CHORÉE, DANSE DE SAINT-GUY

La chorée est une névrose de la motilité, convulsive, consistant en des mouvements involontaires et désordonnés, jamais rhythmiques, généraux bien qu'avec prédominances partielles, continus, sauf dans le sommeil. C'est une maladie propre à l'enfance, bien qu'elle n'appartienne pas tout à fait exclusivement à cet âge. Quoiqu'elle ait en général une durée assez limitée, on ne saurait dire qu'elle suive jamais une marche précisément aiguë : elle récidive du reste avec une grande facilité.

Elle présente des connexions remarquables avec le rhumatisme articulaire aigu, et quelques observateurs pensent même que, chez les enfants au moins, la loi de coïncidence de l'arthrite rhumatismale avec l'endocardite pourrait lui être également appliquée.

Il ne faut pas confondre avec la chorée des manifestations convulsives qui peuvent la simuler, comme d'autres simulent l'épilepsie ou l'hystérie, et qu'il faut se borner à désigner sous le nom de convulsions ou de mouvements choréiformes.

Symptômes.

La première apparition des mouvements convulsifs peut être très-rapide, ou même soudaine. Mais le plus souvent elle est précédée, pendant quelques jours ou pendant une ou deux semaines, de troubles variés, tels que changement dans le caractère, inquiétude, irascibilité, tristesse, amoindrissement des facultés, agitation inusitée, besoins singuliers de locomotion ; il se joint à cela des phénomènes dyspeptiques, des douleurs vagues dans les membres; la physionomie commence à s'altérer; on remarque quelques grimaces passagères qu'on attribue à une cause quelconque ; et même des mouvements indéterminés, quelques contorsions^ une sorte de carphologie ou d'agitation incertaine des doigts et des mains, apparaissent comme des manifestations hâtives de la maladie, mais peuvent être encore rapportés à une période prodromique. Enfin la maladie apparaît d'une manière rapidement déterminée, bien que ce ne soit en général qu'après plusieurs jours que les mouvements convulsifs acquièrent toute leur étendue et tonte leur intensité.

STMPTÔMBS. 629

Il n'est pas un seul groupe musculaire qui échappe à la convulsion Mais c'est aux membres supérieurs, à la face, au cou, qu'ils se montrent d'abord et demeurent le plus prononcés. Le côté gauche est en général le premier et le plus profondément atteint. Cependant des chorées légères peuvent se circonscrire dans quelque groupe musculaire, et l'on a vu les mouvements choréiques se limiter ou prédominer d'une manière absolue d'un seul côté du corps, ce que l'on a appelé hémichorée. On volt quelquefois la prédominance convulsive passer alternativement d'un côté du corps à l'autre.

Il serait impossible de décrire les formes multipliées qu'affectent les désordres du mouvement. Les muscles de la face s'agitent en tous sens, les muscles sous-cutanés se froncent et se relâchent avec une rapidité surprenante ; les types les plus variés de la physionomie, affective ou passionnelle, se reproduisent alternativement, mais laissent un ensemble, pénible ou grotesque, qui donne l'idée de la stupidité. Les yeux roulent en tous sens dans leurs orbites. Les mâchoires subissent de violentes contorsions. Les lèvres ne restent point en repos, et simulent toutes sortes de mouvements de succion, de préhension ou de phonation ; les commissures reproduisent les rictus les plus exagérés ; la langue claque bruyamment contre le palais, ne sort de la bouche ou n'y rentre qu'avec effort, hésitation et en tremblotant. Aussi l'articulation des sons devient souvent difficile ou même impossible, l'articulation des consonnes labiales surtout. La parole est d'abord hésitante, bégayante, puis elle s'enraye en quelque sorte, et ce n'est qu'avec un effort violent que les malades parviennent à lancer, comme au vol, un mot, que suit alors une phrase rapide. Les muscles du pharynx et du larynx entrent eux-mêmes en convulsion ; il en résulte des sons rauques et inattendus, une sorte d'aboiement, quelquefois même une respiration sifflante.

Les contractions des muscles du cou et des épaules agitent la tête en tous sens. Les bras exécutent les mouvements les plus exagérés et les plus bizarres, se heurtent brusquement aux objets qu'ils cherchent à saisir, et souvent les malades se frappent eux-mêmes violemment. Le bassin se meut dans toutes sortes de directions, d'où résultent les positions les plus étranges. Les membres inférieurs, moins violemment agités que les supérieurs, ne coordonnent qu'avec une peine infinie les mouvements nécessaires à la progression. Quelques malades marchent en fauchant. Les genoux plient, comme si les jambes manquaient sous le poids du corps, ou elles exécutent un sautillement rapide qui rappelle l'expression de dansomanie, donnée autrefois à certaines manifestations choréiformes.

Dans le décubitus, l'agitation des membres inférieurs l'emporte au contraire souvent sur celle des membres supérieurs. Quand l'activité convulsive est extrême, on voit les malades, précipités de leur lit, rouler d'un bout de la chambre à l'autre. Il faut les maintenir attachés, et l'on voit alors la répétition incessante des mêmes mouvements user les linges qui les recouvrent et même excorier les téguments.

Un des caractères les plus frappants des convulsions de la chorée, et

Lioogle

6à0 GtiatâE.

qui leUl* lftit>ritne tine physionomie tfè^paniculiëte^ e^ l'iBOOcrdinatâon des t&dtiTemënts. Que la velonté soit Ou non mise en jeu, les moutëments se produisent sans direction, sanô ensemble ', ils sont eu qtieli{ue sdHe insensés. Comtne le dit ti*ès-bien M. Trousseau^ il ëemMe que la Tolonté, asseÉ puissante pout* mettre en jeu les doUons nitisculaires, ne le soit plus pbtir les diriger, titië fbis Timpulsion doduée, ni pour les mo^ dérer à Taidê des muëeles antagonistes ; il semble qu'au lieu d'obéir alors ft une seule volonté, chaque muscle se contracte à sa guise on obéisse à des volontés diverses (i).

on comprend rimpdrtahce de cette observation, ëàr^ dans Ift plu|mrt des états convulsife, les mouvements involontaires, ou ffldmë absolument contraires & la volonté, représentent des mouvements plus ou moins harmoniqliesj et n'ayant d'anomal qde le défaut d'impulsion volontaire oo le défaut d'Objet. Ici les mouvements ne représentent rien de défini ; et si le malade veut, par exemple, saisir iin objet, le membre supérieur prend toutes sortes de directions opposées à celle qui convient, exécdte les monvemèhts les plus contraires à son but, et ce n'est qu'au passage, à la volée pour ainsi dire, qu'il s'empare de l'objet convoité ; et, s'il a manqué son coup, il le repousse au Contraire. Cet exemple est propre à donner une idée du véritd)le caractère des mouvements choréiques;

Une autre circonstance ft noter est que le secours de la vue ne sert absôluiûetit en rien à la régularisation de ces moutements. Dans Tataxie locomotrice, où Ifes mouvements Confus de la progression ne sont pas sans ressemblance avec ceux de la chorée^ la marche, impossible dans l'obscttrité^ devient possible et même facile si le§ yéUt et l'attention suivetlt avec fixité les mouvements des jambes. Ici rien de semblable. La vUe n'est d*aucline utilité, et l'attention semble plutôt nuisible, surtout s'il s'y joint de la crainte ou de l'impatience. On voit alors, à mesure qu'elle se tend davantage, la marche s'embarrasser, osciller d'une manière plus confuse, les jambes s'entremôler^ et les malades se jettent à terre, en se donnant à eux-mêmes de véritables crocs-en-jambe.

Si toutes les impressions affectives un peu vives, d'impatience, de colère et même de joie, ou Seulement la timidité, la hohte, surexcitent à un haut point l'intensité des mouvements choréiques, ceUx-ci se suspendent complètement pendant le sommeil : le contraire ne se voit qu'exceptionnellement. Us se suspendent également en général dans le cours des états fébriles intercurrents qui peuvent survenir. Voici les remarques que M: Sée a faites sur ce sujet : «La fièvre d'invasion des pyrexies et des phlegmasies s'accompagne d'une exaspération des mouvements choréi- (|tles. Mais une (bis que l'état fébrile a atteint son maximum d'intensité, la jàctitation ohoréique s'apaise et finit souvent par disparaître. Si la clioréë était encore dans sa période d'accroissement, les symptômes re^ pai'aissent après la cessation de la fièvre : dans d'autres circonstanees, elle

. (1) .Tfoutseau, OHniquê médicale de P Hôtel-Dieu, 1866, t« 11^ p. 1374

peul Bd trouver gtiéHë p^v le sèUl bddéBce de Ift tâàlàdië intérélirrëtitë (1); i» On a remarqué qUe riiât^rëdsioa dii {h)id et de rhu&iditâ ttUpieilfàit rintensité des mouvements ëhôtéictUëS;

Des troubles divers de la Sensibilité peuvent fitfè 6b§ei*¥és, &iilsi des fourmillements; des engourdissements, dë^ {Jiëotëinents^ des àhesthésiëë ou des hyperestbésies partielles. M. Dufossé et le docteur Stiebël ëâl signalé une douleur sf^inale^ s^iëntanéë où t^rbydqûëe }^^ là {^réâsiën ; Serres une douleur de la nu^uô ou de la région otci|)itàlë^ ddht i) a dti reste exagéré Timportanee (2). Les tnembrëè agités de mottVëhlëntâ ^Qà-^ vulsifs sont le siège de douleurs vagues^ particùliëretnent dé dbulëUrs articulaires, qu'il ne faut pas confondre avec dés dokléUrs rhumatishiélëSj sujet sur lequel nous reviendrons plus loin. Mais, malgré réilbt"rtië dé-» pense d'actitité musculaire qui a liëU^ lé sentiment dé là fatigue ne semble pas être perçu, du moins au degré et dans les Mgio&& où il devrait exister.

Une paralysie inëomplèle àcebmpagnë Souvent la chômée. ^ C'est, dit M; Trousseau, un accident qui ne manque jamais: Getté paralysie bcôUt^ë les membres les plus affëëtés de mouvements choréiques ; aittsi le bras le plus agité de convulsions est aussi celui dans lequel la forëé musculaire est le plus diminuéei L'enfadt se plaint souvent qUe ce bras ésf pltislbuM que l^autrei La jambe la plus malade est auâsi celle t^i supporté bieti moins le poids du corps, et que Tenfant traîne le plus en marchant. Ôette coïncidence d'une agitation codVulsivë pluS grande et d'dnë diminution de la force musculaire est d'autant plus idëxpliéable que la ^àhiljrsié est aussi mobile que railëciion ehoréique à laquelle elle se lié. Cette pai^lysiej qui disparaît d'ailleurs presque téujoUrSj et disparaît en même temps que cesse et se guérit l'agitation convtilsive, peut, en (JuélqUès cas, persister après là guérisort de la chorée, et éte'ë comfiliquéë de Tattof hie des muscles qui ont été le plus atteints et ëonstituér Une infirmité {dds ou moins durable dahs quelques cas plus rares eUëore, les accidents para>lytiques, je ne parle pas seulement d'un affaiblissement de la fbrcë mits^ cttlaire, mais de véritables paralysies, précédant les mahifestatlbn^ des phénomènes convuisif^ (9). »

Les choréiques présentent presque toujours de notables altérations dans leur earaetère : de la tristesse, du caprice^ dé Tirritabilité, bil i;ihe des troubles plus prononcés des facultés intëUecthelleS od afiïIctiVes, que Marcé a exposés ainsi i

Les troubles des facultés morales et intellectuelles sont trés-commufas ches les choréiques } sur un nombre donné de malades^ les deux tierë aU moins en présentent des trades plus ou moins prëfëhdës ; q[uant ft l'itinb^

(1) 6: Sëëj Dfe ià thôrée H dèi àffècHoni HérvtUsêé en générai. LbUrs rapporh avec les diûihhéÈ et prMefpàlêmni avec le rhtmaiisme (Bttràit deé Mêmoii^s dé VAcàdêmfe de médecine)^ 1851, p. 30,

(S) 8errM« Atwmavn deà hôpUmUA^ 1827.

(3) Trousseau, loe. cit., U II, p. 138.

612 CHOftÉI.

cuite dont jouit Tautre tien, elle ne peqt s'expliquer ni par Tige ou le sexe des sujets, ni par l'acuité ou la chronicité de la maladie, ni par rétendue ou Tintensîté des mouvements convulsils.

Quatre éléments morbides, quelquefois isolés, le plus souvent associés les uns aux autres, doivent être étudiés dans l'état mental des choréîques:

1* Des troubles de la sensibilité' morale, consistant en un change mrat notable du caractère, lequel devient bizarre et irritable, et offre une tendance inaccoutumée à la gaieté et surtout à la tristesse.

T Des troubles de l'intelligence caractérisés par la diminution de la mémoire, une grande mobilité dans les idées, et l'impossibilité de fixer l'attention.

S* Des hallucinations qui surviennent le jour dans l'état intermédiaire à la veille et au sommeil, plus rarement le matin au réveil, quelquefois pendant le rêve ; souvent limitées au sens de la vue, elles s'étendent dans des cas plus rares à la sensibilité générale et même au sens de l'ouïe ; on peut les rencontrer dans la chorée pure, dégagée de toute complication, mais leur existence est inQniment plus fréquente toutes les fois que la chorée est associée à des symptômes hystériques ; si, dans la grande majorité des cas, ces hallucinations constituent un symptôme sans gravité, elles peuvent, dans certains faits exceptionnels, amener de l'excitation et du délire.

ft* Enfin la chorée peut, dès son début ou dans son cours, se compliquer de délire maniaque. Il en résulte alors, un état fort grave qui, dans plus de la moitié des cas, amène la mort au milieu de formidables accidents ataxiques, et qui môme dans les cas heureux laisse souvent après lui divers troubles intellectuels de durée variable (1).

La chorée présente quelquefois au début des troubles des fonctions digestives; mais c'est surtout alors qu'elle a duré un certain temps, ou qu'elle offre une certaine intensité, qu'on voit l'appétit diminuer puis se perdre, et les digestions devenir languissantes, pénibles, flatulentes.

La fièvre n'accompagne jamais une chorée simple. Mais on observe fréquemment des troubles de la circulation. Quelques malades se plaignent d'oppression et môme de violents accès de dyspnée, asthmiformes, la plupart de palpitations. Le cœur peut être agité par des mouvements convulsifs, avec irrégularités, inégalités ou intermittences dans ses battements, témoignage de sa participation au spasme chronique : c'est ce qu'on a appelé thorée du cœur. On y observe également tous les signes de l'anémie, palpitations violentes, soufQe doux et moelleux au premier bruit, prolongation du souffle dans les vaisseaux du cou, apparences d'hypertrophie ou de dilatation. Enfin le cœur peut ôtre le siège d'une péricardite, d'une endo-péricardite ou plus souvent d'une endocardite. C'est la chorée rhumato-cardiaque de M. Roger, et, d'après cet observateur, il faudrait

(1) Marcé, De Céiat mental dans la chorée, In Mémoires de V Académie de médecme^ 1860, t. XXIV.

MARCHE, DUHÊS, TIRMINAISON. 633

s'attendre à rencontrer de pareilles altérations chez la plupart des choréiques.

La prolongation de la chorée entraine, par suite de ramaigrissement et de l'anémie, un dépérissement, quelquefois rapide, et qui conduit à un véritable état cachectique.

La marche de la chorée n'est pas habituellement traversée par des complications. On a vu plus haut que des maladies fébriles intercurrentes en interrompent en général les manifestations, et peuvent même servir d'intermédiaire à sa guérison. Je ne saurais dire si la présence d'une chorée diminue les occasions de phlegmasies ou de maladies éruptives accidentelles; elle ne parait pas modifier leurs chances de gravité. On a ob^ serve quelquefois des atteintes d'éclampsie pendant le cours de la chorée. Je n'insisterai pas en ce moment sur la coïncidence du rhumatisme articulaire aigu. Si les observations publiées récemment donnent à cette question une physionomie fidèle, le rhumatisme et la chorée ne joueraient point le rôle de complications respectives, mais seraient presque à égal titre les manifestations d'une cause pathologique commune. Quant à l'hystérie, sa combinaison avec la chorée est très-possible; mais il est probable qu'elle a été exagérée par suite d'une appréciation peu exacte des phénomènes symptomatiques.

Marche, durée, terminaison*

La chorée débute ordinairement par quelques troubles intellectuels ou affectifs, puis apparaissent des mouvements irréguliers des doigts, des membres supérieurs, de la face, de la claudication, et ces mouvements prennent assez rapidement le caractère des convulsions choréiques, s'étendant à la généralité des muscles, avec prédominance, mais rarement exclusive, de l'un des côtés du corps. Cet état se prolonge en général pendant deux ou trois mois, et les mouvements convulsifs, puis irréguliers, s'amoindrissent et disparaissent, plus lentement qu'ils n'avaient apparu, suivant un ordre inverse de celui qui avait présidé à leur développement.

Cependant des degrés divers peuvent être atteints par la maladie, depuis quelques mouvements involontaires et mal coordonnés, ne s'opposant pas à toute occupation méthodique, jusqu'aux convulsions violentes et universelles qui ont été décrites plus haut. C'est dans les cas les moins nombreux qu'on la voit se borner à de légères manifestations ou revêtir sa forme la plus grave. Elle se meut ordinairement, avec des proportions diverses, dans un degré moyen d'intensité.

La chorée laisse en général les enfants dans un état prononcé d'anémie et d'excitabilité nerveuse (nervosisme). Ces suites sont plus ou moins prononcées et opiniâtres, suivant l'intensité et la durée de la maladie, mais surtout suivant leur constitution originelle et les conditions hygiéniques ou vivent les malades.

6M OHOftli.

Lci mdréh« dé Id maUdie est sujdite & des etacefbAtioQB fal^ileft et flréquentes, surtout sous rinfluence de circonstances accidentelles. A port delci) elle dffi*e une certaine ré^lariié) e^esi^k-dire qu'elle motitre en général de bonne heure le degré d'intensité qu'elle doit atteindre. On ne lui voit presque jamais présenter d'interraittenceê proprement dites^

Un des caractères de la chorée est la facilité des récidives. Sur quatre tflËladès, dit M. Sée, U éh est ail nloihs Uil (|U{ reste sou§ le boUp de la maladie. Slil* 158 cas, ridUà avons! eottipté en efltet 37 récidivé^, dont 17 se 90ht arrêtées à Id deuxième attaque ; 18 soht arrivées à line troisième et e a tme quatrième; eurtn On à pu observer uue fbis jusqu'à 7 attaques bieU distiUdtes et séparées par des intervalles bieti mdrquéS; Quelquefbis il n'existe entre elles qu'un espace de quelques mois, d'autres fbis de deux ou trois ans, tnàis lé plus souvent elles se reproduisent auuuellettient et de préfërehcîe pendant la saison d'autoUinei Toutes présentent cela de particulier qu'elles suivent uue loi de décrolssauce continue et constante: la préttiiêre atteinte se prolonge en Uioyehne 139 Jours, oU deuîi fbis plus longtemps que les chorées qui ne doivent pas récidiver ; la deuxième attaque dure ordinairement BO jours, tandis que la troisième attaque n'est géuéralement que de 55 jours, circonstance remarquable dont il fkui tenir Compté pour pouvoir apprécier la valeur des différents modes de traitement (1).

La chorée est quelquefois une maladie très-légère et toute passagère. Cependant, il est difficile de ne pas attacher une certaine gravité à son pronostic. Ce n'est pas que, hors des cas tout exceptionnels, elle entraîne de danger par elle-même ; et le pire est qu'on la voie récidiver après une apparence de guérison. Mais l'état névropathique et anémique où elle abandonne les jeunes sujets qU'eUe a atteints laisse souvent des traces assex profendes dans l'organisme; et il faut toujours tenir compte, dans l'appréciation de la saaté d'un individu, des antécédents oboréiques, lesquels sont le plus souvent le témoignage d'un état constitutionnel dont l'empreinte pèsera sur toute son existence* Aussi me parait-il diflicile de ne voir dans cette maladie^ comme on s'est efforcé de le montrer^ autre ehoie qu'un des incidents du rhumatisme articulaire aigu*

M. Sée a vu, sur 158 cas de chorée, la maladie guérir, après la durée moyenne qui a été indiquée, l^i§ fois^ passer à l'état chronique k fois, et faire succomber le malade 9 fois. On peut di^e que la chorée est sur la limite des maladies aiguës et des maladies chroniquest Le caractère de chronicité lui appartient moins pour sa'durée réelle que pour la (àoilité de ses récidives^ et pour la manière dont l'enseUible de l'organisme s'en ressent dans la majorité des eas^ La mort ne sur\ient que par suite de complications, ou de l'épuisement du système nerveux qu'entraîne l'eseès de l'état convulsif*

M. Sée donne la description suivante d'une chorée ehroniquei qui suit une marche différente de ceUe qui vient d'être déerite i Outre les eberées

(1) Sée, mémoire cité, p. 28.

ANATOHIli MfftOLOGIQUE. (ISS

à récidive^ il existe priridtiàlëiheM thet léë VieillËMSj Che^ leâ adultes^ ttôs-raremeiil thei lesënfahls, dé réritables choréès chroniques â marché continue^ qui se prolon^iit indéfiniment sans alicline intert*uption et résistent presque toujours ft tous les traiteiUeUts. Les mouyements qui les caraetérisent, quoique généi^alement plus itltenses^ plUs saccadés que dàus Tétat aigu, se ealment d'une manière plus complète, par le sommeil et la volonté, et quelquefois même si bien que les malades peuvent eiéduter quelques travaux, pourvu cependanl qu'oU ne les observe pas avëC atten-» tion. Comme dans la chorée des enfants, les contractions anomales affectent presque tous les muscles à la fois, et surtout ceux des membres supérieurs ; mais il est rare que la maladie revête la forme hémiplégique ou vienne à prédominer d'un côté plus que de l'autre. Il est rare aussi de voir rîntelligencè se pebdre cdhipléitient. Quelques changehients dans lé caractère, Uhe timidité extrême, parfois uhe légère dinlinution de là mémoire, Ce sont là les seuls phénomènes cdhcôrtiitants des dêso^d^e^ tnusculaires ; ceux-ci peuvent même se proloriger pendaut quat^e, dix et itième dbUze ans Satls subir de changertients hôtables, siàns altérer k ëatité générale, sans modifier la nutrition, si ce n'est quelquefois celle des muscles affet^tés, qui diminUeiit de voliime et ë'atrdphient (1).

Anatomie pikthdlegiqliei

La chorée n'entraîne la mort par felle-mêtne que dans de très-rares circonstances^ et alors qu'elle a revêtu uh Caractère d'intensité tout exceptionnel. Mais les choréiqUes peuvent succotaber oU par suite d'états Con^ stituticinnels auxquels la chorée n'était que secondairCj ou à des accidents pathologiques survenus pendant le cours de la dhdrée; On a signalé quelques exemples de lésions organiques des centres nerveux trouvées chez des choréiques, tubercules de l'encéphale, concrétions crétacées, iriflaUiraations des tubercules quadrijumeaux, etc. On ne saurait rattacher direélement l'espèce morbide que représente la chorée à de semblables altérations; 11 ne fadt pas attribuer à la chorée elle-même toutes les apparences choréilbrmes que peuvent revêtir les désordres de la Uiotilité symptomatiques d'altérations organiques de l'encéphale, pas plus qu'à l'épilepsie les apparences épileptiformes qui peuvent survenir en semblables circonstances; et d'un autre côté, oh peUt admettre qu'une véritable chorée existe chez un individu atteint d'une de ces lésions organiques^ sans s'en trouver sous la dépendance directe. Ce qu'il y a de certain, c'est que, dans rimUiense majorité des cas, le cerveau et la moelle épinière paraissent itidemnes de toute altératlôu matérielle che* les choréiques.

M. Bée a si^alé la fréquence, chez les ehoréiquëfe, des inflammations, soit aiguës, sUlt chrottiques, des Inembranes séreuses, des articulations, de l'encéphale, du cœur ou de l'abdomen. Il voit avec l*aisëri dëfe téilioi-

(1) G. Sée, mémoirti cité^ p. 29.