles des mains et des pieds.

La pigmentation qu'on observe sur la peau se produit également sur les muqueuses : des taches brunâtres apparaissent sur la muqueuse des lèvres, à la surface intérieure des joues; quelquefois les muqueuses gingivale et linguale, celles des petites lèvres et du gland peuvent aussi être le siège de dépôts pigmentaires.

Dans cet état les symptômes qu'on observe au début de la maladie s'accroissent; les mouvements sont alanguis, pénibles; l'esprit est paresseux; les malades, profondément asthéniques, maigrissent, deviennent cachectiques et anémiques, la débilité est extrême, il y a des vomissements, de la diarrhée fréquente, des vertiges et des syncopes. Ordinairement il existe une anorexie complète, exceptionnellement une soif intense. Le pouls est petit, misérable; à l'examen du cœur on peut entendre des bruits qui sont en relation avec l'état anémique, mais qui peuvent être en relation avec une altération préexistante.

La température ne subit pas d'oscillations dans le cours de la maladie, seulement les extrémités se refroidissent. La mort a lieu brusquement, par collapsus, par syncope, à la suite de convulsions violentes, d'une attaque d'angina pectoris; d'autres fois les malades s'éteignent après une longue agonie déterminée par l'état adynamique général, ou par les graves symptômes cérébraux.

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Outre cette forme, on connaît une forme rapide de la maladie. Les symptômes sont les mêmes que dans la forme lente, seulement leur acuité est beaucoup plus grande, les accidents gastro-intestinaux peuvent simuler des accidents cholériformes ou des empoisonnements, et la mort peut arriver avant que la pigmentation de la peau ou des muqueuses ait eu le temps de se produire. Dans cette forme rapide aiguë, on observe parfois un mouvement fébrile, des frissons violents.

La maladie bronzée d'Addison est toujours mortelle ; les cas de guérisons doivent se classer parmi les erreurs de diagnostic. La forme à marche lente aune durée de six mois à trois ans, pas plus; la forme rapide peut se terminer en quelques semaines; sa durée moyenne est de trois mois.

La maladie bronzée peut se compliquer d'œdèmes produits par une affection cardiaque, avec ascite, albuminurie, mais plus spécialement de tuberculose, qui se rencontre dans plus du tiers des cas.

La quantité des urines peut être au-dessous de la normale ou augmentée jusqu'à la polyurie. On y a constaté une production excessive d'indican et la présence de l'uro-mélanine, de l'acide taurocholique, des acides gras et de l'albumine.

Le sang montre des altérations dans la crase (sa coagulation se fait lentement), et une diminution numérique des globules rouges, qui se montrent décolorés et sont capables de mouvements amiboïdes en présence d'une solution de chlorure de sodium à 0,50 p. 100.

Anatomie pathologique. — Les altérations anatomiques intéressent spécialement la peau, les capsules surrénales et le système nerveux organique.

La peau conserve sa coloration noirâtre chez le cadavre. A l'examen microscopique, les cellules de la couche de Malpighi se montrent colorées d"un pigment brun noirâtre diffus, en même temps qu'on y observe des granulations du même pigment déposées dans le contenu du protoplasma et parmi les cellules. Quelquefois les cellules plus profondes de cette couche sont seules colorées, celles des couches supérieures le sont moins, celles de l'épiderme jamais.

Les capsules surrénales sont le siège d'une inflammation dégénérative, augmentées de volume, leur poids normal de 5 à 8 grammes peut monter jusqu'à 300 grammes; elles sont dures, avec une surface irrégulière, bosselée ; elles adhèrent aux reins, à la face inférieure du foie. Ordinairement les deux capsules sont attaquées par le mal, rarement une seule; mais il y a des cas dans lesquels à la

pigmentation spéciale de la peau ne correspond aucune altération des capsules surrénales. A la section, la capsule fibreuse externe se montre épaissie, et les deux substances, qui à l'état normal composent les capsules, sont méconnaissables; elles sont remplacées par un tissu d'un blanc grisâtre, dur, lardacé ; au centre on trouve soit de petits abcès, soit des foyers de matière caséeuse ou crétacée.

L'examen histologique révèle des altérations différentes, suivant que la marche de la maladie a été rapide ou lente ; dans le premier cas, domine une infiltration du tissu par des éléments embryonnaires qui, çà et là, sont rassemblés sous forme de petits abcès; dans le second cas, l'altération prend les caractères de l'inflammation chronique; une trame fibreuse très épaisse s'organise, les éléments normaux des capsules sont détruits et il se forme des foyers caséeux qui peuvent s'imprégner de sels calcaires. Lorsque la maladie s'accompagne de tuberculose, les lésions des capsules sont du même ordre que celles des autres organes, et on y trouve de véritables granulations tuberculeuses avec des masses caséeuses, dans lesquelles on rencontre de nombreuses cellules géantes, de la cholestérine et des bacilles de Koch.

Dans quelques autopsies, on a noté l'hypertrophie de la rate, des ganglions mésentériques et des follicules isolés ou agminés de l'intestin, la dégénérescence carcinomateuse des capsules surrénales, altérations qui toutes doivent être considérées comme accidentelles. S'il y a une lésion spécifique, c'est la dégénérescence caséeuse des capsules surrénales.

A côté de cette altération spécifique des capsules surrénales et avec la pigmentation de la peau, il y a des cas où on a signalé des altérations des ganglions semi-lunaires, du plexus solaire, des filets nerveux qui du grand sympathiquevvont aux capsules surrénales ; une prolifération connective, une dégénérescence graisseuse ou pigmentaire des cellules nerveuses. Quelquefois ces lésions jouent le principal rôle dans la palhogénie de la maladie d'Addison, et les ulcérations des capsules surrénales sont secondaires ou n'existent pas.

On a signalé aussi un ramollissement de la moelle des os, avec une production de moelle rouge (Gûll) ; l'hyperhémie de la substance blanche de la moelle épinière avec atrophie et dégénération pigmentaire des cellules ganglionnaires des cornes antérieures, ainsi que Joquet et Bursin l'ont exceptionnellement rencontré.

Sur la nature de cette maladie spéciale, nous ne possédons que des opinions. Addison et d'autres admettent que la lésion des capsules

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surrénales est la cause des altérations de la peau, des organes intérieurs et du retentissement sur l'organisme entier. Rosenthal classe la maladie parmi les névroses vaso-motrices et trophiques. Holmgreen croit à une production excessive de l'acide tauro-caulique due à la lésion des capsules surrénales et capable de produire la destruction des globules rouges du sang, et par conséquent la mise en liberté du pigment hématique, qui serait la cause de la pigmentation de la peau.

D'autres, comme Brown-Séquard, croient à une production excessive de pigment, comme conséquence de l'altération des capsules surrénales.

Voulant mettre en relation la symptomatologie clinique avec les faits anatomiques, nous pensons que la maladie bronzée d'Addison est une maladie trophique, déterminée par une altération profonde du système nerveux organique qui, partant des capsules surrénales, attaque graduellement le reste de l'organisme, au point de produire la cachexie et les altérations dégénératives et pigmentaires, et les troubles caractéristiques de cette maladie spéciale.

Diagnostic. — Dans les cas à marche rapide qui ne donnent pas à la pigmentation de la peau et des muqueuses le temps de se produire, on peut confondre la maladie d'Addison avec l'anémie, avec la tuberculose ou avec la leucémie. L'absence des symptômes caractéristiques de cette maladie, l'asthénie, les symptômes gastro-intestinaux, les douleurs épigastriques et lombaires, permettront certainement de diagnostiquer la forme rapide de la maladie.

L'erreur n'est pas possible dans la forme à marche lente. La pigmentation de la peau et des muqueuses et le complexus de symptômes qui l'accompagnent, rendent le diagnostic facile. Néanmoins il y a des teintes de la peau qui peuvent se confondre avec la mélanodermie de la maladie d'Addison, comme la pigmentation ictérique, la teinte terreuse des phtisiques, celle de l'entérite chronique, de la cachexie palustre, etc. L'absence complète des autres symptômes et les caractères propres à la maladie mettent le médecin à l'abri des erreurs

Pronostic. — La maladie bronzée d'Addison est toujours mortelle, et la mort arrive au bout d'un temps qui varie entre quelques semaines et des années. Quelquefois, elle présente des rémissions qui en ralentissent la marche progressive ; il n'est pas rare d'observer des paroxysmes caractérisés par l'augmentation des douleurs et des

symptômes gastro-intestinaux. Au bout de quelques jours ou de quelques semaines, l'état des malades s'améliore, les vomissements cessent, les forces reviennent; on peut croire à une guérison, mais ce ne sont que des améliorations passagères de l'évolution progressive du mal.

Traitement. — On ne connaît pas une thérapie directe, le traitement doit donc être symptomatique. Un régime hygiénique, lerepos^ la tranquillité de l'esprit, les toniques et les reconstituants, une bonne nourriture, sont indiqués pour combattre la tendance si marquée à l'affaiblissement.

Dans les cas où les symptômes gastro-intestinaux prennent une grande intensité et dans ceux qui sont accompagnés d'une grande asthénie et d'une anémie profonde, le régime lacté rigoureux et les injections hypodermiques de préparations ferrugineuses, donnent de bons résultats. Contre les douleurs, les vésicatoires, l'exalgine en solution, les injections hypodermiques de chlorhydrate de morphine ; contre les vomissements, l'application de la glace en vessie sur l'estomac, les boissons effervescentes, le régime lacté. Les complications, telle que la néphrite, la tuberculose, etc., seront traitées à part; on doit toujours donner la préférence aux injections hypodermiques ou rectales, pour ne pas augmenter les troubles gastrointestinaux de la maladie.

Antonio Fienga, de Naples,

Professeur de Physiologie à l'Université.