CHAPITRE IX OSTÉOMALACIE

L'ostéomalacie est une dystrophie du système osseux qui est caractérisée au point de vue anatomique par la décalcification des diverses pièces du squelette, et qui se traduit, en clinique, par des déformations plus ou moins importantes, accompagnées de troubles généraux.

Longtemps confondue avec le rachitisme, l'ostéomalacie n'a commencé à en être nettement séparée que dans les premières années du xviii'^ siècle. Son histoire s'est constituée peu à peu grâce aux travaux de Morand, Scouttetten, Conradi, Levacher de la Feutrie, Lobstein, Virchow, etc.

Étiologie. — Fréquente surtout dans la période moyenne de la vie, cette affection frappe de préférence les sujets de vingt-cinq à quarante-cinq ans. Bien qu'elle se montre fort rarement chez les enfants et les vieillards, il ne nous semble pas que la réalité de son existence puisse être sérieusement contestée chez ces deux catégories d'individus. Il existe des observations probantes de lésions ostéomalaciques constatées chez des enfants du premier âge, et dans quelquesuns de ces faits, l'hérédité dystrophique apparaît manifestement. Il ne nous paraît pas douteux qu'il est une forme d'ostéomalacie qui frappe volontiers les vieillards, et qui se rapproche du ramollissement osseux de l'adulte et par ses lésions anatomiques et par ses symptômes locaux et généraux. Ainsi envisagée, l'ostéomalacie est une entité morbide bien définie, dont les formes diverses doivent être réunies dans une même description nosographique.

Le sexe féminin est particulièrement éprouvé. S'il faut s'en rapporter aux diverses statistiques publiées sur ce point, on compte environ 4 femmes sur 5 ostéomalaciques. La vie génitale est un facteur pathogénique d'une importance capitale.

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La maladie éclate souvent dans le cours d'une grossesse, après un accouchement, ou pendant que la femme allaite son enfant. Chaque conception nouvelle est le point de départ d'une crise dystrophique dont les effets viennent aggraver la situation antérieure. Le fœtus soustrait à son profit une partie des sels calcaires éliminés par la femme gravide ; mais à côté de ce phénomène physiologique, il se produit une décalcification exagérée, et cette spoliation est due, sans doute, à ce que, sous l'influence de la grossesse, il y a accumulation excessive ou destruction insuffisante des acides organiques.

Quelle importance faut-il attacher à l'habitat, aux conditions hygiéniques banales, à la nature de l'alimentation, aux qualités chimiques des boissons ? Nous sommes peu disposé, pour notre part, à admettre que la pauvreté des ingesta en matières calcaires, que l'humidité du sol ou du logement puissent être sérieusement incriminées ; ces conditions hygiéniques vicieuses sont réunies dans bien des contrées où l'ostéomalacie est tout à fait inconnue. En revanche, elles font défaut dans des pays où la dystrophie malacique s'observe assez souvent; nous voulons parler de la Flandre, des provinces rhénanes et de l'Italie septentrionale.

Pathogcnie. — La lésion fondamentale de l'ostéomalacie est, nous l'avons dit, une décalcification des diverses pièces du squelette. Quelle est l'origine de cette élimination saline qui va aboutir à la désorganisation du système osseux?

Pour Gaspari, Stansky, Drouineau, etc., il faudrait en chercher le point de départ dans une inflammation diffuse, ou mieux dans une ostéomyélite généralisée. D'après Rindfleisch, les veines du tissu enflammé contiendraient un excès d'acide carbonique qui agirait en dissolvant les sels calcaires et en provoquant leur désintégration.

Hofmeier, Fehling ont formulé récemment une théorie dans laquelle ils accordent au système nerveux un rôle prépondérant. Partant de ce principe que nombre de femmes ostéomalaciques ont vu la guérison survenir après avoir subi l'opération de Porro ou même simplement la castration, ces auteurs ont admis qu'il s'agit d'une trophonévrose réflexe, dont le point de départ est dans les organes génitaux internes. Cette hypothèse est intéressante, parce qu'elle permet de systématiser le traitement chirurgical de l'ostéomalacie ; mais elle est passible toutefois d'objections fort sérieuses.

Il nous reste à signaler une troisième explication pathogénique, qui jouit actuellement d'un certain crédit. La dissolution des sels de chaux résulte de ce fait que le squelette contient un excès d'acide.

Pour Renard, c'est de l'acide phosphorique; pour Schmitt, Marchand, Weber, Bouchard, etc., l'acide lactique doit être seul mis en cause, Heitzmann et Stilling semblent avoir réussi à produire l'ostéomalacie chez les animaux en leur faisant ingérer de l'acide lactique. Chez l'homme, l'accumulation de cet acide serait la conséquence de digestions vicieuses ou d'un trouble de nutrition ; ce serait là un des effets de cette dyscrasie acide dont le professeur Bouchard a mis en relief l'importance dans bon nombre d'affections constitutionnelles. Dans ces conditions, l'ostéomalacie puerpérale ne différerait en rien des autres variétés au point de vue pathogénique, et la grossesse serait purement une cause occasionnelle d'hyperacidité.

Anatomie pathologiqae. — Ce qui frappe au premier abord dans l'examen du squelette, c'est l'importance et la variété extrême des déformations que présentent les os longs. Ils sont tordus et incurvés en sens divers ; le poids du corps, les contractions musculaires, les chocs accidentels sont les causes efficientes de ces difformités, dont l'irrégularité défie toute description didactique. Les côtes s'affaissent, le thorax s'aplatit ou s'excave, le sternum forme tantôt un angle rentrant, tantôt un angle saillant; le rachis se courbe et l'on constate soit une cyphose accentuée, soit une scoliose fort nette. Les concavités normales des clavicules deviennent plus marquées, et ces os se raccourcissent. Du côté du bassin, surviennent des lésions fort graves au point de vue obstétrical. Tandis que les cavités cotyloïdes se rapprochent l'une de l'autre sous l'influence de la pression des fémurs, le pubis est projeté en avant, et le bassin ramolli prend la forme d'un cœur de carte à jouer; quand la déformation est extrême, son aspect répond exactement à ce que Depaul appelait : le bassin en chiffon.

Au début, les os sont un peu augmentés de volume, et cependant leur poids diminue. La surface du tissu osseux est perforée de nombreux orifices très étroits, d'où s'écoule un liquide huileux. Son parenchyme se ramollit progressivement, à mesure que le canal médullaire s'agrandit et que les couches corticales s'atrophient. Bientôt, l'os n'est plus constitué que par une mince lamelle de tissu compact, qui envelop{>3 un tissu spongieux et décalcifié; autour de cette coque fragile, le périoste est rouge et épaissi. A mesure que les trabécules osseuses se décalcifient et disparaissent, des cavités kystiques se forment au milieu du parenchyme médullisé, cavités limitées par une sorte de membrane et qui renferment soit des détritus globulaires, soit de la substance colloïde. La moelle osseuse est dégénérée, hyper-

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hémiée, riche en hématoïdine. Grâce à ces troubles profonds dans la structure du tissu osseux, l'évolution des fractures qui surviennent chez les ostéomalaciques présente une marche spéciale. La consolidation ne se fait pas, et, quand le travail formateur du col s'ébauche, il reste insuffisant et aboutit simplement à la production d'une mince virole osseuse ou d'une lamelle de tissu fibreux. L'analyse chimique du squelette révèle une notable diminution des carbonates et phosphates calcaires ; leur proportion est réduite au quart ou au cinquième du taux normal. Schmidt, Weber, etc., ont trouvé de l'acide lactique en excès, fait contesté d'ailleurs par Virchow et Wolkmann. Le tissu musculaire subit, lui aussi, une dégénérescence très marquée ; il devient gras et granuleux.

Symptômes. — L'évolution clinique de l'ostéomalacie a le plus souvent un début insidieux. Avant que les déformations soient devenues manifestes, les malades éprouvent tout d'abord des douleurs lancinantes, irradiées et paroxystiques dans les os et les masses musculaires. La pression éveille une sensibilité très vive sur la peau, les muscles et les os des régions atteintes. Ces douleurs sont exaspérées par la chaleur du lit et les mouvements. L'hyperesthésie cutanée provoque une exagération très nette des réflexes.

Peu à peu, les souffrances se localisent au niveau des divers pièces du squelette, et l'on voit se produire des déformations qui s'accentuent rapidement. Chez la femme enceinte ou qui vient d'accoucher, l'ostéomalacie frappe d'abord les os des îles. Le bassin prend les formes les plus singulières, et le toucher vaginal montre que le promontoire repoussé en avant tend à s'enclaver dans la concavité de la symphyse pubienne. Parfois le bassin s'aplatit de haut en bas, et ce raccourcissement du canal pelvien n'imprime aux diamètres que des modifications médiocres. On ne saurait exagérer l'importance de ces lésions quand elles se développent chez la femme gravide, car elles ont les conséquences les plus graves au moment de l'accouchement.

En dehors de la grossesse, l'ostéomalacie débute plutôt par le rachis, et le thorax ; elle envahit ensuite le crâne et les extrémités. Nous n'avons pas à revenir sur la nature et l'aspect très varié des déformations qui s'ensuivent; nous en avons assez dit sur ce pointa propos de l'anatomie pathologique. La marche est pénible, douloureuse ; les patients se traînent en cherchant partout un point d'appui solide. Les mouvements les plus modérés provoquent des fractures qui ne se consolident pas et sont l'origine de souffrances nouvelles. La taille s'abaisse, le dos se voûte ou s'incurve latéralement. Les

:jo4 ma.la.dies du sang et de la nutrition

membres tordus, brisés sont réduits à l'impuissance. La voûte crânienne s'aplatit, ou au contraire-devientplus convexe. Les omoplates s'épaississent; les phalanges des doigts et des orteils devenues plus volumineuses contribuent encore à augmenter la gène fonctionnelle. Les dents conservent leur dureté physiologique, mais, enchâssées dans un maxillaire ramolli, elles deviennent impropres à la mastication et s'ébranlent aisément.

En dépit d'une faiblesse générale très marquée et d'une sensation de lassitude et de prostration que les malades ne manquent pas d'accuser, les diverses fonctions restent normales. Ce n'est que peu à peu, assez tardivement, et lorsque les déformations osseuses sont devenues très accentuées, que l'on voit apparaître des troubles du côté des principaux appareils. Les déviations osseuses finissent par mettre obstacle au fonctionnement régulier des systèmes circulatoire et respiratoire. Dyspnée, bronchite, congestion pulmonaire, vomissements, anorexie, diarrhée, accidents nerveux, telles sont les complications qui surviennent dans cette période terminale. Les malades maigrissent, perdent leurs forces, des eschares se montrent au sacrum, et la mort arrive au milieu de la cachexie la plus profonde. La guérison est rare ; on l'observe cependant quelquefois, et les os reprennent alors leur solidité primitive ; les déformations ellesmêmes se corrigent en partie spontanément dans des cas tout à fait exceptionnels.

La pathogénie de l'ostéomalacie donne un intérêt spécial à l'examen des urines, qui sont d'ordinaire abondantes, louches et blanchâtres. Leur densité ne dépasse guère l,0^o; le taux de l'urée est légèrement abaissé. La proportion des phosphates calciques y est considérable, surtout dans les premières phases de la maladie. Plusieurs auteurs ont signalé dans la sécrétion urinaire la présence de l'acide lactique, mais nous n'avons pas de chiffres assez précis pour démontrer que cet acide s'y rencontre en quantité plus grande que dans des urines normales. On y trouve encore une substance azotée, chimiquement voisine de l'albumine, et qui se coagule lorsque l'urine refroidit après avoir été chaufîée en présence de l'acide nitrique ; elle a reçu le nom de propeptone ou hemi-albumiuose.

La marche de l'ostéomalacie est en général lente et progressive. Toutefois la grossesse est le point de départ de poussées nouvelles qui hâtent le dénouement fatal. Sa durée varie entre trois et douze ans. Le processus morbide subit de temps à autre des interruptions dans son évolution, el l'on peut croire à une guérison définitive, jusqu'au jour où les symptômes reparaissent avec une acuité nouvelle;

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aussi le praticien doit-il toujours être fort réservé dans ses appréciations au point de vue du pronostic.

Diaguostic. — Le diagnostic de l'ostéomalacie présente rarement de réelles difficultés, et cette affection se distingue aisément surtout du rachitisme, avec lequel elle a été si longtemps confondue. Les rachitiques sont toujours des enfants, et les lésions osseuses, chez eux, revêtentun aspect biendifférent de celui que l'on trouve chez les ostéomalaciques. Le chapelet chondrocostal, les tuméfactions épiphysaires, les courbures régulières des os longs, sont autant de caractères qui appartiennent en propre au rachitisme, et grâce auxquels toute confusion sera évitée.

Au début de la maladie, pendant la période où les douleurs osseuses constituent toute l'affection, on pourrait penser à la syphilis ou au rhumatisme chronique. Les antécédents, l'étude des stigmates et des accidents concomitants dans le premier cas, ne tarderont pas à éclairer un observateur attentif. Quant au rhumatisme chronique, il frappe surtout les jointures, les parties molles ou fibreuses périarticulaires, les gaines musculo-tendineuses et les épiphyses osseuses ; les douleurs sont plus superficielles et plus tenaces que celles de l'ostéomalacie. L'apparition des déformations lèvera les doutes dans tous les cas.

Bien que l'ostéite déformante de Paget comporte dans son évolution une période de ramollissement du tissu osseux, le diagnostic avec l'ostéomalacie proprement dite ne présentera aucune difficulté. La maladie de Paget frappe très volontiers le sexe masculin ; les ■déformations des extrémités et de tous les os longs sont plus régulières, plus simples que dans l'affection qui nous occupe ; les fractures y sont rares, et enfin l'hypertrophie des os, la dilatation du système veineux sont autant de signes distinctifs qui permettent de la séparer de l'ostéomalacie.

Traitement. — Le traitement médical est à la fois hygiénique et, symptomatique. Les malades seront placés dans les meilleures conditions possibles au point de vue de l'habitation et de l'alimentation. On leur recommandera avec soin d'éviter tout effort, tout mouvement violent capables de produire des fractures ; le décubitus devra être varié, la pression constante sur un même point osseux pouvant avoir de très graves conséquences. On administrera des toniques, des reconstituants, et parmi ces médicaments le phosphure de zinc, les phosphates et l'huile de foie de morue. L'hydrothérapie, les bains salés sont des adjuvants dont on ne doit pas négliger l'emploi.

Depuis quelques années on a cherché à poser les règles d'un traitement chirurgical de l'ostéomalacie. Plusieurs observateurs avaient remarqué, entre autres, Fehling, de Bàle, que des femmes ostéomalaciques avaient guéri après avoir subi l'amputation utéro-ovariquede Porro. Plus rarement, l'opération césarienne classique adonné lesmêmes résultats. Fehling montra que l'ablation des ovaires constituait le point capital de cette intervention. La castration a l'avantage de prévenir l'éventualité d'une nouvelle grossesse et de modifieren même temps la marche de l'affection. On aura le droit de tenterl'application de ces données thérapeutiques lorsque la maladie résistera au traitement médical. Chez la femme enceinte, les indicationsvarieront suivant l'âge de la grossesse; au début, les déformations menaçantes du bassin autoriseront à provoquer l'avortement. Dans les derniers mois de la gestation, on devra recourir à l'opération de- Porro.

H. Chrétien, de Poitiers,

Professeur à l'École de médecine.