CHAPITRE IV

ATAXIE LOCOMOTRICE PROGRESSIVE (Duchenhb (m Boulogne);

TROUSSXAU , ETC. ) ;

Tabès dorsalis {/tomberg); Ataxie musctUaire {Axenfeld); Myélophthiiie {Carré).

Le mot ataxie est appliqué, en médecine, à certains désordres du système nerveux, c'est-à-dire des fonctions de l'intelligence, du mouvementel de la sensibilité. Sous le nom d* ataxie locomotrice progressive y on a désigné une maladie particulière que caractérise un appareil symptomatique trèsdéterminé dont le fait le plus saillant est le défaut de coordination dans les mouvements volontaires, indépendant de toute paralysie.

Si l'ataxie en général représente un ensemble de phénomènes qui se retrouvent dans un grand nombre de maladies du système nerveux, Tataxie musculaire est elle-même un symptôme de certaines altérations de ce système, et Tataxie locomotrice en particulier, par défaut de coordination dans les mouvements de progression, un symptôme d'altérations plus déterminées, qui peuvent avoir leur siège dans le cervelet comme dans la moelle épinière.

La désignation d'ataxie locomotrice progressive a le défaut de s'appliquer exclusivement aux mouvements de progression, tandis que les mouvements de préhension participent au désordre musculaire, et, quelquefois môme, très-exceptionnellement il est vrai, d'une manière primitive. M. Axenfeld a employé celle d'ataxie musculaire.

Cette maladie est caractérisée par un ensemble de symptômes trèsdéterminé, et par une altération non moins déterminée, qui consiste en une atrophie avec induration (sclérose) des cordons postérieurs de la moelle épinière. Bien que l'analyse physiologico-pathologique que l'on peut en faire laisse encore à désirer, il faut reconnaître que cette altération est par elle-même aussi constante et aussi caractérisée qu'aucune autre. Les exceptions ou les irrégularités que l'on a pu rencontrer à son sujet ne dépassent pas ce que l'on observe presque toujours en pareil cas, c'est-i-dire

lorsque l'on cherche à rapprocher un groupe symptomatique déterminé d'une série d'altérations formelles.

L'ataxie locomotrice avait été décrite d'une manière assez complète en Allemagne, sous le nom de tabès donalis, alors qu'elle était encore inconnue en France. C'est à M. Duchenne (de Bo\ilogne) que nous devons son introduction dans la pathologie française. D'importants travaux sont venus compléter son histoire, et je signalerai parmi eux les études et les monographies de M. Duchenne (de Boulogne) (i), de M. Trousseau (2), de MM. Topinard (3), Axenfeld (k), Carre (d'Avignon), qui a proposé le nom de myélophthnie ataxique (5), et de M. Jaccoud (6). C'^t à l'aide de ces travaux qu'a été rédigé cet article.

Anatomie pathologique.

Les lésions anatomiques de l'ataxie locomotrice ont leur siège dans la moelle épinière : dans la substance blanche de la moelle ; dans les cordons postérieurs d'abord, puis dans les racines postérieures correspondantes. Le point de départ de l'altération est à peu près constamment la région dorso-lombaire, d'où elle s'étend, en longueur, en haut et en bas, diminuant à mesure qu'elle s'élève, mais pouvant cependant atteindre la moelle allongée. Le caractère le plus saillant de l'altération est une atrophie des parties affectées, c'est-à-dire des cordons postérieurs et des racines postérieures, avec ramollissement ou induration (sclérose), mais dans tous les cas, et c'est là le point essentiel, amoindrissement des éléments nerveux, remplacés par du tissu, conjonctif et de la matière amyloïde. Tels sont les caractères les plus essentiels de l'altération anatomique propre à l'ataxie locomotrice, et leur simple énoncé pourrait suffire à l'intelligence du sujet, mais j'entrerai dans quelques détails qu'il n'importe pas moins de connaître.

Le diamètre antéro-postérieur de la moelle est diminué, ce qui simule quelquefois une augmentation du diamètre latéral. Après avoir entr'ouvert la dure-mère, et môme à travers elle, le doigt peut sentir, dans une

(1) Doehenoe (de Boalogne), Mémoire sur raiaxie ioeomotrice progretswe^ in Archivm gémiraks de médeci$te, décembre 1858 à avril 1859.

(2) Troiuseta, Clinique médictUe de l'Hôtei-Dieii^ et Nouveau Dictionnaire de médecine et de chirurgie pratiques, 1865, t. 111, article Ataxie LOCOMOTaici piogrbssivs.

(3) Topiaard, De Cataxie locomotrice et en particulier de la maladie appelée ataxie locomotrice progressive^ 1864.

(4) Axenfeld, Éléments de pathologie médicale de Requin, 1863, t. IV, p. 672, et Dee lésions atrophiques de la moelle épinière^ in Archives générales de médecine^ 1868, 6* série, t. U, p. 210 et 455.

(5) Carre (tCAfignon) , Nouvelles recherches sur Cataxie locomotrice progressive {myélophthisie ataxique)^ 1865.

(6) Jaccoud, Etudes de pathogénie et de sémiotique. Les paraplégies et fataxie du mouvement, 1864.

576 ATAXIË LOCOUOtAlCE t^RÔGREfôlVE.

hauteur variée^ un vide relatif, ou une dépression allongée, molle ou dure, ou offrant des points épars d'induration. Le sillon médian postérieur est complètement ou à peu près effacé.

Les points malades offrent une simple coloration grise sans désorganisation apparente, ou un état gélatiniforme, translucide, tout particulier. Cette coloration grise se présente, dans la généralité des cas, sous la forme de deux bandes grises qui, du filum terminale jusqu'au milieu de la région dorsale environ, recouvrent toute la largeur comprise entre les insertions opposées des racines postérieures, c'est-à-dire toute la partie visible des cordons postérieurs. Elle se mélange souvent de stries ou de taches blanches longitudinales. En s'élevant, ces deux bandes diminuent de largeur, se partageant quelquefois, comme dans les observations de MM. Charcot et Vulpian, en bandelettes, dont l'une, la plus constante,snit les faisceaux intermédiaires jusqu'au-dessus ou au-dessous du bec du calamus scriptorius^ et l'autre, la ligne d'implantation des racines postérieures jusqu'à la hauteur du bulbe. Dans quelques autopsies, la coloration grise occupait aussi la moitié inférieure du quatrième ventricule. Elle parait naître plus superficiellement dans la région lombaire et s'étendre de dehors en dedans, tandis que, en se rapprochant de la région cervicale, on la verrait apparaître d'abord plus profondément. Dans la grande généralité des cas, la coloration grise et la dégénérescence se montrent tout à fait symétriques.

Les racines postérieures subissent des altérations analogues : coloration grise, diminution de volume, apparence gélatiniforme ou celluleuse ; mais ces altérations ne dépassent jamais les trous de conjugaison au delà desquels les nerfs paraissent reprendre immédiatement leur structure normale. Mais ce qu'il importe surtout de considérer, c'est que ces altérations des racines postérieures paraissent très-manifestement consécutives à celles des cordons; c'est-à-dire que les racines postérieures ne sont jamais atrophiées qu'au niveau de l'atrophie des cordons postérieurs, qu'elles le sont en général à un moindre degré, enfin qu'elles le sont beaucoup moins constamment.

Ces altérations appartiennent essentiellement aux cordons postérieurs, où elles sont presque toujours absolument limitées. Cependant elles s'étendent quelquefois aux cornes grises postérieures et aux cordons latéraux, toujours à un degré moindre, et quelquefois apparent seulement au microscope. Cet envahissement de la substance grise ou des cordons latéraux n'a lieu en général que vers la partie inférieure de la moelle, point de départ de la maladie, et disparait à mesure que l'on s'élève.

On ne semble avoir reconnu dans l'encéphale (cerveau et cervelel) qu'un certain degré d'injection : aucune altération en rapport avec celles de là moelle.

Quant aux nerfs crâniens, qui n'ont été examinés que dans un petit nombre d'autopsies, tous ont offert quelques exemples d'altérations à des degrés divers, telles que atrophie, coloration grisâtre, surtout le facial, l'auditif, le trijumeau, le glosso-pharyngien et le spinal (Topinard). Seul,

le nerf optique a été le plus souvent (10 fois sur 12 cas d'un examen attentif) trouvé le siège d'altérations formelles, dégénérescence grise demi* transparente, atrophie ou transformation en cordon fibreux. Ces altérations, qui se trouvent en corrélation avec les symptômes observés pendant la vie, présentent des circonstances assez particulières, et que M. Topinard expose ainsi qu'il suit : a Dans les nerfs optiques, l'altération parait à la périphérie du nerf, tandis que la partie correspondante de la moelle allongée demeure indéfiniment saine; et, de cette périphérie, elle se propage lentement et de proche en proche le long des nerfs et des bandelettes, sans jamais atteindre les tubercules quadrijumeaux : point fondamental qui démontre que l'altération se développe sur place dans le nerf optique, et n'est pas la conséquence d'une lésion qui n'a jamais existé à son insertion médullaire. Ajoutons de plus^ en nous reportant aux symptômes, que cette altération débute, dans la moitié des cas, bien avant que cette même altération ait éclaté dans la moelle lombaire ; mais, opposition non moins singulière, tandis que, dans les nerfs optiques, elle procède de la périphérie et est la première à apparaître, dans les racines postérieures rachidiennes, au contraire, elle est postérieure à la maladie des cordons et tardive (1). »

Les caractères histologiques de la lésion de la moelle sont ainsi exposés par M. Topinard : les lésions se rattachent aux éléments nerveux proprement dits, aux éléments accessoires renfermés dans le tissu nerveux et aux vaisseaux capillaires.

V Les tubes nerveux sains sont en petit nombre et absents par places. Dans une observation, il est dit même qu'on n'en retrouvait plus de trace. Les tubes malades prédominent. Granuleux, rétrécis de distance en distance, renflés irrégulièrement dans l'intervalle, variqueux, plus ou moins étroits, vides, privés même de leur cylinder axis, ils sont souvent méconnaissables. Ces divers aspects tiennent à leur infiltration granuleuse, à la diminution, à la résorption inégale de leur contenu liquide et au ratatinement de leur gaine. Dans un même champ du microscope on constate quelquefois ces différents degrés. Selon MM. Charcot et Yulpian et M. Cornil, leur altération comprend deux phases: dans l'une, la substance médullaire se segmente en fines granulations graisseuses; dans l'autre, la résorption de ces granulations et l'atrophie des tubes s'effectuent absolument comme dans les parties périphériques des nerfs séparés des centres nerveux. Que deviennent finalement ces tubes vides et flétris? MM. Charcot et Yulpian et Friedreich les retrouvent dans les fibrilles si abondantes dans la trame du tissu.

2* Les autres éléments appartiennent essentiellement à la substance conjonctive hypertrophiée, ainsi que le prouve l'addition d'une goutte d'acide acétique. Ce sont des masses de fibrilles ténues, qu'une fois Friedreich a vues dirigées longitudinalement selon la direction du cordon postérieur ; des cellules arrondies^ dont la membrane d'enveloppe est très-

(1) Topinard, /bc.of., p. 328.

PURAND-FAIVEL. Il» ««37

578 ATAXIB LOCOMOTRICE PROGRESSIVE.

rapprochée dli noyau ; des noyaux libres en plus grand nombre qu'à Télat normal, brillants, allongés, ovalaires ou arrondis, mesurant de 0,00^ à 0,006 de millimètre en longueur, sur 0,005 à 0,005 de millimètre de lai^ geur, et pourvus de 1 à & nucléoles peu apparents.

8* On trouve en outre, le long des vaisseaux principalement, un grand nombre de corpuscules amyloïdes, jaunâtres, discoïdes, se colorant en violet par l'iode, en bleu foncé par Tiode et l'acide sulfurique, et composés de zones concentriques quelquefois très-visibles, de granulations graisseuses, réunies par une enveloppe ou corpuscule de Gluge, et de granulations graisseuses libres.

En somme, cette altération se résume en ces termes : dégénérescence granuleuse, puis atrophie des éléments nerveux et hyperplasie de la substance intermédiaire, autrement dit vice de nutrition portant sur les éléments normaux. On sait, en effet, que les corps amyloïdes ont été décou* verts en divers points de l'organisme, notamment dans la moelle saine. Quant aux éléments graisseux, ils apparaissent dansitous les tissus dont la nutrition est défectueuse (1).

Voici un exemple d'altération encore très-peu avancée de la moelle : les douleurs fulgurantes avaient débuté, il est vrai, onze ans auparavant et donnaient lieu à de vives souffrances : mais la motilité était parfaitement intacte, ce qui permettait de prévoir que l'élément nerveux devait avoir conservé son intégrité, ou à peu de chose près, dans les parties malades.

La moelle, examinée à l'œil nu et à l'état fhiis, offre une surface de section d'apparence normale. Toutefois un examen plus attentif révèle dans les cordons postérieurs, à la partie la plus interne, vers le sillon postérieur et un peu au contact de la pie-mère, une légère modification dans la coloration : c'est une teinte grisâtre, demi-transparente, sans modification appréciable de la consistance. Cet aspect ne peut se reconnaître que dans les parties inférieures de la moelle. Les cordons postérieurs ne paraissent d'ailleurs pas atrophiés. Les racines postérieures paraissaient normales.

Une parcelle du tissu altéré, examinée au microscope à l'état frais, montre de nombreux tubes nerveux normaux ou légèrement variqueux, et entre eux une matière amorphe, finement granuleuse, contenant en assez grand nombre des myélocytes et des ccips amyloïdes. Les capillaires présentent aussi une multiplication de leurs noyaux. Cette prolifération nucléaire est rendue beaucoup plus évidente par l'addition d'une goutte de solution faible de carmin. Après avoir fait durcir la moelle dans une solution d'acide chromique, on voit que la solution concentrée de carmin colore fortement la partie interne et postérieure des cordons postérieurs, à l'exclusion des autres cordons de substance blanche. On remarque de plus que cette coloration, qui décèle la présence du tissu conjonctif de

(i) Topinard, loc, cit.^ p. 331.

ANATOMIE PATHOLOGIOUB. 57^

nouvelle formation, occupe en largeur un espace plus étendu que ne l'aurait fait supposer l'examen direct de la moelle à Tétat frais, et qu'elle se produit dans toute la hauteur de Taxe racfaidien, mais d'autant moins que l'on se rapproche davantage du bulbe.

Enfin des coupes minces, pratiquées perpendiculairement à l'axe, montrent nettement les rapports du tissu de nouvelle formation qui sépare les tubes. Les parties altérées sont transparentes, parsemées de points noirs, tandis que, dans les parties saines, les tubes, étant contigus, interceptent partout également la lumière, ce qui donne à la préparation une teinte sombre uniforme (1).

Quelle idée est-il permis de concevoir de la nature pathologique de cette altération ? Je ne saurais mieux faire que de reproduire un passage de M. Axenfeld sur ce sujet : a En somme, toutes les altérations propres à la sclérose des cordons postérieurs de la moelle épinière caractérisent nettement une atrophie de la substance nerveuse.

a Mais qu'est-ce qu'une atrophie? C'est un fait morbide qu'on a peine à faire dater de lui-même et à considérer comme indépendant et primitif. Une atrophie, c'est la ruine d'un tissu, le dernier terme d'une série de changements antérieurs, une lésion qui, pour être bien comprise, classée et surtout traitée, exige l'étude de l'évolution pathologique tout entière dont elle est l'aboutissant, car les phases initiales et obscures de cette évolution importent bien autrement que sa période ultime d'évidence et d'incurabililé.

« Si nous considérons le fait anatomo-pathologique dont il s'agit dans toute sa complexité ; si, sans en négliger aucun, nous groupons les trois éléments principaux dont il est composé, à savoir : la vascularité, l'évolu* tion du tissu conjonctif, Vinvolution des éléments nerveux (car le reste : granulations amorphes, corpuscules amyloïdes, etc., n'est qu'accessoire), nous arrivons à nous former une idée assez plausible du mode suivant lequel la lésion a pu se constituer. Et nous chercherions vainement un autre nom que celui de myélite chronique pour une altération pareille. C'est d'ailleurs là le sentiment de la plupart des anatomo-pathologistes qui se sont occupés de la question, même de ceux qui ont introduit des discussions inopportunes sur l'inflammation en général, sur la possibilité d'un travail phlegmasique dans les organes privés de vaisseaux, sur l'antériorité de l'irritation parenchymateuse, etc. Dans l'espèce, il ne s'agit pas de savoir comment l'hypérémie inflammatoire s'est établie, mais de décider si elle existe; et c'est ce qui parait évident, soit qu'on étudie en lui-même le tabès dorsal, soit qu'on le rapproche de certaines autres phlegmasies qui pourraient être désignées sous le nom de phlegmasies cirrhotiques. (2) »

Cependant M. Trousseau considère l'ataxie locomotrice progressive

(1) Charcot et Bouchard, Douleurs fulgurantes de Vaiaxie sans incoordination des mouvements, sclérose commençante des cordons posiétneurs de la moelle épinière^ in Comptes rendus des séances de la Société de biologie, 1866.

(2) Axenfeld^ Des lésions atrophiques de la moelle épinière^ in Archives générâtes de médecine^ 6* série, 1863, t. II, p. 225.

580 ATAXIE U)COH0rBlGB PROGBBSSfVE.

comme une névrose. « Pour soutenir cette opinion aussi nettement formulée^ dit-ily je me fonde sur Tobservation clinique; je me fonde sur la nature des sjrmptômes de la maladie qui caractérisent des troubles intéressant essentiellement le système nerveux, sur la marche apyrétique de ces symptômes, sur leur évolution, sur leur variété, et surtout sur la mobilité de quelques-uns d'entre eux. La considération des lésions anatomiques propres à Tataxie locomotrice n'est nullement inconciliable avec le caractère de névrose qui lui est attribué, car ici c'est une névrose donnant lieu à des accidents congestifs qui ont généralement pour conséquence de déterminer du côté des appareils nerveux, et plus particulièrement dans les cordons postérieurs de la moelle, dans les racines correspondantes, un travail pathologique d'une nature particulière, point de départ des lésions matérielles qui ont été décrites. (1) »

Cette dernière conception me parait tout à fait spécieuse. On peut bien admettre que les premiers termes saisissables de l'altération de tissu qui doit aboutir à la sclérose, soit que l'on considère comme fait primitif la prolifération conjonctive (inflammation), soit que l'on attribue un tel caractère à l'augmentation des corps amyloïdes et de la matière amyloide (dégénérescence atrophique) (2) ; on peut admettre, dis-je, que ces premiers termes aient été précédés par quelque chose, et attacher à ce quelque chose, quelque abstrait que ce puisse être, Tidée de névrose. Mais la maladie ne saurait dater pour nous que de l'existence même de l'altération de tissu ; et, bien que raltemative présentée par M. Jaccoud ne soit pas encore résolue, il parait conforme à ce que nous avons pu mieux étudier ailleurs de considérer la sclérose des cordons postérieurs comme le résultat d'une myélite.

Symptômes.

L*ataxie locomotrice est une maladie à très-longues périodes, lesquelles se comptent par séries d'années, en comprenant un nombre assez considérable de symptômes, dont quelques-uns seulement ofifrent une existence nécessaire et régulière, tandis que les autres, moins constants, et tantôt fixes, tantôt passagers, se montrent tantôt dans un ordre et tantôt dans un autre, n'obéissant qu'à une succession relative.

Le caractère essentiel de la maladie, bien qu'il ne lui appartienne pas exclusivement, celui qui a présidé à sa dénomination et dont Texistcncc permet à peu près seule de la reconnaître, est le défaut de coordination des mouvements indépendant de toute paralysie de la motilité dans les muscles qui en sont le siège. Mais ce caractère lui-même n'appartient le plus souvent qu'à une époque assez avancée de la maladie, c'est-à-dire éloignée des désordres initiaux. Les phénomènes antérieurs ou concomitants ap-

(4) Trousseau, Nouveau Dtdionnaire de médecine et de chirurgie pratiques, t. III, p. 783 et 785.

(2) Jaccoud, /oc. cit., p. 61 A,

partiennent à des altérations diverses de la motilité, et surtout de la sensibilité, portant sur les appareils des sens, sur les organes génitaux, ou sur les muscles du tronc ou des membres, c'est-à-dire affectant les nerfs encéphaliques (sensoriaux), ou les nerfs rachidiens. Les désordres spéciaux de la sensibilité consistent, à peu près constamment, dans son amoindrissement (anesthésie et analgésie), quelquefois, mais rarement, dans son exaltation (fayperesthésie), enfin dans des perversions diverses.

M. Trousseau admet une période prodromique et une période d'état, celle-ci commençant à l'époque où se manifestent les premiers phénomènes d'ataxie musculaire proprement dite. Mais il ne me parait pas douteux, ainsi que l'a exprimé M. Topinard, que l'altération organique qui caractérise la maladie n'existe, au moins en germe ou à un degré quelconque, dès les premiers symptômes observés. Il ne s'agit donc pas à proprement parler de prodromes, mais d'une période effective, dont le terme peut être fixé à l'apparition ultérieure des symptômes d'ataxie musculaire (i). Ici commencerait la seconde période.

M. Duchenne avait décrit une troisième période, commençant au moment où la maladie se généralise, c'est-à-dire s'étend aux membres supérieurs. Mais les membres supérieurs sont quelquefois envahis dès le début de la seconde période, c^est-à-dire concurremment avec les membres inférieurs, et même, très-exceptionnellement, avant ces derniers. 11 n'y a lieu d'admettre de troisième période qu'alors que des symptômes plus graves, en dénotant une altération plus profonde du système nerveux, sont venus s'ajouter à ceux qui constituent la période précédente.

Première période.

Les symptômes de la première période n'offrent point de marche régulière. Il peut n'en exister qu'un petit nombre ; ils peuvent même manquer d'une manière à peu près absolue (1). Quelques-uns sont purement temporaires, • et disparaissent alors que l'appareil symptomatique s'est mieux caractérisé; d'autres s'établissent définitivement. Ils sont continus et persistants ou n'apparaissent que par intervalles.

Des douleurs dans les parties qui seront ultérieurement le siège de i'ataxie, des désordres de la vision, des troubles de l'appareil génital, des lésions variées de la sensibilité, tels sont les phénomènes qui marquent la première période de la maladie.

Les douleurs sont le plus constant et généralement le plus hâtif de ces phénomènes. Elles sont fort semblables à des douleurs de rhumatisme, et subissent à un haut degré l'influence des vicissitudes atmosphériques, du lh)id en particulier. Elles sont d'abord vagues, mobiles, superficielles, se montrant sur toutes sortes de points du tronc et des membres ; il est

(i) Topinard, loe. ctï.» p. 176. — Teissier, De I'ataxie musculaire, ip Gazette médicale de Lyon, iSai.

583 ATAXIE LOGOMOTRIGI PEOGRESSITB.

plus rare qu'elles se fixent d'abord absolument sur le siège futur de l'ataxie. Leur caractère fondamental est la mobilité et Tintermittence (1), et ce n'est que peu à peu qu'elles prennent un caractère de fixité. Légères au début, elles deviennent plus tard excessives ; ce sont des éclairs de douleurs (douleurs fulgurantes), ne durant qu'un instant, accompagnées quelquefois d'une hyperesthésie partielle et momentanée comme elles. A ces douleurs s'ajoutent souvent des sensations particulières et assez caractéristiques, comme de resserrement par un étau ou par une cuirasse, des membres ou du tronc.

La spermatorrhée a souvent été notée dans les antécédents des ataxiques. L'anaphrodisie est un des symptômes les plus communs de la première période. On a signalé quelques cas rares de priapisme.

Les yeux sont le siège de phénomènes très-particuliers et très-caractéristiques par leur coïncidence avec ceux qui viennent d'être mentionnés. On a souvent observé la paralysie de la sixième paire (nerf moteur oculaire externe), ou de la troisième (nerf moteur oculaire commun), d'où résulte un strabisme convergent ou divergent avec un prolapsus de la paupière supérieure, avec ou sans mydriase ou dilatation de la pupille. Ces paralysies peuvent être définitives ; mais elles sont souvent passagères, et durent quelques jours ou un temps beaucoup plus long. D'autres fois la vue elle-même est altérée, et il survient de l'amblyopie ou une amaurose simple ou double. L'ophthalmoscope permet de reconnaître la con^tion, puis l'atrophie des papilles optiques.

D'autres paralysies du mouvement ou de la sensibilité spéciale se rencontrent plus rarement, définitives ou temporaires ; l'hémiplégie faciale, la paralysie du nerf auditif (surdité), celle de la muqueuse buccale, avec perte de la sensation de contact, ou de la sensation du goût.

L'embarras de la parole, bien plus rare encore, a été observé par Friedreioh et par M. Topinard.

Tel est l'ensemble des phénomènes qui peuvent se montrer pendant la première période de la maladie, c'est-à-dire avant l'apparition de Tataxie musculaire, passagers, ou d'une fixité relative, dépourvus en général de toute physionomie caractéristique de l'altération dont ils dépendent, alors surtout qu'ils se montrent isolément, ou, ce qui est plus ordinaire, que quelqu'un d'entre eux vient par sa prédominance à éclipser les autres.

Deuxième période,

La deuxième période est caractérisée par les symptômes ataxiques musculaires proprement dits, venant s'ajouter aux précédents qui se continuent ou se marquent davantage, à mesure des progrès de la maladie. Les symptômes ataxiques résultent de la combinaison de troubles de la

(1) Topinard, hc, cit,^ p. 152.

SYMPTÔMfiS. 583

motiliié et de la gensibilité, qu'il faut décrire séparémenti bien qu'ils marchent ensemble.

Les troubles de la motilité occupent les deux côtés du corps, à peu de chose près également. Ils se montrent constamment dans les membres inférieurs, moins souvent dans les membres supérieurs, et très-rarement d'abord dans ces derniers.

C'est donc la marche dont le désordre fixe d'abord l'attention. Au début, les malades éprouvent en marchant des incertitudes, ou de soudaines oscillations, qui les font hésiter ou chanceler. En un mot, la marche a perdu de sa sûreté ; puis l'équilibre devient plus difficile à garder, les bras s'étendent pour servir de balanciers ; enfin les mouvements des jambes cessent d'être réglés par la volonté. Elles se lancent çà et là, projetées par une flexion violente des genoux, comme mues par un ressort ; ou bien au contraire les malades n'avancent qu'à petits pas ou en trottinant. Lorsqu'ils se lèvent de leur lit ou d'un siège, leurs premiers pas sont lents et incertains ; mais bientôt ils se précipitent et les emportent sans qu'ils puissent se maîtriser, quelquefois avec une rapidité extraordinaire, jusqu'à ce que quelque obstacle les arrête, ou que, les jambes venant à leur manquer, il survienne une chute. S'ils s'appuient sur un bâton, ou mieux sur un bras, la progression est plus mesurée, et l'on ne remarque que le^ mouvements violents et précipités des membres inférieurs, toujours irrésistibles.

Cependant une condition est nécessaire pour que la marche puisse s'accomplir encore, au milieu de ce désordre, c'est que les malades ne perdent pas leurs jambes de vue. Us réussissent ainsi, non pas à les diriger, mais à les maintenir. S'ils ferment les yeux, ou s'ils essayent de marcher dans l'obscurité, ils tombent immédiatement, o II y a, dit M. Trousseau, une exception étrange à cela pour ceux qui ont perdu la vue dès le début; ils conservent, malgré leur cécité, la faculté de marcher jusque dans une période très-avancée de la maladie. Us marchent, il est vrai, d'une manière très-particulière, à tout petits pas, sans jeter les membres de droite et de gauche, comme font les autres (1). »

L'ataxie des membres supérieurs s'annonce par de la maladresse, une difficulté croissante à accomplir les actes les plus délicats, puis par des mouvements étranges et désordonnés : ainsi ce n'est qu'après avoir accompli une série compliquée de mouvements divers que la main parvient à atteindre la bouche et à y porter un verre, et encore grâce à l'attention la plus soutenue et s'il n'est pas perdu un instant de vue.

Au milieu de ce désordre, la force musculaire est conservée. Les malades peuvent fournir des courses très-longues, fatiguer des personnes bien portantes, porter de lourds fardeaux. Placés dans le décubitus horiiontal, ils exécutent facilement tous les mouvements qu'ils veulent ou qui leur sont commandés.

M. Duchenne (de Boulogne) a constaté l'intégrité de la force rauscu-

(1) Troupeau, ioc. cit., p. 757.

584 ATAXIE LOGOMOnaCE PiOGEBSSIYE.

laire à l'aide d'un dynamomètre. Cependsmt lorsque la maladie a fait de nouveaux progrès, il survient des contractions involontaires et conmie spasmodiques des muscles.

Les mouvements exécutés dans le décubitus deviennent brusques et violents, les membres s'échappent en quelque sorte par instants, ou s'agi* tent contrairement à la volonté; et la main, en pressant les membres, les sent tressaillir.

La sensibilité présente en même temps des troubles très-variés. L'engourdissement et le fourmillement, et un sentiment de pesanteur, acccunpagnent et précèdent en général les premiers désordres de la motilité.Les douleurs qui ont été signalées dans la première période continuent d'apparaître, tantôt réitérées et comme par accès, tantôt à de longs intervalles. Elles sont spontanées ou provoquées par la fatigue, les émotions affectives, les influences atmosphériques. Les plus caractéristiques sont les douleurs fulgurantes^ instantanées et disparaissant aussitôt. C'est ainsi que la conversation est interrompue par un cri soudain, et reprise inmiédiatement.

L'anesthésie (insensibilité au toucher) est un caractère à peu près constant de l'ataxie, ainsi que l'analgésie (insensibilité à la douleur). Elles accompagnent la première apparition de Tataxie, ou la suivent de près, mais, suivant M. Topinard, ne la précèdent jamais. Elles marchent de bas en haut, c'est-à-dire occupent d'abord la plante des pieds ou la face palmaire des doigts, diminuent d'intensité à mesure que l'on se rapproche du tronc, rarement au môme degré des deux côt^. Avant l'insensibilité absolue, on remarque du retard dans la perception sensoriale, ou des méprises touchant la nature de l'objet en contact. Il est rare que la sensation spéciale de la température soit altérée, et surtout éteinte.

L'anesthésie ne se borne pas à la peau. Elle atteint encore les muscles, et môme les os et les surfaces articulaires. On constate l'insensibilité des muscles par le pincement des masses musculaires ou par l'établissement d'un courant électrique. La muqueuse buccale a quelquefois perdu toute sensibilité au contact, au goût ou à la température.

On a, beaucoup plus rarement, rencontré de l'hypéresthésie de la peau, ou des muscles, rendant tout contact ou toute pression intolérable.

L'anesthésie cutanée et musculaire est, comme je l'ai déjà dit, un phénomène à peu près constant de l'ataxie musculaire. Cependant quelques observations de Friedreich et de Trousseau démontrent qu'elle n'est pas une conséquence nécessaire de la maladie.

Au milieu de tous ces désordres, la santé générale demeure intacte, et c'est à cela sans doute que la maladie doit de pouvoir se prolonger autant qu'elle le fait. Les digestions se font bien, la nutrition s'accomplit régulièrement, et, si les ataxiques ont en général peu d'embonpoint, leurs muscles conservent de l'ampleur et de la dureté. J'ai déjà insisté sur la conservation remarquable des forces. Enfin les facultés intellectuelles se montrent dans toute leur intégrité.

Il est entendu que nous devons admettre l'absence de toute complica-

FORMES, MARCHE, DURiX^ TBRMINAISON. 5B5

Uon. Un atazique peut être dyspeptique ou gastralgique, et sa santé peut se troubler de toutes sortes de façons. Il n'est question ici que des désordres fonctionnels qui pourraient survenir du fait même de la maladie ataxique, ou des lésions organiques qui pourraient se développer sous son empire.

Troiiième période.

Si la délimitation de la première et de la seconde période est très-précise, bien que la première puisse manquer, dans des cas très-rares, il n'en est pas de même pour la troisième. Celle-ci manque beaucoup plus souvent, alors que la mort survient dans le cours de la seconde période, par suite de quelque accident ou de quelque complication, et elle ne peut être exprimée que par l'aggravation générale des symptômes qui viennent d'être décrits, ou par l'apparition d'une sorte de cachexie.

« Tout ce qui révèle une altération plus profonde, plus étendue de la moelle, contribue à caractériser cette troisième période. Ainsi, ces mouvements si affreusement désordonnés de pantins, pendant la station ; l'impossibilité des actes de préhension; l'ataxie exceptionnelle de la face ; l'anesthésie cutanée étendue, et portant même sur les impressions de A*oid et de chaud; l'anesthésie musculaire absolue; cette anesthésie, que nous avons appelée mixte, de laquelle dérive la perte de notion de position et des mouvements artificiels; l'incontinence urinaire ou fécale; et la paralyiie véritable^ acquerront, tour à tour ou réunis, une importance que chacun appréciera au lit du malade. Si les fonctions digestives, la nutrition^ s'altèrent peu à peu sous l'influence immédiate de la lésion médullaire, si des complications cérébrales accusent une extension progressive du mal vers l'encéphale, si Y atrophie musculaire surgit, non à titre de maladie parallèle, mais indiquant une extension de la maladie de la moelle en circonférence, ce seront encore des éléments qui pèseront dans la balance (1). »

Formes, maa*che, durée, terminaison.

M. Carre a décrit cinq formes de l'ataxie locomotrice : forme lombaire et dorso-lombaire, forme cervicale, forme généralisée, forme hémiplégique, forme cérébrale (2). Mais, comme le fait remarquer cet auteur lui-même, ces formes, très-souvent transitoires, se transforment les unes en les autres; et, la plupart du temps, elles ne sauraient être considérées que comme des degrés successifs de la maladie.

M. Topinard reconnaît une forme complète et commune, et des formes frustes, c'est^-dire où plusieurs symptômes importants font défaut (3).

(4) Topintrd, loe. a/., p. 247.

(2) Carre, loc. cit., p. 2S.

(3) Topinard, /oc. Ht,, p. 299.

586 ATAXIB LOCOMOTRICE PROaRKSSIYI.

Il ne trouve à signaler, parmi ces deroièreSi qu'une forme paraplégique où manquent les symptômes crâniens, et où se montrent à peu près exclusivement les désordres de la motilité et de la sensibilité cutanée et musculaire; et des formes compliquées, qui se résument en des oomplioations cérébrales, avec prédominance de céphalalgie, ou de gêne de la parole, ou des troubles de l'intelligence.

L'ataxie musculaire est une maladie dont la durée est généralement très-longue. Elle est sans doute chronique de sa nature« Une seule observation a été publiée comme exemple d'ataxie locomotrice aiguë (1), ter* minée par la guérison après quatre mois et demi de durée. Mais il est au moins permis de douter qu'elle doive être rattachée à l'ordre de faits que nous étudions (2).

M. Topinard a dressé le tableau suivant de la durée de l'atazie locomotrice, d'après 119 observations.

Diiil â il est iMirié de moit.

— 6, durée d'une année.

— 27, — de 2 à 3 ans.

— 47, — de 4 à 7 ans.

— 17, — de 8 à 14 ans.

— 18, — de 15 à 30 ans.

En moyenne, 7 années.

J'ai déjà fait remarquer que le commencement de la maladie n'était pas toujours très-facile à préciser ; d'un autre côté, dans beaucoup de ces cas, la maladie était loin d'être terminée. Mais il suffit de savoir qu'elle parcourt en général de très-longues périodes. C'est surtout à la première qu'on peut assigner une durée très-prolongée.

On a vu comment la marche de la maladie, pendant sa première période du moins, pouvait être coupée par de longs intervalles. Les symptômes oculaires et les douleurs qui l'occupent principalement peuvent disparaître, puis se montrer de nouveau, comme des accidents guéris et qui récidivent La seconde période demeure souvent stationnaîre pendant longtemps, sans changement appréciable dans le degré de Tataxie ou de Tanesthésie, ou de Tamblyopie; et il faut souvent se reporter à une époque assez éloignée pour apprécier les progrès de la maladie.

C'est ainsi que la mort survient, dans la plupart des cas, par le fait de maladies incidentes. Cependant quelques malades succombent dans la cachexie, avec des eschares au sacrum et des altérations des voies urinaircs, comme dans les autres maladies de la moelle épinière.

Voici du reste un tableau, dressé par M. Topinard, des causes de la mort dans 43 cas :

(i) Bourguignon, Annales de la Société d'hydrologie médicale de Paris ^ t. Vltl, p, 71. (2) Topinard, loc, ciY., p. 297.

ÉTiOLoen. 5ë7

La mort a été due 13 fois à des accidents se rattachant directement à la maladie :

Accidents médullaires aigfus • 2

Accidents cérébraux aigus • ....•• ^

Phlegmasies des voies urinaires 3

Eschares au sacrum sans autre complication 4

La mort a été due 30 fois à une maladie intercurrente :

Tubercules pulmonaires . » 13

Phlegmasies broncho- pulmonaires 4

Entérite J

Fièvre typhoïde 3

Variole 1

Péricardite. 1

. Péritonite ' , 1

Gangrène du caecum. . . • • 1

Cancer de l'utérus • • . • . . 1

Affections intercurrentes inconnues 1

Rupture d'artère fémorale 1

Abcès de la fesse i (i).

Le pronostic de l'ataxie locomotrice progressive est assurément d'une gravité considérable, puisque l'on ne connaît pas d'exemple avéré de guérison de cette maladie. Cependant, la longueur des périodes qu'elle parcourt, le caractère transitoire de ses premiers symptômes, la concentration possible de ces derniers dans un désordre de la motiiité et de la sensibilité qui n'est point incompatible avec une certaine activité, le maintien de la santé générale, permettent à certains ataxiques de mener pendant de longues années une existence supportable. Enfin, on peut espérer que l'art ne demeurera pas toujours impuissant à enrayer une maladie dont la marche est très-lente, et présente ainsi de longues périodes d'arrêt et même de retour apparent.

étiologie.

Nous ne connaissons point les causes de l'ataxie musculaire. Que nous interrogions les circonstances extérieures ou accidentelles, c'est-à-dire l'étiologie hygiénique, ou les circonstances de constitution, de diathèse ou de maladies antérieures, c'est-à-dire l'étiologie physiologique ou pathologique, nous ne trouvons aucune condition à laquelle nous puissions reconnaître d'influence, immédiate ou à longue portée, sur la production de la sclérose des cordons postérieurs de la moelle épinière. Sans doute on retrouve dans l'histoire de la plupart des ataxiques quelque chose à

(i) Topinard, loc. ci^, p. 406.

588 ATAXIB LOCOMOTRICE PROGRESSIYE.

noter, tel qu'excès vénériens, troubles affectifs, mauvaise hygiène, alcoolisme très-rarement ; de même le rhumatisme, la syphilis, la scrofule, ont pu être signalés, ces deux dernières dans un très-petit nombre d'observations. Mais aucune de ces circonstances ne domine d'une manière suffisante pour revêtir un caractère étiologique.

M. Topinard a essayé de reconstruire quelques types d'après la considération étiologique : la maladie se déclare chez des sujets appauvris par les chagrins, les veilles, l'onanisme, les excès vénériens, la mauvaise humeur, irascibles et hypochondriaques par tempérament. Ils sont anémiés, pâles, inquiets. Voilà un type asthénique.

Plus souvent la maladie apparaît chez des rhumatisants, ou des individus soumis d'une façon très-évidente et réitérée au froid et à l'humidité. C'est là un type rhumatisant.

D'autres fois la maladie éclate chez des individus sujets aux migraines, aux hémorrhoïdes, aux acnés, ou à une transpiration habituelle des pieds. Leur santé auparavant était excellente, leur tempérament pléthorique, congestif, arthritique. On peut voir là un type sthénique.

Enfin, le traumatisme, l'alcoolisme, peut-être la syphilis, sont d'autres fois la cause apparente, appréciable, et semblent indiquer d'autres modes d'éclosion (1).

Ces remarques sont fort justes, mais ne présentent rien de particulier i l'ataxie ; on retrouvera ces mêmes types dans la plupart des maladies chroniques. Du reste, M. Topinard reconnaît lui-même que l'on peut trouver là des éléments d'indication thérapeutique, mais non pas d'aucune distinction dogmatique.

L'ataxie a été observée à peu près exclusivement entre vingt-cinq et soixante-cinq ans. On l'a rencontrée à quinze ans (Friedreich), et à soixante-quinze (Trousseau). Nous ne possédons que peu de renseignements sur l'époque précise de son début, sujet fort difficile à déterminer, comme on doit le comprendre. Elle parait appartenir d'une manière trèsprédominante au sexe masculin, comme du reste toutes les autres maladies de la moelle épinière (Brown-Sequard).

Des faits remarquables d'hérédité ont été signalés. Un petit nombre porte sur une transmission directe de la maladie. Dans d'autres cas, on a retrouvé dans les antécédents de famille des névroses diverses, l'épilepsie, l'hypochondrie, la monomanie, des antécédents nerveux bizarres. Friedreich a vu un frère et une sœur, et quatre frères ou sœurs, atteints d'ataxie musculaire très-caractérisée. M. Carre parle d'une femme dans la famille de laquelle dix-huit individus, en la comprenant, avaient été atteints de cette même maladie ; trois avaient succombé (2).

(1) Topinard, loc. cit,^ p. 297.

(2) Carre, loc. cit., p. 248.

Diagnostic.

Rien n*est ordinairement plus facile à reconnaître que Tataxie musculaire confirmée. La simple physionomie du malade, les mouvements désordonnés des membres, exclusivement mis en jeu dans l'exercice des mouvements volontaires, Tanesthésie, partielle ou étendue, des extrémités ataxiques, les douleurs soudaines et instantanées, Tintégrité des facultés intellectuelles, et, le plus souvent, de la santé générale, l'anaphrodisie, le strabisme et un degré quelconque d'amblyopie, se montrent presque toujours réunis d'une façon tout à fait caractéristique.

Il n'en est pas de même dans la première période, avant que les phéno^ mènes ataxiques aient apparu. Sans doute, l'existence simultanée d'un strabisme, d'une amaurose, d'une anapfarodisie et de douleurs des mem-^ bres et du tronc, pourra mettre sur la voie du diagnostic; mais il faut remarquer qu'aucun de ces phénomènes n'emprunte aux circonstances où nous supposons qu'ils se produisent de caractère particulier, et qu'ils peuvent, pendant la période souvent si longue qui précède l'ataxie effective^ se montrer, puis disparaître, sans que le lien qui les unit soit facile à saisir. Sans doute les douleurs violentes, instantanées, fulgurantes, offrent une physionomie fort significative, mais elles n'offrent guère ce caractère qu'à une époque très-rapprochée de l'ataxie, et, jusque-là, on ne saurait les distinguer par elles-mêmes des douleurs si variées comprises sous la dénomination de rfaumatoïdes ou rhumatismales.

Ceci du reste n'est nullement propre à Tataxie musculaire. J'ai eu occasion d'insister ailleurs sur ce que les déterminations pathologiques simples, qui servent de symptômes à des états morbides plus complexes, n'empruntent pas toujours à ces derniers une physionomie propre.

Ainsi les douleurs névralgiques, les névroses douloureuses des viscères, les congestions et les inflammations elles-mêmes, qui se montrent à titre de phénomènes symptomatiques de la goutte, du rhumatisme, de l'herpétisme, ou qui se sont développées sous d'autres influences, se présentent, dans ces conditions si diverses, sous des formes tout à fait identiques. Ce n'est pas de la physionomie de ces différents états morbides qu'il y a lieu de déduire leur caractère pathogénique, mais des circonstances où ils apparaissent, des phénomènes qui les accompagnent ou qui les ont précédés.

C'est donc effectivement sur la considération de l'ataxie elle-même que repose le diagnostic qui nous occupe. Mais l'ataxie elle-même n'appartient pas exclusivement à la sclérose des cordons postérieurs ; et, d'un autre côté, certains troubles de la motilité peuvent être confondus avec l'a* taxie. C'est ainsi qu'il faut bien distinguer l'ataxie musculaire progressive de toute espèce de paralysie,*des désordres de la motilité qui résultent de la paralysie de la sensibilité musculaire, des convulsions chroniques, de la paralysie générale ; qu'il faut encore distinguer l'ataxie due à la sclérose

590 ATAXIB LOGOttOTRICB PROGRESSIVE.

des cordons postérieurs de Talaxie cérébelleuse, et de phénomènes plus ou moins semblables que peuvent déterminer les autres myélites.

On évitera cependant toute confusion, sauf quelques cas extrêmement rares, si Ton veut avoir présents à Tesprit certains caractères qui appartiennent exclusivement à Tataxie musculaire progressive.

Le premier est la conBervation de la force musculaire. Dans toute espèce de paraplégie, incomplète* les mouvements sont lourds, pénibles, lents, exigent un effort, demeurent limités ; ils ne réussissent pas toujours à atteindre le degré voulu et ne fournissent jamais qu'une courte carrière. Ici le mouvement n'obéit qu'incomplètement à la direction, mais il obéit aussitôt à la volonté ; il dépasse plutôt la mesure ; en un mot, il est plutôt exagéré qu'amoindri. En outre, il peut fournir une somme considérable d'exercice. L'ataxie des membres inférieurs permet des courses très-étendues ; l'ataxie des membres supérieurs laisse soulever de lourds fardeaux. Les mouvements représentent une régularité au moins relative dans le décubitus horizontal. Enfin, le passage d'un courant électrique permet de reconnaître l'intégrité de la motilité dans l'ataxie, son amoin* drissement ou sa disparition dans la paraplégie.

Les mouvements désordonnés de l'ataxie musculaire progressive n'ont Ueu que sous l'influence de la volonté. Celle-ci, bien qu'impuissante à les diriger, est nécessaire pour les déterminer. Il en est autrement dans la chorée. Sans doute les convulsions choréiques sont plus violentes dans les mouvements volontaires, et peuvent, sous ce rapport, se rapprocher des mouvements désordonnés de l'ataxie, mais elles se produisent également en dehors des impulsions volontaires. L'individu atteint d'ataxie progressive peut, à n'importe quelle époque de sa maladie, garder aussi longtemps qu'il le veut un repos absolu (Trousseau) : c'est précisément ce qui n'a pas lieu cfaes les choréiques, ou ce qui n'a lieu que pendant le sommeil.

L'attention la plus scrupuleuse est indispensable aux ataxiques pour accomplir n'importe quelle action : qu'il s'agisse de la progression ou de l'usage des membres supérieurs, dès qu'ils ont perdu de vue ou leurs pieds ou leurs mains, ils tombent, ou ils laissent choir ce qu'ils tenaient. Il en est ainsi dans les troubles du mouvement dépendant de la paralysie de la sensibilité musculaire ou dans l'anesthésie plantaire : mais avec cette différence capitale que, dans ces derniers cas, la vue et l'attention suffisent pour assurer la coordination des mouvements, tandis que, dans l'ataxie, elles sont absolument impuissantes à la régulariser ; elles ne parviennent, et à grand'peine, qu'à en réaliser le but.

Mais cette tension nécessaire de l'attention est cause, pour Tataxique, d'une fatigue particulière qu'il ne faut pas confondre avec l'affaiblissement delà force musculaire. M. Jaccoud ajustement insisté sur ce point « C'est à la continuité de l'action volontaire, dit-il, et à l'augmentation dans la dépense de force, que j'attribue la fatigue rapide et insolite qui caractérise l'ataxie à son début ; plusieurs auteurs ont invoqué pour l'explication de ce phénomène une diminution réelle de la force musculaire {

DIAÔNOSTtC. 591

je ne puis partager cette opinion. On observe, du reste, entre la station debout et la progression la même différence qu'en l'état physiologique ; dans le premier cas, la fatigue est beaucoup plus rapide, je dirais presque beaucoup plus pénible, elle va jusqu'au malafse, l'obligation du repos est impérieuse et ne permet auoun délai. Il est tel individu qui, pouvant encore marcher pendant une ou plusieurs heures, ne peut conserver au delà de quelques minutes la station droite (1). »

La paralysie générale présente à son début des caractères fort semblables à ceux de Tataxie. Pendant un certain temps, la force musculaire n'est pas sensiblement diminuée, et ces paralytiques sont encore capables des mouvements les plus énergiques (Lasègue). Mais, suivant la remarque de M. Duchenne (de Boulogne), « dans la paralysie générale des aliénés, contrairement à ce qu'on l'on observe dans la paralysie locomotrice, les siyets possèdent toujours la science distinctive des combinaisons musculaires, en vertu desquelles ils exécutent parfaitement les mouvements spéciaux des différents temps de la marche, bien qu'ils les exagèrent en partie. 0 Us ne cessent de marcher que par le fait de la paralysie. Du reste, l'existence, insidieuse d'abord, des troubles intellectuels, l'embarras de la parole, si rare dans l'ataxie, l'absence de strabisme, d'amaurose ou de diplopie, à peu près constante dans la paralysie générale, établissent des différences considérables entre ces deux états pathologiques.

Les maladies du cervelet peuvent revêtir une forme très^lifficile à distinguer de l'ataxie, surtout lorsque des symptômes oculaires se joignent aux symptômes ataxiques. Mais, dans la plupart des cas, la céphalalgie, les vomissements (Hillairet), les phénomènes congestifs vers la tête, fournissent des signes distinctifs. Il faut ajouter que ce n'est que par exception que l'on observe ici des troubles de coordination comparables à ceux de l'ataxie. Ce sont plutôt des impulsions insolites en avant ou en arrière^ ou de simples troubles d'équilibration (2).

La paraplégie ne saurait guère non plus être confondue avec l'ataxie. Les paraplégiques laissent traîner leurs membres ou leur font décrire un arc de cercle, mais ne présentent jamais la projection brusque et violente de l'ataxie, ni la percussion bruyante du talon. La nécessité de surveiller la marche par la vue n'en change pas le caractère. Enfin, on peut reconnaître, par les moyens indiqués, l'amoindrissement effectif de la force musculaire. M. Jaccoud formule ainsi ce qu'il appelle le diagnostic théorique entre la paraplégie et l'ataxie motrice : dans la paraplégie, ce qui manque aux membres inférieurs, c'est l'influence . cérébrale ; dans l'ataxie, ce qui leur fait défaut, c'est l'influence spinale (3).

(1) Jaccoud, /oc. ciï., p. 6di.

(2) Topinard, ioc. cit., p. 382.

(3) Jaecoud, hc, cit.^ p. 655.

592 ATAXIE LOGOMOTRICfi PROGRESSITE.

Traitement.

Il n'est pas moins difficile de définir les indications du traitement de Tataxie locomotrice, que de soumettre ce traitement à des règles déterminées. L'ignorance où nous sommes des causes de la maladie ne noos permet [même d'établir aucune indication étiologique. Les notions incertaines que nous possédons touchant la nature de l'altération qui préside à l'ataxie ne sont pas propres davantage à nous servir de guide sur ce point. Le développement de cette altération est d'ailleurs trop obscur et trop insidieux pour que nous puissions essayer de le saisir à son début, quel que soit le caractère, névropathique ou inflammatoire, que nous lui assignions. Il faut donc s'en tenir à une direction purement rationnelle et à des moyens empiriques, en attendant qu'une expérience ultérieure soit venue nous mieux éclairer sur ce sujet.

S'il faut très-évidemment s'attacher à maintenir la santé générale des ataxiques dans les meilleures conditions possibles, ce qui est encore en définitive leur meilleure chance de salut, il faut porter une attention pu^ ticulière sur Texercice du système nerveux, qui est à nos yeux le siège exclusif de la maladie. Si un certain usage des facultés de l'intelligence et de l'appareil musculaire est inoffensif et peut même être salutaire, il est certain que tout usage en excès de l'innervation ne peut être que nuisible. Ceci s'applique aussi bien aux facultés intellectuelles et affectifes qu'à l'exercice musculaire et aux facultés génésiques. On portera une égale attention aux influences atmosphériques, auxquelles les ataxiques sont particulièrement sensibles : le séjour, ainsi que le climat, ne sauraient donc être indifférents.

Les bains sulfureux, l'hydrothérapie, ont paru dans quelques circonstances atténuer certains symptômes. Je ne connais point de résultats effectifs obtenus des eaux minérales. M. Trousseau recommande les eaux de Néris. J'ai employé sans résultat, au point de vue des douleurs, les bains de gaz carbonique, que j'ai trouvés quelquefois très-efficaces dans les névralgies. Ceci ne doit s'appliquer qu'à l'ataxie locomotrice confirmée. Il est de fait que, pendant la période prolongée qui précède celle-ci, on voit souvent les symptômes transitoires, soit oculaires, soit douloureux, qui s'y observent, disparaître sous l'influence, effective ou apparente, de médications variées. Mais l'incertitude où l'on reste alors touchant le véritable caractère de ces phénomènes morbides ne permet guère de reconnaître la part effective qui peut revenir aux médications employées.

M. Trousseau dit avoir réussi à modérer les douleurs de l'ataxie avec la belladone et l'huile essentielle de térébenthine. Il les prescrit alternativement pendant dix à quinze jours de suite l'une de l'autre, de façon à éviter l'accoutumance. Il commence par de petites doses : pour la belladone, 0,01 centigramme d'extrait mélangé à 0,01 centigramme de poudre de racine, sous forme de pilule ; pour l'essence de térébenthine, de deux

OU trois perles à chaque repas, en augmeutant progressivement suivant l'indication et la tolérance (1).

De tous les médicaments essayés plus ou moins infructueusement, le nitrate d'argent est celui qui a le plus fixé l'attention. MM. Charcot et Vulpian en ont obtenu des résultats qui paraissent encourageants (2). Mais une analyse très-rapprochée de tous les faits publiés jusqu'alors, par M. Topinard, montre que malheureusement il n'y a pas beaucoup à compter sur ce médicament. Les conclusions de cette analyse sont les suivantes: a Le nitrate d'argent est en général sans efficacité dans le traitement de l'ataxie locomotrice progressive. De plus, son emploi n'y est pas exempt de tout inconvénient. Il compte cependant quelques succès relatifs et passagers. En somme, le nitrate d'argent a droit d'être inscrit parmi les médicaments auxquels le praticien peut recourir, faute de meilleurs, dans une maladie aussi mal partagée en agents thérapeutiques réellement efficaces (3). » Le nitrate d'argent se prescrit à la dose de 1 centigramme, que l'on peut élever jusqu'à 8 ou 10, en ayant grand égard à la tolérance, très- variable.

(i) Trousseau, loc* cit,y p. 787.

(2) Charcot et Vulpian, Bulletin générai de thérapeutique ^ i862.

(3) Topinard, loc, cit., p. 459.

DtnUND-FAIDBI.. lU — 38

60& MÉyaAiaist.

NÉVRALGIES

On doit entendre par néyralgie rbyperestbésie des nerfs. Les névrtUgies peuvent ôtre rangées en trois groupes, comme Ta fait M. le professeur Axenfeld (1) :

!• Hyperesthésie des nerfs sensitifs cérébro^racbidiens ; 2* hyperesthésie des ^erfs sensoriaux; 3"* hyperesthésie des nerfs sensitifs de la vie organique,

L'hyperestbésie des nerfs sensitifs cérébrO'^racbidiens, h laquelle est attribuée par excellence la dénomination de tiévralgie, est la plus simple de toutes. Le phénomène douleur, que représente rigoureusement le mot nétfralgie, parait tout à fait isolé. On peut dire qu'il n'est guère d'acte pathologique qui se montre réduit à une expression aussi simple, Comme siège, il demeure circonscrit aussi exactement que possible dans Torgane malade, sur la forme et les dimensions duquel il se modèle absolument; comme expression, il n'entraîne aucun phénomène accessoire, car, s*il arrive que l'excès d'hypereslhésie d'un nerf provoque primitivement des mouvements convulsifs dans les muscles où il se distribue, ou secondairement en entraîne au contraire la paralysie, ceci n'est qu'un accident et non une conséquence nécessaire de la névralgie.

Les hyperesthésies ou névralgies sensorielles peuvent être plus compliquées sous le rapport phénoménal. Elles s'accompagnent de perversions diverses des fonctions auxquelles président les nerfs des sens, lesquelles, à peine appréciables dans les névralgies du derme où le phénomène douleur est encore tout à fait prédominant, peuvent revêtir des apparences beaucoup plus variées dans les névralgies des autres organes des sens.

Quant aux hyperesthésies des nerfs sensitifs de la vie organique, ou viscéralgtes y elles revêtent une apparence phénoménale beaucoup plus compliquée. Outre que chaque viscère souffre à sa manière, elles comportent un ensemble de troubles fonctionnels et de manifestations symptomatiques qui en rend souvent l'expression très-confuse, et s'éloigne singulièrement du caractère de simplicité qui appartient aux hyperesthésies des nerfs sensitifs cérébro-rachidiens.

Un autre ordre de distinction entre ces divers groupes des névralgies est le suivant : dans les névralgies des nerfs céphalo-rachidiens, l'acte pathologique parait résider essentiellement dans les troncs et dans les premières divisions des nerfs ; ce n'est que rarement et très-secondairement qu'il se répand dans leurs dernières divisions dont même il n'atteint guère les extrémités. Dans les névralgies sensorielles, la douleur peut encore être saisie dans des rameaux distincts, bien qu'elle tende davantage

(i) Axenfeld, Éléments de pathologie médicale de Requin, 1863, t. IV, p. 15«.

NÉVRALGIE DES NERFS SBNSlTJfB OÉRÉBRO-RACHIDIENS. 595

h en atteindre les dernières expansions. Mais^ dans les viscéralgies, il semble que Tétat pathologique, dont la douleur est rexpression, réside essentiellement dans l'épanouissement des nerfs, et se confonde avec la texture même de l'organe dans lequel ils viennent se distribuer.