ATROPHIE MUSCULAIRE PROGRESSIVE

qu'Aran, après l'avoir considérée comme une maladie primitive du système musculaire, se rallia plus tard à l'opinion de M. Cruveilhier qui rattacha l'atrophie des muscles à celle des racines spinales antérieures. Voici les propositions que ce dernier auteur a établies sur ce sujet :

1* Il existe une paralysie musculaire, tantôt partielle et tantôt générale, avec intégrité de toutes les autres fonctions, dont le caractère anatomique est l'atrophie des racines spinales antérieures des nerOs spinaux; les racines postérieures conservaient tous les caractères de l'état le plus normal.

2® Cette paralysie musculaire atrophique doit être rapprochée non de la paralysie qui a son point de départ aux centres nerveux, mais de celle qui résulte de la section des nerfs affectés aux mouvements. Telle est la section du radial, du cubital, du médian, par rapport aux muscles auxquels ils se distribuent.

3* Les faits relatifs à la paralysie musculaire atrophique sont pleinement confirmatifs du grand théorème de Charles Bell, en ce qui touche la distribution des racines des nerfs spinaux en racines antérieures ou motrices, en racines postérieures ou sensitives. Ces faits peuvent en être considérés comme la démonstration la plus péremptoire.

^* Ces faits établissent une influence, non soupçonnée par les physiologistes, des racines antérieures des nerfs spinaux sur la nutrition musculaire.

5^ Ces observations établissent en outre que les racines spinales antérieures sont indépendantes des cordons latéraux de la moelle ; car aux racines atrophiées correspondaient des cordons entièrement sains.

6^ Donc Torigine réelle des racines antérieures des nerfs spinaux n'est pas aux cordons antéro-latéraux. Donc elle est dans la substance grise de la moelle.

7* C'est donc dans la substance grise qu'il faudra chercher le point de départ de l'atrophie des racines antérieures des nerfs spinaux.

M. Duchenne (de Boulogne), se fondant sur trois cas où les racines antérieures de la moelle, examinées à l'œil nu et au microscope, étaient parfaitement saines, établit : 1" que l'atrophie des racines antérieures, observée par M. Cruveilhier, dans l'atrophie musculaire progressive, n'étant pas une lésion constante, ne peut pas avoir été primitive, qu'elle ne constitue pas, en un mot, la maladie ; 2« que l'altération de nutrition musculaire est probablement périphérique, à moins qu'elle ne dépende d'une altération du système ganglionnaire (1).

M. Trousseau ne s'est pas nettement expliqué sur cette question difficile : < Je n'oserais pas, dit-il, dire que Tatrophie musculaire progressive est une maladie primitivement musculaire. 11 est infiniment probable que les nerfs de la vie organique qui accompagnent les rameaux terminaux et musculaires de l'arbre artériel sont modifiés dans leurs fonctions, de manière à troubler profondément les phénomènes nutritifs auxquels ib

(1) Duchenne (de Boulogae), loc, cit., p. 526.

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président ; mais lorsque nous constatons, dans un rein, dans un foie, des lésions organiques graves, des dégénérescences de tissu, bien que, dans tous les cas peutrêtre, Tappareil nerveux vaso-moteur doive être mis en cause, nous n'en disons pas moins que la lésion est ou pénale ou hépatique, si la lésion, si le trouble nerveux supposé n'existent que dans le rein ou dans le foie. Jusqu'à plus ample informé, pour nous conformer à la manière d'envisager les lésions anatomiques, nous serons en droit de considérer l'atrophie musculaire progressive comme une maladie de l'appareil musculaire ; ce qui n'empêche pas que nous n'acceptions l'existence d'une diathèse qui domine l'économie et la prédispose aux lésions étranges que nous venons d'étudier (1). »

M. Jules Simon, reprenant une idée simplement émise par M. Duchenne (de Boulogne), pense que ce pourrait être au grand sympathique que re\nendrait la part dominante dans la pathogénie de l'atrophie musculaire progressive, a Nous comprenons, dit-il, que le grand sympathique étant altéré primitivement par une cause qui nous échappe, la nutrition soit modifiée dans les muscles, dans le système nerveux comme dans l'état général. Dans les muscles, Tatrophiç et l'état graisseux peuvent se disposer aussi irrégulièrement qu'on peut l'imaginer, par cette considération que les nerfs vaso-moteurs occupent tous les recoins du système musculaire. Dans les centres nerveux et les nerfs, la même influence se fera sentir sur les racines antérieures, sur les cordons de la moelle, sur son centre, sur les racines postérieures (observations de Vîrchow), sur les nerfs des membres, sur les nerfs crâniens grand hypoglosse, spinal et facial. Il n'y a rien qui paraisse étrange dans cette diffusion de lésions; c'est, au contraire, un argument en faveur de l'opinion que nous soutenons (2). »

Tel est l'ensemble des opinions émises jusqu'ici sur la nature de l'atrophie musculaire progressive. Il me paraîtrait téméraire de prendre encore parti pour l'une ou pour l'autre. Mais cette indécision justifie peut-être la place que j'ai donnée, à l'histoire de cette maladie.

On ne connaît pas de traitement effectif de l'atiophie musculaire progressive. M. Duchenne (de Boulogne) pense que la faradisation localisée, convenablement appliquée, refait de la fibre dans l'atrophie musculaire (3). En employant des appareils de très-grande force et à intermittences trèsrapides, et en prolongeant le traitement, il a obtenu du moins quelques résultats encourageants. M. Remak recommande les courants constants appliqués sur la moelle épinière, particulièrement sur la portion cervicale, et sur les ganglions du grand sympathique (4). M. Wetzlar a obtenu, par le traitement thermal d'Aix-la-Chapelle, des effets thérapeutiques renkar-

(1) Trousseau, loc, cit,, t. II, p. 265.

(2) Jules Simon, arUcle cité, p. 79.

(3) Ducheime (de Boulogne), loc. cit., p. 543.

{à) Remak, CurabUiié de T atrophie musculaire progressive ^ 'm Gatette médicale, 1864»

6S6 MALAMV B101IZÉB û'aOIASOH.

qaabies (i). H. Rodet (de Lyon) a publié nne observation de gnériaon par riodure de potassium (2). Mais, à part ce dernier cas, il est impossible d'établir quelques données touchant l'indication ou l'opportunité spéciale de telle ou telle mé4ication.