DÉCOLLEMENT DE LA RÉTINE

Nous avons vu que la rétine n'est complètement adhérente au fond de l'œil qu'au niveau de la papille et de l'ora serrata. Partout ailleurs elle est simplement appliquée contre la choroïde par la pression du corps vitré. La rétine peut donc se décoller dans la plus grande étendue de sa surface.

Là où la rétine est décollée, elle perd ses propriétés physiologiques et son aspect normal.

La partie décollée ne perçoit plus les objets; ce qui se traduit à

l'examen subjectif, au moyen du périmètre, par une lacune dans le champ visuel. Quel que soit le point de la rétine atteint, le liquide sous-rétinien tend toujours, par l'effet de la pesanteur, à descendre, de sorte que tôt ou tard, mais d'ordinaire assez rapidement, le décollement siège à la partie inférieure de la rétine. Il s'ensuit que d'habitude, dans le décollement de la rétine, les malades ne voient pas la partie supérieure des objets. Le trouble de la vision dépend donc et de la situation et de l'étendue du décollement. Cette terrible maladie fait presque toujours des progrès; partiel au début, un décollement tend le plus souvent à devenir total et alors, si la macula est aussi atteinte, la cécité est absolue. ■ Objectivement et à l'aide de l'ophtalmoscope, un décollement de la rétine est très facile à reconnaître. La membrane décollée ayant perdu sa transparence, devient opaque et se trouve portée en avant par le liquide qui la soulève. A sa surface, on voit des plis et des ondulations. Les vaisseaux tranchent fortement sur le fond mat du décollement.

Un œil atteint de décollement étant d'ordinaire le siège de lésions primitives graves, tend à devenir mou, il se forme une cataracte d'une nature particulière, et bientôt l'atrophie est complète.

Le décollement de la rétine est produit en dernier ressort, soit parce que la rétine n'est plus suffisamment retenue par le corps vitré, soit parce qu'elle est attirée par lui, soit parce qu'une force située derrière la rétine la pousse en avant. De là des causes diverses : les traumatismes avec ou sans perte de yitreum, les inflammations qui amènent une rétraction du corps vitré, enfin et surtout la myopie. Signalons aussi les tumeurs de la choroïde qui poussent la rétine en avant.

Le traitement si souvent inefficace consiste dans la soustraction du liquide sous-rétinien, la sudation, le repos au lit, la compression de l'œil. Tous ces traitements doivent d'ailleurs varier suivant la cause.

Le gliome est le seul néoplasme de la rétine. Cette tumeur se compose de petites cellules et d'une substance fondamentale molle, de sorte que toute la tumeur a une consistance très molle. A l'inverse des autres tumeurs intra-oculaires, le gliome n'est jamais pigmenté.

MA LAI Jl ES DE LA RÉTLM-: 403

Il naît en avant de la couche pigmentaire, des deux couches granuleuses de la rétine.

On peut considérer trois périodes dans l'évolution du gliome.

La première période est remplie par les débuts de la tumeur. C'est un épaississement de la rétine surtout autour du nerf optique où on la voit en relief. A cette période, la vue est amoindrie ou déjà complètement perdue, mais l'aspect extérieur de l'œil ne présente rien de particulier.

La deuxième période est marquée par l'accroissement de la tumeur dans l'intérieur de l'œil. La rétine décollée est poussée en avant jusque derrière le cristallin. Déjà, il peut exister des douleurs par l'irritation de la région ciliaire et l'exagération du tonus de l'œil. La vision est complètement perdue. Un signe qui frappe beaucoup à cette période et même à la fin de la première, c'est l'aspect particulier de l'œil. La pupille présente un reflet jaune d'or déjà signalé par Béer qui avait appelé cette maladie : « l'œil de chat amaurotique », par analogie avec l'aspect de l'œil du chat.

La troisième période se signale par la perforation des membranes et l'irruption du néoplasme en dehors de l'œil. La tumeur s'étend soit du côté du cerveau par le nerf optique, soit en dehors sous forme d'un champignon blanc et mou qui prend rapidement des proportions effrayantes. Pendant ce temps les douleurs sont atroces, les ganglions sont envahis et la tumeur tend à se généraliser partout. La mort arrive soit par accidents cérébraux, soit par cachexie.

Le gliome s'observe exclusivement chez les enfants depuis la naissance jusqu'à l'âge de cinq ans. Souvent le mal atteint plusieurs enfants d'une même famille.

Le diagnostic du gliome est facile. Il faudra toujours y penser en présence d'un œil amaurotique chez un enfant très jeune. On peut confondre le gliome avec le décollement de la rétine rare d'ailleurs chez les. enfants.

L'énucléation de l'œil faite à la première période ou même à la deuxième peut sauver la vie de l'enfant. A la troisième période, il est souvent trop tard, la généralisation se fait quand même. Le pronostic est donc très grave.

JocQs, de Paris.

HÉMIANOPSIES. AMBLYOPIES PAR LÉSION CÉRÉBRALE

Le nerf optique est constitué par la réunion en un seul tronc des fibres de la rétine : il commence à la papille, dans l'intérieur de l'œil, et finit au chiasma, dans l'intérieur de la cavité crânienne. Du chiasma partent les bandelettes optiques qui vont se perdre chacune dans son hémisphère.

Si, comme les autres nerfs crâniens, les nerfs optiques ne s'entrecroisaient pas, le chiasma n'aurait pas sa raison d'être : il sert à l'entre-croisement de quelques fibres, à la semi-décussation des nerfs optiques. Bien que l'expérimentation ne l'ait pas encore démontré, nous croyons que, même chez les animaux les plus inférieurs qui ont un chiasma, il y a aussi un certain degré d'entre-croisement. En tout cas, chez l'homme et les animaux supérieurs, il est maintenant absolument démontré que chaque nerf optique se distribue aux deux hémisphères. L'entre-croisement ayant eu lieu au niveau du chiasma, chaque bandelette est formée par deux ordres de fibres, les unes venant de la rétine de l'œil correspondant, les autres de la rétine de l'œil du côté opposé. Dans chaque bandelette, les fibres externes viennent de la moitié externe de l'œil du même côté; les fibres' internes sont celles qui ont subi ladécussation et qui viennent de la moitié interne de la rétine de l'œil opposé.

Nous pouvons déjà nous rendre compte de ce qui pourra résulter de la lésion, soit d'un nerf optique, soit du chiasma, soit d'une bandelette.

MALADIES DU NICRF OPTIQUE 40o

Supposons une compression par une tumeur. Si c'est un nerf optique qui est comprimé ou détruit, il est évident qu'il y aura cécité absolue de l'œil correspondant; il n'est pas nécessaire d'en donner l'explication.

Si c'est le chiasma qui est comprimé, des phénomènes différents pourront se produire suivant la partie du chiasma atteinte. Et cela se comprend facilement. Le chiasma étant le carrefour d'entre-croisement, il va sans dire que chacune de ses parties est constituée par des fibres de provenance différente. Si la tumeur se trouve au niveau du bord antérieur ou du bord postérieur, ou sur une de ses faces, ce seront surtout les fibres entre-croisées qui seront atteintes. Or, les fibres entre-croisées se distribuent aux deux moitiés internes de la rétine. Il s'ensuivra une hémianopsie temporale, c'est-à-dire qu'il y aura cécité pour les objets situés dans la moitié temporale du champ visuel.

La compression s'exerce- t-elle sur un des côtés du chiasma? Là ne passent que les fibres optiques destinées aux moitiés externes de la rétine. Il y aura hémianopsie nasale^ Disons en plus qu'ici, à la rigueur, l'hémianopsie pourra n'exister que d'un côté puisque, à moins d'avoir lésé les fibres entre-croisées du centre du chiasma, elle n'aura pas touché les fibres directes de l'autre côté. Mais, j'ai hâte de le dire, les lésions du chiasma sont loin de réaliser ces conceptions théoriques auxquelles nous conduit l'anatomie. Les fibres directes et les fibres entre-croisées sont tellement rapprochées et enchevêtrées, que l'on conçoit difficilement une lésion les atteignant les unes à l'exclusion des autres. Nous n'aurons plus ici les caractères de l'hémianopsie vraie. La moitié aveugle du champ visuel ne sera pas celle de l'hémianopsie; il y aura des scotomes très irréguliers. La papille présentera des phénomènes de stase ou d'atrophie avancée; enfin, d'autres nerfs de la base seront aussi atteints par la compression.

Les hémianopsies que nous venons de voir sont appelées hétéronymes parce que les deux moitiés du champ visuel atteintes sont d'un côté différent. Celle qu'il nous reste maintenant à étudier, de beaucoup la plus importante, est dite homonyme parce que ce sont les deux moitiés de rétine du même côté, de même nom, qui sont aveugles.

Nous avons vu que chaque bandelette contient deux ordres de fibres. (Nous verrons plus tard qu'elle en contient un troisième ordre.) Par leur distribution à l'œil, puisqu'elles proviennent, celles de la bandelette droite des deux moitiés droites, celles de la bande-

lelle gauche des deux moitiés gauches des rétines, par leur distribution, dis-je, il est facile de se rendre compte que les objets vus du côté gauche auront affaire à la bandelette droite ou à l'hémisphère droit et les objets vus du côté droit au côté gauche du cerveau. Il y a donc ici comme pour la sensibilité et la mobilité des autres nerfs (à l'exception des crâniens) entre-croisement entre la manifestation extérieui'e et l'élaboration cérébrale.

Suivons maintenant dans k cerveau le trajet des fibres qui composent une bandelette.

Nous allons voir encore ici une analogie avec ce qui se passe pour les nerfs rachidiens. Contenus dans les pédoncules cérébraux, qui sont nos bandelettes optiques, ils vont aboutir à des centres ganglionnaires : les corps opto-striés. De ces ganglions partent des fibres rayonnantes qui, en allant aboutir à l'écorce, forment la capsule interne. De même, les bandelettes optiques vont aboutir d'abord à des ganglions qui sont : les corps genouillés externes, les tubercules quadrijumeaux antérieurs et les couches optiques. De là, ces fibres vont, en s'irradiant, contribuer à la formation de la capsule interne, en se plaçant à sa partie postéro-inférieure, immédiatement au-dessous de la zone sensitive.

Comme pour le reste de la couronne rayonnante, pour les fibres optiques, l'aboutissant final est l'écorce cérébrale. En quel point de l'écorce viennent-elles se terminer, c'est-à-dire où se trouve le centre visuel? Telle est la question que nous devons nous poser maintenant.

Malgré que la lumière ne soit pas encore complètement faite sur ce sujet si intéressant, il n'en est pas moins vrai que de nombreux travaux tout récents ont tiré cette question de l'obscurité où elle était encore il y a peu d'années. Les physiologistes ont commencé. Ils ont mis sur la voie les cliniciens qui, aidés de l'anatomie pathologique, n'ont pas tardé à fournir des observations d'autant plus précieuses qu'elles confirmaient les découvertes de l'expérimentation. Dans un résumé aussi rapide que celui-ci, il nous est impossible de citer les noms de tous les auteurs, physiologistes ou cliniciens, qui se sont occupés de cette question importante. Il est cependant difficile de passer sous silence les noms de Ferrier et Yeo, de Munk et, plus près de nous, de von Monakow, pour ne parler que des expérimentateurs. Parmi les cliniciens, il nous faudrait citer tous ceux, et ils sont nombreux, qui ont apporté une contribution quelconque à l'étude de cette question. D'ailleurs, nous ne saurions mieux faire que de renvoyer le lecteur désireux d'approfondir ce chapitre de la pathologie cérébrale, à l'important travail tout récent du D'" Vialet où l'on

trouve les théories les plus nouvelles éclairées par des observations recueillies dans le service de M. Déjerine un des neuro-pathologistes qui ont le plus contribué à l'étude de la localisation cérébrale du centre visuel.

Déjà Gratiolet, en 1854, avait décrit, chez le singe, des fibres se dirigeant vers la périphérie qu'on appelle depuis lors radiations de Gratiolet.

Plus tard, Munk, par ses belles expériences sur le singe, démontra que ces fibres venaient aboutir dans le lobe occipital. Cette découverte fut confirmée bientôt par Ferrier et Yeo.

D'après un grand nombre d'observations cliniques suivies d'autopsie, il est maintenant incontestable que le centre cortical de la vision se trouve au niveau du lobe occipital. D'ailleurs ces prévisions ont été confirmées par un anatomiste suisse, von Monakow, qui s'est servi de l'étude microscopique des dégénérescences secondaires. De même que les dégénérescences secondaires avaient permis aux premiers physiologistes de suivre les tractus optiques depuis l'œil sacrifié jusqu'aux centres, ce qui, d'ailleurs, a mis hors de doute la décussation des nerfs optiques, de même, les dégénérescences secondaires, entre les mains de Monakow, ont permis de suivre les radiations optiques depuis l'écorce jusqu'aux tractus optiques.

Voici, en résumé, les conclusions de M. Vialet : « Le centre cortical de la vision occupe toute l'étendue de la face interne du lobe occipital; il est limité en avant par la scissure perpendiculaire interne, en haut par le bord supérieur de l'hémisphère, en bas par le bord inférieur de la troisième occipitale, en arrière par le pôle occipital. »

Le centre cortical de la vision se trouve donc à la face interne du lobe occipital et, plus particulièrement, au niveau du cuneus, dans les environs immédiats de la scissure calcarine.

Sur la convexité du lobe occipital, d'après Wilbrand, se trouve le centre des souvenirs visuels. Les malades qui sont atteints de lésions en ce point, présentent des symptômes de cécité psychique. Le malade a perdu la notion des lieux, il est incapable de s'orienter et ne reconnaît ni les objets ni les personnes. Il y aurait ainsi, dit M. Vialet, dans l'écorce du lobe occipital des cléments différenciés au point de vue fonctionnel et chargés, les uns de recueillir les perceptions visuelles, les autres d'emmagasiner les souvenirs auxquels ces dernières donnent lieu.

Bien que nous n'en ayons pas particulièrement besoin pour comprendre l'efTet des lésions que nous avons à étudier dans ce cha-

pitre, nous devons signaler un autre faisceau de fibres du nerf optique qui se rend au noyau du nerf moteur oculaire commun, et qui préside aux mouvements des muscles de l'œil et règle l'action réflexe de la pupille. La connaissance de ce faisceau nous permettra cependant d'interpréter la perte du réflexe lumineux dans un cas de lésion cérébrale. Le réflexe lumineux est-il perdu quand on projette de la lumière sur la partie de la rétine insensible? c'est que l'interruption des fibres conductrices doit se trouver au-dessous de l'endroit d'où partent les fibres pour se rendre à l'oculo-moteur, c'est-à-dire dans la bandelette même. Si, au contraire, le réflexe lumineux est intact, la lésion est située plus haut, dans les ganglions susnommés, la capsule interne ou dans l'écorce.

Maintenant que nous connaissons le trajet des fibres optiques dans le cerveau, voyons quels symptômes vont découler de leurs lésions, et, étant donné ces symptômes, comment nous pourrons localiser ces lésions.

Que la lésion siège sur une bandelette, en dehors du cerveau, sur le parcours intra-cérébral des fibres optiques, ou sur l'écorce au niveau de leur terminaison, nous aurons toujours affaire à l'hémianopsie. (Nous nous occuperons tout à l'heure des cas où l'on a de l'amblyopie croisée.)

Caractères propres aux hémianopsies homonymes par lésions des bandelettes optiques :

1° L'hémianopsie occupe les deux moitiés homonymes des champs visuels dans toute leur étendue ;

2° L'hémianopsie est absolue, il n'existe pas même de perception lumineuse sur la moitié insensible de la rétine ;

3° Pas de réaction pupillaire quand la lumière tombe sur la partie anesthésiée de la rétine ;

h:" L'atrophie de la rétine est imminente ;

5° Coexistence "de la paralysie d'autres nerfs de la base. Ce sont les nerfs du côté de la bandelette malade qui sont paralysés, c'est-à-dire du côté opposé au champ visuel disparu;

6" Pas de paralysie ou d'anesthésie du côté des membres à moins, fait excessivement rare, que la même lésion ait comprimé ou détruit à la fois une bandelette et le pédoncule cérébral correspondant.

L'hémianopsie par lésion intra-cérébralc présente d'autres caractères et peut s'accompagner d'autres symptômes qui permettent de la difl'érencier de la précédente.

MALADIES Du NERF OPTIQUE 409

Si le trouble visuel s'accompagne de paralysie ou d'aneslhésie des membres du même côté que l'hémianopsie, on aura affaire le plus souvent à une lésion des radiations optiques ayant touché également la capsule interne.

Si l'hémianopsie n'est pas absolue, si la réaction pupillaire est intacte, s'il n'y a pas d'autre paralysie ou anesthésie, la lésion siège à peu près à coup sûr au niveau de la face interne du lobe occipital.

Mais il est assez rare que la lésion se borne exactement à détruire le centre de la perception lumineuse. Le plus souvent le foyer s'irradie, soit vers le centre, en attaquant les radiations optiques, soit vers la périphérie de l'écorce cérébrale, de sorte que l'hémianopsie peut être accompagnée d'aphasie sensorielle, de perte de la mémoire auditive et de la mémoire visuelle des mots. Une observation très intéressante de M. Déjerine a permis de localiser définitivement le siège de la cécité verbale au niveau du pli courbe et d'affirmer que lorsqu'une lésion du pli courbe donnant lieu à la cécité verbale s'accompagne d'hémianopsie, c'est qu'il y a une destruction dans la profondeur des fibres visuelles intra-cérébrales.

Ainsi il est incontestable que des lésions cérébrales siégeant en divers points du cerveau peuvent donner lieu à de l'hémianopsie homonyme.

Cependant, il est non moins certain que d'autres lésions cérébrales donnant lieu à de la paralysie et à de l'hémianesthésie sont accompagnées non pas d'hémianopsie, mais d'amblyopie du même côté que la paralysie et l'anesthésie : c'est l'amblyopie croisée que Charcot a cru pendant quelque temps être l'apanage exclusif des lésions intracérébrales, tandis qu'il attribuait l'hémianopsie homonyme à une lésion des bandelettes. Si, disait-il, à la suite d'une hémorragie cérébrale suivie de paralysie et d'anesthésie on observe de l'hémianopsie, c'est que la bandelette du côté correspondant est comprimée indirectement par le foyer hémorragique. Mais il lui fut difficile de persévérer dans cette opinion trop exclusive en présence de certaines observations, maintenant très nombreuses, où, après avoir observé pendant la vie une hémianopsie homonyme pure, on trouvait à l'autopsie une lésion exactement limitée à l'écorce du lobe occipital.

Il n'en est pas moins vrai qu'à la suite d'un ictus cérébral, on peut observer, non l'hémianopsie, mais l'amblyopie croisée. Ce symptôme se manifeste par un rétrécissement concentrique plus ou moins complet du champ visuel du côté opposé à la lésion cérébrale. Souvent le champ visuel de l'autre œil est aussi atteint, mais à un bien plus faible degré. Cependant il peut exister des cas, nous en observons

un en ce moment, où, à la suite d'un ictus apoplectique, le champ visuel est complètement rétréci des deuxcôtés et où il ne persiste que la vision centrale. C'est unefemme de cinquante-six ans qui, ily atrois mois, à la suite d'un repas, tomba soudainement sans connaissance. Quand elle revint à elle, au bout de quelques heures, ses mouvements et sa sensibilité étaient intacts, mais sa vision était considérablement affaiblie. Nous avons vu cette femme trois mois après son accident. 11 n'y a de paralysie ni d'anesthésie nulle part. Il n'y a pas d'autre symptôme qu'un rétrécissement complet et double du champ visuel. Des deux côtés elle n'a que la vision centrale. La papille est intacte. Les réflexes lumineux et accommodateur sont conservés.

Il nous semble difficile d'expliquer ce cas autrement que par une lésion occipitale double et symétrique ayant donné lieu à deux hémianopsies. On pourrait encore admettre deux amblyopies croisées ; mais deux objections militent contre cette hypothèse : d'abord dans rambl3'opie croisée le rétrécissement du champ visuel n'est presque jamais aussi complet que dans notre observation ; ensuite, presque toujours une amblyopie croisée accompagne une hémiplégie ou une hémianesthésie.

Ce qui est encore en faveur de l'hypothèse de deux hémianopsies, c'est que la vision centrale est conservée des deux côtés. C'est en effet ce qu'on observe dans l'hémianopsie où la vision centrale est respectée. D'ailleurs, il est maintenant parfaitement admis que la partie centrale de la rétine, la région de la macula, possède des fibres distinctes de celles des deux moitiés des rétines. Cette notion est rendue incontestable non seulement par les observations cliniques mais surtout par les examens anatomiques. Dans l'amblyopie toxique et la névrite rétro-bulbaire où la vision centrale est seule atteinte, Samelsohn a trouvé une dégénérescence exclusivement limitée à ce faisceau central et il a pu le suivre dans le nerf optique, dans le chiasma et jusque dans les bandelettes. Plus loin, ce faisceau se perd.

On admet généralement, pour expliquer cette conservation de la vision centrale dans l'hémianopsie, que le faisceau central subit luimême une décussation dans le chiasma et qu'il va se distribuer aux deux hémisphères, de sorte qu'il peut se produire une compensation quand il y a une lésion d'un côté. Mais lorsque la lésion siège des deux côtés, comme c'est probable dans notre cas, les deux faisceaux centraux devraient être atteints dans leur totalité et il devrait s'ensuivre une cécité complète. Or la vision centrale est encore intacte. Force est donc d'admettre que le faisceau central

n'aboutit pas au même point que ceux des deux parties latérales de la rétine, et que c'est là précisément la raison pour laquelle, dans l'hémianopsie homonyme, la vision centrale est conservée.

Après avoir écrit ce qui précède, mais avant de l'avoir livré à l'impression, la malade dont je cite l'observation plus haut, m'a raconté un détail de sa maladie de la plus haute importance, mais qu'ellemême avait jugé insignifiant. Quelque temps avant cet ictus cérébral qui la rendit presque aveugle, elle s'aperçut, dit-elle, un jour, qu'elle ne voyait pas les objets à sa droite et qu'elle ne voyait que la moitié gauche des objets : c'était donc une hémianopsie droite qu'elle avait dès cette époque. Elle ne s'en était pas autrement préoccupée, la vue étant conservée. Elle était dans cet état lorsque son attaque d'apoplexie est venue abolir l'autre moitié de son champ visuel. C'est donc bien deux hémianopsies qu'a eues cette femme, dont l'une survenue sans aucun autre phénomène et Tautre accompagnée d'ictus apoplectique. Ajoutons que la deuxième hémianopsie (à gauche) a été précédée de fourmillements dans toute la moitié gauche du corps, fourmillements qui existent encore au bout des doigts, sans anesthésie. Ainsi, mon hypothèse de deux hémianopsies consécutives me paraît absolument confirmée. Cette observation me paraît encore très intéressante à un autre point de vue : c'est qu'elle indique bien, à mon avis, que le faisceau maculaire du nerf optique n'aboutit pas au centre visuel connu de la face interne du lobe occipital puisque la vision centrale des deux yeux est conservée malgré la destruction des deux centres. C'est à l'anatomie pathologique de le démontrer.