ATROPHIE MUSCULAIRE PROGRESSIVE

L'inertie du mouvement imposée par une fracture ou une luxation, une paralysie, une maladie de longue durée, ou une cause quelconque d'immobilité permanente, finit par déterminer un certain degré d'atrophie du tissu musculaire ; cette atrophie peut être partielle ou générale, suivant que la généralité des muscles ou quelques-uns d'entre eux auront été privés de mouvement pendant un temps suffisant.

M. Cruveilhier admet trois degrés d'atrophie musculaire : l'atrophie par macilence, qui n'esta proprement parler qu'un amaigrissement, un amoindrissement de l'organe, sanâ aucune altération dans sa texture ; une atrophie au degré intermédiaire, caractérisée non-seulement par l'amaigrissement, mais encore par la décoloration du tissu musculaire, présentant une masse jaune pâle, peau de daim, et ayant perdu de sa densité et de sa force de cohésion ; et une atrophie musculaire avec transformation (ou dégénérescence) adipeuse, celluleuse ou fibreuse (2).

La maladie dont il est ici question est constituée par une atrophie primitive du tissu musculaire, traversant les trois périodes signalées par M. Cruveilhier, la macilence, la décoloration et la dégénérescence, mais pour aboutir exclusivemoiit à la dégénérescence graisseuse.

Cependant un élément pathologique particulier se joint à l'atrophie du système musculaire : c'est l'atrophie des racines antérieures des nerfs rachidiens. Quel est le rapport respectif de ces deux altérations, l'atrophie des racines antérieures, et l'atrophie du tissu musculaire? C'est là un point qui n'a pas été résolu.

A part la question de pathogénie, qui demeure encore environnée d'obscurité, la pathologie de l'atrophie musculaire progressive est aujourd'hui bien connue, grâce principalement aux observations de M. Duchenne (de Boulogne) (3), de M. Cruveilhier (û) et d'Aran (5), dont les

(i) Briquet, loc. cit,,, p. 744.

(2) GruTeilhier, Anatomie pathologique générale ^ 1856, t. III, p. 118.

(3) Duchenne (de Boulofsne), Mémoires à V Institut y 1849. — DeVélectrisation iocaluéf,

(4) Cruveilhier, Sur la paralysie musculaire atrophique^ in Archives générales de medecine, janvier 1856.

(5) Aran, Recherches sur une maladie non encore décrite du système musculaire {airephie musculaire progressive)^ in Archives générales de médecine^ septembre et octobre 1850,

ANÀTOMIE PATHOLOGIQUE. 677

belles recherches sur ce sujet se trouvent exposées dans un excellent article de M. Jules Simon (1).

L'altération anatomique qui constitue l'atrophie musculaire progressive est fort simple. Les faisceaux musculaires atrophiés s'amincissent, s'aplatissent, prennent une teinte pâle, rosée, puis grisâtre, jaunâtre, peau de daim. Cette altération ne se montre d'abord que par places, n'occupant que des muscles isolés, et même des faisceaux distincts d'un môme muscle, de sorte que des fibres rouges et saines et des fibres décolorées et jaunâtres peuvent se côtoyer et alterner ensemble.

« Lorsque la dégénérescence graisseuse commence à se montrer, dit M. Cruveilhier, les faisceaux musculaires subsistent encore, mais ils sont décolorés, amoindris; les vésicules adipeuses sont disposées autour de chaque faisceau, autour de chaque fibre, dans la proportion rigoureuse de la diminution de volume de ces faisceaux, de ces fibres. 11 semble que le dépôt adipeux n'ait d'autre but que de remplir les vides, en vertu de cette loi de l'économie sur laquelle je crois avoir appelé le premier l'attention, à savoir que, quand il s'établit un vide quelque part, s'il y a immobilité, c'est de la graisse qui le remplit, s'il y a mouvement, c'est de la sérosité. Il n'y a donc pas transformation adipeuse proprement dite, il n'y a même pas substitution, remplacement dans le véritable sens de ce mot ; il y avide rempli par suite du retrait atrophique de la fibre musculaire. Après que l'atrophie a atteint son dernier terme, c'est-à-dire quand il ne reste plus vestige de fibre musculaire, le muscle est littéralement remplacé par la graisse; et cette transformation, ou, comme on le dit aujourd'hui, cette substitution graisseuse présente cela de remarquable que les faisceaux adipeux conservent exactement la forme des faisceaux de muscles, que la graisse de chaque fibre est linéairement disposée, que ces fibres adipeuses s'insèrent aux aponévroses et aux tendons à la manière des fibres charnues, que le muscle adipeux conserve la forme et le volume du muscle normal, et remplit parfaitement la gaine aponévroliquc qui lui est destinée (2). » Cette dernière assertion n'est pas parfaitement juste; dans la généralité des cas au moins, les muscles graisseux occupent une place infiniment moins grande que le muscle normal.

Le professeur Robin décrit ainsi qu'il suit, les caractères histologique de l'atrophie musculaire progressive :

« a. L'atrophie musculaire progressive est caractérisée par la diminution graduelle du volume des faisceaux striés, dont l'enveloppe revient sur elle-même. Au fur et à mesure que le contenu strié disparait, les stries transversales et longitudinales deviennent de moins en moins apparentes

(i) Jules Simon, Nouveau Dictionnaire de médecine et de chirurgie pratiques, 1866^ t. IV, article Atiopbie muscvlaibe pbociessivb.

(2) GruTeilbier, Traité d" anatomie pat hoiogique générais, 1856, t. 111, p. 122.

678 ATRonm «tsculahk no6tBS5r?B.

et des granulatioDs se déposent dans les faisceaux des fibres. Ces granslatioQs sont disséminées dans le sarcolemme^ non pas dans son épaisseur, mais dans la matière substituante qui remplace la fibre disparue. Ordinairement disposées (fans le sens de Taxe, elles sont grisâtres, fines ou un peu jaunâtres (2 millimètres de diamètre), ont Taspect graisseux, mais toutes n'ont pas cette nature : beaucoup se dissolvent dans f acide acétique et non pas dans Téther, tandis que c'est Tinverse pour les principes gras. QueMe que soit la réduction de son volume, le sarcolerame se comporte avec l'acide acétique comme à l'état normal.

n Au lieu de 50 à 70 millièmes, diamètre normal, les faisceaux diminuent de volume jusqu'à 8 ou 4 millièmes de millimètre. Réduits à ce tout petit volume, les faisceaux ressemblent à de petits cylindres transparents, granuleux à l'intérieur, et y renferment d'espace en espace des corps de nature azotée, allongés, étroits, comme de petits bâtonnets, longs de 10 à 12 millièmes de millimètre, larges de 20 environ, isolés ou placés trois ou quatre à la suite les uns des antres. Il n'est pas rare d'en rencontrer dans lesquels les deux faces du cylindre creux du sarcolemme se louchent par suite du défaut de granulations dans son intérieur, ofiVant des vides plus ou moins considérables. Dans cette sorte d'atrophie, il n'y a pas plus de vésicules graisseuses au sein du tissu malade que dans les muscles normaux. Ce serait une erreur que de la confondre avec la transformation graisseuse.

» b. Dans le cas de substitution graisseuse ou adipeuse des muscles (transformation graisseuse des auteurs), il y a atrophie préalable des faisceaux musculaires striés, et remplacement par des vésicules adipeuses de nouvelle génération qui naissent à leur place. Ici les faisceaux perdent la régularité de leurs fibres et se remplissent de granulations moléculaires, hien longtemps avant d'avoir diminué de .volume de moitié. Lorsque le volume en est réduit à ce point, aucun n'offre plus traces de stries, et ils se trouvent remplis de granulations grisâtres, de volume presque uniforme. Ces granulations ne sont pas graisseuses, ou du moins il en est fort peu qui le soient.

» Les faisceaux ainsi devenus granuleux ne diminuent guère de volume au-dessous de la moitié du diamètre normal. Arrivés à ce point, ils se résorbent tout à fait : 1» soit en offrant çà et là des interruptions, disparaissant comme des barres de plomb qui fondent par leurs bouts et devenant de plus en plus courtes sans perdre beaucoup de leur diamètre; 2* soit en étant comprimés par les vésicules adipeuses voisines et s'aplatissant avant de disparaître tout à fait. Dans ce cas, au fur et à mesure que les faisceaux disparaissent, des séries de vésicules adipeuses en prennent la place et se substituent ainsi aux éléments musculaires (1)j

Les premières observations recueillies sur l'atrophie musculaire progressive avaient été muettes au sujet de l'état de la moelle épinière, ou

(1) Robin, Note sur tatrophie des éléments anatomiques, in Comptes rendue à de la Soeiété de biologie, 185A, p. 5«

avaient signalé l'absence de lésions spinales, que celles-ci manquassent en réalité, ou qu'elles eussent échappé à l'observation. Mais M. Gruveilhler a fait connaître une lésion fort caractéristique, c'est l'atrophie des racines antérieures des nerfs rachidiens. a Les racines antérieures des nerfs spinaux, dans l'observation de Lecomte, sont d'une infériorité remarquable par rapport aux racines postérieures, et cette infériorité est surtout énorme à la région cervicale. Aussi le rapport entre les racines postérieures et les racines antérieures qui, d'après mes observations, est dans l'état normal comme 3 est à 1 à la région cervicale, de 1 1/2 à la région dorsale, de 2 à 1 à la région lombaire, ce rapport était comme 10 à 1 à la région cervicale, comme 5 à 1 aux régions dorsale et lombaire. » De nombreuses observations sont venues confirmer le fait de l'atrophie des racines antérieures spinales avec intégrité de la moelle, et la prédominance de cette atrophie dans la région cervicale. On a vu cette altération, cet amincissement allant jusqu'à la disparition des nerfs presque complète, s'étendre aux nerfs grand hypoglosse, facial et spinal (Gruveilhier, Duménil, de Rouen),

La moelle épinière a presque toujours été trouvée saine ; cependant on a constaté également, mais dans des circonstances rares encore, une altération de la substance grise de la moelle, correspondant h, l'atrophie des racines antérieures (Hérard), et dont M. Cruveilhier avait annoncé par avance l'existence possible.

D'un autre côté, on a pu s'assurer, dans certains cas, de l'intégrité apparente des racines antérieures comme de la moelle elle-même, de sorte qu'il parait impossible d'établir un rapport constant et nécessaire entre l'atrophie musculaire progressive et l'altération ou des racines ou du cor* don spinal. Mais on a encore trouvé des altérations caractérisées, dégénérescence fibro-graisseuse, de la portion cervicale et thoracique du nerf grand sympathique et des ganglions cervicaux (Schneevoogt, Jaccoud). M. Jules Simon^ qui a longuement analysé tous les documents que l'on possède sur cette question d'anatomie pathologique, fait suivre ces dernières observations des réflexions suivantes : a La voie est désormais ouverte. Dans tous les cas où il sera donné à l'observateur de faire des autopsies méticuleuses, il lui faudra rechercher avec soin l'état des ganglions cervicaux du sympathique et au besoin l'état des filets qui en partent. C'est peut-être de cette façon qu'on arrivera à expliquer la diversité des lésions du système nerveux dans l'atrophie musculaire, et à déplacer ainsi le point de départ supposé de cette affection, qu'on était convenu de fixer dans les racines antérieures des nerfs rachidiens. Si les observations se multipliaient, on devine tout le parti qu'on en pourrait tirer. L'état graisseux des muscles et l'état morbide de la moelle et de ses racines seraient placés sous une seule et môme influence, l'altération du grand sympathique, dont la cause serait peut-être un jour plus ou moins saisissable (1). »

(1) Jules Simon, article cité, p. 50.

680 ATROPUIB MUSCULAIBE PROGRESSIVE.

Symptômes.

Les symptômes caractéristiques de cette maladie sont les suivanU : amoindrissement, allant jusqu'à la perte complète, de la tonicité musculaire ou de l'activité contractile des muscles ; disparition ou conservation de la sensibilité; crampes et contractions fibrillaires dans les muscles atteints; amaigrissement local résultant de la disparition des saillies musculaires, et mollesse des tissus succédante la résistance des muscles; exacte limitation de la maladie aux muscles de la vie de relation; développement graduel, d'abord sur quelque point du système musculaire, puis tendance à la généralisation, procédant en général des membres vers le tronc, puis atteignant les organes munis de muscles volontaires ; intégrité des facultés intellectuelles et de la santé générale.

Cette énumération comprend la totalité des symptômes de la maladie. Ceux-ci sont en rapport exact avec les lésions anatomiques, qui les tiennent sous leur dépendance immédiate et nécessaire.

La maladie se montre d'abord, dans le plus grand nombre des cas, dans les membres supérieurs, plus communément à droite qu*à gauche (Aran), souvent dans les muscles des éminences thénar et hypothénar, et dans les muscles inlerosseux. Cependant M. Duchenne (de Boulogne) Ta vue débuter dans les muscles du tronc, les pectoraux, les trapèzes, les grands dentelés.

Le premier symptôme est la faiblesse, la fatigue des mouvements; et, comme les altérations dont elles dépendent sont d'abord circonscrites dans un muscle, ou dans une portion de muscle, ce sont des mouvements très-limités qui subissent la faiblesse ou provoquent la fatigue. Ces phénomènes demeurent un temps indéterminé fixés sur une région distincte, puis ils s'étendent plus ou moins rapidement dans le voisinage ou à distance, suivant l'extension des altérations musculaires. On a remarqué que le froid, comme l'exercice, augmentait la faiblesse.

En môme temps, ou peu après l'apparition de la faiblesse, il survient des crampes dans les muscles malades, puis des contractions fibrillaires. Quand les contractions fibrillaires ont lieu, on voit la peau alternativement soulevée et déprimée comme par des cordes très-fines qui se tendent et se relâchent ensuite dans la direction des muscles dans lesquels elles se produisent. Elles sont très-courtes, mais se succèdent assez rapidement (à des intervalles de deux à quatre secondes), et se montrent sur plusieurs points de la surface des muscles. D'autres fois on les voit agités par de petits mouvements comme vermiculaires. Il est des sujets chez lesquels ces contractures sont presque continues, occupant tout un membre et une grande partie de la surface du corps ; chez d'autres au contraire, il faut une grande attention pour en constater quelques-unes rares et faibles. H faut pour ainsi dire les appeler soit en provoquant une contraction volontaire ou électrique, soit en frappant, ou en comprimant, ou en pinçant les muscles. C'est après ces excitations qu'on les observe plus fortes et plus

nombreuses. Les contractions partielles ou par faisceaux impriment quelquefois aux membres de petits mouvements, appréciables surtout dans les doigts et le pouce. Les contractions musculaires partielles et fibrillaires sont perçues par les malades, qui les comparent, les premières à un léger frémissement superficiel, et les secondes à des secousses très-faibles et très-limitées. M. Duchenne (de Boulogne) a vu ces spasmes partiels ou fibrillaires manquer dans un cinquième des cas (1).

La contractilité électro-musculaire est normale dans l'atrophie musculaire^ du moins tant que les fibres musculaires, quelque atrophiées qu'elles soient, existent, c'est-à-dire n'ont pas subi la transformation graisseuse. Il est donc permis à l'aide de la fciradisation de suivre les progrès de cette dernière, suivant qu'elle vient à s'emparer de faisceaux particuliers d'un muscle ou d'un muscle tout entier.

L'amaigrissement, ou pour parler plus correctement l'atrophie des muscles, fait peu à peu disparaître leur saillie, et la peau flasque et ridée ne recouvre plus que des espaces vides où l'on ne sent qu'un tissu mollasse et sans résistance. Il résulte de là des déformations considérables et bizarres, provenant des dépressions qui sont venues remplacer les saillies musculaires et des proéminences osseuses mises en relief; en outre, les muscles antagonistes des muscles atrophiés ne trouvant plus de résistance, entraînent les membres ou le tronc dans des directions inusitées. M. Duchenne (de Boulogne) a décrit d'une manière remarquable les déformations nombreuses qui signalent les progrès de l'atrophie musculaire progressive, et en a reproduit de nombreux exemples dans des figures saisissantes. Voici quelle est, d'après cet auteur, la progression ordinaire de l'altération des muscles.

L'atrophie musculaire progressive, avant de se généraliser, établit ordinairement et primitivement son siège dans les membres supérieurs dont elle détruit les muscles successivement et d'une manière irrégulière. Elle débute alors en attaquant les muscles de Téminence thénar, de la couche superficielle à la couche profonde ; quelquefois l'atrophie de la région postérieure de l'avant-bras précède celle des muscles de la main. La maladie peut demeurer très-longtemps bornée à cette région. Lorsqu'elle franchit cette limite, les muscles du bras et du tronc s'atrophient en général simultanément, irrégulièrement et partiellement. Ce sont les fléchisseurs de l'avant-bras sur le bras, puis le deltoïde qui s'atrophient les premiers, tantôt ceux-ci avant ceux-là, et vice versa. Le biceps brachial est le dernier des muscles du membre supérieur qui soit atteint par l'atrophie.

Toutes les fois que les muscles d'un bras étaient atrophiés, un plus ou moins grand nombre des muscles du tronc se trouvaient dans le même état. C'est d'abord le trapèze, dont la moitié inférieure disparaît ; mais c'est la portion claviculaire de ce môme muscle qui, presque toujours, est Vultimum moriens de tous les muscles du tronc et du cou. On voit

(1) Duchenne (de Bonlog^ne), De Nlectrisation localisée^ 1801, p. 445.

M3 ATROPHIE MinCULAIlS PAÛGRESSITE.

ensuite s'atrophier, et dans Tordre suivant : les pectoraux, les grands dorsaux, les rhomboïdes, les angulaires des omoplates, les extenseurs et les fléchisseurs de la tète, les sacro-spinaux et les muscles de Tabdomen. Presque toujours, à ce moment de la maladie, on voit se prendre les muscles de la respiration et de la déglutition et les muscles de la face.

L'atrophie envahit également les membres inférieurs, mais alors que les mascles des membres supérieurs et du tronc sont, en grande partie, détruits. Elle semble se concentrer dans les fléchisseurs du pied sur la jambe et de la cuisse sur le bassin ; les autres muscles du membre inférieur s^amaigrissent seulement à la longue.

M. Duchenne n'a pas vu l'atrophie attaquer d'emblée les deux côtés simultanément ; mais quand un ensemble ou un ordre de muscles est afi'ecté, leurs muscles homologues sont ordinairement atteints dans un temps assez rapproché et avant que la maladie s'étende à d'autres régions,

M. Duchenne a constaté, dans le tiers des cas qu'il a observés, un affaiblissement de la sensibilité électro-musculaire ainsi que de la sensibilité cutanée. Cette anesthésie peut être môme assez complète pour que les malades ne perçoivent ni les excitations faradiques les plus simples, ni l'action du feu (1). Il y a en outre un abaissement sensible de la température dans les régions atrophiées.

La maladie n'atteignant exclusivement que les muscles de la vie de relation, l'ensemble des fonctions organiques conserve une absolue intégrité. Il faut faire une exception cependant pour celles qui réclament le concours des muscles que l'atrophie peut saisir. C'est ainsi que la mastication et la phonation, la déglutition môme, peuvent être profondément atteintes par l'atrophie des muscles des mâchoires, du cou et du thorax. Mais des conséquences beaucoup plus graves peuvent résulter de l'atrophie générale et prononcée des muscles de la poitrine, des intercostaux en particulier et du diaphragme. La respiration se trouve alors embarrassée, et, s'il n'arrive guère de voir se réaliser les accidents d'asphyxie que ne manquerait pas d'entraîner la destruction absolue des muscles respirateurs, il arrive au moins que l'insuffisance des mouvements d'expiration prête une gravité particulière aux phénomènes de congestion, d'inflammation, d'hypercrinie, dont les voies respiratoires peuvent devenir le siège.

Du reste, les fonctions digestives s'opèrent régulièrement^ môme sous le rapport des fonctions excrémentitielles. La nutrition s'accomplit d'une manière normale autour des tissus frappés d'atrophie. Les fonctions intellectuelles conservent une entière intégrité. Ce n'est qu'une portion de l'individu qui souffre et se détruit, mais une deg portions les moins nécessaires à l'entretien de la machine organique et à la conservation de la vie.

L'atrophie musculaire est, comme son nom l'indique, une maladie

(i) Duchenne (de Boulogne), loc* dU, p. 448.

ÉnoLoais BT PÂTHO&ÉnB. 683

essentiellement progressive. Hais sa marche peut être très-lente et interrompue par des temps d'arrêt considérables, bien qu'en général un muscle frappé d'atrophie ne tarde pas beaucoup à atteindre les derniers degrés de la dégénérescence. On a vu cependant l'ensemble des muscles s'atrophier dans l'espace de deux ou trois ans. D'autres fois on a vu la maladie se maintenir dans des bornes restreintes pendant dix et même vingt ans. M. Duchenne (de Boulogne) a remarqué que la maladie se généralisait d'autant plus vite et se terminait d'autant plus facilement d'une manière fatale, qu'elle s'était développée sans cause occasionnelle appréciable. Il parait aussi que lorsque l'atrophie a primitivement frappé les muscles du tronc, elle reste beaucoup plus longtemps stationnaire, envahissant plus lentement les autres régions que lorsqu'elle a débuté par les muscles des extrémités.

Le pronostic de l'atrophie musculaire progressive est donc fort grave. Rapide ou tardive, sa nature envahissante semble assigner une marche nécessairement fatale à ses premières atteintes. On comprend quelles peuvent être les conséquences d'une maladie qui, sans menacer la vie dans ses fonctions essentielles, vient frapper aussi profondément l'activité musculaire, et débute en général par les organes de la préhension. La mort arrive lentement ; mais l'existence est enrayée dans ses facultés physiques les plus précieuses. Ce n'est que dans le cas oîi l'atrophie vient à se fixer sur les muscles de la cage thoracîque que la mort peut être la conséquence directe de la maladie. On la voit le plus souvent survenir par suite d'états pathologiques accidentels, auxquels l'inaction du système musculaire et l'atonie, ainsi que les conséquences afTectives qui doivent en résulter, ajoutent facilement une gravité particulière.

Btiologie et patbogèiiie.

Nous ne connaissons à peu près rien de Tétiologie de l'atrophie musculaire progressive. Cette maladie est beaucoup plus commune chez les hommes que chez les femmes, dans la proportion de 9 à 11, et se montre surtout chez les adultes. On Ta vue cependant apparaître dès dix et onze ans, mais sous l'influence de l'hérédité. En eifet, il parait hors de doute qu'elle peut se transmettre des parents aux enfants, et on l'a observée chez plusieurs sujets de la môme famille. On a signalé l'influence du refroidissement sur sa production. Aran pensait qu'elle pouvait être due à un travail musculaire excessif, ce qui est loin d'être prouvé. On n'a encore reconnu aux diverses diathèses, à la syphilis, à l'alcoolisme, aucune part certaine dans son développement.

Des opinions diverses ont été émises touchant la pathogénie de ratro-» phie musculaire progressive. Ces opinions ont dû se ressentir des notions successivement acquises au sujet de Tanatomie pathologique. C'est ainsi